doenças caracterizadas principalmente por opacidades lineares e reticulares

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DOENÇAS CARACTERIZADAS PRINCIPALMENTE POR OPACIDADES LINEARES E RETICULARES Monitor: Pedro Rafael Magno 16/10/2012

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Page 1: Doenças caracterizadas principalmente por opacidades lineares e reticulares

DOENÇAS CARACTERIZADAS

PRINCIPALMENTE POR OPACIDADES

LINEARES E RETICULARES

Monitor: Pedro Rafael Magno

16/10/2012

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Page 3: Doenças caracterizadas principalmente por opacidades lineares e reticulares

Presença de Fibrose e anormalidades lineares

Pneumonias Intersticiais Idiopáticas

Fibrose Pulmonar Idiopática

Doenças Colágeno-Vasculares

Abestose

Induzida por Drogas

Fibrose por radiação

Page 4: Doenças caracterizadas principalmente por opacidades lineares e reticulares

PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS

PIU

Padrão Heterogêneo, inflamação intersticial, fibrose

intersticial, faveolamento.

Heterogeneidade Temporal

Regiões Subpleural e Parasseptal.

Injuria: asbesto, bleomicina, radiação

PIA.

Dano alveolar difuso.

Membranas hialinas dentro dos alvéolos e fibrose

intersticial ativa e difusa.

Page 5: Doenças caracterizadas principalmente por opacidades lineares e reticulares

PID

Relativamente uniforme com acúmulos de macrófagos

no interior dos alvéolos.

Muito relacionada ao tabagismo.

PID x BR-DPI. Partes diferentes da mesma doença?

PINE

Presença de fibrose e inflamação intersticial sem

achados específicos de PIA, PIU e PID.

PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS

Page 6: Doenças caracterizadas principalmente por opacidades lineares e reticulares

FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

40 e 70 anos

Dispnéia progressiva e tosse seca.

Padrão restritivos em testes pulmonares, volumes

reduzidos e pouca troca gasosa.

Sobrevida média de 4 anos.

Limitados aos pacientes com achados histológicos

de PIU

Alveolite com aumento da celularidade das paredes

alveolares.

Reversível x Irreversível

Page 7: Doenças caracterizadas principalmente por opacidades lineares e reticulares

FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

Critérios Maiores (4)

Exclusão de doenças do tecido conjuntivo de exposição

a drogas.

Testes de funções pulmonares anormais.

Achados na TCAR de reticulações bi-basilar com

mínima opacidade em vidro fosco.

Exclusão de outra doença através de biópsia

transbrônquica e lavado bronco-alveolar.

Page 8: Doenças caracterizadas principalmente por opacidades lineares e reticulares

FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

Critérios Menores (3)

Idade maior do que 50 anos

Inicio insidioso da dispnéia

Duração da doença maior do que 3 meses

Estertores inspiratórios bi-basilares

Page 9: Doenças caracterizadas principalmente por opacidades lineares e reticulares

FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

Achados radiográficos

80% opacidades lineares irregulares bilaterais que

formam um padrão reticular

50 a 80% predominam ou são exclusivo de zonas

pulmonares inferiores.

Estágio final há faveolamento difuso sem opacidade em

vidro fosco.

Na TCAR, predomina-se aspectos de faveolamento e

espessamento intersticial intralobular

48 a 90% apresentaram linfonodos mediastinais

aumentados. Menores que 15 mm em seu menor

diâmetro. Esteróides limitam o achado.

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Espessamento

intersticial

intralobular.

Bronquiectasia

de tração

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Espessamento

intersticial

intralobular.

Bronquiectasia

de tração

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Espessamento

intersticial

intralobular.

Bronquiectasia

de tração

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Linhas

Subpleurais

Septo

interlobular

irregular.

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Faveolamento

- 2 a 20 mm

- 24 a 90 % dos

pacientes com

FPI

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Faveolamento

Subpleural

Bronquiectasia

de tração

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Cistos

subpleurais

típicos de

faveolamento

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Opacidade em

vidro fosco

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Opacidade em

vidro fosco

Page 19: Doenças caracterizadas principalmente por opacidades lineares e reticulares

OPACIDADE EM VIDRO FOSCO

Sinal de alveolite ativa.

Predomínio de vidro fosco em relação a reticulação

indica melhor resposta a tratamento.

Sem achados de fibrose indica doença em

atividade e possível reversibilidade.

Os pacientes com opacificação em vidro fosco

difusa na TCAR em geral morrem dentro de três

meses após a apresentação inicial.

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Progressão

Page 21: Doenças caracterizadas principalmente por opacidades lineares e reticulares

VANTAGENS DA TCAR

Faveolamento é visto em 90% em comparação

com 30% dos casos da radiologia simples.

Avaliar como será a resposta ao tratamento.

Indicar o melhor local para fazer a biópsia.

Dispensar a biópsia caso achados e localização

típicos sem sinal de atividade da doença.

Page 22: Doenças caracterizadas principalmente por opacidades lineares e reticulares

DOENÇAS COLÁGENO-VASCULARES

Tendem a estar associadas a um padrão reticular

mais fino e a menos faveolamento que FPI.

Opacidade em vidro fosco é mais comum como

anormalidade predominante

Page 23: Doenças caracterizadas principalmente por opacidades lineares e reticulares

ARTRITE REUMATÓIDE

40% dos pacientes com A.R. apresentam anormalidades

da função pulmonar compatíveis com pneumonia

intersticial.

Maioria associada a PIU e uma minoria a PINE.

Em geral é indistinguível da FIP, na TCAR e radiografias.

10% Fibrose Pulmonar

14% Vidro Fosco

Doença pleural é comum em pacientes com AR.

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Artrite Reumatóide

Esclerose Sistêmica Progressiva

Lúpus E.S.

Polimiosite

Doença Mista

Sindrome de Sjögren

EspondiliteAnquilosante

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Artrite Reumatóide

Esclerose Sistêmica Progressiva

Lúpus E.S.

Polimiosite

Doença Mista

Sindrome de Sjögren

EspondiliteAnquilosante

Page 26: Doenças caracterizadas principalmente por opacidades lineares e reticulares

ARTRITE REUMATÓIDE

Bronquiolite Folicular

Hiperplasia dos folículos linfóides presentes ao redor

dos bronquíolos.

Multiplos nódulos pequenos, de distribuição

predominantemente centrolobular, subpleural e

peribrônquica.

1 a 4 mm.

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Artrite Reumatóide

Esclerose Sistêmica Progressiva

Lúpus E.S.

Polimiosite

Doença Mista

Sindrome de Sjögren

EspondiliteAnquilosante

Page 28: Doenças caracterizadas principalmente por opacidades lineares e reticulares

ESCLEROSE SISTÊMICA PROGRESSIVA

75% dos pacientes apresentam comprometimento

pulmonar na autópsia, porém apenas 1%

apresenta sintomatologia

ESP + Fibrose: PINE, ao invés de PIU.

PIU associado a ESP tem melhor prognóstico que

PIU associado a FPI.

Page 29: Doenças caracterizadas principalmente por opacidades lineares e reticulares

Achados

Faveolamento, reticulação irregular, linhas

subpleurais, vidro fosco, consolidação e distribuição

subpleural.

Lobos inferiores.

Bronquiolite folicular, dilatação esofageana

assintomática (12 a 40mm), linfonodos mediastinais.

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Artrite Reumatóide

Esclerose Sistêmica Progressiva

Lúpus E.S.

Polimiosite

Doença Mista

Sindrome de Sjögren

EspondiliteAnquilosante

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Artrite Reumatóide

Esclerose Sistêmica Progressiva

Lúpus E.S.

Polimiosite

Doença Mista

Sindrome de Sjögren

EspondiliteAnquilosante

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Artrite Reumatóide

Esclerose Sistêmica Progressiva

Lúpus E.S.

Polimiosite

Doença Mista

Sindrome de Sjögren

EspondiliteAnquilosante

Page 33: Doenças caracterizadas principalmente por opacidades lineares e reticulares

LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

Diagnóstico Clinico: 4/10

Rash, lúpus discoide, fotossensibilidade, úlceras orais,

artrite, serosite, alterações renais, neurológicas,

hematológicas ou imunológica

Pleurite ou fibrose pleural está em 85% das

autópsias.

Complicações mais comuns são pneumonia,

hemorragia pulmonar.

Page 34: Doenças caracterizadas principalmente por opacidades lineares e reticulares

LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

Achados:

Fibrose, opacidade em vidro fosco, pequenos

nódulos, espessamento das paredes

brônquicas, derrame ou espessamente pleural.

Fibrose: Espessamento do septo interlobular e

espessamento intersticial intralobular e distorção

arquitetural.

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Esclerose Sistêmica Progressiva

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Sindrome de Sjögren

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Artrite Reumatóide

Esclerose Sistêmica Progressiva

Lúpus E.S.

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Doença Mista

Sindrome de Sjögren

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Page 37: Doenças caracterizadas principalmente por opacidades lineares e reticulares

POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE

Fraqueza nos músculos proximais dos membros.

Comprometimento pulmonar é incomum.

Padrão de envolvimento é PIU ou BOOP.

Achados

Opacidade em vidro fosco, fibrose e consolidação.

Ocorre consolidação subpleural devido a BOOP.

Page 38: Doenças caracterizadas principalmente por opacidades lineares e reticulares

DOENÇA MISTA DO TEC CONJUNTIVO

Comumente está associada a evidencias funcionais e

radiológicas de DPI ou derrame pleural. Também relata-se

vasculite pulmonar, hipertensão pulmonar e hemorragia

pulmonar.

2/3 dos pacientes apresentam testes de função pulmonar

anormais.

Acaracterísticas idênticas a FPI.

Opacidades perivasculares centrolobulares mal definidas.

Derrame ou espessamento pleurais em menos de 10%

dos casos

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Artrite Reumatóide

Esclerose Sistêmica Progressiva

Lúpus E.S.

Polimiosite

Doença Mista

Síndrome de Sjögren

EspondiliteAnquilosante

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Artrite Reumatóide

Esclerose Sistêmica Progressiva

Lúpus E.S.

Polimiosite

Doença Mista

Síndrome de Sjögren

EspondiliteAnquilosante

Page 41: Doenças caracterizadas principalmente por opacidades lineares e reticulares

SÍNDROME DE SJÖGREN

Tríade Clínica: Cerato-conjuntive seca, xerostomia

e edema recorrente da gl. parótida.

PIL, PIU, BOOP, bronquiolite folicular, pleurite com

ou sem derrame pleural.

Page 42: Doenças caracterizadas principalmente por opacidades lineares e reticulares

SÍNDROME DE SJÖGREN

Achados:

Opacidade em vidro fosco, achados de

fibrose, opacidade nodulares centrolobulares, cistos

pulmonares. Bronquiolectasias, faveolamento.

Achados de PIL: opacidade em vidro fosco com cistos

de paredes finas distribuídos randomicamente.

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Artrite Reumatóide

Esclerose Sistêmica Progressiva

Lúpus E.S.

Polimiosite

Doença Mista

Síndrome de Sjögren

EspondiliteAnquilosante

Page 44: Doenças caracterizadas principalmente por opacidades lineares e reticulares

ESPONDILITE ANQUILOSANTE

Fibrose pulmonar extensa nas zonas superiores,

em geral dez anos ou mais após o início das

doenças.

Envolvimento pulmonar de 1%.

Inicia-se com envolvimento pleural apical e

formação de cistos e cavidades. Começa unilateral.