novas tÉcnicas no diagnÓstico do acometimento neurolÓgico na hansenÍase 2º simpÓsio brasileiro...

NOVAS TÉCNICAS NO DIAGNÓSTICO DO ACOMETIMENTO NEUROLÓGICO NA HANSENÍASE

2º SIMPÓSIO BRASILEIRO DE HANSENOLOGIA

RIBEIRÃO PRETO

JULHO - 2004

ACOMENTIMENTO NEUROLÓGICO NA HANSENÍASE IMUN0PATOGÊNESE

Joppling & McDougall, 1991

ACOMENTIMENTO NEUROLÓGICO NA HANSENÍASE CLASSIFICAÇÃO DA HANSENÍASE

* TRATADO MÉDICO INDIANO ( SHUSRATA SAMHITA) - 600 a C )

- Sem lesão de pele (Alterações sensitivas e deformidades)

- Com lesão de pele (Sintomas sensitivos)

- Com lesão de pele (Ulceração)

* MANILA - 1931

- Cutânea - Neural - Mista

* RABELO - 1937

- Indeterminada - Tuberculóide - Virchowiana

* MADRI - 1953 (VI CONGRESSO INTERNACIONAL DA LEPRA)

- Indeterminada

- Tuberculóide

- Borderline

- Virchowiana

ACOMENTIMENTO NEUROLÓGICO NA HANSENÍASE CLASSIFICAÇÃO DA HANSENÍASE

* RIDLEY / JOPLIN - 1966

Tuberculóide Vicrchowiana

Borderline ( BT BB BL) HNP (T e BT)

* INDIANA - 1953 ; 1981

- Tuberculóide - Polineurítica

- Maculoanestésica - Indeterminada

* WHO - 1982 ; 1988 ; 1998

- PB ( < 6 lesões ) - MB ( > 6 lesões )

* BRASIL ( MS - Portaria 817 : 26.07.2000 )

- PB ( < 5 lesões pele e/ou um tronco nervoso)

- MB ( > 5 “ “ “ mais de um tronco nervoso)

# Baciloscopia positiva = MB

ACOMENTIMENTO NEUROLÓGICO NA HANSENÍASE DIAGNÓSTICO DA HANSENÍASE

1-Hipopigmentação e/ou infiltração da pele;

2- Alterações sensitivas;

3- Espessamento neural;

4- Presença do Micobacterium leprae na pele e/ou nervo

# Dois dos três primeiros sinais ou o quarto devem estar presentes para o diagnóstico#

Brycesson & Pfaltzgraff, 1990 (Modifiaado)

ACOMENTIMENTO NEUROLÓGICO NA HANSENÍASE

CASOS CLÍNICOS

ACOMENTIMENTO NEUROLÓGICO NA HANSENÍASE

CASOS CLÍNICOS

ACOMENTIMENTO NEUROLÓGICO NA HANSENÍASE HANSENÍASE NEURAL PURA

CONCEITO

Hanseníase neural pura pode ser definida como uma infecção crônica causada pelo Mycobacterium leprae caracterizada pela perda sensitiva em área correspondente a um nervo espessado, com ou sem comprometimento motor, na ausência de lesão de pele.

Noordeen SK, 1972 (Modificado)

ACOMENTIMENTO NEUROLÓGICO NA HANSENÍASE HANSENÍASE NEURAL PURA

DIAGNÓSTICO

* ANAMNESE

* EXAME DERMATO-NEUROLÓGICO

* INVESTIGAÇÃO COMPLEMENTAR

Pesquisa de BAAR

Teste cutãneo (Reação de Mitsuda + Teste da histamina)

* SOROLOGIA (Pesquisa do Anti-PGL-1; ML Flow)

* ELETROFISIOLÓGICOS

Enmg, Latências tardias, Potenciais evocados

* BIÓPSIA DE PELE / NERVO

* BIOLOGIA MOLECULAR (PCR)

HANSENÍASE NEURAL PURARELATO DE EXPERIÊNCIA

Origem dos pacientes:

Serviço de Doenças Neuromusculares – HC UFPr.

Centro de Saúde Dona Libânia

(Secretaria de Saúde do Estado do Ceará)

Protocolo pré-determinado

Anamnese

Exame dermato-neurológico

Rotina laboratorial simples

Pesquisa de BAAR

Eletroneuromiográfica

Biópsia de nervo

Histopatologia

Reação em Cadeia da Polimerase (PCR)

(Técnica de Woods & Cole - 1989)

Cunha, Scola e Werneck, 2003

HANSENÍASE NEURAL PURARELATO DE EXPERIÊNCIA

- 58 Pacientes

Masc 41 (70,1%)

Fem 17 (29,9%)

- Idade média 45,0 anos

(15 a 77 anos)

- Tempo de doença 2,3 anos

(0,4 meses a 8 anos)

- Classificação Ridley-Jopling (1966)

Borderline-Tuberculóide 40 (69%)

Tuberculóide Polar 18 (31%)

Cunha, Scola e Werneck, 2003

HANSENÍASE NEURAL PURARELATO DE EXPERIÊNCIA

Cunha, Scola e Werneck, 2003

HANSENÍASE NEURAL PURARELATO DE EXPERIÊNCIA

Cunha, Scola e Werneck, 2003

HANSENÍASE NEURAL PURARELATO DE EXPERIÊNCIA

ELETROFISIOLOGIA

Cunha, Scola e Werneck, 2003

HANSENÍASE NEURAL PURARELATO DE EXPERIÊNCIA

ELETROFISIOLOGIA

Cunha, Scola e Werneck, 2003

HANSENÍASE NEURAL PURARELATO DE EXPERIÊNCIA

ELETROFISIOLOGIA

Nervo ulnar com bloqueio de condução e dispersão temporal

Nervo radial superficial com amplitudes reduzidas

Cunha, Scola e Werneck, 2003

HANSENÍASE NEURAL PURARELATO DE EXPERIÊNCIA

BIÓPSIAS DE NERVOS

Biópsia nervo sural Biópsia nervo ulnar com epineurotomia

Cunha, Scola e Werneck, 2003

Distribuição dos nervos biopsiados na hanseníase neural pura 

HANSENÍASE NEURAL PURARELATO DE EXPERIÊNCIA

BIÓPSIAS DE NERVOS

Cunha, Scola e Werneck, 2003

HANSENÍASE NEURAL PURARELATO DE EXPERIÊNCIA

HISTOPATOLOGIA

Nervo normal-HE Granuloma-HE

Granuloma com necrose caseosa

Tricromo-Gomori Reação inflamatória inespecífica

Hematoxilina-Eosina

Célula de Virchow com BAAR – Fite

Cunha, Scola e Werneck, 2003

HANSENÍASE NEURAL PURAHISTOPATOLOGIA

CORRELAÇÃO HISTOPATOLÓGICA PELE E NERVO

NIELSEN (1989)

Três padrões (n = 44 casos)

Pele e Nervo positivos - 63,6%

Pele negativo e Nervo positivo - 31,8%

Pele e Nervo negativos – 4,5%

DIVERSOS AUTORES

(Antia et al, 1970; Antia & Pandya, 1976; Srinivasan et al, 1982; Negesse, 1988)

Alta carga bacilar (BI > 2) nos nervos sem correspendência lesões pele

**Χ2 Qui-quadrado com correção de Yates.> 0,05.

HANSENÍASE NEURAL PURARELATO DE EXPERIÊNCIA

HISTOPATOLOGIA

Cunha, Scola e Werneck, 2003

HANSENÍASE NEURAL PURARELATO DE EXPERIÊNCIA

EXTRAÇÃO E AMPLIFICAÇÃO DNA

Desnaturação inicial 2º C – 1:30 min

Aquecimento até 80 º C / 1:30 min

Enzima Taq DNA-polimerase

Desnaturação: 92 º C / 1:30 min

Anelamento: 55º C / 2:30 min

Extensão: 72º C / 2:00 min 44 ciclos

Extensão final: 72º C / 7:00 min

Eletroforese em gel de poliacrilamida

Revelação e FixaçãoCunha, Scola e Werneck, 2003

HANSENÍASE NEURAL PURARELATO DE EXPERIÊNCIA

REAÇÃO EM CADEIA DA POLIMERASE

372

Placa de gel poliacrilamida revelada com visualizção das bandas de DNA com 372 pb

Cunha, Scola e Werneck, 2003

HANSENÍASE NEURAL PURARELATO DE EXPERIÊNCIA

HISTOPATOOGIA E REAÇÃO DA POLIMERASE EM CADEIA

Cunha, Scola e Werneck, 2003

HANSENÍASE NEURAL PURARELATO DE EXPERIÊNCIA

COMPARATIVO DADOS CLÍNICOS, HISTOPATOLOGIA E PCR

Cunha, Scola e Werneck, 2003

HANSENÍASE NEURAL PURANOVAS TÉCNICAS

ELETROFISIOLOGIA

* Os principais nervos comprometidos são o ulnar, fibular, tibial posterior e sural.

* O padrão é de neuropatia sensitivo-motora múltipla, mista (desmielinizante e axonal) com dispersão temporal e bloqueio de condução

* Os exame eletrofisiológicos podem fornecer informações importantes para o diagnóstico e manejo clínico / círúrgico da neurites hansênicas.

HANSENÍASE NEURAL PURANOVAS TÉCNICASHISTOPATOLOGIA

* Os critérios usados para classificação atual da hanseníase, tendo por base lesões de pele, não refletem as lesões de nervo

* Biópsias de nervo com IB 1 podem ser classificados como Paucibacilares e IB 2 Multibacilares (Nilsen e cols., 1989)

HANSENÍASE NEURAL PURARELATO DE EXPERIÊNCIA

REAÇÃO EM CADEIA DA POLIMERASE

* A positividade da Reação em cadeia da polimerase é indicativo da presença do Mycobacterium leprae no nervo.

* A reação em cadeia da polimerase é um método útil para detectar o Mycobacterium leprae no nervo com histopatológia negativa na hanseníase neural pura.

P esq u isa H anseníase neu ra l p u ra

1 n ervoP B

2 o u + n ervo sM B

E N M G

IB < o u = 1 P B

IB = o u > 2M B

B A A R +

P C R

B A A R -

H is to p ato lo gia

A n am n eseE x am e d erm ato -n eu ro ló gico

B A A R Lin fa

H N P

HANSENÍASE NEURAL PURAALGORITMO

HANSENÍASE NEURAL PURADIAGNÓSTICO DA HANSENÍASE

1-Hipopigmentação e/ou infiltração da pele;

2- Alterações sensitivas;

3- Espessamento neural;

4- Presença do Micobacterium leprae na pele e/ou nervo

# Dois dos três primeiros sinais ou o quarto devem estar presentes para o diagnóstico#

Brycesson & Pfaltzgraff, 1990 (Modifiaado)