acta ped vol 42 n 1 - spp.pt · çasdeparadigmasdapraxis clínica(quejánãosãodeagora), alguns...

Vol. 42, n.º 1Janeiro / Fevereiro 2011

ISSN 0873-9781

EDITORIALAS POLÍTICAS E AS CRISES COMO DETERMINANTES DA SAÚDEJoão M. Videira Amaral V

NOTAS EDITORIAISAGRADECIMENTO AO DR. DANIEL VIRELLAJoão M. Videira Amarala e Conselho Editorial da APP VI

AGRADECIMENTO AOS REVISORESJoão M. Videira Amaral VII

OPINIÃODOENÇA CELÍACA HOJE: A IMPORTÂNCIA DO RIGOR DIAGNÓSTICOJorge Amil Dias VIII

ARTIGOS ORIGINAISNASCIMENTO PREMATURO DE MUITO BAIXO PESO: IMPACTO NA CRIANÇA E NA MÃE AOS 3-4 ANOSAna Sofia Valente, Maria João Seabra-Santos 1

ABORDAGEM DA CRIANÇA VÍTIMA DE MAUS-TRATOS NA URGÊNCIA PEDIÁTRICA - 5 ANOS DE EXPERIÊNCIADO HOSPITAL PROF. DOUTOR FERNANDO FONSECAAlexandra Vasconcelos, Bruno Miguel Cardoso, Madalena Barros, Helena Almeida 8

CASUÍSTICAAPOIO VENTILATÓRIO EM DOENTES NEUROMUSCULARES - EXPERIÊNCIA DO HOSPITAL PEDIÁTRICO DE COIMBRACarla Maia, Ana Cristina Gomes, Teresa Reis Silva, Miguel Félix, M Helena Estêvão 12

CASOS CLÍNICOSMENINGITE ASSÉPTICA RECORRENTE - MENINGITE DE MOLLARETSandra Rebimbas, Raquel Guedes, Susana A. Pereira 17

UM CASO DE DERMATOMIOSITE JUVENILAmélia Moreira, Olga Pereira, Sónia Carvalho, Maria José Vieira, Manuel Salgado, Ana Paula Fernandes 20

APRESENTAÇÃO ATÍPICA DE ESTENOSE HIPERTRÓFICA DO PILOROMarta Moniz, António Figueiredo, Maria de Lurdes Torre 24

ACTUALIZAÇÃOAVALIAÇÃO FUNCIONAL NA PARALISIA CEREBRALMarise Bueno Zonta, Amancio Ramalho Júnior, Lúca Helena Coutinho dos Santos 27

SOCIEDADE PORTUGUESA DE NEUROPEDIATRIA – CONSENSOS E RECOMENDAÇÕESSÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ EM IDADE PEDIÁTRICA. PROTOCOLO DE ACTUAÇÃOMaria João Sampaio, Sónia Figueiroa, Teresa Temudo, Susana Gomes, Patricia Janeiro, Rita Lopes da Silva 33

EDUCAÇÃO MÉDICA PEDIÁTRICAPARA UMA HISTÓRIA CLÍNICA (I)H. Carmona da Mota 43

NOTÍCIAS XI

NORMAS DE PUBLICAÇÃO XIV

I

Conselho CientíficoAguinaldo Cabral (Sociedade Portuguesa de D. Metabólicas)Almerinda Pereira (Secção de Neonatologia)Ana Cadete (Secção de Reabilitação Pediátrica da SPMFR)Ana Isabel Lopes (Secção de Gastrenterologia e Nutrição)Ana Medeira (Sociedade Portuguesa de Genética Humana)Ana Xavier (Grupo Port. de Oftalmologia Ped. e Estrabismo)Alberto Caldas Afonso (Secção de Nefrologia)Deolinda Barata (Pediatria Social)Filomena Pereira (Secção de Hematologia e Oncologia)Guiomar Oliveira (Secção de Neurodesenvolvimento)João Gomes-Pedro (Secção de Educação Médica)José Frias Bulhosa (Ordem dos Médicos Dentistas)Laura Marques (Sociedade de Infecciologia)Leonor Sassetti (Secção de Pediatria Ambulatória)Libério Ribeiro (Secção de Imuno-Alergologia)Lurdes Lisboa (Secção de Cuidados Intensivos)Manuel Salgado (Secção de Reumatologia)Mário Marcelo da Fonseca (Secção de Endocrinologia)Maria Ana Sampaio Nunes (Sociedade de Cardiologia Pediátrica)Miguel Coutinho (Subcomissão de ORL Pediátrica da SPORL)Miguel Felix (Secção de Pneumologia)Olavo Gonçalves (Sociedade Portuguesa de Neuropediatria)Óscar Tellechea (Sociedade Port. de Dermatologia e Venereologia)Paolo Casella (Sociedade Portuguesa de Cirurgia Pediátrica)Paula Fonseca (Secção de Medicina do Adolescente)

CONSELHO EDITORIAL

DirectorJoão M. Videira Amaral - Lisboa

Editores AssociadosGuiomar Oliveira - CoimbraJorge Amil Dias - PortoLuís Pereira-da-Silva - Lisboa

Coordenador de EdiçãoAntónio Gomes - Almada

SecretariadoMaria Júlia Brito - SPP

Editores Correspondentes (Países de Língua Oficial Portuguesa)Luís Bernardino - AngolaPaula Vaz - MoçambiqueRenato Procianoy - Brasil

Directores ex-officio(Revista Portuguesa de Pediatria e Puericultura, Revista Portuguesa de Pediatria e Acta Pediátrica Portuguesa)Carlos Salazar de Sousa Jaime Salazar de SousaMário Cordeiro António Marques ValidoMaria de Lourdes Levy João Gomes-Pedro

Presidente da Sociedade Portuguesa de PediatriaAntónio Guerra

Missão da APP: AAPP, sucessora da Revista Portuguesa de Pediatria, é uma revista científica funcionando na modalidade de revisão prévia dos textos submeti-dos ao corpo editorial por colegas peritos em anonimato mútuo (peer review). É dirigida essencialmente a pediatras (vertentes médico-cirúrgica) e a médicos emformação pós-graduada para obtenção das respectivas especialidades no pressuposto de que os conteúdos interessam a outros médicos e profissionais interessadosna saúde da criança e adolescente inseridos no respectivo meio familiar e social. AAPP pretende abarcar um vasto leque de questões sobre investigação, educaçãomédica, pediatria social, prática clínica, temas controversos, debate de opiniões, normas de actuação, actualização de temas, etc. São adoptadas diversas modali-dades de divulgação: editoriais, espaços de discussão, artigos originais, artigos sobre avanços em pediatria, resumos de estudos divulgados em eventos científicos,notícias sobre eventos científicos e organismos estatais e não estatais devotados à criança e adolescente.

A revista científica Acta Pediátrica Portuguesa (APP) (ISSN 0873-9781) é propriedade da Sociedade Portuguesa de Pediatria, com responsabilidade adminis-trativa da respectiva Direcção. A publicação é bimestral com todos os direitos reservados. A coordenação dos conteúdos científicos é da responsabilidade docorpo editorial da APP (Director e Director Adjunto, Editores Associados, Coordenador de Edição e Conselho Editorial). A responsabilidade dos textos cientí-ficos publicados pertence aos respectivos autores, não reflectindo necessariamente a política da SPP.

Administração: Sociedade Portuguesa de Pediatria – RuaAmilcar Cabral, 15, r/c I – 1750-018 Lisboa – Telef.: 217 574 680 – Fax: 217 577 617 • Secretariadoe Publicidade: Júlia Brito – Rua Amilcar Cabral, 15, r/c I – 1750-018 Lisboa – Telef.: 217 574 680 – Fax: 217 577 617 • Redacção: Sociedade Portuguesa dePediatria – Rua Amilcar Cabral, 15, r/c I – 1750-018 Lisboa – Telef.: 217 574 680 – Fax: 217 577 617 • Condições de Assinatura: 1 Ano, Continente e Ilhas:24,94 Euros, Estrangeiro US$40 • Nº Avulso 7,48 Euros • Distribuição Gratuita aos Sócios da Sociedade Portuguesa de Pediatria • Composição e Impressão:Quadricor - artes gráficas, lda. Rua Comandante Oliveira e Carmo, 18-C, Cova da Piedade, 2805-212 Almada – Telef.: 212 744 607 – Fax: 212 743 190 –e-mail: [email protected] • Tiragem: 3000 Exemplares • Correspondência: Sociedade Portuguesa de Pediatria – RuaAmilcar Cabral, 15, r/c I – 1750-018 Lisboa

Parcerias: Danone • Merck Sharp & Dohme • Milupa Portuguesa • Nestlé Portugal • Schering-Plough

ACTA PEDIÁTRICA PORTUGUESA

Vol 42 Nº 1 Janeiro – Fevereiro 2011

(Orgão Oficial da Sociedade Portuguesa de Pediatria)[email protected]

FundadorCarlos Salazar de Sousa

EDITORIALAs políticas e as crises como determinantes da saúdeJoão M. Videira Amaral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . V

NOTAS EDITORIAISAgradecimento ao Dr. Daniel VirellaJoão M. Videira Amaral e Conselho Editorial da APP . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . VIAgradecimento aos revisoresJoão M. Videira Amaral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . VII

OPINIÃODoença Celíaca hoje: a importância do rigor diagnósticoJorge Amil Dias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . VIII

ARTIGOS ORIGINAISNascimento prematuro de muito baixo peso: impacto na criança e na mãe aos 3-4 anosAna Sofia Valente, Maria João Seabra-Santos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1Abordagem da criança vítima de maus-tratos na Urgência Pediátrica - 5 anos de experiênciado Hospital Prof. Doutor Fernando FonsecaAlexandra Vasconcelos, Bruno Miguel Cardoso, Madalena Barros, Helena Almeida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8

CASUÍSTICAApoio ventilatório em doentes neuromusculares - experiência do Hospital Pediátrico de CoimbraCarla Maia, Ana Cristina Gomes, Teresa Reis Silva, Miguel Félix, M Helena Estêvão . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12

CASOS CLÍNICOSMeningite asséptica recorrente - Meningite de MollaretSandra Rebimbas, Raquel Guedes, Susana A. Pereira . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17Um caso de dermatomiosite juvenilAmélia Moreira, Olga Pereira, Sónia Carvalho, Maria José Vieira, Manuel Salgado, Ana Paula Fernandes . . . . . . . . . . . . . . 20Apresentação atípica de estenose hipertrófica do piloroMarta Moniz, António Figueiredo, Maria de Lurdes Torre . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24

ACTUALIZAÇÃOAvaliação funcional na Paralisia CerebralMarise Bueno Zonta, Amancio Ramalho Júnior, Lúcia Helena Coutinho dos Santos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27

SOCIEDADE PORTUGUESA DE NEUROPEDIATRIA – CONSENSOS E RECOMENDAÇÕESSíndrome de Guillain-Barré em idade pediátrica. Protocolo de actuaçãoMaria João Sampaio, Sónia Figueiroa, Teresa Temudo, Susana Gomes, Patricia Janeiro, Rita Lopes da Silva . . . . . . . . . . . . 33

EDUCAÇÃO MÉDICA PEDIÁTRICAPara uma história clínica (I)H. Carmona da Mota . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43

NOTÍCIAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XI

NORMAS DE PUBLICAÇÃO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XIV

ÍNDICE


III

EDITORIALThe policies and the crises as health determinantsJoão M. Videira Amaral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . V

EDITORIAL NOTESAcknowledgments to Dr. Daniel VirellaJoão M. Videira Amaral e Conselho Editorial da APP . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . VIThanks to ReviewersJoão M. Videira Amaral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . VII

OPINIONDoença Celíaca hoje: a importância do rigor diagnósticoJorge Amil Dias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . VIII

ORIGINALARTICLESPremature very low birth weight: impact on the child and the mother at 3-4 yearsAna Sofia Valente, Maria João Seabra-Santos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1Mangement of child abuse victims in the paediatric emergency department - 5-year experienceof Prof. Doutor Fernando Fonseca HospitalAlexandra Vasconcelos, Bruno Miguel Cardoso, Madalena Barros, Helena Almeida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8

CASE REVIEWVentilatory support in neuromuscular patientsCarla Maia, Ana Cristina Gomes, Teresa Reis Silva, Miguel Félix, M Helena Estêvão . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12

CASES REPORTSRecurrent aspetic meningitis - Mollaret’s meningitisSandra Rebimbas, Raquel Guedes, Susana A. Pereira . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17A case of juvenile dermatomyositisAmélia Moreira, Olga Pereira, Sónia Carvalho, Maria José Vieira, Manuel Salgado, Ana Paula Fernandes . . . . . . . . . . . . . . 20Atypical presentation of infantile hypertrophic pylori stenosisMarta Moniz, António Figueiredo, Maria de Lurdes Torre . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24

REVIEWFunctional assessment in Cerebral PalsyMarise Bueno Zonta, Amancio Ramalho Júnior, Lúcia Helena Coutinho dos Santos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27

PORTUGUESE NEUROPEDIATRICS SOCIETY – CONSENSUS AND GUIDELINESGuillain-Barré Syndrome in pediatric age - management guidelinesMaria João Sampaio, Sónia Figueiroa, Teresa Temudo, Susana Gomes, Patricia Janeiro, Rita Lopes da Silva . . . . . . . . . . . . 33

PAEDIATRIC MEDICAL EDUCATIONFor a better clinical historyH. Carmona da Mota . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43

NEWS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XI

GUIDELINES FOR THE AUTHORS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XIV

CONTENTS


IV

0873-9781/11/42-1/VActa Pediátrica PortuguesaSociedade Portuguesa de Pediatria EDITORIAL

A saúde é considerada um bem essencial e a questão númeroum da humanidade. Contrapondo-se à doença, propicia bem--estar físico e psíquico, conduzindo à estabilidade social.1

É conhecida a relação estreita entre saúde e economia. Numasociedade com baixo nível de saúde, a força do trabalho édébil, o rendimento per capita baixo, o que por sua vez com-promete o crescimento económico.2

De acordo com a nossa Constituição de 1976, que consubstan-ciou a noção de Estado-Providência, «todos têm direito à protec-ção da saúde, … direito que é realizado através de um serviçonacional de saúde universal e geral… incumbindo ao Estadogarantir o acesso de todos os cidadãos…».3 A partir de então,todos os governos democráticos têm assumido o compromissode incrementar as despesas sociais o que, segundo os economis-tas, tem resultado num comportamento largamente insensível àscondições cíclicas da economia; de facto, nem os impostos nemoutras receitas têm sido suficientes para fazer face ao crescentevolume de responsabilidades a cargo do Estado. Daí que a saúdeseja um bem económico cada vez mais caro.4

Vem este escrito a propósito da actual e dramática crise econó-mica, financeira e social que o nosso País, em recessão, atra-vessa. Com efeito, os constrangimentos financeiros impostospelos decisores políticos podem perturbar o desenvolvimentoimediato do sector da Saúde, colocando a tutela administrativadas instituições de saúde e os médicos (tal como outros profissio-nais de saúde) em dificuldades susceptíveis de comprometer aqualidade do serviço prestado à Comunidade. E muitas das difi-culdades surgidas no dia-a-dia do desempenho médico hospita-lar, por exemplo, em unidades de cuidados intensivos neonataisou pediátricos, decorrem no âmbito da prescrição de fármacos ede exames complementares onerosos: por vezes os prescritoressão questionados pela tutela administrativa por razões diversas, oque coloca aos responsáveis pela prestação dos cuidados certosdesafios que poderão colidir com valores éticos da Medicina.5

De facto, o cenário crítico que vivemos coincide com mudan-ças de paradigmas da praxis clínica (que já não são de agora),alguns dos quais divergem dos clássicos consignados noJuramento de Hipócrates e podem criar conflito de interesses.Exemplificando mais uma vez: qualidade das práticas médi-

cas avaliada por critérios de custo-eficácia versus critériostécnicos; e responsabilidade médica na gestão dos recursos.6

Podendo as crises ser consideradas oportunidades para refor-mular novas atitudes e estratégias com vista à mudança (é aHistória da Humanidade que nos diz), torna-se crucial tirarilações, sem dramatismos.

Para que se evite a degradação do Serviço Nacional de Saúde (e,por isso, a qualidade assistencial devida aos cidadãos) impõe-sepor parte da tutela administrativa das instituições de saúde umagestão exemplar, lutando contra o desperdício, harmonizando odiálogo (bidireccional) com os clínicos.2 Por sua vez, espera-sedestes últimos resiliência, altruísmo e competência técnica, nosentido de garantir, para cada acto médico, não só eficácia, comotambém eficiência, respeitando em espírito de solidariedade osprincípios éticos e os superiores interesses do doente.7

Não resisto à tentação de voltar a citar uma figura incontor-nável da Pediatria americana, Frank Oski8,9: «Before orderinga test, decide what you will do if it is positive or negative. Ifboth answers are the same, don´t do the test».

Referências

1. Gonçalves-Ferreira FA. Política de Saúde e Serviço Nacional de Saúdeem Portugal. Lisboa: Biblioteca Ciência-Progresso-Cultura; 1975.

2. Antunes MJ. A Doença da Saúde – Serviço Nacional de Saúde: Inefi-ciência e Desperdício. Lisboa: Quetzal Editores; 2001.

3. Assembleia da República Portuguesa. Constituição de 1976. Lisboa:Imprensa Nacional Casa da Moeda/INCM; 1977.

4. Amaral L. Economia Portuguesa, as Últimas Décadas. Lisboa: Reló-gio D´Água Editores; 2010.

5. Bento V. Economia, Moral e Política. Lisboa: Relógio D´Água Edito-res; 2011.

6. Rabkin MT. A paradigm shift in Academic Medicine? AcademicMedicine 1998; 73: 127-31.

7. Palfrey S. Daring to practice low cost Medicine in a high-tech era.NEJM 2011 Mar 17; 364(11):e21. Epub 2011 Mar

8. Oski FA. Commentary. The Year Book of Pediatrics 1985. Chicago:Year Book Medical Publishers Inc; 1985;29

9. Videira-Amaral JM. A propósito da metodologia de abordagem doscasos clínicos- Quo vadis Pediatria?. Acta Pediatr Port 2000; 31: 283-6

Correspondência:João M Videira [email protected]

As políticas e as crises como determinantes da saúdeJoão M. Videira Amaral

Director da Acta Pediátrica Portuguesa

V

0873-9781/11/42-1/VIActa Pediátrica PortuguesaSociedade Portuguesa de Pediatria NOTA EDITORIAL

A seu pedido, deixou de exercer funções no âmbito do Con-selho Editorial o Colega Dr. Daniel Virella. Nesta perspectiva,cabe ao Conselho Editorial (CE) agradecer neste espaço o seuinestimável e altamente empenhado contributo desde 2005, oqual foi decisivo para a procura da qualidade científica daActa Pediátrica Portuguesa (APP), em consonância com osobjectivos da mesma.

Consideramos que é de elementar justiça, a propósito,realçar alguns traços do seu desempenho, inicialmente comocoordenador de Edição e, posteriormente como EditorAssociado.

De referir o seu verdadeiro espírito de missão, de completadoação à revista, assim como a sua capacidade de lutar porideais. Para a remodelação do grafismo da APP, modificaçãodas normas de publicação, e melhoria na funcionalidade doprocesso editorial, o seu papel dinâmico e inovador foi deci-sivo, com o apoio incondicional de todos os elementosintegrantes do CE. Esta avaliação crítica prévia não se limitouà emissão de pareceres e veredictos, mas estendeu-se a pro-postas de modificações profundas, metodológicas e de forma,que representaram durante anos uma verdadeira e eficienteformação para os autores que escolheram a APP.

Publicou numerosos artigos científicos de qualidade e degrande cunho pedagógico que muito valorizaram a revista:desde editoriais, artigos de opinião, críticas de livros e desítios electrónicos, a estudos epidemiológicos. Tendo adqui-rido o grau de Mestre em Epidemiologia, com formação nosEstados Unidos, a sua sólida formação de base muito contri-buiu para o sucesso na avaliação crítica prévia de muitosmanuscritos submetidos à APP, ulteriormente analisados porrevisores externos/peer reviewing.

Dois aspectos marcantes da sua intervenção como Coorde-nador de Edição merecem ainda ser realçados: o ciclópico tra-balho no âmbito da candidatura à indexação da APP na basede dados na plataforma da National Library/MedLine; e assuas reflexões de inquietude traduzidas, de modo partilhado,na necessidade de repensar o projecto da APP e de discutir oseu futuro.

Esperando o director da APP e todos os membros do CE quea sua colaboração na APP possa ter continuidade, embora emmoldes diversos dos concretizados até então, os mesmosendereçam a Daniel Virella saudações muito amigas comdesejos das maiores felicidades e continuação dos êxitos cien-tíficos, reiterando os agradecimentos.

Agradecimento ao Dr. Daniel VirellaJoão M. Videira Amaral e Conselho Editorial da APP

VI

0873-9781/11/42-1/VIIActa Pediátrica PortuguesaSociedade Portuguesa de Pediatria NOTA EDITORIAL

O Conselho Editorial da Acta Pediátrica Portuguesaexpressa o seu agradecimento aos revisores que, genero-

samente, permitiram concretizar a revisão inter pares,durante o ano de 2010:

Alberto Leal

António Gentil Martins

António Pires

Artur Alegria

Carla Gomes

Catarina Luis

Cláudio D’Élia

Conceição Neves

Cristina Gouveia

Daniel Virella

Fernando Pereira

Filomena Pereira

Francisco Abecassis

Gabriela Mimoso

Guiomar Oliveira

Heloísa Santos

Henedina Antunes

Hugo Braga Tavares

Isabel Diniz

J. Estêvão da Costa

Jorge Amil Dias

José Cavaco

José Gonçalo Marques

José Melo Cristino

Leonor Carvalho

Lincoln Justo da Silva

Luís Pereira da Silva

Manuel Fontoura

Manuel Primo

Manuel Salgado

Margarida Guedes

Maria da Graça Andrada

Maria do Carmo Vale

Maria Francelina Lopes

Maria João Brito

Maria Júlia Guimarães

Maria Teresa Neto

Mário Coelho

Micaela Serelha

Miguel Félix

Miroslava Gonçalves

Paula Leiria Pinto

Rui Alves

Saúl Lopes

Sérgio Bernardo de Sousa

Teresa Bandeira

Teresa Neto

Tojal Monteiro

Correspondência:João M Videira AmaralActa Pediátrica [email protected]

Agradecimento aos revisoresJoão M Videira Amaral

Director da Acta Pediátrica Portuguesa

VII

0873-9781/11/42-1/VIIIActa Pediátrica PortuguesaSociedade Portuguesa de Pediatria OPINIÃO

A definição de recomendações e critérios de actuação éuma tarefa cada vez mais difícil e exigente pelo rigor queas normas actuais impõem. Trata-se de trabalho complexoque envolve a revisão exaustiva da literatura médica comanálise crítica de cada publicação. Após a selecção dosestudos robustos do ponto de vista metodológico (ensaiosrigorosos, controlados, de tipo aleatório, com definiçãoclara dos objectivos e de dimensão adequada), passa-seentão à valorização das conclusões de cada estudo paracompor recomendações que são apreciadas e votadas porpainéis de peritos.

Vem esta descrição a propósito da próxima publicação denovas recomendações da ESPGHAN sobre os critériosdiagnósticos de Doença Celíaca. No mundo da Gastren-terologia Pediátrica poucos artigos com recomendaçõesterão tido tanta divulgação e suscitado citações como os“critérios clássicos de diagnóstico da Doença Celíaca” pelaentão ESPGAN, e por muitos anos designados como os“critérios de Interlaken”. A publicação em 1970 baseava-seexclusivamente no parecer de um grupo de peritos e na suaexperiência profissional1. Anos mais tarde, com evidênciaacumulada e o advento de novos métodos sensíveis, essescritérios foram revistos de forma a simplificar o estabele-cimento do diagnóstico definitivo2. Mais tarde, a Sociedadenorte americana (NASPGHAN) publicou também as suasrecomendações, já com inclusão da revisão bibliográficaentão disponível3.

No seio da ESPGHAN sentiu-se que era altura de reavaliartoda a evidência disponível sobre os vários métodos diag-nósticos (avaliação clínica, métodos serológicos, risco gené-tico, critérios histológicos) que permitam um correctodiagnóstico adaptado ao polimorfismo clínico da doença erespeitando o rigor necessário para propor aos doentes umarecomendação dietética para toda a vida. Assim, aESPGHAN constituiu um grupo de trabalho que procedeu adetalhada análise da literatura disponível e elaborou umconjunto de novas recomendações que foram apresentadas adiscussão no congresso anual em Istambul, em Junho pas-sado, e serão brevemente publicadas.

Não cabe aqui discutir ou antecipar o conteúdo dessas reco-mendações mas apenas reflectir brevemente sobre o seu signi-ficado e contexto de aplicação na prática corrente.

Como era previsível, o papel até agora insubstituível da biop-sia e histologia intestinal poderá ser limitado em algumascondições em que os critérios clínicos e analíticos sejam sufi-cientemente fortes para se concluir pelo diagnóstico. Porémesse “pormenor” pode ter imenso significado e conduzir aoaumento considerável de falsos diagnósticos ou de recomen-dações pouco fundamentadas que abram aos doentes a expec-tativa de voltar ao consumo de glúten se não sentirem sinto-mas associados à sua ingestão. Esta afirmação não representauma crítica à revisão de procedimentos e critérios de actua-ção, mas uma preocupação pelo risco de serem aplicados emcontextos menos rigorosos. Como em muitas coisas na vida, éverdade o aforismo inglês que recomenda “if something is notworth doing right, it’s not worth doing at all”.

As novas propostas de diagnóstico realçam o papel da sero-logia, mas recomendando a execução de testes de alta qualida-de e valorização de título suficientemente alto para estar acimade dúvidas; citam a evidência da qualidade dos anticorpos anti-endomisio nos trabalhos publicados, embora se trate de testede imunofluorescência (dependente do observador, da quali-dade dos cortes histológicos e do equipamento usado) querequer cortes histológicos caros e derivados de animais delaboratório (com alguma implicação ética e social); reforçam opapel dos factores genéticos através da identificação de genesde susceptibilidade (utilizando testes de ADN e não apenasserológicos) que servem apenas para excluir a probabilidadediagnóstica mas não a sua confirmação.

Em resumo, a publicação dos “novos critérios” consistirá numalgoritmo mais complexo que o actual (que é único para todosos potenciais doentes) que poderá simplificar em alguns casoso diagnóstico mas que exige mais rigor na sua aplicação.Salienta-se, pois, a atenção cuidada da comunidade pediátricapara a responsabilidade na aplicação cuidadosa dessas reco-mendações, lembrando que a confirmação histológica temainda um papel essencial nos numerosos casos que não preen-chem a totalidade dos critérios clínico-analíticos. Deve pois

Recebido: 08.12.2010Aceite: 14.12.2010

Correspondência:Jorge Amil [email protected]

Doença Celíaca hoje: a importância do rigor diagnósticoJorge Amil Dias

Unidade de Gastrenterologia Pediátrica, Hospital de S. João, Porto

VIII

IX

Acta Pediatr Port 2011:42(1):VIII-IX Dias JM – Doença Celíaca hoje: a importância do rigor diagnóstico

ser ainda vista como a regra e não a excepção! Todas as modi-ficações que representem menos desconforto para os doentessão certamente bem-vindas, mas que isso não signifiquemenos rigor ou mais erros de diagnóstico.

Referências

1. Meeuwisse GW. Diagnostic criteria in coeliac disease. Acta PaediatrScand. 1970;59:461-463.

2. Walker-Smith JA, Guandalini S, Schmitz J Shmerling DH, VisakorpiJKl. Revised criteria for diagnosis of coeliac disease. Arch Dis Child.1990;65:909-11.

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0873-9781/11/42-1/1Acta Pediátrica PortuguesaSociedade Portuguesa de Pediatria ARTIGO ORIGINAL

Resumo

O nascimento prematuro de muito baixo peso tem sido desta-cado como um factor que pode comprometer o desenvolvi-mento da criança e constituir para a família uma considerávelfonte de stresse. Neste estudo descrevemos o desenvolvi-mento psicológico, na fase pré-escolar, das crianças nascidasprematuras com muito baixo peso, assim como o impactodeste nascimento em alguns aspectos do funcionamento psi-cológico materno. Procedeu-se à avaliação de 37 crianças nas-cidas prematuramente com muito baixo peso e das respectivasmães, e de 37 crianças nascidas de termo e com peso ade-quado à idade gestacional e das respectivas mães (controlo),quando as crianças tinham 3-4 anos de idade. As criançasforam avaliadas do ponto de vista do desenvolvimento (atra-vés das Escalas de Desenvolvimento Mental de Griffiths –Versão Revista) e do comportamento (através das Escalas deComportamento para a Idade Pré-escolar – 2ª Edição). Asmães foram avaliadas quanto ao stresse sentido no seu papelparental através do Índice de Stresse Parental. Os resultadosmostram que as crianças nascidas prematuramente com muitobaixo peso, por comparação com o grupo de controlo, apre-sentam um desenvolvimento mais pobre e alguns problemasde comportamento, sobretudo dificuldades relacionadas como seu baixo nível de atenção e excesso de actividade,enquanto as suas mães apresentam mais características dehumor depressivo associadas ao nascimento destes seusfilhos. Assim, conclui-se que a condição de prematuridadecom muito baixo peso ao nascer tem ainda um impacto psico-lógico considerável na criança e na sua mãe 3-4 anos após onascimento, o que põe em destaque a necessidade de imple-mentar intervenções e apoios que se prolonguem pelo períodopré-escolar.

Palavras-chave: Nascimento prematuro; Muito baixo pesoao nascer; Desenvolvimento infantil; Escala de Griffithsrevista; Comportamento infantil; Stresse emocional.

Acta Pediatr Port 2011;42(1):1-7

Premature very low birth weight: impact on thechild and the mother at 3-4 yearsAbstract

Prematurity associated with very low birth weight has beenhighlighted in the literature as a factor that may compro-mise the child’s development and add a considerablesource of stress to the family. This study aims to character-ize in the preschool period the psychological developmentof children prematurely born with very low birth weight, aswell as the impact of this birth in some aspects of thematernal psychological functioning. The samples consistedof 37 children prematurely born with very low birth weightand their mothers, and 37 term and normal birth weightchildren and their mothers (control), when the childrenwere 3-4 years of age. The children’s evaluations consistedof: a developmental assessment using the Griffiths MentalDevelopmental Scales – Extended Revised; and a behav-ioral assessment with the Preschool Behavioral Scales – 2nd

Edition. Mothers were assessed concerning the stressrelated to their parental role, using the Parental StressIndex. Results show that children born prematurely withvery low birth weight, when compared with term, normalbirth weight controls, exhibit more delayed development,more behavioral problems, specially related to low atten-tion level and excessive activity, while their mothersexhibit a more depressive humor associated with their chil-dren’s birth. Therefore, prematurity with very low birthweight still has a considerable psychological impact on thechild and his/her mother 3-4 years after birth, drawingattention to the need for interventions and support imple-mented through the preschool years.

Key-words: Premature birth; Very low birth weight; Childdevelopment; Griffiths scales – extended revised; Childbehavior; Psychological stress.


Recebido: 24.09.2009Aceite: 18.01.2011

Correspondência:Ana Sofia ValenteCâmara Municipal de SourePraça da República3130-218 [email protected]

Nascimento prematuro de muito baixo peso: impacto na criança e na mãeaos 3-4 anosAna Sofia Valente1, Maria João Seabra-Santos2

1. Câmara Municipal de Soure2. Faculdade de Psicologia e de Ciências da Educação, Centro de Psicopedagogia, Universidade de Coimbra

1

Introdução

No contexto da trajectória de desenvolvimento normativo dacriança, o nascimento prematuro associado ao muito baixopeso (PMBP) tem sido destacado como um factor de elevadorisco biológico, que pode comprometer o desenvolvimento dacriança 1-3. Os problemas podem fazer-se sentir logo noperíodo neonatal, podendo ou não acompanhar a criança aolongo do seu percurso desenvolvimental, nomeadamente naidade pré-escolar e após a entrada na escola.

Amaioria dos estudos longitudinais efectuados com grupos dePMBP tem revelado que estas crianças apresentam um riscoelevado de comprometimento em várias áreas, das quais sedestacam a cognitiva e a comportamental 4-7. A maioria dosproblemas apresentados nas idades pré-escolar e escolar con-siste em dificuldades de aprendizagem, perturbação de hipe-ractividade com défice de atenção, dificuldades na linguagem,comprometimento neurológico e problemas escolares gerais 8,9.

O ambiente familiar e social, especialmente a interacção comos pais e prestadores de cuidados, constituem preditores sig-nificativos do desenvolvimento. Contudo, em casos de nasci-mento prematuro, os próprios pais podem também ser afec-tados, acrescentando à situação novos factores de riscorelacionados com o seu próprio ajustamento psicológico ecom as interacções que estabelecem com a criança. Comefeito, a literatura tem sublinhado de forma consistente queesta é uma situação que pode também constituir um risco paraa saúde mental materna e para a dinâmica familiar. O nas-cimento prematuro de um filho representa uma situaçãoimprevista e provocadora de elevados níveis de stresse para afamília, incidindo principalmente na mãe, que muitas vezespassa a manifestar sintomas de ansiedade e depressão 10-15.

A investigação e reflexão em torno das consequências do nas-cimento PMBP encontram-se cada vez mais justificadas, dadoque os avanços tecnológicos na área da medicina perinatal,associados aos apoios prestados na assistência ao recém-nas-cido, têm permitido, ao longo dos últimos anos, um aumentoconsiderável na sobrevivência destas crianças, com pesoscada vez mais baixos e menos tempo de gestação6. Por outrolado, a maioria dos estudos de acompanhamento indicam queas crianças nascidas com peso abaixo de 1500 gramas apre-sentam, muitas vezes, problemas graves de desenvolvimento.A este propósito têm-se levantado questões éticas relaciona-das com o limite da viabilidade e polémicas sobre até onde equando intervir, sem causar às famílias o transtorno e o des-gaste emocional decorrentes de ter que cuidar de crianças comsequelas neurológicas e sensoriais graves 16. Torna-se, assim,necessário realizar uma investigação mais aprofundada acercadestas possíveis consequências e do modo de as prevenir 17.

Neste contexto, a ideia de resiliência responsabiliza-nos, aoconfrontar-nos com a possibilidade de intervir no percurso des-tas crianças e das suas famílias, de forma a potenciar a sua qua-lidade de vida. Assim, apesar de se demonstrar que o impactoda condição de prematuridade se pode prolongar ao longo davida, encontrando-se associada à ocorrência de perturbaçãodepressiva, baixa auto-estima, agressividade e desajustamentosocial na adolescência e ainda a stresse psicológico no início daidade adulta 18, prevalece a ideia de que um acompanhamento e

intervenção precoces adequados durante o desenvolvimentodestas crianças podem mudar este rumo 19 e contrariar as con-sequências negativas da perturbação neurológica precoce.

Por conseguinte, a consciência desta realidade e a percepçãodo impacto que o número crescente de nascimentos PMBPtem na própria criança, na família e na sociedade em geral,serviu de motivação para a realização desta investigação, quepretende caracterizar o desenvolvimento psicológico de crian-ças nascidas prematuramente e com muito baixo peso(PMBP), assim como o impacto do nascimento destas crian-ças sobre as suas mães, quando a criança tem 3-4 anos. Maisespecificamente, este estudo visa avaliar o impacto do nas-cimento PMBP no desenvolvimento da criança, assim comono seu comportamento. Pretendemos, ainda, caracterizar oimpacto do nascimento PMPB ao nível do stresse materno.

Metodologia

1. Amostra

Tendo em consideração os objectivos desta investigação, sãoestudadas duas coortes: uma, constituída por crianças nascidasnuma maternidade de referência na zona centro do país, prema-turas e com muito baixo peso (PMBP) e pelas respectivas mães;e uma coorte de controlo, constituída por crianças nascidas atermo, com peso adequado à idade de gestação, que frequentamjardins-de-infância de um concelho da zona centro e pelas res-pectivas mães. A coorte de controlo foi recolhida de modo aconstituir pares idênticos com o grupo clínico quanto às variá-veis idade cronológica, género e nível socioeconómico. Paraproceder à análise do nível socioeconómico (NSE) foi utilizadauma classificação em três níveis proposta por Almeida (1988)20,em função da profissão e nível de escolaridade dos progenitores.

Assim, na maternidade foram avaliadas as crianças que nasce-ram PMBP naquela instituição no ano de 2003 e à data da reco-lha de dados tinham 3-4 anos. Naquele ano tiveram alta damaternidade 51 crianças PMBP vivas. Destas 51 foram convo-cadas 45, por corresponderem aos critérios de inclusão nainvestigação, isto é, peso à nascença inferior ou igual a 1500gramas e superior a 800 gramas, que não se encontrassem a serseguidas em centros especializados por apresentarem perturba-ções profundas do desenvolvimento. Foram excluídas as crian-ças com patologias clínicas diagnosticadas (e.g. paralisia cere-bral, problemas respiratórios), bem como aquelas cujas famíliasresidiam a uma distância superior a 150 km da maternidade.Das 45 crianças contactadas, 37 compareceram à avaliaçãomarcada, o que corresponde a 82% do total convocado. Todosos pais estiveram presentes durante a avaliação das crianças.

No Quadro I apresentam-se os dados relativos às variáveisque caracterizam as duas coortes. Tal como se pode observar,a coorte clínica incluía um total de 37 crianças, sendo 17(46%) do sexo feminino e 20 (54%) do sexo masculino. Das,26 (70%) pertenciam a um estatuto socioeconómico baixo eonze (30%) a um estatuto socioeconómico médio. A coorte decontrolo ficou composta também por 37 crianças cujas carac-terísticas demográficas correspondem às do grupo clínico,sendo condição de inclusão a ausência de patologias clínicase atrasos diagnosticados do desenvolvimento, e terem nascido

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Acta Pediatr Port 2011:42(1):1-7 Valente AS et al. – Nascimento PMBP: Impacto aos 3-4 anos

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a termo com peso adequado à idade gestacional. Destas, 18(49%) eram do sexo feminino e 19 (51%) do sexo masculino;20 (54%) pertenciam ao estatuto socioeconómico baixo, 16(43%) ao médio e uma (3%) ao elevado.

A idade cronológica média de ambos os grupos no momentoda avaliação era de 47 meses (3 anos e 11 meses). O pesomédio à nascença das crianças do grupo clínico era inferior a1500 gramas, com uma amplitude de 840 a 1500 gramas. Nogrupo de controlo, o peso médio à nascença era de 3065 g,encontrando-se dentro dos valores esperados para recém-nas-cidos de termo. A média do número de semanas de gestaçãodo grupo de controlo era, tal como o peso à nascença, signifi-cativamente superior à média do grupo clínico (39.06 vs.29.86, t(69) = -18.74, p<.001). Quanto ao número de dias deinternamento na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais,os dados relativos à coorte clínica (recolhidos nos processosclínicos das crianças) mostram que a média foi de 33.16 dias(dp=20.69), sendo que nenhuma das do grupo de controlonecessitou de internamento nesta unidade. A idade materna éidêntica nos dois grupos estudados. A comparação das duascoortes permite-nos verificar não existirem diferenças estatis-ticamente significativas entre elas no que toca à idade crono-lógica e género das crianças, tipo de parto, idade materna enível socioeconómico, pelo que, quanto a estas variáveis,podemos considerá-las equivalentes na sua composição.

2. Instrumentos

Escala de Desenvolvimento Mental de Griffiths – VersãoRevista: Apesar de não se encontrar validada para a popu-

lação portuguesa, existe uma longa tradição de uso da escalade Griffiths no nosso país, nomeadamente em serviços dePediatria. AVersão Revista desta escala (doravante designadapor “Escala de Griffiths”)21, recentemente validada emInglaterra, foi a utilizada no presente estudo, tendo sido devi-damente traduzida e adaptada para português. É compostapelas seguintes subescalas: Locomotora, Pessoal-Social,Audição e Linguagem, Coordenação Mão-Olho, Realização eRaciocínio Prático. Alguns dos itens são avaliados por obser-vação directa do comportamento da criança, enquanto outroso são através do questionamento dos pais. Permite obter dadosquantitativos (Equivalentes de Idade Mental) para cada subes-cala e, ainda, resultados globais: Equivalente de Idade MentalTotal e Quociente de Desenvolvimento.

Escalas de Comportamento para a Idade Pré-Escolar – 2ªEdição (ECIP-2): Nesta investigação foi utilizada uma ver-são experimental das Escalas de Comportamento para a IdadePré-Escolar – 2ª Edição, desenvolvidas por Merrell22 e adap-tadas para a população portuguesa por Major em 200723.Trata-se de um inventário do comportamento especificamentedesenvolvido para ser utilizado com crianças dos três aos seisanos de idade, focando as aptidões sociais e os problemas decomportamento típicos desta faixa etária e com frequênciamanifestados nos contextos escolar e familiar. As ECIP-2incluem duas escalas: uma de Aptidões Sociais (compostapelas subescalas Cooperação Social, Interacção Social eIndependência Social), e uma de Problemas de Comporta-mento (abrangendo Problemas Externalizantes – que incluemas subescalas suplementares Auto Centrado/Explosivo,

PMBP (n=37) Controlo (n=37) pMédia (DP) Média (DP)(min.-máx.) (min.-máx.)

Idade Cronológica 47.32 (2.36) 47.62 (2.60) n.s. †

(meses) (43-51) (43-53)

Peso 1172.70 (197.54) 3065.13 (250.35)∗∗†

(gramas) (840-1500) (2620-3940)

Semanas de gestação 29.86 (2.51) 39.06 (1.43)∗∗†

(24-36) (35-41)

Dias de 33.16 (20.69) 0.00Internamento (3-83)

Cesariana 25 (68%) 13 (35%)Tipo de Parto Eutócico 12 (32%) 21 (57%) n.s. ‡

Desconhecido - 3 (8%)

Género Feminino 17 (46%) 18 (49%) n.s. ‡

Masculino 20 (54%) 19 (51%)

Nível Baixo 26 (70%) 20 (54%)

Socioeconómico Médio 11 (30%) 16 (43%) n.s. ‡

Elevado - 1 (3%)

Idade Materna 32.41(5.74) 33.80 (4.68) n.s. †

(22-49) (26-42)PMBP – Prematuro de Muito Baixo Peso∗∗ p <.01† diferença analisada através do teste t de Student‡ diferença analisada através do teste qui-quadrado (χ2)

Quadro I – Caracterização das crianças que compõem as duas coortes

Problemas de Atenção/Excesso de Actividade e Antisso-cial/Agressivo – e Problemas Internalizantes, nos quais seenquadram as subescalas suplementares Evitamento Social eAnsiedade/Queixas Somáticas).

Índice de Stresse Parental: O Parenting Stress Index (PSI),de Richard Abidin, foi traduzido e validado para a populaçãoportuguesa por Vieira Santos em 199323. Embora se destine apais de crianças com idades compreendidas entre um mês e osdoze anos, a adaptação portuguesa do PSI foca uma faixa etá-ria mais restrita, entre os cinco e os dez anos de idade. Incluidois domínios – Domínio da Criança (com as subescalasDistracção/Hiperactividade, Reforço aos Pais, Humor,Aceitação, Maleabilidade e Exigência) e Domínio dos Pais(com as subescalas Sentido de Competência, Vinculação,Restrições de Papel, Depressão, Relação Marido-Mulher,Isolamento Social e Saúde) –, e ainda uma Escala de Stressede Vida. Em todos estes domínios e subescalas, resultadosmais elevados são indicadores de níveis de stresse mais altos.

3. Procedimento

A recolha de dados da coorte de crianças PMBP teve lugar namaternidade onde as crianças haviam nascido, no períodocompreendido entreAbril e Junho de 2007. Entre Setembro de2007 e Março de 2008 foram recolhidos os dados da coorte decontrolo, nos jardins-de-infância frequentados pelas criançasou, nalguns casos, nas respectivas residências.

O hospital convocou as famílias, num primeiro momento porcontacto telefónico e depois por carta. As avaliações da coorteclínica foram realizadas por uma psicóloga, que procedeu àadministração da escala de desenvolvimento, e também por umpediatra, uma vez que os dados obtidos tinham como primeiropropósito a identificação de potenciais problemáticas clínicasdos utentes e encaminhamento para serviços especializados.

A Escala de Griffiths foi aplicada a cada criança com a pre-sença de, pelo menos, um dos pais e os respondentes dosquestionários ECIP-2 e PSI foram as mães das crianças que,na maioria dos casos, levaram os questionários para preencherem casa, acompanhados por um envelope selado e endereçadocom vista à sua devolução. As taxas de retorno dos questio-nários ECIP-2 e PSI preenchidos foram, respectivamente, de76% (28/37) e 73% (27/37).

Para a avaliação da coorte de controlo recorreu-se aos mes-mos procedimentos, exceptuando a avaliação pediátrica.Tendo em conta que a maioria destas avaliações ocorreu emcontexto de jardim-de-infância, os pais não estiveram pre-sentes. Os questionários ECIP-2 e PSI foram entregues àseducadoras em envelopes fechados, com a indicação de queos mesmos deveriam ser preenchidos pelas mães que, poste-riormente, os entregariam no jardim-de-infância, igualmenteem envelopes fechados. As taxas de devolução dos questio-nários ECIP-2 e PSI preenchidos foram, respectivamente, de62% (23/37) e 43% (16/37), o que representa números infe-riores aos da coorte PMBP. No caso das ECIP-2 foi possívelcompletar a coorte controlo recorrendo a alguns protocolosrecolhidos por Major23 no seu estudo de adaptação da escalapara a população portuguesa. Manteve-se, contudo, a preocu-pação de que as duas coortes (PMBP e controlo) permaneces-

sem equivalentes, constituindo-se pares idênticos quanto àidade, género e nível socioeconómico. Esta equivalência foi,de facto, confirmada através da realização das análises estatís-ticas necessárias (teste t de Student e teste do Qui quadrado).

As diversas análises estatísticas foram realizadas utilizando oprograma Statistical Package for the Social Science (SPSS,Chicago, IL, EUA), versão 15.029. Foram determinadas estatís-ticas descritivas (medidas de tendência central e de dispersão emedidas de assimetria e achatamento). Foram consideradas asseguintes condições para recorrer a testes paramétricos: variá-veis medidas em escalas de tipo intervalar ou de razão; distri-buições normais; homogeneidade das variâncias ou, em alter-nativa, número semelhante de sujeitos nos grupos a comparar.

Resultados

1. Escala de Desenvolvimento Mental de Griffiths – VersãoRevista

O grupo de crianças nascidas PMBP apresenta um Quocientede Desenvolvimento (QD) médio de 94 (com desvio padrãode 11.44, mínimo de 76 e máximo de 120), enquanto o grupode controlo obteve um valor médio de 103 (desvio padrão de15.16, mínimo de 80 e máximo 165), o que corresponde auma diferença estatisticamente significativa entre as duascoortes em estudo (t(72) =-2.91, p<.005). Assim, o grupo decontrolo obteve um resultado médio próximo de 100, o quesugere que as normas da população inglesa poderão não estarmuito desajustados à população portuguesa. O valor médioobtido pelas crianças nascidas PMBP situa-se abaixo de 100,o que denota uma ligeira inferioridade da Idade Mentalrelativamente à Idade Cronológica.

O Quadro II refere-se à comparação entre as duas coortes no quetoca aos Equivalentes de Idade Mental obtidos através da Escalade Griffiths (com recurso ao teste t de Student). A análise doquadro permite-nos verificar que as diferenças entre os dois gru-pos são todas elas estatisticamente significativas no que toca aosEquivalentes de Idade Mental, sendo estes bastante superioresno grupo de controlo, sobretudo nas subescalas Locomoção,Pessoal-Social, Linguagem e Realização. As diferenças sãomais reduzidas, embora ainda estatisticamente significativas,nas subescalas Coordenação Mão-Olho e Raciocínio Prático.

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Equivalente PMBP Controlo

Idade Mental n=37 n=37 t pMédia (DP) Média (DP)

Total 44.17 (5.04) 48.86 (7.59) -3.13 .002

A: Locomoção 49.64 (7.15) 56.93 (10.75) -3.44 .001

B: Pessoal-Social 51.99 (6.78) 57.05 (5.38) -3.56 .001

C: Linguagem 41.15 (7.45) 47.03 (9.15) -3.03 .003

D: Coord. Mão-Olho 40.51 (6.04) 43.65 (6.07) -2.23 .029

E: Realização 38.39 (7.23) 44.28 (8.08) -3.31 .001

F: Raciocínio Prático 41.43 (3.85) 43.50 (4.19) -2.21 .030PMBP – Prematuro de Muito Baixo Peso (Idade Cronológica média = 47.32meses)

Quadro II – Comparação entre médias de Equivalentes de IdadeMental nas subescalas da Griffiths (t de Student)

5


2. Escalas de Comportamento para a Idade Pré-Escolar(ECIP-2)

Aanálise do Quadro 3 permite verificar a inexistência de diferen-ças estatisticamente significativas entre as duas coortes no quetoca à escala Aptidões Sociais (teste t de Student). Já no que dizrespeito à escala Problemas de Comportamento constata-se quesomente numa das subescalas suplementares correspondente aProblemas Externalizantes – mais especificamente Problemas deAtenção/Excesso de Actividade – as duas coortes diferem comsignificância estatística. Verifica-se, no entanto, que as crianças

do grupo PMBP obtêm valores acima dos do grupo de controloem todas as subescalas de Problemas de Comportamento, assimcomo no Total Problemas de Comportamento, Problemas Exter-nalizantes e Problemas Internalizantes, indicando uma maiorincidência destes problemas no grupo de crianças PMBP.

3. Índice de Stresse Parental (PSI)

No Quadro IV apresentam-se os resultados relativos à com-paração das pontuações obtidas no questionário PSI pelasduas coortes (teste U de Mann-Whitney). Tal como se pode

Quadro III – Comparação entre médias de pontuações no questionário ECIP-2 (t de Student)

PMBP (n=28) Controlo (n=28) t pMédia (DP) Média (DP)

Total Aptidões Sociais 79.39 (14.44) 78.21 (10.40) 0.35 0.727

Cooperação Social 27.54 (6.02) 27.07 (3.84) 0.34 0.732

Interacção Social 25.46 (5.09) 25.11 (4.25) 0.28 0.777

Independência Social 26.39 (4.89) 26.39 (3.77) 0.00 1.00

Total Problemas Comportamento 50.25 (16.47) 40.36 (21.55) 1.93 0.059

Problemas Externalizantes 33.75 (12.68) 27.11 (16.12) 1.71 0.092

Problemas Internalizantes 16.46 (5.73) 13.25 (7.38) 1.82 0.074

Auto-centrado/ Explosivo 15.75 (6.28) 12.96 (7.96) 1.45 0.152

Prob.Atenção/Excesso Actividade 12.68 (4.22) 9.11 (5.59) 2.70 0.009

Antissocial/ Agressivo 5.21 (4.38) 4.96 (3.38) 0.24 0.812

Evitamento Social 6.21 (3.13) 4.89 (3.38) 1.52 0.135

Ansiedade/Queixas Somáticas 10.36 (3.81) 8.39 (4.49) 1.76 0.083PMBP – Prematuros de Muito Baixo Peso

Subescalas

suplem

entares

deProblemas

deCom

portamento

Quadro IV – Comparação entre médias de pontuações no Questionário PSI (U de Mann-Whitney)

PMBP (n=16) Controlo (n=16) U pMédia (DP) Média (DP)

PSI- Total 208.31 (32.15) 206.44 (29.86) 119.00 .734

Distracção/ Hiperactividade 21.75 (4.23) 20.62 (3.72) 116.00 .650

Reforço aos Pais 9.00 (2.78) 8.69 (3.44) 107.50 .433

Humor 8.75 (3.13) 8.25 (2.14) 122.00 .819

Aceitação 13.06 (3.25) 15.25 (3.42) 83.00 .087

Maleabilidade 26.81 (6.20) 26.12 (4.13) 107.00 .427

Exigência 16.62 (4.11) 17.12 (3.70) 123.00 .850

Domínio da Criança 96.12 (17.19) 96.06 (14.29) 126.00 .940

Sentido de Competência 25.06 (6.15) 25.06 (5.28) 123.00 .850

Vinculação 11.19 (2.32) 11.56 (3.24) 128.00 1.00

Restrições de Papel 15.06 (4.78) 15.00 (4.19) 111.00 .518

Depressão 19.69 (5.42) 16.87 (4.06) 76.00 .049

Relação Marido-Mulher 15.62 (5.29) 15.56 (5.55) 127.50 .985

Isolamento Social 13.37 (4.50) 12.56 (3.26) 119.50 .747

Saúde 12.18 (2.99) 13.75 (2.98) 88.00 .126

Domínio dos Pais 112.19 (23.15) 110.37 (20.65) 123.50 .865

Stresse de Vida 9.75 (12.82) 12.19 (9.25) 94.50 .204PMBP – Prematuros de Muito Baixo Peso

verificar, apenas se encontra uma diferença estatisticamentesignificativa entre as pontuações obtidas para a subescalaDepressão (Domínio dos Pais), na qual as mães da coortePMBP registam níveis mais elevados de stresse. No entanto, asubescala Aceitação (Domínio da Criança) revela uma dife-rença entre os dois grupos próxima do limiar da significânciaestatística mas sendo, desta vez, as mães da coorte de controloas que relatam níveis mais elevados de stresse parental.

Discussão e conclusões

Os resultados médios mais baixos verificados em diversasáreas do desenvolvimento das crianças nascidas PMBP vêmcorroborar resultados de investigações neste âmbito, que ates-tam que estas crianças apresentam mais problemas dedesenvolvimento, nomeadamente ao nível das capacidadescognitivas2,4, aprendizagem24, competências neurodesenvol-vimentais e neuromotoras25,26 e linguagem27,27-31 quando com-paradas com crianças nascidas a termo e com peso adequadoà idade gestacional. Verificam-se, igualmente nestas crianças,índices mais elevados de problemas de comportamento,nomeadamente ao nível da atenção/excesso de actividade,resultado este que vai também de encontro à literatura 4,5. Estainvestigação constitui, assim, uma modesta chamada de aten-ção para a necessidade de estudar o impacto a médio prazo donascimento PMBP na qualidade de vida destas crianças e dassuas famílias, realçando a pertinência de ponderar as questõeséticas relacionadas com a sobrevivência de crianças comidade gestacional e peso cada vez mais baixos.

Por outro lado, ao revelarem a presença de indicadores dedepressão nas mães do grupo clínico quando a criança já tem3-4 anos, os resultados deste estudo constituem também umalerta para o facto de o nascimento de um bebé PMBP tendera intensificar e a prolongar os sintomas psicopatológicos quemuitas vezes ocorrem, de modo transitório, no período pós--parto. Com efeito, estas mães são confrontadas com umasituação imprevisível e altamente ansiógena11, sendo estaexperiência, usualmente, fonte de ansiedade mesmo depois deo bebé se encontrar clinicamente estável11,32. Destaca-se,assim, a necessidade de serviços complementares que apoiemestas famílias e a importância de intervenções dirigidas àsaúde mental materna e à qualidade das interacções mãe--criança. A ocorrência inesperada de níveis de stresse maiselevados no grupo de controlo no domínio Aceitação daescala PSI (ainda que a diferença não seja estatisticamentesignificativa), pode indiciar uma propensão, por parte dasmães das crianças nascidas PMBP, para negar as dificuldadesdos seus filhos e as suas próprias limitações, empolando parao exterior a sua “aceitação” das crianças e mostrando, assim,a si mesmas e aos outros, que não apresentam qualquer difi-culdade em lidar com elas.

Complementarmente, este estudo permitiu obter dados queabonam em favor da validade discriminativa da nova versãoda Escala de Desenvolvimento Mental de Griffiths, escalaesta com uma vasta tradição de utilização nos serviços dePediatria e Psicologia portugueses, mas que ainda não seencontra aferida no nosso país.

Esta investigação encerra algumas limitações, de entre asquais destacamos: o facto de não se ter recorrido a um ava-liador “cego” quanto à história neonatal das crianças avalia-das; a utilização de normas inglesas em crianças portuguesaspara a Escala de Griffiths; e o reduzido número de sujeitosincluídos no estudo. Por outro lado, ao colocar como critériosde exclusão do grupo de crianças nascidas PMBP a existênciade atrasos de desenvolvimento graves e outras patologias clí-nicas diagnosticadas, tornou-se a coorte clínica estudadamuito mais homogénea e menos representativa da populaçãoem causa no que concerne às suas características desenvolvi-mentais. Esta opção, se por um lado diminui a magnitude dasdiferenças encontradas entre as coortes PMBP e controlo, poroutro lado tem o mérito de pôr em evidência a importância deavaliar crianças nascidas PMBP que aparentemente não apre-sentam qualquer patologia do desenvolvimento, de forma apoder identificar possíveis atrasos ou problemas e encaminhá-las para os respectivos serviços de intervenção.

De futuro, consideramos ser importante a replicação doestudo em amostras de maior dimensão e com maior diversi-dade dentro dos parâmetros de inclusão (considerando, porexemplo, outras categorias de baixo peso), assim como a rea-lização de estudos longitudinais que acompanhem as criançasPMBP até ao final do 1º ciclo de escolaridade, de forma apoder observar as trajectórias de desenvolvimento destascrianças ao longo do tempo e compreender as suas caracterís-ticas e necessidades, o impacto desta condição sobre a famíliae o potencial efeito de programas específicos de intervenção.

Agradecimentos

As autoras agradecem: ao Serviço de Neonatologia e à Uni-dade de Intervenção Psicológica da Maternidade Daniel deMatos (Hospitais da Universidade de Coimbra) a facilidadede acesso aos utentes e aos recursos logísticos que possibili-taram a realização deste trabalho; ao Serviço de Psicologia doCentro de Reabilitação de Paralisia Cerebral CalousteGulbenkian, em Lisboa, pela cedência dos materiais tradu-zidos da Escala de Desenvolvimento Mental de Griffiths –Revista; à Mestre Sofia Major pela disponibilização de dadose de resultados não publicados da sua tese de Mestrado sobreas Escalas de Comportamento para a Idade Pré-Escolar – 2ªEdição; às direcções dos jardins-de-infância do Centro Socialde Alfarelos, da Fundação Maria Luísa Ruas da Gesteira e daCasa da Criança de Soure, nos quais foram recolhidos osdados relativos às crianças do grupo de controlo; a todos ospais e crianças que colaboraram neste estudo.

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0873-9781/11/42-1/8Acta Pediátrica PortuguesaSociedade Portuguesa de Pediatria ARTIGO ORIGINAL

Resumo

Introdução e objectivos: A crescente afluência de criançasvítimas de maus tratos (MT) à urgência pediátrica (UP) doHospital Prof. Doutor Fernando Fonseca (HFF) ou Amadora-Sintra, despoletou a necessidade de caracterizar esta reali-dade, compará-la com os dados nacionais, tendo como objec-tivo final a optimização da sua abordagem.

Métodos:Análise das ficha deMTdas crianças observadas naUPentre 2000 e 2005. Foram estudadas variáveis sócio-demográfi-cas, de caracterização do MT e do tipo de intervenção realizada.

Resultados: Foram analisadas 416 fichas. Os tipos de MTmais detectados foram a agressão física (60,3%) e o abusosexual (30,3%). A maioria das vítimas (60%) era do sexofeminino, mediana de 8 anos de idade. Os MT ocorreram nodomicílio em 58,9% das situações, com agressor do sexo mas-culino em 67,8% dos casos e coabitante em 53,1%. No total89% das sinalizações foram avaliadas pela assistente social;apenas 3% tiveram apoio psicológico. O destino de 83% des-tas crianças foi o domicílio. Dos casos mais graves destacam-se 2 óbitos, 7 crianças com fracturas ósseas e 1 caso de sha-king baby syndrome.

Conclusão: Os dois tipos mais representados de MT, a agres-são física e o abuso sexual, têm especificidades sobreponíveisàs dos dados nacionais. Com este estudo foram identificadase caracterizadas as situações de MT, bem como as principaislacunas na sua abordagem na UP, o que permitiu implementarmedidas mais adequadas.

Palavras-chave: criança vítima de maus tratos, urgênciapediátrica, hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, agressãofísica, abuso sexual


Management of child abuse victims in the paedia-tric emergency department – 5-year experience ofProf. Doutor Fernando Fonseca HospitalAbstract

Background and Aims: Child abuse increasing attendancesin the paediatric emergency department (PED) of Prof.Doutor Fernando Fonseca Hospital (HFF) or Amadora-Sintra,triggered the need to understand this reality, compare it tonational data and seek which measures are therefore needed toensure the correct management of this cases.

Methods: Review of child abuse chart records from the PEDfrom January 2000 until December 2005. Variables as social--demographic, characterization of the maltreatment and thetype of interventions were analysed.

Results: 416 records were reviewed. The principal type ofmaltreatment was physical abuse (60.3%), followed by sexualabuse (30.3%). Victim’s average age was 8 years, with 60%females. Children suffered the hardships mostly at home(59.9%), perpetrated by a male aggressor in 67.8% of thecases, 53.1% of which was cohabitant. In a total of 89% of thedisclosed cases that were assessed by a social worker, only3% got psychological support. A total of 83% had safe condi-tions to return home. The worst case scenario consisted of 2deaths, 7 children with bone fractures and 1 case of shakingbaby syndrome.

Conclusion: This five years review of child maltreatmentenabled us to conclude that the two most representativegroups were physical and sexual abuse, and that these havesame overlapping specifications than the national data. Thisstudy not only identified and characterized this situation, aswell as, pinpointed the main flaws in its approach at the

Recebido: 01.04.2010Aceite: 07.04.2011

Correspondência:Alexandra VasconcelosDepartamento de PediatriaHospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPEIC19-Venteira2720-276 [email protected]

Abordagem da criança vítima de maus tratos na Urgência Pediátrica - 5 anosde experiência do Hospital Prof. Doutor Fernando FonsecaAlexandra Vasconcelos1, Bruno Miguel Cardoso2, Madalena Barros1, Helena Almeida1

1. Departamento de Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora2. Hospital Santo Espírito de Angra do Heroísmo

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O manuscrito “Maus Tratos numa Urgência Pediátrica” ganhou o prémio SPP/Wyeth na área da Pediatria Geral, nas XXXIV JornadasNacionais de Pediatria

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Acta Pediatr Port 2011:42(1):8-11 Vasconcelos A et al. – Crianças vitimas de maus-tratos no HFF

PED, hence permitting the implementation of more adequatemeasures.

Keywords: child abuse, paediatric emergency department,Prof. Doutor Fernando Fonseca hospital, physical abuse,sexual abuse


Introdução

Definir o conceito de mau trato (MT) à criança ultrapassa asimples conjugação de termos técnicos ou científicos passí-veis de exprimir e rotular o significado desta realidade tradu-zindo-a numa frase. Sinteticamente e segundo a OrganizaçãoMundial de Saúde (OMS)1 maus tratos às crianças serão todasas formas de lesão física ou psicológica, abuso sexual, negli-gência, exploração comercial ou outro tipo de exploração, queresultem em danos actuais ou potenciais para a saúde dacriança, sua sobrevivência, desenvolvimento ou dignidadenum contexto de uma relação de responsabilidade, confiançaou poder.

A OMS considera que a incidência de maus tratos contracrianças é um problema de saúde pública mundial e estimaque actualmente, cerca de 40 milhões de crianças são vítimasde alguma forma de maus tratos1.

A História da Humanidade e as suas sucessivas evoluçõessocioculturais testemunharam uma morosa etapa de atribuiçãode “valor e direito” à criança ao longo dos tempos2. Na nossacultura, a infância tornou-se um espaço protegido e privile-giado para a estimulação, crescimento e aquisições que pro-porcionarão a que as crianças se transformem em adultos naplenitude da sua globalidade3,4.

O MT viola pois este espaço, expondo a criança ao risco dedesestruturação mental, psíquica, sexual e física.

A descodificação do tema dos MT infantis constitui uma exi-gência da sociedade actual com necessidade peremptória deesclarecer a real dimensão do problema, incidência, identifi-cação de risco, impactos e repercussões.

O Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca (HFF) pela sualocalização nos concelhos da Amadora e de Sintra, territórioque representa a maior densidade populacional da grande áreametropolitana de Lisboa com uma população de 98.000 habi-tantes com idade inferior a 15 anos5, reúne inúmeras variáveisque o caracterizam de uma forma muito particular.

Em primeiro lugar, entre 1991 e 2001, a população resi-dente no concelho de Sintra aumentou cerca de 40%; emsegundo lugar, a proporção de imigrantes nestes concelhosatinge um dos valores mais elevados do país atribuindo-lheuma marcada diversidade social, cultural e étnica tendo-seregistado, por exemplo, entre Dezembro de 2005 e Maio de2006 que 43% dos recém-nascidos no HFF tinham mãe e/oupai imigrante, com famílias oriundas de 32 nacionalidadesdiferentes5.

A população dos referidos concelhos é, de um modo geral,mais privada de meios sócio-económicos5 o que nos leva aquestionar se os tradicionais factores determinantes do risco

de MT (subnutrição, analfabetismo, desemprego, concentra-ção urbana, emigração descontrolada e a exclusão social)3,4,6

estarão potenciados na nossa população e que tipos de MTnela ocorrem.

Nos últimos dez anos várias acções foram implementadascom a finalidade de estabelecer uma metodologia para adetecção, sinalização e orientação das crianças vítimas deMT. Desta forma, em 1999 foi criado o primeiro protocolo deactuação; em 2000 elaborou-se a “Ficha do Mau Trato” quereúne os dados que caracterizam o caso e serve de documentode articulação com a Assistente Social e Comissão ProtecçãoCrianças e Jovens (CPCJ); posteriormente, em 2003, houvealteração do programa informático da UP com o objectivo dese optimizar a detecção e alerta das crianças em risco. A sina-lização do caso suspeito inicia-se com a aplicação das medi-das propostas no protocolo de actuação na UP e com o preen-chimento da ficha de MT pelo pediatra chefe de equipa.

No triénio 2002-2004, a nível nacional, o número total decrianças e jovens em risco sinalizados pelos hospitais (registosde 39 hospitais) foi de 7.0337. O Departamento de Pediatria doHFF, ao ser considerado a entidade hospitalar que sinalizoumais casos de crianças vítimas de MT (1362 casos)7, despole-tou a necessidade da realização de uma revisão estruturadasobre este fenómeno crescente, de conhecer as suas caracterís-ticas a fim de se adoptar um conjunto de medidas visando aoptimização da abordagem e intervenção nestas situações.

Objectivos

Caracterização das situações de crianças vítimas de MTdetectadas na UP do HFF comparando-os com os dadosnacionais publicados em 2001 pela Assembleia da República6

e a análise da intervenção dos diferentes profissionais da UPna abordagem e encaminhamento destes casos.

Metodologia

Procedeu-se a uma revisão casuística das crianças com o diag-nóstico de MT observadas na UP do HFF, através da análisedas fichas de MT, no período compreendido entre 1 de Janeirode 2000 e 31 de Dezembro de 2005.

Observou-se a distribuição anual dos casos de MT e anali-saram-se as variáveis relativas à caracterização da vítima(idade, sexo, raça e doença crónica); da família (tipo e gruposócio-profissional); do MT (denúncia, tipo, local, frequência,lesões) e do agressor (sexo, idade, grau de parentesco).

A classificação dos tipos de MT foi idêntica à utilizada noestudo da Assembleia da República de 20016: Tipo 1 (T1):Abuso emocional com agressão física; Tipo 2 (T2): Agressãofísica com sequelas; Tipo 3 (T3): Intoxicação; Tipo 4 (T4):Abuso sexual; Tipo 5 (T5): Trabalho abusivo, Tipo 6 (T6):Ausência de cuidados básicos, Tipo 7 (T7):Ausência de guarda;Tipo 8 (T8): Abandono definitivo; Tipo 9 (T9): MT in utero.

Adicionalmente, avaliaram-se as orientações destas situaçõesna UP do HFF no que respeitou à realização de exames com-plementares de diagnóstico, observação por outras especia-

lidades, participação às autoridades policiais, Instituto deMedicina Legal (IML) e CPCJ, e o tipo de alta/destino: inter-namento, consulta, instituição de acolhimento ou domicílio.

Utilizou-se o programa SPSS 11.0®; (SPSS Inc., Chicago,Estados Unidos) para Windows® para efectuar o tratamentoestatístico dos dados.

Resultados

Foram incluídas 416 fichas respeitantes a casos de MT. Noperíodo entre 2000 e 2005, foram sinalizados em média 70casos por ano. O ano com maior número de casos detectadosfoi o de 2003 com 85 casos.

A idade mediana das crianças foi de oito anos (mínimo ummês e máximo quinze anos), verificando-se o grupo dos oitoaos catorze anos como o em maior risco (45,9%).

Duzentas e cinquenta crianças (60%) eram do sexo feminino.Não existem dados relativos à raça e nacionalidade por seremomissos em 80% das fichas. Quanto aos factores de risco davítima, registou-se existência de doença crónica em seis casos(1,4%) e de défice cognitivo em doze (2,9%).

Das crianças maltratadas, 178 (42,8%) residiam em famíliasnucleares ou alargadas, e 134 (32%) em famílias monoparen-tais ou em processo de divórcio.

Em relação à caracterização socioprofissional familiar, 66mães (21,6%) eram domésticas, 54 (17,7%) desempregadas,16 (5,2%) pertenciam ao quadro médio ou superior, verifi-cando-se que a grande maioria (44,5%) exercia uma profissãoindiferenciada. Em relação ao pai, a maioria dedicava-seigualmente a uma profissão indiferenciada (72%), o desem-prego afectava 9,5% dos casos (25) e apenas 7,7% (20) eramtécnicos dos quadros médio ou superior.

Quanto ao tipo de MT, verificou-se, por ordem decrescentede frequência: T2-Agressão física em 251 casos (60,3%),T4-Abuso sexual em 126 (30,3%), T1-Abuso emocionalcom agressão física em 60 (14,4%); T6-Ausência de cuida-dos básicos em 40 casos (9,6%), T3-Intoxicação em 4casos, T8-Abandono 1 caso, não se registando na UP sina-lizações dos restantes tipos (T5, T7 e T9). Ao longo dosanos objecto do presente estudo, não se verificou variaçãoda distribuição por tipo de MT, mantendo-se as percen-tagens relativas entre si.

Em 326 (78,4%) das crianças, o episódio detectado corres-pondeu à primeira vinda à UP por MT. No entanto, em 156(37,5%) havia evidência de que o abuso era crónico, commeses ou anos de evolução.

A denúncia do MT pela própria criança ocorreu em 41 casos(10%); verificando-se ser um dos progenitores o autor maisfrequente da denúncia (62,5% dos casos). A criança recorreuà UP acompanhada por um profissional escolar em 39 situa-ções (9,4%), por um dos avós em 23 casos (5,5%) ou por umoutro familiar ou conhecido nos restantes casos.

Quanto à localização da agressão, o domicílio da criança foi osítio apontado em 58,9% das situações e, em 53% dos casos,o agressor era coabitante.

O agressor era do sexo masculino em 67,8% dos casos, comuma mediana, em idade, de 30 anos. Quanto à proximidade àvítima, em 101 (24,3%) o autor foi o pai da criança e em 51(12,3%) a mãe; os restantes agressores eram familiares pró-ximos ou conhecidos em 178 situações (42,8%); só em 46(11%) foi um estranho.

Analisando em particular os dois tipos mais detectados deMT, verificou-se que em relação à agressão física (T2), ointervalo etário mais vulnerável era o compreendido entre os10 e os 14 anos (40%), com igual distribuição entre os sexos,sendo o agressor coabitante em 58% das situações. Foramdocumentadas 300 crianças com lesões físicas em que aslesões dos membros (34,4%) e as da face (33,2%) foram asmais usuais, seguidas das lesões no tronco (20,9%), crânio(17,8%) e globo ocular (6,3%). Quanto ao tipo de lesão des-crita, 60% eram equimoses ou hematomas, 30% feridas ouescoriações, 7% queimaduras, 1,3% mordeduras, 1,7% comfracturas ósseas em estádios diferentes de evolução.

Quanto ao abuso sexual (T4), verificou-se uma distribuiçãobi-modal da idade, com picos entre os 3-4 anos e os 11-14anos; em que o sexo feminino foi o principal alvo em 86% dassituações. O agressor do abuso sexual foi, em 92% dos casos,do sexo masculino, sobressaindo a particularidade que é nãocoabitante em 59% das situações, apesar de em 59,5% dassituações ser um familiar próximo ou conhecido da criança.

Dos 126 abusos sexuais, a primeira observação dos genitaisfoi realizada pelo pediatra da UP em 39 situações e em setepela Ginecologia; 70% dos casos foram enviados ao IML.

Todas as crianças vítimas de MT observadas na UP do HFFforam inicialmente recebidas pelo enfermeiro da triagem queas encaminhou para o pediatra chefe de equipa. Em 187 casos(45%) o episódio implicou a realização de exames com-plementares de diagnóstico. A grande maioria das situações(89%) foi estudada e orientada pelo Serviço Social e 63,7%referenciada à CPCJ; apenas 12 crianças (3%) receberamapoio da psicologia. Em 41% das situações foi apresentadaqueixa junto das entidades policiais.

Quanto ao destino destas crianças, verificou-se que em 83%das situações estavam reunidas condições de segurança para acriança regressar ao domicílio à responsabilidade de um pres-tador de confiança; 4,3% dos casos foram referenciados paraa consulta e 2,9% tiveram alta da UP para uma instituição deacolhimento. Há a realçar 39 internamentos no total, maiori-tariamente por razões sociais e, em 10 casos, por critérios clí-nicos. Dos casos mais graves destacam-se um óbito portrauma abdominal, um óbito por negligência, sete criançascom fracturas ósseas (1,7%); duas destas apresentavam con-comitantemente traumatismos craniano com lesão parenqui-matosa e um caso de shaking baby syndrome.

Discussão

Esta revisão apresenta várias limitações, como acontece com osdemais estudos com metodologia idêntica, uma vez que as la-cunas no registo dos dados, permitem apenas adquirir uma per-cepção parcial sobre o fenómeno das crianças vítimas de MT.

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Na UP do HFF são observadas em média 65 000 criançaspor ano (média de 180/dia), estimando-se, pela distribuiçãoanual de casos sinalizados, que se observa na UP, em média,uma criança por semana vítima de MT.

Neste estudo detectou-se uma predominância do MT activo(T2 e T4), mais facilmente detectado no ambiente de urgên-cia, em oposição às formas de negligência (T1,6,7,8 e 9).

Concluiu-se que os dois grupos mais representados: T2-Agres-são física (60,3%) e T4-Abuso sexual (30,3%) apresentam, nasua globalidade, uma tipologia sobreponível às dos dadosnacionais publicados em 2001 pela Assembleia da República6.

As excepções a serem referidas na presente análise referem-seà sobrerrepresentação da vítima do sexo feminino, quer noMT de ordem física, emocional ou sexual o que poderá estarrelacionado com uma maior vulnerabilidade cultural/étnica dosexo feminino no seio das famílias caracterizadas e com umamaior frequência do agressor de profissão indiferenciada parao T2-Agressão física.

No serviço de urgência, para além de médicos e enfermeiros, osprofissionais mais envolvidos foram os assistentes sociais, osagentes de segurança pública e os peritos do IML, tendo-se iden-tificado uma falha na articulação destas crianças com o núcleode psicologia, tanto em ambiente de urgência como a posteriori.

Em relação ao T4-Abuso sexual, detectamos na UP a falta demedidas profiláticas das Infecções Sexualmente Transmissí-veis (IST), não havendo registo de prescrição de antibioti-coterapia ou antiretrovirais. Há ainda a referir o reduzidonúmero de referenciações à consulta de pediatria para se pro-ceder à evolução serológica das IST e acompanhamento dacriança. A imposição legal que impede o clínico de conhecero resultado das provas periciais realizadas no IML é, na nossaopinião, uma limitação à correcta intervenção terapêutica nasvítimas de abuso sexual e sua orientação.

ConclusõesA revisão dos casos de MT entre os anos de 2000 e 2005 per-mitiu caracterizar os traços essenciais deste fenómeno na UP

do HFF e identificar as principais deficiências na sua abor-dagem, intervenção e articulação.

Este conhecimento permitiu definir estratégias necessárias àimplementação de uma série de medidas, entre as quais sedestacam a criação, em 2006, do núcleo de apoio à criançamaltratada do HFF; a realização de cursos de formaçãosobre MT destinados aos diferentes profissionais de saúde; aactualização do protocolo de actuação, incluindo introduçãode medidas de profilaxia das IST; a criação de uma consultade psicologia específica para crianças vítimas de MT com ainstituição de protocolos de abordagem psicológica tantopara o episódio de crise como para o seu seguimento e areferenciação das vítimas de abuso sexual à consulta depediatria, denominada de Apoio e Risco, para vigilância eprofilaxia das IST.

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0873-9781/11/42-1/12Acta Pediátrica PortuguesaSociedade Portuguesa de Pediatria CASUÍSTICA

Resumo

Introdução: A deterioração da função respiratória é a causamais frequente de morbi-mortalidade nos doentes neuromus-culares, contribuindo o apoio ventilatório para uma diminui-ção das complicações respiratórias.

Objectivos: Descrever o apoio ventilatório nos doentes neu-romusculares, no Hospital Pediátrico de Coimbra, de 1993 a2009.

Material e Métodos: Revisão casuística, por análise da basede dados do Laboratório do Sono e Ventilação.

Resultados: Foi instituído apoio ventilatório em 78 doentes(62,8% rapazes), com uma média de 4,6 doentes/ano. A idadede início variou entre um mês e 20,4 anos (média: 82,4meses). O grupo das distrofias musculares foi o maior,seguido pelos grupos da atrofia muscular espinhal e dasmiopatias congénitas e metabólicas. A ventilação teve inícioprogramado em 56,4%, não programado em 30,8% e profi-lático em 12,8% dos casos. Foi instituída em modalidadepressurométrica em 77 casos e volumétrica num caso. A más-cara foi a interface utilizada inicialmente em 76 doentes(nasal - 70) e em dois foi necessário recorrer a traqueostomia.Durante a evolução, um doente transitou de modalidade pres-surométrica para volumétrica e 17 transitaram de máscaranasal para nasobucal. A ventilação continuou no domicílio em77 doentes. Foram transferidos 18 doentes, em três perdeu-seo contacto, 16 faleceram e 39 continuam ventilados.

Conclusões: O apoio ventilatório, nomeadamente a venti-lação não invasiva domiciliária, tem sofrido grande evoluçãoe expansão, utilizando-se de forma crescente em doentes neu-romusculares, desde os primeiros meses de vida e profilati-camente na tentativa de melhorar a função respiratória e aqualidade de vida.

Palavras-chave: Apoio ventilatório, Neuromuscular,Criança.


Ventilatory support in neuromuscular patients.Abstract

Introduction: Deterioration of respiratory function is themajor cause of morbidity and mortality in neuromuscularpatients. Ventilatory support contributes to reduction in respi-ratory complications.

Aims: To characterize the neuromuscular patients who startedventilatory support at the Hospital Pediátrico de Coimbrabetween 1993 and 2009.

Methods: Case review by analyzing the database of the Labo-ratory of Sleep and Ventilation.

Results:Ventilatory support was initiated in 78 patients (62.8%male) with a mean value of 4.6 patients per year. Age of onsetranged from one month to 20.4 years (average = 82.4 months).Muscular dystrophies were the most frequent neuromusculardiseases, followed by spinal muscular atrophies and congenitaland metabolic myopathies. Ventilation was begun on an electivebasis in 56.4% patients, after acute exacerbation in 30.8% andas prophylactic in 12.8% of cases. It was started on pressuro-metric modality in 77 cases and volumetric in one case. Amaskwas the initial interface in 76 patients (70 nasal) and in two ofthem a tracheostomy was performed. One patient changed frompressure to volume ventilation and 17 changed from nasal tonasobucal mask. Seventy seven patients were discharged onventilation. Eighteen patients were transferred, contact was lostin three, 16 died and 39 patients remain on ventilation.

Conclusions: The practice of ventilatory support in neuro-muscular patients, including home noninvasive ventilation,has greatly increased, even from the first months of life andon a prophylactic basis in order to improve respiratory func-tion and quality of life.

Key-Words: Ventilatory support, Neuromuscular disorders,Children.


Recebido: 06.12.2010Aceite: 07.04.2011

Correspondência:Carla MaiaHospital Pediátrico de CoimbraAvenida Bissaya Barreto3000-076 - [email protected]

Apoio ventilatório em doentes neuromusculares - experiência do HospitalPediátrico de CoimbraCarla Maia; Ana Cristina Gomes; Teresa Reis Silva; Miguel Félix; M Helena Estêvão

Serviço de Medicina , Laboratório do Sono e Ventilação, Hospital Pediátrico de Coimbra , Centro Hospitalar de Coimbra

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13

Acta Pediatr Port 2011:42(1):12-6 Maia C et al. – Ventilação em doentes neuromusculares

Introdução

As doenças neuromusculares (DNM) constituem um grupoheterogéneo de patologias, embora o compromisso pro-gressivo dos músculos respiratórios com evolução para ainsuficiência respiratória crónica seja um factor relativamentecomum. A deterioração da função respiratória é a principalresponsável pela alta morbi-mortalidade associada a estasdoenças1-5.

A fraqueza dos músculos respiratórios conduz a uma dimi-nuição da eficácia da tosse e da capacidade de eliminação desecreções e como consequência surgem as infecções respira-tórias de repetição e as atelectasias. À medida que a doençaprogride a disfunção respiratória instala-se, inicialmentedurante o sono. A hipoventilação resulta primariamente emhipoxémia e hipercapnia nocturnas com despertares frequen-tes e fragmentação do sono, tornando-se crónica com a pro-gressão da DNM e conduzindo, por fim, a insuficiência respi-ratória franca com hipercapnia e sintomas diurnos5-6.

A diminuição da capacidade pulmonar total e da capacidadevital está relacionada com o grau de atingimento muscular, deforma que a capacidade vital diminui à medida que a doençaprogride1. Associadas à fraqueza muscular, estes doentes apre-sentam ainda frequentemente deformidades torácicas secun-dárias a cifoescoliose grave, o que contribui também para asalterações restritivas na função pulmonar.

O apoio ventilatório (AV), nomeadamente na forma de ven-tilação não invasiva (VNI) domiciliária, tem vindo a ser uti-lizado de forma crescente na população pediátrica em geral, enos doentes neuromusculares em particular7-8, diminuindo ascomplicações e melhorando a função respiratória e a qua-lidade de vida3-5,8.

Objectivos

Caracterizar a população de doentes neuromusculares queiniciaramAV no Hospital Pediátrico de Coimbra (HPC) desdeo início da instituição desta modalidade terapêutica em1993até Dezembro de 2009.

Material e Métodos

Os autores fizeram uma análise retrospectiva da base de dadosdo Laboratório do Sono e Ventilação do HPC durante umperíodo de dezassete anos. Foram estudados os processos de78 doentes, tendo sido analisados os seguintes parâmetros:sexo, idade de início da ventilação, tipo de DNM, tipo de ven-tilador, tipo de interface, tempo de permanência sob venti-lação, evolução e complicações.

Resultados

De Janeiro de 1993 a Dezembro de 2009, 78 doentes neuro-musculares iniciaram AV no HPC e desses 62,8% eram dosexo masculino.

A ventilação foi instituída, em média, em 4,6 (0 – 8) doentespor ano. O número de doentes ventilados na primeira meia

década foi mais baixo (1/ano), mas nos anos seguintes essevalor aumentou consideravelmente (6,1/ano) (Figura 1).

A idade de início da ventilação variou entre um mês e os 20,4anos, com média e mediana de 82,4 e 53,4 meses, respecti-vamente. Em dezasseis crianças foi iniciada AV no primeiroano de vida (Figura 2).

Em relação à DNM implicada, o grupo de distrofias muscula-res foi o que predominou (44,9%), seguido pelo grupo dasatrofias musculares espinhais (30,7%) e pelas miopatias con-génitas e metabólicas (21,8%) (Quadro I). A necessidade desuporte ventilatório foi mais precoce no grupo das miopatiascongénitas e metabólicas e no das atrofias musculares espi-nhais e mais tardio, por vezes só na adolescência, nas distro-fias musculares (Figura 3). No grupo de 35 casos de distrofiamuscular da série apresentada, catorze são Distrofias deDuchenne. Destes últimos, o doente mais jovem a iniciarapoio ventilatório tinha 10 anos de idade.

Em todos os doentes foi iniciada ventilação em meio hospita-lar e prosseguiram no domicílio, excepto num caso em que odoente faleceu ainda durante o internamento.

A instituição da ventilação teve início programado na maioriados casos (56,4%), ou seja na presença de sintomas e/ou exa-mes complementares revelando ou apoiando sinais de insufi-ciência respiratória (gasimetria, hemograma, exploração fun-

Figura 1 – Distribuição por ano do número de doentes neuromus-culares que iniciaram apoio ventilatório

Figura 2 – Início do apoio ventilatório por sexo e idade

cional respiratória, estudo poligráfico do sono, oximetria noc-turna, radiografia do tórax, ecocardiograma, electrocardio-grama). Em 24 casos (30,8%) foi iniciada de forma não pro-gramada, devido a uma intercorrência aguda (pneumonia - 10;hipoventilação - 9; insuficiência respiratória aguda - 4, corpulmonale - 1). Em 10 casos (12,8%), na maioria com atrofiamuscular espinhal, o apoio ventilatório foi iniciado de formaprofilática, ainda na ausência de sintomatologia.

A modalidade ventilatória aplicada foi a pressurométrica em77 casos (pressão binivelada (BiPAP) - 75, pressão contínua(CPAP) - 2)) e a volumétrica apenas num caso. Em 76 doen-tes a interface inicialmente utilizada foi a máscara (nasal - 70,nasobucal - 6) e apenas em dois doentes se iniciou de formainvasiva, recorrendo à traqueostomia.

Durante a evolução foram efectuados ajustes para optimizar aterapêutica. Os ajustes foram efectuados a nível dos parâme-tros ventilatórios, da modalidade ventilatória ou da interface.

Assim, um doente transitou de CPAP para BiPAP e outro deBiPAP para a modalidade volumétrica. Em relação à inter-face, 17 doentes transitaram de máscara nasal para nasobucale um doente de VNI (por máscara nasal) para ventilação inva-siva por traqueostomia. Num doente foi ainda possível encer-rar a traqueostomia.

Relativamente à evolução, 18 doentes foram transferidos paraoutra instituição (hospital de adultos) e de três foi perdido ocontacto. Ocorreram 16 óbitos (atrofia muscular espinhal - 9,miopatias congénitas e metabólicas - 5, distrofias musculares- 2). À data do final do estudo permaneciam em consulta 41doentes, 39 dos quais ventilados (em dois doentes que ini-ciaram ventilação em intercorrência aguda, após melhoria daagudização foi possível descontinuar o apoio ventilatório).Em relação aos doentes ainda em consulta e ventilados, amediana do tempo de permanência em ventilação foi de 5,5anos, com um máximo de 11,5 anos.

Discussão

Os avanços médicos e tecnológicos, a maior sobrevida decrianças em unidades de cuidados intensivos e a mudançade expectativas face à doença crónica, condicionaram umaumento do número de crianças sob AV a longo prazo9. Esteé utilizado de forma crescente na insuficiência respiratóriaaguda e crónica, com particular ênfase nas DNM pro-gressivas.

A instituição da VNI em idade pediátrica foi efectuada pela pri-meira vez em Portugal em 1993 no HPC e, em 1994 foi apli-cado pela primeira vez num doente neuromuscular (Figura 1).Desde então estas crianças têm sido mantidas no domicílio como apoio de um programa de apoio ventilatório domiciliário8.

Em relação ao total de doentes ventilados neste período, asDNM correspondem à maior percentagem (40%) dum con-junto que compreende crianças com síndromes polimalforma-tivos, doença pulmonar crónica, doenças neurológicas, o quetambém está de acordo com relatos de outros centros7,9-10.

A idade de início da ventilação é muito variável e depende dotipo de doença neuromuscular em causa. Assim, a grandeamplitude de idades está relacionada com a heterogeneidade dapatologia, nomeadamente quanto à idade de início e progressãodos sintomas respiratórios. Esta patologia pode ser global-mente dividida em três grupos, contudo mesmo dentro de cadagrupo existem diferenças. Assim, os problemas respiratórios ea necessidade de ventilação são esperados num doente comatrofia muscular espinhal tipo I ou II durante o primeiro ano devida enquanto num rapaz comDistrofia Muscular de Duchennesurgem mais tarde, durante a adolescência1-2,6.

Na maioria dos doentes desta série o AV é efectuado apenasdurante o sono, atendendo a que é neste período, e particular-mente durante o sono REM, que o quadro de hipoventilação seagrava11. Contudo à medida que a doença progride, algunsdoentes tornam-se dependentes da ventilação também noperíodo diurno, principalmente durante intercorrências agudas.

A ventilação pode ser aplicada por pressão negativa ou pres-são positiva. A primeira caiu em desuso e tem um papel ape-

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Doença neuromuscular NºDistrofia Muscular Congénita 16Distrofias de Duchene 14

Distrofias Musculares Distrofia Miotónica Congénita 2

N=35 Distrofia de Becker 1Distrofia Muscular -Beta-sarcanoglicopatia 1

Distrofia Muscular Indeterminada 1Atrofias Muscular Atrofia Muscular Espinhal tipo 1 10

Espinhais Atrofia Muscular Espinhal tipo 2 12N=24 Atrofia Muscular Espinhal tipo 3 2

Miopatia Mitocondrial 4Doença de Alfa-glucosidase 4Miopatia Nemalínica 3

Miopatias Congénitas Défice de Triose-fosfato-isomerase 1e Metabólicas Miopatia Multi-minicore 1

N=17 Miopatia Congénita comDesproporção de Fibras 1

Miopatia Centronuclear 1Doença Metabólica Indeterminada 2

Outras Síndrome de Joubert 1N=2 Síndrome miasténica 1

Quadro I – Distribuição das diferentes doenças neuromusculares porgrupos

Figura 3 – Distribuição das doenças neuromusculares por idade deinício do apoio ventilatório

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nas histórico. Na actualidade, os métodos de pressão positiva,volumétrico e pressurométrico, são os mais utilizados. Namodalidade pressurométrica, a binivelada é a mais frequen-temente aplicada8,12.

A preferência recai sobre os ventiladores pressurométricosfruto do aperfeiçoamento destes, aliado ao facto de seremmais portáteis que os volumétricos8 e serem de mais fácilaquisição. Também no nosso centro são os mais utilizados eapenas em dois doentes se recorreu à ventilação volumétrica -um desde o início e outro com transição posterior.

Nestes doentes, quando utilizada a modalidade binivelada, aassistência de frequência respiratória de retaguarda é umimperativo para que estejam garantidos um número mínimode ciclos respiratórios. Em crianças muito pequenas, ovolume corrente espontâneo pode ser insuficiente para desen-cadear o “trigger” de alguns ventiladores.

Em relação à interface, embora 17 doentes tenham mudado demáscara nasal para nasobucal, de forma a optimizar a tera-pêutica a primeira continua a ser a mais utilizada. As fugaspela boca ocorrem com alguma frequência nos doentes neuro-musculares devido à sua fraqueza muscular ou ao reposicio-namento da sua mandíbula11. A máscara nasal é mais facil-mente adaptada numa fase inicial, é mais confortável e oespaço morto, a sensação de claustrofobia e o risco de aspira-ção são menores. Permite ainda a fala, expectorar e o uso dachupeta. No entanto, com a máscara nasal há um maior riscode deformação facial em crianças pequenas e menor eficáciacom a boca aberta.

Algumas das complicações mais frequentes relacionam-secom a máscara: desadequação dos tamanhos às crianças maispequenas, risco de deformação facial e feridas por pressão nolocal de apoio da máscara (mais frequentemente, no dorso donariz)6,8,10,12. Há centros internacionais em que as máscaras sãomanufacturadas à medida da face da criança, o que ainda nãoacontece entre nós.

Na presente série, apenas três doentes foram, em algumperíodo, submetidos a ventilação invasiva por traqueostomia(um doente foi inicialmente submetido a traqueostomia deurgência numa intercorrência aguda e outro doente, pordificuldades importantes com a máscara, foi posteriormentetraqueostomizado). As vantagens da forma não invasivasobre a traqueostomia são inúmeras: menor produção desecreções, menor risco de infecções, melhoria da auto--imagem e auto-estima, maior independência, ausência decompromisso da voz8,12.

Na situação ideal o AV é iniciado de forma electiva, previa-mente ponderada e planeada pela família e equipa médica. NoHPC este início é feito em internamento hospitalar de 3-5 diase envolve um trabalho activo e uma abordagem multidisci-plinar com as crianças e a família, de forma a permitir a con-tinuidade de cuidados no domicílio. Pretende-se que os pres-tadores de cuidados (habitualmente a mãe e outro familiar) sefamiliarizem com os equipamentos e sejam preparados paralidar com intercorrências no domicílio.

Na presente série, o AV foi iniciado em todos os casos emmeio hospitalar e na maioria das situações foi previamente

planeado. Contudo, em 30,8% dos casos foi iniciado de formanão programada no decurso de uma intercorrência aguda.Atendendo à história natural das DNM, a antecipação da dete-rioração da função respiratória e consequente necessidade deapoio ventilatório deve ser acompanhada de uma discussãoatempada com a família e uma aplicação programada. Assim,o seu início intempestivo durante uma agudização pode serevitado. No caso do início profilático (na presente série,essencialmente, em casos de atrofia muscular espinhal), aventilação é iniciada precocemente, ainda na ausência de sin-tomas, na tentativa de promover a expansão e crescimentopulmonar e evitar a deformidade torácica.

A preocupação com a qualidade de vida e a reinserção fami-liar e social destas crianças contribuíram para a tendênciacrescente para a continuidade da prestação de cuidados nodomicílio. Contudo, para que esta tenha sucesso é necessárioum suporte sócio-familiar adequado e o trabalho de umaequipa multidisciplinar (idealmente com apoio domiciliário)que garanta todos os cuidados no domicílio.

O AV nas DNM contribuiu para uma mudança radical naabordagem da insuficiência respiratória destes doentes.Contudo, tende a prolongar a vida em situações muito gravese de mau prognóstico. Uma destas situações paradigmáticas éa atrofia muscular espinhal tipo I, em que se colocam questõesde ordem ética não sendo consensual a instituição da venti-lação13-14. Em Pediatria acresce ainda o facto de a criança nãoter maturidade suficiente para tomar decisões, sendo estastomadas por terceiros, os seus pais ou tutores legais14.

O conceito de qualidade de vida é muito subjectivo. Não foiobjectivo do presente trabalho analisar a evolução da quali-dade de vida destas crianças e famílias com a instituição deAV domiciliário. Contudo, empiricamente há a noção de queefectivamente há uma melhoria, existindo vários estudos queo corroboram3-5,8. Melhorando a função respiratória destascrianças verifica-se um menor número de internamentos euma melhoria da qualidade de vida da criança e dos familia-res. Por outro lado assiste-se a uma reintegração sócio-fami-liar com diminuição do absentismo escolar e laboral, bemcomo a uma diminuição dos custos com os cuidados de saúdeprestados à criança.

Conclusão

A insuficiência respiratória é uma complicação esperada naevolução das doenças neuromusculares. O apoio ventilatóriorevolucionou a abordagem destes doentes, utilizando-se deforma crescente, inclusivamente desde os primeiros meses devida e de forma profilática, na tentativa de melhorar a funçãorespiratória e a qualidade de vida.

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0873-9781/11/42-1/17Acta Pediátrica PortuguesaSociedade Portuguesa de Pediatria CASO CLÍNICO

Resumo

Ameningite de Mollaret é uma doença rara, definida por episó-dios recorrentes de meningite asséptica, clinicamente caracteriza-dos por febre, cefaleias, meningismo e pleiocitose do líquor comcélulas deMollaret (células grandes de origemmonocítica). Estesepisódios são separados por períodos assintomáticos, têm remis-são espontânea e não deixam sequelas neurológicas. Descreve-seo caso de uma criança de quatro anos, que apresentou três episó-dios de meningite asséptica, no período de um ano. A apresenta-ção clínica foi similar em todos eles: cefaleias frontais, vómitospersistentes, temperatura subfebril e rigidez da nuca. Nos três epi-sódios a avaliação laboratorial sérica e do liquor, foi compatívelcom meningite asséptica e o estudo em dois deles confirmou aetiologia por enterovirus, agente pouco frequente desta entidade.

Palavras chave: Meningite asséptica recorrente, meningitede Mollaret, enterovirus


Recurrent aseptic meningitis – Mollaret’smeningitisAbstract

Mollaret’s meningitis is a rare disease defined by recurrent episo-des of aseptic meningitis clinically characterized by fever, head-ache, signs of meningeal irritation and cerebrospinal fluid pleocy-tosis with Mollaret’s cells (large cells with monocytes in origin).Episodes are separated by symptom-free periods of weeks tomonths, followed by spontaneous recovery. Residual neurologicdeficits do not occur.We report a four-year-old patient, with threeepisodes of aseptic meningitis within a year.The patient’s clinicalmanifestations were similar in the all episodes: persistent vomi-ting, headache and neck stiffness. In all episodes laboratoryresults of blood and cerebrospinal fluid had aseptic meningitisfeatures. In two ocasions enteroviral infection was confirmed bypolymerase chain reaction in cerebrospinal fluid.

Key Words: Recurrent aseptic meningitis, Mollaret’s menin-gitis, enterovirus


Introdução

A meningite de Mollaret é uma patologia rara, de incidênciadesconhecida, que não deixa sequelas neurológicas perma-nentes1. Foi descrita pela primeira vez em 1944 por PierreMollaret e, em 1962, Byrum propôs como critérios de diag-nóstico: episódios recorrentes de cefaleias, meningismo efebre; pleocitose no liquor com células “endoteliais” grandes,neutrófilos e linfócitos; episódios separados por períodosassintomáticos com duração de semanas a meses com remis-são espontânea dos sinais e sintomas e sem agente etiológicodetectável2,3.

Com a técnica de identificação de ácido desoxirribonucleico(ADN) vírico por reacção em cadeia da polimerase (PCR) noliquor, esta entidade descrita inicialmente como idiopática,tem sido associada essencialmente ao vírus herpes simples(VHS) tipo 2, embora outros agentes como vírus EpsteinBarr, enterovirus (serótipo Coxsakie), herpes vírus humano-6e VHS tipo 1 tenham sido identificados. Podem sugerirmeningite asséptica recorrente os tumores cranianos e espi-nhais (quisto dermóide/epidermóide), manifestação precocede lúpus eritematoso, sindrome Behcet, sarcoidose, fármacos,sindrome Vogt-Koyanagi, sindrome Harada, febre mediterrâ-nea familiar, infecções fúngicas, quisto hidático ou enxa-queca, devendo ser diferenciadas da meningite de Mollaret1,4.

As típicas células de Mollaret ou “endoteliais” grandes, sãocélulas de origem monocítica que entram rapidamente em liseadquirindo o aspecto de ghost cells5,6. As células de Mollaretsão raramente observadas após as primeiras horas do episó-dio. A sua presença apoia o diagnóstico de meningite deMollaret mas não são patognomónicas e na realidade a suaimportância ainda não é clara1.

A terapêutica preconizada é de suporte com analgésicos eantipiréticos. Na meningite de Mollaret por VHS alguns auto-res referem que o aciclovir ou valaciclovir podem ser usadosna prevenção de novos episódio8. No entanto, em nenhum doscasos relatados foi estabelecido que esta medida profilácticaaltere, de facto, o curso natural da doença7.

A meningite asséptica recorrente benigna tem bom prognós-tico. Ocorre em média três a dez episódios de dois a cinco

Recebido: 25.11.2008Aceite: 28.10.2010

Correspondência:Sandra RebimbasRua Bispo Florentino Andrade e Silva, Nº13/3ºEsq4520 – 290 Santa Maria da [email protected]

Meningite asséptica recorrente - Meningite de MollaretSandra Rebimbas, Raquel Guedes, Susana A. Pereira

Serviço de Pediatria. Centro Hospitalar de Gaia/Espinho, EPE

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dias, durante um a onze anos, desaparece tão subitamentecomo surgiu não deixando sequelas neurológicas8,9.

Apresenta-se este caso com o objectivo de alertar para o reco-nhecimento precoce desta entidade clínica e a sua possível,embora rara, relação com o enterovirus.

Relato do caso

Criança de quatro anos do sexo feminino, com evolução esta-turo-ponderal e desenvolvimento psicomotor adequados àidade, programa nacional de vacinação actualizado e uma dosede vacina anti-meningococica C efectuada aos quatro anos.Antecedentes de dois episódios de meningite: aos três anos deidade no contexto de varicela foi diagnosticada meningite aenterovirus, confirmada por PCR do liquor e associada a linfo-penia ligeira (1340 linfócitos/µL para N: 1500-3000); cincomeses depois apresentou meningite de provável etiologiavírica, pela apresentação clínica e pelo estudo citoquímico doliquor, não tendo, neste episódio, sido realizada a pesquisa devírus. Eram referidos, antecedentes de enxaqueca na mãe.

A criança foi observada no serviço de urgência por apresentarquadro súbito de cefaleias frontais intensas, vómitos persisten-tes e dor abdominal tipo cólica com cerca de cinco horas de evo-lução. Ao exame objectivo, apresentava-se queixosa, com bomestado geral, hidratada, apirética, com sinais meníngeos positi-vos. Sem outras alterações. Considerando os dois episódiosanteriores de meningite asséptica, colocou-se como primeirahipótese de diagnóstico a de meningite asséptica recorrentebenigna, não podendo ser excluídas as hipóteses de enxaqueca,lesão intracraniana ocupando espaço (quisto epidermóide, der-móide ou neoplasias) ou doença do tecido conjuntivo.

Dos exames laboratoriais há a realçar: 7870 neutrófilos/µL,1120 linfócitos/uL, proteína C reactiva negativa e estudo dacoagulação sem alterações. O exame citoquímico do liquorrevelou 15 leucócitos/µl, com glicose e proteínas normais,tendo sido as culturas de bactérias e Mycobacterium tuber-culosis negativas. A pesquisa por PCR foi positiva para ente-rovirus. O estudo serológico revelou título de Coxsackie A9quatro vezes mais elevado durante a evolução do quadro clí-nico (titulo de 20 na fase aguda e de 80 seis semanas depois),sendo compatível com infecção por este serótipo. Foi efec-tuado estudo imunológico humoral: imunoglobulinas (Ig) A,M, G e subclasses de IgG; via do complemento: C3, C4 eCH50; e auto anticorpos: anticorpos antinucleares (ANA) eanticorpos anticitoplasma dos neutrófilos (ANCA) que poste-riormente se revelaram sem alterações. A tomografia compu-torizada (TC) cerebral efectuada foi normal.

A terapêutica de suporte instituída consistiu em analgésicos efluidoterapia endovenosa com boa evolução clínica. Teve alta,assintomática, ao terceiro dia de internamento, orientada paraa consulta externa com o diagnóstico de meningite assépticarecorrente - meningite deMollaret. Até à data não se verifica-ram novos episódios de meningite.

Em ambulatório, a linfopenia apresentada no primeiro (1340/uL)e terceiro (1120/uL) episódios (para valores normais de 1500 a3000 células/uL), justificou a contagem dos linfócitos, imunofe-notipagem dos linfócitos B, T e natural killer, doseamento de

anticorpos anti-tetânicos e anti-pneumocócicos e estudo celularfuncional com doseamento de CD119 (IFN- Interferon GamaR1) nos monócitos que se revelaram sem alterações.

Discussão

O caso relatado cumpre os critérios de diagnóstico de menin-gite de Mollaret pela apresentação, evolução clínica e carac-terísticas do liquor. A criança teve três breves episódios (doisa três dias) de febre e irritação meningea, de resolução espon-tânea e que alternaram com períodos assintomáticos (cinco asete meses), e não deixaram sequelas neurológicas. Apresen-tava pleiocitose no liquor mas não foi possível ao laboratóriopesquisar as características células de Mollaret, o que nãoinviabiliza o diagnóstico, pois a sua presença não é patogno-mónica nem essencial para o diagnóstico.

No caso relatado o agente isolado no liquor foi o enterovirus(serotipo CoxsackieA9 no terceiro episódio), raramente men-cionado na literatura como o responsável por casos de menin-gite recorrente.

A fisiopatologia da meningite recorrente permanece por escla-recer. Quando a infecção é por VHS, este permanece latente emgânglios sensoriais, a reactivação e consequentes manifesta-ções clínicas variadas dependem do local de latência, do tipo devírus e da imunocompetência do hospedeiro. Nesses casos alinfopenia à custa dos CD4 e a baixa resposta de anticorposespecíficos podem estar na base da sua reactivação7,8. No casodescrito estas alterações imunologicas não se verificaram.

Em alguns casos é possível detectar um aumento de célulasnatural killer no sangue periférico ou deficiência do receptordo IFN gama, os quais podem indicar a etiologia vírica nestedistúrbio10,11. Outros estudos imunológicos revelam alteraçõesda razão linfócitos T helper e supressor (LTh/LTs) semelhan-tes a outras doenças infecciosas do sistema nervoso central6.Efectuada a pesquisa nesta criança, não se detectou nenhumadestas alterações descritas.

A reinfecção por enterovirus nos indivíduos imunocompeten-tes ocorre por diferentes serotipos, sendo ainda de patogénesedesconhecida. Neste caso foi identificado serotipo apenasnum dos episódios. Há um caso descrito de meningite linfo-cítica recorrente por diferentes serotipos de enterovirus asso-ciada a deficiência humoral isolada por IgG312. No casoconcreto, não se verificou esta associação nem foi identi-ficado qualquer defeito na imunidade que pudesse justificar ameningite recorrente.

Ameningite deMollaret é uma patologia rara, por vezes asso-ciada a etiologia viral.

Numa abordagem inicial deve ser pesquisada uma causavírica e excluídos tumores intracraneanos, referidos na lite-ratura como causas possíveis.

Os nossos dados clínicos, laboratoriais e imagiológicos supor-tam a etiologia por enterovirus como uma das causas a consi-derar na meningite de Mollaret.

A identificação precoce desta entidade embora não previna osinternamentos, evita a realização desnecessária de investi-gação extensa em cada episódio.

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Acta Pediatr Port 2011:42(1):17-9 Rebimbas S et al. – Meningite de Mollaret

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Acta Pediatr Port 2011:42(1):17-9 Rebimbas S et al. – Meningite de Mollaret

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Resumo

A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma vasculite multissisté-mica que pode provocar incapacidade variável e ser potencial-mente fatal. Descreve-se o caso de um adolescente do sexomasculino, de treze anos de idade, com diagnóstico de DMJdesde os onze anos, de difícil tratamento. À data do diagnós-tico apresentava lesões cutâneas típicas (exantema heliotró-pico, pápulas de Gottron e telangiectasias periungueais), fra-queza muscular proximal e elevação das enzimas musculares,que associado às alterações da electromiografia cumpriu os cri-térios de diagnóstico de DMJ. A não resposta inicial à terapêu-tica com prednisolona (PDN) isolada, depois com PDN asso-ciada à azatioprina e hidroxicloroquina, levou à associação dePDN oral, metotrexato parenteral, ciclosoporina oral, e pulsosmensais de imunoglobulinas, com boa resposta. A DMJ é umadoença rara e grave, cujo reconhecimento e tratamento pre-coces são decisivos na redução da morbilidade e mortalidade.

Palavras-Chave: dermatomiosite juvenil, vasculite, tratamento


A case of juvenile dermatomyositisAbstract

Juvenile dermatomyositis (JDM) is a multisystemic vasculitisassociated with variable incapacity and possible death. Wedescribe the case of a thirteen-year-old boy with diagnosis ofJDM since eleven, difficult to treat. By the time of diagnosis,he presented typical skin lesions (heliotrope rash, Gottronpapules and nailfold telangiectasia), proximal muscular weak-ness, elevation of muscle enzymes, and also electromyogra-phy changes which all together fulfilled the diagnostic criteriaof DMJ. The initial non response to treatment with oral pred-nisone (PDN), then associated to azathioprine and hydroxy-chloroquine, led to the association of oral PDN, parenteralmethotrexate, oral ciclosporine, and monthly pulses of imuno-

globulins, with good response. JDM is a rare and severedisease, in which an early identification and therapy areessential in order to reduce morbidity and mortality.

Key-Words: juvenile dermatomyositis, vasculitis, treatment


Introdução

A dermatomiosite juvenil (DMJ), embora rara, é a miopatiainflamatória idiopática mais frequente em idade pediátrica,com uma incidência anual de 3,2 casos por milhão de crian-ças, por ano1. Tem uma apresentação bimodal, com um picoaos 5-6 e outro aos 10 anos2-4. É uma doença multissistémica,de suposta etiologia auto-imune, caracterizada pela presençade vasculite da pele e do músculo estriado2. Além de possíveissintomas gerais e das manifestações típicas, pode ocorrerenvolvimento cardiopulmonar e gastrointestinal, sendo nestescasos potencialmente fatal (por exemplo, pelo risco de evolu-ção para fibrose pulmonar e, mais frequentemente emPediatria, pelo risco de perfuração intestinal)2-5. Na sua etio-patogenia pensa-se estarem envolvidos processos auto-imu-nes desencadeados por factores ambientais, num indivíduogeneticamente predisposto4-6.

Em 1975, Bohan e Peter estabeleceram os critérios dediagnóstico: 1) lesões cutâneas características, 2) fraquezamuscular proximal e simétrica, 3) elevação das enzimas mus-culares, 4) electromiografia (EMG) sugestiva de miopatia e 5)biópsia muscular compatível com miosite inflamatória. Odiagnóstico é definitivo perante lesões cutâneas típicas (helio-tropo, pápulas de Gottron, telangiectasias periungueais), asso-ciadas a três dos restantes critérios; é provável se associadas aapenas 2 critérios7,8.

As manifestações cutâneas principais são o edema periorbi-tário, o eritema heliotropo (erupção violácea palpebral, da corda planta heliotropo), o sinal de Gottron (erupção violácea nas

Recebido: 12.12.2009Aceite: 18.11.2010

Correspondência:Amélia MoreiraServiço de PediatriaCentro Hospitalar Alto AveRua dos Cutileiros4810 Guimarã[email protected]

Um caso de dermatomiosite juvenilAmélia Moreira1, Olga Pereira2, Sónia Carvalho3, Maria José Vieira3, Manuel Salgado4, Ana Paula Fernandes1

1. Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Alto Ave, Guimarães2. Serviço de Dermatologia, Centro Hospitalar Alto Ave, Guimarães3. Consulta de Reumatologia Pediátrica, Centro Hospitalar Médio-Ave, Unidade de Famalicão4. Consulta de Reumatologia Pediátrica, Centro Hospitalar de Coimbra, Hospital Pediátrico de Coimbra

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Acta Pediatr Port 2011:42(1):20-3 Moreira A et al. – Dermatomiosite juvenil

mãos, cotovelos e joelhos), as pápulas de Gottron (lesões vio-láceas liquenificadas sobre as articulações metacarpo-falân-gicas e interfalângicas) e as telangiectasias periungueais e naorla gengival2,5. O tratamento inicial consiste na corticoterapiasistémica em doses elevadas8. Se houver má resposta à corti-coterapia e/ou nas apresentações graves, preconiza-se orecurso a outros agentes imunossuppressores e ainda a imuno-globulinas mensais9.

O prognóstico funcional da dermatomiosite é variável,podendo o curso clínico ser monocíclico (remissão perma-nente ao fim de 2-3 anos), policíclico (períodos de remissãointercalados com períodos de recidiva) ou crónico contínuo4,7,8.

Relato de caso

Jovem do sexo masculino, caucasoide, com 13 anos de idade.Era o segundo filho de pais saudáveis, não consanguíneos. Osantecedentes pessoais e familiares eram irrelevantes, sem his-tória familiar conhecida de doenças do foro reumatológico.Aos 11 anos iniciou eritema da face (predominante nasregiões malares e pálpebras) e pavilhões auriculares e aindaligeiro edema periorbitário, sem prurido ou febre. Pela persis-tência das queixas e início posterior de mialgias e fraquezamuscular da cintura escapular recorreu ao serviço de urgênciahospitalar, um mês após início da sintomatologia, ficandointernado. Ao exame objectivo, apresentava exantema helio-trópico (Figura 1) e pápulas de Gottron na face dorsal das arti-culações metacarpofalângicas, interfalângicas proximais, joe-lhos e cotovelos e edema duro difuso, indolor à palpação, dosantebraços e coxas. Do estudo analítico efectuado salientava-se: elevação da creatinafosfocínase (CPK: 1798 UI/L), desi-drogenase láctica (DHL: 474 UI/L), e mioglobina séricas(1784 ng/mL); anticorpos antinucleares positivos (ANA1/320, com padrão mosqueado); IgM positivo e IgG negativopara Mycoplasma pneumoniae, compatível com infecçãorecente. A capilaroscopia do leito ungueal mostrou capilaresalargados e tortuosos e a EMG evidenciou miopatia incipientenos músculos proximais dos membros superiores. A biópsiamuscular do tricípite braquial esquerdo não mostrou sinais demiosite, evidenciando porém expressão aumentada de antigé-nios MHC (Major Histocompatibility Complex) classe I(usando técnicas de imunohistoquímica). Após a biópsia mus-cular, foi iniciada prednisolona (PDN) oral (dose de 1mg/Kg/dia). Contudo assistiu-se a elevação progressiva dosvalores séricos das enzimas musculares (máximo de CPK de8449 UI/L, mioglobina 2477 UI/L, DHL 630 U/L, TGO 189U/L) e aparecimento nas mãos de lesões de vasculite periun-gueal. Foi orientado para a Consulta de ReumatologiaPediátrica, tendo sido observado cerca de 2 meses após inícioda sintomatologia; nessa altura tinha um score de força mus-cular de 4 em 53 (segundo a Childhood Myositis AssessmentScale - CMAS) e apresentava, além do heliotropo e pápulasde Gottron, edema difuso dos quatro membros e, úlceras nasmãos, traduzindo vasculite necrosante (Figura 2). Iniciou-semetilprednisolona endovenosa (30 mg/Kg/dia), constatando-se após duas semanas de corticoterapia intensiva, PDN oral(60 mg/dia) e endovenosa, aparecimento de úlceras orais, comdisfonia e disfagia. Apesar da diminuição dos valores das

enzimas musculares, foi notório o agravamento da fraquezamuscular. Foram então iniciado metotrexato intramuscular(30 mg/m2/semana) e fisioterapia intensiva, com normaliza-ção analítica e melhoria clínica progressiva, embora lenta. Porpersistência de exantema heliotrópico e aparecimento detelangiectasias faciais, foram instituídas azatioprina oral2 mg/Kg/dia e hidroxicloroquina oral 7 mg/Kg/dia, commuito discreta melhoria das lesões cutâneas. Com cerca de 1ano de doença foi obtido um segundo parecer, numa outraConsulta de Reumatologia e Dermatologia Pediátricas, e deci-dido o início de pulsos mensais de imunoglobulinas ev(2 g/Kg/mês) durante 6 meses, com posterior espaçamento(de 8 em 8 semanas) e substituição de azatioprina por ciclos-porina (5 mg/Kg/dia) oral. Constatou-se melhoria franca daslesões cutâneas nos primeiros três meses de imunoglobulinas,com posterior estabilização da doença.

Aos 18 meses de doença (com melhoria significativa daslesões cutâneas e índice de 48 em 53 do CMAS) encontrava-se medicado com PDN 30 mg em dias alternados (em des-mame progressivo), metotrexato subcutâneo 25 mg/semana,ciclosporina 5 mg/Kg/dia, imunoglobulinas 2 g/Kg de 8 em 8semanas, suplementos de cálcio, vitamina D e ácido fólico,fisioterapia e terapêutica dermatológica tópica (emolientes,corticóides e protectores solares).

Figura 1 – Exantema heliotrópico

Figura 2 – Lesões de vasculite necrosante (úlceras)

Aos 2 anos e meio após o início da sintomatologia encon-trava-se em remissão clínica, sob ciclosporina diária(5 mg/Kg/dia), metotrexato oral 25 mg/semana e ácidofólico. Tinha recuperado a quase totalidade da força mus-cular (score 51 em 53 do CMAS) e apresentava algumas pla-cas cutâneas de calcinose na face anterior dos antebraços(Quadro I). Até esta altura, não evidenciou complicaçõescardíacas ou respiratórias, nem efeitos secundários daciclosporina (tais como hipertensão arterial ou hirsutismo).As manifestações iniciais de vasculopatia obstrutiva (oral ecutânea) desapareceram ao fim de 1 mês de metotrexatoparentérico e não apresentou recidivas desde então.

Discussão

Este caso reúne quatro dos cinco critérios para o diagnósticode DMJ dos critérios de Bohan e Peter. A biópsia muscular,não sendo indispensável, não evidenciou alterações com-patíveis com miosite. Este achado está possivelmente rela-cionado ou com o diagnóstico muito precoce ou com a pró-pria heterogeneidade do atingimento muscular que podeexistir nesta doença10. Nos casos duvidosos ou atípicos, umaRMN muscular prévia, ao quantificar a inflamação, possibi-litaria a selecção da área de biópsia4,5. Todavia, apesar danormalidade da histologia convencional, considera-se que aexpressão aumentada de antigénios MHC classe I é umevento precoce na DMJ4,7,10,11. Os miócitos normais prati-camente não exprimem este tipo de antigénios5,8. Pensa-seque uma infecção ou citocinas pro-inflamatórias produzidaspor células mononucleares possam estimular a expressãoexagerada destas proteínas que, per se, poderão ser direc-tamente tóxicas para o músculo7,8.

Podemos especular que esta resposta imunitária poderá tersido desencadeada no caso descrito pelo Mycoplasma pneu-moniae, embora este não seja um dos agentes infecciososhabitualmente descritos na literatura.

Na DMJ, os corticóides são os fármacos de primeira linha:por via oral, se lesão muscular mínima, ou pulsos endove-

nosos de metilprednisolona se lesão muscular pro-gressiva3,11. A via endovenosa justifica-se pela absorçãooral do corticóides poder estar prejudicada devido avasculopatia gastrointestinal8. Além disso, estes pulsos demetilprednisolona (em doses elevadas) associados a PDNoral (em baixas doses) poderão ser vantajosos, ao conduzira uma remissão mais precoce acompanhada de menos efei-tos secundários8. É também no sentido de reduzir efeitossecundários, ou então pela má resposta aos corticóides, quese associam terapêuticas imunosupressoras. Assim, ometotrexato constitui terapêutica adjuvante de primeiralinha quando não há resposta à corticoterapia, ou os seusefeitos secundários são incomportáveis3,5,8,12. Neste caso,pela refractariedade à corticoterapia em altas doses, ins-tituiu-se metotrexato parentérico e, posteriormente, aza-tioprina, hidroxicloroquina, ciclosporina e imunoglobulinaendovenosa.

Os indicadores de mau prognóstico na DMJ incluem, entreoutros, o início tardio do tratamento, doses baixas iniciaisde corticóides, vasculopatia obstrutiva (obliteração dosvasos e consequentes ulcerações) e, atingimento de outrossistemas como o gastrointestinal ou pulmonar5,12. Nesteadolescente, apesar do diagnóstico precoce e, consequen-temente da corticoterapia, a evolução da doença não foifavorável.

A calcinose é uma complicação frequente na DMJ(atingindo 30% dos doentes) e que testemunha um inde-vido controlo da doença, surgindo habitualmente em áreasde pressão, em situações com evolução crónica5,8. No casoapresentado, surgiu 2 anos após o início da sinto-matologia, numa fase de melhoria franca da doença, enuma área de pouca ou nenhuma pressão (face anteriordos antebraços).

A DMJ é uma doença rara, sobretudo no sexo masculino, ecujo diagnóstico é predominantemente clínico. O seureconhecimento atempado e a instituição precoce do tra-tamento adequado são de extrema importância na reduçãoda morbilidade e mortalidade.

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Tempo doença Avaliação clínica MedicaçãoLesões cutâneas

Diagnóstico Fraqueza muscular proximal PDN oralCPK 1798 (máx. 8449) UI/L

Lesões cutâneas em agravamento Metilprednisolona ev e PDN oral,2 meses Força muscular 4/53 seguindo-se posteriormente…

CPK a diminuir • Metotrexato im• Azatioprina e hidroxicloroquina oral

Lesões cutâneas em regressão Imunoglobulinas ev, ciclosporina18 meses Força muscular 48/53 e PDN oral, metotrexato sc

CPK normal

Calcinose cutânea Metotrexato oral30 meses Força muscular 51/53 Ciclosporina oral

CPK normal

Quadro I – Resumo da evolução cronológica da doença e seu tratamento

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Resumo

A estenose hipertrófica do piloro (EHP), no pequeno lactente,é uma causa conhecida de vómitos não biliosos que se apre-senta habitualmente entre a terceira e sexta semana de vida.Com o desenvolvimento dos métodos de imagem a apresenta-ção clássica tornou-se rara.

É apresentado o caso de um lactente de quatro meses internadopor má progressão ponderal e vómitos intermitentes, não bilio-sos desde a segunda semana de vida. Apresentava alcalosemetabólica hipoclorémica e excreção urinária de potássio ele-vada, o que levou a considerar outros diagnósticos, para alémde EHP excluída aos dois meses por ecografia abdominal nor-mal. Este caso relembra que embora rara, a EHP deve ser con-siderada em lactentes com mais de seis semanas de vida.

Palavras-chave: estenose pilórica; vómitos; ecografia abdo-minal; trânsito esofágico


Atypical presentation of infantile hypertrophicpyloric stenosisAbstract

Infantile hypertrophic pyloric stenosis (IHPS) is a well-knowncause of non-bilious vomiting between the third and sixth weekof life. With the development of imaging modalities the classi-cal presentation is becoming rarer.

The case of a four-month boy, referred to the hospital for eva-luation of failure to thrive and intermittent non-bilious vomi-ting since the second week of life vomiting is reported. Thelaboratory evaluation revealed a hypochloremic metabolicalkalosis and an elevated urinary potassium excretion. IHPSwas first excluded at two months after a normal abdominalultrasound. This case highlights that although rare IHPS hasto be considered in infants older than six weeks.

Keywords: pyloric stenosis; vomits; abdominal ultrasound;upper gastrointestinal contrast


Introdução

A estenose hipertrófica do piloro (EHP) tem uma incidência de2,5/1000 nados vivos, predominando no sexo masculino1,2.Classicamente apresenta-se entre as três e seis semanas de vida,raramente depois das doze, com vómitos em jacto, pós-pran-diais, não biliosos e que podem levar a alcalose metabólicahipoclorémica. Actualmente, com o desenvolvimento dos exa-mes complementares de imagem, o seu diagnóstico é feito pre-cocemente pelo que a idade média de apresentação diminuiu eos lactentes já não desenvolvem os sinais físicos e as alteraçõeselectrolíticas que ocorriam no passado. A ecografia é o examede escolha para o diagnóstico dado que permite a visualizaçãodirecta do músculo pilórico, evitando a radiação ionizante. Osvalores de referência, não aplicáveis aos prematuros, mais uti-lizados para o diagnóstico são: espessura da parede múscular(> 3-4 mm), comprimento do canal pilórico (15-19 mm) ou diâ-metro do canal pilórico (10-14 mm)2. O trânsito esófago-gás-trico-duodenal pode estar indicado quando se pretendemexcluir outras patologias como malformações do tracto gastro-intestinal e refluxo gastro-esofágico.

Relato de Caso

Lactente de quatro meses, do sexo masculino, caucasiano,segundo filho de pais saudáveis, não consaguíneos que foilevado serviço de urgência (SU) do Hospital Fernando Fonsecapor vómitos e má progressão ponderal.

Tratou-se de uma gravidez de termo vigiada, sem intercorrên-cias. O parto foi eutócico, com índice de Apgar 9 e 10, ao pri-meiro e quinto minuto, e peso ao nascer de 3540 gramas (p50).Foi alimentado com leite materno, exclusivo nas duas primeirassemanas de vida, altura em que iniciou episódios de vómitosintermitentes, pós-prandiais, não biliosos e em pequena quanti-dade. Por aconselhamento do médico assistente iniciou alimen-tação com leite hipoalergénico, sem melhoria significativa.

Aos dois meses foi levado, novamente, ao SU do hospital daárea de residência por persistência dos vómitos, mais frequen-tes do que o habitual. À observação não apresentava alterações.

Recebido: 99.99.9999Aceite: 99.99.9999

Correspondência:Marta Sousa MonizRua Veloso Salgado, 682750-594 [email protected]

Apresentação atípica de estenose hipertrófica do piloroMarta Moniz, António Figueiredo, Maria de Lurdes Torre

Hospital Prof. Dr. Fernando Fonseca, EPE, Amadora

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Acta Pediatr Port 2011:42(1):24-6 Moniz M et al. – Estenose hipertrófica do piloro

Foi realizada uma ecografia abdominal que revelou um mús-culo pilórico com 13 mm de comprimento e 8 mm de diâ-metro do canal pilórico. Por suspeita de refluxo gastro-esofá-gico foi inicado leite anti-refluxo e manteve acompanhamentono médico assistente, que aos quatro meses, por persistênciados vómitos com as mesmas características e perda ponderalimportante o referenciou ao SU, sendo internado para investi-gação etiológica.

À entrada apresentava-se hemodinamicamente estável, muitoemagrecido (peso <p5) (Figura 1), com palidez mucocutâneae sem sinais de desidratação aparentes; sem movimentos dereptação visíveis ou massas abdominais palpáveis e restanteexame objectivo sem alterações. Laboratorialmente salien-tava-se alcalose metabólica hipoclorémica (pH 7,48; pCO245,6mmHg; HCO3- 33,4mmol/L; EB 8,9mmol/L; HA9,4mmol/L), potássio 3,3mmol/L, cloro 96,1mmol/L e sódio139mmol/L. As proteínas totais e albumina séricas assimcomo a função renal estavam normais. A análise de urinarevelou: pH 7,5, densidade 1.018, sedimento sem alterações eionograma com hipercaliúria (K+ 100mmol/L, Na+ 36mmol/Le Cl- 36mmol/L).

Foi iniciada fluidoterapia endovenosa para correcçãohidro-electrolítica.

Em função de uma ecografia abdominal prévia consideradanormal, ponderaram-se outras hipóteses de diagnóstico,nomeadamente Síndrome de Bartter, patologia malformativagastrointestinal e alergia às proteínas do leite de vaca.

Foi realizado doseamento sérico de renina, aldosterona, iono-grama de urina de 12 horas, IgE total e específica para asproteínas do leite de vaca evidenciando resultados normais.

O exame radiológico gastro-esofágico com contraste, revelouestômago distendido, hipercinético e com múltiplas ondasperistálticas ineficazes, sem passagem de contraste através dopiloro, que se encontrava alongado e com calibre diminuído,sugerindo EHP (Figura 2). A repetição da ecografia abdo-minal mostrou espessamento da parede muscular de 6,4mm.Foi submetido com sucesso a piloromiotomia de Ramstedt.

Discussão

A EHP é responsável por aproximadamente 30% dos episó-dios de vómitos não biliosos que ocorrem em crianças commenos de um ano de vida3. A sua etiologia é provavelmentemultifactorial, contribuindo factores genéticos e ambientais.Algumas teorias sobre o seu desenvolvimento têm sido pro-postas entre as quais destaca-se um défice localizado de óxidonítrico sintase, alterações na enervação muscular e umaexpressão alterada de marcadores neuronais4-6. Roger IM pro-pôs um mecanismo dinâmico de hiperacidez gástrica induzidopor níveis de gastrina pós-prandiais aumentados7.

No diagnóstico diferencial de EHP devem considerar-seoutras causas de obstrução gástrica distal, pilórica ou duo-denal (habitualmente designadas de Gastric Outlet Obstruc-tion). Estas podem ser congénitas (EHP do pequeno lactente,atrésia pilórica, duplicação gastroduodenal ou pâncreas hete-rotópico) ou adquiridas (úlcera péptica, ingestão caustica,neoplasia, gastrenterite eosinofílica8.

Figura 1 – Gráfico de curvas de percentis mostrando evolução ponde-ral nos primeiros quatro meses de vida, com peso inferior ao percentil5 (p5) aos 4 meses, altura do diagnóstico de estenose hipertrófica dopiloro (informação retirada do boletim de saúde infantil e juvenil).

Figura 2 – Estudo radiológico contrastado do trânsito gastro-esofá-gico: estômago distendido e hipercinético com ausência de passagemde contraste para o duodeno.

Com o advento da ecografia, associado a uma maior suspeitaclínica, a idade média e a forma de apresentação clínica têm-sealterado. Papadakis et al mostrou que em 1975 a idade médiade diagnóstico era de 5,4±3 semanas, mais tardia que em 1995(3,4±1,3 semanas). Nesta casuística 88% dos lactentes nãoapresentavam alterações metabólicas9.

A idade de diagnóstico mais tardia descrita é 5 meses deidade10 excluindo-se causas adquiridas de obstrução gástrica,entidade com fisiopatologia distinta. Os lactentes prematuros,com alterações na deglutição (fenda palatina), com antece-dentes de cirurgia abdominal ou de patologia malformativagastrointestinal ou do sistema nervoso podem ter formas deapresentação atípicas. Weinstein et tal descreve cinco lacten-tes ex-prematuros e dois com patologia abdominal com EHP,que apresentam perda ponderal, letargia ou vómitos esporá-dicos, e em que sépsis ou aderências peritoneais foram pri-meiramente consideradas no diagnóstico11.

A ecografia é o exame de diagnóstico recomendado, por ser defácil execução, acessível, evitar a radiação ionizante e ter umasensibilidade e especificidade aproximadamente de 100%,dependendo da experiência do imagiologista3. Um estômagomuito distendido, uma apresentação precoce no processo dadoença, um lactente prematuro ou a inexperiência do imagio-logista são causas possíveis de resultados ecográficos falsa-mente negativos e que devem ser considerados quando existeuma forte suspeita clínica3.O trânsito gastro-esofágico foi, nopassado, considerado o método de eleição no diagnóstico deEHP. Actualmente é recomendado para excluir outras enti-dades, como hérnia esofágica, patologia malformativa ouquando a idade do lactente que vomita já não pertence ao inter-valo habitual da EHP e o índice de suspeita clínica é baixo3.Pela persistência dos vómitos sem etiologia específica foi rea-lizado um trânsito gastro-esofágico cujos achados radiológicosde ondas peristálticas ineficazes e um estômago distendidoforam sugestivos de uma obstrução gástrica crónica.

No caso apresentado, aos dois meses de vida não existiam cri-térios ecográficos de EHP. Entre os dois e os quatro meses devida, a criança foi acompanhada no Centro de Saúde. O atrasona referenciação pela má progressão ponderal contribuiu paraum diagnóstico tardio.

Aos quatro meses, face à tríade de alcalose metabólica, hipo-caliémia e alterações do ionograma urinário, associada a umatensão arterial normal colocou-se como hipótese de diagnós-tico Síndrome de Bartter. A ausência de alterações na densi-dade urinária, no ionograma de urina de 12 horas, nos níveisde renina e aldosterona permitiram excluir este diagnóstico2.Na literatura encontrou-se um caso clínico de EHP que seapresentou sob a forma de síndrome pseudo-Bartter12.

A alergia às proteínas do leite de vaca foi também consideradauma vez que pode ter uma apresentação inaugural muitovariável, com vómitos e má progressão ponderal.

Após a correcção da desidratação e das alterações electrolíticas,a piloromiotomia de Ramstedt é o tratamento de escolha, compoucas complicações e com uma taxa demortalidade de 0-0,5%1.

Com este caso, pretende-se alertar para as apresentações atí-picas de EHP e para o facto de que embora rara numa criançacom mais de três meses de vida, deve ser considerada em lac-tentes com vómitos não-biliosos persistentes, com alcalosehipoclorémica e/ou melhoria rápida após a re-hidratação.Uma ecografia abdominal anterior sem critérios de EHP nãodeve excluir de forma definitiva o diagnóstico. Assim, por seruma patologia dinâmica, se existir um elevado grau de sus-peição clínica deve repetir-se o estudo ecográfico e no caso depersistirem dúvidas relativamente ao diagnóstico deve rea-lizar-se um estudo radiológico contrastado.

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Acta Pediatr Port 2011:42(1):24-6 Moniz M et al. – Estenose hipertrófica do piloro

0873-9781/11/42-1/27Acta Pediátrica PortuguesaSociedade Portuguesa de Pediatria ACTUALIZAÇÃO

Resumo

A funcionalidade é considerada atualmente como um compo-nente de saúde. Os instrumentos utilizados para avaliação naParalisia Cerebral (PC) devem ser capazes de descrever deta-lhadamente o desenvolvimento destas crianças, quantificar afunção e permitir a análise objetiva da evolução do paciente.Diversos fatores estão relacionados ao grau de incapacidadena PC e a avaliação detalhada destas crianças é essencial paraum manejo adequado, voltado à melhora da função. Nesteartigo aborda-se a prática contemporânea de avaliação clínicae funcional na PC e diversos instrumentos que podem auxiliarnesta tarefa. Entre eles a escala Medida da Função MotoraGrossa, Curvas de Desenvolvimento Motor específicas para aPC, Curvas de Referência para Funcionalidade em Pediatria ediferentes instrumentos para avaliação da Qualidade e Vida.Foram considerados tanto artigos clássicos referentes à ava-liação na PC como também publicações recentes, após pes-quisa em fontes como MEDLINE e SciELO, com prioridadeàs principais revistas de neurologia infantil.

Palavras-Chave: Crianças, paralisia cerebral, incapacidade,função motora, desenvolvimento Motor.


Functional assessment in Cerebral PalsyAbstract

Functioning is currently regarded as a component of health.The instruments used to evaluate PC should be able to quan-tify the function allowing for correlation with objective out-comes. Several factors are related to the degree of disability inCP and the detailed evaluation of these children is essentialfor appropriate management, aimed at improvement of func-tion. In this article we approach the contemporary practice ofclinical and functional assessment in Cerebral Palsy (CP) andvarious tools that can assist in this task. Among them are theGross Motor Function Measure, Motor Development Curvesspecific for CP, Pediatric Reference Curves for Functionality

and different tools assessing quality of life. They were consi-dered both classic articles concerning the assessment of PC aswell as recent publications, after research from sources suchas MEDLINE and SciELO, giving priority to major maga-zines of child neurology.

Key Words: Children, cerebral palsy, disability, motor func-tion, motor development.


Introdução

O movimento é fundamental para a independência do serhumano, para que ele possa conhecer, explorar e dominar omeio ambiente. Para a criança, a melhora constante das suascapacidades motoras significa a aquisição da sua indepen-dência e capacidade de adaptar-se à sociedade. O aprendizadodos movimentos como outros processos de aprendizado, se dáatravés da experiência sensorial. A criança não aprende movi-mentos, mas vivencia a sensação dos movimentos e destamaneira constrói os padrões sensório-motores básicos neces-sários para as atividades funcionais1.

Nas crianças com Paralisia Cerebral (PC) este processo deaprendizado sofre a influência de padrões de postura e movi-mento anormais que vão se estabelecendo gradualmente, setornam mais dominantes e finalmente obrigatórios, geral-mente, em torno do primeiro ano de vida2. Rosenbaum et al.3

definiram a PC como “um grupo de perturbações permanen-tes do desenvolvimento do movimento e postura, que causamlimitação nas atividades, e que são atribuídas a alterações nãoprogressivas no cérebro em desenvolvimento do feto ou lac-tente. As perturbações motoras da PC são frequentementeacompanhadas de comprometimento da sensibilidade, percep-ção, cognição, comunicação e comportamento; e a epilepsia eproblemas músculo-esqueléticos também são observados comfrequência nestas crianças”.

Segundo O’Shea4 esta definição considera a variabilidade clí-nica (um “grupo” de perturbações) e enfatiza que a alteração

Recebido: 31.03.2010Aceite: 13.04.2011

Correspondência:Marise Bueno ZontaCentro de Neuropediatria do Hospital de Clínicas da UFPRRua Floriano Essenfelder, 81CEP: 80060.270 Curitiba, PR – [email protected]

Avaliação funcional na Paralisia CerebralMarise Bueno Zonta1, Amancio Ramalho Júnior2, Lúcia Helena Coutinho dos Santos3

1. Centro de Neuropediatria do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (UFPR), Curitiba, PR, Brasil2. Universidade Federal de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil3. Departamento de Pediatria da Universidade Federal do Paraná, Paraná (UFPR), Curitiba, PR, Brasil

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no movimento e postura devido ao insulto no cérebro imaturoé uma manifestação obrigatória. A PC pode então ser conside-rada uma doença do movimento e os distúrbios motores asso-ciados se caracterizam pela falta de controle motor e pormodificações adaptativas do comprimento muscular che-gando, em alguns casos, a resultar em deformidades ósseas5.Como muitas das comorbilidades associadas à PC podem sertratadas ou minimizadas, o prognóstico de uma criança comPC frequentemente depende do manejo destas comorbilidadese do tipo e gravidade da PC. O grau de aceitação da criançacom PC pela comunidade; a curiosidade, determinação ecapacidade da criança de resolver problemas; o acesso à edu-cação e assistência da comunidade (cuidado médico primário,recreação, reabilitação e transporte) também afetam a evolu-ção da criança6. Por ocorrer no período em que a criança apre-senta ritmo acelerado de desenvolvimento, a PC geralmentecompromete o processo de aquisição de capacidades funcio-nais, dificultando o desempenho de atividades frequente-mente realizadas por crianças com desenvolvimento normal,se constituindo a condição mais frequente de incapacidademotora na infância7,8.

A interação complexa existente entre a saúde física e compor-tamental, e as capacidades de desenvolvimento, funcionais eeducacionais, tem merecido destaque nos últimos anos6. O sis-tema de classificação para o entendimento da funcionalidade eincapacidade humana aprovado em 2001 pela OrganizaçãoMundial de Saúde (OMS), a Classificação Internacional deFuncionalidade (CIF), prioriza a funcionalidade como umcomponente de saúde e considera o ambiente como facilitadorou como barreira para o desempenho de ações e tarefas9.

Dentro deste conceito “estrutura do corpo” se refere às partesanatômicas do corpo como o sistema músculo-esquelético.“Função do corpo” se refere às funções fisiológicas e psico-lógicas, como digestão e crescimento, e comportamento ememória. “Atividades” são tarefas como comunicação, ves-tuário, leitura e resolução de problemas. “Participação” signi-fica envolvimento na família e vida na comunidade, como irà escola, ter amigos e atividades sociais. Este sistema deixaclaro que o manejo de uma criança com PC requer integraçãodos profissionais de saúde e da educação e suporte comu-nitário. O esquema abaixo ilustra como diferentes compo-nentes da vida diária influenciam um ao outro de maneirasnão lineares (Figura 1)6.

Desde o diagnóstico a criança com PC e seus familiares vãoestar envolvidos com diferentes avaliações, especialistas eintervenções. Na maioria das vezes a PC pode ser reconhecidanos primeiros 12 a 18 meses de vida quando a criança falhaem alcançar os marcos de desenvolvimento ou quando apre-senta diferenças na qualidade dos movimentos8.

O diagnóstico da PC é baseado na avaliação clínica e, tantopara fins clínicos como para pesquisa, ela tem sido classifi-cada de acordo com a natureza da desordem de movimento(espasticidade, ataxia, distonia e atetose), segundo a distribui-ção topográfica do comprometimento dos membros4 e consi-derando as alterações radiológicas10,11. Entre as perturbaçõesdo movimento a mais comum é a espasticidade, apontadacomo a maior causa de incapacidade e presente em 80 a 90%dos casos, afetando no mínimo um dos membros inferiores12,13

e usualmente associada a hipotonia de tronco. A espasticidadeé definida como um aumento da resistência ao alongamentopassivo, velocidade dependente e associado à exacerbaçãodos reflexos tendinosos, sendo uma das sequelas mais comunspresentes em lesões do Sistema Nervoso Central (SNC)14. Aespasticidade na PC é secundária a fenômenos neurofisioló-gicos e desencadeia alterações no sistema músculo-esquelé-tico. A lesão no neurônio motor superior leva a anormalidadeno tônus muscular, sensibilidade, percepção, reflexos primiti-vos, profundos e controle motor e/ou postural. Secundaria-mente ocorrem mudanças nas propriedades biomecânicas domúsculo, tecido conjuntivo e ossos, com alteração na relaçãoentre crescimento ósseo e muscular15,16. Com o crescimento,cronicidade e manutenção de posturas inadequadas ocorremcontraturas e deformidades estruturadas5 . Tem sido obser-vado que as capacidades funcionais da criança com espasti-cidade deterioram durante o desenvolvimento e parece haverinfluencia da espasticidade neste processo16. As discinesiassão movimentos involuntários, estereotipados que se acen-tuam com o esforço, tendo duas formas relacionadas: a dis-tonia e a coreo-atetose. AAtaxia é a forma menos comum dePC e pode ser observada tanto em tronco como na marcha,sendo o tônus muscular de base diminuído17.

Em relação à classificação topográfica, nenhum método temsido amplamente aceito, mas todos valorizam a distribuição daespasticidade. A mais utilizada descreve segundo o envolvi-mento: se da perna e braço do mesmo lado do corpo comohemiplegia, se predominante de membros inferiores com supe-riores mais poupados como diplegia, se dos quatro membrosde forma assimétrica como triplegia ou dupla hemiplegia, e oenvolvimento simétrico dos quatro membros, mas de fato todocorpo, como quadriplegia ou tetraplegia8. A classificação euro-péia considera a espasticidade como uni ou bilateral18.

Cada um destes tipos de PC apresenta um padrão de desenvol-vimento motor que pode ser monitorado através de diferentesinstrumentos de avaliação. Nas últimas décadas grande empe-nho tem sido dispensado por vários grupos de pesquisadorespara a criação de instrumentos capazes de avaliar detalhada-mente o desenvolvimento destas crianças, sua evolução e res-postas a tratamentos. A Medida da Função Motora Grossa(GMFM – Gross Motor Function Measure) desenvolvida porRussell et al.19 é um instrumento válido, com boa replicabi-lidade, amplamente utilizado na prática clinica e em pesquisas

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Acta Pediatr Port 2011:42(1):27-32 Zonta MB et al. – Avaliação funcional na paralisia cerebral

Figura 1 – Classificação Internacional de Funcionalidade (CIF)modelo: menino de sete anos com paralisia cerebral do tipo diplégicaespástica (Adaptada de Msall; Park 2008)

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com crianças com PC. Desde o seu desenvolvimento possibi-litou o registro mais detalhado do desenvolvimento motor naPC e consequentemente o conhecimento da sua história natu-ral, sendo a base do Sistema de Classificação da FunçãoMotora Global (SCFMG)20. Beckung et al.21, considerando oescore na GMFM e o nível no SCFMG, desenvolveram asCurvas de Desenvolvimento Motor para PC, específicas paracada tipo de distribuição topográfica.

As mudanças observadas na função motora grossa de criançascom PC podem ocorrer como consequência do processo dematuração ou deterioração da função dentro da história natu-ral de evolução do paciente. Podem também estar relacio-nadas aos tratamentos oferecidos, motivação e adaptação dacriança ao meio, e do ambiente às necessidades do sujeito. Oregistro destas mudanças é de grande importância clínica,possibilitando a avaliação quantitativa dos resultados de inter-venções e a padronização de informações. Os itens avaliadosna GMFM cobrem detalhadamente a evolução motora dentrode cinco dimensões do desenvolvimento motor permitindo oregistro do quanto a criança pode completar em cada item,propiciando um escore comparável em futuras avaliações.Desde sua publicação em 1989 a GMFM tem sido utilizadaem diferentes tipos de estudos, quer envolvendo sua compa-ração a outros instrumentos22,23 como a sua utilidade para men-surar mudanças que ocorrem com o passar do tempo24 ou apósintervenções específicas como, por exemplo, a RizotomiaDorsal Seletiva com e sem acompanhamento de fisioterapiaem crianças com PC25. Drouin et al.26 correlacionaram osescores da GMFM aos parâmetros de marcha obtidos atravésde uma análise bidimensional e Damiano e Abel27 a utilizarampara avaliar os efeitos do fortalecimento muscular na funçãomotora de crianças com PC. O efeito de diferentes intensi-dades de fisioterapia28, da Hipoterapia29,30 e do uso da TBApara controle da espasticidade foi mensurado pela GMFM,sendo considerada como referência da melhora funcional31,32.No estudo de Oeffinger et al.33 se observou que diversos ins-trumentos de avaliação pediátrica podem distinguir criançasde níveis diferentes do SCFMG e fortes correlações foramobservadas entre os níveis do SCFMG e as dimensões D e Eda GMFM, que avaliam respectivamente a função motora nasposturas em pé e andando, correndo e pulando.

O SCFMG20 foi desenvolvido em resposta à necessidade depadronizar um sistema para mensurar a gravidade da incapa-cidade em crianças com PC. Até recentemente o grau de aco-metimento na PC era descrito com termos subjetivos comoleve, moderado e grave. O SCFMG foi amplamente aceito tãologo publicado, pois propiciou uma linguagem única entre osprofissionais que atuam em crianças com PC e é uma formaprática, rápida e objetiva de classificar a função motoragrossa34. Ele abrange crianças com todos os tipos de PC e des-creve a função motora em termos da capacidade para iniciar omovimento, enfatizando particularmente o sentar (controle detronco) e o andar. O SCFMG é um sistema ordinal, baseadono conceito de incapacidade e limitação funcional (Organi-zação Mundial de Saúde, 1980), que gradua de I a V a neces-sidade de assistência, sendo que o nível I representa o maiorgrau de independência. Segundo os autores a classificaçãoconsidera o critério de que as distinções na função motora

entre os 5 níveis sejam clinicamente significativas. As distin-ções entre os níveis de função motora são baseadas nas limi-tações funcionais, na necessidade de tecnologia assistida,incluindo aparelhos auxiliares de locomoção (tais como anda-dores, muletas e bengalas) e cadeira de rodas, e, em menorgrau, na qualidade de movimento. O SCFMG descreve cinco“trajetórias” de desenvolvimento motor que podem tambémser consideradas como cinco níveis de limitação para as ativi-dades do sujeito4 (disponível em adaptação à língua portu-guesa no site http//canchild.ca/en/GMFCS/ expanded andrevised.asp). Na revisão de Morris e Bartlett de 200435 foramlocalizadas 102 citações do SCFMG, incluindo 75 artigos emrevistas publicadas em inglês, mostrando a aceitação e adoçãodesta classificação por pesquisadores do mundo todo. Atual-mente são 576 citações na base de dados da PUBMED(Acesso em 12/11/2010: HTTP://www.pubmed.org).

Este Sistema é amplamente utilizado em pesquisas e na práticaclinica e a sua relação commedidas da marcha36, gasto de ener-gia37, participação38 e qualidade de vida39 na população com PCtem sido explorada. Em 2007 McDowell, Kerr e Parkes40

publicaram um estudo demonstrando a alta concordância entreterapeutas experientes na utilização deste sistema.

As Curvas de Desenvolvimento Motor para Paralisia Cerebralpublicadas por Beckung et al.21 descrevem a evolução motorade crianças com diferentes tipos de PC, no decorrer do tempo,nos cinco níveis do SCFMG. Elas foram desenvolvidas com oobjetivo de prever a história natural do desenvolvimentomotor na PC e para serem utilizadas como normas de refe-rência para o seguimento após intervenções. Já as Curvas deDesenvolvimento Motor desenvolvidas por Rosenbaum etal.41 não consideram o tipo de distribuição topográfica da PC,mas a evolução de crianças com PC nos cinco níveis doSCFMG. As cinco Curvas foram criadas pela observação datrajetória do escore na GMFM em cada um dos níveis funcio-nais. Estas Curvas permitem a visualização da evoluçãomotora, do ponto máximo de aquisição de capacidades emcada um dos níveis do SCFMG e também se há tendência aperda funcional com o passar do tempo. Mesmo que a causada anormalidade na PC seja permanente e não progressiva háevidências de que as manifestações clínicas e a gravidade daincapacidade funcional frequentemente mudam com o tempo.Em publicação recente, com base nas Curvas de Desenvol-vimento Motor de Rosenbaum et al. e avaliando 657 criançascom PC entre 2 e 21 anos de idade, Hanna et al.42 investigarama perda funcional no adulto jovem com PC. Não foram obser-vadas evidências de declínio em crianças com níveis I e II noSCFMG. No entanto, para os demais níveis foram estimadosos picos da idade onde se inicia o declínio que seriam 4 anose 7 meses para o nível III, 7 anos e 8 meses para o nível IV e6 anos e 4 meses para o nível V, sendo estes declínios clini-camente significativos.

A avaliação da funcionalidade na PC também deve envolver afunção da mão e para isso dois instrumentos foram desenvol-vidos - The Bimanual Fine Motor Function Scale, e o ManualAbility Classification System (Sistema de Classificação deHabilidade de Manipulação – SCHM)34. Estes sistemas temsido menos estudados que o SCFMG, mas existem evidênciasda utilidade e replicabilidade do SCHM43. Até há alguns anos

a função da mão era classificada da mesma forma que a gravi-dade da PC, utilizando os termos “leve”, “moderada” ou“grave”. A nova classificação proposta pelo SCHM consideracomo as crianças com PC usam suas mãos quando manuseiamobjetos nas atividades diárias, descrevendo em níveis distintosa colaboração de ambas as mãos, e não cada mão separada-mente34. Este Sistema também está disponível em português nosite http//www.macs.nu/files/MACS_Portuguese_2010.pdf. Aênfase é na capacidade de manipulação, como definida pelaCIF44, sendo considerada a melhor função sem distinguir dife-rentes capacidades entre as mãos. Um terceiro sistema paraclassificar a função relacionada à fala e linguagem está emdesenvolvimento17. Outro aspecto importante da função nascrianças com PC se refere ao desempenho da criança em casa.Escalas como a GMFM enfatizam a capacidade motora, ouseja, pontuam a capacidade para determinados itens, mas nãoo fato da criança efetivamente utilizar esta capacidade dentrodo seu repertório motor de atividades diárias em casa ou naescola, objetivo do Inventário de Avaliação Pediátrica daDisfunção (PEDI – Pediatric Evaluation of Disability Inven-tory). Neste aspecto a GMFM e a PEDI são bastante distintase complementares, pois avaliam níveis de incapacidade dife-rentes e tanto a forma de avaliar como as funções consideradassão também distintas. A PEDI45,46 é um instrumento padroni-zado, válido e com boa replicabilidade, que permite detalhar aspotencialidades e desempenho funcional em crianças e tam-bém comparar as mudanças que ocorrem com o passar dotempo ou após intervenções47. Mancini et al.48 no estudo “Com-paração do desempenho de atividades funcionais em criançascom desenvolvimento normal e crianças com ParalisiaCerebral”, utilizaram a PEDI para comparar o desempenho de33 crianças com PC e 142 crianças sem este quadro clínico ematividades de auto-cuidado. Dos 22 itens pesquisados, seteitens apresentaram dificuldade relativamente maior no grupode crianças com PC em comparação ao grupo normativo: abrire fechar a torneira, lavar as mãos, tirar e colocar blusa, abotoare desabotoar, calçar e retirar meias, retirar sapatos e abrir efechar o zíper. Segundo os autores, esses itens refletem nãosomente habilidade bimanual, mas também controle postural eprecisão da função manual. Dificuldades no desempenho des-tas atividades funcionais ilustram o impacto da PC na rotinadiária destas crianças. Gunel et al.49 publicaram recentementeum estudo baseado na avaliação de 185 crianças com PC entre4 e 15 anos de idade. Elas foram classificadas pelo SCFMG eSCHM e estes dados relacionados ao escore obtido na escalaWeeFIM, que avalia a independência funcional, com o obje-tivo de investigar a relação entre os dois sistemas e se podiammostram diferenças entre crianças hemiplégicas, diplégicas equadriplégicas. Eles observaram tanto uma alta correlaçãoentre as classificações como a relação entre a classificaçãotopográfica e o escore funcional. Crianças com quadriplegiaapresentaram menores escores funcionais na WeeFIM,enquanto as hemiplégicas apresentaram os maiores. A maiorcorrelação entre os escores e as classificações ocorreu entre ositens de auto-cuidado da WeeFIM e o SCHM e entre os itensde locomoção da WeeFIM e o SCFMG. Em 2004 HALEYet al.50 publicaram Curvas de Referência para Funcionalidadeem Pediatria baseadas nos escores da PEDI, abrangendo asáreas de Auto-Cuidado e Mobilidade. Para os autores elas

seriam expansões da PEDI e na publicação foram utilizadaspara verificar o impacto funcional na doença de Pompe. Damesma forma que a PEDI tem sido utilizada em muitas condi-ções na infância incluindo a PC, os autores encorajam ospesquisadores a considerar a utilização das Curvas de Refe-rência para Funcionalidade em múltiplos déficits e pertur-bações neurológicas.

Avaliar o impacto funcional da incapacidade motora é umcomponente essencial na avaliação de crianças com PC. Acapacidade funcional representa um aspecto muito importantena saúde global de um indivíduo e é um dos fatores determi-nantes na sua qualidade de vida51. Mais do que a descrição doestado de saúde do paciente, a qualidade de vida é a formacomo ele percebe e reage ao seu estado de saúde e a outrosaspectos de sua vida52. Em 1947 a OMS (citado por Simões deAssis, 200353) incorporou a definição de saúde na sua consti-tuição, afirmando que a “saúde não é a ausência de enfermi-dade ou doença, mas também um estado de bem-estar físico,mental e social”. Para Pizzi54 a saúde pode ser medida peloenvolvimento do indivíduo na realização das tarefas diáriasno seu ambiente físico e social. A utilização de instrumentosválidos para avaliar a qualidade de vida em crianças com PCtem permitido aos pesquisadores observar que os fatores desaúde relacionados à qualidade de vida são influenciados pelograu de incapacidade da PC. Dickinson et al.55, utilizando oKIDSCREEN, observaram que os índices de satisfação nãodiferem da população pediátrica em geral, porém a maiorlimitação em mobilidade esteve associada a piores índices debem estar. O comprometimento intelectual esteve relacionadoa problemas emocionais, de humor e autonomia. As dificulda-des na fala estiveram associadas com menores médias nadimensão Relacionamento com os pais. A dor era uma asso-ciação comum com os menores escores em todas as dimen-sões. Brown e Gordon56 investigaram o impacto da PC norepertório de atividades diárias de crianças e verificaram queelas tendem a ser mais dependentes dos pais, desempenhammenor variedade de atividades diárias com menor partici-pação em atividades sociais e de recreação. Simões de Assiset al.57 observaram que instrumentos de qualidade de vida sãocapazes de mensurar mudanças na evolução de crianças eadolescentes com PC submetidas a tratamento com toxinabotulínica do tipo A (TBA) em comparação àquelas que nãoutilizaram a TBA. O instrumento para Avaliação de Resul-tados de Reabilitação em Pediatria (IARRP) foi mais sensívelem aferir diferenças nas classificadas como nível I, II e III doSCFMG e o Questionário do Cuidador da Criança nas denível IV e V. Rodrigues58 avaliando a qualidade de vida atra-vés do IARRP de 57 pacientes com PC espástica e indicaçãodo uso da Toxina Botulínica do Tipo A (TBA), observou queeste tratamento propiciou redução da espasticidade, melhorana capacidade funcional e na qualidade de vida deste grupo depacientes, havendo correlação entre os melhores escores obti-dos no IARRP e os parâmetros clínicos de melhora. Zapp59

comparou a qualidade de vida (IARRP) e perfil emocional ebiopsicossocial, através do Child Behavior Checklist (CBCL),de 40 crianças e adolescentes com PC com uma populaçãopediátrica típica, constituída de 45 indivíduos pareados porsexo e idade. Foram observadas diferenças significativas nas

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dimensões função física e extremidade superior, transferênciae mobilidade básica, função física e esportiva do IARRP etambém nas atividades cotidianas, escolares, sociais e atençãodo CBCL, com piores resultados no grupo com PC. Porémnas dimensões Conforto e Satisfação do IARRP e Participa-ção Social do CBCL as duas populações foram semelhantes.Os piores índices globais no IARRP tiveram correlação compiores resultados nas dimensões Atividades, Escola e Total deCompetências do CBCL, à custa da maior dificuldade emesportes e transferências. Com isto a autora concluiu quecrianças e adolescentes com PC apresentam piores índices dequalidade de vida quando comparados a crianças e adoles-centes típicos, e que estes índices interferem no seu perfilemocional e biopsicossocial. No estudo de Yude et al.60 foiobservado que as crianças com PC que apresentam formasmais leves de incapacidade são mais marginalizadas que asque apresentam formas mais graves de incapacidade intelec-tual e funcional. Eles avaliaram o bem estar de crianças comPC hemiplégica entre 9 e 10 anos e observaram que elas apre-sentaram o dobro de probabilidade de serem rejeitadas, de nãoter amigos e ser marginalizadas quando comparadas comcrianças sem incapacidades, fatores que são indicadores debarreiras à participação social.

A aferição do impacto de diferentes programas de intervençãona evolução motora na PC merece destaque nos dias atuais. Aavaliação da criança deve propiciar um referencial para ave-riguar mudanças dentro de uma visão mais abrangente, con-siderando fatores como a qualidade de vida, crescimento,maturação ou programas de treinamento. Para isso o uso demedidas válidas e confiáveis é essencial28.

No Editorial do “The Journal of Pediatrics” de outubro de2008 os autores Accardo e Hoon61, escrevendo sobre a com-plexidade da PC, fizeram referência a um conto budista parailustrar o desafio exigido da percepção do clínico para classi-ficar crianças com PC: When the blind men had felt the elep-hant, the raja went to each of then and said to each,”Well,blind man, have you seen the elephant? Tell me, what sort ofthing is an elephant?”

A grande heterogeneidade nos tipos, momentos de insulto eextensão das lesões cerebrais que levam à PC produzem umaimensa variedade nos tipos clínicos e magnitudes de altera-ções observadas. Este conto ilustra o desafio encontrado pelasequipes multidisciplinares não só na avaliação dos diferentesgraus de incapacidade na PC, mas também na mensuração deseu impacto funcional e resposta às intervenções. A consciên-cia de que ainda somos cegos motiva inúmeros investigadoresno mundo inteiro a continuarem buscando maior conheci-mento sobre a Paralisia Cerebral, tema complexo e difícil,mas extremamente importante por ser responsável pela maiorcausa de incapacidade motora na infância.

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32


0873-9781/11/42-1/33Acta Pediátrica PortuguesaSociedade Portuguesa de Pediatria

SOCIEDADE PORTUGUESA DE NEUROPEDIATRIACONSENSOS E RECOMENDAÇÕES

Resumo

O protocolo de actuação na Síndrome de Guillain-Barré emidade pediátrica foi elaborado com o intuito de rever as maisrecentes recomendações internacionais e de traçar linhasorientadoras de actuação. É constituído por duas partes: aprimeira é a introdução teórica, resultante da revisãobibliográfica, e a segunda o Protocolo de actuação. Tra-tando-se de uma patologia para a qual ainda não existe umconsenso, sobretudo no que respeita ao tratamento, optou-sepor incluir as várias opções de tratamento recomendadas,permitindo a cada Unidade aplicar aquela com a qual possuimais experiência.

Palavras-chave: Guillain-Barré, idade pediátrica, imuno-globulina, plasmaferese


Guillain-Barré Syndrome in pediatric age- mana-gement guidelinesAbstract

To review the most recent international recommendations andestablish management guidelines. It consists in a first part, abibliographic review, and a second part, the managementguidelines. Since there isn’t a full consensus about the besttreatment choice, all recommended treatment options wereincluded to allow each Unit to be able to choose the one theyare more experienced with.

Key-words: Guillain-Barré, pediatric age, immunoglobulin,plasmapheresis


Recebido: 26.04.2011Aprovado pela Sociedade Portuguesa de Neuropediatriaem Junho de 2010

Correspondência:Rita Lopes da SilvaServiço de NeuropediatriaHospital Dona EstefâniaRua Jacinta Marto1169-045 [email protected]

Síndrome de Guillain-Barré em idade pediátrica.Protocolo de actuaçãoMaria João Sampaio1, Sónia Figueiroa2, Teresa Temudo2, Susana Gomes3, PatriciaJaneiro4, Rita Lopes da Silva5

1- Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Tâmega e Sousa, Unidade Hospital Padre Américo2- Serviço de Neuropediatria, Centro Materno-Infantil do Norte, Centro Hospitalar do Porto3- Serviço de Pediatria, Hospital do Espírito Santo de Évora4- Serviço de Pediatria, Hospital Fernando Fonseca5- Serviço de Neuropediatria, Hospital D. Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central

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ABREVIATURAS

APT - alimentação parentérica

CMV - Citomegalovirus

CPK - Creatinafosfoquinase

CF - Classe funcional

EBV - Vírus Epstein Barr

EMG - Electromiografia

EUA - Estados Unidos da América

F - feminino

HIV - Vírus Imunodeficiência Humana

LCR - Líquido cefalo-raquidiano

M - masculino

MS - membros superiores

MI - membros inferiores

PCR - Proteina C reactiva

PFR - Provas funcionais respiratórias

PO - per os

RMN - Ressonância magnética nuclear

RN - Recém-nascido

SDRA - Síndrome de dificuldade respiratória aguda

SNG - sonda nasogástrica

SOG - sonda orogástrica

SGB - Síndrome de Guillain-Barré

TA - tensão arterial

TVP - trombose venosa profunda

TPC - tempo de preenchimento capilar

UCI - Unidade de Cuidados Intensivos

VM - Ventilação mecânica

VS - Velocidade de sedimentação

Introdução teórica

ASíndrome de Guillain-Barré (SGB) é a causa mais comum deparalisia flácida aguda nas crianças, nos países com programasde vacinação implementados1,2. Trata-se de uma polineuropatiaperiférica de início agudo, caracterizada por disfunção motora,sensitiva e autonómica. Classicamente, é descrita como umatríade composta por: fraqueza muscular progressiva, arreflexiae aumento das proteínas no líquido cefalo-raquidiano (LCR),sem pleocitose (dissociação albumino-citológica).

Epidemiologia

A incidência varia conforme a localização geográfica e a idade:

• EUA e Europa: 1,1/100 000 a 1,8/100 000/ano3

• Mundial : 0,4-4/100 000/ano4

• Incidência Anual <16 anos: 0,4-1,4/100 0003

Predomina em indivíduos com mais de 50 anos de idade e éraro em crianças abaixo dos 2 anos, havendo, no entanto,casos descritos em recém nascidos (RN) e lactentes. Há umpredomínio no sexo masculino: M/F 1,5/15-7.

Etiologia e fisiopatologia

Apesar de ainda não totalmente conhecida, pensa-se que a basefisiopatológica da doença seja auto imune, dado que dois terçosdos casos são precedidos de uma infecção nas seis semanas pré-vias ao início dos sintomas, habitualmente respiratória ou gas-trointestinal4. O agente raramente é identificado, mas os maisfrequentemente descritos são:Campylobacter jejuni (o mais fre-quente), virus Epstein-Barr (EBV), citomegalovírus (CMV),Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Haemophi-lus influenzae, virus Varicela-Zoster, enterovirus, vírus dashepatitesA e B, herpes simplex1,6,8. Não há, actualmente, evidên-cia científica que suporte a relação entre vacinação e SGB3.

O mecanismo fisiopatológico ainda não é bem conhecido eparece ser diferente para cada forma de apresentação. Há umadesregulação da resposta imune humoral e celular por ummeca-nismo de mimetismo molecular, em consequência da infecçãorecente5. Na forma clássica (polirradiculoneuropatia inflamató-ria desmielinizante aguda) há activação macrofágica com inva-são e destruição da bainha de mielina e células de Schwann,com desmielinização axonal dos nervos periféricos, raízes espi-nhais e, por vezes, pares cranianos. Nas formas axonais eSíndrome de Miller-Fisher têm sido identificados anticorposantigangliosídeos, que provocam uma disfunção dos canais deNa+ ao nível do axónio, não havendo desmielinização.

Como consequência ocorre uma diminuição/abolição da velo-cidade de condução nervosa, pelo que os estudos neurofisioló-gicos (electromiografia com estudo de condução nervosa) sãoessenciais para confirmar o diagnóstico e distinguir o subtipo.

O processo inflamatório altera a permeabilidade da barreirahemato encefálica, ocorrendo exsudação proteica e, assim,dissociação albumino citológica.

Formas de apresentação (Quadro I)

1. Polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizanteaguda

É a “forma clássica”, correspondendo a cerca de 90% dos casosna Europa eAmérica do Norte5. Não são conhecidos anticorposenvolvidos na patogénese desta forma de apresentação.

Clinicamente caracteriza-se por:

– Fraqueza muscular progressiva, generalizada, ascendentena maioria dos casos, geralmente simétrica, podendo surgirsimultaneamente nos membros superiores (MS) e mem-bros inferiores (MI) ou mesmo iniciar pelos MS; podehaver fraqueza dos músculos faciais, disartria, disfagia eoftalmoplegia, fraqueza dos músculos respiratórios, even-tualmente com necessidade de ventilação mecânica (VM).

– Sintomas sensitivos: parestesias (começam nas mãos epés), dor (dorso, ombros, região glútea, coxa), perda depropriocepção.

– Disautonomia em cerca 15% dos casos: taqui/bradicardia,arritmias, flutuações da tensão arterial (TA), hipotensãopostural, íleus paralítico, retenção urinária, hipersalivação,anidrose, flushing facial (alteração do tonus vasomotor).

2. Formas axonais

Predominam na Ásia e América Central e do Sul, correspon-dendo a cerca de 30 a 47% dos casos6; na Europa e América doNorte correspondem apenas a cinco a 10% dos casos5. Mais fre-quentemente do que na forma clássica são precedidas por infec-ção por Campylobacter jejuni. Ocorre lesão axonal mediada poranticorpos antigangliosídeos, têm um curso habitualmente maisrápido e grave do que a forma clássica, com envolvimento res-piratório e necessidade de VM e envolvimento dos músculosfaciais. O Sistema Nervoso Autónomo é pouco afectado.

a) Neuropatia axonal motora aguda: atingimento pura-mente motor, fraqueza rapidamente progressiva, insufi-ciência respiratória, um terço podem ter hiperreflexia (me-canismo desconhecido). Estão associadas aos anticorposantigangliosídeo anti-GM1, GM1b, GD1a, GalNac-GD1a

b) Neuropatia axonal sensitivo-motora aguda: afecta ner-vos motores e sensitivos, frequentemente acompanhada deatrofia muscular; pior prognóstico de recuperação funcio-nal. associada aos anticorpos anti-GM1, GM1b, GD1a.

34

Acta Pediatr Port 2011:42(1):33-42 Sampaio MJ et al. – Síndrome de Guillain-Barré. Protocolo

FORMAS DE APRESENTAÇÃO

POLIRRADICULONEUROPATIA INFLAMATÓRIA DESMIELINIZANTE AGUDA

FORMAS AXONAIS

Neuropatia axonal Neuropatia axonalmotora aguda sensitivo-motora aguda

SÍNDROME DE MILLER-FISHER

VARIANTES RARAS

Polinevrite craniana Pandisautonomia aguda Cervicobraquial

Quadro I – Formas de apresentação da Síndrome de Guillain-Barré

35


3. Síndrome de Miller-Fisher

Caracterizada pela tríade clássica: oftalmoplegia, ataxia, arrefle-xia, podendo, no entanto, haver sobreposição com outras formas(fraqueza dosmembros, paralisia facial, paralisia bulbar, etc). Fre-quentemente associada a infecção precedente por Campylobacterjejuni. Descrita positividade para os anticorpos antiGQ1b emmais de 90% dos casos. Nalguns casos há atingimento concomi-tante do tronco cerebral. Habitualmente tem bom prognóstico5,6,9.

4. Variantes raras

– Polinevrite craniana: parésia de vários nervos cranianos(paralisia facial, disfonia, disfagia), proteínas LCRaumentadas; bom prognóstico1,9.

– Pandisautonomia aguda: variante mais rara, com atingi-mento SN simpático e parassimpático, arritmias (princi-pal causa de mortalidade), recuperação gradual e fre-quentemente incompleta

– Variante cervicobraquial10 (Quadro II).

Na criança há, commaior frequência do que no adulto, formas atí-picas de apresentação2, com predomínio de queixas sensitivas,implicando diagnóstico diferencial commiosite vírica ou quadrosconversivos. Estão também descritas formas “pseudomeningoen-cefalíticas”, que cursam com sonolência e prostração (diagnósticodiferencial com encefalite, meningite, encefalomielite aguda dis-seminada), e formas “pseudotumorais”, caracterizadas por ataxia,cefaleias e vómitos (diagnóstico diferencial com tumor cerebral).

Critérios de diagnóstico

(Asbury and Cornblath, 199011: Quadro III)

VARIANTE CERVICOBRAQUIAL- CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO

Características clínicas

• Diminuição progressiva da força muscular cervical, cinturaescapular, membros superiores proximalmente e orofaringe,entre 1-3 semanas

• Arreflexia ou hiporreflexia, pelo menos nos membros superiores

• Membros inferiores com força muscular grau 4 ou 5 daMedical Research Council Scale

Dados que suportam o diagnóstico

• História de sintomas infecciosos nas 4 semanas prévias aoinício dos sintomas neurológicos

• LCR: dissociação albuminocitológica

• Condução nervosa motora alterada ou lentificação das latências

Apêndice

• Reflexo cutaneoplantar em extensão não exclui o diagnósticose a restante clínica é típica

• Doentes que apresentam simultaneamente ataxia eoftalmoparésia: sobreposição de variante cervicobraquial eSíndrome Miller-Fisher

Quadro II – Critérios de diagnóstico da variante cervicobraquial daSíndrome Guillain-Barré10

CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICOS

Necessários Apoiam o diagnóstico• Diminuição da força muscular progressiva em mais Por ordem de importância:do que um membro 1. Progressão: a diminuição da força não progride além(grau de parésia muito variável, desde ligeira diminuição das 4 semanas: 50% atingem o plateau em 2 semanas,da força nos membros inferiores até paralisia total dos tronco 80% em 3 semanas, > 90% em 4 semanase membros, paralisia facial e bulbar, e oftalmoplegia externa) 2. Simetria relativa

• Arreflexia ou hiporreflexia 3. Sintomas/sinais sensitivos ligeiros(aceitável apenas diminuição dos reflexos rotuliano e bicipital 4. Envolvimento nervos cranianos: paralisia facial em 50%se as outras características são consistentes com o diagnóstico) dos casos, frequentemente bilateral; envolvimento de

outros nervos cranianos5. Recuperação: sem terapêutica específica, inicia-se

2-4 semanas após a paragem da progressão; ocasionalmentedemora meses; recuperação funcional na maioria dos casos

6. Disfunção autonómica7. Ausência de febre no início dos sintomas neurológicos

EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO

LCR ELECTRO-FISIOLOGIA1. Aumento das proteínas (>45mg/dl) nas primeiras 3 semanas 1. Estudos de condução nervosa: diminuição da velocidade

(mais provável após a 1ª semana) ou bloqueio da condução2. ≤ 10 células mononucleares/mm3 2. Latências distais podem estar aumentadas (podem não estar

alteradas nas 1as semanas de doença)Sem ordem de importância1. Febre no início dos sintomas

MENOS TÍPICOS 2. Diminuição muito significativa da sensibilidade, com dor3. Progressão dos défices durante > 4 semanas4. Ausência de recuperação ou défices major residuais permanentes

Quadro III – Critérios de diagnóstico da SGB

Diagnóstico diferencial

(Quadro IV)

Meios complementares de diagnóstico

Exames complementares de 1ª linha

a) Para o estabelecimento do diagnóstico

– LCR:

• Células: <10 células/mm3;

• Proteínas: aumento após a 1ª semana (> 45mg/dl);

• Glicose normal;

• Pode ser normal durante a 1ª semana; nesse caso,deve-se repetir a PL posteriormente

– Estudos electrofisiológicos: electromiografia comestudo de condução nervosa- Sempre que possível,deve ser efectuada. Permite avaliar as respostassensitivas e motoras (diminuição da amplitude,aumento das latências distais, diminuição da veloci-dade e bloqueios da condução, sinais de desnervação,ondas F ausentes ou prolongadas, ausência do reflexoH). Pode não haver alteração da velocidade de con-dução sensitiva.

Muito importantes para a confirmação do diagnós-tico. Úteis se características atípicas e na categoriza-ção do subtipo de SGB (embora nem sempre isto sejapossível). Podem ser normais na primeira semana;repetir uma ou duas semanas depois se os estudosiniciais não permitiram fazer o diagnóstico ou classi-ficar o subtipo

b) Investigação etiológica: Serologias (Mycoplasmapneumoniae, EBV, CMV, Herpes simplex, Coxsackiae,Borrelia burgdoferi), Coprocultura (com pesquisa deCampylobacter jejuni), Hemocultura, pesquisa de vírusno LCR (EBV, CMV, Herpes simplex, Coxsackiae)

Exames complementares de 2ª linha, a ponderar caso a caso,se persistência de dúvidas no diagnóstico ou complicações

– RMNmedular urgente se presença de nível sensitivo, alte-rações esfincterianas muito significativas, início súbito oudoença rapidamente progressiva

– RMN cerebral para exclusão de doenças inflamatóriasdo SNC (nos casos com manifestações “encefalíticas”)

36


5. Disfunção esfincteriana: os esfíncteres habitualmente sãopoupados, apesar de poder ocorrer disfunção vesical transitória

MENOS TÍPICOS 6. Envolvimento do SNC (descartar outro diagnóstico)7. LCR: 11 a 50 células/mm3; sem aumento proteínas

1 a 10 semanas após o início dos sintomas1. Assimetria significativa persistente2. Disfunção vesical ou intestinal persistentes

CARACTERÍSTICAS QUE TORNAM O DIAGNÓSTICO DUVIDOSO 3. Disfunção vesical ou intestinal desde o início dos sintomas4. Nível sensitivo evidente5. Pleocitose > 50 células mononucleares/mm3

6. Presença de polimorfonucleares no LCR1. História de intoxicação por hexacarbonetos (inalação de

solventes voláteis, cetonas, cola, verniz)2. Porfiria aguda intermitente3. Difteria recente

CARACTERÍSTICAS QUE EXCLUEM O DIAGNÓSTICO 4. Neuropatia por chumbo5. Síndrome puramente sensitivo6. Diagnóstico definitivo de outra doença como poliomielite,

botulismo, paralisia histérica ou neuropatia tóxica(ex: nitrofurantoína, dapsona, organosfosforados)

Quadro III – Critérios de diagnóstico da SGB

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALLesões medulares

Mielite transversa, abcesso epidural, tumores, poliomielite,malformações vasculares, enfarte medular, traumatismomedular, embolismo fibrocartilagíneo

Neuropatias periféricasTóxicas: metais pesados, vincristina, organofosforados,hexacarbonetos

Infecções: HIV, Difteria, Doença de Lyme

Erros inatos do metabolismo: Doença de Leigh, Doença deTangier, Porfiria

Polineuropatia/miopatia do doente crítico

Doenças da junção neuromuscularMiastenia gravis, Botulismo

Doenças muscularesDermatomiosite, Miosite viral, Miopatias da hipercalcemia,Paralisias periódicas, Polineuropatia/miopatia do doente crítico

Quadro IV – Diagnóstico diferencial da Síndrome de Guillain-Barré9

37


– Anticorpos antigangliosídeo

– Rx tórax- se dificuldade respiratória, suspeita de aspiração

– Outros: Pesquisa de metais pesados (chumbo, mercúrio,arsénico, organofosforados), porfirinas urinárias, pesquisatoxina botulínica (sangue, fezes), pesquisa de drogas

Avaliação funcional

A escala de avaliação funcional12 (Quadro V) permite, por umlado, classificar o grau de debilidade e gravidade da situação,e, por outro lado, tomar decisões terapêuticas.

Evolução

A doença evolui, caracteristicamente, pelas seguintes fases9:

Fase 1: primeiras 24 horas após a apresentação. Evoluçãogradual da fraqueza ao longo de vários dias, ou,menos frequentemente, súbita, e com agravamentoprogressivo em poucas horas, por vezes com necessi-dade de VM

Fase 2: progressão da doença (até quatro semanas após o iní-cio dos sintomas)

Fase 3: Plateau

Fase 4: recuperação inicial

Fase 5: reabilitação (semanas a meses)

Tratamento

a) Todos os doentes devem ser admitidos para vigilância emonitorização contínua num centro com UCI e apoio deNeuropediatria

b) Tratamento específico

– Imunoglobulina

– Plasmaferese

Não há estudos randomizados e bem desenhados realizados comcrianças. As indicações que existem baseiam-se em estudos deadultos e em estudos com um pequeno número de crianças.

A imunoglobulina e a plasmaferese têm eficácia semelhante:ambas aceleram a recuperação, quando comparadas com o

tratamento conservador, embora o seu uso não diminua amortalidade. Muitos centros preferem a Imunoglobulina pelamaior facilidade na administração e ser relativamente segura.

O tratamento com imunoglobulina ou plasmaferese está indi-cado nos seguintes casos:

• doentes que, na avaliação inicial, apresentem uma pon-tuação ≥ 3 na escala funcional de gravidade de Hughes13

• naqueles em que, apesar de apresentarem uma pontua-ção <3 na avaliação inicial, se verificou agravamentoclínico, nomeadamente doença rapidamente progres-siva, deterioração respiratória ou necessidade de venti-lação mecânica, paralisia bulbar significativa e/ou inca-pacidade de caminhar sem ajuda14

Imunoglobulina

Pensa-se que os efeitos benéficos da imunoglobulina no trata-mento da SGB tenham por base o bloqueio da cascata imuno-lógica que conduz à lesão nervosa.

A dose total de tratamento preconizada é de 2g/kg. Não há, noentanto, consenso acerca de qual o melhor esquema terapêu-tico (Quadro VI).

Apesar de qualquer dos esquemas apresentados no QuadroVI se ter mostrado eficaz, com o esquema de tratamento dedois dias verificou-se recidivas precoces mais frequentes16,embora o tempo médio até obter capacidade para caminharsem ajuda não tenha sido diferente. Por essa razão algunsautores preconizam o esquema de cinco dias em detrimentodo de dois dias14 .

Reacções adversas das Imunoglobulinas:

• Ligeiras: cefaleias, náuseas, fadiga, febre, mialgias, pru-rido, arrepios, flush

ESCALA FUNCIONAL DE GRAVIDADE CLÍNICA0. Saudável, sem sinais ou sintomas de SGB

1. Sinais ou sintomas minor, capaz de correr

2. Capaz de caminhar 5 metros sem ajuda

3. Capaz de caminhar 5 metros só com ajuda

4. Confinado à cama; incapaz de caminhar

5. Necessidade de VM

6. Morte

Quadro V – Escala funcional de gravidade clínica de Hughes12

IMUNOGLOBULINA

Em que casos tratar Esquematerapêutico

Uptodate14 - Incapacidade de caminhar 0,4g/kg/dia 5 dias(Janeiro 2010) sem ajuda

- Doença rapidamenteprogressiva

- Agravamento da funçãorespiratória

- Necessidade de VM

- Paralisia bulbar significativa

Protocolo CF ≥ 3 0,4g/kg/dia 5 diasAEPED15

(2008)

Arch Dis Child9 - doença grave 0,5g/kg/dia 4 dias(Reino Unido (p.e. incapacidade de ou2007) caminhar sem ajuda, 1g/kg/dia 2 dias

paralisia bulbar com disfagiasignificativa/risco de aspiração)

Quadro VI –Critérios de tratamento e esquemas terapêuticos de Imuno-globulina praticados nos Estados Unidos da América (Uptodate14), Espa-nha15 (AEPED- Associação Espanhola de Pediatria) e Reino Unido9

• Moderadas: cefaleias intensas, tonturas, vómitos, dispneia,dor lombar, urticária, exantema

• Graves: perturbação da consciência, hipotensão, bron-cospasmo, anafilaxia (rara, mais frequente em doentescom défice de IgA), insuficiência renal

Previamente à administração da Imunoglobulina deve serefectuado um estudo analítico, incluindo a determinação dasImunoglobulinas séricas.

Plasmaferese

Omecanismo de acção é a redução dos anticorpos circulantes.A sua utilização no tratamento da SGB mostrou melhorar arecuperação da força muscular e diminuir a necessidade deventilação mecânica. É tanto mais eficaz quanto mais preco-cemente instituída, devendo, preferencialmente, ser efectuadana 1ª semana de doença, mas pode ser útil quando efectuadadurante o 1º mês17.

Tal como com a Imunoglobulina, não existe um únicoesquema terapêutico proposto pelos diferentes autores(Quadro VII).

Desvantagens da Plasmaferese:

– exigência técnica (humana e material)

– há pouca experiência de uso de plasmaférese em crian-ças com SGB; de uma forma geral não se efectua emcrianças com < 2 anos de idade

– efeitos laterais: hipotensão, hipocalcemia, arritmias,paragem cardíaca; a colocação obrigatória de um CVCpode originar trombose e infecção

O tratamento com Imunoglobulina e plasmaferese associadasnão mostrou maior eficácia12.

Nos dois tipos de tratamento pode haver recaídas (até umterço dos casos). Nesse caso, está indicado repetir plasma-ferese ou imunoglobulina.

Os corticóides estão contra indicados, dado que podem atra-sar a recuperação9.

c) Tratamento da dor. A dor está presente em 50-80% dosdoentes no início dos sintomas. Em 70-90% dos casosapresentam dor persistente ou de novo mais de um mêsapós o início dos sintomas9.

• Opióides: na dor intensa; em UCI podem ser usados emperfusão contínua. Efeitos adversos: tolerância, depres-são respiratória

• AINEs: na dor menos intensa

• Antiepilépticos: Carbamazepina (bem tolerada, eficazcomo adjuvante no tratamento da dor neuropática, reduznecessidade de opióides), Gabapentina.

• Antidepressivos tricíclicos:- Amitriptilina- eficaz nador neuropática

Prevenção

– da dor e das úlceras de decúbito- mobilização fre-quente, colchões de ar, acolchoamento de cotovelos etornozelos

– identificar e prevenir a retenção urinária

– protecção gástrica (ranitidina, omeprazol)

– Trombose venosa profunda (se factores de risco pro-trombótico conhecido, no doente com imobilização pro-longada): compressão intermitente dos membros infe-riores, Heparina de baixo peso molecular14.

Reabilitação secundária

Idealmente, deve haver envolvimento de uma equipa mul-tidisciplinar.

A fisioterapia é fundamental na abordagem do doentecom SGB, devendo ser iniciada o mais precocemente pos-sível, com apoio de equipa de Medicina Física eReabilitação.

Pode, ainda, ser necessário apoio psicológico/pe-dopsiquiátrico, articulação com o meio escolar e ServiçoSocial.

38


PLASMAFERESE

Em que casos tratar Esquematerapêutico

Uptodate14 - Incapacidade de 4 sessões de dois(Janeiro 2010) caminhar volumes, em dias

sem ajuda alternados

- Doença rapidamente 1 semanaprogressiva

- Agravamento da funçãorespiratória

- Necessidade de VM

- Paralisia bulbar significativa

Protocolo CF ≥ 2 Casos ligeirosAEPED15 (CF 2 ou 3):(2008) 2 sessões

Casos moderadosa graves (CF 4ou 5): 4 sessões

40ml/kg em diasalternados

Arch Dis Child9 - crianças ≥ 10kg 250ml/kg (total)(Reino Unido - doença grave ou três volumes2007) (p.e. incapacidade de

caminhar sem ajuda,paralisia bulbar com disfagiasignificativa/risco de aspiração)

Nota: 1 volume = 2/3 volume corporal total

Quadro VII – Critérios de tratamento e esquemas terapêuticos dePlasmaferese praticados nos Estados Unidos da América(Uptodate14), Espanha15 (AEPED- Associação Espanhola dePediatria) e Reino Unido9

39


Complicações

– Necessidade de ventilação mecânica: cerca de 20% dascrianças com SGB apresentam insuficiência respiratóriacom necessidade de VM9. As crianças têm uma menorreserva do que os adultos, pelo que se deterioram rapida-mente. A necessidade de intubação deve ser antecipada, deforma a ser um procedimento electivo.

– Disautonómicas: arritmia, instabilidade tensional, hipoten-são postural, retenção urinária, ileus paralítico. Nestesdoentes, o uso de fármacos inotrópicos pode desencadeararritmias graves.

– Infecciosas: pneumonia, sépsis

– Tromboembólicas

Prognóstico

– Cerca de 85%: recuperação funcional total em até 18meses18

– Até 15% podem ter sequelas neurológicas permanentes:fraqueza, arreflexia, diminuição da sensibilidade/ diseste-sias, ataxia sensitiva

– Mortalidade: <5% nas crianças, por pneumonia, SDRA,sépsis, disautonomia1,9

– Pode ser recorrente

– Factores de mau prognóstico5: doença grave na fase dedéfice máximo (CF 4 ou 5), evolução rápida da doença,infecção precedente por Campylobacter jejuni ou CMV, evi-dência de perda axonal nos estudos electrofisiológicos.

Protocolo de actuação

1. ANAMNESE

• Caracterização da sintomatologia e sua progressão

– Motora

– Sensitiva

– Nervos cranianos: diplopia, disfunção bulbar (disfo-nia, disartria, disfagia)

– Disfunção esfincteriana

– Respiratória

– Autonómica: palpitações, sudorese

– Antecedentes recentes: infecções, vacinas, viagens,exposição a fármacos ou tóxicos

2. ABORDAGEM

ABORDAGEM PRIMÁRIA

A (airway): depressão/ paragem respiratória

B (breathing): Frequência respiratória; eficácia da respi-ração; efeitos da respiração ineficaz (taqui ou bradicar-dia, estado de consciência, exaustão, etc)

C (circulation): FC e arritmias, TA (labilidade tensional,

HTA), TPC, temperatura e coloração da pele

D (disability): estado de consciência

E (exposure): outras causas de apresentação aguda (trau-ma, mordedura de carraça, lesão não acidental, etc)

REANIMAÇÃO, se constatada necessidade na abordagemprimária

– Permeabilizar a via aérea

– Ventilação (O2, máscara e auto-insuflador, intubação)

– Circulação (acesso venoso, fluidos, tratamento das arrit-mias, estudo analítico)

ABORDAGEM SECUNDÁRIA: exame físico detalhado

Cabeça: Escala de Coma de Glasgow adaptada/AVPU(escala de avaliação do estado de consciência: Alert, res-ponse to Voice, response to Pain, Unresponsive)

Face: nervos cranianos (movimentos oculares, reflexospupilares, mímica facial), paralisia bulbar (articulação ver-bal, deglutição, reflexo faríngeo)

Pescoço: rigidez da nuca, dor

Tórax: respiratório e cardíaco

Abdómen: globo vesical, fezes palpáveis, nível sensitivo,reflexos abdominais

Avaliação dos esfíncteres

Dorso: equimoses, deformidades, dor, etc

Membros: força muscular, reflexos osteotendinosos e cuta-neoplantar, sensibilidades, marcha (com ou sem apoio, dis-tância percorrida, simetria), coordenação motora, outros(equimoses, tumefacções, deformidades)

3. MEIOS COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO

• A solicitar em todos os casos

• LCR: estudo citoquímico, microbiológico, pesquisade vírus (Herpes simplex, Enterovirus, CMV, EBV),tubo adicional para eventuais estudos posteriores(armazenar a -70ºC)

• Estudo analítico: hemograma, ionograma (Na, K,Cl, Ca, P, Mg), PCR, VS, CPK

• Gasometria

• Estudo etiológico:

– Serologias- Mycoplasma pneumoniae, EBV,CMV, Herpes simplex, Coxsackiae, Borrelia burg-doferi

– Coprocultura (pesquisa de Campylobacter jejuni)e pesquisa de antigénios virais nas fezes

• EMG com estudo de velocidade de condução nervosa,sempre que possível

• Restantes estudos: avaliar necessidade caso a caso (verintrodução teórica):

– RMN medular

– RMN cerebral

– Anticorpos antigangliosídeo

– Rx tórax

– Pesquisa de metais pesados (chumbo, mercúrio, arsé-nico, organofosforados)

– Porfirinas urinárias

– Pesquisa toxina botulínica (sangue, fezes)

– Pesquisa de drogas

4. TRATAMENTO

O tratamento a instituir depende da avaliação funcional(ver introdução teórica e Quadro V).

O algoritmo de abordagem do doente com SGB deverádecorrer conforme o esquema da Figura 1.

INTERNAMENTO EM OBS/UICD

• Monitorização

– Cardio-respiratória contínua (Electrocardiogramacontínuo se disfunção autonómica)

– Neurológica: vigilância estado de consciência,défices motores e sinais de compromisso bulbar

• Terapêutica de suporte

– Digestivo

• SNG/SOG, se disfagia acentuada

• Protecção gástrica

– ranitidina: 2-4 mg/kg/dia bid PO/SNG (máx150mg/dia)2-4mg/kg/dia EV a cada 6 a 8 horas (máx200mg/dia)

– omeprazol: 1mg/kg/dia PO/SNG qd ou bid

• APT se incapacidade em se alimentar, íleusparalítico

– Hematológico: prevenção da TVP se risco pro-trombótico conhecido, no doente com imobilizaçãoprolongada

• Compressão intermitente dos membros inferiores

• Heparina de Baixo Peso Molecular: dose ini-cial: 0,5 U/kg bid SC; dose manutenção: titularantifactor Xa

– Tratamento da dor:

• Dor ligeira/moderada:

– AINEs: Ibuprofeno 20mg/kg/dia tid

• Dor grave:

– Opióides: Morfina (0,1mg/kg/dose)

- vigiar depressão respiratória

– Antiepilépticos

- Carbamazepina: 15mg/kg/dia bid

- Gabapentina: dose inicial 5mg/kg/dose

D2: 5mg/kg/dose bid

D3: 5mg/kg/dia tid

Dosehabitual: 8-35mg/kg/diaem3doses/dia

– Antidepressivos tricíclicos

– Amitriptilina: dose inicial 0,1mg/kg à noite; em2-3 semanas aumentar dose até 0,5-2mg/kg/dia

– Prevenção das úlceras de decúbito

• Mobilização frequente, colchões de ar, acol-choamento dos cotovelos e tornozelos

– Cuidados especiais

• Uso regrado de sedativos e drogas vasoactivas: adisautonomia pode agravar a resposta a este fár-macos

• Evitar o uso de bloqueadores neuromusculares

CRITÉRIOS DE TRANSFERÊNCIA PARA UNIDADE DE CUIDADOS

INTENSIVOS

Está indicada a transferência para uma Unidade de CuidadosIntensivos na presença de qualquer um dos critérios referidosno Quadro VIII14.

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CRITÉRIOS DE TRANSFERÊNCIA PARA UCITetraparésia flácida

Doença rapidamente progressiva

Capacidade vital < 20ml/kg (crianças com >6 anos de idade)

Deterioração rápida da função respiratória (necessidade VM)

Paralisia bulbar sintomática

Instabilidade cardiovascular

Quadro VIII – Critérios de transferência para UCI

VigilânciaTerapêutica de suporte

Imunoglobulina ouPlasmaferese

Agravamento funcional

Pontuação < 3 naescala funcional e estável

Pontuação = 3 naescala funcional

Figura – Algoritmo de abordagem da criança com Síndrome deGuillain-Barré

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Necessidade de ventilação mecânica

A necessidade de intubação deve ser antecipada, de formaa ser um procedimento electivo.

Dado que a espirometria permite quantificar a função res-piratória, se houver disponibilidade no Hospital e na crian-ça com mais de 6 anos de idade, devem ser efectuadasProvas de função respiratória.

Indicações para intubação (critérios de PFR)14:

• CV < 20ml/Kg

• Pressão inspiratória máxima ≤ 30cm H2O

• Pressão expiratória máxima ≤ 40cm H2O

• Volume corrente < 5ml/kg

Quando não é possível realizar PFR (sobretudo menor de seisanos de idade)14:

• Sinais clínicos de fadiga respiratória, com aumento pro-gressivo da Frequência Respiratória, aumento do usodos músculos respiratórios acessórios

• Sudorese, pressão pulso aumentada, aumento das neces-sidades de Oxigénio

• Critérios gasométricos: PaCO2 ≥ 50mmHg, diferençaalveolo-arterial de O2 (N: 5-10mmHg)

TRATAMENTO ESPECÍFICO

a) Imunoglobulina (5 ou 10%):

– Esquema terapêutico: Quadros VI e IX

– Antes da administração da Imunoglobulinacolher sangue para:

– IgA, IgG e IgM

– Marcadores víricos: AgHbs; PCR VIH1 e 2,VHC, VHA e Parvovírus

– congelar soro previamente à administração deImunoglobulina (1,5 a 2,0ml)

– Precauções:

– Défice Selectivo de IgA: manter perfusão emritmo lento (máx 1ml/kg/h)

b) Plasmaferese: Quadro VII

5. REABILITAÇÃO

A reabilitação deve ser iniciada o mais precocemente possí-vel, com envolvimento de equipa multidisciplinar (apoiofisiátrico, apoio psicológico/pedopsiquiátrico, articulaçãocom o meio escolar e Serviço Social).

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ESQUEMAS DE ADMINISTRAÇÃO DE IMUNOGLOBULINA

Imunoglobulina a 5% Imunoglobulina a 10%

- Monitorização CR / TA durante a perfusão

- Pré-medicação (se reacção adversa prévia)

• Clemastina 0,025mg/kg/dose EV

• Paracetamol 15mg/kg PO/EV

- Se reacção urticariforme ou anafilática prévia: associarPrednisolona 1mg/kg EV/PO 30 minutos antes da perfusão;iniciar perfusão em ritmo lento

Administração da Imunoglobulina Administração da Imunoglobulina:

- ritmo inicial: 0,5 a 1ml/kg/hora - 1os 30 minutos: 0,5ml/kg/hora

- duplicar o ritmo a cada 30 - duplicar o ritmo a cada 30minutos, máximo 5ml/kg/hora minutos, máximo 5ml/kg/hora

Se efeitos laterais:

- diminuir ritmo de perfusão ou suspender;

- Paracetamol e/ou Clemastina

- reacção anafilática: adrenalina (1:1000) 0,01ml/kg/dose SC,máximo 0,3ml, repetir se necessário

- retomar perfusão a um ritmo inferior ao inicial; se possívelmudar de marca

- reforço hídrico oral ou EV: se doses elevadas de Ig oureacções adversas (ex: cefaleias)

Nota: se reacção adversa à Imunoglobulina a 10%, tentar Imunoglobulina a 5%

Quadro IX – Esquemas de administração de Imunoglobulina

13. Hughes RA, Wijdicks EF, Barohn R, Benson E, Cornblath DR, HahnAF, et al. Practice parameter: immunotherapy for Guillain-Barré syn-drome. Report of the Quality Standards Subcommittee of theAmerican Academy of Neurology. Neurology 2003; 61: 736-40.

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0873-9781/11/42-1/43Acta Pediátrica PortuguesaSociedade Portuguesa de Pediatria EDUCAÇÃO MÉDICA PEDIÁTRICA

Resumo

Recorda-se a técnica e a arte do interrogatório sublinhando aimportância crucial do primeiro encontro e da primeira pergunta;tendo o cuidado de envolver também a criança no diálogo (ver-bal, quando possível; não verbal sempre) e de evitar que a for-mulação das perguntas (ou a sua inoportunidade) acentue a preo-cupação ou condicione a resposta; insistindo na simplicidade,rigor e clareza da linguagem adequada ao nível social dessafamília e na necessidade de descrever factos e não interpreta-ções; na oportunidade da inspecção desde o início da consulta;na importância da cronologia para a interpretação dos dados. Ahistória implica uma relação temporal: pode registá-lo num grá-fico de evolução dos sintomas com o tempo como abcissa.

Evite atribuir causalidade à coincidência; nem sempre o que foi écausa do que aconteceu depois. Não é o raio que causa o trovão.


For a better clinical historyAbstract

One recalls the method and the art of questioning, stressing thecritical value of the first encounter and of the first question. Thisnot only to involve the child on the dialogue (verbal when possi-ble, non-verbal always) but also to prevent that the posing of thequestions (or their inopportunity) increases the worry or shape upthe answer. Stress the simplicity and accuracy of the language inline with the social level of the family and the requirementof relating facts rather than interpretations. Underline the oppor-tunity of starting the inspection from the very beginning of theconsultation and of the crucial importance of the chronology inthe interpretation of data. History implies a temporal relationship;we should plot every symptom against a time line.

Avoid confusing causes with coincidences; often what didhappen in the past may not be responsible for what happensnext. The tail does not wag the dog.


“Life is the art of drawing sufficient conclusionsfrom insufficient premises”

Samuel Butler (1835-1902)

Introdução

Desde há mais de dez anos que regressei à minha actividadede “assistente” de alunos de Pediatria dando “aulas práticas”com um doente. Desde que o sexto ano tem o carácter prático(“profissionalizante”) actual que assumo o papel de tutor –assistindo à colheita de histórias clínicas feitas por alunos deMedicina que já tiveram a Cadeira de Pediatria. Escolho osdoentes mais adequados para o nível e o objectivo pedagógicodestes alunos – nem os internados, demasiado graves ou com-plexos, nem os que vêm à consulta ou ao S. de Urgência, porrazões de conveniência. Escolho dentre os hospitalizados decurta duração (UICD/S.O.) anexo à Urgência acompanhadospela mãe ou equivalente. Obtida a aquiescência para esta

Recebido: 26.04.2011Aceite: 26.04.2011

Correspondência:Henrique Carmona da [email protected]

Para uma história clínica (I)H. Carmona da Mota

Professor (aposentado) de Pediatria da Faculdade de Medicina de Coimbra; Hospital Pediátrico de Coimbra

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Figura 1

simulação de uma consulta assisto ao desenrolar do processoe intervenho de vez em quando para que cada um faça a auto-crítica do seu desempenho, o método mais adequado para estenível de aprendizagem da técnica e das atitudes.

Sugiro dois critérios – o critério médico clássico, que elesconhecem, e o da mãe e da criança – como elas valorizarão odesempenho desses jovens médicos.

Aproveitando a minha experiência de anos a observar como éque os alunos do 6º ano fazem histórias clínicas, escrevi estetexto. Para que não repitam os erros que a minha geração come-teu ao longo da vida; que façam outros mas não os mesmos.

Interrogatório

Primeiro que tudo tente inspirar confiança; tem tantaimportância quanto a ciência do médico: A physician’s physio-logy has much the same relation to his power of healing as acleric‘s divinity has to his power of influencing conduct(Samuel Butler; 1835-1902).

Evite tudo o que possa ser interpretado como insegurança(ou pressa ou irritação); fale devagar e de forma que oouçam bem. Evite dizer parece-me ... ou julgo ...; não inspiraconfiança. As dúvidas são utilíssimas, indispensáveis masdevem ser resolvidas por nós durante a consulta; no finaldesta, obtida a confiança da família e da criança, então hálugar para expor as dúvidas que houver bem como o planopara a sua solução – que não tem que ser imediata (salvoemergência).

Nada na mão – nem papéis, nem relógio, nem telemóvel; afamília poderá interpretá-los como pressa ou pouca consi-deração. Durante a consulta a família deve sentir que omédico só pensa no problema daquele pequenito e tem todo otempo necessário.

Evite também a todo o custo alijar responsabilidades -“sacudira água do capote”; assumir responsabilidades faz parte da tarefado médico (o fardo do homem/mulher de branco). O médicodeverá pesar bem a responsabilidade que haja que partilhar coma família. O dever de informar pode colidir com o de evitarpreocupá-la desnecessariamente; há que resolver sensatamenteeste dilema – o tempo, o interlocutor e a oportunidade são ins-trumentos úteis.

A norma básica da moral deve ser lida pela positiva; mais doque “Não faças aos outros o que não....”, “Faz como gostariasque te fizessem... se tu fosses o outro”

Procure imaginar-se no lugar da mãe ou da criança doente – éo papel de actor que se espera do médico – saber interpretar opersonagem daquele doente – pequenito ou grande, assustadoou passivo, sempre preocupado - a empatia, a sintonia emo-cional inerente a uma boa atitude médica.

Saber ouvir é o primeiro requisito: deixar falar a mãe (ououtro interlocutor) mas sem ignorar a criança – para a obser-var, claro, mas (sobretudo) para que ela saiba que estamosinteressados nela e não só na história da sua doença. O diá-logo não verbal (fitar, sorrir) é indispensável enquanto seouve a história.

Oiça e escute. Tente decifrar o que nos quererão dizer;qual a verdadeira razão destas queixas que podem parecerestranhas. Uma mãe que conta uma história pouco plausívelnão terá razão (não é “uma cliente”) mas tem sempre razões;quais serão as razões desta conduta estranha?

Édipo teve que enfrentar a esfinge de Tebas, uma quimera quenão perdoava a quem não decifrasse o enigma. O doente, oumelhor, a doença é a esfinge; o médico tem de decifrar oenigma. O doente também poderá não sobreviver (ou não teros cuidados necessários) se errar o diagnóstico, se não inter-pretar bem o problema. A pergunta que a esfinge formulavaparecia difícil mas a resposta era óbvia; também os sintomasda doença ali estão impassíveis, à espera que os interpretem.Como nas provas, só passa quem souber.

Também ajuda a ultrapassar episódios difíceis: doentes exi-gentes, desconfiados, arrogantes, agressivos. Se tentar perce-ber a razão destas atitudes mais facilmente lidará com elas;um médico não pode zangar-se pela razão simples de que,assim, não ajuda a resolver a situação. Ummédico tem de pro-curar a causa e não a culpa.

Nestas circunstâncias é útil respirar fundo e não responderimediatamente. O silêncio permite pensar na resposta maisadequada e ajuda a atenuar a crispação; olhar calmamentepara o interlocutor também ajuda. Aliás, é uma atitude acon-selhada em qualquer circunstância.

Os alunos tendem a usar um protocolo de história clínica quemais parece um questionário – perguntam tudo, mais levadospor cada um dos sintomas referidos que pelo problema daqueledoente concreto – e registam todas as respostas traduzidas para“mediquês”; mal olham para a criança e para a mãe. Terminadaa colheita, retiram-se para rever as notas e só então raciocinamsobre os dados colhidos deste modo exaustivo.

O modelo seguido é o da mineração, passe a caricatura; omédico veste o fato de mineiro, desce à mina mal iluminadaarmado da picareta-protocolo, escava o que encontra pela frente,enche as vagonetas de minério que só será tratado à superfície.É um processo trabalhoso e tosco: para obter uns gramas do pre-cioso mineral deixam-se toneladas de ganga à roda da mina.

Tanto trabalho para tão parco resultado; uma alavanca aju-daria – bastaria procurar um ponto de apoio e, sobretudo,escolher para onde mover o pedregulho.

O modelo do garimpo é muito mais eficiente – a luz permitedistinguir a pepita da pedrita mas é preferível o modelo edi-piano: tentar resolver o enigma.

A primeira pergunta é crucial (não há uma segunda oportu-nidade para causar uma boa primeira impressão); depende dagravidade da situação e da ansiedade da mãe mas na grandemaioria dos casos será: o que é que a preocupa ou o que sepassa com a sua menina?

É indispensável saber o nome da criança e usá-lo semprequando se lhe refere. Há o hábito de perguntar também onome da mãe (interlocutora), tolerável se não eclipsar o dacriança - trata-se da “mãe do Afonso” e não do “seu filho”.Fui eu que dei o ser e escolhi o nome do meu menino. O que

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Acta Pediatr Port 2011:42(1):43-8 Mota HC – Para uma história clínica (I)

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evita a dúvida na escolha da forma de tratamento: Sr.ª, Sr.ªD.ª, Dona, Minha Sr.ª, Amélia?

É aceitável perguntar a idade da criança mas é absurdo pro-curar saber a data e o local do nascimento ou a residência antesde saber a razão da consulta. Poderá vir a ser útil mas nãonecessariamente antes de identificar o problema; por outrolado, o Boletim Individual de Saúde tem (ou deverá ter) mui-tos desses dados, o que tornará desnecessárias essas perguntas.

Colher uma história clínica não é reconstituir o “filme” dos acon-tecimentos mas seleccionar o importante; há que reconstituir ahistória de acordo com as regras da perspectiva - é mais útil por-menorizar o que aconteceu recentemente (desde ontem) que oque sucedeu há seis dias mas interessa muito o quadro inicial.

Em princípio há que deixar a família falar; ao médico cabeouvi-la. Evite interromper – ao contar, a mãe não está apenasa fornecer informações, está também a fazer a catarse - facili-tada pelo apoio de um médico - a libertar-se de medos, fantas-mas; aqui começa a terapia.

Ao colher a história clínica, ao ouvir as queixas, o médico não estásó a inventariar dados para o diagnóstico. Está a ouvir ... E teralguém que o oiça talvez seja a primeira terapêutica para o doente,independentemente do alívio físico do sintoma.1

Os médicos que cultivam a atitude de “só os factos” tendem a interrom-per os pacientes antes de eles conseguirem contar a história completa.Alguns estudos sugerem que os clínicos (só) ouviram os pacientesdurante dezasseis segundos antes de lhes cortarem a palavra - algunschegaram ao ponto de os interromper passados três segundos. Conclu-são: “menos de 2% dos pacientes conseguiram completar o raciocínio”.2

O médico jovem está tão preocupado em interpretar bem ossintomas que, logo que tropeça num, tende a interromper parauma análise semiológica exaustiva.

E é aqui que reside o problema. O excesso pletórico da forma retirourelevo à substância e o que deveria ser essencial no olhar sobre aHistória foi suplantado por uma espécie de zapping iconográfico.3

Não só corta o diálogo como actua como se o diagnóstico fosseobtido pela soma dos sintomas bem esmiuçados. Essa é amaneira como o computador “raciocina” (computer assisteddiagnostic decision tool)4 mas não o médico; o diagnóstico clí-nico funda-se na história, na evolução temporal dos sintomas:o quê, quanto, quando e como (súbito, progressivo) começa-ram, como evoluíram (agravamento, melhoria, estabilização),que relação com eventuais incidentes ou intervenções: quantotempo (horas, dias) após factos relevantes prévios e entre osdiversos sintomas. É na análise desse perfil que há que buscara interpretação do “caso” – o diagnóstico.

A história do doente... é a ferramenta de diagnóstico mais antiga deque um médico dispõe para além de ser também uma das mais fiá-veis”. A maioria (70 a 90%) dos diagnósticos médicos são baseados,exclusivamente, na história do paciente.2

“... verdade cuja mãe é a história, émula do tempo, depósito dasacções, testemunha do passado, exemplo e aviso do presente, adver-tência do porvir.”

Cervantes. D. Quixote

Só então deverá considerar se vale a pena analisar comdetalhe tal ou tal sintoma – valerá a pena perder tempo a

caracterizar o vómito isolado que aconteceu nas horas ini-ciais (cor, cheiro, em jacto, volume, frequência, relaçãocom as refeições...) e não mais se repetiu?

A linguagem deverá ser o mais clara possível. Há que esco-lher a palavra ou expressão adequada para que o futuroleitor/ouvinte sinta estar a assistir ao diálogo; escolher a pala-vra adequada é uma das mais difíceis tarefas dos jovensmédicos cujo vocabulário é limitado e o léxico nebuloso: fre-quência/ritmo, dificuldade/insuficiência, etc.

Há que ter todo o cuidado em registar os factos relatados pelamãe sem os deturpar ou interpretar; bem basta a mediação damãe tantas vezes já contaminada pelo medialeto - o dialecto dejornalista de TV- (obrigatoriedade, a nível de, direccionado...)ou médico (hematoma , vómito “alimentar”...). Não hesite emtranscrever o que ela disse na versão original por vezes bemexpressiva; entre aspas se tiver relutância em usar linguagemcorrente (funil, rabugem, birra, bolçar, magrizela, rechonchuda)que se julga inadequada à liturgia de uma história clínica; evo-car a tradução inglesa (wheezing ...) atenua o constrangimento.

O objectivo é que os factos e a sua concatenação fiquem clarae exactamente registados. A história clínica deve ser clara,exacta mas enxuta, mondada de pormenores inúteis mas, aomesmo tempo, agradável de ler/ouvir, não hesitando em regis-tar aspectos que a tornam única.

Há que evitar que os ouvintes digam da sua história do doenteo que Cervantes dizia dos “historiadores graves”

... os historiadores graves, que nos contam as acções tão abreviada esucintamente, que mal nos chegam aos lábios, quedando no tinteiropor descuido, malícia ou ignorância, o mais substancial da obra.

Cervantes. D. Quixote

O médico deve tentar não interromper mas irá memorizando osfactos fundamentais e assinalando as dúvidas que terá que escla-recer mais tarde; acontece muitas vezes que, segundos depois, éa própria mãe que as esclarece sem ser preciso perguntar. Paraisso o médico tem de treinar a sua memória imediata, poucoexercitada dado o mau hábito de colher histórias com bloco--notas. Trata-se de um diálogo e não de um questionário comtudo o que um diálogo representa de calor relacional. (Figura 2)

Há que aproveitar as pausas para esclarecer dados, factos,intervalos (dias, horas), nomes, mas nem sempre é útil colherlogo todos os pormenores – doses etc. – que poderão sercolhidas mais tarde se se entender necessário.

Figura 2

Aproveite as pausas para tomar notas mas nunca escrevadurante o diálogo.

Numa primeira fase é indispensável apreender as linhas mes-tras do enredo de modo a obter um esboço do perfil evolutivodos fenómenos significativos. Só depois, e de acordo com anecessidade, se procurarão esmiuçar os factos que se consi-derarem relevantes.

Mais importante que um questionário “completo” é um inter-rogatório adequado ao problema concreto que se nos depara eguiado pelas diversas hipóteses patogénicas que se vão evo-cando e eliminando no decurso da consulta.

Antes de procurar o diagnóstico há que procurar identificaro/s problema/s - social, psi, orgânico – cutâneo, respiratório,...- infeccioso (vírico, bacteriano?), inflamatório, trauma, neo-plásico, genético... etc.

Só se encontra o que se procura; é pouco provável obter uma boaresposta se não se colocar a pergunta correcta. Procure que a per-gunta seja tão clara e exacta que a resposta possa ser sim ou não.

A escolha das perguntas deve ser submetida ao mesmo crivoque FA Oski aconselhava para os exames complementares:“Before ordering a test, decide what you will do if it is positiveor negative. If both answers are the same, don´t do the test”.

Valerão a pena? Que espera encontrar neste exame realizadoagora? Nesta criança doente há (horas, dias) cuja evolução é...e que já foi medicada com... com o resultado x. Terá que seragora? Não será mais útil adiar, rever dentro de... horas... dias.

Igual critério pode ser usada para o interrogatório e para oexame objectivo.

Tal como num restaurante não prova todos os pratos mas esco-lhe os adequados às circunstâncias (tolerando alguma sobre-mesa) assim fará com as perguntas, o exame físico e os examescomplementares. Se for necessário poderá encomendar outro ououtros mas não duma vez. Pedido cedo de mais o café arrefece.

O processo é semelhante ao da investigação científica: para cadaproblema uma hipótese de interpretação bem fundamentada nosdados e na ciência actual. Daí emergirão perguntas para pôr àprova (tentar reforçar ou refutar) a hipótese pelo que aquelas deve-rão ser adequadas e pertinentes. Antes de formular uma pergunta,escolher um exame clínico ou complementar, há que imaginarquais as respostas ou resultados que espera de acordo com a suahipótese. Se o resultado coincidir com o esperado a probabilidadeé grande que o seu raciocínio esteja correcto. É útil procurar con-firmar as nossas hipóteses mas não vale a pena confirmar o óbvio.

Esta maneira de escolher os processos adequados pouparátempo e recursos sem perda de eficácia e tornará a actividademuito mais eficiente, estimulante e elegante.

Para pescar é muito útil usar boas “artes” – redes, anzol,espingarda; mais importante é saber tirar o máximo proveitodelas – procurar os locais onde passarão os cardumes.

Tente primeiro interpretar o problema numa perspectiva fisio-patológica e, só depois, um diagnóstico; atribuir uma probabi-lidade – uma estimativa de 5 a 95% - a cada hipótese. Tenhaem conta a idade, época do ano, eventuais contágios, imuni-zações, antecedentes etc

Não se sinta obrigado a obter todas as respostas às dúvidasmas a fazer todas as perguntas pertinentes.

Repito, trata-se de um diálogo guiado pelo problema e não uminquérito ou questionário. Mais uma razão para tentar que aformulação das perguntas não revele a hipótese (não “abrir ojogo”) – o que poderá condicionar a resposta (e viciar o pro-cesso) ou preocupar escusadamente a família.

Importa atender ao que se diz e ao como se diz; tanto o doentecomo o médico. As palavras são um remédio* – têm efeitosbenéficos mas também podem ter efeitos secundários.

É o caso de começar a pesquisar os antecedentes pessoais pelagestação e o parto tal como se ensina a História a começar pelosgregos e os romanos. Muito mais útil é fazê-lo de modo retró-grado – começar pelos antecedentes mais recentes e, se necessá-rio, retroceder até ao recém-nascido e à gestação; e à família, sese entender necessário. O que também evita o risco de preocuparescusadamente a mãe se, logo após a descrição do episódioactual, se lhe pergunta como correu a gravidez e o parto... ou sehá casos semelhantes na família. Com grande probabilidade osdados obtidos serão irrelevantes – lançar a rede ao mar, ao acaso– mas muitas vezes a mãe pode ficar a parafusar – porque seráque omédico se havia de lembrar deme perguntar isso? – e a sus-peitar de alguma relação obscura entre o problema actual e a gra-videz, o parto ou a família, com o sentimento de culpa inerente.

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Em caso de doença infecciosa poderá ser útil pesquisar a fontede contágio; mas isso muitas vezes pode despertar sentimentosde culpa. Há que avaliar se a vantagem supera os inconvenien-tes e actuar consequentemente; mais, há que avaliar se aqueleserá o momento adequado para esclarecer essa dúvida e se nãoserá preferível adiá-lo para melhor oportunidade (ainda nessaconsulta ou numa seguinte).Perante um problema respiratório agudo poderá ser útil procuraridentificar a fonte; antes de “lançar a rede ao mar” (lá em casaestá alguém doente?) imaginar qual o cenário mais provável -crianças da mesma idade – infantário, irmãos (ou primos con-viventes) e escalonar as perguntas de acordo: e em vez deperguntar se “estão doentes” (uma perspectiva pessimista), per-guntar “como estão ou como têm passado”.

Perante uma dificuldade respiratória expiratória é lógico con-siderar a hipótese de um terreno propício e a tendência é pergun-tar “se há alguém alérgico ou asmático na família”.Se não é a primeira vez que este episódio acontece é sensatoprocurar a causa dessa susceptibilidade; se não tiver havido epi-sódios anteriores (evitar falar em “primeiro episódio” que podeser interpretado como se esperasse um segundo) não é neces-sário ir mais além, dado que a probabilidade é muito pequena ea criança não perderá nada se se ficar por aqui, registando ofacto ou a dúvida no BIS.Não esquecer que a palavra asma e alergia têm uma conotaçãopejorativa que não se desvanece mesmo que o diagnóstico senão confirme – (“Menti, menti: alguma coisa ficará”. Voltaire). Poroutro lado a noção corrente de alergia é muito vaga; ao pergun-tar se há alguém alérgico na família, o médico está a sacudir aágua do seu capote para o da mãe já preocupada e ainda searrisca a obter uma resposta de fiabilidade duvidosa. Melhor éperguntar por factos concretos que suportem o diagnóstico deatopia (bochechas sempre tão bonitas como agora? em vez de“ásperas, vermelhas e pruriginosas” nos primeiros meses – maistarde nas zonas de flexão (eczema atópico) – que se poderãoinspeccionar oportunamente sem preocupar a mãe; crises deespirros; constipações sem que haja epidemia etc), cabendo aomédico a tarefa de assumir o diagnóstico de atopia ou não.

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“... assim que o médico lhe chamou cancro os sinos das igrejascomeçaram o dobre e um cortejo alongou-se na direcção do cemi-tério com uma urna aberta e uma criança dentro...”

A. Lobo Antunes. Sôbolos rios que vão. D. Quixote 2010.

Evite pôr em causa o que alguém fez – a família ou outromédico; nunca pergunte “se não fizeram - ou receitaram -mais nada”; poderá ser interpretada como se se esperasse queo tivessem feito. A fórmula “e depois o que aconteceu” bastapara começar; a mãe acabará por dar todas as informações selhe der tempo e oportunidade.

O médico deve fazer com que a família sinta que ele serácapaz de ajudar a resolver qualquer problema, seja qual for aresposta.

É indispensável não perder o fio à meada; para tal é útil veri-ficar se não se terá enganado – resumir a história que a mãecontou (quanto possível pelas mesmas palavras) e pedir queconfirme ou corrija. Está a analisar uma história onde o tempoé a variável crucial – não basta dizer “antes” ou “depois”, énecessário quantificar – imediatamente, horas, dias mas nãoexagere. Se a criança caiu ontem “antes do almoço” talveznão seja necessário saber que horas eram.

Evite falar em dias da semana salvo o primeiro, em especialse for domingo ou feriado; é preferível dizer primeiro,segundo etc ou “no dia seguinte”, “três dias depois” ou ontemetc. Torna mais fácil a mensagem e mais clara a cronologia.

A questão crucial é: “porque será que “isto” terá acontecido,neste momento, a esta criança’? A resposta reside num bominterrogatório tendo em conta os factos, a epidemiologia etambém num exame físico indispensável.

Não basta conhecer a probabilidade que a epidemiologia nosensina; é indispensável também ter em conta a plausibilidade;o senso. Como sempre.

One of the most delightful sayings of antiquity is the remark ofHeraclitus about his predecessors, that they had much knowledgebut no sense.

William Osler

A intenção louvável de procurar quantificar os dados deve sercotejada com o efeito secundário e formular a pergunta ade-

quadamente. Em caso de febre é frequente perguntar “qual foio valor (o pico, como dizem) mais elevado” a uma mãe preo-cupada que mediu várias vezes a temperatura e passou mal anoite. Há que pensar se não haverá outra maneira de obter omesmo resultado sem poder preocupar mais a pobre mãe que,de momento, não se lembra se foi 38,5 ou 38,7ºC. Porque nãoperguntar se a febre era alta ou não? (usar sempre um lequevariado de possibilidades; repito, há que mostrar estar prepa-rado para qualquer alternativa e que se não deseja ou temequalquer delas). Na grande maioria dos casos a mãe respon-derá com o valor em graus Célsius.

Em vez de perguntar “quantas vezes” começar por “muitas oupoucas”, que a mãe acabará por dar a informação necessária.

No diálogo deve ser banida a palavra não; neste contexto o“não” é pessimista*, (em regra pergunta-se se não teve tal outal doença, nomes de que a família nunca irá esquecer) e acen-tua o vício defensivo dos jovens médicos (todos são doentesenquanto se não provar o contrário); pessimista e restritivo –ao excluir dado sintoma ou doença apenas se elimina esse sin-toma ou doença: no caso corrente de doença banal passar-se-ia todo a tarde a excluir sintomas. Muito mais útil é tentar per-guntar ou registar pela positiva: Perguntar se tem sido

Em vez de perguntar à mãe de uma criança com convulsãofebril se na família há casos de epilepsia pensar no que elapoderá sentir (ansiedade, culpa) perante esta pergunta, formu-lada desta forma e neste momento. Mais, imaginar as possíveisrespostas e a utilidade de cada uma das respostas alternativaspara a atitude imediata (um tio com epilepsia vs ninguém); se adiferença for pequena, considerar adiar a pergunta (ou consul-tar o BIS). Se se entender útil, arquitectar as perguntas deacordo com a probabilidade – a convulsão febril é frequente-mente familiar – um irmão, o pai ou a mãe poderão ter tido algoparecido “quando eram pequenos”; se for o caso, não ficarãopreocupados se o médico lho perguntar – o que poderá acon-tecer se lhe falar em “epilepsia” “na família”.

Muito mais sensato é perguntar a cor da urina ou, se pertinente,a do vómito ou da diarreia em vez de “tinha sangue” (ou bílis).

O mesmo acontece com a duração de um episódio aparatoso.Em caso de convulsão há a tentação de obter uma descriçãocompleta e perguntar “quanto tempo durou a crise?” parecendonão se dar conta de como se terá sentido a mãe ou quem teste-munhou tão aparatoso episódio. Qualquer resposta é de escassovalor e, além isso, o interlocutor poderá sentir-se culpado por nãosaber responder com exactidão como se disso dependesse odiagnóstico.

Se a crise já tiver passado - mostre compreender o que a mãeterá passado e sintonize afectivamente: “Deve ter-lhe parecidouma eternidade” ou semelhante. Se o entender necessário podeprocurar saber o que ocorreu durante o episódio mas tendo sem-pre em conta a emoção de quem assistiu. Em vez de perguntar“o que fez?”, perguntar “e depois, o que aconteceu?” que nãosugere responsabilidade.

Pela resposta pode inferir a duração aproximada “até chegar aoCentro de Saúde”, “a meio da viagem para cá”, “enquanto telefo-nava...”. Oportunamente poderá estimar a duração aproximada.

Outro erro frequente é perguntar se “mordeu a língua” ou se“tinha os lábios roxos” ou “deixou de respirar” ou “perdeu a cons-ciência” ou se “tinha as mãos geladas”, sem se dar conta do queisso pode significar para a família – que o médico considera quea mãe em pânico deveria ter notado qualquer destes sinais queespera ou teme possam ter ocorrido. Uma vez mais o médiconão deve sacudir a água do seu capote para o da mãe; pela des-crição da mãe cabe ao médico responder às dúvidas pertinentes.

Como sempre, as circunstâncias da ocorrência ajudarão – jejum,febre, trauma – mas, uma vez mais, não levante suspeitas infun-dadas para “ver o que vem à rede”: “terá batido com a cabeça?”.Contribui para o medo endémico e não delimita o intervalo tem-poral pertinente. É preferível procurar saber o que terá feito acriança nas horas precedentes. A propósito, há que procurardelimitar sempre o período que nos interessa quando interroga-mos o passado – horas, dias, meses, anos ...- adequando a uni-dade de tempo ao mais provável. Mais sensato será começar porperguntas fáceis de responder: Foi há muito ou há poucotempo?, tempo que se irá precisando melhor, se necessário.

saudável ou como tem passado em vez de que doenças já teve;dizer o que se vê ou ouve em vez do que não se vê ou ouve.

É muito mais útil, abrangente e tranquilizante falar da corrosada daquela criança em vez de dizer que não tem cianose;que a esclerótica é branca em vez de não ser ictérica; que aexpiração (ou a respiração) é silenciosa em vez de não tempieira, gemido, estridor, etc; murmúrio vesicular puro em vezde não tem ruídos adventícios, mãos quentes (ou, melhor,quentinhas) em vez de não as tem frias, etc

Poupa imenso tempo ao evitar passarmos o tempo a negartoda a semiologia aprendida. Além de que o não é uma pala-vra feia, nasalada e tudo:

«Terrível palavra é o NON. Não tem direito nem avesso: por qual-quer lado que o tomeis, sempre soa e diz o mesmo. Lede-o do prin-cípio para o fim, ou do fim para o princípio, sempre é NON. ....

Mata a esperança que é o último remédio que deixou a naturezaa todos os males. Não há correctivo que o modere nem arte que oabrande, nem lisonja que o adoce. Por mais que o enfeiteis, um NÃOsempre amarga; por mais que o enfeiteis, sempre é feio; por mais queo doireis, sempre é ferro.»

Pe. António Vieira.

A decisão médica - diagnóstico e, sobretudo, prognóstico –baseia-se num processo e este radica numa história clínica queimplica um perfil temporal (aceleração, desaceleração, velo-cidade, melhoria, agravamento) na história completa e nãoapenas nos factos; no vídeo e não apenas nas “frames”… umaevolução que o médico terá que tentar reconstituir ou a queterá que assistir por pouco tempo que seja. Tal como nomodelo das curvas de percentis muito mais útil que um valorisolado é a evolução, a tendência, a velocidade de crescimento(“cruzar percentis”); mais fiel e mais precoce.

O conhecimento da história natural e a análise da evoluçãosão indispensáveis para diagnosticar e acompanhar bem mui-

tas doenças – o exantema súbito e outras doenças exantemá-ticas, a regurgitação do lactente, a maioria das intoxicaçõesacidentais, o trauma crânio-encefálico no qual a vigilânciapermitirá personalizar cuidados e poupar preocupação e inter-venções (TAC) escusadas.

Insiste-se na importância do rigor, da cronologia, da atençãoaos pormenores relevantes; do número e da palavra e do seusignificado exacto - a matemática e o português.

É muito útil medir, quantificar os factos, sobretudo o tempo,dado que a nossa base de trabalho é a história (clínica).

A família deverá perceber a razão de ser das perguntas, o quereforça a confiança.

Se a família manifestar preocupação excessiva deverá sertranquilizada imediatamente; as atitudes adequadas deverãotambém ser imediatamente louvadas (reforço positivo) e ascriticáveis recordadas para oportuno esclarecimento depois deconfirmar não ter havido má interpretação.

A terapia começa no interrogatório; a confiança que se inspira émeio caminho andado – depende demuitos factores: a nossa pos-tura, o interesse e o cuidado que semanifesta, a coerência na con-duta do exame, a segurança nos gestos e nas respostas e até o tomda voz – nem imperativo nem hesitante e, sobretudo, tranquilo.

* Não esquecer o poder terapêutico da palavra: “Senhor, eunão sou digno que entreis na minha morada, mas dizei umasó palavra e o meu servo ficará curado”.

O silêncio faz parte do diálogo; não há que ficar preocupadose se esgotarem as perguntas – aproveite para observar... ouescrever. Pensa-se melhor em silêncio.

Podem adiar-se as respostas para mais tarde mas há quedizê-lo logo.

A história deve ser colhida na forma natural de diálogo guiadopelo problema; depois será escrita na forma clássica dumanovela policial – dando todas as pistas ao leitor mas sem lherevelar dados patognomónicos antes de dar tempo a que for-mulem as suas hipóteses pessoais.

Referências

1. Carmo I. Faculdade de Medicina de Lisboa. Jornal Público20.03.2006(http://jornal.publico.clix.pt/noticias.asp?a=2006&m=03&d=20&uid=&id=69229&sid=7596)

2. Sanders L. Every Patient Tells A Story: Medical Mysteries and the Artof Diagnosis. New York: Broadway Books; 2009.

3. Guinote P. Jornal Público 04.04.2011(http://jornal.publico.pt/noticia/04-04-2011/historia-memoria-e-ma-nuais-escolares-21752584.htm)

4. Craig JC, Williams GJ, Jones M, Codarini M, Macaskill P, Hayen A,et al. The accuracy of clinical symptoms and signs for the diagnosisof serious bacterial infection in young febrile children: prospectivecohort study of 15 781 febrile illnesses. BMJ 2010; 340: c1594.

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Também pessimista e defensivo é o “pode”; “uma pielonefritepode apresentar...” e lá vem uma série de possíveis improba-bilidades. Ao usar a palavra “pode” está a equacionar nebulosae defensivamente o problema; muito mais adequado será: quala probabilidade desta criança com este quadro clínico hán dias/horas que não/foi medicada deste modo, ter tal sintomaou sinal que se manifestou ontem ou apresentar um dado rele-vante no exame complementar que pondera pedir hoje?O “pode” é uma das razões para os excessos de exames e deterapias que comprometem o orçamento e a racionalidade clí-nica do SNS; o “pode” indiscriminado significa que o médicoabdicou de analisar a probabilidade do risco e a respectivaplausibilidade referidas àquele doente concreto naquele espe-cífico estádio de evolução.Por vezes é a família que pergunta se esta doença pode ...(levar à morte, deixar sequelas ...). Poucas pessoas manejambem a noção de probabilidade: exemplos práticos podem ajudara perspectivar – risco de ser atropelado ao sair á rua, de fazerfrio em Agosto etc.

0873-9781/11/42-1/XIActa Pediátrica PortuguesaSociedade Portuguesa de Pediatria NOTÍCIAS

JANEIRO 2011

• XIV Reunião de Cuidados Intensivos Pediátricos. Lisboa,13-14/1/11 ([email protected])

• VI Congresso de Neuropediatria - Neurologia Fetal e Neonatal.Lisboa, 20-21/1/11 (Ana Rita Lopes, tel. 914156476,[email protected])

• Curso Básico de Gastrenterologia, Hepatologia e NutriçãoPediátrica. Lisboa, 20-22/1/11 (Maria José Ilharco,[email protected])

• III Curso de Simulação Avançada em Pediatria. Braga, 25/1/11([email protected])

• 6º Curso de Infecciologia Pediátrica. Coimbra, 27-28/1/11 (ASIC,tel. 239484464, [email protected], www.asic.pt)

• VII Seminário da Sociedade de Pediatria do Neurodesenvolvi-mento. Porto, 28-29/1/11 (Joana Bessa/Joana Leal, [email protected])

• III Jornadas de Pediatria do Centro Hospitalar do Alto Ave:Crianças hoje… Adultos amanhã. Guimarães, 28-29/1/11([email protected])

FEVEREIRO 2011

• Drugs for Newborns: Clinical Pharmacology. Praga, República Checa,2-4/2/11 (Ipokrates, tel. +496214106134, fax +49621410680134,[email protected],www.ipokrates.info)

• 20º Encontro de Pediatria do Hospital Pediátrico. Coimbra,17-18/2/11 (ASIC, tel. 239484464, [email protected], www.asic.pt)

• First Global Congress for Consensus in Pediatrics and ChildHealth (CIP). Paris, França, 17-20/2/11 (Paragon Conventions,tel. +41225330948, fax +41225802953, [email protected])

• Curso de Inverno 2011 da SPP. Beja, 18-20/2/11 (Maria Júlia Brito,tel. 217574680, fax 217577617, [email protected])

• Congresso Internacional Intervenções Integrais II: Modelo Farma-cológico, Educacional e Comportamental. Lisboa, 19-20/2/11 (CentroABA, Tel. 214839313, [email protected], www.centroaba.com)

• Actualizações em Nefrologia Pediátrica: Colaboração Interhos-pitalar. Lisboa, 26/2/11 (Paula Belmonte e Pedro Mendes,[email protected], www.fm.ul.pt/nucleofb))

• Hemodynamics of the newborn infant.Dubai, Emiratos Árabes Unidos,Fevereiro/11 (Ipokrates, tel. +496214106134, fax +49621410680134,[email protected], www.ipokrates.info)

• Hemodynamics of the newborn infant. Bratislava, Eslováquia,Fevereiro/11 (Ipokrates, tel. +496214106134, fax +49621410680134,[email protected], www.ipokrates.info)

MARÇO 2011

• Genética na Doença Cardiovascular da Criança e Adulto Jovem.Lisboa, 5/3/11 (www.spc.pt)

• 6th World Congress on Pediatric Critical Care - PCC2011. Sydney,Austrália, 13-17/3/11 (PCC 2011 Congress Managers,tel. +61292650700, fax +61292675443, [email protected],www.pcc2011.com)

• 2011 Neonatal Ultrasound Course. Florença, Itália, 14-17/3/11 (AIMGroup, tel. +39055233881, fax +390552480246, www.aimgroup.eu,[email protected])

• 24ª Reunião da Secção de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutriçãoda SPP. Ofir, 17-18/3/11 (Muris Congressos, tel. 229476847,fax 229476846, [email protected], www.muris.pt)

• O Adolescente com Doença Crónica. Lisboa, 18-19/3/11 (AIDFM,tel. 210008500, fax 210008501, [email protected])

• Seminário “A Dor em Neonatologia”. Vila Nova deFamalicão, 19/3/11 (CESPU, tel. 224157174, fax 224157102,[email protected], www.cespu.pt)

• IX Curso Básico de Doenças Hereditárias do Metabolismo. Coimbra,21-23/3/11 (ASIC, [email protected], [email protected])

• Course of Advances and Challenges in Neonatology 2011.Lisboa, 24-26/3/11 (Mead Johnson Nutrition, tel. +914565300,fax +914565566)

• 11th International Congress of the European Society ofMagnetic Reso-nance in Neuropediatrics (ESMRN). Amesterdão, Holanda, 24-26/3/11(PAOG Course and Congress Organisation, tel. +310204448444,fax +310204448445, [email protected], www.esmrn2011.org/Home/)

• II Congresso Internacional CADIN “Da Infância à Idade Adulta”.Estoril, 24-27/3/11 (Tel. 214858241, 912540412, [email protected],www.cadin.net)

ABRIL 2011

• XV Seminário do Centro de Desenvolvimento Dr. Luís Borges.Coimbra, 1-2/4/11 (ASIC, tel. 239482000, [email protected],www.asic.pt)

• Jornadas de Pediatria do Hospital da Luz: Novas Terapêuticaspara Velhos Problemas. Lisboa, 7/4/11 (Teresa Moreira Pires,tel. 217104400, [email protected])

• I Conferencia de Actualización em Pediatría 2011. AsociaciónLatinoamericana de Pediatría (ALAPE). Panamá, 7-10/4/11(Paragon Conventions, tel. +5078366074, fax +41225802953,[email protected])

• Common and Special Respiratory Disorders andtheir Treatment. Porto, 14-16/4/11 (IPOKRaTES Head Office,tel. +4906214106-134, fax +4906214106-80134,[email protected], www.ipokrates.info)

• 2º Curso da Associação Portuguesa de Farmacêuticos Hospitalares(APFH) “Medicamentos Manipulados para Uso em Pediatria”.Porto, 14-15/4/11 (tel. 239837161, fax 239841185, [email protected],www.apfh.pt)

• Preventing and Protecting Brain and Lung fromInjury. Roma, Itália, 18-20/4/11 (IPOKRaTES HeadOffice, tel. +496214106-134, fax +496214106-80134,[email protected], www.ipokrates.info)

• Reunião da Sociedade Portuguesa de Cardiologia Pediátrica. Porto,30/4/11 ([email protected])

MAIO 2011

• V Reunião do Departamento de Pediatria do Hospital Prof.Doutor Fernando Fonseca, EPE. Amadora, 5-6/5/11 (Sofia Heleno,tel. 214348299, fax 214348292, [email protected])

• XIX Jornadas de Pediatria. Viana do Castelo, 6-7/5/11([email protected])

• Curso de Tuberculose na Criança e Adolescente. Lisboa, 6-7/5/11(Paula Belmonte e Pedro Mendes, [email protected])

Calendário de Eventos Nacionais e Internacionais

XI

• 2nd European on Pediatric and Neonatal Cardiac Intensive CareConference. Montreux, Suíça, 4-7/5/11 (www.epncic.com)

• III Jornadas de Pediatria do Hospital de Reynaldo dos Santos.Arruda dos Vinhos, 13/5/11 (Isabel Freitas, tel. 263285856,916808572, [email protected])

• Perfis Funcionais em Desenvolvimento Humano. Óbidos, 13-14/5/11(Teresa Condeço, tel. 960016880, [email protected])

• Reunião Anual da Sociedade de Hematologia e OncologiaPediátrica, SPP. Lisboa, 14/5/11 (Gabriela Caldas, tel. 965023975,[email protected])

• XXII Encontro Nacional de psiquiatria da Infância e Adolescência.Porto, 18-20/5/11 (Bárbara Romão, [email protected])

• XII Jornadas Nacionais de Infecciologia Pediátrica. Braga,19-21/5/11 (em breve disponível)

• XL Jornadas Nacionais de Neonatologia. Coimbra, 26-27/5/11(ASIC, tel. 239482000, [email protected], www.asic.pt)

• XL Jornadas Nacionais de Neonatologia. Cursos teórico-práticossatélite: I. Dor no recém-nascido; II. aEEG. Coimbra, 28/5/11(ASIC, tel. 239482000, [email protected], www.asic.pt)

• Fetus as a Patient. Taormina, Itália, 26-28/5/11 (MCA Events,tel. +390234934404 - ext. 206, fax+390234934397,[email protected])

• III Curso de Hematologia Pediátrica. Lisboa, 28/5/11 (PaulaBelmonte e Pedro Mendes, hematopediatria@gmail,com)

JUNHO 2011

• IV Curso de Endocrinologia Pediátrica - Parte I. Luso, 2-3/6/11(ASIC, tel. 239482000, [email protected])

• II Jornadas de Pediatria de Aveiro e Viseu. Aveiro, 2-4/6/11(Intendis, [email protected])

• Curso de Nutrição Pediátrica para Internos de Pediatria - 3º e 5ºanos. 2-4/6/11 ([email protected])

• Evidence-based Neonatology - today and tomorrow. Estocolmo,Suécia, 2-5/6/11 (http://ebneo.org/wp/index.php/registration/)

• 2nd Summer School of the European Society for PediatricDermatology (ESPD). Grécia, 3-6/6/11 (Congress Organizing Bureau,Erasmus Conferences Tours & Travel S.A., tel. +302107257693,fax +302107257532, [email protected])

• 29thAnnualMeeting of the European Society for Paediatric InfectiousDiseases (ESPID). The Hague, Holanda, 7-11/6/11 (Kenes International,tel. +41229080488, fax +41229069140, [email protected])

• Neonatal Nutrition and Gastroenterology. Jerusalém, Israel,14-16/6/11 (Dr. Ruben Bromiker, tel. +972(0)508685154,fax +972(0)2/ 655-5998, [email protected])

• XXVIII Curso de Pediatria Ambulatória. Coimbra, 16-17/6/11(ASIC, tel. 239482000, [email protected])

• 5th Europediatrics. Viena, Áustria, 23-26/6/11 (C&C International,Professional Congress Organiser, tel. +302106889130,fax +302106844777, [email protected])

• CIPP X: 10th International Congress on Pediatric Pulmonology.Versailles, França, 25-27/6/11 (Anne F. Bidart, [email protected])

• Nutrition and Gastroenterology. Jerusalém, Israel, Junho/11(Ipokrates, tel. +496214106134, fax +49621410680134,[email protected], www.ipokrates.info)

• Care of very-low and extremely-low birthweight infants. Nenan,China (Ipokrates, tel. +496214106134, fax +49621410680134,[email protected], www.ipokrates.info)

• IX Seminário de Neonatologia – Serviço de Neonatologiado Hospital de São João, EPE. Porto, 31/6-1/7/11 (tel. 225512100 –ext. 1418, [email protected])

• XVIII Reunião do Anuário do Hospital de Dona Estefânia. 29/6/11(Muris Congressos, tel. 229476847, [email protected],[email protected],pt)

• Congresso da Área de Pediatria Médica do Hospital DonaEstefânia, CHLC. Lisboa, 30/6-2/7/11 (Muris Congressos,tel. 229476847, [email protected])

• IX Seminário de Neonatologia “Estratégias Neuroprotectoras - da Salade Partos à UCIN. Porto, 30/6-1/7/11 ([email protected])

SETEMBRO 2011

• Hands-on course: Pediatric Endoscopy. Braga, 8/9/11([email protected])

• 4º Curso de Simulação Avançada em Pediatria. Braga, 14/9/11([email protected])

• Pediatric Cardiology. La Spezia, Itália, 15-17/9/11 (Prof. StefanoParmigiani, tel. +393288187201, fax +39187533021,[email protected])

• 14as Jornadas de Pediatria - HPP Hospital de Cascais. Cascais,29-30/9/11 (Anabela Vicente, tel. 214653000, 963378804,[email protected])

OUTUBRO 2011

• XII Congresso Nacional de Pediatria. Albufeira, 6-8/10/11 (secreta-riado a anunciar brevemente)

• Nutrition and Gastroenterology of the Newborn. Sorrento, Itália,9-11/10/11 (Ipokrates, tel. +496214106134, fax +49621410680134,[email protected], www.ipokrates.info)

• 52nd Annual Meeting of the European Society for PaediatricResearch (ESPR). Newcastle, Reino Unido, 14-17/10/11 (KenesInternational, tel. +41229080488, fax +41229069140,[email protected])

• Curso de Neuropediatria e Desenvolvimento - Do Diagnósticoà Intervenção. Almada, 19-21/10/11 ([email protected],[email protected])

• 6ª Escola de Outono da Secção de Medicina do Adolescenteda SPP. Sesimbra, 27-28/10/11 (Dr.ª Maria Filipe Barros,[email protected])

NOVEMBRO 2011

• Nutrition and Gastroenterology of the Newborn. Atenas, Grécia,4-6/11/11 (Prof. Ariadne Malamitsi-Puchner, tel. +306944443815,[email protected])

• 22nd European Society of Paediatric and Neonatal IntensiveCare (ESPNIC) Medical & Nursing Annual Congress. Hannover,Alemanha (Kenes International, tel. +41229080488,fax+41229069140, [email protected])

• Encontro da Secção de Pneumologia Pediátrica da SPP. Coimbra,10-11/11/11 (secretariado a anunciar brevemente)

• Reunião da Sociedade de Pediatria do Neurodesenvolvimento.Évora, 12/11/11 (secretariado a anunciar brevemente)

• 7th World Congress of the World Society for PediatricInfectious Diseases. Melbourne, Austrália, 16-19/11/11 (KenesInternational, tel. +41229080488, fax +41229069140,[email protected])

• XIX Jornadas de Pediatria de Leiria e Caldas da Rainha.Óbidos, 17-18/11/11 (tel. 262830383, fax 262830396,[email protected])

• XVIII Jornadas de Pediatria. Lisboa, 23-26/11/11 (Margarida Vales,tel. 217805202, fax 217805623)

• 22th European Society of Paediatric and Neonatal IntensiveCare (ESPNIC) Medicine and Nursing. Hannover, Alemanha(Kenes International, tel. +41229080488, fax +41229069140,[email protected])

DEZEMBRO 2011

• Excellence in Paediatrics International Conference. Istambul,Turquia, 1-3/12/11 (C&C International Group of Companies,tel. +302106889130, fax +302106844777, [email protected],www.excellence-in-paediatrics.org)

XII

Acta Pediatr Port 2011:42(1):XI-III Notícias

XIII

Acta Pediatr Port 2011:42(1):XI-III Notícias

FEVEREIRO 2012

• 3as Jornadas de Pediatria do Hospital CUF Porto. Porto, 3-4/2/12(Mónica Oliveira, [email protected])

MARÇO 2012

• International Conference on Nutrition and Growth. Paris, França,1-3/3/12 (Kenes International, tel. +41229080488, fax +41229069140,[email protected])

MAIO 2012

• XVI Jornadas do Serviço de Pediatria do Hospital do Espírito Santode Évora. Évora, 17-18/5/12 ([email protected])

Cursos de Formação Contínua em Pediatria

• Advanced Course of Vaccinology (ADVAC 12). Annecy, França,16/5/2011 a 27/5/2011 (www.advac.org/)

• Neurodesenvolvimento em Pediatria: do Diagnóstico à Intervenção.Organizado pelo Instituto de Ciências da Saúde da Universidade CatólicaPortuguesa e a Clínica Gerações. Lisboa, 21/1/2011 a 19/11/2011(tel. 217214147, [email protected], www.ics.lisboa.ucp.pt)

Bolsas e Prémios

• Bolsa Pierre-Fabre da SPP. Atribuída pela Sociedade Portuguesa dePediatria - Trabalhos apresentados ou publicados no 1º semestre de2011 ([email protected], www.spp.pt)

• Bolsa S26 de Formação/Investigação para internos de pediatria.Patrocina estágio num Serviço com mérito internacional, para o melhorprojecto científico e pessoal, de internos do 3º, 4º ou 5º anos do inter-nato complementar de Pediatria ([email protected], www.spp.pt)

• Prémios S26 para Internos de Pediatria. Para os dois dos melhorestrabalhos científicos, por internos de Pediatria, respectivamente nasáreas da Nutrição / Infecciologia Pediátricas, ou de Pediatria Geral([email protected], www.spp.pt)

• Bolsa S26 para Pediatras. Protocolo entre a SPP e a Pfizer, ASociedade Portuguesa de Pediatria (SPP) proporciona patrocínio deestágio numa Instituição estrangeira, a médicos especialistas de pedia-tria de Hospitais Portugueses ([email protected], www.spp.pt)

0873-9781/11/42-1/XIVActa Pediátrica PortuguesaSociedade Portuguesa de Pediatria NORMAS DE PUBLICAÇÃO

1. Indicações Gerais aos Autores

A Acta Pediátrica Portuguesa (APP) aceita artigos sobre qualquer temapediátrico e materno-fetal, nas múltiplas dimensões científicas, sociais eculturais relacionadas com a saúde e educação da criança e do adoles-cente. Aceita também estudos experimentais com animais que contribuampara o melhor conhecimento da fisiologia e fisiopatologia infantil e fetalna espécie humana.

São bem-vindos artigos provenientes de todos os Países de Língua OficialPortuguesa. Podem ser aceites, pela sua relevância, textos escritos noutraslínguas, de reconhecida divulgação internacional.

Os artigos propostos não podem ter sido objecto de qualquer outro tipo depublicação. Esta restrição não se aplica a notas de imprensa ou a resumospublicados no âmbito de reuniões científicas. Se houver publicaçõessemelhantes à que é submetida ou se existirem dúvidas relativamente aocumprimento dos critérios acima mencionados, estas devem ser enviadasem anexo ao manuscrito em submissão.

Os manuscritos submetidos devem estar de acordo com os requisitos desubmissão de manuscritos a revistas biomédicas, elaborados pela Comis-são Internacional de Editores de Revistas Médicas (Uniform Requi-rements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals – URMSBJ),elaborados pela Comissão Internacional de Editores de Revistas Médicas(International Committee of Medical Journal Editors – ICMJE), dispo-nível em URL: www.icmje.org e em N Engl J Med 1997;336:309-15 e,em recente versão portuguesa, em Rev Port Clin Geral 2007;27:778-98(http://www.apmcg.pt/files/54/documentos/20080304112450125029.pdf).

Os manuscritos são inicialmente avaliados por membros da equipa edi-torial e os considerados adequados são submetidos ao parecer técnico depelo menos dois revisores externos. A revisão é feita anonimamente,podendo os revisores propor a rejeição, aceitação sem modificações oupropor alterações de conteúdo ou de forma, condicionando a publicaçãodo artigo às mesmas. Os pareceres da equipa editorial e dos revisores sãocomunicados ao(s) autor(es).

A propriedade editorial dos artigos publicados é da APP. Uma vez aceites,os manuscritos não podem ser publicados textualmente ou em forma seme-lhante noutros locais, mesmo noutro idioma, sem o consentimento da APP.O(s) autor(es) mantêm os direitos de autor da sua obra, o que lhes permite:

– publicar em parte ou na totalidade o seu artigo em livro, com anecessária referência à publicação do artigo;

– utilizar figuras, tabelas e textos do seu artigo em outros traba-lhos escritos pelo(s) autor(es), com a necessária referência àpublicação do artigo;

– incluir o seu artigo em compilações de textos para ensino, sem-pre que sejam distribuídos gratuitamente pelos estudantes oudisponibilizados em suporte informático de acesso livre, comintuito de ensino ou formação.

Apesar dos editores e dos revisores envidarem esforços para assegurar a qua-lidade técnica e científica dos manuscritos, a responsabilidade final do con-teúdo é dos autores, aos quais pertence a propriedade intelectual dos artigos.

2. Tipos de artigos publicados na Acta Pediátrica Portuguesa

AAPP prevê a publicação de vários tipos de artigos:

2.1. Artigos de investigação original.

Contendo o resultado de investigação original, qualitativa ou quan-titativa. O texto, organizado em introdução, métodos, resultados,discussão (e eventualmente conclusão), não deve exceder 3200palavras, excluindo referências e ilustrações, com um máximo deseis ilustrações e até 30 referências. Devem incluir resumos estru-turados, em português e em inglês, com um limite de 300 palavras.

2.2. Publicações breves.

Contendo resultados preliminares ou achados novos. O texto, orga-nizado em introdução, métodos, resultados, discussão e conclusão,

não deve exceder 1500 palavras, excluindo referências e ilustra-ções, com um máximo de duas ilustrações e até quinze referências.Devem incluir resumos estruturados em português e em inglês, comum limite de 250 palavras.

2.3. Casos clínicos.

Casos clínicos originais, devidamente estudados e discutidos. Otexto deve incluir uma breve introdução, a descrição do(s) caso(s),a discussão sucinta que terminará com uma conclusão sumária. Otexto não deve exceder 1200 palavras, excluindo referências e ilus-trações, com um máximo de duas ilustrações e até doze referências.Os casos clínicos devem incluir resumos, em português e em inglês,com um limite de 120 palavras, estruturados em introdução, relatodos casos e discussão (eventualmente conclusão).

2.4. Séries de casos (Casuísticas).

Contendo a descrição de séries de casos, numa perspectiva de refle-xão sobre uma experiência particular de diagnóstico, tratamento ouprognóstico. O texto, incluindo uma breve introdução, a descrição doscasos, a discussão sucinta contendo uma conclusão, não deve exceder2200 palavras, excluindo referências e ilustrações. O texto deve estarorganizado em introdução, métodos, resultados e discussão (eventual-mente conclusão), com um máximo de três ilustrações e até trintareferências. As séries de casos devem apresentar resumos estrutura-dos, em português e em inglês, com um limite de 250 palavras.

2.5. Artigos de revisão ou actualização.

Artigos de revisão sobre temas das diferentes áreas da Pediatria, cominteresse prático para profissionais de saúde dedicados a crianças eadolescentes. Este tipo de artigos de revisão é geralmente solicitadopelos editores. Contudo, serão avaliados artigos de revisão submeti-dos sem solicitação prévia dos editores. As revisões sistemáticas ouquantitativas têm prioridade editorial sobre revisões cuja metodologianão é especificada. O texto não deve exceder 3400 palavras, excluin-do referências e ilustrações, incluir um máximo de seis ilustrações eaté 60 referências. As revisões sistemáticas e quantitativas (metanáli-ses, p.ex.) devem ser organizadas em introdução, métodos, resultadose discussão (incluindo conclusões). Os artigos devem incluir resumos,em português e em inglês, com um limite de 250 palavras, devendoser estruturados no caso de serem revisões quantitativas.

2.6. Consensos e Recomendações.

A submissão de consensos e recomendações emanadas por Secçõesda SPP ou sociedades afins à SPP deverá ser feita pelos respectivospresidentes, ou seus representantes. A autoria será atribuída à Secçãoou Sociedade em causa, devendo constar no fim do texto a data daaprovação do documento (e eventualmente a data prevista para arevisão), os nomes dos autores envolvidos na sua elaboração,respectiva filiação institucional, seguido expressamente da menção“em representação da Secção de... da SPP, ou da Sociedade Portu-guesa de...”. O texto não deve exceder 3400 palavras, excluindoreferências e ilustrações, e conter ummáximo de 60 referências. Estetipo de manuscrito não é sujeito a processo de revisão externa, sendoapenas submetido a revisão editorial formal e publicado na rubrica“Sociedade Portuguesa de Pediatria - Consensos e Recomendações”.

2.7. Artigos sobre Educação Médica.

Artigos de revisão ou opinião sobre a formação médica contínua,geral ou pediátrica, dirigidos a profissionais de saúde que se dedi-cam a crianças e adolescentes, particularmente a responsáveis pelaformação pré e pós-graduada. Este tipo de artigo pode ser subme-tido sem a solicitação prévia dos editores. O texto não deve exceder2400 palavras, excluindo referências e ilustrações, incluir um máxi-mo de três ilustrações e até 20 referências. Os artigos devem incluirresumos, em português e em inglês, com um limite de 250 palavras,devendo ser estruturados no caso de serem estudos originais.

2.8. Artigos sobre Ética.

Artigos de revisão ou de opinião sobre problemas éticos médicos,de carácter geral ou pediátrico. Este tipo de artigo pode ser subme-

XIV

XV

Acta Pediatr Port 2011:42(1):XIV-XIX Normas de Publicação

tido sem a solicitação prévia dos editores. O texto não deve exceder2400 palavras, excluindo referências e ilustrações, incluir um máxi-mo de três ilustrações e até 30 referências. Os artigos devem incluirresumos, em português e em inglês, com um limite de 250 palavras,devendo ser estruturados no caso de serem estudos originais.

2.9. Artigos sobre História da Medicina.

Artigos de revisão sobre aspectos da História da Medicina, geral oupediátrica. Este tipo de artigo pode ser submetido sem a solicitaçãoprévia dos editores. O texto não deve exceder 2400 palavras,excluindo referências e ilustrações, incluir um máximo de três ilus-trações e até 40 referências. Os artigos devem incluir resumos, emportuguês e em inglês, com um limite de 250 palavras.

2.10. Críticas de livros, de publicações em versão electrónica, desítios da Internet ou de programas informáticos.

O texto não deve exceder 600 palavras, excluindo referências e ilus-trações, e incluir no máximo duas ilustrações e até seis referênciasbibliográficas, incluindo a referência bibliográfica completa doobjecto da revisão. Estes artigos não devem conter resumos.

2.11. Artigos de opinião.

Incidem em comentários, ensaios filosóficos, análises críticas ouenunciados de posição, acerca de tópicos de interesse nas áreas daPediatria e Saúde Infantil, políticas de saúde e educação médica. Otexto não deve exceder 900 palavras, excluindo referências e ilus-trações, e incluir no máximo uma ilustração e até cinco referências.Estes artigos não devem conter resumos.

2.12. Cartas ao Director.

Comentários sucintos a artigos publicados na APP ou relatando deforma muito breve e objectiva os resultados de observação clínica ouinvestigação original que não justifiquem publicação mais extensa.

O texto não deve exceder 400 palavras, excluindo referências e ilus-trações, e incluir no máximo uma ilustração e até seis referências.As cartas ao director não devem conter resumos.

3. Submissão de Manuscritos.

Os manuscritos submetidos à APP devem ser preparados de acordo comas recomendações abaixo indicadas e acompanhados de uma carta deapresentação dirigida ao Director da Acta Pediátrica Portuguesa.

A carta de apresentação deve incluir a seguinte informação:

1) Título completo do manuscrito;

2) Nomes dos autores com especificação do contributo de cada umpara o manuscrito; justificação de número elevado de autores(mais de seis), se tal ocorrer;

3) Especificação do tipo de artigo, de acordo com a classificaçãoda APP;

4) Fontes de financiamento, incluindo bolsas e patrocínios comer-ciais;

5) Explicitação de conflitos de interesse ou da sua ausência;

6) Declaração de que o manuscrito não foi ainda publicado, naíntegra ou em parte, e de que nenhuma versão do manuscritoestá a ser avaliada por outra revista;

7) Declaração de que todos os autores aprovaram a versão domanuscrito que está a ser submetida;

8) Assinatura de todos os autores.

É dada preferência à submissão dos manuscritos por e-mail ([email protected]). O manuscrito e a carta de apresentação devem ser enviados emficheiros separados. Deve ser enviada por correio ou por fax (217 577 617)uma cópia da carta de apresentação assinada por todos os autores.

Quando estiver disponível a possibilidade de submissão on-line, atravésdas páginas electrónicas da Sociedade Portuguesa de Pediatria(www.spp.pt), será esta a forma de submissão preferencial.

Se não for possível efectuar a submissão por e-mail, esta pode ser efec-tuada por correio, com o envio do suporte digital, para o endereço:

Acta Pediátrica PortuguesaSociedade Portuguesa de PediatriaRua Amílcar Cabral, 15, R/C I1750-018 Lisboa, PORTUGAL

Os manuscritos rejeitados ou o material que os acompanha não serãodevolvidos, excepto quando expressamente solicitado no momento dasubmissão.

4. Formatação dos Manuscritos.

A formatação dos artigos submetidos para publicação deve seguir osURMSBJ - ICMJE (vide “1. Indicações Gerais aos Autores”).

Todo o manuscrito, incluindo referências, tabelas e legendas de Ilustra-ções, deve ser redigido em coluna única, a dois espaços, com letra dedimensão 12, e justificado à esquerda.

Aconselha-se a utilização dos formatos de letra Times, Times New Roman,Courier, Helvética ou Arial; para caracteres especiais, aconselha-se a uti-lização do formato Symbol.

Em todo o manuscrito as quatro margens devem ser de 2,5 cm.

Todas as páginas devem ser numeradas, incluindo a página de identifi-cação do manuscrito.

Devem ser inseridas quebras de página entre cada secção do manuscrito.

Não devem conter cabeçalhos nem rodapés.

A publicação de citações, quadros ou ilustrações cuja origem esteja sujeitaa direitos de autor, está dependente da citação completa da fonte e/ou daautorização do detentor dos direitos de autor.

Unidades de medida - Devem ser utilizadas as unidades de medida doSistema Internacional (SI), mas os editores podem solicitar a apresentaçãode outras unidades não pertencentes ao SI.

Abreviaturas - Devem evitar-se acrónimos e abreviaturas no título e nosresumos. Quando for necessária a sua utilização, devem ser definidos naprimeira vez que são mencionados no texto. O seu significado deve tam-bém ficar explícito no resumo, nos quadros e figuras, excepto no caso dasunidades de medida. Quando usados mais do que seis acrónimos ou abre-viaturas, recomenda-se a inclusão de um quadro com a lista completa dosmesmos.

Nomes de doenças –Os nomes de doenças devem ser escritos emminúscula,exceptuando-se apenas aqueles que contêm toponímicos ou antropónimos.

Nomes de medicamentos - Deve ser preferida a utilização da DesignaçãoComum Internacional (DCI) de fármacos, escrito em minúscula, em vez denomes comerciais de medicamentos. Quando forem utilizadas marcas regis-tadas, pode ser mencionado o nome do medicamento, emmaiúscula e segui-do do símbolo ®, e o nome do fabricante e a sua sede, entre parêntesis.

Nomes de instrumentos – Os instrumentos de medida, diagnóstico ouprogramas informáticos utilizados no estudo e mencionados no manus-crito devem ser apresentados de forma genérica e através do seu nomecomercial, seguido do símbolo ®, e o nome do fabricante e a sua sede,entre parêntesis.

Local do estudo –A filiação institucional dos autores deve ser referida napágina do título. Não deve ficar explícita, no texto ou no resumo, a iden-tificação da instituição onde decorreu o estudo, de modo a manter o duploanonimato da revisão. Se essa referência for importante para a compreen-são do manuscrito, deve ser feita em termos de caracterização genérica donível de diferenciação e local geográfico da instituição (exº: “hospital uni-versitário de nível III” ou “centro de saúde em área rural”).

Secções do manuscrito - O manuscrito deve ser apresentado na seguinteordem:

1 - Título (em português e inglês) e título abreviado, autores, institui-ções, agradecimentos, endereço (e autor) para correspondência;

2 - Resumos e Palavras-chave (em português e inglês);

3 - Texto;

4 - Referências;

5 - Legendas;

6 - Ilustrações:

6.1 - Quadros;

6.2 - Figuras.

4.1. Página de Identificação.

Na primeira página do manuscrito devem constar:

4.1.1. O título (conciso e descritivo), na língua original do manus-crito e em inglês;

4.1.2. Um título abreviado (com um máximo de 40 caracteres,incluindo espaços);

4.1.3. Os nomes dos autores, incluindo o primeiro nome porextenso (não devem incluir graus académicos ou profissio-nais ou títulos honoríficos);

4.1.4. A filiação institucional de cada autor no momento em que otrabalho foi realizado (deve figurar apenas na página dotítulo; casos excepcionais devem ser justificados);

4.1.5. A contribuição de cada autor para o trabalho.

Como referido nos URMSBJ - ICMJE, a autoria requer umacontribuição substancial em, pelo menos, uma das seguintesactividades:

– Concepção e desenho do estudo, ou obtençãodos dados, ou análise e interpretação dos dados;

– Redacção do manuscrito ou revisão crítica doseu conteúdo intelectual;

– Aprovação final da versão submetida parapublicação.

A obtenção de financiamento, a recolha de dados ou a super-visão geral do grupo de trabalho, por si só, não justificamautoria.

É necessário especificar a contribuição de cada autor para otrabalho. Sugere-se a seguinte discriminação:

(a) Desenho do estudo.

(b) Recolha de dados.

(c) Análise estatística.

(d) Interpretação dos dados.

(e) Preparação do manuscrito.

(f) Pesquisa bibliográfica.

(g) Recolha de fundos.

Nos manuscritos assinados por mais de seis autores (trêsautores no caso das cartas ao editor), tem que ser explicitadaa razão de uma autoria tão alargada. É necessária a aprova-ção de todos os autores, por escrito, de quaisquer modifica-ções da autoria do artigo após a sua submissão.

4.1.6. O nome e contactos do autor que deverá receber a correspon-dência, incluindo endereço postal e telefone, fax ou e-mail;

4.1.7. Os Agradecimentos, mencionando colaboradores que nãocumpram critérios para autoria mas que contribuíram subs-tancialmente para o estudo ou manuscrito, especificando oseu contributo.

4.1.8. Eventuais fontes de financiamento, como patrocínios oubolsas.

4.1.9. Declaração de Conflito de Interesses entre os autores ealguma eventual instituição ou empresa comercial ligada dealguma forma ao âmbito do estudo ou manuscrito.

4.1.10. Contagem de palavras, respectivamente, para cada resumo epara o texto principal (não incluindo referências e ilustra-ções).

4.2. Resumo e Palavras-Chave.

4.2.1. Resumo - Deve ser redigido na língua original do manus-crito e inglês, não ultrapassando os limites indicados na

especificação dos tipos de manuscritos mas suficientementeinformativo e elaborado segundo um formato estruturadocontendo os seguintes itens:

4.2.1.1. Os resumos de artigos de investigação original,publicações breves e revisões quantitativas devemser estruturados (introdução, métodos, resultados,discussão e conclusões) e apresentar conteúdosemelhante ao do manuscrito.

4.2.1.2. Nos casos clínicos e séries de casos, devem serestruturados em introdução, relato do(s) caso(s),discussão (incluindo a conclusão); a conclusãodeve destacar os aspectos que justificam a publica-ção do caso ou serie de casos.

4.2.1.3. Os resumos de manuscritos referentes a revisões nãosistemáticas e artigos de opinião não são estruturadossegundo as secções referidas na alínea anterior.

Nos resumos não devem ser utilizadas referências e as abreviaturasdevem limitar-se ao mínimo.

4.2.2. Palavras-chave -Devem ser indicadas logo a seguir ao resumoaté seis palavras-chave, em português e em inglês, preferencial-mente em concordância com o Medical Subject Headings(MeSH) utilizado no Index Medicus. Para a selecção correctadas palavras-chave recomenda-se a consulta das listas de pala-vras usadas nos motores de busca: para português emhttp://www.bireme.br/php/decsws.php ou em http://decs.bvs.br/e em inglês http://www.nlm.nih.gov/mesh/meshhome.html.Nos manuscritos que não incluem resumos, as palavras-chavedevem ser apresentadas no final do manuscrito.

4.3. Texto.

O texto poderá ser apresentado em português ou inglês (poderá serexcepcionalmente considerada a submissão de textos noutras lín-guas, de reconhecida divulgação internacional).

Os números de um a quinze devem ser escritos por extenso, exceptoquando têm decimais ou se seguidos de unidades de medida. Núme-ros superiores a quinze são escritos em algarismos, salvo no início deuma frase. As casas decimais devem assinalar-se com vírgulas.

4.3.1. Introdução - Deve conter essencialmente os argumentoscientíficos que fundamentam a realização do estudo e justi-ficam os objectivos. Pode concluir com o enunciado dosobjectivos do estudo. Esta secção deve apenas conter asreferências bibliográficas indispensáveis para o fundamentoe os objectivos do estudo.

4.3.2. Objectivos - Os objectivos do estudo podem ser apresenta-dos no final da Introdução ou em secção própria, devendoser claros, explícitos e não conter elementos metodológicosno enunciado.

4.3.3. Métodos – Esta secção poderá denominar-se, consoante anatureza do estudo, “Métodos”, “Material e Métodos”,“Amostra e Métodos”, “População e Métodos”, ou simples-mente “Metodologia”. Nesta secção devem descrever-se:

4.3.3.1. Aamostra ou a população em estudo (especificandoa sua definição e forma de identificação, recruta-mento ou selecção);

4.3.3.2. A localização do estudo no tempo e no espaço;

4.3.3.3. O desenho do estudo;

4.3.3.4. Os métodos de recolha de dados;

4.3.3.5. Os métodos de análise dos dados: Os métodos esta-tísticos devem ser descritos com o detalhe sufi-ciente de modo a possibilitar a reprodução dosresultados apresentados. Sempre que possível deveser quantificada a imprecisão das estimativas apre-sentadas, designadamente através da apresentaçãode intervalos de confiança. Deve evitar-se uma uti-lização excessiva de testes de hipóteses, com o usode valores de p, que não fornecem informaçãoquantitativa importante. Deve ser mencionado o

XVI


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software utilizado na análise dos dados, referindo oseu fabricante e, se considerado necessário, inse-rindo a referência de citação.

4.3.3.6. As considerações éticas devem figurar no finaldesta secção. Os autores devem assegurar que todasas investigações envolvendo seres humanos foramaprovadas por comissões de ética das instituiçõesem que a investigação foi realizada, de acordo coma Declaração de Helsínquia da Associação MédicaMundial . Nesta secção deve ser mencionada estaaprovação e a obtenção de consentimento infor-mado, se aplicável.

4.3.4. Resultados - Os resultados devem ser apresentados no tex-to, usando eventualmente Ilustrações (Quadros e Figuras),seguindo uma sequência lógica. Não deve ser fornecidainformação redundante, aparecendo em duplicado no textoe nas ilustrações, bastando descrever a principais observa-ções referidas nas ilustrações. (vide infra as recomendaçõessobre Ilustrações).

4.3.5. Discussão - Na discussão não deve ser repetida detalhada-mente a informação fornecida na secção de Resultados. Adiscussão deve incidir nas limitações do estudo, na relaçãodos resultados obtidos com o observado noutras investiga-ções, devem ser evidenciados os aspectos inovadores doestudo e as conclusões que deles resultam. Nesta secçãoapenas devem ser incluídas as referências indispensáveispara discutir os resultados do estudo.

4.3.6. Conclusão – Esta secção pode surgir separada da Discussãoou incluída no final da mesma. É importante que as conclu-sões estejam de acordo com os objectivos do estudo, deven-do-se evitar afirmações e conclusões que não sejam comple-tamente apoiadas pelos resultados da investigação realizada.

4.4. Ilustrações.

As Ilustrações devem ser anexadas após as referências bibliográfi-cas. As Figuras devem ser anexas após os Quadros.

Cada Quadro ou Figura deve ser apresentada em páginas separadas,juntamente com os respectivos título e as notas explicativas.

Os Quadros e Figuras devem ser numeradas separadamente (nume-ração romana para Quadros e numeração árabe para Figuras) deacordo com a ordem com que são apresentadas no texto.

Devem ser mencionadas no texto todos os Quadros e Figuras.

Cada Quadro ou Figura deve ser acompanhado de um título e notasexplicativas (ex. definições de abreviaturas) de modo a serem com-preendidas e interpretadas sem recurso ao texto do manuscrito. Sea ilustração possui uma tabela ou gráfico que inclua o resultado daanálise estatística, devem ser referidos o teste estatístico usado e oseu nível de significância (no caso do cálculo do risco relativo oudo odds ratio, devem ser incluídos os seus intervalos de confiança).

O título de cada Quadro ou Figura deve ter uma explicação sucintado conteúdo, que chame a atenção do leitor para o seu aspecto maisimportante e/ou que auxilie a sua compreensão.

Nos Quadros, o título e notas explicativas encimam a tabela; nasFiguras, o título e notas explicativas colocam-se por baixo da ilus-tração.

Para as notas explicativas dos Quadros ou Figuras devem ser utili-zados os seguintes símbolos, nesta mesma sequência: *, †, ‡, §, ||,¶, **, ††, ‡‡ .

Nas tabelas devem ser utilizadas apenas linhas de limite hori-zontais.

As Figuras, incluindo gráficos, mapas, ilustrações, fotografias ououtros materiais, devem ser formatadas em computador ou digitali-zadas.

Nos gráficos, as legendas dos eixos devem ser preferencialmenteescritas paralelamente aos eixos das ordenadas e das abcissas, indi-cando as unidades de medida. Esses eixos devem ter marcas corres-pondentes aos valores.

Quando digitalizadas, as legendas, símbolos, setas ou letras devemser inseridas no ficheiro da imagem das fotografias ou ilustraçõescorrespondentes. Os símbolos, setas ou letras devem contrastarsuficientemente com o fundo de fotografias ou ilustrações.

As ilustrações que incluam fotografias de doentes, deverão seracompanhadas pela autorização do doente ou do seu responsávellegal, permitindo a sua publicação, devendo ter os olhos tapados oudesfocados digitalmente, de modo a impedir a sua identificação,desde que isso não desvirtue a intenção da apresentação da imagem.

A dimensão das ilustrações é habitualmente reduzida à largura deuma coluna, pelo que as mesmas e o texto que as acompanha devemser facilmente legíveis após redução.

A resolução de imagens a preto e branco deve ser de pelo menos1200 dpi e a de imagens com tons de cinzento ou a cores deve serde pelo menos 300 dpi.

Uma vez que a impressão final da APP é predominantemente apreto e branco ou em tons de cinzento, os gráficos não deverão con-ter cores. A submissão de imagens a cores deve ser reduzida aomínimo necessário, dado o número limitado de páginas a cores pos-sível em cada número daAPP. O excesso de imagens a cores poderáatrasar a data de publicação até haver disponibilidade editorial.

Na primeira submissão do manuscrito não devem ser enviados ori-ginais de fotografias, ilustrações ou outros materiais, como pelí-culas de raios-X. As figuras criadas em computador ou convertidasem formato electrónico após digitalização devem ser preferencial-mente inseridas no ficheiro do manuscrito.

Em caso de aceitação do manuscrito, serão solicitadas as Ilustraçõesnos formatos mais adequados para a sua reprodução na revista.

4.5. Referências.

As referências devem ser listadas após o texto principal, numeradassequencialmente, pela ordem de citação no texto e com o mesmoformato de letra com que figura no texto.

No texto, os números das referências devem ser apresentados emexpoente, antes de vírgulas ou pontos finais (ex.: “segundo algunsautores 3,5,7”). Referências sequenciais devem ser feitas indicandoapenas a primeira e a última, unidas por hífen (ex.: “segundo algunsautores 5-7”).

Não deve ser utilizado software para numeração automática dasreferências.

Deve evitar-se a citação de referências secundárias (textos quefazem referência às publicações originais), resumos e comunica-ções pessoais (estas serão referidas no texto como tal).

Os autores devem verificar se todas as referências estão de acordocom os documentos originais.

Devem ser utilizados os nomes abreviados das publicações, de acordocom o adoptado pelo Index Medicus. Os nomes abreviados devem serescritos em itálico, sem pontuação. Em caso de dúvida sobre qual o no-me abreviado correcto de publicações internacionais pode ser consultadohttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?cmd=search&db=journals.

Uma descrição pormenorizada do formato dos diferentes tipos de refe-rências conforme as regras de URMSBJ – ICMJE, pode ser encontra-da em http://www.nlm.nih.gov/bsd/uniform_requirements.html ou emhttp://www.icmje.org.

Citam-se apenas alguns tipos de referenciação:

4.5.1. Artigo de revista: Relação de todos os autores - apelidoseguido das iniciais dos primeiros nomes, sem pontos (semais de seis autores, constarão os seis primeiros, seguidosde “et al.”, em itálico). Título do artigo. Nome da revista(abreviada e em itálico), ano de publicação seguido de pon-to e vírgula, número do volume seguido de dois pontos, eprimeira e última páginas (exemplo 1). Em muitas revistas,os artigos que não têm estrita natureza científica têm nume-ração romana (exemplo 2). Em casos excepcionais a pagina-ção inicia-se em cada número do mesmo volume, nestescasos, o número deve figurar entre parêntesis logo a seguirao volume (exemplo 3); na maioria das revistas médicas a

paginação é contínua ao longo de todo o volume e nestecaso o número deve ser omitido. Quando se trata de umsuplemento deve figurar logo a seguir ao volume, com indi-cação da numeração do suplemento se este for o caso(exemplo 4). No caso de carta ao editor ou resumo, deve serassinalado em parêntesis recto logo a seguir ao título doartigo (exemplo 5).

Exemplos:

E1 - Levy ML. Adolescência e adolescentes. Acta PediatrPort 1995;5:255-8.

E2 - Chadwick R, Schuklenk U. The politics of ethical con-sensus finding. Bioethics 2002;16:iii-v.

E3 - Diabetes Prevention Program Research Group. Hyper-tension, insulin, and proinsulin in participants with impairedglucose tolerance. Pediatr Nurs Rev 2002;40(2):679-86.

E4 - Geraud G, Spierings EL, Keywood C. Tolerability andsafety of frovatriptan with short- and long-term use fortreatment of migraine and in comparison with sumatriptan.Headache 2002;42 Suppl 2:S93-9.

E5 - Tor M, Turker H. International approaches to the pres-cription of long-term oxygen therapy [letter]. Eur Respir J2002;20:242.

4.5.2. Artigo em publicação electrónica:

Exemplos:

– Yu WM, Hawley TS, Hawley RG, Qu CK. Immortaliza-tion of yolk sac-derived precursor cells. Blood 2002 Nov15;100(10):3828-31. Epub 2002 Jul 5.

– Abood S. Quality improvement initiative in nursinghomes: the ANA acts in an advisory role. Am J Nurs [se-rial on the Internet]. 2002 Jun [cited 2002 Aug 12];102(6):[about 3p.]. Acessível em: http://www.nursing-world.org/AJN/2002/june/Wawatch.htm

4.5.3. Livro: Nome(s) - apelido seguido das iniciais dos primeirosnomes do(s) autor(es). Título do livro em itálico e iniciaismaiúsculas. Edição. Cidade: nome da casa editora; ano depublicação.

– Murray PR, Rosenthal KS, Kobayashi GS, Pfaller MA.Medical Microbiology. 4th ed. St. Louis: Mosby; 2002.

4.5.4. Capítulo de livro: Nome(s) - apelido seguido das iniciaisdos primeiros nomes do(s) autor(es) do capítulo. Título docapítulo. In: Nome(s) - apelido seguido das iniciais dos pri-meiros nomes do(s) editor(es), eds. Título do livro em itá-lico e iniciais maiúsculas. Número da edição. Cidade: nomeda casa editora; ano de publicação. Número da primeira eúltima páginas.

– Arvin AN. Infection control. In: Behrman RE, KliegmanRM, Arvin AM, editors. Nelson Textbook of Pediatrics.15th ed. Philadelphia: WB Saunders Company; 1996;1027-8.

4.5.5. Comunicação em jornadas, congressos e similares:Nome(s) - apelido seguido das iniciais dos primeiros nomesdo(s) autor(es) da comunicação. Título da comunicação. In:Nome(s) - apelido seguido das iniciais dos primeiros nomesdo(s) editor(es), eds. Livro de publicação das comunica-ções; data e local da reunião. Cidade e nome da casa editora(se referido); ano de publicação. Número da primeira eúltima páginas.

– Christensen S, Oppacher F. An analysis of Koza’s compu-tational effort statistic for genetic programming. In:

Foster JA, Lutton E, Miller J, Ryan C, Tettamanzi AG,eds. Genetic programming. EuroGP 2002: Proceedings ofthe 5th European Conference on Genetic Programming;2002 Apr 3-5; Kinsdale, Ireland. Berlin: Springer; 2002.p. 182-91.

4.5.6. Página web:

– Cancer-Pain.org [homepage on the Internet]. New York:Association of Cancer Online Resources, Inc.; c2000-01[updated 2002 May 16; cited 2002 Jul 9]. Acessível em:http://www.cancer-pain.org/.

5. Autorizações.

Antes de submeter um manuscrito à APP, os autores devem ter em suaposse os seguintes documentos que poderão ser solicitados pelo corpoeditorial:

– consentimento informado de cada participante;

– consentimento informado relativamente a cada indivíduo pre-sente em fotografias, mesmo após tentativa de ocultar a respec-tiva identidade;

– transferência de direitos de autor de imagens ou ilustrações;

– autorizações para utilização de material previamente publicado;

– autorização dos colaboradores mencionados na secção de agra-decimentos.

6. Revisão de Manuscritos.

No caso do artigo ser aceite condicionado a modificações, estas devem serrealizadas pelos autores no prazo indicado pela APP. O reenvio de novaversão do manuscrito deve acompanhar-se de uma carta onde os autoresrespondam às sugestões feitas pelos revisores.

No momento da aceitação, os autores serão informados se devem serenviadas as ilustrações num formato diferente àquele em que foram ini-cialmente enviadas.

As provas tipográficas serão enviadas aos autores, contendo a indicaçãodo prazo de revisão em função das necessidades de publicação da APP. Arevisão deve ser aprovada por todos os autores. Nesta fase aceitam-se ape-nas modificações que decorram da correcção de erros tipográficos. A cor-recção deve ser efectuada em documento à parte, referindo a página, colu-na, parágrafo e linha na qual se pretende que se proceda às correcções.

O não respeito do prazo desobriga a APP a aceitar a revisão pelos autores,podendo a revisão ser efectuada exclusivamente pelos serviços da APP.

Juntamente com a correcção das provas tipográficas, deve ser enviadauma declaração de transferência de direitos de autor para APP, assinadapor todos os autores (documento fornecido pela APP).

7. Separatas.

Após a publicação de cada número da APP, os artigos publicados serãoenviados em formato PDF pelo Secretariado da APP ao primeiro autor.Poderá ser solicitado ao Secretariado da APP o envio em formato PDF deartigos publicados recentemente, enquanto não estiverem disponíveis napágina electrónica da Sociedade Portuguesa de Pediatria (www.spp.pt).

8. Ficha de verificação para os autores.

AAPP recomenda aos autores que verifiquem na Ficha anexa o cumpri-mento dos requisitos contidos nestas Normas de Publicação, o que acelerao processo editorial.

XVIII


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Ficha de verificação para os autores

Título: na língua original do manuscrito, em inglês e na versão abreviada

Autores: os nomes, a filiação institucional, a contribuição de cada autor

Contacto: nome e contactos do autor que deve receber a correspondência

Agradecimentos

Fontes de financiamento

Declaração de Conflito de Interesses

Contagem de palavras: para cada resumo e para o texto principal

Resumo e Abstract: estruturado conforme a tipologia do manuscrito

Palavras-chave: em concordância com o Medical Subject Headings (MeSH)

Texto: estrutura, conteúdo, acrónimos e inserção de referências

Ilustrações: formatação e numeração dos Quadros e Figuras; autorizações

Referências: em concordância com as regras de URMSBJ – ICMJE

Carta de Apresentação à APP

Autorizações: autoria, agradecimentos, utilização de imagens e material publicado

Declaração de transferência de direitos de autor para APP

Data: .…... / ....... / …….....

Assinatura do autor principal: ……………………………………………………….......

Acta Pediátrica Portuguesa. Sociedade Portuguesa de Pediatria.Rua Amílcar Cabral, 15 r/c I, 1750-018 Lisboa. Tel.: 217547680. Fax.: 217577617. [email protected]

Sociedade Portuguesa de Pediatria

PROPOSTA DE NOVO SÓCIO

ACTUALIZAÇÃO DE MORADA

Nome:

Morada:

Cód. Postal - Telef.:

Instituição:

Telef.:

e-mail: @

Notas:

• Esta proposta de novo sócio deverá ser acompanhada por um cheque de € 30,00 que se

destinará ao pagamento da primeira anualidade.

• Em caso de pretender mudança de morada deverá indicar-nos qual a antiga para que se

processe a actualização da mesma.

Enviar a:

Sociedade Portuguesa de PediatriaRua Amílcar Cabral, 15 r/c I, 1750-018 LisboaTel.: 217 574 680 – Fax: 217 577 617e-mail: [email protected]

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Unidade de Vigilância Pediátricada Sociedade Portuguesa de Pediatria

- Portuguese Paediatric Surveillance Unit -

INSCRIÇÃO DE NOVO NOTIFICADOR

OU ACTUALIZAÇÃO DE CONTACTOS

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Morada:

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Instituição:

Especialidade:

Telefone:

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Enviar para:

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Unidade de Vigilância Pediátrica / Portuguese Paediatric Surveillance Unit. Sociedade Portuguesa de PediatriaRua Amílcar Cabral, 15 r/c I, 1750-018 Lisboa – Tel.: 217 547 680 – Fax: 217 577 617 – e-mail: [email protected]

acta ped vol 42 n 1 - spp.pt · çasdeparadigmasdapraxis clínica(quejánãosãodeagora), alguns...

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