(2) hemorragia ppt

DOENÇA HEMORRÁGICA NO RECÉM-NASCIDO

Camile Golosov A. Melon

DISTÚRBIOS HEMORRÁGICOS

O RN é susceptível a sangramentos por várias razões :

-Insuficiência fisiológica dos fatores da coagulação (em quantidade e função)-Imaturidade do desenvolvimento dos vasos sanguíneos fetais -Exposição a trauma durante o nascimento.-Aumento das incidências de condições freqüentemente associadas com sangramentos como sepse e asfixia.


COAGULAÇÃO SANGUÍNEA:

Via intrínseca: requer os fatores XII, XI, IX, VIII, X, V e Fator plaquetário 3(F3P).

Via Extrínseca: Requer os fatores VII, X e V.

Quanto ao sistema fibrinolítico: O plasminogênio que dá origem a plasmina, responsável pela lise da fibrina e do fibrinogênio possuem ação inibitória sobre a hemostasia primária e a coagulação.


Fisiologia da hemostasia normalLesão Vascular

Vasoconstrição Tromboplastina tecidualColageno Vascular exposto

Reações plaquetárias XII – XIIa VII

(Serotonina) XI – XIa XPF3 VIII

(ADP) IX IXa F3P Xa

Agregados Palquetários F3P V

Rolha hemostática Trombina II Primária (Protombina)

Fribrina Fibrinogênio (Monômero)

XIIIAgregado FibrinaPlaquetário Polimerizada

Irreversível Rolha Homeostática Definitiva

DISTÚRBIOS HEMORRÁGICOS Localizando a deficiência dos fatores

• As deficiências dos fatores XII e XI são raras devendo somente serem dosados se os fatores VIII (a sua deficiência leva a hemofilia A) e IX (a sua deficiência leva a hemofilia “B”) forem normais.

Análise da fase final da coagulação

• TT (Tempo de trombina): estuda a formação da fibrina. Está prolongado na deficiência do fibrinogênio, uso da heparina e PDF.


Teste Valores Normais

Comumente Anormal

Comentários a cerca do Exame

Número de plaquetas por mm3

150.000 a 400.000

Trombocitopenia de consumo (imunológica ou mecânica) com ou

sem CID**

Tempo de protrombina (seg.)

11 - 15 CID, deficiência de vitamina K, insuficiência

hepática.

Efetuada pela microscopia de fase ou pelo contador de

células eletrônica

Tempo parcial de tromboplastina

(seg.)

30 - 40 CID, efeito da heparina, recém - nado prematuro "doente", hemofilia

Trombocitopenia NeonatalCAUSAS MAIS FREQÜENTES DE TROMBOCITOPENIA DE CONSUMO NO RN

DESTRUIÇÃO DE PLAQUETAS PRODUZIDAS MECANICAMENTE

Infecção bacteriana ou viral, sistêmica , Enterocolite necrosante

Policitemia, Síndrome da angústia respiratória, Hipertensão pulmonar ,

Asfixia perinatal*

Trombose da veia renal ou de outro grande vaso, Lesão pelo frio

Hemangioma cavernoso

DESTRUIÇÃO DAS PLAQUETAS PROVOCADAS IMUNOLOGICAMENTE

Púrpura trombocitopênica idiopática materna

Trombocitopenia neonatal isoimune

Infecção bacteriana ou viral (complexo antígeno - anticorpo)

* Muitas vezes associada à coagulação intravascular disseminada

DISTÚRBIOS HEMORRÁGICOS NO RN QUE SANGRA, CONSIDERAR:

1- Somente PT prolongado:

Def.congênita do fator II (protombina) ou do fator VII;

2- Somente PTT prolongado:

Def.congênita dos fatores VIII, IX, XI, ou XII

3- PT, PTT, contagem de plaquetas normais:

Def. do fator XIII ou defeito na função plaquetária

4- RN com doença hemorrágica gravemente enfermo:

diagnóstico diferencial:

CID: PT, PTT e TT prolongados, presença de PDF,

hemácias fragmentadas, hipofibrinogenemia.

DOENÇA HEMORRÁGICA DO RECÉM-NASCIDO

1)DEFINIÇÃO:

É a diátese hemorrágica resultante da deficiência de vitamina k e, consequentemente, da diminuição da atividade dos fatores de coagulação vitamina k dependentes (II, VII, IX e X).


2) INCIDÊNCIA E FATORES DE RISCO:

:: 0,25 A 1,7% DOS RNs – QUE RECEBERAM PROFILAXIA

:: 0,4% DOS RNs– SEM PROFILAXIA

:: FATORES DE RISCO:

:: Prematuridade

:: Ausência de profilaxia

:: Aleitamento materno exclusivo

:: Drogas anticonvulsivante materna

:: Colestase


Anticonvulsivante materno Primidona, carbamazepina, hidantoína e barbitúricos

Diminuem os níveis de fatores dependentes da Vit. K.

Estes anticonvulsivantes geram enzimas microssômicas no fígado fetal, o que aumentaria a degradação da vitamina K fetal, cujos níveis circulantes já são baixos.

O sangramento nesses RN é mais precoce (primeiras 24 h) e mais graves (tendem sangrar em cavidade pleural, cérebro e fígado).

É questionável o uso no pré-natal da vitamina K como profilaxia da hemorragia peri/intraventricular.


Vitamina K

Apresenta-se sob 3 formas isoladas:

- Vit. K1 (filoquinona) - Kanakion® (suspensão aquosa

coloidal); é a vitamina natural, lipossolúvel encontradas nas

folhas verdes dos vegetais, sementes, tubérculos e frutas;

- Vit. K2 (menaquinona): é a forma sintetizada pelas

bactérias intestinais;

- Vit. K3 (menadiona): representa os derivados

hidrossolúveis, tais como, o Fosfato (Synkavit®) e o sulfato

(Hykinone®).


TRÊS FATORES IMPORTANTES NO

DESENCADEAMENTO DA DEFICIÊNCIA DA VIT. K

- Diminuição da ingestão de Vit. K;

- Diminuição da absorção intestinal;

- Diminuição da produção de Vit. K pelas bactérias do

cólon (modificação da flora pelos antibióticos)


3) MANIFESTAÇÃO CLÍNICAS

Três síndromes clínicas:

3 a) Forma precoce

:: 0-24h

:: Fatores de risco:

- Medicamentos maternos

- Coagulopatias herdadas

:: Locais de sangramentos:

- Pele

- Coto umbilical

- Snc

- Tórax

- Aparelho Digestivo



3 b) Forma Clássica

:: 2 – 7 dias


- Ausência de profilaxia com vitamina K

- Aleitamento materno exclusivo


- Pele

- Coto umbilical

- Mucosa nasal


- Couro Cabeludo

- Sítios de punção

- SNC



3 c) Forma Tardia

:: 2ª a 12ª semanas de vida


- Colestase

- Diarréia crônica

- Dça Celíaca


- SNC (>50%)

- Pele

- Ouvido

- Mucosa nasal


- Tórax

- Sítios de punção

DOENÇA HEMORRÁGICA TARDIA DO

RECÉM-NASCIDO

(DHT RN)

Critérios:

1)Sangramentos após 7 dias de vida

2) Sem trombocitopenia

3)Esfregaço sanguíneo periférico normal

4)Rápida correção do TP prolongado ou

término do sangramento após administração

de vitamina K


Hemorragia Intracraniana –HIC

• NO ESTUDO DE POONI E CLS, A HIC OCORREU EM 71% DOS CASOS

(A HEMORRAGIA SUBDURAL FOI O TIPO MAIS COMUM, SEGUIDO PELA

HEMORRAGIA SUBARACNÓIDE;75% DOS CASOS TINHAM HEMORRAGIA

EM MÚLTIPLOS.

• NO ESTUDO DE D´SOUZA E RAO, A HIC FOI DE 93%, SENDO QUE 57%

MORRERAM DA DOENÇA E 36% FICARAM COM SEQUELA

NEUROLÓGICA.

• CERCA DE 90% DOS CASOS RELATADOS NA LITERATURA

OCORRERAM NOS LACTENTES AMAMENTADOS AO SEIO.


Hemorragia Intracraniana – Prevenção •A profilaxia com dose oral única de vitamina K parece ser incapaz de evitar a forma tardia da doença hemorrágica .

•A Academia Americana de pediatria recomenda 1mg IM e continuar o seio materno. Não parece haver aumento de câncer infantil (leucemia linfocítica aguda), com esta prática.


Hemorragia Intracraniana – Prevenção

Aumentar a ingestão da Vit. K1 em lactentes amamentados exclusivamente ao seio, por suplementos maternos de 5mg/dia por 12 semanas.


4.a)Diagnóstico clínico

4.b) Diagnóstico laboratorial

Teste de Apt (sangramentos gastrintestinais):

Sangue do RN ou sangue da mãe aspirado pelo RN.

- 1 vol. de fezes ou vômitos com 5 vol. de água

Centrifugue a mistura e separe o sobrenadante róseo

- Adicione 1 ml de NaOH a 1% a 5 ml do sobrenadante (NaOH a 1% = NaOH a 0,25 N);

- Misture e observe a modificação da cor após 2 min.:

Roseo (Hb – fetal) Amarelo – Amarronzado(HbA) Sangue fetal Sangue Materno


4.b)Diagnóstico Laboratorial• Contagem de plaquetas: (normal > 150.000 / mm3,• Tempo de protrombina (PT) e • Tempo de Tromboplastina parcial (PTT) prolongados

Plaquetas NormaisPT Prolongado

PTT Prolongado

Considerar deficiência de VitaminaK

Se não foi administrado Vitamina K

administre 5 mg EV e repetir o PT e PTT 4 e 8 h após

Sangramento parou Sangramento não parou

PT Diminuíram

PTT

PT Prolongados

PTT

Deficiênia de Vit K Def. congênita do fator VDef. Congênita do fator X

Def. Congênita de fibrinogênio

Dosar o fator V, X e fibrinogênio



5)TRATAMENTO:

Na presença de sangramento:

::Vitamina K1(endovenosa) :

:: 1-2mg- RN termo

:: 2-3mg- Pré-termo

Se houver sangramento no SNC ou comprometimento da

volemia:

:: Vitamina K1

::Plasma fresco congelado- 10-15 ml/ kg

::Sangue total-20 ml/ kg


6) DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

:: Síndrome do sangue deglutido

:: Coagulopatias herdadas

:: CIVD

7) Profilaxia:

:: NPT prolondada

::Antibioticoterapia- >2 semanas

:: Doença hepática colestática

DISTÚRBIOS HEMORRÁGICOSDúvidas ???

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