doenças caracterizadas principalmente por opacidades lineares e reticulares
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DOENÇAS CARACTERIZADAS
PRINCIPALMENTE POR OPACIDADES
LINEARES E RETICULARES
Monitor: Pedro Rafael Magno
16/10/2012
OP
AC
IDA
DE
SR
ET
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LIN
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Presença de Fibrose e anormalidades lineares
Pneumonias Intersticiais Idiopáticas
Fibrose Pulmonar Idiopática
Doenças Colágeno-Vasculares
Abestose
Induzida por Drogas
Fibrose por radiação
PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS
PIU
Padrão Heterogêneo, inflamação intersticial, fibrose
intersticial, faveolamento.
Heterogeneidade Temporal
Regiões Subpleural e Parasseptal.
Injuria: asbesto, bleomicina, radiação
PIA.
Dano alveolar difuso.
Membranas hialinas dentro dos alvéolos e fibrose
intersticial ativa e difusa.
PID
Relativamente uniforme com acúmulos de macrófagos
no interior dos alvéolos.
Muito relacionada ao tabagismo.
PID x BR-DPI. Partes diferentes da mesma doença?
PINE
Presença de fibrose e inflamação intersticial sem
achados específicos de PIA, PIU e PID.
PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
40 e 70 anos
Dispnéia progressiva e tosse seca.
Padrão restritivos em testes pulmonares, volumes
reduzidos e pouca troca gasosa.
Sobrevida média de 4 anos.
Limitados aos pacientes com achados histológicos
de PIU
Alveolite com aumento da celularidade das paredes
alveolares.
Reversível x Irreversível
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Critérios Maiores (4)
Exclusão de doenças do tecido conjuntivo de exposição
a drogas.
Testes de funções pulmonares anormais.
Achados na TCAR de reticulações bi-basilar com
mínima opacidade em vidro fosco.
Exclusão de outra doença através de biópsia
transbrônquica e lavado bronco-alveolar.
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Critérios Menores (3)
Idade maior do que 50 anos
Inicio insidioso da dispnéia
Duração da doença maior do que 3 meses
Estertores inspiratórios bi-basilares
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Achados radiográficos
80% opacidades lineares irregulares bilaterais que
formam um padrão reticular
50 a 80% predominam ou são exclusivo de zonas
pulmonares inferiores.
Estágio final há faveolamento difuso sem opacidade em
vidro fosco.
Na TCAR, predomina-se aspectos de faveolamento e
espessamento intersticial intralobular
48 a 90% apresentaram linfonodos mediastinais
aumentados. Menores que 15 mm em seu menor
diâmetro. Esteróides limitam o achado.
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Espessamento
intersticial
intralobular.
Bronquiectasia
de tração
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Espessamento
intersticial
intralobular.
Bronquiectasia
de tração
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A
Espessamento
intersticial
intralobular.
Bronquiectasia
de tração
FIB
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Linhas
Subpleurais
Septo
interlobular
irregular.
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Faveolamento
- 2 a 20 mm
- 24 a 90 % dos
pacientes com
FPI
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Faveolamento
Subpleural
Bronquiectasia
de tração
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Cistos
subpleurais
típicos de
faveolamento
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Opacidade em
vidro fosco
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IDIO
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TIC
A
Opacidade em
vidro fosco
OPACIDADE EM VIDRO FOSCO
Sinal de alveolite ativa.
Predomínio de vidro fosco em relação a reticulação
indica melhor resposta a tratamento.
Sem achados de fibrose indica doença em
atividade e possível reversibilidade.
Os pacientes com opacificação em vidro fosco
difusa na TCAR em geral morrem dentro de três
meses após a apresentação inicial.
FIB
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IDIO
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TIC
A
Progressão
VANTAGENS DA TCAR
Faveolamento é visto em 90% em comparação
com 30% dos casos da radiologia simples.
Avaliar como será a resposta ao tratamento.
Indicar o melhor local para fazer a biópsia.
Dispensar a biópsia caso achados e localização
típicos sem sinal de atividade da doença.
DOENÇAS COLÁGENO-VASCULARES
Tendem a estar associadas a um padrão reticular
mais fino e a menos faveolamento que FPI.
Opacidade em vidro fosco é mais comum como
anormalidade predominante
ARTRITE REUMATÓIDE
40% dos pacientes com A.R. apresentam anormalidades
da função pulmonar compatíveis com pneumonia
intersticial.
Maioria associada a PIU e uma minoria a PINE.
Em geral é indistinguível da FIP, na TCAR e radiografias.
10% Fibrose Pulmonar
14% Vidro Fosco
Doença pleural é comum em pacientes com AR.
DO
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Artrite Reumatóide
Esclerose Sistêmica Progressiva
Lúpus E.S.
Polimiosite
Doença Mista
Sindrome de Sjögren
EspondiliteAnquilosante
DO
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Artrite Reumatóide
Esclerose Sistêmica Progressiva
Lúpus E.S.
Polimiosite
Doença Mista
Sindrome de Sjögren
EspondiliteAnquilosante
ARTRITE REUMATÓIDE
Bronquiolite Folicular
Hiperplasia dos folículos linfóides presentes ao redor
dos bronquíolos.
Multiplos nódulos pequenos, de distribuição
predominantemente centrolobular, subpleural e
peribrônquica.
1 a 4 mm.
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Artrite Reumatóide
Esclerose Sistêmica Progressiva
Lúpus E.S.
Polimiosite
Doença Mista
Sindrome de Sjögren
EspondiliteAnquilosante
ESCLEROSE SISTÊMICA PROGRESSIVA
75% dos pacientes apresentam comprometimento
pulmonar na autópsia, porém apenas 1%
apresenta sintomatologia
ESP + Fibrose: PINE, ao invés de PIU.
PIU associado a ESP tem melhor prognóstico que
PIU associado a FPI.
Achados
Faveolamento, reticulação irregular, linhas
subpleurais, vidro fosco, consolidação e distribuição
subpleural.
Lobos inferiores.
Bronquiolite folicular, dilatação esofageana
assintomática (12 a 40mm), linfonodos mediastinais.
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Artrite Reumatóide
Esclerose Sistêmica Progressiva
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Polimiosite
Doença Mista
Sindrome de Sjögren
EspondiliteAnquilosante
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Artrite Reumatóide
Esclerose Sistêmica Progressiva
Lúpus E.S.
Polimiosite
Doença Mista
Sindrome de Sjögren
EspondiliteAnquilosante
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Artrite Reumatóide
Esclerose Sistêmica Progressiva
Lúpus E.S.
Polimiosite
Doença Mista
Sindrome de Sjögren
EspondiliteAnquilosante
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Diagnóstico Clinico: 4/10
Rash, lúpus discoide, fotossensibilidade, úlceras orais,
artrite, serosite, alterações renais, neurológicas,
hematológicas ou imunológica
Pleurite ou fibrose pleural está em 85% das
autópsias.
Complicações mais comuns são pneumonia,
hemorragia pulmonar.
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Achados:
Fibrose, opacidade em vidro fosco, pequenos
nódulos, espessamento das paredes
brônquicas, derrame ou espessamente pleural.
Fibrose: Espessamento do septo interlobular e
espessamento intersticial intralobular e distorção
arquitetural.
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Artrite Reumatóide
Esclerose Sistêmica Progressiva
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Doença Mista
Sindrome de Sjögren
EspondiliteAnquilosante
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Artrite Reumatóide
Esclerose Sistêmica Progressiva
Lúpus E.S.
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Doença Mista
Sindrome de Sjögren
EspondiliteAnquilosante
POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE
Fraqueza nos músculos proximais dos membros.
Comprometimento pulmonar é incomum.
Padrão de envolvimento é PIU ou BOOP.
Achados
Opacidade em vidro fosco, fibrose e consolidação.
Ocorre consolidação subpleural devido a BOOP.
DOENÇA MISTA DO TEC CONJUNTIVO
Comumente está associada a evidencias funcionais e
radiológicas de DPI ou derrame pleural. Também relata-se
vasculite pulmonar, hipertensão pulmonar e hemorragia
pulmonar.
2/3 dos pacientes apresentam testes de função pulmonar
anormais.
Acaracterísticas idênticas a FPI.
Opacidades perivasculares centrolobulares mal definidas.
Derrame ou espessamento pleurais em menos de 10%
dos casos
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Artrite Reumatóide
Esclerose Sistêmica Progressiva
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Polimiosite
Doença Mista
Síndrome de Sjögren
EspondiliteAnquilosante
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Artrite Reumatóide
Esclerose Sistêmica Progressiva
Lúpus E.S.
Polimiosite
Doença Mista
Síndrome de Sjögren
EspondiliteAnquilosante
SÍNDROME DE SJÖGREN
Tríade Clínica: Cerato-conjuntive seca, xerostomia
e edema recorrente da gl. parótida.
PIL, PIU, BOOP, bronquiolite folicular, pleurite com
ou sem derrame pleural.
SÍNDROME DE SJÖGREN
Achados:
Opacidade em vidro fosco, achados de
fibrose, opacidade nodulares centrolobulares, cistos
pulmonares. Bronquiolectasias, faveolamento.
Achados de PIL: opacidade em vidro fosco com cistos
de paredes finas distribuídos randomicamente.
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Artrite Reumatóide
Esclerose Sistêmica Progressiva
Lúpus E.S.
Polimiosite
Doença Mista
Síndrome de Sjögren
EspondiliteAnquilosante
ESPONDILITE ANQUILOSANTE
Fibrose pulmonar extensa nas zonas superiores,
em geral dez anos ou mais após o início das
doenças.
Envolvimento pulmonar de 1%.
Inicia-se com envolvimento pleural apical e
formação de cistos e cavidades. Começa unilateral.
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