linfangioleiomiomatose e proteinose alveolar

FÁBIO DO NASCIMENTO BRITO

R2 DE CLÍNICA MÉDICA DA FSCMPA

• Doença pulmonar rara caracterizada porproliferação de células musculares lisasatípicas e formação cística, categorizadacomo neoplasia mesenquimal benigna.

• Mais em comum com enfisema:

• Equívoco: • Asma

• DPOC

INTRODUÇÃO

•Incidência

•Prevalência

•Desconhecidas

•Caucasianos

•Homens:

•Rara

•Esclerose tuberosa

EPIDEMIOLOGIA

•Proliferação:

•Células lisas

•Células epitelióides

•Interstício

•Broncovasculares

•Dilatação cística

•Hemosiderose

PATOLOGIA

PATOLOGIA

PATOLOGIA

PATOLOGIA

PATOLOGIA

PATOLOGIA

•Desconhecida

•Perda:

•Proteínas supressoras

•Anormalidades:

•Síntese catecolaminas

•Esclerose tuberosa:

•Patologia pulmonar

•Imunohistoquímica

•Angiomiolipoma

ETIOLOGIA

•Genética:

•Gene TSC 2

•Tuberina defeituosa

•Coram: HMB-45

•Pmel 17

•Melanina

•Catecolamina

•ET

•Gene Hamartina

ETIOLOGIA

•Estrogênios:

•Menacme

•Gravidez

•Ooforectomia

•Receptores

ETIOLOGIA

Proliferação

celular: via aérea

Obstrução

“valva-bola”

Distensão do

espaço aéreo

terminal

ETIOLOGIADesequilíbrio:

Elastases e alfa

1-anti-tripsina

Degradação de

fibras elásticas

Enfisema-like

Obstrução

Cistos

Proliferação

celular: interstício

•Dispnéia

•Pneumotórax

• Tosse

•Sibilos

•Hemoptise

•ET

•Reposição hormonal

QUADRO CLÍNICO

•Estertores

•Hiperinsuflação

•MV diminuído

•Ascite

•Massas:

•Abdominais

•Anexais

•Baqueteamento: 5%

QUADRO CLÍNICO

•Registro de 243 pacientes(1998-2001):

•18-76 anos: média 44

• Início: 39 anos

•Menacme: 60%

• Sem tabagismo: 60%

•PTX: diagnóstico em 36%

•Anormalidades obstrutivas: 57%

•ET: 15%

•+ jovens

• - prejuízo da função

QUADRO CLÍNICO

•Função pulmonar:

•Padrão obstrutivo

•Misto

•Capacidade pulmonar total:

•Aumentada

•Insuflação

•VR aumentado

•CO: dimuída

EXAMES

•Radiografia:

•Normal

•Opacidades intersticiais

•Hiperinsuflação

EXAMES

EXAMES

EXAMES

•TC:

•Cistos:

•Pequenos: 2-40mm

•Paredes finas: 0,1-2mm

•Quantidade x severidade

EXAMES

EXAMES

QUADRO CLÍNICO

QUADRO CLÍNICO

•TC de abdome e pelve:

•Angiomiolipomas:

•30-60% de LAM

•Pode confundir: CA de rim

•Linfadenopatia:

•Linfoma?

•Variação diurna: diferencia

EXAMES

DIAGNÓSTICO

LINFANGIOLEIMIOMATOSE

PNEUMOTÓRAX

RECORRENTE

MULHERES

JOVENS

QUILOTÓRAX

ENFISEMA

TOMOGRAFIA

•Diferencial:• Enfisema

• HCL

• Sarcoidose cística:

• Estágio IV

• PIL

• ET

• Sd Birt-Hogg-Dube

• PH

• Drogas IV:

• Enfisema paracinar

DIAGNÓSTICO

•PTX:50%

•Quilotórax

•Ascite quilosa: 10%

•Quilúria: 2%

•Linfangioleiomiomas

•Hemoptise

•Meningioma

•Angiolipomas renais

COMPLICAÇÕES

• Progressão: comum

•Aceleram:

•Estrogênio

•Gravidez

•FEV1/FVC reduzida: -

•Padrão cístico

PROGNÓSTICO

PROGNÓSTICO

•Sem comprovação

•Manipulação hormonal:

• Ooforectomia

• Progesterona

• Tamoxifeno

• Análogos LHRH

• Sirolimus

• Transplante

TRATAMENTO

PROTEINOSE ALVEOLAR

Doença rara caracterizada pelo acúmulo de

surfactante nos alvéolos pulmonares,

secundária à menor capacidade dos

macrófagos pulmonares em degradá-lo.

CONSIDERAÇÕES

• Surfactante:

• Pneumócitos tipo II

• Metabolização:

• Macrófagos

• PN II

• GM-CSF

• Pool de surfactante

CONSIDERAÇÕES

CLASSIFICAÇÃO

• Dispnéia

• Assintomáticos: radiografia

• Febre: infecção

• Incomuns:

• Sint. Sistêmicos

• baqueteamento

DIAGNÓSTICO

• Radiologia x sintomas

• TCAR:

• Vidro fosco

• Espessamento septal

• Pavimentação em mosaico

• Consolidação: rara

DIAGNÓSTICO

• Redução DCO:

• Precoce

• Comum

• LBA:

• Leitoso

• Turvo

• Sedimento

• Macrófagos xantomatosos

• PAS

DIAGNÓSTICO

• Biópsia:

• Definitiva

• Preservação alveolar

• PAS +

• Material eosinofílico

• Coloração: agentes infecciosos

• Anticorpos: anti-GM-CSF

DIAGNÓSTICO

• Lavagem pulmonar total:• Padrão: AI

• Dois tempos

• Bilateral

• Lavagem brocoscópica

• Alternativa: hipoxemia

• Complicações:

• SARA

• Sepse

• PTX

• PNM

TRATAMENTO

• GM-CSF:

• AI

• PAP secundária

• Causa base

• Afastar agente

• Congênita: transplante

TRATAMENTO

• Outros:

• Imunossupressão: ineficaz

• Rituximabe:

• Alternativa: AI

TRATAMENTO