doenÇas pulmonares da infÂncia: dbp, bo, fibrose … · Ø tcar Ø eletrólitosnosuor ......

DOENÇASPULMONARESDAINFÂNCIA:DBP,BO,FIBROSECÍSTICA

Leonardo A. Pinto, MD PhDProfessor Faculdade de Medicina PUCRS

Centro Infant, Instituto de Pesquisas Biomédicas PUCRS

Casoclínico:

l Pacientemasculino,8 anos

l Consulta na emergêncial Coriza e tosse há 48h, 1 pico febril de 37,8ºCl Falta de ar e “chiado”l Nebulizou em casa com salbutamol, sem melhora

l Hx “bronquitite e depois bronquite”desdeos 6 meses de vidal Pai com asmal Múltiplas consultas e sala de emergência,7 internações

l 2x internação emUTIP

Casoclínico:

l Faz tratamento regualar com budesonida 800/dia + formoterolinalatório +montelucasteoral...

l Ao exame:BEG,afebril, hidratado

l Sibilância difusa na ausculta pulmonar, retração subcostal efurcularmoderada, tempoexpiratório prolongado

l FR 40 mpm,FC: 110 bpm

l SatO2 87% AA

Questionamentos...

l Quais as hipótesesdx inicial desse paciente?

l Quais exames devem ser solicitados?

Questionamentos...

l Quais as hipótesesdx inicial desse paciente?Ø Asma deDificil Controle (ADC)Ø F. CísticaØ BOPI

l Quais exames devem ser solicitados?Ø TCARØ Eletrólitosno Suor

Questionamentos...

l Quais as hipótesesdx inicial desse paciente?Ø ADCØ F. CísticaØ BOPI

l Quais exames devem ser solicitados?Ø TCARØ Eletrólitosno Suor………….. Cl =66

Exacerbação…

Exacerbação…Cultura swaborofaringe:PA– fibrose cística

DOENÇASCRÔNICAS:Dx etiológico faz adiferença

Causas principais...

– Asma tosse variante: CI (beclo, bud ou fluticasona)– Bronquiectasias: Fisioterapia/Azitromicina–TB RHZE– Fibrose Císitca Fiso/Mucolítico/ABT– S. Aspirativa Fono/gastrostomia

DOENÇASPULMONARESDAINFÂNCIA:

DISPLASIABRONCOPULMONAR



”Nova”DisplasiaBroncopulmonar

• Lactentescompesodenascimentomuitobaixo;

• VentilaçãoenecessidadedeO2;

• Reduçãonaalveolarizaçãoenocalibredaviaaérea– menosinflamaçãoefibrose;

www.uptodate.com


BRONQUIECTASIASNÃO-FC



Bronquiectasias

• Bronquiectasias era umaalteração comum na era pré-antibióticos.

• Mas, se mantem como umacausa importante de doençasupurativa especialmente no mundo em desenvolvimento…

www.uptodate.com

Bronquiectasias

• Bronquiectasia deve ser uma suspeitarelevante em crianças comtosse crônica(especialmente sesupurativa);

• RXtórax não é umbommétodo paradetectarbronquiectasias;

• Atomografia detórax é considerado otestepadrão ouro;

uptodate.com

Bronquiectasias

• FibroseCísticadevesersempreconsideradaemcriançascombronquiectasias;

• Doençacombronquiectasiaslocalizadaspodesebeneficiarderessecçãocirurgica.

www.uptodate.com


BRONQUIOLITEOBLITERANTE



BronquioliteObliterante

• BOpós-infecçãoéumaformadedoençapulmonarcrônicaseveraquesegueuminsultomicrobiológicodaviaaéreainferior;

• Éumacondiçãoassociadaaobstruçãopersistentedaviaaéreainferior,frequentementeassociadaabronquiectasias.

www.uptodate.com

Achadosradiológicos

BOPI:alçaponamentoaéreo

TCdetórax…

Função pulmonar:História naturalBO/DBPvs FC

BO/DBP

FIBROSE CISTICA

FIBROSECÍSTICA:

Comoagirdiantedatriagemneonatal?Quandosuspeitar?

DistribuiçãodoscasosefluxosnoRS?Comofuncionamoscentrosdeatendimentoterciários??

Leonardo A. Pinto, MD, PhDCentro Infant, Instituto de Pesquisas Biomédicas

Faculdade de Medicina PUCRS

FIBROSECÍSTICA:PREVALÊNCIAEOPROBLEMADOSUB-DIAGNÓSTICO

• Doençahereditáriaquelimitaavidamaiscomumnainfânciaemcaucasóides.

• i~1/7.500NVnoBrasil,inclusiveemPOA

• No.decasosEUA>30.000• Estimativano.CasosnoBrasil~10.000(~1.000noRS)• CasosdiagnosticadosnoBrasil~3.500(~350noRS)

Bush A. Ped Pulm 2000

RBFC 2012

PNTriagem NeonatalSUS

RSinicou fase IIIem2012..

1. IRT- IRT- Suor (HMIPV-POA);

2. SeCl suor borderline(35-60)ou positivo (>60)[1caso/10]..

3. Centrodeatendimento:HCSA/HCPA/HSL-PUCRS.

FIBROSECÍSTICATRATAMENTO:TRIPÉTERAPÊUTICO

HCPA-UFRGS HCSA-UFCSPA HSL-PUCRS

Encaminhamentosaoscentrosdereferênciaespecializados(SUS/RS)…

HMIPVTriagem

UBSs / Rede todo estado...


HCPA-UFRGS HCSA-UFCSPA HSL-PUCRS

Encaminhamentosaoscentrosdereferênciaespecializados(convênios)…

Pneumopediatras

Pediatrias...

DIAGNÓSTICO:Importantevariabilidadenagravidade/evolução

� Classe I:Sem Síntese Protêica

� Classe II:Tráfico Defeituoso (ΔF508)

� Classe III:Regulação Defeituosa

� Classe IV:Condutância Defeituosa

� ClasseV:Síntese Protêica Reduzida

RBFC 2012European CF Standards of Care JCF 2014

Sintomas/sinaismaisfrequentesparaodiagnóstico…

REBRAFC 2014

Alteração transporte ion e liquidosDefeito CFTR

Obstrução

Mutação CFTR

Infecção

Inflamação

FC.. Quando suspeitar ??

• Insuficiência pancreática

• Esteatorréia

• Desnutrição / baixo peso

• Suor salgado

• Hiponatremia


Radiografia do tórax com bronquiectasias

TC de torax com bronquiectasias

FC.. quando suspeitar?

Pseudomonas aeruginosaStaphylococcus aureos

FC.. Quando suspeitar ??


TRATAMENTO:

Acompanhamentoemcentrosdetratamentoestáassociadoamelhorsobrevidaequalidadedevida!!

Centroespecializadodeveter..

ú PessoaleinstalaçõesparacuidadosabrangentesetratamentodecomplicaçõesdaFC,geralmentevinculadoaHospitalUniversitário

ú MédicoPneumologista(Ped),Gastroenterologista(Ped),Nutricionista,Fisioterapeuta,Enfermeiro,Psicólogo...

Kerem, Journal of Cystic Fibrosis, 2005


NUTRIÇÃO +REPOSIÇÃO DEENZIMAS

CONTROLEDA INFECÇÃORESPIRATORIA

FISIOTERAPIARESPIRATÓRIA

Tratamentoemcentrosdereferênciaespecializados…



NUTRIÇÃO +GASTROPED

PNEUMOPEDFISIOTERAPIARESPIRATÓRIA

Tratamentoemcentrosdereferênciaespecializados…


• ENFERMAGEM

• PSICOLOGIA

• OTORRINO

• ENDOCRINO

• REUMATOLOGIA…

CurvadesobrevidadepacientescomFCnosEUA:

Genética, terapêutica e perspectivas

Indicações de Dnase..

Bromptom Guidelines 2014.

Scheme of CFTR gene, transcript, and mutation distribution.

Lap-Chee Tsui, and Ruslan Dorfman Cold Spring Harb Perspect Med 2013;3:a009472

©2013 by Cold Spring Harbor Laboratory Press

PNEUMOPEDHospital São Lucas da PUCRS

doenÇas pulmonares da infÂncia: dbp, bo, fibrose … · Ø tcar Ø eletrólitosnosuor ......

Documents