linfangioleiomiomatose e proteinose alveolar
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FÁBIO DO NASCIMENTO BRITO
R2 DE CLÍNICA MÉDICA DA FSCMPA
• Doença pulmonar rara caracterizada porproliferação de células musculares lisasatípicas e formação cística, categorizadacomo neoplasia mesenquimal benigna.
• Mais em comum com enfisema:
• Equívoco: • Asma
• DPOC
INTRODUÇÃO
•Incidência
•Prevalência
•Desconhecidas
•Caucasianos
•Homens:
•Rara
•Esclerose tuberosa
EPIDEMIOLOGIA
•Proliferação:
•Células lisas
•Células epitelióides
•Interstício
•Broncovasculares
•Dilatação cística
•Hemosiderose
PATOLOGIA
PATOLOGIA
PATOLOGIA
PATOLOGIA
PATOLOGIA
PATOLOGIA
•Desconhecida
•Perda:
•Proteínas supressoras
•Anormalidades:
•Síntese catecolaminas
•Esclerose tuberosa:
•Patologia pulmonar
•Imunohistoquímica
•Angiomiolipoma
ETIOLOGIA
•Genética:
•Gene TSC 2
•Tuberina defeituosa
•Coram: HMB-45
•Pmel 17
•Melanina
•Catecolamina
•ET
•Gene Hamartina
ETIOLOGIA
•Estrogênios:
•Menacme
•Gravidez
•Ooforectomia
•Receptores
ETIOLOGIA
Proliferação
celular: via aérea
Obstrução
“valva-bola”
Distensão do
espaço aéreo
terminal
ETIOLOGIADesequilíbrio:
Elastases e alfa
1-anti-tripsina
Degradação de
fibras elásticas
Enfisema-like
Obstrução
Cistos
Proliferação
celular: interstício
•Dispnéia
•Pneumotórax
• Tosse
•Sibilos
•Hemoptise
•ET
•Reposição hormonal
QUADRO CLÍNICO
•Estertores
•Hiperinsuflação
•MV diminuído
•Ascite
•Massas:
•Abdominais
•Anexais
•Baqueteamento: 5%
QUADRO CLÍNICO
•Registro de 243 pacientes(1998-2001):
•18-76 anos: média 44
• Início: 39 anos
•Menacme: 60%
• Sem tabagismo: 60%
•PTX: diagnóstico em 36%
•Anormalidades obstrutivas: 57%
•ET: 15%
•+ jovens
• - prejuízo da função
QUADRO CLÍNICO
•Função pulmonar:
•Padrão obstrutivo
•Misto
•Capacidade pulmonar total:
•Aumentada
•Insuflação
•VR aumentado
•CO: dimuída
EXAMES
•Radiografia:
•Normal
•Opacidades intersticiais
•Hiperinsuflação
EXAMES
EXAMES
EXAMES
•TC:
•Cistos:
•Pequenos: 2-40mm
•Paredes finas: 0,1-2mm
•Quantidade x severidade
EXAMES
EXAMES
QUADRO CLÍNICO
QUADRO CLÍNICO
•TC de abdome e pelve:
•Angiomiolipomas:
•30-60% de LAM
•Pode confundir: CA de rim
•Linfadenopatia:
•Linfoma?
•Variação diurna: diferencia
EXAMES
DIAGNÓSTICO
LINFANGIOLEIMIOMATOSE
PNEUMOTÓRAX
RECORRENTE
MULHERES
JOVENS
QUILOTÓRAX
ENFISEMA
TOMOGRAFIA
•Diferencial:• Enfisema
• HCL
• Sarcoidose cística:
• Estágio IV
• PIL
• ET
• Sd Birt-Hogg-Dube
• PH
• Drogas IV:
• Enfisema paracinar
DIAGNÓSTICO
•PTX:50%
•Quilotórax
•Ascite quilosa: 10%
•Quilúria: 2%
•Linfangioleiomiomas
•Hemoptise
•Meningioma
•Angiolipomas renais
COMPLICAÇÕES
• Progressão: comum
•Aceleram:
•Estrogênio
•Gravidez
•FEV1/FVC reduzida: -
•Padrão cístico
PROGNÓSTICO
PROGNÓSTICO
•Sem comprovação
•Manipulação hormonal:
• Ooforectomia
• Progesterona
• Tamoxifeno
• Análogos LHRH
• Sirolimus
• Transplante
TRATAMENTO
PROTEINOSE ALVEOLAR
Doença rara caracterizada pelo acúmulo de
surfactante nos alvéolos pulmonares,
secundária à menor capacidade dos
macrófagos pulmonares em degradá-lo.
CONSIDERAÇÕES
• Surfactante:
• Pneumócitos tipo II
• Metabolização:
• Macrófagos
• PN II
• GM-CSF
• Pool de surfactante
CONSIDERAÇÕES
CLASSIFICAÇÃO
• Dispnéia
• Assintomáticos: radiografia
• Febre: infecção
• Incomuns:
• Sint. Sistêmicos
• baqueteamento
DIAGNÓSTICO
• Radiologia x sintomas
• TCAR:
• Vidro fosco
• Espessamento septal
• Pavimentação em mosaico
• Consolidação: rara
DIAGNÓSTICO
• Redução DCO:
• Precoce
• Comum
• LBA:
• Leitoso
• Turvo
• Sedimento
• Macrófagos xantomatosos
• PAS
DIAGNÓSTICO
• Biópsia:
• Definitiva
• Preservação alveolar
• PAS +
• Material eosinofílico
• Coloração: agentes infecciosos
• Anticorpos: anti-GM-CSF
DIAGNÓSTICO
• Lavagem pulmonar total:• Padrão: AI
• Dois tempos
• Bilateral
• Lavagem brocoscópica
• Alternativa: hipoxemia
• Complicações:
• SARA
• Sepse
• PTX
• PNM
TRATAMENTO
• GM-CSF:
• AI
• PAP secundária
• Causa base
• Afastar agente
• Congênita: transplante
TRATAMENTO
• Outros:
• Imunossupressão: ineficaz
• Rituximabe:
• Alternativa: AI
TRATAMENTO