doenÇas pulmonares da infÂncia: dbp, bo, fibrose … · Ø tcar Ø eletrólitosnosuor ......
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DOENÇASPULMONARESDAINFÂNCIA:DBP,BO,FIBROSECÍSTICA
Leonardo A. Pinto, MD PhDProfessor Faculdade de Medicina PUCRS
Centro Infant, Instituto de Pesquisas Biomédicas PUCRS
Casoclínico:
l Pacientemasculino,8 anos
l Consulta na emergêncial Coriza e tosse há 48h, 1 pico febril de 37,8ºCl Falta de ar e “chiado”l Nebulizou em casa com salbutamol, sem melhora
l Hx “bronquitite e depois bronquite”desdeos 6 meses de vidal Pai com asmal Múltiplas consultas e sala de emergência,7 internações
l 2x internação emUTIP
Casoclínico:
l Faz tratamento regualar com budesonida 800/dia + formoterolinalatório +montelucasteoral...
l Ao exame:BEG,afebril, hidratado
l Sibilância difusa na ausculta pulmonar, retração subcostal efurcularmoderada, tempoexpiratório prolongado
l FR 40 mpm,FC: 110 bpm
l SatO2 87% AA
Questionamentos...
l Quais as hipótesesdx inicial desse paciente?
l Quais exames devem ser solicitados?
Questionamentos...
l Quais as hipótesesdx inicial desse paciente?Ø Asma deDificil Controle (ADC)Ø F. CísticaØ BOPI
l Quais exames devem ser solicitados?Ø TCARØ Eletrólitosno Suor
Questionamentos...
l Quais as hipótesesdx inicial desse paciente?Ø ADCØ F. CísticaØ BOPI
l Quais exames devem ser solicitados?Ø TCARØ Eletrólitosno Suor………….. Cl =66
DOENÇASCRÔNICAS:Dx etiológico faz adiferença
Causas principais...
– Asma tosse variante: CI (beclo, bud ou fluticasona)– Bronquiectasias: Fisioterapia/Azitromicina–TB RHZE– Fibrose Císitca Fiso/Mucolítico/ABT– S. Aspirativa Fono/gastrostomia
DOENÇASPULMONARESDAINFÂNCIA:
DISPLASIABRONCOPULMONAR
Leonardo A. Pinto, MD PhDProfessor Faculdade de Medicina PUCRS
Centro Infant, Instituto de Pesquisas Biomédicas PUCRS
”Nova”DisplasiaBroncopulmonar
• Lactentescompesodenascimentomuitobaixo;
• VentilaçãoenecessidadedeO2;
• Reduçãonaalveolarizaçãoenocalibredaviaaérea– menosinflamaçãoefibrose;
www.uptodate.com
DOENÇASPULMONARESDAINFÂNCIA:
BRONQUIECTASIASNÃO-FC
Leonardo A. Pinto, MD PhDProfessor Faculdade de Medicina PUCRS
Centro Infant, Instituto de Pesquisas Biomédicas PUCRS
Bronquiectasias
• Bronquiectasias era umaalteração comum na era pré-antibióticos.
• Mas, se mantem como umacausa importante de doençasupurativa especialmente no mundo em desenvolvimento…
www.uptodate.com
Bronquiectasias
• Bronquiectasia deve ser uma suspeitarelevante em crianças comtosse crônica(especialmente sesupurativa);
• RXtórax não é umbommétodo paradetectarbronquiectasias;
• Atomografia detórax é considerado otestepadrão ouro;
uptodate.com
Bronquiectasias
• FibroseCísticadevesersempreconsideradaemcriançascombronquiectasias;
• Doençacombronquiectasiaslocalizadaspodesebeneficiarderessecçãocirurgica.
www.uptodate.com
DOENÇASPULMONARESDAINFÂNCIA:
BRONQUIOLITEOBLITERANTE
Leonardo A. Pinto, MD PhDProfessor Faculdade de Medicina PUCRS
Centro Infant, Instituto de Pesquisas Biomédicas PUCRS
BronquioliteObliterante
• BOpós-infecçãoéumaformadedoençapulmonarcrônicaseveraquesegueuminsultomicrobiológicodaviaaéreainferior;
• Éumacondiçãoassociadaaobstruçãopersistentedaviaaéreainferior,frequentementeassociadaabronquiectasias.
www.uptodate.com
FIBROSECÍSTICA:
Comoagirdiantedatriagemneonatal?Quandosuspeitar?
DistribuiçãodoscasosefluxosnoRS?Comofuncionamoscentrosdeatendimentoterciários??
Leonardo A. Pinto, MD, PhDCentro Infant, Instituto de Pesquisas Biomédicas
Faculdade de Medicina PUCRS
FIBROSECÍSTICA:PREVALÊNCIAEOPROBLEMADOSUB-DIAGNÓSTICO
• Doençahereditáriaquelimitaavidamaiscomumnainfânciaemcaucasóides.
• i~1/7.500NVnoBrasil,inclusiveemPOA
• No.decasosEUA>30.000• Estimativano.CasosnoBrasil~10.000(~1.000noRS)• CasosdiagnosticadosnoBrasil~3.500(~350noRS)
Bush A. Ped Pulm 2000
RBFC 2012
PNTriagem NeonatalSUS
RSinicou fase IIIem2012..
1. IRT- IRT- Suor (HMIPV-POA);
2. SeCl suor borderline(35-60)ou positivo (>60)[1caso/10]..
3. Centrodeatendimento:HCSA/HCPA/HSL-PUCRS.
FIBROSECÍSTICATRATAMENTO:TRIPÉTERAPÊUTICO
HCPA-UFRGS HCSA-UFCSPA HSL-PUCRS
Encaminhamentosaoscentrosdereferênciaespecializados(SUS/RS)…
HMIPVTriagem
UBSs / Rede todo estado...
FIBROSECÍSTICATRATAMENTO:TRIPÉTERAPÊUTICO
HCPA-UFRGS HCSA-UFCSPA HSL-PUCRS
Encaminhamentosaoscentrosdereferênciaespecializados(convênios)…
Pneumopediatras
Pediatrias...
DIAGNÓSTICO:Importantevariabilidadenagravidade/evolução
� Classe I:Sem Síntese Protêica
� Classe II:Tráfico Defeituoso (ΔF508)
� Classe III:Regulação Defeituosa
� Classe IV:Condutância Defeituosa
� ClasseV:Síntese Protêica Reduzida
RBFC 2012European CF Standards of Care JCF 2014
Alteração transporte ion e liquidosDefeito CFTR
Obstrução
Mutação CFTR
Infecção
Inflamação
FC.. Quando suspeitar ??
• Insuficiência pancreática
• Esteatorréia
• Desnutrição / baixo peso
• Suor salgado
• Hiponatremia
RBFC 2012European CF Standards of Care JCF 2014
Pseudomonas aeruginosaStaphylococcus aureos
FC.. Quando suspeitar ??
RBFC 2012European CF Standards of Care JCF 2014
TRATAMENTO:
Acompanhamentoemcentrosdetratamentoestáassociadoamelhorsobrevidaequalidadedevida!!
Centroespecializadodeveter..
ú PessoaleinstalaçõesparacuidadosabrangentesetratamentodecomplicaçõesdaFC,geralmentevinculadoaHospitalUniversitário
ú MédicoPneumologista(Ped),Gastroenterologista(Ped),Nutricionista,Fisioterapeuta,Enfermeiro,Psicólogo...
Kerem, Journal of Cystic Fibrosis, 2005
FIBROSECÍSTICATRATAMENTO:TRIPÉTERAPÊUTICO
NUTRIÇÃO +REPOSIÇÃO DEENZIMAS
CONTROLEDA INFECÇÃORESPIRATORIA
FISIOTERAPIARESPIRATÓRIA
Tratamentoemcentrosdereferênciaespecializados…
Kerem, Journal of Cystic Fibrosis, 2005
FIBROSECÍSTICATRATAMENTO:TRIPÉTERAPÊUTICO
NUTRIÇÃO +GASTROPED
PNEUMOPEDFISIOTERAPIARESPIRATÓRIA
Tratamentoemcentrosdereferênciaespecializados…
Kerem, Journal of Cystic Fibrosis, 2005
• ENFERMAGEM
• PSICOLOGIA
• OTORRINO
• ENDOCRINO
• REUMATOLOGIA…
Scheme of CFTR gene, transcript, and mutation distribution.
Lap-Chee Tsui, and Ruslan Dorfman Cold Spring Harb Perspect Med 2013;3:a009472
©2013 by Cold Spring Harbor Laboratory Press
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