Eduardo Henrique Costa Tibali – R3 nefrologia

Universidade Federal de São Paulo Escola Paulista de Medicina

Disciplina de nefrologia

12/11/2013

Identificação: ADRF, feminino, 42 anos, coordenadora pedagógica, natural e procedente de SP e divorciada.

HPMA: paciente refere que há 3 semanas iniciou quadro de inchaço nas pernas, que depois progrediu para braços, antebraços e face; o inchaço era pior pela manhã. Além disso, descreve astenia, ganho de 14 kg de massa corpórea e aparecimento de espuma na urina no mesmo período.

Geral: nega febre. Cabeça e pescoço: inchaço já referido. Nega cefaleia e

alterações visuais. Respiratório: nega tosse, dispneia e sibilância. Cardiovascular: nega DPN, ortopneia, palpitações e dor

torácica. TGI: sem alterações do hábito intestinal. Nega diarreia e

vômitos. Urogenital: sem alterações. Osteoarticular: sem alterações. Neurológico: episódio de pré-síncope há 1 semana.

Nega HAS, DM, dislipidemia e tireoidopatias. Nega etilismo, tabagismo e uso de drogas ilícitas. Nefrolitíase em 2013, mas sem investigação subsequente. Episódio semelhante em 2006:

Atendimento no Hospital Santa Catarina

Biópsia renal com diagnóstico de @#$#@%

Tratamento: metilprednisolona 60 mg por 3 meses com desmame progressivo.

2007: recaída → metilprednisolona 20 mg com desmame progressivo durante 2 anos.

2010: edema e espuma na urina, mas com remissão espontânea.

Geral: BEG, COTE, corada, hidratada, eupneica, acianótica, anictérica, afebril ao toque, boa perfusão periférica e sem linfonodomegalias. Obesidade grau 1.

Sinais vitais: PA=120x90 mmHg / FC=84 bpm / FR=18 irpm / SatO2=98% (ar ambiente)

ACV: bulhas rítmicas, normofonéticas em 2 tempos e sem sopros.

AR: MV+ bilateralmente sem RA. Abdome globoso, RHA+, indolor, sem massas ou

visceromegalias. Extremidades: edema 3+/4+ nos membros inferiores;

panturrilhas livres. Ausência de edema nos membros superiores e em face.

RD = 10 cm (EP = 1,8 cm) RE = 10 cm (EP = 1,9 cm) Ausência de fatores obstrutivos

Exames 25/10/2013 31/10/2013

Hb - 15

Ht - 45,9

Leucócitos - 10.900

Plaquetas - 398.000

Creatinina 0,73 0,65

Ureia 59 30

Na 144 141

K - 3,9

Mg - -

P - 3

Cai - 1,17

Colesterol

total314 -

HDL 60 -

LDL 214 -

Triglicerídeos 198 -

Glicemia 100 -

HbA1c 6 -

Ácido úrico - 5

Albumina - 2,2

Leucocitúria 2.000 5.000

Hematúria 1.100 5.000

Proteínas 3+ ?

Dismorfismo negativo ?

pH 7,287 7,368

Bicarbonato 31,8 30,8

Hemograma

Gasometria

venosa

Urina I

Bioquímica

p-ANCA Não reagente

c-ANCA Não reagente

C3 174 (90-180)

C4 64 (10-40)

FAN Não reagente

Anti-DNA Não reagente

ENA Não reagente

Proteinúria

de 24 horas

12,6 g

(volume=1620

mL)

HBsAg Negativo

Anti-HBc total Negativo

Anti-HBs Negativo

Anti-HCV Negativo

Anti-HIV 1/2 Negativo

VDRL Negativo

31/10: furosemida 20 mg-2x / diurese=1100 mL / peso=84,1 kg

01/11: indicada a biópsia renal / diurese=1200 mL / peso=84,1 kg

02/11: mantida sem corticoterapia / diurese=1300 mL / peso=83,8

kg

03/11: mantida sem corticoterapia; aguarda biópsia renal / diurese=1300 mL / peso=83,6 kg

04/11: biópsia renal - aguardo o laudo oficial / mantém edema 2+ de mmii

05/11: alta hospitalar após o resultado da biópsia.

04/11/2013

Glomerulite mesangial proliferativa discreta Ausência de sinais de cronicidade Estrutura cortical parenquimatosa

preservada IF: depósitos mesangiais de IgM

Obs: laudo compatível com a biópsia prévia.

Principal apresentação: síndrome nefrótica. Mínimas alterações na M.O.

GN proliferativa mesangial idiopática

Nefropatia por IgM

Nefropatia por C1q

Variantes da doença por lesões mínimas ou da GESF (condições separadas?)

Variantes das doenças por lesões mínimas

Resposta inespecífica ao dano glomerular

Proliferação celular mesangial focal

▪ (< 50% do glomérulo na M.O.)

Proliferação celular mesangial difusa

▪ (> 50% do glomérulo na M.O.)

Padrão também observado em outras doenças

▪ Nefrite lúpica

▪ Nefropatia por IgA

▪ GN pós-infecciosa leve

Resposta inespecífica ao dano glomerular

Forma idiopática:

▪ Sem depósitos imunes

▪ Depósitos de IgM focais ou difusos no mesângio

Principais manifestações

Hematúria

Proteinúria

Hematúria

Micro ou macroscópica

Geralmente autolimitada

Pode ocorrer após IVAS (não estreptocócica), assim como a nefropatia por IgA.

Prognóstico renal excelente

Síndrome nefrótica M.E.: fusão difusa dos processos podocitários.

Idiopática ▪ 3-5% com proliferação celular mesangial difusa e sem

evidências de GESF na M.O.

> 50% dos casos têm boa resposta à prednisona em tempo < 8 semanas. ▪ Não-respondedores: geralmente têm remissão

espontânea em 1 ano.

Provavelmente mais grave que a forma habitual da doença por lesões mínimas

Variantes das doenças por lesões mínimas

GN proliferativa mesangial

Depósitos de IgM e complemento

Depósitos eletrodensos

Menor resposta aos corticoides Possível resposta à ciclofosfamida Possível resposta à ciclosporina, talvez

melhor que a CFF (estudos com N baixo).

Presença de IgM: fator de pior prognóstico?

Evolução para DRC dialítica

23% em 15 anos

É uma doença à parte?

Depósitos de IgM aparecem com igual distribuição em DLM, GESF e GN proliferativa mesangial.

A deposição de IgM é um evento secundário?

Variantes das doenças por lesões mínimas

GN com proliferação mesangial Depósitos mesangiais de C1q (IF)

Obrigatório: sem evidência de LES como causa!

Depósitos eletrodensos mesangiais (M.E.) Inicialmente: subgrupo da GESF primária. Pode estar associada a:

Doenças por lesões mínimas

GESF

GN proliferativa

Apresentações

Hematúria assintomática

Proteinúria leve a moderada

Síndrome nefrótica

Grande porcentagem dos casos com DRC concomitante

Um percentual menor de casos com urina I sem alterações

Nefropatia por C1q + GESF = maior chance de progressão para DRC terminal

Sem protocolos de tratamento estabelecidos

Tratar a lesão concomitante (DLM ou GESF, por exemplo).