03/07/2012 - sociedade brasileira de pneumologia e...

03/07/201203/07/2012

11

18191819--estetoscópioestetoscópio

Barker AF; Barker AF; BardanaBardana Jr J. Jr J. AmAm RevRev RespirRespir DisDis 1988; 137:9691988; 137:969--978978

�� Doença órfã:Doença órfã:›› “aquela que é negligenciada na pesquisa da “aquela que é negligenciada na pesquisa da

sua sua fisiopatogeniafisiopatogenia e que também não merece e que também não merece atenção no que diz respeito ao atenção no que diz respeito ao desenvolvimento de novas terapêuticas pela desenvolvimento de novas terapêuticas pela pouca perspectiva de retorno comercial.”pouca perspectiva de retorno comercial.”

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22

Bronquiectasias:Bronquiectasias:etiologiaetiologia

ShoemarkShoemark A A etet al. al. RespiratoryRespiratory Medicine 2007;101:1163Medicine 2007;101:1163––11701170

42,4%42,4%

O’DonnelO’Donnel AEAE. . ChestChest 2008; 134:8152008; 134:815--2323

24%24% 35%35% 16%16%

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33

Sociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaSociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaBanco Nacional de BronquiectasiasBanco Nacional de Bronquiectasias--20082008

Mauro Gomes / Sérgio Ricardo SantosMauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos

97979292

8888

1919

00

2020

4040

6060

8080

100100

120120

Seq. Seq. TbcTbc InfecçõesInfecções IdiopáticaIdiopática OutrosOutros

49 a49 amedianamediana

49,4 a49,4 amédiamédia

1414--91 a91 aidadeidade

296 pacientes296 pacientes

6,4%6,4%

Sociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaSociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaBanco Nacional de BronquiectasiasBanco Nacional de Bronquiectasias--20082008

Mauro Gomes / Sérgio Ricardo SantosMauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos

00

11

22

33

44

55

66

19 pacientes19 pacientes

�� 121 pacientes121 pacientes›› Sexo: Sexo: FF--73(60%) M73(60%) M--48(40%)48(40%)

�� EtiologiaEtiologia›› SequelaSequela TBC:TBC: 36(29,7%)36(29,7%)

›› PósPós--infecciosa:infecciosa: 11(9%)11(9%)

›› DRGE:DRGE: 4(3%)4(3%)

›› ColagenosesColagenoses:: 3(2,4%)3(2,4%)

�� LES/AR/LES/AR/SjögrenSjögren

›› SdSd..KartagenerKartagener:: 3(2,4%)3(2,4%)

›› IDCV:IDCV: 2(1,6%)2(1,6%)

›› DeficDefic. alfa1AT:. alfa1AT: 1(<1%)1(<1%)

›› ABPA:ABPA: 1(<1%)1(<1%)

›› Fibrose Cística:Fibrose Cística: 1(<1%)1(<1%)

›› WilliamsWilliams--Campbell: 1(<1%)Campbell: 1(<1%)

›› Disc. ciliar 1aria: 1(<1%)Disc. ciliar 1aria: 1(<1%)

›› Em revisão:Em revisão: 54(44,6%)54(44,6%)

03/07/201203/07/2012

44

Gomes M Gomes M etet al. J al. J PneumolPneumol 2002; 28(supl2):S1122002; 28(supl2):S112

�� Sem diferença entre as bronquiectasias Sem diferença entre as bronquiectasias de causa de causa tbctbc e e nãonão--tbctbc com relação a:com relação a:

›› forma localizada ou difusaforma localizada ou difusa

›› bilateral ou unilateralbilateral ou unilateral

›› incidência de exacerbações/anoincidência de exacerbações/ano

›› sintomassintomas�� Santa Casa/SP Santa Casa/SP -- 59 doentes59 doentes

�� antecedente de antecedente de tbctbc presente em 33,9%.presente em 33,9%.

Bronquiectasias: Bronquiectasias: -- diagnóstico por imagemdiagnóstico por imagem-- diagnóstico laboratorialdiagnóstico laboratorial

BronquiectasiasBronquiectasias::diagnósticodiagnóstico

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55

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

��RADIOGRAFIA DE TÓRAXRADIOGRAFIA DE TÓRAXdesde normal até padrão em “favo de mel”desde normal até padrão em “favo de mel”

��BRONCOGRAFIABRONCOGRAFIApadrão ouropadrão ouroprogressivamente abandonadaprogressivamente abandonada

Mauro GomesRadiografiaRadiografia

Mauro Gomes

BroncografiaBroncografiaJean Jean AthanaseAthanase SicardSicard; ; Jacques Jacques ForestierForestier

J J médméd FrançFranç 1924;13:31924;13:3--99..

Mauro Gomes

RadiografiaRadiografia

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66

Mauro Gomes

BroncografiaBroncografiaJean Jean AthanaseAthanase SicardSicard; Jacques ; Jacques ForestierForestier

J J médméd FrançFranç 1924;13:31924;13:3--99..

�� DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO›› TCARTCAR

�� sinal do “anel de sinete”sinal do “anel de sinete”

�� sinal do “trilho de trem”sinal do “trilho de trem”

�� sinal do “cacho de uvas”sinal do “cacho de uvas”

�� preenchimento de muco preenchimento de muco (“impactação”)(“impactação”)

�� nódulos nódulos centrolobularescentrolobulares

�� árvore em brotamentoárvore em brotamento

�� espessamento de parede espessamento de parede brônquicabrônquica

�� perfusão em mosaicoperfusão em mosaico

�� aprisionamento aéreoaprisionamento aéreo

Mauro Gomes

Mauro Gomes

Mauro Gomes

Mauro Gomes

Mauro Gomes

trilho de tremtrilho de trem

03/07/201203/07/2012

77

Mauro Gomes

Mauro Gomes

bronquiectasias císticasbronquiectasias císticas“cacho de uvas”“cacho de uvas”

impactação mucóideimpactação mucóide

anel de sineteanel de sinete

Cortesia Drª Ilma Paschoal

Mauro GomesMauro Gomes

centrolobularescentrolobulares

mosaicomosaico

03/07/201203/07/2012

88

Mauro Gomes

mosaicomosaico

Mauro Gomes

Mauro Gomes

aprisionamento aéreoaprisionamento aéreo

TCARTCAR--inspiraçãoinspiração

TCARTCAR--expiraçãoexpiração

Bronquiectasias:Bronquiectasias:investigação sistematizadainvestigação sistematizada

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99

�� cloretos no suor (cloretos no suor (pilocarpinapilocarpina))

�� mutações genéticasmutações genéticas

�� espermogramaespermograma

�� cultura de escarro para cultura de escarro para PseudomonasPseudomonas aeruginosaaeruginosa

�� cultura de escarro para cultura de escarro para micobactériasmicobactérias

�� dosagem de imunoglobulinas (dosagem de imunoglobulinas (IgAIgA, , IgMIgM, , IgGIgG) e ) e subclasses de subclasses de IgGIgG

�� broncoscopiabroncoscopia

�� hemograma (hemograma (eosinofiliaeosinofilia), ), precipitinasprecipitinas((imunodifusãoimunodifusão em em ágarágar gel), gel), IgEIgE total e total e IgEIgE--RASTRASTantianti--AspergillusAspergillus

TCAR com bronquiectasiasTCAR com bronquiectasiasMauro GomesMauro Gomes

localizadaslocalizadas

Qualquer lobo Qualquer lobo ou segmentoou segmento

Lobos inferioresLobos inferiores

centraiscentrais

Predomínio nos Predomínio nos lobos lobos

superioressuperiores

difusasdifusas

Predomínio nos Predomínio nos lobos médio, lobos médio,

língula e língula e inferioresinferiores

Bronquiectasia Bronquiectasia nodularnodular

Associada a Associada a enfisemaenfisema

Fibrose CísticaFibrose Cística

Bronquiectasias idiopáticas:Bronquiectasias idiopáticas:•• FCFC entre 3entre 3--20%20%

Pasteur MC Pasteur MC etet al. al. AmAm J J RespirRespir CritCrit CareCare MedMed 2000;162:12772000;162:1277––8484. . ZiedalskiZiedalski TMTM etet al. al. ChestChest 2006;130:9952006;130:995––10021002. .

03/07/201203/07/2012

1010

LocalizadasLocalizadasMauro GomesMauro Gomes

Qualquer lobo ou segmentoQualquer lobo ou segmento

Corpo estranhoCorpo estranho

broncoscopiabroncoscopia

TumorTumor

broncoscopiabroncoscopia

Lobos Lobos inferioresinferiores

SequestroSequestro

angiotomografiaangiotomografia, , angiografiaangiografia

�� Malformação congênitaMalformação congênita

�� Tecido Tecido pulmonar pulmonar destacado do pulmão destacado do pulmão normal recoberto pela normal recoberto pela mesma pleura mesma pleura visceral.visceral.

�� suprido suprido por artérias por artérias anômalas que são anômalas que são ramos da ramos da aorta.aorta.

�� frequentemente frequentemente nos nos segmentos basais segmentos basais posteriores dos lobos posteriores dos lobos inferiores.inferiores.

Mauro Gomes

Mauro Gomes

CentraisCentraisMauro GomesMauro Gomes

AspergiloseAspergilose BroncopulmonarBroncopulmonarAlAlérgicaérgica

IgE > IgE > 1000ng/ml1000ng/ml

Sorologia e Sorologia e RASTRAST para para AspergillusAspergillus

Hemograma Hemograma (eosinofilia)(eosinofilia)

MounierMounier--KuhnKuhn

Avaliar Avaliar diâmetro da diâmetro da traquéiatraquéia e e brônquios brônquios principaisprincipais

WilliamsWilliams--CampbellCampbell

Biópsia de Biópsia de cartilagem cartilagem brônquicabrônquica

Predomínio nos Predomínio nos lobos superioreslobos superiores


Eletrólitos no Eletrólitos no suorsuor

Mutações Mutações genéticasgenéticas

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1111


Mauro Gomes Mauro Gomes

CRITÉRIOS MAIORESCRITÉRIOS MAIORES CRITÉRIOS MENORESCRITÉRIOS MENORES

Asma Presença de A.fumigatus na expectoração

Bronquiectasias centrais Expectoração de moldes brônquicos

Infiltrados pulmonares recorrentes à radiografia torácica

Hipersensibilidade cutânea

Eosinofilia no sangue (>500mm3) e no escarro

IgE total aumentada (> 1.000 ng/L)

Hipersensibilidade cutânea imediata positiva para o A.fumigatus

Precipitinas séricas contra A.fumigatus(IgG, IgM, IgA)

Aumento sérico da IgE específica anti-Aspergillus

RosembergRosemberg MM etet alal.. AnnAnn IntInt MedMed 19771977;; 8686((44))::405405--1414..

> 3 cm> 3 cm

>2,3 cm>2,3 cm>2,4 cm>2,4 cm

Cortesia: Dr. Dany Jasinowodolinski

�� traqueobroncomegaliatraqueobroncomegalia

�� infecções recorrentesinfecções recorrentes

�� bronquiectasiasbronquiectasias

�� associaassocia--se comumente se comumente com com diverticulosediverticulosetraqueal (1/3)traqueal (1/3)

�� PEAPEA, , EhlersEhlers--DanlosDanlos, , FPIFPI

�� etiologia controversaetiologia controversa

�� homens 3ª a 5ª homens 3ª a 5ª décadadécada

03/07/201203/07/2012

1212

�� cartilagem cartilagem deficiente nos deficiente nos brônquios da 4ª à brônquios da 4ª à 6ª ordem6ª ordem

�� bronquiectasias bronquiectasias císticas centraiscísticas centrais

�� lucêncialucência distaldistal

�� etiologia etiologia congênitacongênita

�� Doença autossômica Doença autossômica recessivarecessiva›› Mutações (>1700) no gene Mutações (>1700) no gene

que codifica a proteína que codifica a proteína transmembranatransmembranareguladora da reguladora da FCFC ((CFTRCFTR))

�� Bronquiectasias Bronquiectasias idiopáticas:idiopáticas:›› FCFC entre 3entre 3--20%20%

�� Eletrólitos no suorEletrólitos no suor›› pilocarpinapilocarpina

�� MutaçõesMutações

Pasteur MC Pasteur MC etet al. al. AmAm J J RespirRespir CritCrit CareCare MedMed 2000;162:12772000;162:1277––84. 84.

ZiedalskiZiedalski TMTM etet al. al. ChestChest 2006;130:9952006;130:995––1002. 1002.

Mauro Gomes

Mauro Gomes

centraiscentraiscísticascísticas

impactação mucóideimpactação mucóide


mosaicomosaico

centrolobularescentrolobulares

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1313

DifusasDifusas


PósPós--infeccioinfeccio--

sassas

História de História de infecção infecção

bacteriana bacteriana ou ou tbctbc

ImunodeficiênciasImunodeficiências

Dosagem Dosagem de de

imunogloimunoglo--bulinasbulinas

Subclasses Subclasses de de IgGIgG

DiscinesiaDiscinesia CiliarCiliar

Biópsia Biópsia nasal ou nasal ou

brônquica brônquica sob MEsob ME

EspermoEspermo--gramagrama

AsmaAsmaDPOCDPOC

EspiromeEspirome--triatria

ColageColage--nosesnoses

FANFAN,,antianti--DNA, DNA, antianti--Scl70,Scl70,

fator fator reumatóide, reumatóide,

peptídeo peptídeo cíclico cíclico

citrulinado, citrulinado, ANCAANCA

Doenças Doenças inflamatórias inflamatórias

intestinaisintestinais

ColonoscoColonosco--piapia

�� IgGIgG < 400mg/< 400mg/dLdL

�� ReduçãoRedução de de IgAIgA ouou IgMIgM›› InfecçõesInfecções bacterianasbacterianas

recorrentesrecorrentes›› ImunidadeImunidade celularcelular

normal normal emem 60% dos 60% dos doentesdoentes

�� IncidênciaIncidência de 1:25.000 a de 1:25.000 a 1:100.0001:100.000

�� IniciaInicia--se se apósapós a a puberdadepuberdade atéaté osos 30 30 anosanos

Mauro Gomes

Mauro Gomes

�� Doença Doença autossômica autossômica recessivarecessiva

�� Biópsia nasal ou Biópsia nasal ou brônquica sob brônquica sob microscopia microscopia eletrônicaeletrônica

�� EspermogramaEspermograma›› Infertilidade em Infertilidade em

50%50%

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1414

Mauro Gomes

Mauro Gomes

�� CeratoconjuntiviteCeratoconjuntivitesecaseca›› Teste Rosa Bengala Teste Rosa Bengala ›› Teste Teste SchirmerSchirmer II

�� XerostomiaXerostomia›› CintilografiaCintilografia de de gldgld salivarsalivar›› SialografiaSialografia de parótidade parótida›› BiópsiaBiópsia

�� AutoanticorposAutoanticorpos›› AntiAnti--Ro SS/ARo SS/A›› AntiAnti--LaLa SS/BSS/B›› FANFAN›› Fator ReumatóideFator Reumatóide

�� ARAR›› 5,2% com 5,2% com

bronquiectasiasbronquiectasias

›› AR com fibroseAR com fibrose

�� 30% com 30% com bronquiectasiasbronquiectasias

�� Fator reumatóideFator reumatóide

�� Peptídeo cíclico Peptídeo cíclico citrulinadocitrulinado

Mauro Gomes

Mauro Gomes

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1515

DifusasDifusasMauro GomesMauro Gomes

Predomínio nos lobos médio, língula e Predomínio nos lobos médio, língula e inferioresinferiores

DRGEDRGE

EndoscopiaEndoscopia pHpH--metriametria manometriamanometria

MNTBMNTB::MACMAC

Cultura Cultura micobactériasmicobactérias

BronquiecBronquiec--tasiatasia nodularnodular

MNTBMNTB::MACMAC

M. M. abscessusabscessusM. M. kansasiikansasii

Cultura Cultura micobactériasmicobactérias

Associada a enfisemaAssociada a enfisema

Deficiência Deficiência de alfade alfa--1 1

antitripsinaantitripsina

Dosagem de Dosagem de alfaalfa--1 1

antitripsinaantitripsina

SwyerSwyerJames James McleodMcleod

Mapeamento Mapeamento VxQVxQ


�� EndoscopiaEndoscopia›› Hérnia hiatalHérnia hiatal

›› Esofagite não Esofagite não erosivaerosiva

›› Baixa sensibilidadeBaixa sensibilidade

�� pHpH--metriametria 24h24h›› Falso negativo em Falso negativo em

até 50% em RGE até 50% em RGE proximalproximal

�� 50% apresentam 50% apresentam

nódulos e/ou nódulos e/ou

bronquiectasiasbronquiectasias

�� Geralmente no Geralmente no

mesmo lobomesmo lobo

�� Mais freqüente em Mais freqüente em

LMLM e e língulalíngula

100 doentes com

bronquiectasias

- 24 múltiplos nódulos

- cultura + para MAC

• Com nódulos: 53%

• Sem nódulos: 4%

Koh WJ et al. Radiology 2005; 235:282.

03/07/201203/07/2012

1616

Mauro Gomes

Mauro Gomes

�� Nódulos Nódulos e/ou e/ou

bronquiectasias bronquiectasias

também podem também podem

ser observados em ser observados em

M. M. abscessusabscessus, M. , M.

simiaesimiae e M. e M. kansasiikansasii

�� Cavidade é Cavidade é rararara


Mauro Gomes

�� Cavidade:Cavidade:›› 90% em 90% em M. M.

kansasiikansasii

›› 50% em 50% em M. M. aviumavium

Mauro Gomes

Mauro Gomes Mauro Gomes

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1717

Mauro Gomes

inalaçãoinalação perfusãoperfusão

�� LucênciaLucênciaunilateralunilateral›› pulmão ou lobopulmão ou lobo

�� HipoplasiaHipoplasia de de artéria pulmonarartéria pulmonar

�� BronquiectasiasBronquiectasias

Bactéria Isolada (escarro) N=56 (%)

S. pneumoniae 1 (2,7%)

H. Influenzae 1 (2,7%)

P. Aeruginosa•Mucóide•Não-mucóide

20 (55,0%)7 (12,7%)

13 (23,6%)

Proteus sp 2 (5,5%)

S.aureus 2 (5,5%)

E.coli 2 (5,5%)

Acinetobacter baumanii 5 (13,8%)

Aspergillus sp 1 (2,7%)

M. tuberculosis 1(2,7%)

M. não tuberculosa 1(2,7%)

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1818

•• S. S. viridansviridans:: 15 (12,4%)15 (12,4%)

•• A. A. baumanniibaumannii:: 5 (4,1%)5 (4,1%)

•• HaemophillusHaemophillus spsp: : 5 (4,1%)5 (4,1%)

•• P. P. mirabilismirabilis:: 3 (2,5%)3 (2,5%)

•• CorynebacteriumCorynebacterium:: 3 (2,5%)3 (2,5%)

•• NeisseriaNeisseria spsp:: 3 (2,5%)3 (2,5%)

•• S. S. aureusaureus:: 3 (2,5%)3 (2,5%)

•• E. E. colicoli:: 3 (2,5%)3 (2,5%)

•• SerratiaSerratia spsp:: 1 1 (0,8%)(0,8%)

•• KlebsiellaKlebsiella spsp:: 1(0,8%)1(0,8%)

•• StenotrophomStenotrophom.. 1(0,8%)1(0,8%)

•• P. P. aeruginosaaeruginosa:: 23 (19,0%)23 (19,0%)

•• MucóideMucóide:: 5 5 (4,1%)(4,1%)

•• Não Não mucóidemucóide:: 18 (14,9%)18 (14,9%)

•• CiproCipro S:S: 19 (82,6%)19 (82,6%)

•• CiproCipro R:R: 4 (17,4%)4 (17,4%)

O’DonnelO’Donnel AEAE. . ChestChest 2008; 134:8152008; 134:815--2323

25%25% 21%21% 13%13%

Lynch DA Lynch DA etet al. al. AmAm J J RoentgenolRoentgenol 1999; 173:531999; 173:53--88HoHo PL PL etet al. al. ChestChest 1998; 114:15941998; 114:1594--88

MiszkielMiszkiel KA KA etet al. al. ThoraxThorax 1997; 52:2601997; 52:260--44Wilson Wilson CBCB etet al. al. AmAm J J RespirRespir CritCrit CareCare MedMed 1997; 156:5361997; 156:536--4141

MARCADOR PARA MARCADOR PARA DOENÇA GRAVEDOENÇA GRAVE

�� PseudomonasPseudomonas, variante , variante mucóidemucóide›› maior produção de escarromaior produção de escarro

›› maior extensão do processomaior extensão do processo

›› maior nº. de hospitalizaçõesmaior nº. de hospitalizações

›› menor qualidade de vidamenor qualidade de vida

›› mais freqüente nas bronquiectasias císticasmais freqüente nas bronquiectasias císticas

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1919

ConclusõesConclusões

Apesar de predominarem as causas pósApesar de predominarem as causas pós--infecciosas, várias síndromes infecciosas, várias síndromes e doenças e doenças

podem podem estar associadas às estar associadas às bronquiectasias.bronquiectasias.

Investigação diagnóstica atenta e cuidadosa Investigação diagnóstica atenta e cuidadosa pode identificar uma série de doenças que pode identificar uma série de doenças que

podem se associar às bronquiectasias e podem se associar às bronquiectasias e que, erroneamente, poderiam ser que, erroneamente, poderiam ser

chamadas de “idiopáticas”.chamadas de “idiopáticas”.

Fibrose cística pode corresponder a até 20% Fibrose cística pode corresponder a até 20% das causas de bronquiectasias das causas de bronquiectasias

consideradas “idiopáticas”.consideradas “idiopáticas”.

Bronquiectasias podem ser sinais da presença Bronquiectasias podem ser sinais da presença de doença de doença autoauto--imuneimune ou ou DRGEDRGE..

Realizar culturas para Realizar culturas para pseudomonaspseudomonas e e micobactérias é fundamental para todos micobactérias é fundamental para todos

os casos.os casos.

03/07/201203/07/2012

2020

As imagens dessa aula podem As imagens dessa aula podem

ser obtidas em ser obtidas em

www.pneumoimagem.com.brwww.pneumoimagem.com.br

[email protected]

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