fibrose pulmonar idiopática

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FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA CRISTINA ALVES Serviço de Pneumologia do Hospital de São Sebastião Santa Maria da Feira

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Page 1: Fibrose pulmonar idiopática

FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

CRISTINA ALVES

Serviço de Pneumologia do Hospital de São SebastiãoSanta Maria da Feira

Page 2: Fibrose pulmonar idiopática

DEFINIÇÃO E CLASSIFICAÇÃO

M. Demedts et al. Eur Respir J ; 18:Suool. 32, 3s

CLASSIFICAÇÃO DAS DOENÇAS DO INTERSTICIO PULMONAR SEGUNDO A ETIOLOGIA

DIP DE ETIOLOGIA CONHECIDA

•Agentes inalados

•Pós inorgánicos, gases ou fumos

•Materiais orgãnicos (pneumonites de

hipersensibilidade)

•Drogas (antibióticos, quimioterapia)

•Infecções (bacterias, fungos, vírus, protozoários)

•Radiações

•Neoplasias (linfangite carcinomatosa)

•Agentes sistémicos tóxicos (paraquat)

•Rejeições de transplantes

•Outras desordens orgânicas (Hepatite, cirrose)

DIP DE ETIOLOGIA DESCONHECIDA

•Fibrose pulmonar idiopática

•Pneumonia intersticial descamativa

•Pneumonia intersticial não específica

•Pneumonia intesrticial aguda

•Sarcoidose

•DIP devido a doenças do colagénio

•Granulomatose

•Pneumonia eosinofílica

•Histocitose X

•Alterações familiares e hereditárias•Alterações de armazenamento (amiloidose)

Adaptado de: M. Demedts et al. Inters lung dises: na epidem overv. Eur Respir J 2001; 18, Suppl.32 : 3s

FPI

Forma específica de pneumonia crónica intersticial fibrosante, limitada ao pulmão. Histológicamente

tem a aparência de uma pneumonite intersticial usual. Normalmente é uma doença progressiva, de forma insidiosa, e de fraco prognóstico.

DIP

Doenças severas agudas e crónicas, com variados graus de inflamação e fibrose do interstício pulmonar.

Page 3: Fibrose pulmonar idiopática

EPIDEMIOLOGIA

Prevalência por 105 Incidência por 105/Ano

Total doenças pulmonares intersticiais 80.9 67.2 31.5 26.1

Doenças ocupacionais/ambientais 20.8 0.6 6.2 0.8

Fibrose pulmonar idiopática 20.2 13.2 10.7 7.4

Sarcoidose 8.3 8.8 0.9 3.6

Radiação e drogas 1.2 2.2 1.8 1.1

PREVALÊNCIA E INCIDÊNCIA

(New Mexico, 10/1988 – 09/1990)

Adaptado de: M. Demedts et al. Inters lung dises: na epidem overv. Eur Respir J 2001; 18, Suppl.32 : 7s

Page 4: Fibrose pulmonar idiopática

PATOGENIA

Adaptado de: P.W. Noble, R.J. Homer. Idiop Pulm Fib: new ins into pat. Clin Chest Med 2004; 25 : 752

Page 5: Fibrose pulmonar idiopática

FISIOPATOLOGIA

Sistema CardiovascularObliteração dos vasos pulmonares

+Vasoconstrição por hipoxemia

HTP

Cor pulmonal

Estase venosa sistémica

Edema periférico

Sistema Pulmonar

Distensibilidade pulmonar

Volumes pulmonares

Trabalho respiratório

Alteração do padrão respiratório

Desajuste da Ventilação/Perfusão

Pa O2 / Pa CO2

FIBROSE

Page 6: Fibrose pulmonar idiopática

POTENCIAIS FACTORES DE RISCO

Tabaco

Drogas (antidepressivos)

Aspiração crónica (refluxo gastroesofágico)

Factores ambientais (poluição)

Agentes infecciosos (HIV, Hepatite C)

Predisposição genética

Page 7: Fibrose pulmonar idiopática

DIAGNÓSTICO

História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta Resolução Broncofibroscopia Biópsia pulmonar

Page 8: Fibrose pulmonar idiopática

DIAGNÓSTICO

HISTÓRIA CLÍNICA

Sinais Sintomas História familiar Exposição ocupacional e ambiental Medicamentos e drogas

História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta

Resolução Broncofibroscopia Biópsia pulmonar

Page 9: Fibrose pulmonar idiopática

DIAGNÓSTICO

EXAME FÍSICO

Observação sinais de insuficiência respiratória

Taquipneia Tiragem Adejo nasal Hipocratismo digital Edemas periféricos Atingimento do estado geral

História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta

Resolução Broncofibroscopia Biópsia pulmonar

Page 10: Fibrose pulmonar idiopática

DIAGNÓSTICO

TESTES LABORATORIAIS

Poliglobulia Velocidade de sedimentação dos eritrócitos aumentada Imunoglobulina Plasmática aumentada

História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta

Resolução Broncofibroscopia Biópsia pulmonar

Page 11: Fibrose pulmonar idiopática

DIAGNÓSTICO

PROVAS DE FUNÇÃO RESPIRATÓRIA

Pletismografia com difusão Normal Padrão restritivo Padrão misto

Gases de Sangue arterial Pa O2

Pa CO2

Testes de exercício Teste de marcha de 6 min Teste de exercício cardiorespiratório

História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função

Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta

Resolução Broncofibroscopia Biopsia pulmonar

Page 12: Fibrose pulmonar idiopática

PROVAS DE FUNÇÃO RESPIRATÓRIA

Page 13: Fibrose pulmonar idiopática

DIAGNÓSTICO

ELECTROCARDIOGRAMA

Normal

Sinais de HTP

Sinais de HVD

História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta

Resolução Broncofibroscopia Biopsia pulmonar

Page 14: Fibrose pulmonar idiopática

DIAGNÓSTICO

ECOCARDIOGRAMA

Normal

HTP

HVD

Cor pulmonal

História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta

Resolução Broncofibroscopia Biópsia pulmonar

Page 15: Fibrose pulmonar idiopática

DIAGNÓSTICO

RADIOGRAFIA TÓRAX

Diminuição da transparência do interstício pulmonar

Infiltrado reticular bilateral nas bases

Padrão em favo de mel

História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta

Resolução Broncofibroscopia Biópsia pulmonar

Page 16: Fibrose pulmonar idiopática

Radiografia Tórax

Sem alterações Sugestivo de FPI

DIAGNÓSTICO

Page 17: Fibrose pulmonar idiopática

DIAGNÓSTICO

TOMOGRAFIA COMPUTORIZADA ALTA RESOLUÇÃO

Infiltrado reticular difuso de distribuição sub-pleural e basal

Padrão em favo de mel

História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de

Alta Resolução Broncofibroscopia Biópsia pulmonar

Extensão atingida Selecção de local de biópsia Técnica de eleição para follow up

Page 18: Fibrose pulmonar idiopática

Tomografia Computorizada de Alta Resolução

Sugestivo de FPISem alterações

DIAGNÓSTICO

Page 19: Fibrose pulmonar idiopática

DIAGNÓSTICO

BRONCOFIBROSCOPIA

Lavado broncoalveolar

Biópsia transbrônquica

História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta

Resolução Broncofibroscopia Biópsia pulmonar

Page 20: Fibrose pulmonar idiopática

DIAGNÓSTICO

BIÓPSIA PULMONAR

Toracotomia

Toracoscopia

História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta

Resolução Broncofibroscopia Biópsia pulmonar

Page 21: Fibrose pulmonar idiopática

DIAGNÓSTICO

Exclusão de outras causas de DI

Alterações da função pulmonar

Alterações de RX e/ou TAC

DIAGNÓSTICO DEFINITIVO

Presença de biópsia pulmonar

Page 22: Fibrose pulmonar idiopática

DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO DEFINITIVO

Ausência de biópsia pulmonar

CRITÉRIOS MAJOR• Exclusão de outras causas de CPI

• Alterações da função

• Anomalias no TAC

• Broncofibroscopia com LBA sem evidências que suportem outros diagnósticos

CRITÉRIOS MINOR• Idade > 50anos

• Sintomas respiratórios > 3 meses

• Dispneia de esforço de início insidioso sem outras causas aparentes

• Crepitações inspiratória bibasais

Adaptado de: ATS. Idiop Pulm Fib: Diag and Trat. Am J Crit Care Med 2000; 161; 2: 647

Page 23: Fibrose pulmonar idiopática

TRATAMENTO

Terapêutica farmacológica

Suprimir componente inflamatório

Inibir mecanismos da fibrose

Oxigenoterapia

Transplante Pulmonar

Page 24: Fibrose pulmonar idiopática

PROGNÓSTICO

FACTORES QUE FAVORECEM MAU PROGNÓSTICO

Sexo masculino Idade avançada Sintomatologia > 1 ano Falta de respostra positiva ao corticoide Maior nº de neutrofilos no LBA Grande extensão de fibrose no TAC PmAP em repouso > 30mmHg Dessaturação > 4% por oximetria na prova de marcha de 6 min

Page 25: Fibrose pulmonar idiopática

CONCLUSÃO

A FPI é uma doença crónica caracterizada por uma diminuição da compliance pulmonar e das trocas gasosas, sendo rapidamente progressiva, de carácter insidioso e com fraco prognóstico.

O único tratamento eficaz é o transplante cardio-pulmonar, mas como esta hipótese de tratamento é, para a maior parte dos doentes inacessível, quase todos acabam por falecer.

Estes doentes morrem na sua maioria de insuficiência respiratória hipoxémica, associada a hipertensão pulmonar e cor pulmonal.

Tal como acontece com as restantes formas de DIP de etiologia desconhecida, ainda há muito para estudar e investigar nesta doença, de forma a poder alterar o seu curso irreversível, até agora fatal.