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DEFICIÊNCIA INTELECTUAL

Dr. Fábio Agertt

DEFICIÊNCIA MENTAL

RETARDO MENTAL

DEFICIÊNCIA INTELECTUAL

HISTÓRICO

2.100 a.C. – Código Hammurabi

1.552 a.C. – Papiro Terapêutico de Tebas

3 principais livros sagrados: Talmud

Alcorão

Bíblia Sagrada

HISTÓRICO

Grécia Antiga – Esparta (idiotae e stultus)

Romanos – imbecile

Paracelsus: Opera Omnia

Idade Média: “o filho do demônio” Chrétien

Enfant du Bom Dieu

Bouffon

HISTÓRICO

Renascimento – Rubens e Velasquez

Renascimento – Rubens e Velasquez

HISTÓRICO

Renascimento – Rubens e Velasquez

Séc. XIX – escolas: alemã

francesa

italiana

inglesa

Termos: Oligofrenia (Kraeplin)

hipo ou frenastenia (italiana)

amencia (inglesa)

HISTÓRICO

1.866 – Langdon Down: idiotia mongolóide

Primeiras instituições especializadas:

Suíça

1.850 – primeira revista DM: Alemanha

Escolas, institutos, trabalhos científicos

Binet e Simon – conceito psicométrico

O QUE É ?

INTELIGÊNCIA

INTELIGÊNCIA

1.914, Stern: capacidade do organismo

para se adaptar convenientemente a

situações novas.

1.916, Binet: conjunto de processos de

pensamento que constituem a adaptação

mental.

1.917, Wells: propriedade de combinar de

outro modo normas de conduta, para

poder atuar melhor em situações novas.

INTELIGÊNCIA

1.921, Thorndike: faculdade de produzir

reações satisfatórias, sob o ponto de vista da

verdade ou da realidade.

1.943, Stoddar: capacidade de realizar

atividades caracterizadas por serem difíceis,

complexas, abstratas, econômicas, adaptáveis a

um certo objetivo, de valor social, carente de

modelos e para mantê-las em circunstâncias

que requeiram concentração de energias e

resistência às forças afetivas.

INTELIGÊNCIA

1.945, Goddard: o grau de eficácia que

tem nossa experiência para solucionar

nossos problemas presentes e prevenir

futuros.

1.945, Jaspers: o total de todos os dons

mentais, talentos e perícias úteis nas

adaptações às tarefas da vida.

INTELIGÊNCIA

1.958, Wechsler: capacidade agregada ou global (...) para agir intencionalmente, para pensar racionalmente e para lidar de modo eficaz com o meio ambiente.

1.962, Hayes: acumulação de fatos e habilidades aprendidos (...) – o potencial intelectual inato consiste em tendências para se engajar em atividades que conduzem à aprendizagem, mais do que a capacidades hereditárias como tais.

TESTES

PSICOMÉTRICOS

TESTES PSICOMÉTRICOS

ESCALAS DE WECHSLER

WPPSI-R (Escala de Inteligência Pré-escolar e

Primária de Wechsler – Revisada): 3 – 7a idade mental

WISC-III e WISC-IV (Escala de Inteligência para

Crianças de Wechsler): acima 6a idade mental

ESCALA DE STANFORD-BINET: escolares

BATERIA KAUFMAN DE AVALIAÇÃO PARA

CRIANÇAS

TESTES DE FUNCIONAMENTO

ADAPTATIVO

VABS – Escala de Comportamento

Adaptativo de Vineland

Escala de Comportamento Independente

de Woodcock-Johnson

Escala de Comportamento Adaptativo da

AARM

CONCEITO

TESTES DE QI

X

COMPORTAMENTO ADAPTATIVO

CONCEITO

Kraeplin (séc. XIX): ... os débeis

mentais são pessoas em cujo cérebro não

ocorrem muitas coisas.

Mental Deficiency Act, 1.927 – Inglaterra:

um estado de parada do desenvolvimento

ou de desenvolvimento intelectual

incompleto existente antes dos 18 anos,

determinado por causas intrínsecas, ou

produzido por doenças ou traumatismos.

CONCEITO

Binet e Simon:

Conceito psicométrico

Conceito de Quociente Intelectual (QI)

Débeis mentais: 50 – 75

Imbecis: 25 – 50

Idiotas: inf. 25

CONCEITO

Penrose, 1.934: definitivamente deficiente

subcultural

1.959, AARM: ... o retardamento mental

refere-se ao funcionamento intelectual

geral abaixo da média, que se origina

durante o período de desenvolvimento e

está associado a prejuízo no

comportamento adaptativo.

CONCEITO

CID-10:

Deficiência mental é uma condição de

parada ou incompleto desenvolvimento

mental, que é caracterizado

principalmente por redução das

habilidades manifestada durante o período

de desenvolvimento, que contribui para

uma redução global do nível de

inteligência, i.e., habilidades sociais.

CONCEITO

DSM-IV (Diagnostic and Statistic Manual of Mental Disorders)

O retardamento mental é um funcionamento intelectual significativamente inferior à média, acompanhado de limitações significativas no funcionamento adaptativo em pelo menos duas das seguintes áreas de habilidades: comunicação, auto-cuidados, vida doméstica, habilidades sociais/inter-pessoais, uso de recursos comunitários, auto-suficiência, habilidades acadêmicas, trabalho, lazer, saúde e segurança. O início deve ocorrer antes dos 18 anos.

CLASSIFICAÇÃO

CLASSIFICAÇÃO – CID 10

DEFICIÊNCIA MENTAL QI

LEVE 50 – 69

MODERADA 35 – 49

GRAVE 20 – 34

PROFUNDA Inf. 20

OUTRAS Não mensuráveis – def. física

NÃO ESPECIFICADA Insuficiência de dados

CLASSIFICAÇÃO: DSM-IV TR

Critérios Diagnósticos de Retardo Mental

A. Funcionamento intelectual significativamente abaixo da média: escore de QI de aproximadamente 70 ou abaixo, em teste de QI

aplicado individualmente (em lactentes, um julgamento clínico de funcionamento intelectual significativamente abaixo da média).

B. Déficits ou prejuízos concomitantes no funcionamento adaptativo presente (i.e., a eficácia da pessoa para satisfazer os padrões

esperados para sua idade e seu grupo cultural) em pelo menos duas das seguintes áreas: comunicação, cuidado pessoal, vida

domiciliar, habilidades sociais/inter-pessoais, uso de recursos da comunidade, auto-orientação, habilidades acadêmicas

funcionais, trabalho, lazer, saúde e segurança.

C. O início ocorre antes dos 18 anos.

Retardo Mental Leve QI 50-55 a aproximadamente 70

Retardo Mental Moderado QI 35-40 a 50-55

Retardo Mental Grave QI 20-25 a 35-40

Retardo Mental Profundo QI abaixo de 20-25

Retardo Mental, Gravidade Não Especificada: quando houver uma presunção forte de retardo mental, mas a

inteligência da pessoa não puder ser testada pelos testes-padrão.

CLASSIFICAÇÃO

VARIAÇÕES NORMAIS DA INTELIGÊNCIA

QI 71 – 84

Limítrofes (borderline)

Idiota

Imbecil

Debilidade

Imbecilidade

Leve

Moderada

Grave

Profunda

Idiota

Imbecil

Debilidade

Imbecilidade

Leve

Moderada

Grave

Profunda

Educáveis

Treináveis

Dependentes

CLASSIFICAÃO - funcionalidade

DM leve e mod. Educáveis

DM graves Treináveis

DM profundos Dependentes

EPIDEMIOLOGIA

- Definição

- Método de averiguação

- População

EPIDEMIOLOGIA

Enfoque abordado:

- Neuropatológico

- Social

- Psicológico

- Etc.

EPIDEMIOLOGIA

2 – 4% da população

Países em desenvolvimento / sub-

desenvolvidos: 5 – 8% da população

AAP: 2,5% da população

85% - leves

2:1 (masc : fem) – leves

1,5:1 (masc : fem) – graves

ETIOLOGIA

LEVE influências ambientais

DM

GRAVE causas biológicas

ETIOLOGIA

LEVE causa desconhecida mais 50%

DM

GRAVE causa conhecida 3/4

FATORES QUE ATUAM ANTES DA

CONCEPÇÃO

GENÉTICOS

AMBIENTAIS

FATORES QUE ATUAM ANTES DA

CONCEPÇÃO

herança dominante

herança recessiva

GENÉTICOS ligado ao sexo

nº cromossomos somáticos

nº cromossomos sexuais

FATORES QUE ATUAM ANTES DA

CONCEPÇÃO

GENÉTICOS

1. Patologias de Herança Dominante

1. Facomatoses

1. Esclerose tuberosa

2. Neurofibromatose

3. Angiomatoses cerebrais

1. Sturge-Webber

2. Von Wippel-Lindau

4. Hipomelanose de Ito

5. Idiotia Xerodérmica de Sanctis-Cacchione

FATORES QUE ATUAM ANTES DA

CONCEPÇÃO

GENÉTICOS

1. Patologias de Herança Dominante

2. DM com alterações ósseas

1. Disostose Crânio-facial

1. S. Apert: acrocéfalo com sindactilia

2. S. Marfan: aracnodactilia

3. S. Porot: discondroplasia

3. Cornélia de Lange

FATORES QUE ATUAM ANTES DA

CONCEPÇÃO

GENÉTICOS

2. Patologias de Herança Recessiva

1. Distúrbios do metabolismo Lipídico

2. Distúrbios do metabolismo dos

Mucopolissacarídeos

3. Distúrbios do metabolismo Glicídico

4. Distúrbios do metabolismo Protídico

5. Outras formas

Patologias de herança recessiva

Distúrbio do Metabolismo dos Lipídios

- Idiotia amaurótica (D. Tay-Sachs)

- D. Bielschowsky-Jansky

- D. Sielmeyr-Vogt

- D. Kufs

- D. Normann-Wood

- S. Niemann-Pick

- D. Gaucher

Patologias de herança recessiva

Distúrbio do Metabolismo dos

Mucopolissacarídeos:

- D. Hurler

- D. Mórquio

- D. Scheie

- D. Sanfilipo

- D. Maroteaux

Patologias de herança recessiva

Distúrbio do Metabolismo dos Glicídeos

- Glicogenose (D. Von Gierke)

- Galactosemia

Patologias de herança recessiva

Distúrbio do Metabolismo das Proteínas

- Fenilcetonúria

- D. do xarope de bordo

- Cistationúria

- D. Wilson

- D. Hartnup

Patologias de herança recessiva

Outras Formas

Microcefalia Familiar

- D. Sjögren-Larson

- S. Laurence Moon

FATORES QUE ATUAM ANTES DA

CONCEPÇÃO

GENÉTICOS

3. Patologias de Herança Ligada ao Sexo

1. D. Hunter

2. D. Pelizaeus Merzbacher

3. S. X-Frágil

FATORES QUE ATUAM ANTES DA

CONCEPÇÃO

GENÉTICOS

4. Anomalias do Número de Cromossomos

Somáticos

1. Trissomia do 21 – S. Down

2. Trissomia do 18 – S. Edwards

3. Trissomia do 13-15 – S. Patau

FATORES QUE ATUAM ANTES DA

CONCEPÇÃO

GENÉTICOS

5. Anomalias do Número de Cromossomos

Sexuais

1. S. Klinefelter (XXY)

2. S. Turner (XO)

3. Superfêmea (XXX)

4. XXXY

FATORES QUE ATUAM ANTES DA

CONCEPÇÃO

MAL-FORMAÇÕES

- Mielomeningocele

- Encefalocele

- S. Goldenhar

- ...

FATORES QUE ATUAM ANTES DA

CONCEPÇÃO

AMBIENTAIS

1. Infecções:

1. Toxoplasmose

2. Rubéola

3. Sífilis

4. Citomegalovírus

FATORES QUE ATUAM ANTES DA

CONCEPÇÃO

AMBIENTAIS

2. Fatores Nutricionais

3. Fatores Físicos (exposição a radiação)

4. Fatores Imunológicos (Rh)

5. Intoxicações pré-natais (álcool)

6. Transtornos endocrinológicos maternos

(diabetes e tireóide)

7. Hipóxia intra-uterina

FATORES PERINATAIS

ANÓXIA

TRAUMATISMO OBSTÉTRICO

PREMATURIDADE

FATORES PÓS-NATAIS

Infecções (meningites e meningoencefalites)

TCE

Fatores Químicos (O2, Pb, glicose, Na+)

Fatores Nutricionais

Privações Diversas (sensoriais, familiares, sociais, etc.)

Causas Desconhecidas

“Em serviços especializados no

diagnóstico de dificiência mental que

contam com todos os recursos possíveis,

os índices de causas desconhecidas

representam, atualmente, 28 a 30% dos

casos.”

DIAGNÓSTICO

ATRASO DO DESENVOLVIMENTO

SÍNDROME DE DOWN

SÍNDROME DO X-FRÁGIL

S. de Martin-Bell

Causas comuns de DM

Atinge ambos sexos

Variável expressão clínica

Responsável por 10% crianças com DM grave e 6 – 10% DM moderada de causa inexplicável

10% homens e 70% mulheres portadores são normais

SÍNDROME DO X-FRÁGIL

O cromossomo X-Frágil é herdado ligado

ao X

O gene foi localizado no braço curto do X

Replicação de base nucleotídica: CGG

SÍNDROME DO X-FRÁGIL

CARACTERÍSTICAS FÍSICAS

Orelhas compridas

Face alongada

Testa alta e proeminente

Mandíbula grande

Testículos aumentados de volume

SÍNDROME DO X-FRÁGIL

COMPORTAMENTO

Timidez

Resposta aversiva a agradecimentos: aperto de

mão voltando a face para o lado, sem olhar a

quem cumprimenta

Outros: hiperatividade, impulsividade e

distratibilidade, assim como o ato de morder o

punho e tendência a raiva imoderada.

Sturge-Weber

Sturge-Weber

HIPOMELANOSE DE ITO

HIPOMELANOSE DE ITO

PROFILAXIA

Pré-natal: análise células do líquido

amniótico e do vilo corial D. metabólicas

e cromossomopatias

Pré-natal: rastreamento de infecções

Fenilcetonúria

Hipotiroidismo congênito

TRATAMENTO

Causa de base

Sintomas concomitantes

Diagnóstico precoce

Estimulação precoce

Equipe multidisciplinar