volume 34 - número 1 - jan/mar, 2015 - osteopatia.com.br · maurício fernando de almeida barros...

Volume 34 - Número 1 - Jan/Mar, 2015

Órgão oficial da

ASTM CODENT GAEDOW 34(1): 1-46 ISSN 0101-7772

ANUNCIO2a capa

Gastroenterologia Endoscopia Digestiva

Gastroenterologia Endoscopia Digestiva

A Revista GED – Gastrenterologia Endoscopia Digestiva é o órgão oficial de circulação trimestral da SOBED (Sociedade Brasileira de Endoscopia Digestiva), da FBG (Federação Brasileira de Gastroenterologia), da SBH (Sociedade Brasileira de Hepatologia), do CBCD (Colégio Brasileiro de Cirurgia Digestiva) e da SBMD (Sociedade Brasileira de Motilidade Digestiva). Fundada pelo Capítulo de São Paulo da SOBED em 1982, durante a gestão do Prof. Dr. Arnaldo José Ganc. Registrado na Lei de Imprensa em 19/11/1981, sob o

nº 1.870, Lv. A, no 5o Registro de Títulos e Documentos de São Paulo.

Indexada nas seguintes bases de dados

LILACS, SCOPUS, EMBASE/EXCERPTA MÉDICA, LATINDEX e ADSAÚDE

Editor ChefePaulo Roberto Arruda Alves (SP)

Editores ResponsáveisPaulo Roberto Arruda Alves – Endoscopia Digestiva

José Galvão Alves (SP) – GastroenterologiaAécio Flavio Meirellez Souza - Hepatologia

Nelson Adami Andreollo (SP)- Cirurgia DigestivaTomás Navarro Rodriguez (SP)- Motilidade Digestiva

Editores AssociadosArnaldo J. Ganc (SP)

Jaime Natan Eisig (SP)Eduardo Luiz Rachid Cançado (SP)

Marcelo Averbach (SP)Sânzio S. Amaral (SP)

Conselho Editorial – BrasilAdmar Borges da Costa Jr. (PE), Ana Maria Pittella (RJ), Antonio Frederico N. Magalhães (SP), Artur Parada (SP), Bruno Zilberstein (SP), Claudio Coy (SP), Deborah Crespo (PA), Decio Chinzon (SP), Edmundo Pessoa Lopes (PE), Edna Strauss (SP), Edson Pedro da Silva (SC), Everson Artifon (SP), Flair Carrilho (SP), Flavio Quilici (SP), Henrique Coelho (RJ), Hugo Cheinquer (RS), Ismael Maguilnik (RS), João Carlos Andreolli (SP), João Galizzi Filho (MG), José Galvão Alves (RJ), Julio Cesar U. Coelho (PR), Lix A.R. Oliveira (SP), Lorete M.S. Kotze (PR), Lúcia Câmara Castro Oliveira (RJ), Luiz Gonzaga Vaz Coelho (MG), Luiz Pimenta Modena (SP), Luiz Roberto Lopes (SP), Márcio M. Tolentino (SP), Marcus Túlio Haddad (RJ), Mario Pessoa (SP), Martha Pedroso (SP), Maurício Fernando de Almeida Barros (SP), Orlando J.M. Torres (MA), Paulo Bittencourt (BA), Paulo R. Ott Fontes (RS), Paulo Roberto Savassi Rocha (MG), Paulo Sakai (SP), Ramiro Mascarenhas (BA), Raymundo Paraná (BA), Ricardo A. Refinetti (RJ), Roberto Dantas (SP), Sérgio Gabriel Barros (RS), Tomas Navarro

Rodriguez (SP), Venâncio A.F. Alves (SP), Vera Lúcia Andrade (MG), Walton Albuquerque (MG)

Editores InternacionaisDaniel Sifrim (Bélgica), Dirk J. Gouma (Holanda),

Helena Cortez Pinto (Portugal), Jorge Daruich (Argentina)

Expediente Editorial Coordenadora Geral: Fátima Lombardi dos SantosEndereço da Secretaria Editorial da Revista GED:

Av. Brigadeiro Faria Lima, 2.391, Conj. 102 – 01452-000 – São Paulo, SPTel.: (11) 3813-1610 – Fax: (11) 3032-1460

E-mail: [email protected] Tiragem: 7.000 exemplares

Periodicidade: trimestralCirculação: nacional para todos os associados da SOBED, FBG, SBH, CBCD e SBMD

Números anteriores e separatas: [email protected]

Editoração Eletrônica, Distribuição, Impressão e Publicidade

E-mail: [email protected].: (11) 3186-5600

Alterações duodenais na hipertensão portal da esquistossomose mansônica. Duodenal changes in portal hypertension

schistosomiasis RobeRta CavalCanti de almeida, ana lúCia Coutinho

domingues, José RobeRto de almeida, ana viRgínia de azevedo guendleR, thaís CavalCanti de almeida

Efetividade do tratamento osteopático na qualidade de vida e na percepção dos sintomas de pacientes com doença de refluxo gastroesofágico refratária ao tratamento medicamentoso Osteopathic treatment effectiveness in

quality of life and perception of patients with symptoms of reflux disease refractory gastroesophageal treatment drug

laís CRistina almeida, Regina lúCia bRaga silva baRRos, KRishna de almeida e silva, veRa lúCia Ângelo andRade

Cirrose hepática secundária à porfiria Cirrhosis secondary to porphyria améRiCo de oliveiRa silvéRio, gRaCielly suemi miamae

Colite isquêmica após colonoscopia de rotina - relato de dois casos Ischemic colitis after a routine colonoscopy -

report of two cases edson JuRado da silva, sidney gonçalves, maRia

Claudia lima dos santos

Cisto hepático ciliado - relato de um caso Ciliated hepatic foregut cyst – a case

report JuCiê RonieRy Costa vasConCelos silva, FeRnanda

vasConCelos de CaRvalho, ítalo Rosal lustosa, thiago PeReiRa diniz, FRanCisCo José CavalCante andRade

Dieta restrita de FODMEPs como opção terapêutica na síndrome do intestino irritável: revisão sistemática FODMAPs restricted diet as a treatment

option in irritable bowel syndrome: systematic review

andRade, vla, FonseCa, tn, gouveia, ta, Kobayashi, tg, leite, Rgs, mattaR, Ra, silva, Faa.

Hemorragia por doença diverticular Diverticular hemorrhage Ruiz, R.F.; Bicalho, l. G. M. F.; Picolo, M. M.;

alves, P.R.a..

editoR: Paulo RoBeRto aRRuda alves

1

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42

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Relato de Caso

18

28

aRtigo oRiginal

aRtigo de Revisão

Sumário

imagem em FoCo

Resumos Comentados

SIMBIOFLORA

Diretoria Biênio 2015-2016: Presidente: Bruno Zilberstein • Vice-Presidente: Delta Madureira Filho • 1º Secretário: Carlos Eduardo Jacob • 2º Secretário: Marco Túlio Costa Diniz • Diretor Financeiro/ Tesoureiro: Marco Aurélio Santo • 2º Tesoureiro: Fernando Antonio Siqueira Pinheiro • Sede: Av. Brigadeiro Luiz Antonio, 278 – 6º andar – salas 10 e 11 • 01318-901 – São Paulo – SP - Tel: (+5511) 3266 6201 - Fax: (+5511) 3288 8174. e-mails: [email protected] - [email protected] - www.cbcd.org.br

Diretoria das Sociedades

soCiedade BRasileiRa de endosCopia digestiva (soBed)

FedeRação BRasileiRa de gastRoenteRologia (FBg)Diretoria Biênio 2015-2016: Presidente: Maria do Carmo Friche Passos • Vice-Presidente: James Ramalho Marinho • Secretário Geral: Ricardo Correa Barbuti • 1º Secretária: Eponina Maria O. Lemme • Diretor Financeiro: Celso Mirra de Paula e Silva • Coordenador do FAPEGE: Luciana Dias Moretzshon • Presidente Eleito 2016-2018: Flávio Antonio Quilici - Sede: Av. Brig. Faria Lima, 2391, 10º andar – cj. 102 – 01452-000 – São Paulo, SP – Tel: (11) 3813-1610/ 3813-1690.Fax: (11) 3032-1460 – e-mail: [email protected] – site: www.fbg.org.br

soCiedade BRasileiRa de Hepatologia (sBH)Diretoria 2014-2015: Presidente: Edison Roberto Parise • 1º Vice-Presidente: Cláudio G. Figueiredo Mendes • Secretária Geral: Edna Strauss • Secretário Adjunto: Hugo Cheinquer • 1º Tesoureiro: Isaac Altikes • Sede: Av. Brigadeiro Faria Lima, 2391 cj. 102 | São Paulo - SP - CEP 01452-000 | Telefone: (11) 3812-3253 • (11) 3032-3125 (fax) | [email protected]

Diretoria da SBMD - Gestão 2015-2016: Presidente:Joaquim Prado Pinto de Moraes Filho • Vice presidente:Tomás Navarro Rodriguez • Secretária geral: Angela C. G. Marinho Falcão Primeira secretária: Claudia Cristina de Sá • Primeiro tesoureiro: Luiz Henrique de Souza Fontes • Segundo tesoureiro: Roberto Luiz Silva Oliveira • Diretor cíentifico: Gerson Ricardo de Souza Domingues • Vice-diretor cientifico: Lúcia Câmara Castro Oliveira Sede: Av. Brigadeiro Faria Lima, 2391, Conj. 102, Jardim Paulistano – 01452-000 – São Paulo, SP – Fone: (11) 3518-9117 – e-mail: [email protected] – site: www.sbmd.org.br

soCiedade BRasileiRa de motilidade digestiva (sBmd)

Colégio BRasileiRo de CiRuRgia digestiva (CBCd)

Diretoria Biênio 2015-2016: Presidente: Ramiro Robson Fernandes Mascarenhas • Vice-Presidente: Admar Borges da Costa Júnior • 1º Secretário: Paulo Fernando Souto Bittencourt • 2º Secretário: Julio Cesar Souza Lobo • 1º Tesoureiro: José Celso Ardengh • 2º Tesoureiro: Maria Elizabeth Cardoso de Castro • Presidente Eleito 2017-2018: Flávio Hayato Ejima (DF) Sede: Rua Peixoto Gomide, 515 – cj. 14 – 01409-001 – São Paulo- SP – Tel/Fax: (11) 3148-8200/ 3148-8201 – e-mail: [email protected] – site: www.sobed.org.br .

SIMBIOFOS

A GED, órgão oficial da Sociedade Brasileira de Endoscopia Digestiva – SOBED, da Federação Brasileira de Gastroenterologia – FBG, da Sociedade Brasileira de Hepatologia – SBH, do Colégio Brasileiro de Cirurgia Digestiva – CBCD e da Sociedade Brasileira de Motilidade Digestiva – SBMD, tem por objetivo a divulgação de trabalhos que contribuam para o progresso da Gastroenterologia, da Endoscopia Digestiva, da Hepatologia, da Cirurgia Digestiva e da Motilidade Digestiva.

São publicáveis as colaborações que, enviadas à Secretaria da GED (Av. Brig. Faria Lima, 2.391 – 10o andar – cj. 102 –1452-000 – São Paulo, SP, e-mail [email protected]), forem aceitas pelo Con-selho Editorial e não tenham sido previamente publicadas e nem o venham a ser, simultaneamente, em outros periódicos. Serão aceitos artigos escritos na língua portuguesa. A critério do Con-selho Editorial, poderão ser considerados manuscritos em língua inglesa e castelhana.

A GED adota as regras da Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals emitidas pelo International Co mmittee for Medical Journal Editors, disponível na Internet (http:// www.i cmje.org).

Conteúdo da ged

EditoriaisDestinam-se à apresentação de temas de natureza polêmica, atual e de impacto, nos quais os editores da GED percebam a necessidade de manifestar de forma sintética a visão destes editores, abordando ou não artigos publicados na GED. Serão escritos pelos editores e/ou membros do Conselho Editorial ou, mediante convite, por outros especialistas.

Artigos OriginaisDe pesquisa clínica e/ou experimental, devem apresentar a aprovação da pesquisa pelo Conselho de Ética do hospital, ser-viço ou instituição onde o trabalho foi realizado. Os artigos devem ser estruturados com os seguintes itens: Resumo e Unitermos, Su mmary e Keywords, Introdução, Métodos, Resultados, Discussão, Conclusões e Referências (acompanhado de unitermos). O título do Artigo Original deverá ser bilíngue (português e inglês).Introdução – Em que se apresenta a justificativa para o estudo, com referências relacionadas ao assunto e o objetivo do artigo.Métodos – Em que se apresentam: a) descrição da amostra uti-lizada; b) mencionar se há consentimento informado; c) identifica-ção dos métodos, aparelhos e procedimentos utilizados, de modo a permitir a reprodução dos resultados pelos leitores; d) breve descrição e referências de métodos publicados mas não conheci-dos amplamente; e) descrição de métodos novos ou modificados; f) se for o caso, referir a análise estatística utilizada, bem como os programas empregados.Resultados – Em que serão apresentados os resultados em sequência lógica, em forma de texto, tabelas e ilustrações; recomenda-se evitar repetição excessiva de dados em tabelas

ou ilustrações e no texto. No texto, números menores que 10 serão grafados por extenso; de 10 em diante, serão expressos em algarismos arábicos.Discussão – Em que serão enfatizados: a) os aspectos originais e importantes do artigo, evitando repetir dados já apresentados anteriormente; b) a importância e as limitações dos achados, confrontando com dados da literatura; c) a ligação das conclusões com os objetivos do estudo; d) as conclusões decorrentes do estudo.Referências – As Referências devem ser numeradas na ordem em que são citadas primeiramente no texto. Elas devem seguir as regras do Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals – http://www.i cmje.org. Alguns exemplos mais comuns são apresentados a seguir.

Exemplos: 1. Artigo padrão em periódico (devem ser listados todos os

autores; se houver mais de seis, citar os seis primeiros, seguidos por et al..): Alper CA, Kruskal MS, Marcus-Bagle Y, Craven DE, Katz AJ, Brint SJ, et al... Genetic prediction of response to hepatitis B vaccine. N Engl J Med. 1989;321:708-12.

2. Autor institucional: NHI Consensus Development Panel on Helicobacter pylori in Peptic Ulcer Disease. Helicobacter pylori in peptic ulcer disease. JAMA. 1994;272:65- 9.

3. Livro com autor(es) responsável(is) por todo o conteúdo: With TK. Bile pigments. New York: Academic Press, 1968.

4. Livro com editor(es) como autor(es): Magrath I, editor. The non-Hodgkin’s limphomas. 2nd ed. London: Arnold, 1997.

5. Capítulo de livro: Warshaw AL, Rattner DW. Residual co mmon duct stones and disorders of duodenal ampullae.`In: Ellis H, editor. Maingot’s abdominal operations. New York: Lange Publishers, 1990:1471-2

Os títulos dos periódicos devem ser abreviados de acordo com o Index Medicus (List of Journals Indexed). Se o periódico não constar dessa lista, grafar o nome por extenso.

Tabelas – As tabelas devem possuir um título sucinto, com itens explicativos dispostos em seu pé. Devem ser numerados sequencialmente com algarismos arábicos.

Figuras – Serão aceitas figuras em preto e branco. Figuras coloridas poderão ser publicadas quando forem essenciais para o conteúdo científico do trabalho; nesses casos, o ônus de sua publicação caberá aos autores.

Artigos de Revisão Somente serão aceitos quando, a convite dos editores da publicação, fizerem parte da linha de pesquisa do autor, comprovada pela presença de artigos originais na bibliografia e citados no texto.

Informações aos AutoresModificado em setembro de 2012

ANUNCIO

Relato de CasoDevem ser objetivos e precisos, contendo os seguintes itens: 1) Resumo e Unitermos, Su mmary e Keywords; 2) Introdução; 3) Relato objetivo; 4) Discussão; 5) Conclusões; 6) Referências. O título do Relato de Caso deverá ser bilíngue (português e inglês).Cartas ao EditorCartas endereçadas ao(s) editor(es) serão consideradas para publicação se promoverem discussão intelectual sobre determinado artigo de publicação recente. Devem conter título informativo e não mais que 500 palavras. Se aceita, uma cópia será enviada ao autor do trabalho que suscitou a discussão, com convite para submeter uma réplica que será publicada junto com a carta.Conflito de interessesConforme determinação da Agência Nacional de Vigilância Sanitária (RDC 102/2000) e do Conselho Nacional de Saúde (196/96) o(s) autor(es) deve(rão) tornar explícito, por meio de formulário próprio (Divulgação de potencial conflito de interesses), qualquer potencial conflito de interesse relacionado ao artigo submetido. A presente exigência visa informar sobre relações profissionais e/ou financeiras (como patrocínios e participação societária) com agentes financeiros relacionados aos produtos farmacêuticos ou equipamentos envolvidos no artigo, os quais podem teoricamente influenciar as interpretações deste. A existência ou não de conflito de interesses declarado estará ao final de todos os artigos publicados.

Bioética de experimentos com seres humanosExperimentos envolvendo seres humanos devem seguir reso- lução específica do Conselho Nacional de Saúde (196/96), dispo- nível na Internet (http://conselho.saúde.gov.br//docs/Resolu- ções/Reso/96de96.doc), incluindo a assinatura de um termo de consentimento informado e a proteção da privacidade dos voluntários.

Bioética de experimentos com animaisExperimentos envolvendo animais devem seguir resoluções específicas (Lei 6.638, de 8/5/1979, e Decreto 24.645, de 10/7/1934).

Ensaios clínicosArtigos que contêm resultados de ensaios clínicos deverão possibilitar todas as informações necessárias à sua adequada avaliação, conforme previamente estabelecido. Os autores deverão refeir-se ao “CONSORT” (www.consort.statement.org).

Revisão pelos paresTodos os artigos submetidos serão avaliados por dois revisores, os quais emitirão parecer fundamentado que servirá para o(s) editor(es) decidir(em) sobre sua aceitação. Os critérios de avaliação incluem originalidade, contribuição para corpo de conhecimento da área, adequação metodológica, clareza e atualidade. Os artigos aceitos para publicação poderão sofrer revisões editoriais para facilitar sua clareza e entendimento sem alterar seu conteúdo.

Direitos autoraisTodas as declarações contidas nos artigos serão da inteira responsabilidade dos autores. Aceito o artigo, a GED passa a deter os direitos autorais do material. Assim, todos os autores

dos artigos submetidos à GED devem encaminhar um Termo de Transferência de Direitos Autorais. O autor responsável pela correspondência receberá 20 separatas impressas do artigo e o arquivo correspondente em formato pdf.

coMo enviaR o aRtiGo

O(s) autor(es) deve(m) encaminhar:• Carta de apresentação assinada por todos os autores ou pelo

primeiro autor em nome dos demais, contendo: 1) informação à respeito de submissão prévia ou dupla ou submissão de qualquer parte do artigo atual; 2) uma declaração de relações, financeiras ou não, que possam levar a conflito de interesses; 3) uma declaração de que o artigo foi lido e aprovado por todos os coautores e que os critérios necessários para a declaração de autoria (consultar Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals) foram alcançados por todos os autores e que cada autor afirma que os dados do manuscrito são verdadeiros; 4) nome, endereço, telefone e e-mail do autor para correspondência; ele será o responsável pela comunicação com os outros autores a respeito de revisões e provas gráficas.

• Termo de Divulgação de Potencial Conflito de Interesses.• Termo de Transferência de Direitos Autorais.• Três cópias do artigo, digitado em espaço duplo, impressas em

papel tamanho carta em somente um dos lados, com margens de 2,5 cm e espaço duplo, numerando as páginas no canto superior direito; as legendas das figuras, as figuras propriamente ditas e as tabelas devem vir ao final, anexadas a cada cópia; assinalar no texto os locais adequados para inserção de figuras e tabelas.

• Três conjuntos de figuras em cópia fotográfica brilhante.• Um CD contendo somente um arquivo do texto, correspondente

ao artigo, e os arquivos correspondentes a fotos ou figuras.

Como preparar o CD

• CD formatado compatível com IBM/PC;• Usar editor de texto Microsoft Word para Windows;• O arquivo de texto deve conter somente o texto, da página-título

até as referências, e as tabelas;• As figuras não devem ser incluídas no mesmo arquivo do texto;• Colocar no CD a última versão do artigo, idêntica à versão

impressa; • Etiquetar o CD informando o programa e a versão utilizados, bem

como o nome do arquivo.

A submissão do artigo pelo correio eletrônico (e-mail) possibilita maior agilidade no procedimento de revisão. Para isso, será necessário o envio dos arquivos contendo o texto e as figuras para o e-mail da GED ([email protected]).

Mensagem aos editores com identificação dos autores deve ser enviada, acompanhada dos endereços convencional e eletrônico e de informações sobre o formato utilizado. O artigo deverá ser enviado em anexo, como attachment, no formato Word para Windows. As figuras deverão estar nos formatos jpeg ou tiff.

inFoRmações aos autoRes

ANUNCIO

GED is the official journal of the Brazilian Society of Digestive Endoscopy – SOBED, the Brazilian Federation of Gastroenterology – FBG, the Brazilian Society of Hepatology – SBH, the Brazilian College of Digestive Surgery – CBCD, and of the Brazilian Society of Digestive Motility – SBMD, and the purpose of the journal is to publish papers that may contribute towards the progress of Gastroenterology, Digestive Endoscopy, Hepatology, Digestive Surgery and Digestive Motility. Papers sent to the GED Secretariat (Av. Brig. Faria Lima, 2.391 – 10o andar – cj. 102 –1452-000 – São Paulo, SP, Brazil, e-mail [email protected]), which are accepted by the Editorial Board, and which have not been previously or will not be concomitantly published in other journals may be published.

Papers drafted in the Portuguese language will be accepted. At the discretion of the Editorial Board, papers in the Spanish and in the English language may also be accepted.

GED adopts the Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals of the International Co mmittee for Medical Journal Editors, available in the Internet (http://www.i cmje.org).

Ged contents

EditorialsIntended to present polemic, current, and impacting topics whenever GED editors feel the need to present their view in a synthetic manner, whether or not such topics are presented in GEDpublished papers. Editorials are written by the editors and/or by Editorial Board members, or by invited specialists.

Original ArticlesClinical and/or experimental research papers should present the approval of the research given by the Ethics Co mmittee of the hospital, clinic, or institution were the study was carried out. The following items must be included: Su mmary (and keywords), Introduction, Methods, Results, Conclusions, References, and Su mmary and Keywords. The title of the Original Article must be bilingual (Portuguese and English).Introduction – Presents the justification for the study, with references related to the topic and the objective of the paper.Methods – Presenting: a) description of the sample used; b) mention whether or not an informed consent has been obtained; c) identification of methods, devices, and procedures used in order to permit reproduction of the results by the readers; d) brief description and references to methods that have been published but that

are not broadly know; e) description of new methods or of modified methods; f) mention the statistical analysis or the software used, as the case may be.Results – Presenting results in a logical sequence, in text format with tables and illustrations; authors should avoid excessive information repetition in the tables and illustrations and in the text. In the text, numbers below ten will be written in full, whereas numbers 10 and beyond will be written in Arabic numbers.Discussion – Emphasis will be given to: a) original and major aspects of the paper, without repetition of the aspects previously presented; b) relevance and limitations of the findings, comparing them to information in the literature; c) connection of the conclusions to the objectives of the study; d) conclusions arising out of the study.References – Bibliographic references should appear in the order in which they are first quoted in the text. They should follow the Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals – http://www. i cmje.org. Some of the more usual example are presented.

Examples:

1. Standard paper in journals (all authors must be listed; if they are more than six, list the first six followed by et al..): Alper CA, Kruskal MS, Marcus-Bagle Y, Craven DE, Katz AJ, Brint SJ, et al... Genetic prediction of response to hepati tis B vaccine. N Engl J Med. 1989;321:708-12.

2. Autor institucional: NHI Consensus Development Panel on Helicobacter pylori in Peptic Ulcer Disease. Helicobacter pylori in peptic ulcer disease. JAMA. 1994;272:65- 9.

3. Book with author(s) responsible for the full text With TK. Bile pigments: New York: Academic Press, 1968.

4. Book with editor(s) as author(s): Magrath I, editor. The

non-Hodgkin’s limphomas. 2nd ed. London: Arnold, 1997.

5. Chapter of a book: Warshaw AL, Rattner DW. Residual co mmon duct stones and disorders of duodenal ampullae. In: Ellis H, editor. Maingot’s abdominal operations. New York: Lange Publishers, 1990:1471-2.

The titles of journal should be abbreviated according to the Index Medicus (List of Journals Indexed). If the journal is not included in such list, write the name in full.Tables – Tables should have a su mmarized title, with explanatory co mments at the foot of the table. They should be sequentially numbered with Arabic numbers.Figures – Black and white figures will be accepted. Color figures may be published when they are essential for the scientific contents of the paper; in such case, the cost of publishing colored figures will be covered by the authors.

Informations to Authors

ANUNCIO

Letters to the EditorLetters sent to the editor(s) will be considered for publication if they carry an intellectual discussion regarding a recently published article. They should have an informative title and not more than 500 words. If accepted, a copy will be sent to the author of the paper that raised the discussion, with an invitation to submit a reply to be published together with the letter.

Conflict of interestsAs determined by the Sanitary Surveillance Agency (RDC 102/2000) and by the National Health Council (196/96) author(s) should inform explicitly in the adequate form (Disclosure of potential conflict of interests) about any potential conflict of interests related to the paper submitted. This requirement is intended to inform about professional and/or financial relations (with sponsorships and corporate interests) with financial agents related to medical drugs or equipment involved in the paper, which may theoretically influence the interpretation of the paper. The existence or non-existence of a declared conflict of interests shall be included at the end of all articles published.

Bioethics of experiments involving human beingsExperiments involving human beings shall follow the specific resolution of the National Health Council available in the Internet address (http://conselho.saúde.gov.br//docs/Resoluções/Reso/ 96de96.doc), including the signature of an informed consent and the protection to volunteer privacy.

Bioethics of experiments involving animalsExperiments involving animals shall follow specific resolutions (Law 6,638, of May 8, 1979, and Decree 24,645, of July 10, 1934).

Clinical AssaysArticle containing results of clinical assays should disclose all information required for their proper evaluation, as previously established. Authors shall refer to the “CONSORT” (www.consort. statement.org).

Review by peersAll articles submitted shall be evaluated by two analysts, who shall issue a fundamented opinion to be used by the editors to decide whether or not the paper will be accepted. Evaluation criteria include originality, contribution to the body of knowledge in the area, methodological adequacy, clarity, and contemporaneity. Articles accepted for publication may have editorial revisions to improve clarity and understanding without changing its contents.

CopyrightsAll statements contained in the articles will be under the full responsibility of the authors. After and article is accepted, GED becomes the owner of copyrights of the material. Thus, all authors of the articles submitted to GED should also send a Deed of Copyright Assignment. The author incharge of receiving letters from the readers will receive 20 printed copies of the article and the corresponding pdf file.

How to send a papeR

The author(s) should send:

• A letter of submission signed by all authors or by the first author to appear in the list on behalf of all authors, containing: 1) information regarding a prior or double submission of any part of the paper being submitted; 2) a declaration of relations, financial or otherwise, that could lead to a conflict of interests; 3) a declaration that the article has been read and approved by all coauthors and that the criteria to claim authorship (see Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals) have been met by all authors and that each author represents that the information in the manuscript is true; 4) name, address, telephone number, and e-mail of the author who will receive letters; this author will be responsible to co mmunicate revisions and print proofs to the other authors.

• Deed of Disclosure of a Potential Conflict of Interests.

• Deed of Copyright Assignment.

• Three copies of the paper typed in double space, printed

in letter-sized paper only on the front (without printing on the back), margins of 2.5 cm and double space, with pages numbered in the upper right corner; figure legends, figures, and tables should be placed at the end, attached to each copy; indicate in the text the place to insert figures and tables.

• Three sets of figures in shiny photographic copies.

• A CD containing the text file only, with the paper text, and the files containing photographs or figures.

How to prepare the CD• Formatted CD compatible with IBM/PC;

• Use Microsoft Word for Windows text software;

• The text file to contain only the text, from the title page to the references, and the tables;

• Figures are not to be included in the text file;

• Place in the CD the lest version of the paper, identical to the printed version submitted;

• Label the CD informing the software and the version used, and the filed name.

Submission of a paper by e-mail allows for greater efficiency of the revision procedures. For that purpose, the text and the figures files shall be sent to the GED e-mail ([email protected]).Messages to the editors with identification of the authors should be sent together with conventional and electronic addresses, and together with information about the format used. The paper shall be sent as an attachment, as a Word for Windows file. Figures shall be in the jpeg or tiff formats.

inFoRmations to autHoRs

ANUNCIO

1

Artigo Original

RobeRta CavalCanti de almeida1, ana lúCia Coutinho domingues2, José RobeRto de almeida3, ana viRgínia de azevedo guendleR4, thaís CavalCanti de almeida5

Alterações duodenais na hipertensão portal da esquistossomose mansônica

Duodenal changes in portal hypertension schistosomiasis

Resumo

A Hipertensão Portal (HP) na Esquistossomose Mansô-nica (EM) tem, como repercussão, varizes esofagogás-tricas, gastropatia, colopatia, sendo pouco estudadas as repercussões duodenais já evidenciadas em cirróticos. As lesões duodenais observadas na esquistossomose podem ser secundárias à HP (Duodenopatia da Hiper-tensão Portal - DHP) ou à agressão parasitária, duodenite, sendo importante saber a causa das lesões duodenais em pacientes esquistossomóticos a fim de realizar uma abordagem terapêutica com maior segurança e especifici-dade nos pacientes. Objetivos: Avaliar a ocorrência e as características de alterações duodenais em pacientes com esquistossomose mansônica na forma hepatoesplênica; a frequência da DHP endoscópica e histológica; verificar a associação da DHP endoscópica com DHP histológica; presença de GHP; presença e grau das VE; presença de HDA; presença de circulação colateral; diâmetro longitu-dinal do baço e padrão ultrassonográfico da Fibrose Peri-portal (FPP). Métodos: Avaliados 65 pacientes porta-dores de EM, estudo tipo série de casos. Preencheram critérios de inclusão 50 pacientes, com a forma hepatoes-plênica, com ou sem história de HDA, exames realizados (parasitológico de fezes, marcadores virais para VHB e VHC, bioquímica, função e testes hepáticos, hemograma, ultrassonografia e endoscopia digestiva alta - EDA com biopsia de estômago e duodeno). Resultados: A média de idade de 50, 58 anos, sendo 29 (58%) do sexo femi-nino: apenas 8/50 (16%) tinham história de HDA. Lesões duodenais foram observadas à EDA em 47/50 (94%) dos pacientes, sendo, as mais frequentes, o eritema em 16/50

(32%), a congestão em 9/50 (18%) e associados (eritema e congestão) em 16/50 (32%). DHP à EDA foi observada em 56% (28/50) dos pacientes, 53,6% (15/28) com inten-sidade acentuada. DHP à histologia foi evidenciada em 62% (31) dos pacientes. Houve associação do diagnós-tico endoscópico e histológico da DHP em 23/28 (82,1%) pacientes (p=0,001). Houve associação entre DHP endos-cópica com diâmetro longitudinal do baço (P=0,045) e com padrão da FPP (p=0,038). Não houve associação entre DHP endoscópica com a GHP (p=0,569), com presença e grau das VE (p=0,444;p=0,350), nem com história de HDA (p=0,116). Conclusão: Na EM forma hepatoesplênica, as lesões duodenais são bastante frequentes, sendo as mais encontradas o eritema, eritema e congestão, a erosão e a congestão. A DHP foi evidenciada à EDA em 56%, histo-logia em 62% dos casos. Houve concordância do diagnós-tico endoscópico com histológico em 82,1%. Não houve significância estatística entre DHP endoscópica com GHP, VE e HDA. Houve significância entre o padrão da FPP com a presença de DHP à endoscopia e relação inversa entre o diâmetro longitudinal do baço e a presença de DHP à endoscopia.

Unitermos: Esquistossomose Mansônica, Esquistosso-mose Mansônica Forma Hepatoesplênica, Hipertensão Portal, Lesões Duodenais, Duodenopatia.

aBstRaCt

Despite of the fact that Portal Hypertension (PH) in Mansoni Schistosomiasis can cause esophagogastric

1. Preceptora da Residência de Clínica Médica do Hospital Getúlio Vargas, Mestre em Medicina pelo Centro de Ciências da Saúde (CSS) da UFPE (Universidade Federal de Pernambuco), Diretora Técnica do Hospital Santo Amaro da Santa Casa de Misericórdia do Recife e Membro Titular da FBG. 2. Mestre e Doutor do Departamento de Medicina Clínica da UFPE. 3. Mestre, Doutor e Pós – Doutorado em Medicina pela UFPE, Professor Adjunto de Gastroenterologia da UFPE e UPE. 4. Departamento de Anatomia Patológica do HC - UFPE. 5. Médica do Setor de Qualidade do Hospital Getúlio Vargas, Mestre em Medicina pelo Centro de Ciências da Saúde (CSS) da UFPE e Membro Titular da FBG. Endereço correspondência: Roberta Cavalcanti de Almeida - Rua Olinda Maria da Silva, 67- Cordeiro - CEP: 50721-190 - Recife – Pernambuco/e-mail: [email protected]. Recebido em: 03/10/2014. Aprovado em: 12/11/2014.

GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 1-9

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varices, gastropathy and colopathy, its duodenal repercus-sions, already evidenced in cirrhotic patients, have been little studied. The duodenal lesions seen in schistomiasis may be secondary to PH (Portal Hypertensive Duodenopathy -PHD) or parasitic aggression, duodenitis. It is particularly impor-tant to understand the cause of duodenal lesions in schis-tosomotic patients in order to approach their treatment with greater security and specificity. Aims: The present study has the following aims: to evaluate the occurrence of alterations and the type of duodenal lesions in patients suffering from the hepatosplenic form of mansoni schistosomiasis; to deter-mine the frequency of PHD by histological and endoscopic means; and to associate the presence of PHD on endoscopy with the following: PHD on histology; the presence of portal hypertensive gastropathy(PHG); the presence and degree of esophageal varices, the presence of upper gastrointestinal bleeding; the longitudinal diameter of the spleen, and the pattern of periportal fibrosis. Patients and methods: Sixty--five patients with mansoni schistomiasis were studied in a case series study. Fifty patients met the inclusion criteria; all of them had the hepatosplenic form, with or without a history of upper gastrointestinal bleeding, and underwent a series of investigations, namely parasitological feces examination, viral markers for HVB and HCV, ultrasound and endoscopy of the upper gastrointestinal tract with biopsy of the stomach and duodenum. Results: The mean age was 50.58 yr (range, 26-70 yr), 29 (58%) being females, and only eight of the 50 (16%) had a history of bleeding of the digestive tract. Duodenal lesions were observed on endoscopy of the upper gastrointestinal tract in 47 (94%) patients, the most frequent ones being erythema in 16 (32%), congestion in 9 (18%) and both erythema and congestion in 16 (32%). Portal hyperten-sive duodenopathy on endoscopy was observed in 28 (56%), and in 15 of these (53.6%) it was particularly intense. Portal hypertensive duodenopathy was evidenced on histology in 31 (62%) patients. In 23 of 28 (82.1%) patients the histolo-gical diagnosis of PHD was associated with the endoscopic diagnosis (p=0.001). Portal hypertensive duodenopathy was associated with the longitudinal diameter of the spleen (p=0.045) and with the pattern of the periportal fibrosis (p=0.038). There was no association between PHD on endoscopy with PHG (p=0.569), the presence and degree of esophageal varices (p=0.444; p=0.350) or a history of upper gastrointestinal bleeding (p=0.116). Conclusion: On the basis of the results of the present study, it is concluded that in the hepatosplenic form of mansoni schistosomiasis duodenal lesions are extremely frequent, the most common ones being erythema, erythema and congestion, erosion and congestion. Portal hypertensive duodenopathy was evidenced endosco-pically in 56% and histologically in 62% of the cases, with an 82.1% agreement between the endoscopic and histological diagnoses. There was no statistically significant association between PHD on endoscopy and PHG, esophageal varices

or upper gastrointestinal bleeding. There was a significant association between the pattern of periportal fibrosis in the presence of PHD on endoscopy and the inverse relationship between the longitudinal diameter of the spleen and the presence of PHD on endoscopy.

Keywords: Schistosoma Mansoni, Schistosoma Mansoni Hepatosplenic Form Portal Hypertension, Duodenal, Lesions Duodenopathy.

intRodução

A esquistossomose é uma doença parasitária crônica de caráter endêmico. A magnitude de sua prevalência e a gravi-dade das formas clínicas complicadas conferem, à esquistos-somose mansônica, grande destaque18. Segundo a OMS22, 200 milhões de pessoas em 76 países são portadores de alguma das cinco espécies de Schistosoma que parasitam o homem e 400 milhões correm risco de infecção a cada ano. No Brasil, as estimativas apontam para 6 a 7 milhões de indivíduos acometidos pelo Schistosoma mansoni, sendo a maioria nos estados do Nordeste 9,18.

A forma hepatoesplênica acomete entre 2 e 7% dos indiví-duos infectados e é responsável pela maior morbiletalidade desta endemia. O desenvolvimento da forma hepatoesplênica ocorre, normalmente, em indivíduos procedentes de áreas hiperendêmicas, com elevada carga parasitária. Atualmente, no Brasil, a maioria dos indivíduos com a forma hepatoes-plênica encontra-se entre 30 e 50 anos de idade e apre-sentam, como maior complicação, a hemorragia digestiva alta (HDA) secundária à hipertensão portal (HP) 8,9. A hemorragia digestiva alta, na grande maioria dos casos, é decorrente da ruptura de varizes do esôfago (VE). Cerca de 87,5% dos pacientes com a forma hepatoesplênica apresentarão VE8,12.

A gastropatia da hipertensão portal (GHP), principalmente na sua forma intensa, é outra causa de HDA em pacientes porta-dores de esquistossomose mansônica na forma hepatoesplênica 6,8. Também têm sido descritos sangramentos crônicos em torno de 6% dos pacientes com a forma hepatoesplênica, secundários à colopatia da HP. A colopatia tem sido mais frequentemente observada em esquistossomóticos do que em cirróticos21.

Pacientes com HP de qualquer etiologia podem apresentar lesões na mucosa gastroduodenal. As lesões mais frequen-temente descritas em pacientes cirróticos são eritemas, telangectasias, erosões e varizes24. Estas lesões são descritas tanto em pacientes com duodenopatia como com duodenite. Na revisão de literatura, não foram encontrados artigos que descrevam as lesões duodenais causadas pela esquistosso-mose mansônica no homem. Têm sido descritos casos de

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alteRações duodenais na HipeRtensão poRtal da esquistossomose mansôniCa

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varizes bulbares e também nas demais porções do duodeno e raros casos de angiodisplasias em mucosa de intestino delgado em cirróticos2,3. Outras lesões que podem aparecer na mucosa do intestino delgado são as angiodisplasias (decorrentes da insuficiência hepática e hipertensão portal) e os granulomas esquistossomóticos (micropólipos inflama-tórios friáveis e arredondados que podem sangrar) também foram descritos14.

A frequência da duodenopatia da hipertensão portal (DHP) tem sido relatada na cirrose hepática, variando entre 8,4 a 51,4% dos casos (tabela v1); essas variações, provavelmente, repre-sentam diferenças nos critérios de diagnóstico e de conceitu-ação. Sua frequência em pacientes na forma hepatoesplênica da esquistossomose mansônica ainda não foi descrita.

A ultrassonografia (USG) é atualmente o mais importante método de imagem na avaliação da doença hepática esquis-tossomótica, identificando e graduando a fibrose periportal (FPP), a fibrose de Symmers. O método também é capaz de diagnosticar a presença de HP através do diâmetro longitu-dinal do baço e dos diâmetros das veias porta e esplênica 8,20.

A prática da endoscopia digestiva (EDA) tem se expandido de maneira extraordinariamente significativa nas últimas décadas13. É considerada o método de escolha para o diag-nóstico das varizes esofagogástricas, das gastrites, gastro-patia7; de duodenites1 e duodenopatias, além de propor-cionar a realização de biópsias gástricas e duodenais a fim de se obter a confirmação dos diagnósticos.

O objetivo deste estudo será avaliar a ocorrência e as caracte-rísticas de alterações duodenais em pacientes com esquistos-somose mansônica na forma hepatoesplênica; a frequência da DHP endoscópica e histológica; verificar a associação da DHP endoscópica com DHP histológica; presença de GHP; presença e grau das VE; presença de HDA; presença de circulação colateral; diâmetro longitudinal do baço e padrão ultrassonográfico da FPP.

paCientes e métodos

No período de março a dezembro de 2007, foram avaliados 65 pacientes com esquistossomose mansônica, um estudo tipo série de casos, realizado no Ambulatório de Esquistosso-mose do Hospital das Clínicas (HC) da Universidade Federal de Pernambuco (UFPE). Preencheram critérios de inclusão 50 pacientes, portadores da forma hepatoesplênica com ou sem história de HDA. A forma hepatoesplênica foi confirmada pelo exame físico e USG de abdome superior. Os pacientes eram de ambos os gêneros, com idade entre 18–70 anos e, após conhecimento, assinaram o Termo de Consentimento previamente aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa do HC da UFPE.

Foram excluídos 15 pacientes pelos seguintes motivos: alcoolismo – 1 paciente; esquistossomose mansônica na forma hepatointestinal – 4 pacientes; esteatose hepática – 1 paciente; abandono – 1 paciente; impossibilidade de realizar todos os exames – 7 pacientes; portador do HBsAg – 1 paciente.

Os critérios de exclusão foram: tratamento prévio da HP (esplenectomia, esclerose/ligadura elástica de VE); uso de betabloqueador; neoplasia duodenal; outras hepatopatias como doença alcoólica (40g/dia de etanol para mulheres e 60g/dia para homens), esteatose hepática, hepatite por vírus B e C, cirroses hepáticas. Todos os pacientes realizaram exames bioquímicos, função e testes hepáticos, hemograma, parasitológico de fezes, marcadores virais para vírus B e C, USG do abdômen superior e EDA.

A EDA foi realizada com aparelho Exera – CLV 160 da marca Olympus, Tóquio, Japão e fibroscópio GIF – V2 Olympus, seguindo protocolo preestabelecido e técnica padronizada pelo serviço e sob sedação endovenosa com benzodiazepí-nico e meperidina. Foram realizadas biópsias de estômago e duodeno (2 fragmentos do antro, 2 do corpo e 2 da transição do bulbo com a segunda porção e 2 da segunda porção). Esse exame foi realizado por dois endoscopistas experientes em conjunto, seguindo protocolo específico para o estudo.

As lesões duodenais foram caracterizadas do ponto de vista endoscópico em: eritema, congestão, erosões, ulcerações, nodulações, pontos ou manchas avermelhadas, distorção do relevo mucoso, telangiectasia e varizes. Duodenopatia da hipertensão portal do ponto de vista endoscópico foi classi-ficada em leve (eritema e congestão ou apenas congestão) e acentuada [congestão e eritema associado a erosão e/ou úlcera e/ou alterações vasculares (varizes, telangiectasia, manchas ou pontos vermelhos) e/ou distorção do relevo mucoso]10,15. Duodenite foi classificada pela presença de eritema e/ou nodulação25.

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R. c. de alMeida, a. l. c. doMinGues, J. R. de alMeida, a. v. de a. GuendleR, t. c. de alMeida

Tabela 1: Frequência de DHP endoscópica e histológica em cirróticos

DHP

N pacientes

Endoscopia8,4 – 51,4%

Histologia11,5-60%

Endoscopia x histologia

Vigneri, 1991 271 24% 35,5%

Gupta, 1996 230 14% 31%

Shudo 2002 440 15,5% -

Elnaser 2004 200 14,5% 11,5%

Elnaser 2005 60 31,6% 11,6%

Mechén 2006 549 8,4% -

Barakat 2007 105 51,4% 60% 86%

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A USG foi realizada com aparelho Aloka SSD – 500, utilizando transdutor com 3,5 mHertz. Esse exame foi realizado por ultras-sonografista experiente, seguindo protocolo específico para o estudo: a intensidade da FPP foi classificada segundo o protocolo de Niamey em: Padrão D – fibrose central; Padrão E – fibrose avançada e Padrão F – fibrose muito avançada.5,23. O diâmetro longitudinal do baço foi considerado normal em adultos até 12 cm.

O estudo histopatológico foi realizado no Serviço de Anatomia Patológica por um único patologista, que desconhecia os resul-tados endoscópicos. A duodenopatia da hipertensão portal foi caracterizada do ponto de vista histológico pela presença de ectasia e congestão vascular, com intensidade moderada a acentuada, desde que a presença de ectasia leve pôde ser encontrada em casos de duodenites; nesses casos, sempre acompanhados de infiltrado inflamatório mononuclear ou poli-morfonuclear mais evidente. Na análise estatística, foram utili-zados os softwares SPSS 13.0 para Windows e o Excel 2003; todos os testes foram aplicados com 95% de confiança (p-valor ≤ 0,05). Teste Exato de Fisher para as variáveis categóricas e teste do qui-quadrado.

Resultados

A média de idade foi de 50,58 anos (26 a 70 anos), sendo 29 (58%) do sexo feminino. Apenas 8 (16%) relataram história de HDA. Três pacientes (6%) tiveram parasitológico de fezes positivo para Schistossoma mansoni e 28 referiram história de tratamento prévio para S. mansoni. Lesões duodenais foram observadas à EDA em 47/50 (94%) dos pacientes, sendo as mais frequentes eritema em 16/50 (32%), congestão em 9/50 (18%) e associados (eritema e congestão) em 16/50 (32%), erosão em 10/50 (20%) (tabela 2) (figuras de 1 a 11).

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Figura 1: Normal.

Figura 3: Congestão na segunda porção do duodeno (setas).

Figura 2: Eritema na segunda porção do duodeno (seta).

Figura 4: Eritema e congestão na segunda porção do duodeno (setas).

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Figura 5: Eritema, congestão e distorção do relevo mucoso na segunda porção do duodeno.

Figura 7: Erosões com fibrina na parede anterior da transição bulbo - segunda porção (setas).

Figura 6: Erosão sem fibrina na parede anterior (seta 1), vertente superior (seta 2) e parede posterior do bulbo (seta 3).

Figura 8: Erosões com fibrina na parede anterior (seta 1), vertente superior com parede anterior (seta 2), vertente inferior com parede anterior (seta 3) e parede posterior com vertente inferior do bulbo (seta 4).

Figura 9: Úlcera na parede anterior do bulbo (seta).

* cada paciente pode ter mais de uma lesão

Tabela 2: Ocorrência de alterações endoscópicas no duo-deno de 50 pacientes com esquistossomose mansônica na forma hepatoesplênica. HC - UFPE, 2008.

Tipo lesão duodenal N* %

Eritema 16 32,0

Eritema e congestão 16 32,0

Erosão 10 20,0

Congestão 9 18,0

Nodulação 7 14,0

Úlcera 4 8,0

Distorção do relevo mucoso

4 8,0

Telangiectasia 2 4,0

Pontos ou manchas vermelhas

1 2,0

Varizes 1 2,0

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A duodenopatia endoscópica da hipertensão portal foi obser-vada em 56% (28/50) dos pacientes, sendo 53,6% (15/28) com intensidade acentuada. Duodenite endoscópica ocorreu em 19/50 pacientes (38%) (tabela 3). Duodenopatia da hiper-tensão portal à histologia foi evidenciada em 62% (31/50) dos pacientes (figuras de 12 a 14). Em 23 dos 28 pacientes (82,1%) que apresentaram DHP à EDA, houve associação do diagnóstico endoscópico com o histológico (p=0,001).

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Figura 11 – Nodulação na transição bulbo – segunda porção (seta).

Figura 12 – Ectasia e congestão de vasos na lâmi-na própria (seta 1); ectasia e congestão de vasos na submucosa.

Figura 13 - Ectasia e congestão de vasos na lâmi-na própria (seta).

Figura 14 – Erosão, ectasia e congestão de vasos na lâmina própria (seta 1) Ectasia e congestão de vasos na lâmina própria (seta 2).

Tabela 3: Distribuição dos 50 pacientes com esquistosso-mose mansônica na forma hepatoesplênica quanto às alte-rações endoscópicas. HC – UFPE, 2008.

Alteração endoscópica N %

Duodenopatia 28 56,0

Duodenite 19 38,0

Duodeno normal 3 6,0

Figura 10: Variz na segunda porção do duodeno (seta).

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Houve maior frequência do padrão E de FPP em 35/50 dos pacientes (70%). Observou-se significância estatística entre o padrão de fibrose periportal com a presença de DHP à endoscopia (p=0,038).

Neste estudo, 34/50 (68%) dos pacientes apresentaram circulação colateral ao USG não ocorrendo significância esta-tística com a presença de DHP (p=0,360), e 33/50 (66%) tiveram diâmetro longitudinal do baço >16,1cm.

Houve relação inversa significante entre o diâmetro longitu-dinal do baço e a presença de DHP à EDA (p=0,045) (tabela 4). Em 43/50 pacientes (86%), foi evidenciado VE à endos-copia; desses, 55,8% (24/43) apresentaram VE de grosso calibre. Não houve significância estatística entre a presença de DHP do ponto de vista endoscópico e presença e grau de VE (p=0,444; p=0,350). Gastropatia da hipertensão portal foi evidenciada em 58%

(29/50) dos pacientes, não havendo associação estatís-tica entre a gastropatia e a DHP à endoscopia (p=0,569). Dos 8/50 pacientes (16%) que tiveram história pregressa de HDA, 2/8 (25%) apresentaram DHP à endoscopia, não havendo significância estatística entre a presença de HDA e DHP à endoscopia (p=0,116) (tabela 5).

disCussão

Com este trabalho chamamos atenção para uma lesão frequente da HP que vem passando despercebida pela grande maioria dos endoscopistas. A duodenopatia é uma complicação da HP que pode ser causa de sangramento evidente ou oculto, aumentando os riscos para esse grupo de pacientes4.

Na literatura, as lesões duodenais, observadas à EDA, secun-dárias à HP em cirróticos mais frequentemente descritas são eritemas, telangectasias, erosões e varizes. Erosões duode-nais foram encontradas em 68/440 (15,5%) de pacientes cirróticos com HP descritos por Shudo et al.24 principalmente, na primeira e segunda porção duodenal, e foram conside-radas uma das lesões da DHP através da endoscopia. Já Barakat et al.4, estudaram 105 pacientes cirróticos com HP, em 54 dos quais foram observadas várias lesões na mucosa duodenal ao exame endoscópico; dentre elas, o eritema foi o mais comum,

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Tabela 4: Avaliação das medidas de associação en-tre a duodenopatia da hipertensão portal à endoscopia com achados ultrassonográficos em 50 pacientes com esquistossomose mansônica forma hepatoesplênica. HC – UFPE, 2008.

Variáveis**Duodenopatia Endoscópica

P-valor *Presente Ausente

N % N %

FPP Padrão

Padrão D 8 28,6 3 13,6

Padrão E 20 71,4 15 68,20,038

Padrão F 0 0 4 18,2

Circulação Colateral

Presente 21 75 13 59,10,360

Ausente 7 25 9 40,9

Diâmetro longo do baço

≤ 16 cm 19 67,9 8 36,40,045

> 16,1 cm 9 32,1 14 63,6

(*) Teste Exato de Fisher (**)FPP(fibrose periportavl): padrão D(fibrose central), padrão E (fibrose avançada), padrão F (fibrose muito avançada).

Tabela 5: Avaliação das medidas de associação entre a duodenopatia da hipertensão portal à endoscopia com HDA, achados endoscópicos (VE, gastropatia congestiva), achados histológicos (duodenopatia da hipertensão por-tal), em 50 pacientes com Esquistossomose mansônica forma hepatoesplênica. HC – UFPE, 2008.

Variáveis**Duodenopatia endoscópica

P-valor *Presente Ausente

N % N %

HDA

Presente 2 7,1 6 27,30,116

Ausente 26 92,9 16 72,7

VE

Presente 23 82,1 20 90,90,444

Ausente 5 17,9 2 9,1

VE Grau

Grau I 5 21,7 5 25,0

0,350Grau II 3 13,0 6 30,0

Grau III 15 65,3 9 45,0

Gastropatia

Presente 15 53,6 14 63,60,569

Ausente 13 46,4 8 36,4

Duodenopatia Histológica

Presente 23 82,1 8 36,40,001

Ausente 5 17,9 14 63,6

(*) Teste Exato de Fisher (**) HDA(hemorragia digestiva alta), VE(varizes do esôfago): grau I (fino calibre), grau II (médio calibre), grau III (grosso calibre).

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sendo visto em 68,5% dos pacientes; 35,2% tinham erosões e 7,4%, úlceras. Em trabalho realizado por Elnaser et al. 10 foi observada congestão em 14,5% dos pacientes e úlcera em 4%.

No presente estudo observou-se maior frequência de eritema 32/50 (64%) e congestão 25/50(50%). Erosões duodenais foram encontradas em 10/50 (20%) dos pacientes, valores intermediários aos descritos em cirróticos. Variz duodenal é uma complicação rara da HP, com incidência de 0,4%16,17.

Em estudo realizado por Barakat et al.4, varizes foram encon-tradas em 1/54 pacientes (1,8%) e telangiectasia em 9,3% dos pacientes. Encontraram-se neste estudo, varizes em 01/50 pacientes (2%) e telangiectasia em 4% (2/50). O signi-ficado dessas lesões na DHP em cirróticos vem da possibi-lidade de sangramento que, quando ocorre, geralmente é maciço4. Prevalências da DHP do ponto de vista endoscó-pico, encontradas em estudos realizados em pacientes cirró-ticos, têm variado de 8,4 a 51,4% (tabela 1).

Neste estudo, a DHP vista à endoscopia em pacientes esquis-tossomóticos teve uma frequência de 56% (28/50), preva-lência um pouco superior à relatada em cirróticos; possivel-mente, o mecanismo de pressão pré-sinusoidal leva a uma maior congestão a nível duodenal. A colopatia da HP também foi descrita com maior frequência nos esquistossomóticos21.

Os relatos da frequência de DHP do ponto de vista histológico têm variado, na literatura, em pacientes cirróticos, entre 23 e 60% 4,10,11,15,26. No presente estudo observou-se ocorrência de 62% (31/50) nos pacientes. Houve concordância entre os diagnósticos de DHP do ponto de vista endoscópico e histo-lógico; dos 28 pacientes com DHP à endoscopia, 23 (82%) tiveram o diagnóstico de DHP à histologia. Fato este também observado por Barakat et al.4 com um percentual de 86%. Não foi encontrada significância entre a DHP do ponto de vista endoscópico com a GHP à endoscopia (p=0,569) (tabela 5), significância essa evidenciada por Barakat et al.4, Elnaser et al.10 e Mechen et al.19.

Barakat et al.4, Gupta et al.5 e Mechen et al.19 não encon-traram associação entre a presença de DHP com o calibre das VE. A falta de associação entre essa variável e a DHP também não foi evidenciada no presente estudo (p=0,444) (tabela 5). Embora a HP seja a causa das VE, da gastropatia e da duodenopatia, o mecanismo de desenvolvimento dessas lesões difere em cada paciente, dependendo da microcircu-lação interna e da rede de colaterais.

História de hemorragia digestiva alta neste estudo esteve presente em 16% (8/50) dos pacientes; desses, em apenas 25% (2/8) foi evidenciada DHP à endoscopia, dado este também observado por Mechén et al.19. Nos seus 549

pacientes, 20,2%11 tinham história prévia de HDA; desses, em 11 (24%) foi evidenciada DHP à endoscopia. Nesse estudo supracitado, bem como no presente, não foi observada signi-ficância estatística entre história de HDA e presença de DHP endoscópica.

Elnaser et al.11, observaram que a presença de circulação cola-teral ao USG não modificou significantemente a frequência de GHP e DHP à endoscopia. Fato também encontrado neste estudo em relação à DHP (p=0,360) (tabela 4).

Todos os 19 pacientes que apresentaram diâmetro longitu-dinal do baço < 16 cm e DHP à endoscopia (tabela 4) tinham circulação colateral; isso foi, provavelmente, o que causou o resultado da associação inversa entre a presença da DHP endoscópica e o diâmetro do baço. Observou-se significância estatística entre o padrão da FPP com DHP à endoscopia. Isso chama a atenção para a gravidade da doença esquistosso-mótica na forma hepatoesplênica. É importante salientar que essas alterações encontradas no duodeno podem contribuir para aumentar a gravidade desse grupo de pacientes.

ConClusão

Baseado nos resultados deste trabalho, conclui–se que, na esquistossomose mansônica, a forma hepatoesplênica e as alterações duodenais ocorrem na maioria dos casos, como sendo as mais frequentes o eritema, a erosão e a congestão.

A duodenopatia da hipertensão portal foi evidenciada do ponto de vista endoscópico em 56% e histológico em 62% dos casos, havendo concordância do diagnóstico endoscó-pico com o histológico em 82,1%. Não se observou asso-ciação entre a DHP endoscópica com a presença de GHP; VE, presença de HDA e de circulação colateral. Observou-se, entretanto, associação entre a ocorrência de DHP endoscó-pica e menor diâmetro do baço e com o padrão da fibrose periportal.

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Artigo Original

laís CRistina almeida,1 Regina lúCia bRaga silva baRRos,2 KRishna de almeida e silva,3 veRa lúCia Ângelo andRade4

Efetividade do tratamento osteopático na qualidade de vida e na percepção dos sintomas de pacientes com doença de refluxo gastroesofágico refratária ao tratamento medicamentoso

Osteopathic treatment effectiveness in quality of life and perception of patients with symptoms of reflux disease refractory gastroesophageal treatment drug

Resumo

A Doença do Refluxo Gastroesofágico (DRGE) é uma condição que se desenvolve quando o refluxo do conteúdo gastroduodenal provoca sintomas e/ou compli-cações esofágicos ou extra-esofágicos, afetando negati-vamente a qualidade de vida do indivíduo. A osteopatia evidencia uma relação entre a anatomofisiologia da região esôfago-cárdio-tuberositária com a DRGE, suge-rindo também que a modalidade terapêutica baseada na osteopatia pode ajudar no alívio dos sintomas. Portanto, o objetivo deste estudo foi avaliar os efeitos do tratamento osteopático em indivíduos com diagnóstico de DGRE resistentes ao uso de medicamentos por meio dos ques-tionários de qualidade de vida (HBQOL) e de percepção dos sintomas (QS-DRGE). Contou com uma amostra de 14 pacientes com diagnóstico de DRGE refratária. A meto-dologia se baseou, num primeiro momento, na aplicação dos questionários aos participantes. Posteriormente, o grupo amostral foi submetido ao diagnóstico e trata-mento osteopáticos. Foram realizados 12 atendimentos de 60 minutos para cada paciente, uma vez por semana, e finalmente aplicados novamente aos questionários. As respostas de cada questionário foram comparadas entre os momentos pré e pós-tratamento, utilizando-se o teste de Wilcoxon Signed Rank. A análise compara-tiva demonstrou diferença significativa na maioria das

perguntas dos dois questionários, exceto pela primeira questão do questionário HBQOL e por três questões das onze que compõem o questionário QS-DRGE. Os resul-tados sugerem que o tratamento foi eficiente para os participantes e que o entendimento das regiões anatomi-camente ligadas à DRGE e aos questionários QS-DRGE e HBQOL parecem ferramentas úteis que podem ajudar no estabelecimento de parâmetros para validar o tratamento osteopático. Apesar dos achados, não é possível genera-lizar os resultados.

Unitermos: Osteopatia, Doença do Refluxo Gastroeso-fágico, Questionário de Qualidade de Vida e Questionário de Percepção de Sintomas.

summaRy

The Gastroesophageal Reflux Disease (GERD) is a condition that develops when the reflux of gastroduo-denal contents causes symptoms and / or complications esophageal and extra-esophageal. It adversely affects the quality of life of the individual. Osteopathy emphasizes a relationship between anatomy and physiology of the cardio - esophageal region tuberositária with GERD, also suggesting that the therapeutic modality based on osteo-pathy can help in relieving the symptoms. Therefore, aim

1. Fisioterapeuta, Especialista em Osteopatia pela FCMMG (Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais) e Mestre em Ciências do Desporto – UTAD - Portugal. 2. Fisioterapeuta e Especialista em Osteopatia pela FCMMG. 3. Psicólogo e Mestre em Teoria da Literatura pela UFMG (Universidade Federal de Minas Gerais). 4. Médica Especialista em Gastroenterologia pela Federação Brasileira de Gastroenterologia e Mestre e Doutora em Patologia pela UFMG. Endereço para correspondência: EBOM - Escola Brasileira de Osteopatia - Rua Palmira, 26 - Serra - CEP 30220-110 - Belo Horizonte - MG / e-mail: [email protected]. Recebido em: 09/06/2014 Aprovado em: 10/10/2014.

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GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1):10-17

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l. c. alMeida, R. l. B. s. BaRRos, K. a. e silva, v. l. a. andRade

of this study was to evaluate the effects of osteopathic treat-ment for individuals diagnosed with DGRE, resistant to drug use, through on Quality of Life Questionnaire (HBQOL) and Perception of Symptoms (Gastroesophageal Reflux Disease Questionnaire). It involved a sample of 14 people with a diag-nosis of GERD. After applied questionnaires to participants, the group was subjected to the osteopathic diagnosis and treatment. 12 visits were performed 60 minutes each, once a week, and finally re-applied questionnaires. The responses from each questionnaire were compared between pre -and post- treatment using the Wilcoxon Signed Rank test. Except for the first question of the questionnaire HBQOL, compara-tive analysis showed significant difference in all questions of the two questionnaires.The results suggest that the treatment was effective for the participants and that the understanding of the anatomically related to GERD and questionnaires for gastroesophageal reflux disease and HBQOL seem useful tools that can help establish parameters to validate the oste-opathic treatment. However, it is not possible to generalize these results.

Keywords: Osteopathy, Gastroesophageal Reflux Disease, Quality of Life Questionnaire, Gastroesophagealreflux Disease Questionnaire.

intRodução

A DRGE é uma afecção crônica decorrente do fluxo retró-grado de parte do conteúdo gastroduodenal para o esôfago e/ou órgãos adjacentes a ele, acarretando variável espectro de sintomas e/ou sinais esofágicos e/ou extra-esofágicos, associados ou não a lesões teciduais.1 Tem importante impacto socioeconômico, psicológico e na qualidade de vida do paciente,2 sendo uma das doenças crônicas mais comu-mente relatadas nas consultas médicas.3

A prevalência de DRGE é de 10 a 20% no mundo ocidental.4

No Brasil estima-se que aproximadamente 12% da popu-lação apresente sintomas desta afecção.5,6 Em alguns casos, o tratamento da doença tem custo elevado e o paciente pode apresentar efeitos colaterais do tratamento medicamen-toso.7 Outro problema é a refratariedade quando o paciente continua sintomático mesmo estando em uso de medica-mento.

Propostas de tratamentos alternativos ou complementares têm sido aventadas, e entre eles o osteopático se destaca. A osteopatia é usada para corrigir disfunções musculoes-queléticas, viscerais, fasciais e cranianas8 e considera como disfunção osteopática uma restrição de mobilidade da estru-tura corporal, geralmente reversível.9 A estreita relação entre

o relaxamento transitório do esfíncter inferior do esôfago e a separação espacial entre o músculo diafragma na presença da DRGE já foi demonstrada.10-12 Já a osteopatia evidencia uma relação entre a anatomofisiologia da região esôfago-cárdio--tuberositária com a DRGE,13,14 sugerindo também que a modalidade terapêutica baseada na osteopatia visceral pode ajudar no alívio dos sintomas da DRGE.15,16

Apesar de já existirem alguns trabalhos na literatura que avaliaram o efeito da osteopatia na DRGE,17-19 ainda há uma lacuna no que tange seu efeito na qualidade de vida dos pacientes e na percepção de seus sintomas.

métodos

O presente trabalho é um estudo clínico prospectivo, de intervenção e longitudinal. A amostra foi composta por 16 pessoas, sendo que dois pacientes abandonaram e 14 concluíram o estudo, totalizando 168 horas de tratamento osteopático. Os participantes refratários ao tratamento clínico convencional foram selecionados por um único gastroente-rologista, e tinham diagnóstico confirmado de DRGE através de endoscopia, pHmetria e pHimpedanciometria. Os critérios de exclusão foram: menores de 18 anos, cirurgias prévias de estômago e esôfago, complicações da DRGE (úlcera ou estenose esofágica, esôfago de Barrett) ou alterações de cognição que impedissem a compreensão dos procedi-mentos propostos. Todos os participantes foram solicitados e orientados a ler e assinar o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido.

Os tratamentos osteopáticos ocorreram na EBOM – Escola Brasileira de Osteopatia, entre novembro de 2011 e março de 2013. Cada um dos participantes foi tratado com uma hora de sessão semanal, perfazendo 12 sessões. Na primeira sessão era preenchida uma ficha de anamnese para coletas de dados. Após isso e antes do atendimento, aplicavam-se os questionários de qualidade de vida HBQOL (Heartburn Specific Quality of Life Instrument) e o de sintomas QS-DRGE (Questionário de Sintomas da Doença do Refluxo Gastroe-sofágico).

O HBQOL é um instrumento validado em português do Brasil, sendo utilizado para uma avaliação multidimensional de como a azia afeta a qualidade de vida em sujeitos com DRGE.20 O QS-DRGE é um questionário que avalia a percepção do paciente quanto ao seu estado de saúde e seus sintomas, reconhecido devido a sua fácil compreensão e aplicação, também validado no Brasil.21 No 12o atendimento aplicavam--se novamente os dois questionários. Nesses atendimentos, os participantes eram submetidos ao diagnóstico e trata-mento osteopático, composto por manobras para as estru-

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turas da região esôfago-cárdio-tuberositária, exemplificadas nas três figuras a seguir. As respostas de cada questionário foram comparadas entre os momentos pré e pós-tratamento utilizando--se o teste de Wilcoxon Signed Rank. Para cada comparação foi considerado um nível de significância de α=0,05.

Este estudo seguiu os preceitos éticos relacionados a pesquisas envolvendo seres humanos, respeitando a reso-lução 196/96 do Conselho Nacional de Saúde (CNS/MS).

O projeto de pesquisa foi previamente aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa (CEP) da Faculdade de Ciên-cias Médicas de Minas Gerais (FCMMG), sob o número de protocolo: 0001/09 - CAAE 0001.0.418.418/09, do dia 03 de março de 2009.

Resultados

Dos 16 pacientes selecionados, dois não concluíram o trata-mento, constituindo a amostra final de 14 sujeitos. Destes, cinco (36%) eram do gênero feminino e nove (64%) do gênero masculino, com idades médias de 51,2 ± 10,7 anos. Cada participante foi submetido a 12 sessões de osteopatia. A duração do tratamento foi em média 2,3 ± 0,5 meses.

Na análise estatística, primeiramente são apresentados os dados sobre o questionário HBQOL relativos à qualidade de vida dos portadores de DRGE e da interferência da azia nas atividades diárias.

A análise comparativa da primeira questão (subdividida em a, b, c) do questionário HBQOL não demonstrou diferença significativa entre os momentos pré e pós-tratamento. Da segunda até a nona, onde se questionava temas especí-ficos relacionados à interferência da azia na vida do paciente durante a sua semana anterior, a análise comparativa mostrou diferença significativa em todas as questões entre os momentos pré e pós-tratamento. O mesmo ocorreu com as três últimas perguntas que se referem à interferência da azia durante os últimos 30 dias do paciente, no qual a análise comparativa demonstrou diferença significativa entre os momentos pré e pós-tratamento (tabela 1).

Nas figuras a seguir estão dispostos resultados da porcentagem de respostas dos participantes de algumas questões do ques-tionário HBQOL. É importante notar que, para uma análise mais pormenorizada, acima de cada gráfico, em legenda, estão rela-cionadas as perguntas relativas aos itens dos questionários, e os gráficos selecionados estão dispostos pela respectiva ordem em que estão inseridos nos questionários. Para ilustrar os achados, foram selecionadas 4 figuras mais representativas da amostra.

Já o questionário QS-DRGE é composto de onze perguntas que o compõem e que avaliam a percepção do paciente quanto ao seu estado de saúde e seus sintomas. Para este questionário, a análise comparativa demonstrou diferença significativa nas seis primeiras questões, na nona e décima primeira entre os momentos pré e pós- tratamento.

Figura 1: Exemplo de manobra osteopática para as estruturas da região esôfago-cárdio-tuberositária.




eFetividade do tRatamento osteopátiCo na qualidade de vida e na peRCepção dos sintomas de paCientes Com doença de ReFluxo gastRoesoFágiCo ReFRatáRia ao tRatamento mediCamentoso

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Tabela 1: Questões componentes do questionário HBQOL e nível de significância das respostas dos participantes.

*Significância estatística p=0,05

QuestãoConteúdo de avaliação

da questão/ interferência da azia

Nível de significância

1

a) Redução do tempo de trabalho ou em atividade regular

b) Fazer menos do que gostaria (trabalho)

c) Ficou limitado no tipo de trabalho ou outras atividades

p=0,317*p=0,317*p=0,059*

2 Nas atividades sociais p=0,005

3 Quantidade de dor em queimação p=0,001

4 No trabalho p=0,010

5 Na qualidade do sono p=0,003

6 Na quantidade do sono p=0,010

7 Na mudança do tipo e na quantidade de alimento p=0,004

8 No apetite p=0,008

9 Redução da disposição diária p=0,007

10 Nas atividades rotineiras relativas à idade do paciente p=0,004

11 Quantidade de dor causada p=0,033

12 Preocupação e aflição p=0,003

Figura 7: Porcentagem de respostas dos partici-pantes da pesquisa no questionário HBQOL quanto à aflição e preocupação causadas pela azia.

: o

Figura 4: Porcentagem de respostas dos partici-pantes da pesquisa no questionário HBQOL quanto à dor em queimação.

Figura 5: Porcentagem de respostas dos partici-pantes da pesquisa no questionário HBQOL quanto à interferência da azia no sono.

Figura 6: Porcentagem de respostas dos partici-pantes da pesquisa no questionário HBQOL quanto à interferência da azia na alimentação.


14

Na sétima, na oitava e na décima questão, a análise compa-rativa não demonstrou diferença significativa entre os momentos pré e pós- tratamento (tabela 2).

Como no caso do HBQOL, foram selecionadas três figuras que pareceram representativas da amostra, exceto pela Figura 7, que faz um cruzamento de dados para análise comparativa da sensação de azia nos participantes quando eles estavam em pé e quando estavam deitados, após o trata-mento. No cruzamento de dados para análise comparativa

Figura 8: Porcentagem de respostas dos partici-pantes da pesquisa no questionário QS-DRGE quanto à sensação de azia na posição supina.

Figura 9: Porcentagem de respostas dos parti-cipantes da pesquisa no questionário QS-DRGE quanto à sensação de azia em ortostatismo.

Figura 10: Análise comparativa da sensação de azia nos participantes em ortostatismo x sensação da azia supina, pós-tratamento osteopático.

Figura 11: Porcentagem de respostas dos parti-cipantes da pesquisa no questionário QS-DRGE quanto à sensação de azia pós-prandial.

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*Significância estatística p=0,05

Tabela 2: Questões componentes do questionário QS-DRGE e nível de significância das respostas dos participantes com DRGE.

QuestãoConteúdo de avaliação

da questão / percepção e interferências da azia

Nível de significância

1 Incômodo com a azia p=0,024*

2 Sente azia deitado p=0,010*

3 Sente azia em pé p=0,002*

4 Sente azia após as refeições p=0,009*

5 Altera hábitos alimentares p=0,024*

6 Incomoda durante o sono p=0,007*

7 Dificuldade para engolir p=0,587

8 Sente dor para engolir p=0,581

9 Uso de remédios para azia atrapalha o dia-a-dia p=0,048*

10 Volta líquido ou alimento para a boca p=0,581

11 O grau de satisfação com sua situação atual p=0,048*


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da sensação de azia nos participantes quando os pacientes estavam em pé e quando estavam deitados nos momentos, pré e pós-tratamento, a análise não demonstrou diferença significativa na azia quando comparadas às posições supino e de ortostatismo no pré-tratamento (p=0,087). No entanto, houve diferença significativa na azia quando comparadas as posições deitado e de pé no pós-tratamento (p=0,032).

Após o término da pesquisa, os participantes foram procu-rados, em janeiro de 2013, para uma apreciação da manu-tenção ou não dos resultados obtidos após as 12 sessões. Os resultados, apresentados de forma resumida, indicam que a melhora obtida permanecia após o fim do tratamento: em um dos participantes, após seis meses; um deles, após cinco meses; dois, após quatro meses; em dois dos pacientes, após 11 meses, um após oito meses; e em dois, após três meses do fim do tratamento. Para o restante dos pacientes, a melhora durou: para um paciente, seis meses após o fim do tratamento; em dois pacientes, quatro meses após; e em um paciente um mês. Não foi possível contatar um dos pacientes.

disCussão

A DRGE é uma das afecções crônicas mais frequentes na prática médica e com grande impacto na qualidade de vida dos pacientes. Os tratamentos convencionais (medicamen-toso ou mesmo cirúrgico) nem sempre conseguem remissão dos sintomas. Entre os métodos complementares, a osteo-patia surge como nova modalidade terapêutica. O tratamento da DRGE tem como objetivo proteger a mucosa do esôfago e, eventualmente, as estruturas respiratórias do contato com os conteúdos gástrico e duodenal, diminuindo os riscos e intensidade das complicações. As condutas mais comuns no tratamento são os medicamentos e as modificações na

dieta, visando diminuir a acidez que provocaria erosão da mucosa esofágica. Condutas conservadoras que abordam as disfunções mecânicas da DRGE, em geral, limitam-se a modi-ficações comportamentais, tais como elevar a cabeceira da cama, diminuir a quantidade de alimento ingerido durante as refeições, evitar deitar-se nas duas horas após as refeições, reduzir ou cessar o uso do fumo e reduzir o peso corporal.7

Considerando que a etiologia da DRGE é multifatorial, exis- tem várias maneiras de tratá-la, bem como indicativos de benefícios de recursos complementares para o tratamento. O tratamento manipulativo osteopático é um deles.22 Estudos mostram que a intervenção osteopática no músculo diafragma pode ser benéfica nesse sentido,18 corroborando os achados do presente estudo.

Um estudo recente procurou demonstrar a aplicabilidade dos questionários de avaliação sobre a DRGE, associado ao trata-mento osteopático.19 Ainda que encaminhado para um grupo amostral distinto do presente trabalho, esse estudo analisou a DRGE e o impacto do tratamento osteopático no curso da afecção em bebês de zero a um ano de idade, na cidade de Curitiba. Observou-se uma redução de todos os sintomas de refluxo, sugerindo que a osteopatia teria sido a responsável pelos resultados. Além disso, o questionário QS-DRGE provou ser eficiente na análise e para avaliar a evolução do tratamento.

O benefício da osteopatia na diminuição dos sintomas da DRGE se dá em parte pela relação de suas manobras com a fisiologia da DRGE. Esta decorre de um distúrbio do peris-taltismo do esôfago ou pela insuficiência do esfíncter infe-rior daquele órgão em agir como uma barreira antirreflexo, sobretudo na presença de um aumento das pressões intra--abdominais23, 24.

O esfíncter inferior do esôfago e o diafragma crural consti-tuem os esfíncteres intrínseco e extrínseco, respectivamente relacionados a essa afecção, e são anatomicamente sobre-postos e ancorados um ao outro pelo ligamento frenoesofá-gico.25 Haveria, portanto, estreita relação entre o relaxamento transitório do esfíncter inferior do esôfago e a separação espacial entre o músculo diafragma na presença da DRGE, como mostram alguns estudos.10-12

Dito de outra forma, o relaxamento transitório é um mecanismo fisiológico em resposta à distensão gástrica via reflexo vagal. Em indivíduos com DRGE, a abertura do esfíncter parece ser maior, favorecendo o refluxo patológico e a separação espacial entre o músculo diafragma e o esfíncter inferior do esôfago.14 Estudos demonstraram, por meio de manometria de alta resolução, que em presença de pequena hérnia hiatal ocorre frequentemente uma redução espontânea temporária da

Figura 12: Avaliação da manutenção da melhora período após o tratamento osteopático.

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hérnia e que há maior refluxo durante a presença da hérnia.13 O tratamento osteopático da DRGE consiste na normalização das disfunções das estruturas relacionadas com a região esôfago-cárdio-tuberositária. Por meio de alongamentos sua- ves, manipulações e mobilizações passivas, este tratamento visa restabelecer a resiliência normal das estruturas miofas-ciais. Ele tem sido utilizado em casos de desordens funcio-nais, tais como a síndrome do cólon irritável, com resultados positivos quanto à diminuição dos sintomas e melhora na qualidade de vida.8

Segundo achados, o tecido conectivo fascial é ricamente inervado por mecanorreceptores intrafasciais de Paccini, Paciniforme e de Ruffini, encontrados em todo tipo de tecido conectivo como tendões, ligamentos, aponeuroses, cápsulas articulares, membranas de revestimento. A estimulação destes receptores pode provocar mudanças no sistema nervoso autônomo (SNA).26,27 O estímulo de receptores sensoriais tem demonstrado levar a uma diminuição do tônus simpático e uma mudança na viscosidade do tecido local.28-30 Estudos descreveram a fáscia crural em humanos com foto-microscopia eletrônica. Encontraram células musculares lisas dentro das fibras de colágeno e inúmeras perfurações na camada fascial superficial caracterizadas por uma tríade de veia, artéria e nervo, sendo que a maioria dos nervos nessas tríades era autônomo.31

Outro estudo demonstrou que a estimulação dos mecanorre-ceptores intrafasciais, essencialmente terminações nervosas livres, dispara o sistema nervoso autônomo para alterar o tônus das células musculares lisas intrafasciais.28 Assim, os resultados obtidos com técnicas osteopáticas miofasciais não poderiam ser explicadas exclusivamente pelas proprie-dades mecânicas, mas também pelos seus aspectos neuro-musculares e autonômicos, já que a plasticidade do tecido conectivo depende da força e tempo maiores que aqueles utilizados nas técnicas miofasciais.

A hipótese mais provável seria que a manipulação tecidual suave osteopática estimularia os mecanorreceptores, que então induziriam, através do SNA, um relaxamento das fibras musculares lisas intrafasciais relacionadas. É também possível que a substância fundamental mude e possa ser sentida pela palpação.28,29 Ao atravessar o diafragma, no estreitamento esofagiano inferior, o esôfago é acompanhado pelo nervo vago que forma o plexo esofagiano e os troncos vagais e também pelos nervos pneumogástricos. Disfunções nesta região podem ser acompanhadas de distúrbios relacionados ao nervo vago e, também, do tônus e de elasticidade dos pilares do diafragma, que forma o anel fibroso do orifício esofagiano.15,32

Além disso, o esôfago relaciona-se à coluna vertebral através da aponeurose pré-vertebral e dos músculos pré-vertebrais.

Vale ressaltar a fáscia cérvico-tóraco-abdomino-pélvica. A porção diafragmática do esôfago também se relaciona com os pilares do diafragma, com o ligamento triangular esquerdo do fígado, com o peritônio parietal que recobre o diafragma e o peritônio esofagiano e através do diafragma com as carti-lagens costais 5ª, 6ª, 7ª e 9ª costelas. A curvatura maior do estômago está ligada ao diafragma pelo ligamento gastrofrê-nico. O orifício inferior do estômago possui inserções fibrosas com a pleura e o mediastino.15

É importante ressaltar que a mobilidade do peritônio asse-gura a relação de mobilidade dos órgãos na cavidade peri-toneal e também a estreita relação do esôfago com a fáscia cervical, pois o esôfago se localiza entre o espaço conjuntivo das duas lâminas superficial e profunda da fáscia cervical. Assim o esôfago é a continuação da faringe, que é um tubo suspenso na base do crânio pela fáscia faringobasilar, o que nos leva a pensar nas relações entre o esfíncter do esôfago, a cervical e a base do crânio. Desta forma, todas as rela-ções anatomofuncionais miofasciais citadas anteriormente justificam o tratamento baseado nas manobras osteopáticas, sugerindo também uma relação com a DRGE.

Um estudo18 procurou comparar os valores de pressão no exame de manometria do esfíncter esofágico inferior, antes e imediatamente após a intervenção osteopática no músculo diafragma. Trinta e oito pacientes com doença do refluxo gastroesofágico foram aleatoriamente distribuídos: 16 no grupo placebo (com simulação das manobras) e 22 manipu-lados pela técnica osteopática. Foi encontrada uma diferença estatisticamente significativa no grupo tratado com inter-venção osteopática, o que não ocorreu com o grupo placebo. Isto sugere que a técnica de manipulação osteopática produz um incremento positivo na região do esfíncter esofágico infe-rior logo após a sua realização.

A DRGE pode ser considerada uma epidemia no nosso meio, atingindo aproximadamente 12% da população, podendo comprometer a qualidade de vida dos pacientes.22 Apesar das terapêuticas medicamentosas e cirúrgicas, muitos pacientes têm sintomas refratários, e a osteopatia surge como opção terapêutica que impacta positivamente na qualidade de vida dos pacientes.

ConClusões

No presente estudo, a análise inicial e final do questionário HBQOL, através da análise comparativa, mostrou melhora no quadro da DRGE após o tratamento osteopático, sendo que 12 questões apresentaram diferença significativa entre os dois momentos de aplicação. O questionário QS-DRGE, em que


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se avaliava os sintomas decorrentes da DRGE, mostrou um declínio dos sintomas desta afecção para a maioria das ques-tões, mantendo a tendência do questionário HBQOL.Os ques-tionários QS-DRGE e HBQLO, já validados por se mostrarem ferramentas úteis, podem ajudar pesquisadores no estabeleci-mento de parâmetros conjuntos para validar o tratamento osteo- pático daquela disfunção. Embora muitos pacientes necessitem do tratamento médico da DRGE, a osteopatia parece capaz de auxiliar, reduzir os custos dos cuidados de saúde e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

Finalmente, as manobras para regiões específicas relacio-nadas à DRGE possibilitam supor que disfunções relacio-nadas às regiões esôfago-cárdio-tuberositária podem estar ligadas com a DRGE. Os resultados significativos do presente estudo não devem ser entendidos somente por propriedades mecânicas, mas também por propriedades neurossenso-riais e autorreguladoras. Conclui-se que a osteopatia é um promissor método terapêutico no tratamento adjuvante da DRGE refratária, embora tenha havido, no presente estudo, limitação no número reduzido da amostra. Assim, sugerem--se pesquisas futuras com uma metodologia que comporte uma maior amostragem. Novos estudos com uma maior amostragem são necessários para validar a qualidade da terapêutica a longo prazo.

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améRiCo de oliveiRa silvéRio,1 gRaCielly suemi miamae2

Cirrose hepática secundária à porfiria

Cirrhosis secondary to porphyria

Resumo

As porfirias são doenças raras que decorrem de deficiência enzimática em uma das oito enzimas que compõem a cadeia de biossíntese do heme e possuem manifestações clínicas variadas. Na maior parte das vezes, são distúrbios heredi-tários embora existam formas adquiridas. Apresentam ampla interação entre fatores genéticos e fatores ambientais. As manifestações clínicas dependem do tipo de porfirina acu-mulada, do local onde esta é produzida (fígado ou medula óssea), se acumula da maneira que a mesma é excretada e do mecanismo de toxicidade desta (neurotoxicidade, fotos-sensibilidade ou ambos). Relatamos um caso de uma paci-ente do sexo feminino com diagnóstico de cirrose hepática secundária à porfiria que possuía sobrecarga de ferro em exames laboratoriais, sendo descartada a presença de cirrose secundária à hemocromatose.

Unitermos: Cirrose, Porfiria, Porfirias Hepáticas, Hemocro-matose.

summaRy

The porphyrias are rare diseases that result from enzyme de-ficiency in one of eighteen zymesthat make up the chainof heme biosynthesis and have varied clinical manifestations. In most cases are hereditary disorders, although there are ac-

quired forms. They feature wide interaction between geneti-can denvironmental factors. Clinical manifestations depend on the accumulated porphyrin, the site where it is produced (liver orbone marrow) and accumulates in the way that it is excretedand the mechanism of this toxicity (neurotoxicity, photo sensitivity or both). We report a case of a female patient diagnosed with liver cirrhosis secondary to porphyria who had iron overload in laboratory tests being discarded the presence of cirrhosis secondary to hemochromatosis.

Keywords: Cirrhosis, Porphyria, Hepaticporphyria, Hemo-chromatosis.

intRodução

O termo porfiria vem do grego que significa roxo. O mar-co bioquímico das porfirias é a superprodução e excre-ção das porfirinas que têm cor roxa ou vermelho escuro. As porfirias decorrem de deficiência enzimática em uma das oito enzimas que compõem a cadeia de biossíntese do heme da cadeia da hemoglobina e possuem manifes-tações clínicas variadas. Na maior parte das vezes, são distúrbios hereditários embora existam formas adquiri-das. Apresentam ampla interação entre fatores genéticos e fatores ambientais, pois os portadores de mutações nem sempre desenvolvem a doença na ausência de fato-res ambientais precipitantes. Manifestam-se clinicamente através de sintomas neuroviscerais, alterações cutâneas ou ambos.

1. Professor Assistente da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Goiás e do Departamento de Medicina da Pontifícia Universidade Católica de Goiás (PUC-Goiás) e Preceptor da Residência de Gastroenterologia do Hospital Geral de Goiânia Dr. Alberto Rassi. 2. Médica Residente do Hospital das Clí-nicas da Universidade Federal de Goiás. Endereço para correspondência: Américo de Oliveira Silvério - Rua SB-41, quadra 41, lote 9 - Condomínio Portal do Sol 2 - CEP 74.884-651/Goiânia – Goiás/e-mail: [email protected]. Recebido em:17/06/2014 Aprovado em: 17/08/2014.

Relato de Caso34

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As manifestações clínicas não dependem da redução da sínte-se do heme e sim do tipo de porfirina acumulada, do local onde esta é produzida (fígado ou medula óssea), se acumula da ma-neira que a mesma é excretada e do mecanismo de toxicidade desta (neurotoxicidade, fotossensibilidade ou ambos).1,3,8

Relato de Caso

MLN, sexo feminino, 68 anos, natural e procedente de Goiâ- nia-GO, procurou serviço de dermatologia por apresentar lesões hipocrômicas em membros. A avaliação inicial eviden-ciou sobrecarga de ferro e elevação da ferritina com valores superiores a 1000 ng/dl.

Em 2006, foi então encaminhada ao Serviço de Hepatologia do Hospital Geral de Goiânia (HGG), com quadro de lesões hipocrômicas em MMII e lesões hipercrômicas em MMSS e tronco, há +/- 2 anos e alteração discreta de marcadores de função hepática.

Referia ainda prurido concomitante ao quadro de alterações de cor da pele. Durante avaliação apresentava marcadores para hepatite autoimune, hepatite B e C negativos. A pesquisa de mutação C282Y e H63D foi negativa.

Foi submetida à biópsia hepática em fevereiro de 2007 com laudo de hepatopatia crônica inespecífica com descrição da presença de pigmento castanho (ferro) em células do siste-ma retículo-endotelial (SRE) discreto não compatível com a suspeita inicial de hemocromatose.

Foi realizada a investigação de porfiria em junho de 2007 com encontro de coproporfirina e uroporfirina, ambas positivas nas fezes e urina com pesquisa de porfirinas totais no sangue negativa.

De comorbidades, possuia hipotireoidismo (em uso de levo-tiroxina com anticorpos Anti-TPO positivos), diabetes mellitus tipo 2 em uso de hipoglicemiantes orais e osteoporose em uso de modulador seletivo do receptor estrogênico (SERM).

Em acompanhamento ambulatorial irregular com a equipe de gastroenterologia e hematologia realizou sangria com me-lhora dos níveis de ferritina e índice de saturação da trans-ferrina. Feita hipótese diagnóstica de porfiria cutânea tarda, porém não se pode prosseguir na investigação por limitações financeiras.

Após cinco anos de acompanhamento, deu entrada no Ser-viço com quadro clínico de desconforto abdominal, astenia, queda do estado geral, confusão mental e obstipação há 8

dias. Ao exame físico apresentava icterícia, anasarca, abdome ascítico e flapping. Possuía exames com comprometimento da função renal (creatinina: 1,7 mg/dl e ureia: 150 mg/dl), ressonância magnética do abdome com laudo de cirrose as-sociado a sinais de hipertensão portal e aumento de bilirrubi-nas às custas de bilirrubina direta (bilirrubinas totais: 7,6 mg/dl; bilirrubina direta: 6,3 mg/dl; bilirrubina indireta: 1,3mg/dl).

Feitas medidas para encefalopatia hepática e colhido material líquido ascítico para análise, o qual veio negativo para perito-nite bacteriana espontânea com culturas negativas.

Durante a internação, evoluiu com urina de cor avermelhada, insuficiência respiratória e rebaixamento do nível de cons-ciência. Realizada paracentese de alívio e enviado material para análise. Houve piora do quadro com vômitos, queda dos níveis de hemoglobina, acidose metabólica e instabilidade hemodinâmica e parada cardiorrespiratória.

Durante manobras de reanimação, apresentou hematêmese volumosa, evoluindo para o óbito. Posteriormente, os resulta-dos dos exames da análise do líquido ascítico evidenciavam a presença de peritonite bacteriana.

disCussão

Síntese do hemeAs porfirinas são tetrapirrolescíclicos ligados por pontes de metano. As porfirinas encontram-se na natureza, sobretudo na forma combinada. Ocorrem em pequenas quantidades sob a forma livre. São compostos planos estáveis que absor-vem luz, fluorescentes e emitem intensa luz vermelha.5

Em contraste, os porfirinogênios, (hexahidro- ou porfirinas reduzidas), são os atuais intermediários para a maioria dos passos na formação do heme.

O heme difere da protoporfirina apenas pela ligação do áto-mo de ferro. A biossíntese do grupo heme ocorre em todas as células nucleadas dotadas de mitocôndrias, tendo predo-minância do processo em células de linhagem eritropoiética e em células hepáticas.

As enzimas da via de formação do heme estão compartimen-talizadas na célula. A primeira e terceira etapa se realizam na mitocôndria enquanto etapas intermediárias se realizam no citoplasma.1,8

Primeiramente, a enzima 5-aminolevulinato (ALA) sintetase catalisa a formação do ALA (ácido delta aminolevulínico) a partir da glicina e da succinil-CoA na presença do fosfato

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a. o. silvéRio, G. s. MiaMae

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piridoxal (figura1). O ALA formado é convertido pela ALA desidratase ou porfobilinogênio (PBG) sintetase através da condensação de duas moléculas de ALA em PBG mono-pirrólico.

Na próxima etapa, a PBG deaminase (hidroximetilbilano sin-tetase) faz a polimerização de quatro moléculas de PBG para formar o linear hidroximetil bilano tetrapirrólico. Este compos-to é altamente instável e rapidamente forma o anel cíclico na ausência de atividade enzimática. O hidroximetilbilano pode ser convertido à uroporfirinogênio III, através da uroporfirino-gênio sintetase, ou à uroporfirinogênio I, através de via não enzimática.

A uroporfirinogênio I é, por sua vez, convertida à coproporfi-rinogênio I, o qual não é intermediário para a biossíntese do heme. No citoplasma, a enzima uroporfirinogênio III cosin-tetase forma o uroporfirinogênio III, que através da ação da uroporfirinogênio descarboxilase, retira o acetato do mesmo com formação do coproporfirinogênio III.

O coproporfirinogênio III é transportado novamente à mito-côndria quando a enzima coproporfirinogênio oxidase cata-lisa a formação do protoporfirinogênio IX. A enzima proto-porfirinogênio oxidase forma a protoporfirina que, através da enzima ferroquelatase, é associada ao ferro dando origem ao

heme, produto final da via.1,8 A protoporfirina ligada a uma proteína é incorporada mais rapidamente no heme do que a sua forma livre. Por sua vez, a globina ativa a reação. O pro-cesso de biossíntese do heme é regulado por vários fatores, sendo que o principal deles se dá na fase da ALA sintase.

Tal regulação decorre da presença de dois tipos de ALA sin-tase: a tipo 1, que é expressa em tecido hepático e suprimida pela presença do heme, e a tipo 2, que é expressa em tecido eritropoiético e estimulada na presença de ferro intracelular. O chumbo inibe a sua ação ao nível dos grupos sulfidrílicos (o que explica, em parte, a acumulação da protoporfirina no saturnismo).5,8

Regulação do metabolismo hepático do hemeA primeira enzima ALA sintetase é a enzima controladora da via. Agentes que alteram a velocidade de formação do RNAm da ALA sintetase 1 têm um rápido e dramático efeito na quantidade de ALA sintetase 1 na célula e na síntese das porfirinas e do heme. O heme no hepatócito tem o efeito de downregulation na atividade da ALA sintetase 1.

O estado nutricional também ocupa um importante papel. A atividade da ALA sintetase hepática aumenta no jejum e na privação alimentar, no entanto a ingesta de carboidratos diminui a atividade basal e marcadamente diminui a indução de enzimas produzidas por substâncias porfirinogênicas. Pro-teínas que provavelmente contenham aminoácidos para gli-coneogênese podem exercer efeitos similares ao da glicose.

É possível que o efeito repressor da glicose, observado nas porfirias hepáticas experimentais, seja desempenhado por meio de uma maior formação do ácido glicorônico e conse-quente inativação dos agentes indutores. O mainstay do tra-tamento das porfirias agudas é a administração de grandes quantidades de glicose.1,5

Visão sobre as porfiriasA principal manifestação é a fotossensibilidade cutânea, decorrente do acúmulo de porfirinas nas camadas mais superficiais da pele, e disfunção neurológica relacionada ao acúmulo de ALA e PBG, que se manifesta, na maioria das ve-zes, como dor abdominal. A porfiria é um grupo de doenças metabólicas caracterizada pelo acúmulo excessivo e excre-ção das porfirinas e seus precursores.

Resultam de defeitos enzimáticos específicos na via da síntese do heme, que podem ser adquiridos ou são hereditários. Todos os intermediários da biossíntese do heme são potencialmen-te tóxicos. Muitos pacientes não têm manifestações clínicas. Ataques de porfiria podem ser fatais e seu conhecimento

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ALA Sintetase

ALA Desidratase

FBG Desaminase

Uroporfirinogêniosintase

Uroporfirinogêniodescarboxilase

Coproporfirinogênio oxidase

Protoporfirinogênio oxidase

Ferroquedatapase

Fe++

Protoporfiria dominante ligada ao X

Porfiria por deficiência de ALA desidratase

Porfiria aguda intermitente

Porfriria eritopoiética congênita

Porfiria hepatoeritropoiética (porfiria cuntânea tarda)

Coproporfiria hereditária

Porfiria variegata

Protoporfiria eritropoiética

Glicina + Succinil CoA

ALA

Hidroximetilbiliano

Protoporfirinogênio IX

PGB

Coproporfirinogênio III

Uroporfirinogênio III

Protoporfirina IX

Heme

Figura 1: Fluxograma ilustrativo da cadeia de biossíntese do heme e a relação dos defeitos enzimáticos como tipo específico de porfiria9.

CiRRose HepátiCa seCundáRia à poRFiRia

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ajuda a evitar fatores desencadeantes como drogas, jejum e álcool. A prevenção é um componente central no manejo das porfirias. Hematina intravenosa, alta ingesta de carboidratos e controle da dor são centrais no tratamento dos ataques agudos neuroviscerais. Evitar exposição solar e proteção solar são importantes para reduzir manifestações cutâneas e complicações.1,8

ClassificaçãoSão classificadas com base no sítio principal de expressão do defeito enzimático: hepáticas (crônicas ou agudas) ou eri-troides. As formas agudas são caracterizadas por defeitos na regulação congênita do heme e das porfirinas combinada à indução da ALA sintetase no hepatócito. As formas agudas são menos frequentes, mas associadas a maior risco.

Com base na apresentação clínica dominante, são classifica-das em cutânea somente e componente neurovisceral. Ambas, porfiria eritropoiética e porfiria hepática crônica, podem ser acompanhadas de sintomas cutâneos, mas não são relaciona-das com sintomas neurológicos.

No entanto, as porfirias hepáticas agudas são caracterizadas por sintomas neurológicos. Somente as formas agudas são associadas a sintomas convulsivos gastrointestinais e neu-ropsiquiátricos. As porfirias hepáticas crônicas são as mais frequentes, se desenvolvem por deficiências enzimáticas con-gênitas e adquiridas, e sempre envolvem dano hepático. As porfirias hepáticas são: porfiria por deficiência da ALA desi-dratase (ADP), porfiria intermirente aguda (PIA), coproporfiria hereditária (CPH), porfiria variegata (PV), porfiria cutânea tar-da (PCT) e porfiria hepato eritrocítica (HEP). As porfirias agu-das ou induzidas são as quatro primeiras: ADP, PIA, CPH e PV.

As porfirias eritropoiéticas são: a congênita (PEC) e a pro-to porfiria eritropoiética (PPE). A porfiria hepato eritro-poiética pode ser classificada como hepática e eritroide. A maioria são desordens autossômicas dominantes (PIA, HCP, VP, EPP e a forma familiar da PCT). Algumas são her-dadas em caráter recessivo (ADP, HEP, CEP).1,11,12 Porfirias primárias se desenvolvem por um defeito hereditário em qualquer das oito enzimas envolvidas na síntese do heme. As porfirias secundárias são sintomáticas presentes em várias doenças ou causadas por intoxicação ou substâncias químicas, em especial o álcool.

Somente as formas eritropoiéticas são acompanhadas de reações fototóxicas agudas. Alterações cutâneas são obser-vadas na porfiria variegata e porfiria cutânea tarda. Porfirias secundárias são sintomáticas e hepáticas. Elas são copro-porfirinúrias com concentração aumentada de protoporfirina no plasma sanguíneo. A síndrome de porfirinúria hepática

secundária ao álcool é a mais importante. No abuso crônico de álcool, a coproporfirinúria pode se desenvolver a porfiria hepática crônica.12

PatogeniaSintomas neuroviscerais e psiquiátricosPorfirias que se manifestam com acometimento neurológico e psiquiátrico são chamadas de porfirias agudas. Em geral, podem ser induzidas por fatores endógenos e exógenos que estimulam a biossíntese do heme. A dor abdominal é o sin-toma dominante na maioria das porfirias (especialmente as agudas: ADP, PIA, CPH e PV) e provavelmente é devida à neuropatia autonômica acometendo o intestino.

Os acometimentos neurológicos provavelmente são devido ao excesso de ALA ou PBG, precipitados pelo aumento da atividade ALA sintetase 1 hepática ou a deficiência do heme nos neurônios ou outros tecidos. A deficiência de heme nos neurônios pode comprometer os níveis mitocondriais de cito-cromos e a produção de ATP. A deficiência do heme hepático pode levar ao aumento de níveis de 5-hidroxitriptofano (5-HT) e serotonina no sistema nervoso, que pode mediar ou exacerbar sintomas neuroviscerais das porfirias agudas.

Estudos em animais indicam que o ALA pode alterar a estru-tura e a função neuronal atuando como agonista dos recep-tores do ácido gama-aminobutírico. Evidências adicionais de que o ALA seja a neurotoxina responsável é que em pacien-tes com deficiência severa de ALA deaminase e pacientes com tirosinemia hereditária, ambas com excreção elevada de ALA, contudo não de PBG, desenvolvem manifestações neurológicas similares a pacientes com PIA. Corroborando, o transplante de fígado em pacientes com PIA prontamente normaliza a superprodução de ALA e PBG e elimina com-pletamente os ataques neuroviscerais crônicos debilitantes, o que sugere fortemente que a superprodução hepática de precursores das porfirinas são os agentes causais dos sinto-mas neurológicos.1,13

Manifestações cutâneasLesões fotocutâneas são devido à fotossensibilidade produzi-da pelo excesso de porfirias na pele ou nos vasos sanguíne-os da derme. Ocorre na maioria das porfirias: HCP, PV, PCT, HEP, PEC, PPE. Não ocorre na ADP e AIP, já que a deficiência enzimática destas duas precede a formação das porfirinas. A pele exposta ao sol pode apresentar lesões como vesícu-las, bolhas, eritema e aumento de fragilidade.1

Manifestações hepáticasAlgumas porfirias hepáticas agudas têm leves anormalidades hepáticas. Alguns estudos relatam risco maior de carcino-ma hepatocelular em pacientes com porfiria aguda. Biópsias

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hepáticas em pacientes com PCT mostraram hemossiderose, infiltração gordurosa e níveis variáveis de fibrose e necrose. A injúria crônica pode resultar em cirrose e carcinoma hepato-celular. Há uma alta incidência de abuso de álcool, infecção pelo vírus da hepatite C (HCV), sobrecarga de ferro e hetero-zigose para hemocromatose em pacientes com PCT. Na pro-toporfiria há um risco aumentado de desenvolver litíase biliar pigmentar com casos raros de desenvolvimento de cirrose pigmentar e dano hepático fatal.1

Defeitos enzimáticosMétodos tradicionais de diagnóstico das porfirias baseados na urina, soro e estoques de porfirinas e precursores no fígado, eritrócitos por métodos enzimáticos, são provavelmen-te melhores quando uma mutação específica é conhecida. Screnning de mutações nesse caso é laborioso. Para o diag-nóstico de porfiria, é necessária a dosagem das porfirinas nas fezes e na urina. A solubilidade na água destes intermediários determina sua forma de excreção: produtos solúveis em água são excretados na urina, produtos insolúveis em água são excretados nas fezes e produtos com solubilidade intermediá- ria são excretados tanto na urina quanto nas fezes.

No homem normal são eliminados cerca de 2 mg diários de ALA pelas vias urinárias. Esta taxa eleva-se substancialmente em diversos estados patológicos, por exemplo, saturnismo, porfiria aguda intermitente e porfiria variegata. Em contrapar-tida, é mínima a excreção de ALA pelas fezes.

O ALA no soro (10-20μg/100 ml) pode encontrar-se ele-vado na porfiria aguda intermitente, no saturnismo e várias hemopatias. A quantidade de PBG eliminado pela urina, em indivíduos normais, oscila entre 1-2 mg diários; aumenta no saturnismo, hepatopatias, infecções, tumores e porfirias. O PBG, quando injetado no organismo, é expulso, intacto, pela urina; é baixo o seu teor nas fezes, assim como a con-versão em porfirinas.1,6,8

Aspectos clínicos ao diagnósticoO diagnóstico das porfirias geralmente é feito através da his-tória clínica em associação com níveis aumentados de porfiri-nas e precursores na urina, fezes e sangue. Testes de scren-ning rápidos são úteis na avaliação inicial.

O teste de Watson-Schwartz e Hoesh detecta PBG na urina pela reação com o reagente de Ehrlich produzindo uma cor vermelha. Graças à fluorescência vermelha que todos estes produtos de oxidação dos cromogêneos apresentam, quan-do submetidos à luz ultravioleta (região dos 400 mμ), é pos-sível detectá-los e, portanto, determiná-los quantitativamente em quase todos os líquidos e tecidos orgânicos.

O PBG urinário está aumentado na maioria dos ataques de porfiria aguda com manifestações neurológicas. Em pacien-tes com um teste de screnning positivo, uma análise quantita-tiva de ALA e PBG urinárias devem ser feitas porque podem ocorrer falsos positivos. Se achados clínicos sugerem uma porfiria cutânea, então testes de screnning para porfirinas em eritrócitos devem ser feitos. O porfirinogênio espontanea-mente ou após adição de agentes oxidantes é convertido nas porfirinas correspondentes que, então, são medidas.

Os ataques agudos de porfirias cursam com episódios de disfunção neurológica mais do que com envolvimento hepá-tico. PIA é a porfiria hepática aguda mais comum nos Estados Unidos e, provavelmente, a porfiria genética mais comum é geralmente usada como paradigma para todas as porfirias hepáticas.

Porfiria e HemocromatoseA hemocromatose é doença associada ao excesso de ferro corporal e a sua deposição em tecidos corporais. Duas mutações genéticas (HFE) têm sido identificadas em 60 a 100% dos pacientes: C282Y e H63D. As duas mutações têm sido identificadas em pacientes com PCT, umas das porfirias cutâneas que se apresenta com siderose hepática e excesso de ferro. A negatividade para presença dessas mutações em pacientes com hemocromatose hereditária pode indicar a presença de uma doença não conhecida ou excesso de ferro secundário não reconhecido anteriormente.

A mutação Q127H em conjunto com a mutação H63D (com-ponente heterozigótico) é encontrada em pacientes severa-mente afetados com PV com o encontro do defeito no gene PPOX, R59W. A mutação S65C, recentemente descrita, tem sido associada a formas leves da hemocromatose e alguns estudos têm sugerido que a mesma pode estar associada ao fenótipo da porfiria. A presença ou ausência de mutações do gene HFE, possivelmente em associação com outros fatores genéticos e ambientais, têm sido supostos como importantes indutores do fenótipo da porfiria.14

Porfirias HepáticasPorfiria Intermitente Aguda (PIA)A PIA é a porfiria aguda mais comum. É autossômica domi-nante com penetrância variável. Caracterizada pela deficiên-cia da enzima PBG deaminase. Possui a prevalência de 5-10 casos por 100.000 habitantes nos Estados Unidos e pode ser três vezes mais alta em pacientes psiquiátricos. É rara em crianças, sendo mais comum após a puberdade. PIA sintomá-tica ocorre mais comumente em mulheres que desenvolvem os sintomas após a puberdade por volta dos vinte anos; já os homens geralmente desenvolvem sintomas após os trinta anos. As crises agudas, geralmente, resultam de fatores pre-

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cipitantes como drogas (barbitúricos, sulfonamidas, hidan- toína), mudanças hormonais ou jejum. Algumas mulhe-res apresentam crises cíclicas menstruais. A progesterona aumenta o catabolismo do heme. Estrogênios e progeste-ronas sintéticos induzem porfiria. Metabólitos de esteroides sexuais induzem a ALA sintetase 1 hepática.1,8

Os quatro sintomas mais comuns da PIA são dor abdominal, dor nas extremidades ou parestesias, obstipação e vômitos. Não há manifestações cutâneas. A dor abdominal, presente em 85-90% dos afetados, é geralmente em cólica, em abdô-men inferior e pode durar de horas a dias. Neuropatia au-tonômica pode se manifestar como taquicardia, hipertensão arterial, hipotensão postural, vômitos, obstipação, diarreia, diaforese e anormalidades na função vesical (quadro 1).

No sistema nervoso periférico, neuropatia motora pode ocor-rer mais comumente do que a sensitiva. Dor e parestesia no dorso, tórax e extremidades são comuns e podem ocorrer na ausência de dor abdominal. Sintomas de retenção, inconti-nência e disúria podem ocorrer. Pacientes gravemente afeta-dos podem ter sintomas de SNC.

Sintomas de depressão e ansiedade podem ser reações se-cundárias à doença mais do que uma consequência direta da mesma. Convulsões, delirium e coma podem ocorrer pela porfiria ou secundário à hiponatremia atribuída à perda de sal ou secreção do hormônio antidiurético, refletindo a disfunção hipotalâmica.13 Ataques fatais geralmente são resultados de paralisia respiratória prolongada e infecções subsequentes. Os quatro sinais mais frequentes apresentados pelos pacien-tes hospitalizados por PIA são: taquicardia, urina escura, con-fusão e déficit motor periférico.1,11 A presença de leucocitose pode ser secundária à infecção e, quando associada a qua-

dros abdominais, pode levar erroneamente à impressão de abdome agudo cirúrgico. Sódio e magnésio séricos podem estar diminuídos.

Outras anormalidades incluem aumento de T4, globulina li-gadora da tiroxina (contudo, pacientes geralmente são euti-roideos) e níveis elevados de colesterol LDL, sugerindo um efeito estrogênico exagerado. Uma presumida deficiência do citocromo P 450 hepático pode alterar o metabolismo de algumas drogas. Uma incidência aumentada de carcinoma hepatocelular em pacientes com PIA foi sugerida por uma série europeia.1,13

PIA é causada pela deficiência de PBG deaminase, resultan-do no acúmulo de PBG e ALA. Os ataques porfíricos são pre-cipitados pela indução da ALA sintetase 1 nestes pacientes. Achados eletroneuromiográficos (ENMG) podem ser consis-tentes com denervação muscular. Carreadores latentes do gene defeituoso da PIA podem não ter nenhuma excreção anormal de ALA e PBG. No entanto, todos pacientes com sinais verdadeiros de PIA devem ter ALA entre 25 e 100 mg por dia e PBG entre 50 e 200 mg por dia durante o ataque. Este é um sinal sine qua non para o diagnóstico.

Na PIA a quantidade urinária de PBG é maior do que a de ALA, chegando geralmente a razão de 3:1. Nas outras por-firias, a quantidade de ALA geralmente excede a de PBG. O PBG urinário pode ser convertido não enzimaticamente em uroporfirina. A urina pode então se tornar vermelha escura (“vinho do porto”) em razão das porfirinas ou preta em razão da formação da porfobilina pela exposição ao ar ou à luz.1,8,13

O diagnóstico da PIA pode ser feito determinando a PBG eri-trocitária. A atividade da PBG ertrocitária é aumentada em células mais jovens. Então a PBG eritrocitária está aumentada nas anemias hemolíticas, hepatopatias e neonatos e diminuí-da em pacientes com uremia. Há também métodos molecula-res para o diagnóstico da porfiria, todavia, não se encontram disponíveis comercialmente.1

Para o manejo da doença, prevenção é a chave. Pacientes devem usar algum tipo de alerta médico. Devem ser orienta-dos a evitar situações que precipitem ataques. Evitar certas medicações e ter ingesta adequada de carboidratos. Jejum e dietas da moda devem evitados. Infecções devem ser trata-das prontamente. Estresse deve ser evitado.

A base do tratamento é reduzir a atividade da ALA sinteta-se hepática. Suspender qualquer droga que potencialmente possa ter precipitado o ataque, dentre as quais se destacam os barbitúricos, a rifampicina, o ácido valpróico e os anti-infla-matórios não hormonais. Fornecer pelo menos 300 g de car-

Quadro 1: Sinais e sintomas da porfiria intermitente aguda.13

Sinais e sintomas Incidência

Dor abdominal 85 - 90%

Vômitos 43 - 88%

Obstipação 48 - 84%

Taquicardia 28 - 80%

Fraqueza muscular 42 - 68%

Alterações mentais 40 - 58%

Hipertensão 36 - 54%

Dores extra-abdominais 50 - 52%

Déficits sensoriais 9 - 38%

Febre 9 - 37%

Convulsões 10 - 20%

Paralisia respiratória 9 - 14%

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boidrato por dia pela via enteral ou parenteral, pois a glicose inibe a ALA sintetase. Repor fluidos, monitorar pacientes com potencial de hiponatremia ou hipomagnesemia. Controlar a dor com doses regulares de morfina e meperidina. Agitação e ansiedade podem ser tratadas com clorpromazina. Hipera-tividade simpática deve ser tratada com propranolol, respei-tando as suas contraindicações. O paciente pode apresentar taquicardia e hipertensão lábil.1,3,8 O tratamento de escolha para os ataques severos de porfiria é o heme endovenoso. A única preparação disponível para uso nos Estados Unidos é a pan-hematina. A reconstituição da hematina liofilizada na albumina humana sérica pode prolongar sua estabilidade usual. A hematina é administrada na dose de 3 a 5 mg/kg de peso corporal uma vez ao dia, de 4 a 5 dias.

O heme arginato está disponível em muitos outros países. Em muitos pacientes com porfiria aguda, quando administra-dos heme endovenoso, há normalização da hiperprodução e excreção de ALA e PBG em 2-3 dias com melhora dos sinto-mas da porfiria. O início precoce da terapia leva a respostas mais rápidas e menor dano neuronal residual.

Os riscos associados ao uso da hematina incluem: coagu-lopatia, vasculite, insuficiência renal e hemólise. Flebite e tromboflebite são frequentes. O tratamento com hematina pode induzir a heme oxigenase e reduzir seu efeito tera-pêutico benéfico. A duração do benefício do heme pode ser aumentada significativamente com um inibidor da heme oxigenase como o zinco meso- ou protoporfirina, mas seu uso ainda não está aprovado. Mulheres com ataques porfí-ricos durante a fase lútea do ciclo menstrual podem se be-neficiar com contraceptivos orais para bloquear a produção cíclica dos hormônios sexuais. Hormônios luteinizantes como os análogos do LH são úteis. Leuprolide pode ser utilizado amplamente para este propósito. Alternativamente, o heme profilático endovenoso 1 a 3 vezes por semana pode ajudar essas mulheres. O tratamento das convulsões complicando as porfirias é especialmente difícil porque a maioria das dro-gas usuais é contraindicada.

Clonazepam pode beneficiar alguns pacientes. O magné-sio parenteral pode ser útil, mas não para terapia crônica. Os ataques podem durar de poucos dias a meses e alguns pacientes desenvolvem uma síndrome de porfiria crônica, mas a maioria é assintomática entre as crises. A mortalidade na crise gira em torno de 14%. O prognóstico geralmente é bom. Pacientes com paresia crônica podem desenvolver déficits residuais.1,8,13

Porfiria por Deficiência da ALA Desidratase (ADP)É uma síndrome rara com sintomas semelhantes à PIA. Mui-tos pacientes têm sérios e repetidos episódios de ataque da

porfiria. Os sintomas típicos são vômitos, dor na extremidade e neuropatia incluindo paralisia e dor abdominal. ADP resulta na deficiência severa de ALA desidratase (<10% do nor-mal) com indução secundária da ALA sintetase 1 hepática e superprodução de ALA.

Duas situações clínicas podem causar inibição da ALA desidratase e deflagrar sintomas de porfiria: intoxicação por chumbo e tirosinemia hereditária tipo 1, que aumenta a suc-cinilacetona, responsável pela inibição enzimática. Pacientes com ADP secretam grandes quantidades urinárias de ALA ecoproporfirina. O tratamento sugerido é o mesmo para AIP, mas nem todos pacientes respondem.1,8

Coproporfiria Hereditária (CPH)É um distúrbio autossômico dominante. O CPH resulta na deficiência da coproporfirina oxidase. Muitos pacientes têm 50% da atividade normal da enzima. É menos comum que a PIA, porém CPH latente e portadores vêm sendo reconhe-cidos ultimamente. A clínica é neurovisceral como na PIA, porém é mais branda e com acometimento cutâneo (erup-ções vesicobolhosas). A fotossensibilidade ocorre geralmen-te durante os períodos de ataques neuroviscerais.13 Crises podem ser precipitadas por drogas (barbitúricos) e também pelo ciclo menstrual, esteroides contraceptivos e gravidez.1

Alguns pacientes podem ter icterícia e disfunção hepática. O fígado de pacientes com CPH ativa fluoresce na cor verme-lha quando expostos à luz de Soret, embora a coproporfirina não se acumula no fígado e é transportada dos hepatócitos para bile ou plasma. Muitos pacientes têm de moderada a marcante aumento da excreção de coproporfirina III nas fe-zes (durante e entre os ataques) e alguns também na urina.

Durante os ataques ALA e PBG urinários também estão au-mentados. Evitar fatores precipitantes é crucial no manejo do CPH. Ataques de CPH são tratados da mesma maneira que PIA. Evitar a luz solar é recomendado para prevenção e tratamento das manifestações cutâneas. O betacaroteno pode ser benéfico em reduzir a severidade da fotossensibi-lidade. Embora a doença seja relativamente leve, mortes por paralisia respiratória têm sido descritas.1,13

Porfiria Variegata (PV)É desordem autossômica dominante de baixa penetrância. Tem prevalência mais alta na África do Sul especialmente entre os afrikaners (3 por 1.000 habitantes) causada pela mutação R59W. É mais comum em mulheres do que em homens e ocorre em geral após os 30 anos de idade, sendo incomum seu aparecimento antes da puberdade. A apre-sentação da PV é variável. Fotossensibilidade e fotodermatite pode se desenvolver como no CPH e PCT, com bolhas, ero-

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sões, úlceras após traumas leves e em áreas expostas ao sol. Ataques agudos neuropsiquiátricos podem ocorrer, como na PIA, com dor abdominal, vômitos, obstipação, taquicardia, hipertensão, sintomas psiquiátricos e com possível quadriple-gia. Geralmente, não há envolvimento hepático.1,4

A PV resulta da deficiência heterozigótica de aproximadamen-te 50% da proto porfirinogênio oxidase IX (PPO), uma proteína constituinte da membrana mitocondrial, a penúltima enzima da cadeia de biossíntese do heme. Se a ALA sintetase 1 hepática estiver induzida, há aumento da produção de ALA, PBG, copro-porfirina e protoporfirina associados a ataques agudos e mani-festações cutâneas. PV é caracterizada por aumento da excre-ção fecal de protoporfirina e também de coproporfirina.

Na urina, há aumento de ALA, PBG e coproporfirina. Evitar fatores precipitantes similares ao da PIA é crucial no manejo. O tratamento dos ataques agudos é o mesmo que da PIA, enquanto o tratamento das alterações cutâneas é o mesmo que da CPH. Roupas protetoras são importantes e a canta-xantina (análogo do betacaroteno) pode ser útil. Flebotomia e antimaláricos não são efetivos. O prognóstico da PV é bom, embora haja risco de morte após ingesta de drogas precipi-tantes.1,4

Porfiria Cutânea Tarda (PCT)É a porfiria mais comum nos Estados Unidos. A forma espo-rádica pode ser puramente adquirida, enquanto uma predis-posição genética está geralmente presente em muitos pa-cientes. A forma familiar é hereditária e, em muitas famílias, vem de um distúrbio autossômico dominante com baixa pe-netrância. A forma esporádica e familiar geralmente se apre-senta em adultos. Pacientes com PCT não apresentam ata-ques neurológicos. Sintomas geralmente são limitados à pele.

Na PCT, a fotossensibilidade afeta mais o dorso das mãos e antebraços. As mãos podem se apresentar com bolhas, ve-sículas e feridas. Estas lesões não são de fotossensibilidade aguda, mas resultado de traumas leves em áreas expostas ao sol. As lesões tendem a infectar e se cicatrizam lentamente, deixando áreas de hipo ou hiperpigmentação. A ação fotos-sensibilizante das porfirinas parece relacionar-se com a fluo-rescência que lhes é típica na banda de Soret. Julga-se que as porfirinas existentes na pele sejam o ponto de partida de reações fotocatalíticas, responsáveis pela síntese de um me-diador daquela expressão cutânea. Aumento dos pêlos faciais pode ocorrer, o que é mais notável nas mulheres. Alopecia pode se desenvolver em sítios de repetidos danos na pele. A característica histopatológica da PCT é bolha subepidermal com inflamação leve.1,7 O paciente típico é o homem de meia idade que consome excesso de álcool e tem evidência de do-ença hepática com elevação das transaminases e gama gluta-miltranspeptidase (Gama GT) séricas. O álcool induz da ALA

sintetase 1 hepática em pacientes com PCT e reduz a ativida-de da uroporfirinogênio descarboxilase eritrocítica (UROD). O álcool também inibe outras enzimas na via do heme e o alcoolismo crônico suprime a eritropoiese e aumenta a ab-sorção do ferro da dieta.1 Outros grupos com incidência re-lativa alta de PCT são diabéticos, mulheres jovens em uso de contraceptivos orais, homens com câncer de próstata em uso de estrógenos e pacientes em hemodiálise crônica.1

A porfiria cutânea tarda resulta do defeito da uroporfirinogê-nio descarboxilase (UROD) por mutação heterozigótica. Há uma redução adquirida ou hereditária da atividade da UROD hepática. Uma redução de 50% já é suficiente para causar a doença. A patogênese da PCT é complexa e envolve aumen-to do estresse oxidativo no fígado que pode ser mediado por fatores endógenos e exógenos como álcool, ferro, estrógeno, infecção crônica pelo vírus da hepatite C, bifenóis policlori-nados (PBC) e outros. A herança de um ou mais genes da hemocromatose é um importante fator de susceptibilidade para PCT esporádica. Todos os pacientes com PCT devem ser pesquisados quanto à mutações no gene HFE e à presen-ça de infecção por vírus C.1,8

A PCT é caracterizada por um aumento marcante na uro- (geralmente isômero I) e heptacarboxil porfirina. O ALA uri-nário está geralmente levemente aumentado e a PBG usual-mente normal. Variedade de porfirinas fecais está presente. Estoques elevados de isocoproporfirina/coproporfirina é geralmente diagnóstico de PCT. A uroporfirina urinária maior que a coproporfirina também favorece o diagnóstico de PCT. A coproporfirina urinária maior que a uroporfirina favorece o diagnóstico de VP ou HCP.1 O fígado de pacientes com PCT contém altas concentrações de uroporfirinas e hepta-carboxil porfirinas e quando expostos à luz da lâmpada de Wood mostram intensa fluorescência vermelha. Eles também têm deposição de gordura, inflamação e graus variados de necrose e fibrose. Algum grau de siderose está presente em 80% dos pacientes com PCT na biópsia do fígado e muitos têm aumentados ferritina, ferro sérico e IST.

O ferro no fígado tem um importante papel na patogênese da PCT. Muitos estudos relatam depósitos de ferro nos hepató-citos em pacientes com uroporfirinúria significativa. Setenta por cento dos pacientes com PCT possuem níveis elevados de ferritina sérica e 5% poliglobulia, refletindo o excesso de ferro corporal. A sobrecarga de ferro transfusional também promove a expressão clínica da PCT. Retirando as variações geográficas na frequência dos alelos HFE da hemocromato-se, geralmente, 35% dos pacientes com PCT são heterozi-gotos para mutação Cys282Tyr, e 15% são homozigotos ou duplo heterozigotos com a mutação His63Asp. Cirrose se desenvolve em 30 a 40% dos casos de PCT.1,10,13

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A incidência de carcinoma hepatocelular é maior que o nor-mal. Existe uma alta prevalência de anticorpos contra o HCV em pacientes com PCT com uma significativa variação entre os países (5% Alemanha, 12% Reino Unido, 56% Estados Unidos e de 75% a 90% na Espanha e Itália).1 Os sintomas cutâneos da PCT são tratados pela interrupção dos fatores precipitantes como a ingestão de álcool e estrógenos. Se a excreção da uropofirina urinária estiver muito alta (> 2 mg/ dia), outras medidas podem ser necessárias. Pacientes devem usar roupas protetoras, evitar luz solar intensa e apli-car protetores solares opacos como pasta de óxido de zinco. Protetores solares comuns não são adequados porque não protegem da banda de Soret da radiação solar.1 A flebotomia para remover ferro do fígado é curativa em PCT esporádica e resulta na normalização da atividade da UROD hepática. Ini-cialmente, 450 ml de sangue é removido uma a duas vezes por semana com posterior aumento nos intervalos. O objetivo é produzir um estado de deficiência leve do ferro (hematócrito <35% e ferritina sérica <10 ng/mL). A flebotomia pode induzir a remissão clínica, reduz porfirinas urinárias e é associada à re-gressão das lesões na pele escleroderma-like, contudo não foi provado que a mesma melhora a histologia das lesões hepáti-cas. Em torno de 10 a 20% tem recaída em 1 ano, mas respon-dem novamente à flebotomia se não houver outro fator causal.

A cloroquina e outros antimaláricos tornam solúveis os com-plexos com octa- e hepta-carboxil porfirinas e facilitam sua excreção na urina. O tratamento deve ser iniciado com doses baixas para reduzir a incidência de danos hepáticos e reti-nopatia. Melhora ou remissão geralmente demora de 6 a 9 meses. Pacientes com hepatite C crônica e PCT podem apre-sentar remissão após terapia com interferon para a hepatite viral. A biópsia hepática pode ser considerada para avaliar o grau de lesão hepática viral e decorrente da hemocromatose. Embora o prognóstico seja bom para pacientes que evitam o álcool, o prognóstico geral depende da natureza e severida-de de acometimento hepático.1,13

Porfirias EritropoiéticasPossuem dois protótipos distintos: protoporfiria eritropoética (PPE) e a porfiria eritropoiética congênita. Do ponto de vista hepático, somente a PPE é importante.12

Protoporfiria Eritropoiética (PPE)É a mais comum dentre as porfirias eritropoiéticas e a segun-da em prevalência atrás somente da PCT. Não há predomi-nância de sexo e afeta todos os grupos étnicos. Resulta da deficiência de ferro quelatase, a enzima terminal da biossín-tese do heme. O defeito se dá em todos os tecidos formado-res de heme. O acúmulo da protoporfirina IX nos eritrócitos e em outros tecidos aumenta a fotossensibilidade e em 2%

dos pacientes leva a danos hepáticos severos. A herança da PPE humana é geralmente autossômica dominante com pe-netrância incompleta, comum em asiáticos. Decorre da defi-ciência parcial da ferroquelatase, embora a atividade da ferro quelatase torna-se clinicamente manifesta em pessoas com 15-25% do normal. Na PPE, o excesso da protoporfirina é produzida em sua maior parte na medula óssea.

A protoporfirina é excretada inalterada na bile e subse-quentemente nas fezes. O passo limitante do processo é a excreção canicular. Se a protoporfirina ultrapassa a capacidade de excreção do fígado, esta se acumula no mesmo e causa danos hepáticos, criando um círculo vi-cioso. Isto pode resultar na cirrose pigmentar, cálculos pigmentares na vesícula que está associado à hemólise. A expressão clínica é altamente variável. A fotossensibilidade é a principal manifestação da PPE. Somente as formas eritro-poéticas da porfiria são acompanhadas de reações fototó-xicas agudas. Sintomas cutâneos geralmente iniciam-se na infância. Os sintomas cutâneos incluem queimaduras, lesões ou dor na pele exposta ao sol. Podem ocorrer em poucos minutos de exposição ao sol.

Pacientes com PPE raramente desenvolvem (<10%) doença hepática severa com cirrose e colestase aguda. Apesar de poucos pacientes desenvolverem doença hepática clínica, muitos têm depósitos de pigmento marrom escuro nos he-patócitos, células de Kupffer e macrófagos portais.13 Alguns podem morrer de falência hepática com fígado na cor preta e nodular da cirrose. Microscópios com luz polarizada podem mostrar fígados com birrefringência em virtude dos cristais de protoporfirina. Poucos são os pacientes que sobrevivem após aparecimento de icterícia. Colelitíase em virtude da con-centração de protoporfirina pode ocorrer com frequência.

Os precursores eritroides ricos em protoporfirina mostram intensa fluorescência sob a luz de 405 nm e são denomina-dos fluorócitos. Protoporfirina aumentada está presente nas fezes, eritrócitos e plasma. Os outros precursores e porfirinas urinárias estão normais. Protetores solares comuns não são úteis. Somente protetores solares opacos contendo óxido de zinco ou dióxido de titânio são efetivos. Betacaroteno oral (Lumitene®, Tishcon Corporation, Westbury, NY) de 30 a 300 mg por dia reduz a fotossensibilidade em aproximadamente 80% dos pacientes em 1 a 3 meses. A terapia ótima para EPP está incerta. Várias alternativas têm sido propostas: transfu-são de hemácias, heme endovenoso, ferro oral para reduzir a formação da protoporfirina quando há deficiência de ferro, ácido quenodesoxicólico oral, colestiramina oral, carvão ativa-do para interromper a circulação enterohepática e vitamina E.Pacientes devem ser monitorados quanto à função hepática.

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Pacientes com níveis altos de protoporfirina (>1500 mcg/dL nos eritrócitos e >50 mcg/dL no plasma) devem ser segui-dos de perto com consideração de biópsia hepática. O trans-plante de fígado pode ser utilizado, mas não corrige o defeito de base na medula óssea e em outros tecidos. O prognóstico é bom na maioria dos pacientes.1,2,8,12

Porfiria Eritropoiética CongênitaTambém conhecida como porfiria de Günther, é a segunda menos comum das porfirias. Tem acometimento igual em ambos os sexos. Caracterizada pelo acúmulo de uroporfirinas e coproporfirinas nos precursores eritroides. Há uma defici-ência autossômica recessiva da uroporfirinogênio sintetase III, resultando no acúmulo de isômeros do tipo I que não são viáveis biologicamente.

O acúmulo da uroporfirina leva os mesmos a exibir inten-sa fluorescência vermelha na luz ultravioleta. As primeiras manifestações ocorrem na infância com o aparecimento de urina avermelhada. Pouco depois é notada a fotossensibilida-de com manifestações variadas, que desde leves podem evo-luir para cicatrizes e deformidades nas áreas expostas à luz, podendo levar à fotomutilação.7,12,13 A deposição de porfirinas na dentina pode causar coloração castanho-avermelhada no dente que fluorescem de vermelho-alaranjado quando ilumi-nados com a luz ultravioleta. Anemia hemolítica com espleno-megalia pode se desenvolver no curso da mesma e a remoção do baço pode, em alguns pacientes, melhorar a sintomato-logia e quadro bioqímico da doença. A porfiria eritropoética congênita não causa danos neurológicos, nem acometimento hepático significativo.7,12 Alguns pacientes podem se benefi-ciar do uso de carvão oral que funciona como quelante das porfirinas na bile. O transplante de células hematopoiéticas permanece como o único tratamento curativo da doença.13

Porfiria Hepatoeritropoiética (HEP)É uma rara forma de porfiria. Causada por uma deficiência marcante da UROD em virtude de defeitos homozigóticos ou heterozigóticos. As manifestações clínicas da HEP são simila-res aos da porfiria eritropoiética congênita e ocorrem na in-fância dentro do primeiro ano de vida, e incluem: fotossensi-bilidade severa, fragilidade cutânea e bolhas subepidérmicas. Há excesso de pêlo facial e eritrodontia. Hepatoesplenome-galia é notada e desenvolve-se posteriormente hepatopatia.

O fígado mostra inflamação portal e fluorescência verme-lha. As transaminases séricas podem estar discretamente elevadas. O ferro sérico geralmente é normal. Adultos com HEP têm anemia normocítica leve e os precursores eritroides na medula óssea fluorescem. O diagnóstico clínico da HEP se baseia na elevação urinária da uro- e heptacarboxil-por-firinas. Adicionalmente, a zinco protoporfirina nos eritrócitos

está elevada. Várias mutações e deleções têm sido descritas. O manejo da HEP é o mesmo da PCT e inclui evitar o sol. O prognóstico é pobre em virtude do defeito severo da ativi-dade da UROD.1

ConClusão

A porfiria é doença de rara prevalência e difícil diagnóstico, seja pelo desconhecimento da mesma pelo meio médico ou pela indisponibilidade de técnicas de diagnóstico, principal-mente em estrutura de serviço público. O seu conhecimento, assim como as medidas de prevenção dos ataques agudos e o adequado manejo das complicações advindas da doença, são essenciais na evolução e desfecho do quadro clínico.

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(1):

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-27



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1. Médico do Serviço de Endoscopia Digestiva da Casa de Portugal - RJ e do Serviço de Coloproctologia do Hospital Federal dos Servidores do Estado - RJ. 2. Médico do Serviço de Endoscopia Digestiva da Casa de Portugal - RJ. 3. Residente R3 do Serviço de Coloproctologia do Hospital Federal dos Servidores do Estado – RJ. Endereço para correspondência: Rua Rodolfo de Souza 105 - Vila Isabel - Rio de Janeiro – RJ - CEP 20551-270/e-mail: [email protected]. Recebido em: 02/02/2015. Aprovado em: 02/03/2015.

Colite isquêmica após colonoscopia de rotina - relato de dois casos

edson JuRado da silva¹, sidney gonçalves², maRia Claudia lima dos santos³

Ischemic colitis after a routine colonoscopy: report of two cases

Resumo

Objetivo: Colite isquêmica após colonoscopia é evento raro. Vamos relatar dois pacientes que tiveram esta evolução. Apresentação - Caso 1: Paciente do sexo feminino, 67 anos de idade, DPOC compensado, foi submetida à colonoscopia para prevenção de CCR. Tinha relato de cirurgia pélvica prévia, o preparo de cólon estava bom, os parâmetros fisiológicos permaneceram normais durante procedimento, que foi longo, difícil e com grande distensão gasosa. Seis horas após a alta hospitalar sem eventualidade, iniciou sangramento vivo pelo ânus, que evoluiu com dor abdominal agravada 20 horas após. Abdome flácido, porém doloroso à palpação profunda no quadrante inferior esquerdo. CT abdominal mostrou espessamento de parede do reto e do sigmoide e coágulos em seu interior. Evoluiu bem com tratamento conservador. Caso 2: Paciente do sexo feminino, 82 anos de idade foi submetida à colonoscopia para procura de tumor sincrônico em pré-operatório de adenocarci-noma de sigmoide. Mucosectomia de adenoma plano de sigmoide foi realizada, seguida de tatuagem com nanquim acima e abaixo da lesão neoplásica no sigmoide. Procedi-mento realizado sem eventualidade, embora, ao cabo de 3 horas, tenha evoluído com dor, distensão abdominal e suboclusão em nível do tumor primário, confirmada por rotina radiológica. Admitida ao hospital, tratada de forma conservadora sem, no entanto, descompressão colô-

nica. Evoluiu em 20 horas com sinais de irritação peri-toneal e laparotomia exploradora, e mostrou se tratar de colite isquêmica confirmada em hemicolectomia direita. Conclusão: Para evitarmos colite isquêmica após colo-noscopia, o paciente deverá ter alta com o mínimo de distensão possível após o procedimento.

Unitermos: Isquemia, Cólon, Colonoscopia.

sumaRy

Introduction: Ischemic colitis following colonoscopy is rare. We report two cases after uneventful colonoscopy. Presentation - Case 1: A 67 year old white female with COPD was submitted to screening colonoscopy. She had a previous pelvic surgery. The bowel was well prepared. The blood pressure was kept normal during the procedure that was difficult, time consuming with hyperinflation. Beside this, she was discharged without complain. Six hour later she started to pass bright red blood from the rectum and complaining of abdomen pain that got worse 20 hour later. At this time, the abdomen was soft to palpation with tenderness on the left lower quadrant of the abdomen. Computed tomography (CT) scans showed diffuse wall thickness of the sigmoid and the rectum with blood clot inside the lumen. High Protein C reactive was observed. She had uneventful recovery 5

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Relato de Caso

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days after a conservative treatment. Case 2: A 82 year old white female with an adenocarcinoma of the sigmoid colon was submitted to a colonoscopy to rule out a synchroid tumor. We performed an endoscopic mucosal resection for a benign lesion of the cecum. A tatoo close to a sigmoid tumor was done to facilitate surgery. The procedure was uneven-tful and she was discharged without complain. Three hours later she was distressed with abdominal distension and pain. The abdomen was soft and the bowel sounds were hype-ractive. She underwent a routine chest and abdominal X ray that disclosed only hyperdistension and no free air. Twenty hours later she got worse with clinical sings of peritonitis. Right hemicolectomy was performed for ischemic colitis.Conclusion: We describe an Ischemic colitis following an uneventful colonoscopies. Both patients had reduced blood flow with damage to microvasculature probably due to a high intra luminal pressure related to hyperinflation. On the first case the cause was the long procedure time and in the second a partial colonic obstruction due to a sigmoid tumor As a risk factor we found only a previous abdominal surgery on the first case. It is important to pay attention to a colo-noscopic procedure time, hyperinflation and hyperextension. We always should leave the patient with the least possible amount of gas.

Keywords: Ischemia, Colon, Colonoscopy.

intRodução

Colite isquêmica é mais frequente na terceira idade, estando relacionada a fatores de risco, tais como hipovolemia, síndrome de baixo débito em arritmia cardíaca, lesões vascu-lares, tanto de grandes como de pequenos vasos, cirurgia vascular, uso de certos medicamentos, drogas ilícitas, algumas doenças hematológicas e eventualmente compli-cação de obstrução intestinal1,2,3,4,5,6,7. Esta publicação tem o objetivo de relatar dois casos de colite isquêmica ocorridos após colonoscopia sem aparente complicação.

Relato oBjetivo

Caso1: HP, 67 anos de idade, sexo feminino, branca, com doença pulmonar obstrutiva crônica compensada. Submeteu- se à colonoscopia para prevenção de câncer colorretal (CCR), tendo bom preparo de cólon e história de cirurgia pélvica anterior.

Sinais vitais mantidos normais durante todo o procedimento realizado sob sedação venosa com anestesista. Exame difícil, demorado, com grande insuflação de ar. Não houve proce-

dimento adicional. Obteve alta hospitalar sem queixas, porém 6 horas após iniciou dor abdominal e sangramento vivo pelo ânus, A dor se intensificou cerca de 20 horas mais tarde, sendo agora mais intensa no quadrante inferior esquerdo.

O abdome permanecia flácido, discretamente distendido, com peristalse presente e sem sinais clínicos de pneumo-peritônio. CT abdominal evidenciou espessamento difuso da parede do reto e sigmoide, com sangue em seu interior.

Não havia líquido nem gás livre. Proteína C reativa se encon-trava alta e o hemograma normal. Sob tratamento conser-vador teve resolução dos sintomas em 5 dias (figuras 1 e 2).

Figura 1: Mostra CT abdominal e pélvico, eviden-ciando espessamento da parede do reto e sigmoide além de sangue em seu interior.

Figura 2: Mostra colonoscopia evidenciando reto, sigmoide e cólon transverso normais em exame re-alizado no dia anterior.

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e. J. da silva, s. Gonçalves, M. c. l. dos santos

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Caso 2: JS, 82 anos de idade, sexo feminino, branca, com diagnóstico prévio de adenocarcinoma de sigmoide, foi submetida à colonoscopia para rastrear lesão sincrônica. Mucosectomia de lesão plana elevada, adenoma tubular plano localizada no ceco foi realizada sem eventualidade, seguido de tatuagem com nanquim em segmento de sigmoide, acima e abaixo da lesão para facilitar ressecção por vídeo. Procedi-mento realizado sem eventualidade, evoluiu 3 horas após com dor abdominal, distensão e intensa peristalse de luta (timbre metálico à ausculta). Rotina radiológica para abdome agudo evidenciou grande distensão colônica com padrão sugestivo de suboclusão em nível de sigmoide, sem outras particulari-dades. A paciente foi então admitida ao hospital e cerca de 20 horas após evoluiu com franco abdome agudo com sinais clínicos de irritação peritoneal. Hemicolectomia direita foi realizada e o diagnóstico de colite isquêmica (figuras 3 e 4).

disCussão

Evolução para colite isquêmica após colonoscopia sem eventualidade é complicação rara e na nossa experiência só foi obser-vada em 2 doentes, em mais de 15.000 exames realizados. A primeira paciente teve screening para CCR como indicação e, como dado importante, a dificuldade em realizar o procedimento, tempo prolongado e a presença de grande quantidade de ar não drenado ao término do exame. A evolução se deu sem maiores problemas com tratamento conservador, de suporte clínico.

A segunda paciente, 15 anos velha do que a primeira, teve exame mais simples e no tempo habitual. Contudo, a indi-cação foi para pesquisa de tumor sincrônico como pré--operatório para ressecção de adenocarcinoma em sigmoide. Neste exame realizamos mucosectomia de adenoma plano localizado no ceco e tatuagem com nanquim acima e abaixo do tumor de sigmoide. Cerca de 3 horas após se queixou de dor, apresentando grande distensão abdominal e sinais evidentes de suboclusão em nível de sigmoide, confirmada por imagem radiológica. Foi admitida ao hospital e iniciado tratamento conservador sem, no entanto, termos deixado cateter de grosso calibre ancorado acima da lesão neoplá-sica primária, com a finalidade de descompressão.Impor-tante salientar, que usamos insuflação de ar em vez de CO2.

Neste cenário, em paciente idosa com comorbidades, evolução para isquemia com necrose, secundária à compressão vascular, tanto venosa como arterial, face à grande distensão de cólon não drenada, propiciou desfecho isquêmico ao cabo de 23 horas após o término do procedimento.

Em outubro de 2013, no Annual Scientific Meeting and Post-graduate Course do American College of Gastroenterology, o Dr. Lawrence J Brandt fez conferência intitulada: Ischemic colitis: What is new?, citando, como uma das causas, a distensão gasosa pós colonoscopia difícil, com evolução para isquemia. Interessante referir que a nossa primeira paciente tinha feito colonoscopia comigo dias antes do meu embarque para o Congresso acima. Evoluiu bem com tratamento conservador, embora tivesse ficado sem rótulo de doença, só percebido após a palestra do Dr. Brandt.

Por estranha coincidência, e é costume se dizer que as doenças aparecem em dupla, tivemos um segundo caso, ocorrido alguns meses depois do nosso retorno do Congresso, moti-vando nossa apresentação como Pôster no ACG Meeting de 2014 na Philadelphia8, isto é, no ano seguinte. Provavelmente, o tumor de sigmoide impediu que o ar retido fosse expe-lido deixando caminho para a complicação que se seguiu. Há alguns anos vimos usando com sucesso a técnica de under water colonoscopy9,10,11,12 para casos potencialmente difíceis,

Colite isquêmiCa após ColonosCopia de Rotina - Relato de dois Casos3

4(1

): 2

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1


Figura 3: Mostra a realização de mucosectomia de adenoma tubular plano no ceco.

Figura 4: Mostra adenocarcinoma de sigmóide e ta-tuagem com nanquim próximo a lesão.

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e. J. da silva, s. Gonçalves, M. c. l. dos santos

tais como exames incompletos por outros examinadores, cólon longos e redundantes, tais como o da foto de colono virtual (figura 5). Usamos também quando percebemos distensão importante associada à dificuldade, em exame feito por algum colega menos experiente e que nos peça ajuda, ou residente com dificuldade em completar o procedimento. Neste cenário procuramos retirar o máximo de ar, desfazer as alças e trocar o ar por água ou soro fisiológico. A preferência é por água, porém nesta opção necessitamos de bomba injetora. Nos dois casos aqui apresentados, não fizemos a troca de ar por água. No primeiro exame consideramos isso uma falha; no segundo, o problema foi a não realização de descompressão quando percebemos após o procedimento realizado a distensão com suboclusão.

ConClusões

Colite isquêmica poderá ocorrer após a realização de colonos-copia e o cenário perfeito para esta evolução é exame difícil, demorado e com grande distensão gasosa. Para evitá-la, ao término do exame, o paciente deverá estar com a menor quan-

tidade de gás possível. Como crítica a este relato. referimos que provavelmente existirá maior número de episódios isquêmicos, que, como na primeira paciente, evoluiu sem sequela e até sem diagnóstico na primeira instância. Protocolo de pesquisa com base neste relato seria bem vindo. Outrossim, salientamos que não há validade estatística no material aqui apresentado.

ReFeRênCias

1. Becquemin JP, Majewski M, Fermani N, Marzelle J, Desgrandes P,

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34

(1):

28

-31


Figura 5: Colonoscopia incompleta em outro hos-pital e completa conosco pela técnica que consiste em substituir o ar por água.

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JuCiê RonieRy Costa vasConCelos silva,1 FeRnanda vasConCelos de CaRvalho,1 ítalo Rosal lustosa,1 thiago PeReiRa diniz,1 FRanCisCo José CavalCante andRade2

Cisto hepático ciliado - relato de um caso

Ciliated hepatic foregut cyst – a case report

Resumo

Os cistos hepáticos ciliados são estruturas originadas do desenvolvimento embrionário anormal. Eles são raros e be-nignos, mas que necessitam de tratamento quando sintomá-ticos ou ao sofrerem malignização. Descrevemos um caso de uma paciente de 32 anos diagnosticada e tratada por video-laparoscopia após apresentar dor abdominal em epigástrio e hipocôndrio direito, náusea e disfagia.

Unitermos: Cisto Hepático Ciliado, Videolaparoscopia, Cisto Hepático.

summaRy

Ciliated hepatic foregut cysts are structures from abnormal embryonic development. They are rare and benign, but need treatment when symptoms or undergo malignant transfor-mation. We described a case reportof a 32-years woman diagnosed and surgically treated after abdominal painin the epigastrium and right hypochondrium, nausea and dysphagia.

Keywords: Ciliated Hepatic Foregut Cyst, Videolaparoscopy, Liver Cyst.

intRodução

Cistos hepáticos ciliados (CHC) são lesões extremamente raras, originadas do desenvolvimento anormal do intestino primitivo anterior e de difícil malignização.1

Aproximadamente 103 casos foram reportados na literatura mundial, com 5 malignizações documentadas.2 Na maioria, são lesões benignas, solitárias, uniloculares, subcapsulares e menores que 5 cm. Localizam-se comumente no lobo hepáti-co esquerdo e predominam no sexo masculino.

Pacientes com CHC são geralmente assintomáticos e a lesão é encontrada acidentalmente durante estudos de imagem, exploração cirúrgica abdominal ou pelo exame de necropsia.3

O exame de escolha para o diagnóstico é a ressonância mag-nética nuclear já que o conteúdo cístico variável dificulta a diferenciação da lesão através de tomografia.11

A excisão cirúrgica é recomendada em pacientes que pos-suem: cisto maior que 4 a 5 cm, sintomático, em ampliação, ou quando estudos de imagem mostram anormalidades na parede do cisto.3,4

1. Acadêmico(a) do Curso de Medicina da Universidade Estadual do Piauí (UESPI). 2. Médico. Especialização-Residência Médica em Cirurgia Geral pela Universidade Federal do Piauí (1991), Especialização em Gastroenterologia pelo Instituto de Ciências Jurídicas e Sociais Prof Camillo Filho (2004) e Mestrado em Ciências da Saúde pela Universidade Cruzeiro do Sul (2011). Endereço de correspondência: Juciê Roniery Costa Vasconcelos Silva - Rua Olavo Bi-lac 2.335 Sul – Centro – CEP 64.001-020 – Teresina – PI/e-mail: [email protected]. Recebido em: 17/10/2014 Aprovado em: 20/10/2014.

Relato de Caso3

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): 3

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3


33

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Relato do Caso

CDSCG, feminino, parda, 32 anos de idade, natural e procedente da cidade de Teresina (PI), procurou serviço especializado com história de dor abdominal em epigástrio e hipocôndrio direito, náusea e disfagia associada. Relatava história de ultrassonografia prévia, com presença de formação hepática cística ou duplicidade de vesícula biliar em topografia justa-vesicular, de aproximada-mente 2,8x1,1cm, com conteúdo líquido espesso, e vesícula biliar normal, de paredes lisas e regulares, sem sinais de cálculos em seu interior. Paciente sem história patológica pregressa. Ao exame físico apenas leve desconforto em hipocôndrio direito. Sorologia para hepatite C e B normais; marcadores sorológicos para neo-plasia (AFP, CEA e CA 19,9) sem anormalidades. A RMN mostrou formação arredondada no segmento V de dimensões semelhan-tes às das US, situado no lobo hepático direito, não realçada ao uso de gadolínio, em íntima relação com a vesícula biliar. À colangioressonância (foto 1), evidenciou-se formação cística com paredes finas, contornos regulares, mas não sendo possível descartar outras etiologias.

Como conduta, indicou-se à paciente exploração cirúrgica lapa-roscópica. Ao exame histopatológico, confirmou-se o diagnóstico de cisto hepático ciliado (foto 2).

disCussão

Os cistos hepáticos ciliados mostram leve prevalência em mulheres (52%), tamanho médio de 3 cm e são mais frequentes no IV segmento hepático (67%), geralmente uniloculares (86%) e malignização de somente 7% 2.

Em nosso caso, o cisto mostrou características morfológicas be-nignas, mas localização não prevalente visto que somente 24% dos cistos podem ser encontrados em hemifígado direito.

Devido à localização diferenciada, os exames de imagem não foram conclusivos e o diagnóstico só pôde ser confirmado após exploração cirúrgica e estudo histopatológico.

Estes cistos são entidades raras, com poucos casos descritos na literatura. Para aqueles cistos hepáticos bem caracterizados atra-vés de exames de imagem e assintomáticos, a conduta deve ser expectante.

No entanto, cistos com imagens suspeitas, maiores que 5 cm e sintomáticos, devem ser ressecados cirurgicamente para estudo histopatológico devido ao risco de degeneração maligna.4 O estudo histopatológico realizado mostrou ausência de malignização no referente caso.

Dependendo do tamanho e complexidade, podem ser efetiva-mente removidos através de videocirurgia.2 A excisão por via videolaparoscópica beneficia a recuperação do paciente e é considerada tratamento de primeira linha de CHCs sem risco de malignização.5

ReFeRênCias 1. Kim S, White FV, McAlister W, Shepherd R, Mychaliska G.

Ciliated hepatic foregut cyst in a young child. Journal of pediatric surgery. 2005 Nov;40(11):e51-3. PubMed PMID: 16291143.

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5. Goodman MD, Mak GZ, Reynolds JP, Tevar AD, Pritts TA. Laparoscopic Excision of a Ciliated Hepatic Foregut Cyst. Journal of the Society of Laparoendoscopic Surgeons. 2009;13(1):5. Pubmed Central PMCID: 19366552.

Foto 1: Colangiorresonância evidenciando formação cística com paredes finas e contornos regulares.

Foto 2: Lâmina histológica preparada com peça anatômica após ressecção cirúrgica, mostrando o epitélio colunar pseudoestratificado e com presen-ça de células ciliadas e mucosas (Hematoxilina--Eosina). A ± Aumento de 20x. B ± Aumento de 40x.

J. R. c. v. silva, F. v. de caRvalho, Í. R. lustosa, t. P. diniz, F. J. c. andRade

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1. Gastroenterologista. Mestre e Doutora em Patologia da UFMG e Professora da Faculdade de Medicina da UNIFENAS-BH – MG. 2. Discentes do Curso de Medicina da UNIFENAS-BH – MG. Endereço para correspondência: Rua Grão Pará, 85 - térreo - Bairro Santa Efigênia - CEP 30150-340- Belo Horizonte - MG/e-mail: [email protected] Recebido 02/10/2014 Aprovado: 02/01/2015

Resumo

A Síndrome do Intestino Irritável (SII) é considerada, a partir do Consenso de ROMA III, um distúrbio gastrointes-tinal funcional, caracterizado por dor, mudança no hábito intestinal, distensão abdominal e constipação e/ou diar-reia. Este distúrbio é classificado de acordo com o padrão de perturbações do trânsito intestinal e seu tratamento depende da apresentação clínica. A terapia farmacológica é bastante diversificada; contudo, a primeira opção para o manejo da SII são as medidas não farmacológicas. Uma modificação dietética que está se mostrando eficaz na terapêutica da SII é a redução da ingesta de FODMEPs, que é acrônimo de fermentável, oligossacarídeos, dissa-carídeos, monossacarídeos e polióis. Este trabalho objeti-va analisar se esta dieta propicia benefícios no tratamento da SII. Para tanto, realizou-se uma revisão sistemática da literatura científica nas bases de dados eletrônicas Pub-med, Medline, Trip, Science Direct, Scielo. Não foram en-contrados artigos em língua portuguesa. A avaliação me-todológica foi CASP. Um total de onze artigos primários foi incluído na revisão. A maioria dos estudos não ape-nas correlaciona os FODMEPs aos sintomas da SII, mas também considera a dieta com restrição FODMEPs como um tratamento não farmacológico imprescindível. Sabe-

-se que a sintomatologia da SII é influenciada pela ação do sistema nervoso entérico por fatores psicológicos e alimentares. Estudos observacionais expõem a restrição de FODMEPs como uma abordagem inovadora para o alívio dos sintomas. Um obstáculo na redução de FOD-MEPs é a dificuldade de o paciente aderir à dieta pois esta é muito restritiva. No cenário brasileiro, essa abor-dagem para a SII ainda não foi explorada, o que é no-tabilizado pela inexistência de estudos acerca do tema. Conclui-se que a redução da ingesta de FODMEPs é uma alternativa na abordagem terapêutica da SII refratária. Os gastroenterologistas não podem mais ignorar os efeitos benéficos desse tipo de dieta. Estudos que adaptam a dieta FODMEPs aos hábitos alimentares dos brasileiros precisam ser realizados com urgência.

Unitermos: Síndrome do Intestino Irritável, FODMEPs.

summaRy

Irritable Bowel Syndrome (IBS) is considered by ROME III Criteria a functional gastrointestinal disorder characteri-zed by pain, change in bowel habits, abdominal distension and constipation and/or diarrhea. This disorder is classi-fied according to the standard of intestinal symptoms and

Dieta restrita de FODMEPs como opção terapêutica na síndrome do intestino irritável: revisão sistemática

veRa lúCia angelo andRade1, thalyta nogueRia FonseCa2, Cássia alves gouveia2, thais gonçalves Kobayashi 2, Raul guilheRme simões leite2, Renata azevedo mattaR2, FeRnanda aPaReCida aRaúJo silva 2.

FODMAPs restricted diet as a treatment option in irritable bowel syndrome: systematic review

Artigo de Revisão3

4(1

): 3

4-4

1


35

its treatment relies on clinical presentation. The pharmacolo-gic therapy is diverse, however, the first option for the mana-gement of IBS are non-pharmacological measures. A dietary modification that has been effective in the treatment of IBS is reducing the intake of FODMAPs, which is an acronym of fermentable, oligosaccharides, disaccharides, monosacchari-des and polyols. This work is a systematic review of scientific literature published on electronic databases such as Pubmed, Medline, Trip, Science Direct, Scielo and analyses whether this diet provides benefits to the treatment of IBS. There are not any articles in Portuguese on the subject and the metho-dological evaluation was conducted through CASP. Only ten primary studies were found and they were all included in this work. Most of these studies not only correlate FODMAPs with the symptoms of IBS, but also consider this restricted diet as an important non-pharmacological treatment. It is known that the symptoms of IBS are influenced by the action of the en-teric nervous system, psychological and dietary factors. Ob-servational studies show that restricting FODMAPs is an in-novative approach for the relief of symptoms. One obstacle in reducing FODMAPs is its restrictive nature that discourages patients to adhere to it. In the Brazilian context, this approach to IBS has not been explored yet, which might be explained by the lack of studies on the subject. It was concluded that reducing the intake of FODMEPs is an alternative therapeutic approach to refractory IBS and gastroenterologists can no longer ignore the beneficial effects of this type of diet. Studies considering FODMAPs eating habits in Brazil still need to be undertaken.

Keywords: Irritable Bowel Syndrome and FODMAPs.

intRodução

A Síndrome do Intestino Irritável (SII), segundo Consenso de ROMA III, é um distúrbio gastrointestinal funcional, caracterizado por dor, mudança no hábito intestinal, disten-são abdominal e constipação e/ou diarreia1,2. A maior preva-lência é observada na faixa etária entre 30 e 50 anos, com idade média de 40 anos.

Apesar de ser tradicionalmente relacionada ao sexo femini-no, estudos recentes apontaram para aumento da incidência desta síndrome entre os homens3,4.

No Brasil, a SII afeta, aproximadamente, 10% a 15% da população, com redução dessa proporção após 60 anos. A apresentação clínica mais prevalente é a constipação3,4.

Clinicamente, essa afecção é caracterizada nos pacientes por dor recorrente ou desconforto abdominal, pelo menos três dias por mês, nos últimos três meses, associada a duas ou

mais das seguintes características: melhora com a defecação, mudança na frequência de evacuações e mudança na con-sistência das fezes1,5,6.

Esse distúrbio é classificado de acordo com o padrão de funcionamento do trânsito intestinal: diarreia predominante, constipação predominante ou misto.7

A sua etiopatogenia ainda não está totalmente esclarecida, mas há uma extensa variedade de mecanismos envolvidos. Seja na apresentação inicial, seja na exacerbação, os estres-sores psicológicos, que incluem os transtornos de humor e/ou físicos, podem preceder à sintomatologia.

É fato que as alterações da motilidade intestinal, a hiperssen-sibilidade visceral e o estilo de vida do paciente são fatores desencadeadores relevantes nessa síndrome.6,7,8

O tratamento da SII depende da apresentação clínica; porém, em razão da heterogeneidade sintomatológica, as medidas devem ser individualizadas. O manejo terapêutico abrange as categorias farmacológicas e não farmacológicas.6

A terapia farmacológica é bastante diversificada, ao abran-ger, por exemplo, laxativos, antiespasmódicos, bloqueado-res de canais de cálcio e psicotrópicos.

Contudo, a primeira opção para o manejo da SII são as medidas não farmacológicas. As mudanças no estilo de vida, que incluem exercício físico e modificações dietéticas, são sempre prescritas aos pacientes, além da própria tera-pia cognitiva comportamental.5,6

Uma modificação dietética que está se mostrando eficaz na terapêutica da SII é a redução da ingesta de FODMEPs, que é acrônimo de fermentável, oligossacarídeos, dissacarídeos, monossacarídeos e polióis.

Estudos recentes comprovam que três em cada quatro pacientes com SII apresentam uma resposta sintomatológica apreciável, após a restrição a essa classe de alimentos, os quais se encontram amplamente distribuídos no cardápio brasileiro.8,9,10,11,12

Os FODMEPs, por serem pequenas moléculas osmoticamen-te ativas, apresentam má absorção intestinal e rápida fermen-tação pela microbiota.11

Desta forma, a sua ingesta provoca distensão luminal, em virtude da maior produção de gases hidrogênio e metano, além de maior fornecimento de água para o cólon; conse-quentemente, há o desencadeamento de sintomas gastroin-

v. l. a. andRade, t. n. Fonseca, c. a. Gouveia, t. G. KoBayashi, R. G. s. leite, R. a. MattaR, F. a. a. silva

34

(1):

34

-41


Fruto-oligossacarídeos (frutanos)

Galacto-oligossacarídeos (galactanos)

Frutose

Polióis (Sorbitol, Xilitol, Manitol)

Lactose

Trigo,Centeio,Cebola,Alho,Beterraba

Feijão,Lentilha,Repolho,Grão de bico,Brócolis,Bebidas de soja,Pimentão,Repolho,Amendoim,Arroz

MelAmeixa secaUvaCaquiKiwiSuco de laranjaVinho

Maçã,Pêra,Frutas secas,Damasco,Abacate,Cogumelos,Couve-flor,Balas dietéticas

Estômago

Intestino

Delgado

IntestinoGrosso

Distensão Abdominal / Flatulência /Diarreia

Leite eDerivados,

Figura 1: FODMEPs (fermentável, oligossacarídeos, dissacarídeos, monossacarídeos e polióis) e suas repercussões no trato gastrointestinal.

H2O

H2O

H2O

H2OCO2

CO2

H2

H2

CH4

CH4

H2

36

testinais, como diarreia e flatulência (figura 1).10,13 Apesar de serem recentes os estudos envolvendo os FODMEPs, já há diversos indícios dos prováveis benefícios da restrição desse grupo de alimentos para o tratamento da SII. As possíveis consequências negativas não são completamente conheci-das, mas decorrem da elevada restrição dietética, sendo um limitante para sua aplicação na prática médica.9,14,15

Deste modo, este trabalho objetiva analisar se a dieta com baixa ingesta de FODMEPs realmente propicia benefícios no tratamento da SII.

metodologia

Realizou-se uma revisão sistemática da literatura científica sobre a eficácia da dieta FODMEPs no tratamento da SII. Utilizou-se as bases de dados eletrônicas Pubmed, Medline, Trip, Science Direct, Scielo para a revisão bibliográfica, cruzando as seguin-tes palavras: “irritable bowel syndrome”, and “FODMAPs or low fermentable oligo-, di-, mono-saccharides and polyols diet” nos idiomas português, inglês e espanhol. O processo de seleção dos artigos (figura 2) considerou, como critérios de inclusão, publica-ções no período de 2000-2014, pacientes em qualquer faixa etá-ria e todos os tipos de estudos, não sendo encontrado nenhum relato de caso. Quanto aos critérios de exclusão, estes foram con-siderados como os artigos que abordavam outras dietas e o uso de FODMEPs em outras síndromes intestinais por não ser o foco do presente estudo. Selecionaram-se artigos internacionais que

relacionavam a dieta pobre em FODMEPs e a SII. Destaca-se que não há artigo em língua portuguesa sobre esse tema. Os artigos de estudo primários foram classificados, por meio do check list do CASP, por três avaliadores.

dieta RestRita de Fodmeps Como opção teRapêutiCa na síndRome do intestino iRRitável: Revisão sistemátiCa

34

(1):

34

-41


Artigos selecionados: 44

Seleção por títulos

Seleção pelo resumo

Exclusão dos repetidosArtigos selecionados: 21

- Ensaio

clínico

- Coorte

Transversal

(10)

- Revisão da

literatura

(11)

Introdução e

discussãoResultados

Base de dadosCielo:Science DirectMedline:Trip:Pub Med:Total:

079253039

173

Critérios de inclusão: - Data de publicações 200-2014 - Qualquer faixa etária

Todos tipos de estudoCritérios de exclusão - Outras dietas - Uso de FODMEPs em outras

síndromes intestinais

Incluso 2 site:The Roma Foundation e World

GastroenterologyOrganisacion

Figura 2: Fluxograma - processo de seleção de artigos sobre FODMEPs.

37

Resultados

Foram selecionados dez artigos de estudos primários que

condiziam com o objetivo do trabalho – avaliar a eficácia da

dieta com baixa de FODMEPs no tratamento da SII. O quadro

1 de extração de dados representa a distribuição dos artigos

segundo: título, revista publicada, referência dos artigos, ava-liação pelo CASP, descrição da amostra, objetivo e limitações.

Todos os artigos selecionados foram publicados na última década. Em relação ao local de origem, a Austrália foi o país de onde se obteve maior número de trabalhos, com um total de cinco artigos.


34

(1):

34

-41


Quadro 1: Extração de dados dos estudos primários selecionados sobre FODMEPs.

Título do artigo/ Revista

Autores/ País/Tipo de Estudo

Avaliação no CASP

Descrição da amostra Objetivos Limitações

A diet low in FODMAPs reduces symptoms of

irritable bowel syndrome

Gastroenterology

Halmos et al. 2014

Austrália

Ensaio clínico randomizado controlado

9/10

30 pacientes com SII e 8 indivíduos saudáveis

Comparar dieta pobre em

FODMEPs com dieta australiana típica,

avaliando as inferências de ambas

na sintomatologia e no manejo da SII.

A restrição alimentar depende dos pacientes, do seu grau de compreensão, da motivação para alterar

os hábitos alimentares, bem como de nutricionistas para

aconselhar sobre o nível de restrição de alimentos o que repercute em viéses

analíticos.

Dietary Triggers of abdominal symptoms

in patients with irritable bowel syndrome:

randomized placebo-controlled evidence

Gastroenterology and Hepatology

Shepherds et al. 2008

Austrália


8/10 25 pacientes com SII

Determinar se a eficácia da dieta baixa em FODMEPs é devido à restrição de frutose e

definir se o alívio dos sintomas era específico

para frutose livre ou para hidratos

de carbono de cadeia curta.

A frutose ou frutanos na forma líquida pode ter formas diferentes nos

alimentos. A ingestão de líquidos com sólidos retarda

o esvaziamento gástrico, podendo interferir na

absorção.

Dietary poorly absorbed, short-chain carbohydrates increase delivery of water

and fermentable substrates tothe proximal colon

Aliment Pharmacology Therapeuthics

Barrett et al. 2010

Austrália

Coorte

9/1112 pacientes

com ilieoestomia

Determinar o efeito da

dieta de FODMAPs sobre o conteúdo

de água e substratos

fermentáveis no efluente ilíaco.

Não exposto no artigo.

Manipulation of dietary short chain carbohydrates alters t he pattern of gas production and genesis of symptoms in irritable

bowel syndrome

Journal of Gastroenterology and Hepatology

Ong DK et al. 2010

Austrália


8/10

15 pacientes com SII e 15 indivíduos saudáveis

Comparar a eficácia da dieta baixa em

FODMEPs em relação ao tratamento dietético

da diretriz NICE no paciente com SII.

Efeitos consistentes da metanogênese

não foramobservados

devido ao curto prazo da pesquisa.

Comparison of symptom response following

advice for a diet low in fermentable carbohydrates

(FODMAPs) versus standard dietary advice in patients with irritable

bowel syndrome

Journal of Human Nutrition and Dietetics

Staudacher et al. 2011

Reino Unido

Coort

8/11

86 adultos em tratamento

dietético para SII, sendo 43

em uso de dieta com baixa de FODMEPs e 39 em dieta

regional

Avaliar por meio de ressonância

magnética a relação frutose x glicose na

sintomatologia da SII.

Coleta de sintomas por meio do prontuário dietético

e acompanhamento dos pacientes feitos por nutricionistas diferentes.

38

Dos dez artigos analisados, nove foram publicados em dife-rentes revistas, sendo observado o menor fator de impacto na S Afr J Clin Nutr (1,676) e o maior na Gastroenterology (13,926)2,10. Dos dez artigos analisados, quatro são ensaios clí-nicos, quatro coortes e dois transversais. A maioria dos trabalhos objetivava correlacionar os FODMEPs às manifestações clínicas SII. Entretanto, mesmo com objetivos ou tipos de estudos simila-

res, a amostra avaliada se mostrou heterogênea com inclusão de pacientes de ambos os sexos, de indivíduos saudáveis e porta-dores da SII, com base em critérios distintos (ROMA II, ROMA III e NICE). Nos resultados, averiguou-se, de forma unânime, a relação da dieta rica em FODMEPs com a exacerbação dos sintomas da SII; inclusive, em cinco trabalhos, demonstrou-se maior satisfação para indivíduos que adotaram a restrição a


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(1):

34

-41


Fonte: Dados coletados pelos pesquisadores.

Differential effects of FODMAPs (fermentable

oligo-, di-, mono-saccharides and polyols)

on small and large intestinal contents

in healthy subjects shown by MRI

The American Journal of Gastroenterology

Murray et al.2014

Reino Unido

Ensaio clínico

7/10

17 indivíduos saudáveis, sendo 13

homens e 4 mulheres

Determinar a prevalência da

má absorção de frutose sintomática em pacientes com SII e avaliar se a

sintomatologia poderia ser considerada como

preditores máabsorção de frutose

sintomática.

A técnica de ressonância magnética usada para

mensurar o volume de gás intestinal ainda não foi

validada.

Symptomatic fructose malabsorption in irritable

bowel syndrome: a prospective study

United European Gastroenterology

Melchior et al.2014

França

Coorte

10/11

90 indivíduos com

diagnóstico confirmado de SII, segundo o critério de ROMA III

Identificar os hábitos alimentares que agem

como fator de risco para a SII.

O teste respiratório não foi conclusivo para todas as

amostras avaliadas.

Food avoidance in irritable bowel syndrome

leads to a nutrition- deficient diet

The South African Journal of Clinical

Stevenson et al. 2014

África do Sul

Transversal

11/13

122 pacientes de uma clínica

privada de cuidados

secundários na África do Sul

Avaliar se a dieta pobre em FODMEPs é capaz de minimizar os

sintomas da SII.

Três dias não são suficientes para se avaliar a ingestão nutricional. O uso de suplementação para

potenciais deficiências nutricionais decorrentes da restrição de FODMEPs não

foi padronizado.

The low FODMAP diet improves gastrointestinal symptoms in patients with irritable bowel syndrome:

a prospective study

The International Journal of Clinical Pratice

Roest et al.2013

Nova Zelândia

Estudo Transversal

12/13

192 pacientes com SII

submetidos aa testes

respiratórios, intervenção dietética e

questionário de sintomas

Avaliar se a dieta pobre em

FODMEPs é eficaz no manejo

da SII.

Maior proporção de mulheres no grupo de

respondeu à intervenção. Estudo não aleatório com potencial efeito placebo atribuível à intervenção.

Fructose malabsorption and symptons os irritable

bowel syndrome: guideline for effective dietary

management

The Journal of American Dietetic Association

Shepherd e Gibson 2006

Austrália

Coorte

11/11

62 pacientes com má absorção de frutose

comprovada e diagnóstico de

SII pelo ROMA II

Avaliar retrospectivamente a

eficácia das mudanças dietéticas na SII e na má absorção

de frutose

Metodologia: estudo não controlado e retrospectivo.

39

essa classe de alimentos. Em relação às limitações dos es-tudos, com exceção de um estudo no qual estas não foram expostas, observou-se que todos os demais apresentaram limitantes bastante particulares.

O uso da dieta pobre em FODMEPs como instrumento de manejo da SII é o objetivo dos estudos de Staudacher16 e Halmos17. Foi constatada uma melhor resposta terapêutica em relação às medidas dietéticas tradicionais.

Um terceiro trabalho é o estudo de Shepherds,18 que deu enfoque à frutose e aos frutanos como gatilhos alimenta-res para sintomas da SII na medida em que são lentamente absorvidos no trato gastrointestinal.

A produção de gases decorrente da ingestão de alimentos ricos em FODMEP’s foi exposta pela pesquisa de Ong12. Neste estudo, foi averiguado que a produção prolongada de hidrogênio no trato gastrointestinal é superior após a inges-tão desse grupo alimentar. Além disso, observou-se que a quantidade de gases produzidos era ainda mais elevada nos portadores da SII do que em voluntários saudáveis.

Assim como Ong12, o estudo de Murray9 evidenciou que os FODMEPs, por serem mal absorvidos no trato gastrointestinal e por sofrerem fermentação pela microbiota residente, são res-ponsáveis pelo aumento do volume do intestino delgado e pela distensão colônica. Concluiu-se que os FODMEPs são capazes de desencadear sintomas gastrointestinais por distensão lumi-nal, predominantemente, por meio de uma produção exacer-bada de gases.

Já o trabalho de Barrett21 evidenciou que a sintomatologia da SII é decorrente da distensão luminal secundária ao aumen-to da água no lúmen intestinal e da rápida fermentação dos FODMEPs no cólon proximal. Dessa forma, uma dieta pobre em FODMEPs provavelmente reduziria a sintomatologia.

Para Melchior7, a frutose, que é um dos FODMEPs, está rela-cionada à sintomatologia da SII em virtude da sua má absor-ção intestinal. Além disso, constatou-se desencadeamento de manifestações clínicas mesmo em pacientes que compu-nham o grupo de pacientes saudáveis.

Stevenson et al.2 observaram que os ácidos orgânicos, a microbiota intestinal e a dieta participam da etiopatologia da SII; porém, neste trabalho, a relação ainda não foi bem estabe-lecida. Os autores deste estudo concluem que a dieta pobre em FODMEPs pode ser uma ferramenta útil no manejo da SII.Roest1 e Shepherd e Gibson23 afirmam que a mesma dieta propicia melhora dos sintomas em pacientes com SII e os mais propensos a se beneficiarem são aqueles com má

absorção de frutose. Apesar dessa informação não ter sido a conclusão principal dos demais autores, esse fato foi observado em todos os demais estudos primários encontrados.

disCussão

Os distúrbios gastrointestinais funcionais, apesar de altamen-te prevalentes, ainda representam desafios para a medicina moderna. Para a maioria dos pacientes, as terapias farma-cológicas atuais propiciam somente um alívio dos sintomas, sendo exigido, para melhor resposta terapêutica, a sua asso-ciação com mudanças nos hábitos alimentares.10,15,16

Essa afecção, por ser considerada um distúrbio multifato-rial, é resultante, por exemplo, da hiperssensibilidade visceral, das perturbações motoras do intestino, da disfunção do eixo cérebro-intestino e do aumento na permeabilidade intestinal.5,7 O papel da serotonina na fisiopatologia já foi postulado. Evi-dências apontam para uma regulação anormal da serotonina, observando-se um defeito na sua sinalização5, 6. Além disso, outros fatores são descritos no desencadeamento da sintomato-logia, entre eles fatores psicológicos e alimentares.8,17,18

A relação de certos alimentos com o desencadeamento ou agravamento dos sintomas ainda não é totalmente explicado, o que leva à necessidade de uma investigação mais profun-da sobre o papel da intolerância alimentar como contribuinte para a SII.4,11,19,20,21

Nesse contexto, diversos estudos observacionais expõem, como abordagem inovadora para o alívio de sintomas, a die-ta com restrição de FODMEPs. O potencial benefício de se restringir um espectro de FODMEPs na dieta foi exibido pela primeira vez em um estudo retrospectivo, no qual 74% dos pacientes selecionados com SII apresentaram boa resposta clínica.23

A gênese da apresentação clínica da SII, após consumo dos alimentos ricos em FODMEPs, é atribuída a diversos fatores, com destaque para a má absorção intestinal resultante da ausência de enzimas capazes de hidrolisar as ligações glico-sídicas luminais dos hidratos de carbono, a baixa atividade de enzimas da borda em escova (por exemplo, lactase) ou mesmo a capacidade reduzida dos transportadores epiteliais.

Simultaneamente, ocorre disbiose e alteração da microbiota, promovendo rápida fermentação e gases, como dióxido de carbono, hidrogênio e/ou gás metano, e, consequentemen-te, a distensão luminal. Quanto à diarreia, a mesma é secun-dária à presença de moléculas pequenas e osmoticamen-te ativas que favorecem o carregamento de água para a luz intestinal.11,18,21,22


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(1):

34

-41


40

Estima-se que a melhora sintomática possa ser observada entre uma a oito semanas, após a introdução da dieta com re-duzida quantidade de FODMEPs17,18,19.20. Os estudos mostram que, após 24 a 48 horas do início da dieta, tanto portadores da SII como pessoas saudáveis experimentam diminuição na produção de gases colônicos10,12,16. Um limitante na redução de FODMEPs se encontra na dificuldade de o paciente aderir à dieta, que é restritiva, podendo ocasionar deficiência nutri-cional. Merece ser destacado que quase todos os produtos de nutrição entérica no mercado possuem elevado teor de FODMEPs em sua composição. Dessa forma, este conceito proporciona novos desafios para a indústria alimentar.13,15,18

No cenário brasileiro, essa abordagem para a SII ainda não foi explorada, o que é notabilizado pela inexistência de estudos acerca do tema.

Os FODMEPs da dieta brasileira ainda não foram definidos e, atualmente, as tabelas alimentares disponíveis (quadro 2), por serem oriundas de outras culturas, abrangem hábitos nutricio-nais distintos daqueles da realidade brasileira. Tais dificuldades podem ser superadas por meio de uma abordagem multidisci-plinar que assegure apoio médico, nutricional e psicológico.3,4,20 Diante do exposto, conclui-se que a dieta com redução da ingesta de FODMEPs é uma alternativa na abordagem tera-pêutica da SII refratária. Os gastroenterologistas não podem


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(1):

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Categoria Alimentos de alto FODMEP (evitar ou diminuir)

Alimentos alternativos de baixo FODMEP (bons para se comer)

Vegetais e legumes

Vegetais: aspargos, alcachofras, brócolis, cebola, alho-poró, alho, quiabo, ervilhas,

beterraba, favas, couve-de-bruxelas, couve, erva-doce.

Cereais: centeio e trigo quando consumidos em grandes quantidades (por exemplo, biscoito,

pão, cuscuz, biscoito, macarrão).

Legumes: cozido de feijão, grão de bico, lentilha, feijão vermelho, aipo, milho doce, cogumelos.

Vegetais: alfafa, broto de feijão, broto de bambú, feijão verde, couve chinesa, capsicum

(pimenta de sino), cenoura, cebolinha, milho, ervas frescas, soma choy, pepino, alface, tomate, abobrinha, berinjela, cenoura branca, abóbora,

acelga, cebolinha (só parte verde).

Substitutos de alho: óleo com infusão de alho.

Cereais: pão e produtos sem glúten.

Frutas

Frutas: maçãs, manga, pêra japonesa, melancia, nectarina, pêssegos, damasco, abacate, cereja, lichia, ameixa, pinha, caqui, suco de fruta

em conserva em sumo natural.

Adoçantes: isomalte, maltitol, manitol, sorbitol, xilitol, e outros adoçantes que terminam

em”ol”, frutose, xarope (mel) de milho, frutas secas, suco de frutas.

Frutas: banana, laranja, tangerina, uvas, melão, mirtilo, carambola, uva,

grapefruit, kiwi, limão, maracujá, mamão, framboesa, morango, poncã, tomate.

Sucedâneos do mel: xarope dourado,

Adoçantes: glicose, sacarose e outros (adoçantes, que não terminem em “ol”).

Leite e laticínios

Leite: normal e de baixo teor de gordura de vaca, cabra, ovelha, queijo fresco,

creme, pudim, sorvete.

Iogurtes: regulares e de baixo teor de gordura

Fruta: leite sem lactose, iogurtes sem lactose, queijo duro, leite de arroz.

Substitutos de Sorvete: gelato, sorbet.

Iogurtes: iogurtes sem lactose.

Queijos: queijos duros.

Fontes de proteínas Legumes / pulsos Carnes, peixe, frango, tofu, tempeh.

Pães e cereais

Centeio, pães contendo trigo, cereais à base de trigo com frutas secas, massas de trigo.

Pão sem glúten, pão e pão soletrado, aveia, macarrão sem glúten, arroz, quinoa.

Biscoitos (cookies) e lanches Biscoitos de centeio, biscoitos à base de trigo.

Biscoitos sem glúten, bolos de arroz, flocos de milho.

Castanhas, nozes e sementes Castanha de caju, pistache. Amêndoas (<10 castanhas), sementes de abóbora.

Quadro 2: Alimentos com elevado e baixo teor de FODMEPs.

Fonte: Quadro adaptado pelos pesquisadores11.

41

ignorar os efeitos benéficos desta dieta inovadora. Estudos que adaptem os FODMEPs aos hábitos alimentares dos bra-sileiros precisam ser realizados com urgência.

ReFeRênCias

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1. Médica Estagiária do Serviço de Endoscopia Digestiva do Hospital Alemão Oswaldo Cruz 2. Médicos Assistentes do Serviço de Endoscopia Digestiva do Hospital Alemão Oswaldo Cruz. Endereço para correspondência: Rua Rio Grande 551 - apto - 172 - Vila Mariana – CEP: 04018-001 - São Paulo - SP /e-mail: [email protected] Recebido em: 10/01/2015. Aprovado em: 10/02/2015.

Hemorragia por doença diverticular

Diverticular hemorrhage

Ruiz2, R.F.; Bicalho1, l. G. M. F.; Picolo2, M. M.; alves2, P.R.a.

intRodução O sangramento por doença diverticular é uma causa comum de hemorragia digestiva baixa. Os pacientes geralmente apresentam--se com hemorragia maciça e indolor. Se o sangramento apresentar repercussão hemodinâmica, medidas como manutenção das vias aéreas, ressuscitação volêmica, seguidas da medição dos níveis de hemoglobina, hematócrito e tipagem sanguínea com reações cruzadas devem ser instituídas de imediato. Em casos de instabilidade hemodinâmica, a transfusão de hemoderivados não deve ser postergada. Porém quadros dramáticos são mais raros, já que a maioria resolve-se espontaneamente em cerca de 80% das vezes. O exame diagnóstico inicial recomendado é a colonoscopia, realizada idealmente dentro de 12 a 48 horas do início do quadro e após um rápido preparo colônico; se a fonte do sangramento for identificada, manobras terapêuticas endos-cópicas poderão ser executadas.

Relato de Caso Paciente masculino, 73 anos, com queixa de hematoquezia há 6 horas. Deu entrada no Pronto Atendimento em regular estado geral, descorado (++/+4), desidratado (+/+4), acianótico, anictético e afebril ao toque. FC: 112 bpm/min e PA 100 x 50 mmHg. Hb: 8.4 g/dl e Ht: 25%. Realizadas medidas de suporte com ressuscitação volêmica. Após o preparo com manitol à 10% VO, foi submetido à colonoscopia que evidenciou múltiplos óstios diverticulares de colo largo, distribuídos por todos os segmentos, sendo que, em topografia de cólon descendente, notou-se um desses óstios com sangramento ativo em porejamento (fig. 1). Realizada hemos-tasia combinada com injeção de solução de adrenalina (1:10000) nos quatro quadrantes associada à aplicação de dois endoclipes (figuras 2 e 3). Paciente evoluiu bem tendo alta hospitalar em 3 dias após controle hemodinâmico e hematimétrico.

disCussão A solicitação da colonoscopia de urgência é uma conduta adequada e recomendada para identificar a causa da hemorragia diges-tiva baixa. Apesar das desvantagens do preparo de cólon e da baixa prevalência na localização do óstio diverticular que gerou o sangramento, quando encontrado, o exame proporciona múltiplas possibilidades terapêuticas de tratamento (injeção de adrenalina, endoclipes, eletrocautério, ligadura elástica, etc.). A identificação precoce da hemorragia diverticular por colonoscopia é associada com menor tempo de permanência hospitalar, diminuição de transfusões sanguíneas e, em geral menor custo hospitalar.

FIGURA 1 FIGURA 2 FIGURA 3

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Resumos Comentados

editoR cheFe

Opções de sedação ou não sedação para colonoscopia na perspectiva dos enfermeiros e técnicos de endoscopia

Sedation options or not sedation for colonoscopy from the perspective of nurses and endoscopy technicians

Rodelei siao-saleRa, JosePh W leunG, suRindeR K Mann, WilhelMina canete,ReBecK GutieRRez,claiRe Reyes Galzote and Felix W leunG, J inteRv GastRoenteRol. 2011 Jan-MaR; 1(1): 37–41.

RESUMO

ObjetivoEnfermeiros (representando o interesse dos pacientes) e técnicos (membros da equipe de colonoscopia) coleta-ram dados sobre o desconforto do paciente e avaliaram as várias opções de sedação ou sem sedação associadas à realização do exame sob insuflação com água ou com ar para a realização de colonoscopia.

MétodoOs pacientes foram submetidos à colonoscopia compa-rando insuflação convencional ou com água, utilizando-se sedação mínima ou sedação sob demanda do paciente.

ResultadosEm comparação com o método de ar, o método da água foi associada com escores de dor significativamente mais baixos, índices de satisfação do paciente mais altos e menor tempo de recuperação. A sedação sob demanda foi comparável à sedação de rotina quando foi utilizado

o método da água. Os pacientes preferiram controlar a administração de sua sedação durante a colonoscopia.

ConclusãoA presente avaliação indica que em ambientes sem acesso à sedação, o método da água é ideal para colonoscopia sem sedação ou sigmoidoscopia flexível. Caso contrário, o método da água com sedação sob demanda é a combina-ção mais aceita pelos pacientes.

Unitermos: Colonoscopia, Dor, Insuflação com Água, Sedação Rotina, Sedação Mínima, Sedação sob Demanda.

COMENTÁRIOSA forma mais usual de sedação em colonoscopia é pro-vavelmente aquela realizada com uma combinação de benzodiazepínico e opioide, administrada pelos próprios endoscopistas, mantendo-se então um plano de sedação superficial em que se preserva os reflexos da via aérea e no qual, dependendo da dificuldade do procedimento, o paciente pode experimentar algum desconforto.

sedação e os métodos nela empregados são frequentemente objeto de polêmica entre os endoscopistas, os anestesistas e os agentes financiadores de atenção em saúde. Os autores

nos apresentam uma visão interessante do ponto de vista do paciente e dos técnicos envolvidos no procedimento endoscópico.

Esta seção recebe contribuições enviadas por e-mail para [email protected], constando no assunto da mensagem “resumos comentados”, sendo aceitos no máximo dois coautores.

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Vem crescendo, em nosso meio, a sedação conduzida por anestesiologista, usualmente mantida em planos mais pro-fundos, com a adição ou administração isolada de propofol.

Ambas as formas de conduzir a sedação em colonoscopia são bastante seguras e oferecem conforto para os pacientes na grande maioria dos casos, sem incorrer em aumentos dos riscos do procedimento.

O trabalho aqui comentado chama a atenção pela combi-nação de dois aspectos relativamente novos no cenário da colonoscopia: autoadministração da sedação (sob demanda) e o preenchimento do cólon com água.

É bastante interessante que, nesta casuística, a autoadminis-tração da sedação, combinada com a insuflação com água, tenha sido a situação preferida pelos pacientes na avaliação da enfermagem que acompanhou o procedimento.

Parece-nos uma situação muito peculiar, mas que merece a atenção de todos que realizam a colonoscopia e, em especial, aqueles que o fazem fora do ambiente hospitalar.

Paulo Roberto Arruda Alves: Colonoscopista do Hospital Alemão Oswaldo Cruz - Professor Associado da FMUSP - [email protected].

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volume 34 - número 1 - jan/mar, 2015 - osteopatia.com.br · maurício fernando de almeida barros...

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