oncologia leucemias agudas e crônicas
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ONCOLOGIA
CNCER HEMATOLGICOProf. Rivaldo
UEMA
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LEUCEMIAS AGUDAS- LEUCEMIAS AGUDASGrupo de neoplasias que afetam as clulas-troncohematopoiticas, e se localizam primariamente na M.O. CLASSIFICAO DAS LEUCEMIAS AGUDAS
Mielide LMA Linfide - LLA
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Doena clonal do tecido hematopoiticocaracterizado pela proliferao anormalde clulas precursoras de linhagemmielide, ocasionando produoinsuficiente de clulas maduras.
Ocorre parada ou dificuldade dematurao
Blastos aspectos + diferenciados
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Doenas de etiologia gentica;
Falha no mecanismo regulador blastos no maturam;
Genes sofrem mutao responsveispela sntese dos fatores de crescimento;
Vrias alteraes cromossmicas;
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LMA secundria QT, tambmassociadas s alteraes genticas
RT
Freqncia varia:
- Tendncia familiar
- Concomitncia com outros antineoplsicos
- Doses usadas
- Condies imunolgicas dos pacientes.
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Crianas e jovens
- associados a sndromes genticas
Sndrome de Down
Anemia de Fanconi
Hereditariedade Incidncia de LMA em + de um membro
da famlia.
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Maior com a idade
80% em adultos
15-20 % na infncia
+ raa branca
+ sexo masculino
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Baseia-se
- Caractersticas nucleares e citoplasmticas
- No grau de maturao dos blastos
Classificao FAB M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7.
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Deve-se infiltrao da M.O. peloclone leucmico
ANEMIA SANGRAMENTO FEBRE
Podem estar presentes:hepatomegalia, esplenomegalia,hipertrofia de gengivas, dores sseas,sintomas neurolgicos
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Sintomas neurolgicos cefalia,rigidez nucal, nuseas, perturbaesvisuais, paralisia de nervos cranianos
Cloroma globo ocular
LMAM4 e LMAM5 aumento gengival
LMAM3 sangramentos, hemorragiasseveras.
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- Hemograma:
Anemias
Plaquetopenia
Leucocitose blastos
- Mielograma 30% blastos
- Citoqumica mieloperoxidas + SB
- Citogentica alteraes cromossmicas
- Imunofenotipagem
- Biologia Molecular tcnicas Fish, PCR
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(1)Bioqumica funo heptica e renal
(2) Rx, Us e RNM detectar infiltraes localizadas
(3) Avaliao Cardaca ECO, ECG
(4) Sorologia completa hepatite B, C, HIV
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LEUCEMIA LINFIDE AGUDA (LLA)
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Proliferao clonal de precursores linfides anormais de M.O.
Doena maligna de clulas linfides
Clulas leucmicas (blastos) no diferenciam at formas maduras
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Clulas malignas deixam deresponder ao controladorados fatores estimuladores einibidores de hematopoiesenormal.
Etiologia mutaes genticas
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Fatores ambientais
Agentes fsicos Radiaes ionizantes
Agentes qumicos Benzeno - QT
Vrus oncogenes
Gentica: nem todas apresentam LA fator individual de maior tendncia
- LLA > 70% em crianas ejovens (
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Grupo FAB classifica em 3tipos
LLA tipo L1 blastos pequenos ehomogneos 85% LLA em crianas
LLA tipo L2 blastos grandes, comnuclolo, RN/C + freqentes nosadultos
LLA tipo L3 tipo Burkitt formagrave, com pior proqnstico
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Resultado da insuficincia deM.O. e da invaso de rgos porclulas leucmicas.
Esto presentes ao diagnstico
Anemia
Manifestaes hemorrgicas:petquias, equimoses
Febre
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Infiltrao Tecidual
Linfadenomegalia
Esplenomegalia
Hepatomegalia
Manifestaes de comprometimento doSNC cefalia, vmitos, rigidez nucal,letargia
Qualquer rgo pode ser infiltrado.
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Na LLA + freqente crescimento detecido linfide
+ freqente infiltrao deSNC
Viroses de infncia reaolinfocitria intensa LLA M.O.
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Baseia-se no exame morfolgico deesfregaos de M.O. e SP
Hemograma: Anemia
Plaquetopenia
Leucocitose podem estar normal ou ,
pode ter ou no blastos no SP
Mielograma: Hipercelularidade
Presena de linfoblastos
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CITOGENTICA Anomalias genticas: Ex: hiperdiploidia bom
prognstico
IMUNOFENOTIPAGEM Utiliza-se imunocitoqumica e citometria de fluxo. Identifica antgenos especficos na superfcie dos
blastos
OUTROS EXAMES avaliam condiesgerais de paciente, incluindo LQUOR (SNC)
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Proliferao de clulas mielidesgranulocticas, que mantm suacapacidade de diferenciao.
O clone anmalo originado se expande einfiltra o parnquima medular, de modolento, mas progressivo.
Expanso clonal hiperplasia mielide,leucocitose, neutrofilia, esplenomegalia
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Causa primria: de clulasindiferenciadas comprometidas com agranulocitopoiese
Anomalia cromossmica presente em+ de 90% dos casos
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A medida que a doena progride,mutaes de outros genes ocorrem emnmero cada vez maior de Stem-cells
Modifica deixa cronicidade formaaguda
LMC LMC agudizada
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Preferencialmente 4 e 6 dcadas
+ freqente nos homens
Raramente antes dos 20 anos
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Evolui de forma lenta e progressiva
Sinais/sintomas s vezes, achado delaboratrio
Fraqueza progressiva Perda de peso Esplenomegalia Hepatomegalia (de forma varivel) Raramente: gnglios, febre e
hemorragia
Caractersticas de evoluo crnica 3 5anos
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FASE CRNICA:
Fase assintomtica
Depende do volume da doena(leucocitose eesplenomegalia)
Esplenomegalia + 80% Causa desconforto abdominal
Distrbios digestivos
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Torna-se refratria aotratamento
Ocorre aumento daesplenomegalia(hepatomegalia)
Aumento de clulas blsticas
Intensificao de plaquetasou plaquetas
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Febre, anemia intensifica
perda de peso
Queda do estado geral
esplenomegalia
30% blastos SP / M.O.
Infiltrao extramedular linfonodos, pele, ossos, SNC
Agudizar LMA (ou LLA)
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Hemograma:
Leucocitose com desvio esquerda at mieloblasto
Basofilia
Eosinofilia
Anemia
Plaquetas normal ou
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MIELOGRAMA
Hipercelularidade acentuada
precursores granulcitose
precursores eritrocitrios
Na fase acelerada eosionofilia e basofilia
Na fase blstica infiltrao de mieloblastos ( 30%)
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CITOGENTICA
Presena do cromossomo Ph1 Nas fases acelerada e blstica outras
anomalias (trissomia 8, 19, 21, duplo Ph1)
FOSFATASE ALCALINA DE NEUTRFILOS
ou ausente.
Diagnstico entre LMC e reaoleucemide
BIPSIA DE MEDULA SSEA
Hipercelularidade proliferao exageradade precursores granulocticos
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Doena linfoproliferativa que temorigem a partir de clulas linfidesmaduras que alm de infiltraremrgos linfides como linfonodos ebao, tambm esto presentes naM.O. e SP.
Incidncia: idade mdia 65 anos,
rara < 50 anos
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Etiologia desconhecida
Predisposio gentica + fatoresambientais
Origem proliferao neoplsicade uma clula indiferenciada clone leucmico
+ 90% LLC tipo B
SP e M.O. de linfcitosmaduros
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Evoluo lenta
Maioria dos pacientes assintomtica achado no examede rotina
Afeta pouco o estado geral
Nos pacientes sintomticos: Linfadenomegalia
Esplenomegalia
Hepatomegalia
Sinais e sintomas da anemia
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HEMOGRAMA
Leucocitose
Linfocitose limite 4.000 /l
Anemia + plaquetopenia 20% dos pacientes
MIELOGRAMA
Linfocitose linfcitos maduros
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BIPSIA DE MEDULA SSEA
Exame anatomopatolgico analisa melhor o grau e o tipo de infiltrao
2 padres principais de infiltrao: (1) Infiltrao no difusa (2) Infiltrao difusa fase de progresso
BIPSIA DE GNGLIO Somente para fazer diagnstico
linfomas
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