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UNIVERSIDAD CIENCIAS MÉDICAS DE HOLGUÍN
HOSPITAL PROVINCIAL DOCENTE “VLADIMIR ILICH LENIN”
HOLGUÍN
TÍTULO: Caracterización clínica de los neonatos con afecciones
cardiovasculares.
AUTORA: Dra. Laura Teresa Pérez Sarmiento
TUTOR: Dr. José Carlos Ramón Rodríguez
ASESOR: Dr. José Rafael Escalona Aguilera
TRABAJO PARA OPTAR POR EL TÍTULO DE ESPECIALISTA DE PRIMER
GRADO EN NEONATOLOGÍA.
Holguín
2021
UNIVERSIDAD CIENCIAS MÉDICAS DE HOLGUÍN
HOSPITAL PROVINCIAL DOCENTE “VLADIMIR ILICH LENIN”
HOLGUÍN
TÍTULO: Caracterización clínica de los neonatos con afecciones
cardiovasculares.
AUTORA: Dra. Laura Teresa Pérez Sarmiento
TUTOR: Dr. José Carlos Ramón Rodríguez
Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Especialista de Primer
Grado en Cardiología. Profesor Instructor.
ASESOR: Dr. José Rafael Escalona Aguilera
Especialista de Primer y Segundo Grado en Pediatría. Máster en Atención Integral al
Niño, en Educación Superior y en Bioética. Profesor Auxiliar.
TRABAJO PARA OPTAR POR EL TÍTULO DE ESPECIALISTA DE PRIMER
GRADO EN NEONATOLOGÍA.
Holguín
2021
PENSAMIENTO
"Jamás habría tenido éxito en la vida si no hubiera yo prestado a la cosa más
mínima de que me ocupe, la misma atención y cuidado que he prestado a las
más importantes."
Charles Dickens
DEDICATORIA
A mis padres, de quienes recibo apoyo incondicional, moral y espiritual, con
palabras de aliento ante cada tropiezo, hoy no podria cumplir este logro sin
ellos.
A nuestra Revolución, a Fidel por habernos inculcado esa extraordinaria fe de
luchar por un mundo nuevo.
A todas las personas que han confiado en mi y con las que tengo el
compromiso moral de no desfraudarlas.
AGRADECIMIENTOS
La culminación de esta tesis, una investigación de arduo trabajo y dedicación,
hoy me hace infinitamente agradecida a todos los que me han brindado sus
enseñanzas y me han educado en estos años.
A mi tutor, Dr. José Carlos Ramón Rodríguez, por su apoyo incondicional en la
realización de este trabajo, del cual siempre hemos admirado su formidable
formación como profesional, profesor, compañero y amigo.
A todos mis profesores, en especial, al Dr. Alberto, por haber sido en todo
momento, guía y estímulo en el quehacer diario, para concluir mi residencia en
esta difícil, pero humana y útil especialidad, con todos he aprendido, en el
plano profesional, y como ser humano.
A todos los niños que hicieron posible este estudio.
A mi asesor José Rafael.
A todos muchas gracias.
RESUMEN
Se realizó un estudio descriptivo, de serie de casos, de los pacientes con
cardiopatías ingresados en el Servicio de Neonatología, del Hospital Provincial
Docente “Vladimir Ilich Lenin”, de la provincia de Holguín, con el objetivo de
hacer una caracterización clínica durante el año 2 020.
Previo consentimiento informado de las madres, se estudiaron los 65 neonatos
diagnosticados en el período. Se aplicó un cuestionario para recoger las
variables a evaluar. Dentro de estas estuvieron: edad materna, edad
gestacional, peso al nacer, diagnóstico prenatal, tipo de cardiopatía, entre
otras.
La incidencia de neonatos con afecciones cardiovasculares fue de 9 por 1 000
nacidos vivos. Hubo un predominio del sexo femenino y el diagnóstico se hizo
en el 49,23% antes de las 48 horas de nacido. El 70,76% de las madres tuvo
una edad comprendida entre los 21 y los 30 años. El 61,54% de los neonatos
nació a término, el 55,38% tuvo un peso entre 2 500 y 3 999 gramos. El 69,2%
no tuvo un diagnóstico prenatal. El 36,92% presentó soplos y un 27,69%
presentó disnea. La mayoría fueron cardiopatías congénitas, predominaron la
CIV y la CIA. Se recomienda proponer a los decisores de salud la pertinencia
de dar a conocer estos resultados en la Atención Primaria de Salud para
mejorar la adecuada atención prenatal.
ÍNDICE
Contenido Pág.
Introducción. . . . . . . . . . 1
Objetivos. . . . . . . . . . 6
Marco teórico. . . . . . . . . 7
Diseño Metodológico. . . . . . . . 47
Análisis y discusión de los resultados. . . . . . 52
Conclusiones. . . . . . . . . 62
Recomendaciones. . . . . . . . . 63
Referencias bibliográficas. . . . . . . . 64
Anexos
1
INTRODUCCIÓN
El corazón es un órgano que las personas identifican con los sentimientos y con
el amor. William Harvey, médico inglés al que se atribuye la descripción correcta de
la circulación y distribución de la sangre a través del bombeo del corazón, expresa:
“El corazón de las criaturas es la fundación de la vida, el principio de todo, del sol del
microcosmos, donde la vegetación, depende del vigor y la fuerza del flujo”. Desde el
punto de vista médico se considera como el órgano muscular principal del Aparato
Circulatorio.
Entre las enfermedades crónicas no trasmisibles, las cardiopatías o afecciones
del corazón, son las que presentan mayor incidencia desde mediados del siglo XX.
Dentro de las afecciones cardiovasculares en neonatos, las cardiopatías congénitas
son las más frecuentes durante la etapa neonatal, pero se presentan otras, que
pueden ser transitorias o crónicas, como las arritmias y las miopatías1, 2. Las
cardiopatías, por lo tanto, pueden ser motivadas por alteraciones anatómicas o
funcionales 3.
En el mundo nacen cada año aproximadamente 135 millones de niños. Uno de
cada 33 nacidos vivos presenta una anomalía congénita que causa 3,2 millones de
discapacidades al año. Se estima que la tercera parte de estas anomalías son de
origen cardíaco con una prevalencia de 0,5 a 9 por 1 000 nacidos vivos. Se
considera que 2 de cada 1000 serán malformaciones complejas de difícil tratamiento
y mal pronóstico 4.
Las cardiopatías congénitas constituyen un grupo muy diverso de alteraciones
estructurales y funcionales del corazón y sus grandes vasos como consecuencia de
un error en la embriogénesis de estas estructuras. Constituyen la primera causa de
anomalías congénitas en el mundo 5, 6, 7, 8, 9.
Jiménez y colaboradores plantean que las anomalías estructurales del corazón
y vasos intratorácicos comportan una repercusión real o potencial. Constituyen la
primera causa de mortalidad neonatal precoz (40%) y la segunda en la mortalidad
infantil (32%) 10.
2
Scholz y Reinking expresan que la prevalencia de todas las formas de lesiones
de cardiopatías es aproximadamente del 1%. Se estima una incidencia de
cardiopatías congénitas a nivel mundial de alrededor de 0.8% del total de recién
nacidos. En algunos estudios se reportan cifras de 1% 11, 12, 13, 14, 15.
Sin embargo, estos datos pueden subestimar cifras reales de cardiopatías.
Muchos embarazos terminan en abortos espontáneos o mortinatos que son
expresión de cardiopatías o alteraciones cromosómicas asociadas con defectos
cardíacos 12.
Según la Asociación Estadounidense del Corazón, aproximadamente 35 mil
bebés nacen cada año con algún tipo de malformación congénita cardíaca que es
responsable de más muertes en el primer año de vida que cualquier otro defecto de
nacimiento. Se calculan alrededor de 27 anomalías cardiovasculares por cada 1 000
muertes fetales 16, 17.
Entre los niños con alteraciones congénitas existe un espectro amplio de
gravedad. Aproximadamente 2 a 3 de cada 1 000 recién nacidos presentan
cardiopatías congénitas sintomáticas en el primer año de vida. Generalmente el
diagnóstico se obtiene durante la primera semana de vida en el 40 al 50 % de los
pacientes y durante el primer mes en el 50 al 60% 18.
Según algunos autores, la prevalencia de cardiopatías congénitas varía de una
región geográfica a otra. Es mayor en Asia (9.3 por mil nacidos vivos), en Europa 8,2
por mil nacidos vivos y una menor prevalencia en América del Norte con 6,9 por mil
nacidos vivos. Otros, plantean que la incidencia aproximadamente es la misma a
nivel mundial, independiente de factores como raza, condición socioeconómica o
situación geográfica; esto determina que no existan factores que permitan prevenir
su ocurrencia, por lo cual la única manera de mejorar su pronóstico es el diagnóstico
y tratamiento precoz 15, 19.
En los países en vías de desarrollo representan un problema importante. Los
factores etiológicos tienen una mayor incidencia, dado el alto índice de pobreza y el
bajo desarrollo tecnológico que impide el temprano diagnóstico prenatal. La
3
Organización Mundial de la Salud (OMS), considera que las enfermedades cardíacas
congénitas son un problema de salud prioritario en América debido a sus enormes
repercusiones sociales y económicas 20, 21.
A pesar de que la prevalencia de los defectos cardíacos al nacimiento se
calcula entre 4 y 9 por mil nacidos vivos, la exactitud depende de muchos factores
como: la experiencia del examinador, el panículo adiposo materno y la cantidad de
líquido amniótico. También influye la posición fetal, edad gestacional al momento del
examen y la frecuencia del transductor 22.
La etiología se desconoce en la mayoría de las ocasiones. Alrededor de un 10%
de los casos se asocia a anomalías cromosómicas y un 2 a 3 % puede ser causada
por factores ambientales, ya sea por enfermedades maternas o producidas por
teratógenos. La mayoría (80 a 85%), tiene un origen genético mendeliano o
multifactorial. El factor hereditario en las multifactoriales es de tipo poligénico. En
estas, el riesgo de recurrencia en primer grado tiene un promedio de 3 a 4 %. Si hay
dos miembros afectados, el riesgo base de 4% se multiplica por tres; por tanto será
del 12% para los nuevos hijos 23.
Existen evidencias importantes respecto a la asociación causal de algunos
factores ambientales, entre los que se encuentran algunas enfermedades maternas
como la Diabetes Mellitus, el Lupus Eritematoso o la Fenilcetonuria. Además, se
mencionan agentes físicos como las radiaciones y la hipoxia o químicos como el litio
o los disolventes, colorantes y lacas para el cabello, fármacos o drogas como el
ácido retinoico, la Talidomida, hidantoínas, trimetadiona, hormonas sexuales,
anfetaminas o alcohol y agentes infecciosos como la Rubeola y probablemente otros
virus 24.
El ritmo irregular, la bradicardia y taquicardia son alteraciones del ritmo. Las
arritmias pueden presentarse a consecuencia de cardiopatía estructural o por otras
causas como infecciones, trastornos electrolíticos y metabólicos, de la función
tiroidea y por medicamentos 15.
4
El diagnóstico de las afecciones cardiovasculares se basa en el examen clínico
y medios auxiliares de diagnóstico como son la radiografía del tórax, ecocardiografía,
electrocardiografía y hemogasometría, entre otros. En la actualidad, el diagnóstico
prenatal es cada vez más certero, lo que permite a los profesionales realizar
acciones más precoces 18.
Las enfermedades cardiovasculares en neonatos pueden ser graves. Algunos
niños mueren durante el primer año de vida, lo cual contribuye al aumento de las
tasas de mortalidad infantil. Otros pacientes logran sobrevivir gracias a los adelantos
de la ciencia y la tecnología. El manejo quirúrgico y los progresos tecnológicos
permiten llevar a cabo intervenciones delicadas, cada vez a más corta edad, con
pesos más bajos y sobre lesiones más complejas 25.
El diagnóstico prenatal permite brindar asesoría a los padres y formular un plan
de tratamiento prenatal y posnatal según sea el caso. Posibilita preparar a un equipo
interdisciplinario, con el objeto de proporcionar un seguimiento integral y oportuno,
tanto a la madre como al feto. Se puede planificar el lugar donde debe ocurrir el
nacimiento, dar apoyo psicológico e informar las medidas terapéuticas requeridas por
el recién nacido y su pronóstico.
Algunos fetos con cardiopatías congénitas críticas, pueden necesitar
intervencionismo cardiaco fetal para cambiar la historia natural de la enfermedad o
para que nazcan con mejores condiciones. El diagnóstico oportuno de las arritmias
fetales consigue disminuir la mortalidad intraútero en muchos casos porque las
mismas pueden producir Hidrops Fetal y muerte intrauterina si no se controlan a
tiempo 26.
Sin embargo, muchas veces estos pacientes no se incorporan a la sociedad con
el 100% de posibilidades físicas y psíquicas. Además, constituyen un motivo de
sufrimiento para la familia y para el propio paciente que ve limitadas sus
capacidades.
La morbilidad y la mortalidad de los neonatos con cardiopatías constituyen un
problema de salud. Por eso, se requiere la realización de un buen diagnóstico
5
prenatal, que debe ser corroborado tempranamente en cuanto ocurra el nacimiento.
El diagnóstico e identificación tempranas permiten ejecutar acciones precoces que
pudieran minimizar la gravedad del cuadro o dar pronta resolución a afecciones que
podrían provocar la muerte. Para ello es necesario unir esfuerzos entre Genetistas,
Perinatólogos, Cardiólogos, Neonatólogos y Cirujanos, esto posibilita una mejor
atención. Muchos neonatos cuya solución es el tratamiento quirúrgico precoz,
sobreviven gracias a la atención temprana e integral.
Los neonatos afectados por cardiopatías graves pueden salvarse con
tratamiento correctivo. De este modo, disminuye la mortalidad infantil y se pueden
mejorar los aspectos funcionales en el niño mayor.
En Cuba, se informa que la prevalencia de las cardiopatías oscila entre 6,5 a
9,3 por 1000 nacidos vivos. En el “Hospital Vladímir Ilich Lenin” en el período
comprendido desde el 1ero de octubre de 2 016 hasta el 30 de septiembre de 2 017,
se reporta una incidencia de 8,4 por 1 000 nacidos vivos 27, 28.
La investigadora tuvo en cuenta que el conocimiento de las características de
los neonatos con cardiopatías puede favorecer su sobrevivencia y mejorar la calidad
de vida si el diagnóstico es oportuno y las intervenciones son precoces, lo que la
condujo a la formulación del siguiente problema científico:
¿Cuáles son las características clínicas de los neonatos con afecciones
cardiovasculares en el Servicio de Neonatología del Hospital Universitario
“Vladimir Ilich Lenin” de Holguín?
6
OBJETIVOS
General
Caracterizar clínicamente a los neonatos con afecciones cardiovasculares en el
Servicio de Neonatología del Hospital Universitario “Vladimir Ilich Lenin” de Holguín
durante el año 2 020.
Específicos
-Determinar la incidencia de las afecciones cardiovasculares.
-Distribuir a los pacientes según sexo y edad al diagnóstico.
-Presentar la edad materna y la edad gestacional.
-Mostrar el peso al nacer.
-Relacionar tipo de cardiopatía con diagnóstico prenatal.
-Exponer las manifestaciones clínicas principales.
7
MARCO TEÓRICO
Las enfermedades cardiovasculares son frecuentes en la etapa neonatal;
siendo las más frecuentes las cardiopatías congénitas (CC), que constituyen
defectos estructurales y/o funcionales del corazón y los grandes vasos, como
consecuencia de un error en la embriogénesis de estas estructuras. 1 Se producen
como resultado de alteraciones en el desarrollo embrionario del corazón, sobre todo
entre la tercera y décima semanas de gestación 29.
El proceso de formación de las estructuras cardíacas definitivas es complejo.
Se inicia alrededor de la tercera semana de vida intrauterina y finaliza posteriormente
al nacimiento. El período vulnerable para el desarrollo de una malformación del
corazón fetal, comienza a los 14 días de la concepción, y se puede extender hasta
los 60 días 30.
Gran parte del desarrollo cardíaco ocurre entre la segunda y octava semanas
de la vida embrionaria, y consiste en una serie compleja de transformaciones. Entre
la segunda y tercera semanas, se forma un tubo cardíaco vertical, para constituir el
bulbo arterial, el ventrículo primitivo, la aurícula primitiva y el seno venoso. En la
quinta semana se forma el tronco arterioso, y el seno venoso forma dos astas, en las
que desemboca gran cantidad de la sangre venosa, y se inicia la división interna
mediante la formación de tabiques.
Entre la sexta y octava semanas, un tabique divide el conducto atrioventricular
común, y se forman las válvulas tricúspide y mitral. El conducto auricular se divide
por el septum primum. Este tabique presenta dos orificios: el inferior u ostium
primum, que desaparece, y el superior (futuro agujero oval). De las crestas
endocárdicas, se desarrolla el tabique del bulbo arterial, y divide tronco arterioso en
los troncos aórtico y pulmonar. Entre la sexta y octava semanas, se desarrollan las
válvulas aórtica y pulmonar.
En el mismo período, se desarrollan los vasos aferentes y eferentes del
corazón. En la tercera semana, comienzan a formarse seis pares de arcos aórticos.
El tercero, cuarto y sexto arcos participan en el desarrollo de los vasos permanentes,
8
y los otros desaparecen. El tercer arco forma la porción ascendente de la aorta. El
cuarto arco derecho forma el tronco braquiocefálico y la primera porción de la arteria
subclavia derecha. Las arterias pulmonares se forman por el sexto par de arcos.
El lado derecho del sexto arco (arteria pulmonar derecha) se separa de la aorta,
mientras que el izquierdo continúa unido para establecer la comunicación entre la
arteria pulmonar izquierda y la aorta (conducto arterioso). El asta izquierda pierde
sus conexiones y se transforma en el seno coronario. El asta derecha forma las
porciones terminales de las venas cavas inferior y superior.
En la octava semana embrionaria, la forma externa del corazón, la estructura
interna y el sistema vascular están completos. Pueden producirse errores del
desarrollo entre la segunda y la octava semanas, por eso la importancia de la
valoración de la exposición a riesgos en esta etapa del embarazo, para realizar un
correcto diagnóstico prenatal 31.
Fisiopatología
La mayoría de las lesiones cardíacas congénitas son más tolerables durante la
vida fetal. Cuando se elimina la circulación materna y el sistema cardiovascular del
recién nacido se hace independiente (con oxigenación dependiente de los pulmones,
y no de la placenta), se pone de manifiesto el impacto de un trastorno anatómico y
después hemodinámico 32. Algunas cardiopatías se manifiestan poco después de
nacer, otras, sin embargo, no se manifiestan hasta la edad adulta 30.
Después de nacer, al excluir la placenta (territorio de baja resistencia), se inicia
el cierre del ductus venoso. Al expandir los pulmones, aumenta la circulación de la
arteria pulmonar disminuyendo el flujo por el ductus arterioso (DAP), aumenta el
retorno venoso pulmonar y la presión en aurícula izquierda cerrando el foramen oval
(FO), hay mayor llegada de sangre a ventrículo izquierdo aumentando el flujo de la
aorta y se invierte el shunt ductal de izquierda a derecha 32.
Las cardiopatías ductus dependientes, para mantener flujo pulmonar, se hacen
más cianóticas en la medida que se cierra el DAP. Las que necesitan DAP para
9
mantener flujo sistémico a veces no manifiestan signos como disminución de pulso o
de presión arterial (PA) hasta que se cierra el DAP y pueden debutar con shock
cardiogénico. La TGA, al tener circulaciones en paralelo que mantienen separadas la
circulación pulmonar (oxigenada) de la sistémica (no oxigenada) es absolutamente
ductus dependiente para sobrevivir y manifestará cianosis más precozmente,
también requerirá el Foramen Oval (FO) como sitio de mezcla.
El foramen oval permeable (FOP) es indispensable en aquellas cardiopatías
con obstrucción de válvulas aurículo ventriculares (AV) en que alguna de las
aurículas necesita descomprimirse 33.
Cardiopatías congénitas
No pocas veces, y tan precoz como en las primeras 24 horas de vida
extrauterina, una cardiopatía congénita (CC) puede ponerse de manifiesto
clínicamente con cianosis y/o insuficiencia cardiaca congestiva (ICC) esto evidencia
un defecto grave con peligro inminente para la vida.
En esos momentos se impone efectuar un diagnóstico correcto para tomar una
conducta apropiada, que al menos mantenga con vida al neonato y desde ya, de ser
posible, darle una solución con calidad, paliativa o definitiva, pero que garantice su
existencia 34.
Al plantearse una sospecha diagnóstica de cardiopatía congénita en un recién
nacido debe tenerse en cuenta su dificultad, ya que las manifestaciones cardíacas
puede simular a la de otros órganos o patologías, especialmente a la pulmonar y a la
infecciosa. Una correcta valoración de la historia clínica y de los antecedentes
familiares y obstétricos puede ser de gran ayuda para identificar situaciones de
riesgo de cardiopatía y de la misma manera una exploración física neonatal
minuciosa puede evidenciar, además de las alteraciones clínicas, característicos
rasgos fenotípicos sugestivos de cuadros sindrómicos, con o sin cromosomopatía,
con mayor riesgo de cardiopatía 35.
El estudio inicial de una posible cardiopatía congénita lleva consigo una
estrategia sistemática con tres ejes principales:
10
1.- Las cardiopatías congénitas deben dividirse en dos grupos principales basados
en la presencia, o no, de cianosis, que puede determinarse por medio de la
exploración física con la ayuda de un pulsioxímetro.
2.- Estos dos grupos se pueden subdividir según si la radiografía de tórax muestra
signos de aumento o reducción del flujo pulmonar o flujo pulmonar normal.
3.- El electrocardiograma puede utilizarse para determinar si existe hipertrofia
ventricular izquierda, derecha o biventricular.
Las características de los ruidos cardíacos y la presencia y características de
cualquier soplo permiten reducir todavía más el diagnóstico diferencial. La
ecocardiografía, la TC o la RM o el cateterismo confirman el diagnóstico final.
Las cardiopatías congénitas acianóticas se pueden clasificar de acuerdo con la
sobrecarga fisiológica que imponen al corazón. Aunque muchas cardiopatías
congénitas inducen más de una alteración fisiológica, es útil centrarse en la
sobrecarga anormal primaria con vistas a la clasificación. Las cardiopatías más
frecuentes son aquellas que producen una sobrecarga de volumen, y dentro de ellas
las más frecuentes son los cortocircuitos de izquierda a derecha.
Las regurgitaciones de las válvulas aurículoventriculares (AV) y algunas
miocardiopatías son otras causas de sobrecarga de volumen. El segundo tipo más
frecuente de cardiopatía son las que producen sobrecarga de presión, que suelen
estar producidas por la obstrucción del tracto de salida de los ventrículos (p. ej.,
estenosis de las válvulas aórtica o pulmonar) o estrechamiento de uno de los
grandes vasos (coartación de la aorta). La radiografía de tórax y el
electrocardiograma son herramientas útiles que permiten diferenciar entre estos
principales tipos de cardiopatías productoras de sobrecarga de volumen o de
presión.
Las cardiopatías congénitas cianóticas se puede subdividir a su vez en función
de la fisiopatología: si el flujo sanguíneo pulmonar se encuentra reducido (tetralogía
de Fallot, atresia pulmonar con tabique íntegro, atresia tricuspídea, retorno venoso
11
pulmonar anómalo total con obstrucción) o aumentado (transposición de los grandes
vasos, ventrículo único, tronco arterioso, retorno venoso pulmonar anómalo total sin
obstrucción). La radiografía de tórax es una valiosa herramienta para realizar el
diagnóstico diferencial inicial entre estas dos categorías 36.
Clasificación de las Cardiopatías congénitas 37
Cardiopatías congénitas acianóticas
1.- Con flujo pulmonar normal.
Estenosis aórtica
Coartación de la aorta.
2.- Con flujo pulmonar disminuido.
Estenosis Pulmonar.
3.- Con flujo pulmonar aumentado.
Comunicación interventricular (CIV)
Persistencia del conducto arterioso. (PCA)
Defectos de septación auriculoventricular. (DSAV)
Comunicación interauricular. (CIA)
Ventana aortopulmonar.
Drenaje anómalo parcial de venas pulmonares. (DAPVP)
Cardiopatías Congénitas Cianóticas
1.- Con flujo pulmonar disminuido y corazón de tamaño normal.
Tetralogía de Fallot.
Atresia tricuspídea.
12
Atresia de la válvula pulmonar.
2.- Con flujo pulmonar aumentado y cardiomegalia.
Transposición de las grandes arterias. (TGA)
Drenaje anómalo total de venas pulmonares. (DATVP)
Tronco común tipos I, II y III. (TC)
Síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo. (SHCI)
Corazón hemodinámicamente univentricular si no se asocia estenosis de la
válvula pulmonar.
3.- Con flujo pulmonar disminuido y cardiomegalia.
Trilogía de Fallot. (estenosis pulmonar y comunicación interauricular)
Enfermedad de Ebstein.
Insuficiencia tricuspídea congénita.
Existen otras clasificaciones que pueden ser consideradas, por ejemplo, la que
clasifica las cardiopatías congénitas en críticas, potencialmente críticas y no críticas.
El registro cubano de malformaciones congénitas las clasifica en simples y
complejas.
En la valoración de las cardiopatías lo importante es orientarse en relación con
el grupo de estas afecciones que presentan caracteres comunes, para, en fase
ulterior, llegar al diagnóstico más preciso con el auxilio de las investigaciones
complementarias 38.
Sin cianosis y flujo pulmonar normal.
En este conjunto de cardiopatías, la única alteración hemodinámica es el
obstáculo (estenosis) al flujo de salida del ventrículo izquierdo. La severidad de la
cardiopatía dependerá del grado de estenosis y se identifican en general por:
13
presencia de soplo orgánico y signos de intolerancia (disnea, fatigas, a veces signos
de insuficiencia cardíaca).
Sin cianosis y flujo pulmonar disminuido.
Agrupa las cardiopatías con obstrucción al flujo de la sangre a los pulmones:
Presencia de soplo orgánico y signos de intolerancia (disnea, fatigas o síncope).
Sin cianosis y flujo pulmonar aumentado.
Agrupa las cardiopatías más frecuentes que se ven en la práctica pediátrica.
Desde el punto de vista hemodinámica, existe una comunicación o cortocircuito entre
las dos circulaciones, que va de izquierda a derecha siguiendo un gradiente de
presión. La comunicación puede estar al nivel auricular (CIA), ventricular (CIV),
aurículoventricular (DSAV) o aórtico-pulmonar (PCA o ventana aortopulmonar). En
todos los casos ocurre aumento del flujo pulmonar. Cuando el flujo pulmonar
aumentado duplica o más el flujo sistémico, se dice que existe repercusión
hemodinámica; ello da lugar a una disminución del espacio libre alveolar , así como a
edema intersticial y de la pared; esto origina disminución de la elasticidad pulmonar y
se manifiesta de manera clínica por polipnea.
Como consecuencia también del edema intersticial del tabique alveolar, la
actividad fagocítica de macrófagos se encuentra comprometida y eso facilita las
infecciones respiratorias repetidas, tan frecuentes en estos pacientes. El agobio
respiratorio muchas veces interfiere la alimentación. Estos tres factores determinan la
desnutrición que a menudo presentan estos niños.
Cardiopatías cianóticas con flujo pulmonar disminuido y corazón de tamaño
normal.
Este grupo de cardiopatías cianóticas es el más frecuente y se caracteriza
fundamentalmente, como se ha enunciado, por la presencia de cianosis, flujo
pulmonar disminuido y corazón de tamaño normal o pequeño. Además, debido a la
hipoxia mantenida, estos niños presentan limitación física, retraso pondoestatural y,
en ocasiones, psicomotor, “dedos en palillo de tambor” y “uñas en vidrio de reloj”
14
(estos dos últimos signos se conocen con el nombre de hipocratismo digital). Son
frecuentes las llamadas crisis hipóxicas (en la tetralogía de Fallot) o crisis de
hipoxemia profunda (en la atresia tricuspídea con asociación de estenosis o atresia
de la válvula pulmonar). Ambas situaciones críticas son episodios de disnea
paroxística con incremento de la cianosis, taquicardia e irritabilidad que pueden llegar
a la convulsión, el edema cerebral y el paro cardíaco, característico en este grupo,
sobre todo en la tetralogía de Fallot. La adopción de posiciones determinadas, como
el encuclillamiento y la posición genupectoral (esta última en el lecho) que tienden a
mejorar el flujo pulmonar, al incrementar el retorno venoso sistémico y las
resistencias arteriales periféricas. En casos muy aislados pueden presentar
excepcionalmente descompensación cardíaca.
Cardiopatías cianóticas con flujo pulmonar aumentado y cardiomegalia.
Presenta características opuestas al grupo anterior. Existe cardiomegalia con
flujo pulmonar aumentado, pero son frecuentes la insuficiencia cardíaca congestiva y
los episodios de infecciones respiratorias repetidas. En general, no se observan crisis
hipóxicas o hipoxémicas ni tampoco encuclillamiento.
Cardiopatías cianóticas con flujo pulmonar disminuido y cardiomegalia.
Se encuentran cardiopatías que poseen algún elemento común con las
anteriores. Existe cardiomegalia, pero con flujo pulmonar disminuido. La cianosis
puede ser intensa y es frecuente el hipocratismo digital. No se presentan crisis de
hipoxia o hipoxémicas, pero es frecuente la insuficiencia cardíaca.
Desarrollo y fisiología cardiovascular
Como se conoce, para el proceso de transición de la circulación fetal a la
neonatal se necesitan modificaciones a nivel circulatorio que permitirá transferir el
intercambio de gases sanguíneos de la placenta a los pulmones. Inicialmente el
pinzamiento del cordón umbilical, permitirá que el flujo sanguíneo pulmonar inicie una
rápida elevación, y comienzan a cerrarse los cortocircuitos fetales (ductus arterioso y
venoso, y foramen oval), por lo que inmediatamente se produce un aumento del
15
gasto cardíaco emparejado entre ambos ventrículos y esto hace que las
circulaciones funcionen en serie y ya no en paralelo. Cuando estos cortocircuitos no
se cierran a su debido tiempo se presentan las distintas cardiopatías, sumadas a
estas las alteraciones estructurales propiamente dichas.
En los neonatos, el cierre del ductus arterioso cumple un papel muy importante,
este se produce en dos estadios: uno funcional y otro anatómico o permanente. El
cierre funcional se da por contracción muscular de la pared ductal iniciada por el
incremento del oxígeno en la sangre y el cierre permanente se da como resultado de
la destrucción endotelial, proliferación de la íntima 39.
En el prematuro se observa frecuentemente un retardo en el cierre ductal, que
muchas veces provoca repercusión hemodinámica incrementando la morbimortalidad
neonatal, como resultado de generar otras patologías provocadas por el robo ductal
40.
Al hablar de cardiopatías congénitas se menciona un grupo muy heterogéneo
de alteraciones estructurales y funcionales del corazón, y los grandes vasos, que se
presentan desde el nacimiento y se desarrollan en el proceso de la embriogénesis
cardiaca 41.
Las anomalías cardíacas se producen como resultado de una alteración durante
el periodo prenatal y se asume una etiología multifactorial que se genera de la
interacción de factores ambientales y genéticos. 42 En la mayoría de los casos se
propone una etiología desconocida, sin embargo, un 10 a 25% se asocian a
alteraciones cromosómicas, y solo el 2-3% pueden ser causadas por factores
ambientales, causadas por sustancias teratógenicas o problemas en el embarazo por
enfermedades de la madre.
Un alto porcentaje (80-85%) tiene un origen genético, mendeliano. El factor de
recurrencia en las familias está asociada fuertemente a una base genética. 41, 43 En
un estudio sobre los neonatos sometidos a intervenciones por defectos cardíacos
congénitos, se encontró que el 18,8% tenía síndromes genéticos. 44 Alrededor del 25-
30% de los niños con malformaciones cardiacas se presentan en el contexto de
16
síndromes mal formativos, como la asociación VACTERL o CHARGE y
cromosomopatías como la Trisomía 21, Trisomía 13, Síndrome de Turner y
Síndrome de Di George en las cuales encontramos una incidencia asociada de 10%,
90%, 25% y 80%, respectivamente.
Los pacientes con CC tienen 6,5 veces más riesgos de tener una
cromosomopatía asociada. 41, 44 Actualmente, se conocen datos importantes sobre la
asociación causa efecto de algunos factores ambientales, entre los que se
encuentran: agentes maternos, agentes físicos, fármacos o drogas, y agentes
infecciosos.
Clasificación de las cardiopatías congénitas por cianosis
En general, los defectos cardíacos congénitos se clasifican como cianóticos y
acianóticos, en función de la presencia y ausencia de cianosis.
Enfermedades cianóticas
Transposición de las grandes arterias (TGA)
Ventrículo único
Atresia tricuspídea
Atresia pulmonar
Tetralogía de Fallot (TOF)
Tronco arterioso
Drenaje venoso anómalo total.
Enfermedades cardíacas acianóticas
Defecto del tabique auricular
Defecto del tabique ventricular
Conducto arterioso permeable
17
Drenaje venoso anómalo parcial
Coartación aortica
Canal aurículo-ventricular
Hipoplasia de ventrículo izquierdo
Estenosis pulmonar
Estenosis aortica.
Existe un método práctico que permite clasificar las cardiopatías, consiste en la
regla del 3x3, agrupa en tres estados cada uno con tres patologías. Este método
incluye casi el 90% de cardiopatías 40.
Shunt de izquierda a derecha
Comunicación interauricular
Comunicación interventricular
Ductus arterioso persistente.
Obstructivas
Estenosis pulmonar
Estenosis aórtica
Coartación de aorta.
Cianosantes
Tetralogía de Fallot
Transposición de grandes vasos
Atresia tricuspídea
18
Clasificación de la cardiopatía por la gravedad
Por la gravedad de las cardiopatías se dividió en tres categorías: leves, graves,
muy graves según la clasificación adaptada por el Grupo de trabajo de vigilancia
europea de anomalías congénitas (EUROCAT) 43.
Cardiopatías muy graves
Ventrículo único
Ventrículo izquierdo hipoplásico
Atresia pulmonar con septo integro
Enfermedad de Ebstein
Atresia tricuspídea.
Cardiopatías graves
Atresia pulmonar
Truncus arteriosus
Canal auriculoventricular
Estenosis aórtica
Transposición de grandes vasos
Tetralogía de Fallot
Drenaje venoso pulmonar anómalo total
Coartación aórtica
Ventrículo derecho de doble salida
Cor triatriatum
19
Estenosis subaórtica
Malformaciones arterias coronarias
Atresia arteria aorta
Interrupción arco aórtico
Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial.
Cardiopatías leves
Comunicación interventricular
Comunicación interauricular
Estenosis pulmonar
Ductus arterioso.
Clasificación de la cardiopatía por el número de patologías
Aisladas, cuando presenta un solo defecto.
Múltiples, si presenta dos o más defectos.
Clasificación por el tipo de malformación
- La comunicación interventricular (CIV) consiste en un defecto del tabique
interventricular que deja en comunicación los dos ventrículos.
Constituye el 20-25% de las CC, con una incidencia de 25 a 50 por mil nacidos vivos.
El septo interventricular se divide en cuatro porciones: membranosa, trabecular,
tracto de entrada y tracto de salida (o infundibular), en estas se presenta el defecto
en un 80%, 5 a 20%, 5 a 7% y 5%, respectivamente.
- La comunicación interauricular (CIA). Un defecto con alta prevalencia es el defecto
septal atrial aislado.
20
Con tres formas principales, el CIA secundum es el más frecuente de todos y
constituye el 65 al 75% del total de los defectos septales atriales 44.
Esta alteración del tabique interauricular permite el paso de sangre entre las
dos aurículas. No es de fácil diagnóstico, sobre todo en los primeros días, después
de nacido pues fácilmente se confunde con un foramen oval normal a los pocos días
de vida. Tiene una asociación importante con el Síndrome de Holt Oram.
Por el lugar donde se presente el defecto se clasifica en: Tipo Osteum
Secundum o Foramen Oval, 70%; Tipo Seno venoso con el 10%; Tipo Seno
Coronario, 1-2%; Tipo Osteum Primun en los cojines endocárdicos, 20%, y Tipo
Aurícula Única. Ausencia del tabique interauricular 40.
- Ductus arterioso persistente (DAP). Se debe conocer que el ductus arterioso
es una estructura que en la vida fetal comunica la aorta con el tronco de la arteria
pulmonar, corresponde anatómicamente a la persistencia de la porción terminal de la
arteria pulmonar izquierda. El cierre del ductus en el recién nacido a término se
produce en el 50% a las 24 horas, 90% a las 48 horas y en todos a las 96 horas. La
persistencia del ductus en el recién nacido pretérmino aumenta la morbilidad, la
incidencia de hemorragia intracraneana, de enterocolitis necrotizante y de
broncodisplasia pulmonar 45 .Se habla de Ductus persistente si permanece abierto
más de 7 días en recién nacidos a término o 21 días en pretérminos.
- La coartación aórtica (CoAo) se trata de una disminución del calibre en la
arteria aorta que genera obstrucción al flujo sanguíneo. Por lo general es
considerada como una malformación congénita simple.
Sin embargo, por la localización y el grado de estrechez frecuentemente es una
patología que puede llevar a un sinnúmero de desenlaces, hasta puede llegar a ser
mortal. La CoAo se encuentra entre la 5ta y 8va malformación cardiaca congénita,
presenta una incidencia estimada de 1/2.500 nacidos vivos.
Actualmente, en función de tres parámetros se realiza la siguiente clasificación:
a) En función de la edad: neonatal, infantil y del adulto.
21
b) Según el segmento de presentación: yuxtaductal, ístmica y del arco transverso.
c) Según la presencia o no de lesiones asociadas: simple o compleja.
Un 30% de los pacientes con Síndrome de Turner pueden presentar esta patología
46.
- La estenosis valvular pulmonar genera obstrucción en el tracto de salida del
ventrículo derecho.
De todas las cardiopatías constituye el 8%. Según su localización puede ser valvular,
subvalvular o supravalvular. Se presenta asociada a patologías como el Síndrome de
Noonan, encontrándose una válvula displásica, o en la Rubeola congénita donde la
lesión es subvalvular 40.
- La Estenosis aórtica, una patología valvular que genera obstrucción del tracto de
salida del ventrículo izquierdo debido a engrosamiento, rigidez y fusión de las
comisuras valvulares. Corresponde al 5% de las cardiopatías congénitas. El
compromiso puede ser valvular, subvalvular o supravalvular 41.
- El complejo anatomo-patológico conocido como Tetralogía de Fallot, descubierto
por Etienne-Louis Arthur Fallot consiste en la asociación de cuatro alteraciones
morfológicas: hipertrofia concéntrica del ventrículo derecho (VD), estenosis
pulmonar, comunicación interventricular (CIV), cabalgamiento aórtico sobre el
septum interventricular (SIV) e hipertrofia ventricular derecha 47.
Cuando se asocia a CIA se denomina Pentalogía de Fallot. Es la cardiopatía
cianotizante más frecuente en todas las edades y representa el 10% de las
cardiopatías congénitas, con una prevalecía de 0,26 a 0,48 por mil nacidos vivos. Se
asocia con el Síndrome de Down en un 8% 40. En un estudio en Karachi, la
Tetralogía de Fallot fue la enfermedad cardiaca congénita más frecuente,
presentándose en el 24,4% de los pacientes estudiados 48.
- Transposición de grandes arterias (TGA). Es una conexión discordante de las
arterias aórtica y pulmonar, donde el ventrículo derecho da origen a la aorta y el
22
ventrículo izquierdo da origen a la pulmonar. Corresponde del 5-8% del total de las
cardiopatías congénitas. Tiene una estrecha relación con los hijos de madres
diabéticas, ingesta de anfetaminas, trimetadona y hormonas sexuales y el Síndrome
de Di George. La TGA en la actualidad es una cardiopatía con alta supervivencia y
escaso número de secuelas, especialmente si se interviene precozmente en el
período neonatal 49.
- En la Atresia tricuspídea lleva a una falta de conexión auriculoventricular en el lado
derecho del corazón, en donde la aurícula derecha se conecta con su homóloga
izquierda a través de un foramen oval o una CIA y no con su respectivo ventrículo
llevando a un ventrículo derecho hipoplásico para comportarse como un corazón
univentricular izquierdo. La presencia de CIA, CIV, DAP, determinan la sobrevida y
su pronóstico 40.
Etiología
El diagnóstico de un defecto congénito tiene un enorme impacto sobre la pareja
y la comunidad, por tales razones toda la política de salud en este campo debe estar
encaminada a lograr la prevención primaria o de ocurrencia, cuyo objetivo es evitar
los factores de riesgo o determinantes. 1
Las cardiopatías congénitas tienen una génesis multifactorial en un 90%.
Existen evidencias de que la herencia desempeña un papel decisivo en un 8% de los
afectados y los teratógenos están involucrados en solo del uno al 2% de ellos; es
decir, existe una predisposición hereditaria, dada por varios genes afectados
más un desencadenador ambiental, que al actuar sobre un individuo susceptible
favorece la expresión del genoma dañado 50.
Causas genéticas.
Entre los factores genéticos se aprecia que la mayoría son multifactoriales (85-90%),
también se presentan cromosomopatías numéricas y estructurales (5-8%), cambios
monogénicos (3-5%) y mitocondriales y síndromes de genes contiguos 51, 52.
23
Los progresos (hibridación con fluorescencia, sondas génicas) han demostrado que
defectos en el desarrollo de la línea media se asocian con alteraciones cardiológicas
del cono y tronco arteriales, y muestran alteraciones genéticas con microdeleciones,
como la 22q11.2. Respecto de las anomalías en la migración celular, se observó que
las células de la cresta neural contribuían en la septación aortopulmonar y
conotruncal de la misma forma que participan en el desarrollo de la cabeza y el
cuello, por lo que las anomalías en estas células, producidas por agentes
teratogénicos o causas genéticas, suelen producir defectos cardíacos y
craneofaciales en el mismo individuo.
El Síndrome de Di George, el cual se acompaña de aplasia o hipoplasia de timo y
glándulas paratiroides, se asocia con cardiopatías congénitas que están relacionadas
al proceso de septación conotruncal, entre las cuales se encuentra la Tetralogía de
Fallot con una frecuencia menor al 2%, Transposición de grandes arterias en un 1%,
Interrupción de arco aórtico en un 68% y Tronco arterioso en un 33%. En un trabajo
muy importante se estudiaron 931 pacientes con malformaciones cardiovasculares y
se encontró que 87 pacientes de 95 con Síndrome de Di George tenían delección del
cromosoma 22q 11. 53,55 Igualmente, el rasgo clínico de cardiopatía congénita del
Síndrome de Down se ha correlacionado con la región cromosómica DSR, que
corresponde al segmento específico del cromosoma 21 de la banda 21q22.2-q22.3.
El fallo de la fusión de los cojinetes endocárdicos durante el desarrollo embrionario
del corazón, causa la malformación conocida como canal atrio-ventricular común y
podría estar relacionado con un aumento de la adhesividad de los fibroblastos por
alteración del colágeno VI, dependiente de genes situados en esa región del
cromosoma 21.
La región crítica para la cardiopatía podría estar relacionada con las subbandas
21q22.1-21q22.3. En secuencia coherente, experimentalmente se ha encontrado que
proteínas de expresión genética, como las proteínas G clase q, juegan un papel
crucial en el crecimiento y desarrollo cardíacos, tanto en condiciones fisiológicas
como patológicas. 2, 50, 52
24
Otros trastornos estructurales son la Comunicación interauricular tipo ostium
secundun familiar con bloqueo cardíaco (factor de transcripción NKX2.5 en el
cromosoma 5p35) y sin bloqueo cardíaco (factor de transcripción GATA4), el
Síndrome de Alagille (jagged1 en el cromosoma 20p12) y el Síndrome de Williams
(elastina en el cromosoma 7q11). Se han realizado grandes progresos en el caso de
la miocardiopatía hipertrófica, donde se han implicado cerca de 200 mutaciones en
10 genes. Las mutaciones del gen de la cadena pesada de la B-miosina cardiaca
(cromosoma 14q1) y del gen de la proteína C ligadora de la miosina (cromosoma
11q11) son las más frecuentes 53.
Síndrome de Down: Comunicación interventricular perimembranosa, Canal aurículo-
ventricular, Ductus arterioso, Comunicación interauricular y Tetralogía de Fallot.
Trisomía 18: más del 90% presenta un defecto septal ventricular, displasia nodular
polivalvular y Tetralogía de Fallot.
Trisomía 13: defectos septales auriculares y ventriculares, Tetralogía de Fallot y
displasia nodular valvular.
Síndrome de Turner: Válvula aórtica bicúspide (50%), Coartación aórtica (15-20%),
Estenosis válvula aórtica e Hipoplasia de ventrículo izquierdo.
Síndrome de Di George (SDG): anomalías del arco aórtico (arco aórtico a derecha,
doble o interrupción del arco aórtico tipo B), Comunicación interventricular mal
alineada, Atresia o Estenosis pulmonar, Tetralogía de Fallot y Tronco arterioso.
Espectro Óculo-Aurículo-Vertebral o Síndrome de Goldenhar: defectos septales
ventriculares, Ductus arterioso persistente, Tetralogía de Fallot y Coartación aórtica.
Síndrome de Noonan: la Estenosis de la válvula pulmonar, asociada a una válvula
pulmonar displásica es la cardiopatía más común.
Síndrome de Williams: Estenosis supravalvular aórtica, le sigue en frecuencia la
Estenosis de las arterias pulmonares periféricas.
25
Síndrome Holt-Oram: las Comunicaciones interauriculares asociadas o no a
Comunicaciones interventriculares son las más comunes.
Síndrome de Alagille (Displasia Arteriohepática): Estenosis de las arterias
pulmonares, Comunicaciones interventriculares, interauriculares y Ductus arterioso
persistente.
Asociación de CHARGE: la Tetralogía de Fallot y las Comunicaciones aurículo-
ventriculares son los defectos cianóticos más comunes.
Asociación de VACTER: las anomalías cardíacas pueden ser de cualquier tipo y
severidad, y suelen ser la causa de mal incremento pondoestatural.
Síndrome Cornelia de Lange: alrededor de un tercio de ellos presenta
malformaciones cardíacas, las más frecuentes son las comunicaciones
interventriculares.
Síndrome Fetal Alcohólico: los defectos septales son los más frecuentes.
Como se ha señalado, es importante establecer si es que existe un patrón de
malformaciones múltiples en un niño con cardiopatía congénita. El reconocimiento de
un síndrome específico será útil para sugerir cuál es la lesión cardíaca más probable,
buscar otras malformaciones, conocer la historia natural, pronóstico y es vital para el
consejo genético.
Otros factores de riesgo genético.
Los antecedentes de cromosomopatías, los antecedentes de anomalías
extracardíacas y la consanguinidad parental. Si hay antecedentes familiares de
cardiopatía, generalmente se trata de la misma, aunque puede presentarse con
diferente grado de severidad. La aracnodactilia se asocia frecuentemente a la CIA y
a la necrosis quística de la aorta. La polisindactilia y la sindactilia se asocian a la CIV
y a la Tetralogía de Fallot. El hipertelorismo se asocia a la Trilogía de Fallot.
Causas ambientales y cardiopatías congénitas
26
Entre los factores ambientales, también múltiples, se citan:
Factores biológicos: edad materna avanzada y madre adolescente, edad paterna
avanzada, enfermedades maternas infecciosas en el primer trimestre del embarazo -
virales: rubeola, citomegalovirus, sarampión, influenza, coxsackie B y otras virosis
inespecíficas; -bacterianas (no se conoce bien si las infecciones bacterianas se
asocian de alguna forma con las CC, algunos autores la relacionan) y -parasitarias
(toxoplasmosis), enfermedades maternas no infecciosas -Diabetes mellitus.
Asociación macrosomía fetal y cardiopatía congénita.
En los neonatos las cardiopatías congénitas (CC) representan el grupo mayoritario
de defectos en el nacimiento, por eso la magnitud del órgano involucrado requiere un
diagnóstico y tratamiento tempranos. La incidencia de estas anomalías se estima de
8 a 10 por cada mil recién nacidos; aproximadamente la mitad de ellos manifiesta
sintomatología desde el nacimiento. Las anormalidades en la función cardiaca están
presentes en el 30% de los hijos de madre diabética, e incluye la hipertrofia septal
interventricular y la cardiomiopatía. Solo el 10% presentan falla cardiaca congestiva.
57 La hipertrofia cardiaca, que se encuentra en el feto macrosómico, se asocia a falla
cardiaca congestiva secundaria a hiperinsulinismo.
La hiperglicemia e hiperinsulinemia fetal crónica puede ocasionar almacenamiento de
glucógeno en el septum interventricular. Las bases moleculares que sustentan la
hipertrofia miocárdica e hipertrofia septal en algunos hijos de madre diabética son
desconocidas, pero desde hace 2 años se ha propuesto que se debe a polimorfismos
y alteración en las telomerasas que codifican para el miocardiocito, lo cual involucra
los genes HOX, el factor de crecimiento epidérmico y la MAP quinasa.
El riesgo relativo para malformación cardiaca es de 12.9 en gestantes que requieren
insulina, con un riesgo absoluto de 6.1 %. Las malformaciones cardiacas más
frecuentes son: Atresia pulmonar, Dextrocardia, Transposición de grandes vasos,
Defecto septal ventricular y Ductus arterioso persistente en neonatos con peso mayor
o igual a 2500 gramos.
27
El hijo de madre diabética presenta ocho veces más riesgo de cardiopatías
congénitas, que se asocia con mayor frecuencia a CIV y Miocardiopatía hipertrófica,
incompatibilidad sanguínea materno-fetal (Rh/ABO),Asma bronquial, Epilepsia,
Colagenosis, Hipertensión arterial crónica, alteraciones de la tiroides, anemia,
antecedentes de aborto, malnutrición materna (bajo peso y sobrepeso)e infertilidad
(no está claramente demostrada su relación con las CC; no obstante, se informa en
algunos trabajos).
Factores químicos: exposición a sustancias químicas o metales tóxicos y a drogas y
teratógenos: anticonvulsivantes, ácido retinoico, litio, alcohol, ácido valproico,
esteroideo dependiente, propiltiuracilo, fenitoína, progesterona, warfarina,
hipervitaminosis, levotiroxina, ácido acetil salicílico, indometacina, antibióticos,
antihipertensivos, clomifeno, tabletas anticonceptivas y anestesia.
Factores físicos: radiaciones, hipertermia, gestación múltiple y dispositivo intrauterino
(DIU).
Factores de riesgo por hábitos tóxicos: hábito de fumar, ingestión de bebidas
alcohólicas y hábito de tomar café.
Diagnóstico prenatal
El método más efectivo para su diagnóstico es la ecocardiografía. El pronóstico
perinatal de las formas críticas mejora, si su diagnóstico es efectuado durante el
período antenatal. Las CC han existido y existirán siempre, pero la frecuencia puede
mitigarse a través del asesoramiento genético y la educación sanitaria masiva
preconcepcional a las mujeres sanas y más susceptibles, en particular a las
adolescentes 54.
En Cuba, como una estrategia del Ministerio de Salud Pública, se lleva a cabo
el diagnóstico prenatal de malformaciones a través de la ultrasonografía, por lo que
se ha logrado una reducción de los nacimientos que presentan algunos de estos
defectos. Se ha logrado aumentar la habilidad para proporcionar mejor consejo
genético, que permite a las parejas debidamente asesoradas optar por la interrupción
28
de la gestación, si así lo desean de acuerdo con sus criterios personales, culturales,
religiosos o sociales, ante aquellas CC incompatibles con la vida o de difícil
pronóstico sobre la calidad de vida del futuro bebé.
En Cuba, el programa de Diagnóstico Prenatal de Cardiopatías Congénitas
comienza a llevarse a cabo en La Habana a finales de los años 80 por los profesores
Savío y Oliva, y en la provincia de Holguín, desde finales del 90 y así se ha
mantenido hasta la actualidad 30, 54.
En los últimos cinco años los progresos en Genética y Biología molecular
relacionados con las cardiopatías congénitas han sido espectaculares debido a los
adelantos técnicos producidos en la secuenciación del genoma humano. La
aproximación molecular al origen de las CC ha conducido a una modificación de
conceptos del desarrollo del corazón embrionario, así como a un mejor análisis de
las formas familiares y los riesgos de recurrencia. Los avances recientes de la
genética molecular permiten identificar pronto las alteraciones cromosómicas
específicas asociadas a la gran parte de las lesiones. Se prevén nuevos avances en
la Genética molecular, el diagnóstico molecular y las tecnologías transgénicas y de
células madres, así como las previsiones futuras en estos campos, tanto en la
investigación como en las aplicaciones clínicas, llamada la nueva era de la genómica
55.
El desarrollo de técnicas quirúrgicas y procedimientos terapéuticos para tratar
cualquier tipo de cardiopatía congénita no asociada a anomalías cromosómicas o
sistémicas inviables ha permitido en Cuba y en el mundo desarrollado, que no sólo
cardiopatías congénitas simples, como la Comunicación interauricular, la
Comunicación interventricular, el Ductus arterioso, la Valvulopatía aórtica bicúspide o
la Coartación aórtica, sean tratadas médicamente o corregidas con cirugía, no solo
aseguran alcanzar la vida adulta, sino que la mayoría de los niños con cardiopatías
congénitas complejas y serias, como la Tetralogía de Fallot, el Canal atrioventicular
común, la Transposición de grandes vasos o el Ventrículo único, alcancen un estado
"modificado" por las intervenciones realizadas durante la edad pediátrica. En ambos
casos, la mejoría alcanzada no resta la naturaleza crónica y de por vida de las CC 16.
29
Manifestaciones clínicas
1.- Evaluación del paciente con cianosis
a) Diferenciación de cianosis central versus periférica o acrocianosis. La cianosis de
origen central debe confirmarse con medición de PaO2 y saturación arterial de
oxigeno bajas. Si bien la manifestación clínica de cianosis se correlaciona con una
Hb desaturada > a 5g/dl y oximetría de pulso menor a 85%, una PaO2 menor de
60mmHg y/o saturación < 92% respirando aire ambiente debe ser considerada
anormal o al menos sospechosa.
b) Descartar causas no cardiológicas de cianosis central como respiratorias y
neurológicas. Son datos clínicos relevantes en el RN cianótico la presencia de un
fenotipo particular, el distress respiratorio, la auscultación de soplo o ruidos cardíacos
anormales, la hipotonía, la auscultación respiratoria anormal, la asimetría en tórax.
La radiografía de tórax, el electrocardiograma, los gases en sangre, el hematocrito y
la saturación diferencial pre y post ductal complementan la evaluación. De ser
necesario realizar test de hiperoxia con medición de PO2 arterial. La cianosis de
origen central, con escasa o nula respuesta a la administración de O2 al 100% y sin
distress significativo es sugestiva de cardiopatía congénita.
2.- Evaluación del paciente con Colapso Circulatorio Agudo o Insuficiencia Cardiaca
Manifestaciones clínicas: taquipnea, taquicardia, palidez, mala perfusión periférica,
rechazo del alimento, irritabilidad. La presencia de ritmo de galope, ruidos cardíacos
anormales, soplo, palpación anormal de los pulsos, cardiomegalia, edema pulmonar
hacen sospechar una causa cardiológica.
a) Causas no cardiológicas: sepsis, metabólicas, hipoxia perinatal.
b) Causas cardiológicas de insuficiencia cardiaca aguda según el tiempo de aparición
de los síntomas:
3.- Recién nacido con soplo, 50-70% de los recién nacidos tendrán en sus primeros
48-72 horas soplo normal. Se sabe que entre más temprano se detecte un soplo
30
cardiaco es más probable que sea debido a una cardiopatía congénita, de aquí la
importancia de tener presente las particularidades que permiten reconocer
tempranamente los soplos que obedecen a alguna anomalía cardiaca.
Todo soplo cardiaco a una edad temprana de la vida debe ser cuidadosamente
valorado. Si se le encuentra en las primeras 24 horas de nacido, el niño tiene un
riesgo de 1 en 12 de que sea debido a una cardiopatía congénita. A esta edad con
frecuencia se debe a la persistencia del conducto arterioso permeable que suele
cerrarse para cuando egresa el niño a su casa. Cuando el soplo se reconoce en los
primeros seis meses tiene una probabilidad de 1 en 7 de que se deba a un defecto
estructural del corazón y si se le encuentra a un niño en los primeros 12 meses de la
vida, el riesgo es de 1 en 50 de que la cardiopatía sea congénita.
Complicaciones
1. Infecciones Respiratorias
Las infecciones respiratorias en grupos de riesgo, como los niños con cardiopatías
congénitas hemodinámicamente significativas, incrementan la morbilidad y la
mortalidad y retrasan intervenciones programadas o las complican. Se han realizado
amplios estudios en niños prematuros y se han descrito factores de riesgo asociados
(propios del paciente o condiciones socio familiares), sobre todo en relación con la
infección por virus respiratorio sincitial (VRS) 56.Existen medidas profilácticas frente a
estas infecciones, vacunas frente a haemofilus, neumococo, gripe y varicela, además
de la recomendación de inmunoprofilaxis pasiva frente al VRS en grupos de riesgo
como prematuros o cardiopatías congénitas 57, 58.
2. Desnutrición
En los niños con neumopatías, cardiopatías, cáncer y enfermedades renales, la
desnutrición puede ser una de las primeras manifestaciones clínicas. 75 Los niños
con cardiopatía con flujo pulmonar aumentado parecen tener mayor deterioro del
estado de nutrición que aquellos con cardiopatía de flujo pulmonar normal o
disminuido 59, 60.
31
Por tipo de desnutrición, los niños con cardiopatías con flujo pulmonar aumentado se
describen con desnutrición aguda, debido al peso bajo para su edad y talla; mientras
que los niños con cardiopatía cianógena se consideran con desnutrición crónica por
la talla. Los pacientes con cardiopatía cianógena y flujo pulmonar aumentado
posiblemente son los más desnutridos, porque desde los primeros meses se alteran
tanto el peso como la estatura.
Por esta razón, la correcta valoración del estado nutricional es esencial en niños con
enfermedad cardiaca congénita.
3. Crisis Hipoxémica
Son episodios graves de cianosis, caracterizados por una disminución de grado muy
severo, en el flujo pulmonar, mantiene el gasto sistémico por un cortocircuito
derecha-izquierda. Suelen ser de inicio brusco, desencadenados por episodios de
estrés, llanto o vasodilataciones periféricas, y generan un circuito de autofeed-back.
Es una urgencia médica y sin tratamiento adecuado las repercusiones pueden ser
fatales 61.
4. Insuficiencia Cardiaca
Las cardiopatías congénitas son responsables del 90% de los casos de IC,
aparecidas en el primer año de vida. El diagnóstico de IC en los primeros días de
vida no siempre es fácil, a menudo se acompaña de signos y síntomas clínicos que
incluyen otros órganos (clínica respiratoria, digestiva o incluso neurológica).
La clínica en variable en función de la edad del niño, especialmente en lactantes, en
ellos pueden pasar desapercibidos o confundirse con otros procesos:
En ocasiones es difícil distinguir una bronquiolitis cursando con disnea, tos y
sibilancias.
La fatiga se suele manifestar en lactantes con rechazo de alimento o
estancamiento ponderal a pesar de un aporte adecuado. No obstante, una ganancia
32
de peso demasiado rápido y un balance muy positivo pueden indicar un
empeoramiento de la insuficiencia cardiaca.
Los edemas son más raros cuanto menos es la edad del niño, si aparecen
suelen ser faciales y/o palpebrales.
Otros síntomas o signos serían: sudoración sobre todo cefálica, oliguria, ritmo
de galope e infecciones respiratorias frecuentes por exceso de circulación pulmonar.
En los niños mayores, salvo el aumento de la hepatomegalia y cardiomegalia,
otros signos como taquicardia y taquipnea no siempre son indicativos de
descompensación de su insuficiencia cardiaca, se debe considerar otras causas,
fundamentalmente tipo infeccioso 62.
Terapéutica
Medidas generales:
Administración de oxígeno para mantener una correcta saturación de hemoglobina.
Restringiremos líquidos endovenosos a 2/3 de las necesidades basales del paciente.
Mantendremos una cifra de hemoglobina superior a 12 gr/dl.
Tratamiento farmacológico:
1.- Diuréticos. Mejoran la IC a través de la reducción de la poscarga. Los pacientes
en ICC mejoran rápidamente tras la administración de una dosis de diurético de
acción rápida. Este grupo de fármacos constituye el primer escalón del tratamiento
de la insuficiencia cardiaca. Los diuréticos de asa, como la furosemida, provocan una
disminución de la reabsorción de sodio y un aumento consecuente de la excreción de
agua.
2.- Inotrópicos. Aumentan la contractibilidad miocárdica. Pertenecen a este grupo la
digoxina, los inhibidores de la fosfodiesterasa y las aminas vasoactivas. La digoxina
es el tratamiento específico salvo contraindicaciones (miocardiopatía hipertrófica,
bloqueo AV congénito u otras bradiarritmias, taponamiento cardiaco, etc).
33
3.- IECAS. Fármacos vasodilatadores que actúan a través del bloqueo de la
conversión de angiotensina I a angiotensina II. Disminuyen la inactivación de
bradicininas y potencian así su efecto vasodilatador. Tienen, además, un efecto
sobre la remodelación del ventrículo izquierdo. Reducen las resistencias vasculares
sistémicas y mejoran la capacitancia venosa, lo que se traduce en un aumento del
volumen sistólico y, por lo tanto, del gasto cardiaco.
4.- Beta-Bloqueantes. Se han demostrado útiles en el tratamiento de la IC
aumentando la supervivencia y disminuyendo la morbilidad. Esto se debe
fundamentalmente, al efecto antiarrítmico de los β-bloqueantes. Se ha postulado que
los β-bloqueantes disminuyen el efecto deletéreo de las catecolaminas sobre el
corazón. Tienen un efecto también sobre el remoldeamiento celular. Se ha
demostrado en numerosos estudios, realizados en adultos, que los β-bloqueantes
reducen la mortalidad de los pacientes con IC en un 30% y reducen un 40% la
hospitalización de estos enfermos 63, 63.
Recurrencia
La información acerca de un hermano afectado por una cardiopatía debe alertar
al pediatra, pues la recurrencia de la enfermedad en hermanos de un niño afectado
varía entre 2% a 5% después del primer hijo, aumentan entre 10% y 15% en caso de
un segundo hijo afectado y en los hijos de estos, el riesgo puede variar entre 1% y
10%. Cuando se llega hacer el diagnóstico en la etapa prenatal, de 30% a 50% de
los casos se debe a anomalías cromosómicas, mientras que, si la cardiopatía se
detecta después del nacimiento en 5% a 8% se debe a alteraciones de los
cromosomas 64.
Arritmias
Las arritmias son una variedad de alteraciones del ritmo cardiaco que se
pueden presentar en fetos y en recién nacidos considerados como sanos. La
mayoría de estas son benignas. La incidencia informada es del 1 a 10% en recién
nacidos durante los primeros días de vida extrauterina. La presencia de arritmias en
la etapa neonatal implica una alta morbilidad y mortalidad, sobre todo cuando se
34
producen en pacientes con una cardiopatía congénita o por falta de respuesta al
tratamiento médico. El oportuno control farmacológico del ritmo proporciona un buen
pronóstico a largo plazo.
La historia natural de las arritmias en el período neonatal difiere de las arritmias
en otros grupos de la edad pediátrica. Se pueden clasificar en: arritmia sinusal,
taquiarritmias, síndrome de QT prolongado y bradiarritmias. Es importante que los
médicos que se encargan del tratamiento de este grupo de pacientes reconozcan los
factores causantes del desarrollo de las arritmias, así como las opciones
diagnósticas y terapéuticas disponibles.
El electrocardiograma (ECG) es el estándar de oro para identificar las
alteraciones del ritmo cardiaco en el recién nacido; sin embargo, hay que verificar
que no se trate de una arritmia de naturaleza transitoria. Con el desarrollo de las
Unidades de Terapia Intensiva Neonatal y el incremento en la vigilancia de los
pacientes, tanto en la etapa prenatal como postnatal, se han identificado diversas
alteraciones del ritmo en fetos y en recién nacidos considerados sanos 66, 67.
La mayoría de estas arritmias son benignas; sin embargo, su detección requiere
una evaluación detenida de las mismas y de los factores de riesgo para su génesis,
como enfermedades o infecciones maternas, sufrimiento fetal o cardiopatías
congénitas.
Se ha descrito una incidencia de alteraciones del ritmo entre el 1 al 10% de los
recién nacidos sanos durante los primeros días de vida extrauterina; no obstante,
esta cifra es mayor en pacientes ingresados en las Unidades de Terapia Intensiva
Neonatal 66, 68, 69.
Las arritmias pueden ocurrir por diversos mecanismos, los más importantes son
defectos en la generación del impulso con incremento o disminución del automatismo
y defectos en la conducción del estímulo con un bloqueo simple o bloqueo
unidireccional y un mecanismo de reentrada.
35
Sin embargo, para que estas alteraciones puedan manifestarse clínicamente,
tiene que existir un substrato fisiopatológico en el recién nacido que predisponga a
los trastornos del ritmo, entre los más comunes se encuentran:
1) Alteraciones hidroelectrolíticas
2) Hipoxemia
3) Inmadurez del sistema nervioso autónomo
4) Miocarditis
5) Cardiopatías congénitas
6) Catéteres endovenosos que irriten el endocardio 70.
La evaluación de los recién nacidos con arritmias se inicia con la búsqueda de
factores maternos que pudieran desencadenar alteraciones del ritmo y en la toma
de electrólitos y de glucosa. Un electrocardiograma de superficie permite hacer el
diagnóstico en la mayoría de los casos. Está indicado un ecocardiograma en
pacientes sintomáticos, en aquellos con sospecha de cardiopatías congénitas y con
arritmias persistentes. Un electrocardiograma de 24 horas (Holter) permite hacer el
diagnóstico en pacientes con arritmias que no pueden ser documentadas con un
electrocardiograma de superficie.
- Arritmia sinusal
Las arritmia sinusal es la forma más frecuente de cambios en el ritmo en el recién
nacido y se considera una variante normal, en ella la frecuencia cardiaca disminuye
durante la espiración y aumenta durante la inspiración. Este tipo de ritmo es más
evidente durante episodios de fiebre 71.
- Taquiarritmias
Este término significa un incremento anormal de la frecuencia cardiaca. Se
consideran como taquicardias "benignas" cuando no existe repercusión
36
hemodinámica clínica y no se requiere algún tipo de tratamiento. Este tipo de
fenómenos no requieren seguimiento ya que no afectan la salud 69, 72, 73.
De acuerdo al sitio donde se generan estas arritmias se pueden dividir en:
a) Taquiarritmias supraventriculares, cuando existe un foco ectópico por arriba
del haz de His, o este participa en el circuito de la arritmia
b) Taquiarritmias ventriculares, cuando el estímulo anormal se genera por
debajo del haz de His.
Finalmente, si el inicio y el fin del ritmo anormal son súbitos o graduales, las
taquiarritmias se clasifican en paroxísticas o no paroxísticas. La forma más frecuente
de taquicardia no paroxística es la taquicardia sinusal; en este caso, la corrección
debe de hacerse corrigiendo los diversos factores que hayan desencadenado la
taquicardia: anemia, alteraciones hidroelectrolíticas, sepsis, problemas respiratorios,
etc. 70, 72, 73.
- Extrasístoles supraventriculares
Es la presencia de latidos prematuros originados en los atrios. Se ha descrito
que existen en 5 a 30% de los recién nacidos, esta cifra aumenta en recién nacidos
pretérmino 74.
Electrocardiográficamente existe una despolarización atrial precoz con una
morfología anormal; si la primera es conducida a los ventrículos, habitualmente lo
hace con un complejo ventricular normal. Si la extrasístole supraventricular es capaz
de reactivar al nodo sinusal tendrá una pausa compensatoria incompleta. En estos
trastornos del ritmo, los pacientes, generalmente, son asintomáticos y se consideran
eventos benignos en pacientes con corazón estructuralmente sano.
Se pueden desencadenar extrasístoles supraventriculares por varias causas,
entre ellas: niveles tóxicos de aminas simpatomiméticas como isoproterenol o
dopamina, o la presencia de catéteres centrales que causan irritación mecánica. Si
las extrasístoles supraventriculares, son frecuentes está indicada la toma de una
37
radiografía de tórax y un electrocardiograma para descartar cardiopatía congénita o
una miocardiopatía, estos pacientes deben ser vigilados por tres o cuatro días y el
registro electrocardiográfico se realizará durante 24 horas. Si no existen episodios de
taquicardia supraventricular, los pacientes no requieren tratamiento; sin embargo, se
mantienen en observación por un mes. Los casos en que las extrasístoles atriales
desencadenen una taquicardia supraventricular con alteración de la función
ventricular deben recibir tratamiento 70, 73.
- Taquicardia por reentrada atrioventricular
Ocurre en uno de cada 1700 recién nacidos y es la causa más frecuente de
taquicardia paroxística supraventricular en el período neonatal, hasta en 50% de los
casos 67.
Para que se presente esta arritmia se requiere que haya una vía accesoria que
pueda conducir en forma anterógrada o retrógrada (síndrome de Wolff-Parkinson-
White WPW) o de una vía con conducción retrógrada única (vía oculta). La
taquicardia se inicia en la mayoría de los casos con una extrasístole que puede ser
atrial o ventricular. Esto ocasiona un bloqueo unidireccional habitualmente en la vía
accesoria, aunque también se puede dar en el nodo atrioventricular y se inicia la
taquicardia por un mecanismo de reentrada 74.
Para diferenciar una taquicardia por reentrada atrioventricular de otras formas
de taquicardia supraventricular, es importante localizar la onda P en el
electrocardiograma durante la taquicardia. En la taquicardia por reentrada
atrioventricular se encuentra una onda P retrógrada que se inscribe después del
complejo QRS. Para estas arritmias se requieren tejido atrial y ventricular para
mantener el circuito de reentrada; por lo tanto, no puede existir bloqueo
atrioventricular o disociación durante la arritmia 71.
Estas arritmias se presentan más frecuentemente en pacientes con corazón
estructuralmente sano; pero, el síndrome de WPW puede asociarse a enfermedad de
Ebstein, a transposición corregida de los grandes vasos o miocardiopatía hipertrófica.
38
Está bien establecido que los recién nacidos con síndrome de WPW tienen una
alta probabilidad de resolución de la taquicardia supraventricular durante el primer
año de vida, también se ha demostrado que hasta en un tercio de estos pacientes
con resolución de los síntomas tienen la probabilidad de reiniciar la taquicardia en la
edad escolar 68.
Lemler et al., realizaron un estudio tratando de identificar los factores de
riesgo para la reincidencia de síntomas en pacientes con WPW en etapas
posteriores de la vida. Analizaron los siguientes factores: presencia de insuficiencia
cardíaca durante la arritmia, recurrencia de la arritmia durante el tratamiento en el
primer año de vida, dificultad de controlar la arritmia en el período inicial, la presencia
de cardiopatías congénitas y persistencia de la onda delta en el electrocardiograma.
Se encontró que el único factor predictivo positivo para la recurrencia de la arritmia
fue la persistencia de la onda delta a pesar del tratamiento.
Tratamiento de las Taquiarritmias Supraventriculares
Tratamiento Agudo. Depende de la condición general del paciente. En casos
de taquicardia con complejo QRS angosto sin compromiso hemodinámico, el
tratamiento inicial es intentar suprimir la arritmia con maniobras vágales, como la
aplicación de una compresa fría en la cara del paciente durante diez a 20 segundos
e incluso la inmersión facial en agua fría durante cinco segundos. No se recomiendan
la compresión ocular ni el masaje carotídeo. Estas maniobras desencadenan el
"reflejo de buceo" que no sólo ocasiona una estimulación vagal, sino disminución de
la actividad simpática. Durante el procedimiento se deben vigilar el registro
electrocardiográfico y la presión arterial, por cuanto es posible que se produzca
asistolia al final de la taquicardia supraventricular 73, 75.
Si el tratamiento con maniobras vagales no es eficaz, se recomienda adenosina
intravenosa, tanto en recién nacidos de término como de pretérmino, a una dosis
inicial de 50 a 150microg/kg. Ésta puede incrementarse en 50microg/kg cada minuto
hasta una dosis máxima de 250 a 500 microg/kg. Los efectos secundarios de las
dosis elevadas de adenosina son broncoconstricción, estridor e hipotensión
39
secundaria a vasodilatación periférica. 93 Si a pesar del tratamiento persiste la
taquicardia con inestabilidad hemodinámica del paciente está indicada la
cardioversión eléctrica. La aplicación de la corriente debe estar sincronizada con el
complejo QRS e iniciarse a una dosis de 0.5 joules por kilogramo de peso. En la
gran mayoría de los casos la cardioversión es eficaz para suspender la taquicardia
supraventricular 75.
Tratamiento Crónico. En recién nacidos con el antecedente de taquicardia
supraventricular, una vez resuelto el evento agudo, se debe iniciar tratamiento
crónico para evitar la recurrencia de la taquicardia. La digoxina y los p
bloqueadores son los agentes de primera línea para el tratamiento de taquiarritmias
por reentrada. También se han utilizado con éxito antiarrítmicos de la clase lA
(procainamida), IC (propafenona o fleicanida) y de la clase 3 (amiodarona), cuando
la digoxina y los b bloqueadores no son eficaces. El uso de calcio antagonistas en
neonatos, debe evitarse, pues se ha descrito la reducción súbita del gasto cardiaco
después de su administración 76.
La ablación con radiofrecuencia en la etapa neonatal se ha utilizado en
casos aislados, donde hay recurrencia de la arritmia con deterioro hemodinámico a
pesar del tratamiento y cuando se han observado efectos colaterales de los
antiarrítmicos 77.
Taquiarritmias ventriculares
- Extrasístoles ventriculares
Se definen como complejos ventriculares prematuros. Se utilizan los siguientes
criterios para el diagnóstico electrocardiográfico:
1) Inicio precoz del complejo QRS
2) Duración del complejo QRS mayor a 80 mseg
3) Morfología anormal del complejo QRS con alteración en el segmento ST y en la
onda T.
40
4) Ausencia de onda P precedente. Las extrasístoles ventriculares se presentan
frecuentemente en recién nacidos con corazón estructuralmente sano, Se ha
señalado que ocurren hasta en 18% de recién nacidos sanos en quienes se ha
practicado un Holter de 24 horas durante el primer día de vida extrauterina.84,85
También se han observado contracciones ventriculares prematuras en pacientes con
hipoxia, hipoglucemia, miocarditis, hipertrofia ventricular, tumores ventriculares o
catéteres ventriculares 70, 71.
En neonatos con extrasístoles ventriculares están indicados una radiografía de tórax
y un ecocardiograma para descartar una enfermedad cardiaca de base. Los
pacientes con corazón estructuralmente sano y extrasístoles ventriculares aisladas
no requieren tratamiento. En casos de enfermedad cardiaca subyacente y
extrasístoles ventriculares frecuentes (más de diez por hora), de extrasístoles
ventriculares polimórficas o cuando existen parejas de ellas está indicado el inicio
de tratamiento antiarrítmico 71.
- Taquicardia Ventricular
Se define como la presencia de tres o más extrasístoles ventriculares
consecutivas con una frecuencia cardiaca mayor de 120 lpm. Esta taquicardia puede
ser monomórfica, cuando los latidos anormales tienen una sola morfología, o
polimórficas: diferentes morfologías en las extrasístoles, lo que significa que hay
focos ectópicos múltiples 76.
Puede ser taquicardia ventricular no sostenida (menos de 30 segundos de
arritmia) o sostenida. La taquicardia ventricular incesante es la persistencia de la
arritmia en más del 10% de un día. 87, 96 Este tipo de arritmias es poco común en la
etapa neonatal y cuando se presentan se deben investigar sus causas.
Habitualmente requiere tratamiento antiarrítmico. Entre las patologías a considerar
como etiología de taquicardias ventriculares se encuentran: miocarditis, tumores
ventriculares, infarto del miocardio secundario a anomalías en las coronarias,
alteraciones electrolíticas, enfermedades metabólicas, uso de fármacos y el
síndrome de QT prolongado 78.
41
Los recién nacidos con taquicardia ventricular sostenida sufren insuficiencia
cardiaca de difícil control y pueden desarrollar choque cardiogénico; tienen mal
pronóstico, aún con tratamiento antiarrítmico se ha observado una mortalidad
cercana al 50%.
Tratamiento de las taquicardias ventriculares
En los pacientes con taquicardia ventricular y compromiso hemodinámico está
indicado inicialmente realizar una cardioversión eléctrica o desfibrilación con una
dosis de 2 joules por kilogramo de peso. En pacientes con taquicardia ventricular
no sostenida sin deterioro hemodinámico, debe iniciarse un tratamiento antiarrítmico
con lidocaína o amiodarona. En casos de taquicardia ventricular incesante y
recurrente, a pesar del tratamiento médico, está indicado un estudio
electrofisiológico para localizar el origen de la taquicardia ventricular e intentar la
ablación con radiofrecuencia 79, 80.
Bradiarritmias
En los recién nacidos la disminución del ritmo cardiaco puede deberse a
alteraciones en la generación del impulso (función del marcapaso) o en la
conducción del estímulo 81.
- Bradicardia sinusal
Se define como una frecuencia cardiaca menor de 90 latidos por minuto y se
ha descrito como la causa más frecuente de alteración del ritmo en la etapa neonatal.
Esta radicardia puede ser primaria, debida a enfermedad del nodo sinusal, muy rara
en el período neonatal y que se ha asociado a inmadurez del sistema nervioso
central, por lo que es más frecuente en recién nacidos de pretérmino. 10 La causa
más frecuente de bradicardia sinusal patológica es debida a hipoxia de diversas
etiologías o al uso de medicamentos.
- Bloqueo atrioventricular de primer grado.
42
Es la presencia de un intervalo PR mayor al límite normal para la edad. El
intervalo PR normal durante el período neonatal varía de 0.06 a 0.14 seg (0 .17
segundos durante el primer día de vida extrauterina). Un intervalo PR prolongado
puede deberse a alteraciones en la conducción en los atrios, en el nodo
atrioventricular o en el sistema His-Purkinje. Se asocia muy comúnmente a
cardiopatías congénitas o a enfermedades inflamatorias del corazón. Los
medicamentos que elevan el tono vagal también pueden prolongar el intervalo PR.
La mayoría de los pacientes son asintomáticos y no requieren tratamiento.
- Bloqueo atrioventricular de segundo grado.
Se caracteriza por una falla intermitente en la conducción del estímulo a los
ventrículos. Existen dos formas: Mobitz 1, con bloqueo en el nodo atrioventricular
que produce el característico fenómeno de Wenckebach, este consiste en la
prolongación gradual del intervalo PR con una eventual falla de conducción y un
latido bloqueado; se asocia a medicamentos o enfermedades maternas del tejido
conectivo. En el bloqueo Mobitz 2, la alteración se encuentra en la parte distal del
sistema de conducción, se caracteriza por intervalos PR normales e interrumpidos
por un latido cardiaco bloqueado. Este bloqueo tiene un pronóstico más grave y
en ocasiones puede requerir la instalación de un marcapaso 82.
- Bloqueo atrioventricular congénito completo
El bloqueo atrioventricular congénito completo ocurre en 15 mil a 20mil niños
nacidos vivos. Se caracteriza por una falla en la conducción del estímulo cardiaco,
del atrio a los ventrículos. El ritmo atrial es más elevado que el ventricular y las
ondas P no tienen relación con los complejos QRS.
Este bloqueo puede presentarse en un corazón estructuralmente sano o
asociarse a cardiopatías congénitas. Los pacientes con bloqueo atrioventricular
congénito y corazón estructuralmente sano se asocian muy comúnmente a la
exposición de anticuerpos antiRo (SS-A) y anti-La (SS-8). Estos anticuerpos son
comunes en mujeres con enfermedad del tejido conectivo, especialmente lupus
43
eritematoso sistémico y síndrome de Sjógren. Estos anticuerpos causan daño tisular
y degeneración fibrosa del tejido de conducción.
El bloqueo cardiaco congénito en pacientes con cardiopatías se asocia a
anomalías complejas como la L-transposición de los grandes vasos y el isomerismo
izquierdo, también se ha observado en síndromes genéticos como trisomía 18. 83.
Los pacientes con bloqueo atrioventricular congénito pueden ser asintomáticos
o desarrollar disfunción ventricular izquierda e insuficiencia cardiaca en etapas
tempranas de la vida e, incluso, en la etapa prenatal, en estos casos se observa
un ritmo de escape ventricular inestable con frecuencia menor de 50 lpm y está
indicado un marcapaso definitivo. Eronen et al., estudiaron 91 pacientes con
bloqueo AV congénito y observaron que, a pesar de la colocación temprana de
marcapaso definitivo en recién nacidos sintomáticos, se produjo falla cardíaca y
miocardiopatía dilatada. Los factores de riesgo para esta evolución tórpida fueron
hidrops, bradicardia fetal y neonatal, bajo peso al nacimiento, pacientes masculinos
y pacientes con problemas neonatales asociados a "prematurez" o a lupus neonatal
84.
Miocardiopatías
Las miocardiopatías comprenden un grupo heterogéneo de enfermedades del
músculo cardíaco, estas presentan alta morbimortalidad en neonatos y niños en
general. De acuerdo con la OMS son aquellas enfermedades del miocardio
asociadas a disfunción cardíaca.
Se clasifican de acuerdo con la fisiopatología dominante en miocardiopatía
dilatada, hipertrófica, restrictiva y por displasia arritmogénica del ventrículo derecho;
también, de acuerdo con sus posibles factores etiológicos o patogenéticos, en
primaria y secundarias.
Existe, asimismo, un grupo de miocardiopatías no clasificadas, tales como la
fibroelastosis, miocardio no compactado y las específicas, que son aquellas
44
asociadas a enfermedades cardiacas, como las isquémicas y las sistémicas como el
lupus.
La AHA las clasifica en dos grupos: primarias que comprometen primariamente
al músculo cardiaco; y secundarias, aquellas cuando la afección cardiaca es
secundaria a una enfermedad sistémica.
Las primarias comprenden las genéticas (miocardiopatía hipertrófica,
canalopatías), mixtas(dilatada) y adquiridas(miocardiopatía por estrés, por
taquicardia).
Las secundarias comprenden las infiltrativas (Hurler,Hunter), isquémicas,
valvulares, por cardiopatías congénitas, por hipertensión arterial sistémica.
La clínica presente es la de insuficiencia cardiaca, que en los casos severos se
encuentran con distress respiratorio, cardiomegalia y hepatomegalia, taquicardia,
galope ventricular, sudoración y mala curva de peso y puede llegar al colapso
circulatorio con shock cardiogénico y muerte.
El ecocardiograma es el mejor método diagnóstico de esta enfermedad,
mostrando una mala contractilidad, dilatación ventricular, y otros elementos
estructurales y funcionales. También están indicados el ECG, Rx Tórax y exámenes
de laboratorio según correspondan.
El tratamiento en el periodo agudo consiste en medidas generales, como la
administración de oxígeno, ventilación mecánica de ser necesaria, corrección del
medio interno, administración de inotrópicos, diuréticos, e IECAs, etc según
corresponda.
El pronóstico es generalmente malo, teniendo una mortalidad a 5 años de un
80%, aunque algunos autores refieren una recuperación del 50%.
Miocarditis Aguda
La miocarditis es conceptualmente una miocardiopatía producida generalmente
por virus, aunque su causa es muy variada. Consideramos bajo este nombre un
45
síndrome que se caracteriza por dificultad respiratoria e insuficiencia cardiaca
congestiva de comienzo agudo. Afecta fundamentalmente a los lactantes pequeños
incluyendo a los recién nacidos con una mortalidad que oscila entre 50-70% en los
primeros tres meses de vida, aunque puede encontrarse en cualquier edad.
Cualquier agente infeccioso o tóxico puede provocar alteraciones inflamatorias del
músculo cardiaco y dar lugar a una miocarditis. En nuestro país la causa más
frecuente de miocarditis infecciosa es la viral. Los virus cardiotropos más frecuentes
son: Coxsackie B, los polio virus, el virus de la Influenza, el de la Rubeola y el de la
Parotiditis.
La miocarditis se clasifica en primaria cuando la lesión cardiaca es la única
manifestación de la enfermedad, y secundaria si forma parte de otro síndrome o
enfermedad. El tratamiento va dirigido a tratar la insuficiencia cardiaca, entre otras
medidas, según la severidad del cuadro.
Endocarditis Infecciosa
La Endocarditis infecciosa, es una enfermedad en la que uno o varios
microorganismos infectan el endocardio, las válvulas o las estructuras relacionadas,
generalmente sobre una lesión anterior como las cardiopatías congénitas.
Menos frecuente que en adultos, en los últimos años se observa un incremento
por la mayor supervivencia de niños intervenidos de cardiopatías complejas y por el
desarrollo de los cuidados intensivos neonatales. Han aumentado relativamente los
casos asociados a cardiopatías congénitas (75%). La Tetralogía de Fallot es la
cardiopatía más afectada, seguida de la Comunicación interventricular, la
Valvulopatía aórtica, el Ductus y la Transposición de grandes arterias. Los cuidados
intensivos pediátricos y neonatales han aumentado los casos asociados a técnicas
agresivas, especialmente catéteres venosos centrales, aún en ausencia de
cardiopatía congénita.
Los agentes etiológicos son bacterias, y más raramente hongos, rickettsias o
chlamydias. Las manifestaciones de la EI son muy variables. Puede aparecer en
forma aguda y grave, como Shock o sepsis, o en forma subaguda e insidiosa.
46
Se trata el agente causal con antimicrobianos y las complicaciones que puedan
presentarse, en ocasiones es necesario el tratamiento quirúrgico.
Pericarditis aguda
Es la inflamación de la capa que recubre al corazón. Clínicamente se manifiesta
con dolor precordial que se incrementa con la respiración y la posición en decúbito
supino, en el recién nacido con irritabilidad y llanto frecuente; el roce pericárdico, la
presencia de cardiomegalia de grado variable en caso de derrame asociado y la
presencia de alteraciones cambiantes de la onda T en todas las derivaciones y en
ocasiones de bajo voltaje permiten realizar el diagnóstico. Puede haber historia de
una infección viral previa y asociarse a micarditis.
La ecocardiografia bidimensional detecta con facilidad la presencia de derrame
pericárdico y permite valorar su magnitud y evolución. El tratamiento se basa en los
antiinflamatorios y en otras medidas según la etiología.
47
METODOLOGÍA
4.1 Clasificación y contexto
Se realizó un estudio descriptivo y prospectivo de serie de casos, en el Servicio
de Neonatología del Hospital Universitario “Vladimir Ilich Lenin”, de Holguín, Cuba,
en el período comprendido desde el 1ro de enero hasta el 31 de diciembre del 2 020.
El objetivo fue hacer una caracterización clínica de los recién nacidos con afecciones
cardiovasculares.
4.2 Universo y muestra
El Universo (N꞊7154) estuvo conformado por todos los neonatos vivos que
nacieron del 1ro de enero hasta el 31 de diciembre del 2 020 y la Muestra (N꞊65)
estuvo constituida por los recién nacidos con diagnóstico de cardiopatía que
cumplieron con los criterios de inclusión.
4.3 Criterios de Inclusión y de exclusión
Inclusión
Todos los niños(as) con afecciones cardiovasculares nacidos en el Hospital
Universitario “Vladimir Ilich Lenin” en el período estudiado.
Exclusión
Aquellos recién nacidos cuyos padres no consintieron.
4.4 Métodos
Del nivel empírico
-Observación
Permitió tener una visión general de los neonatos con afecciones cardiovasculares y
las potenciales soluciones durante todo el proceso de desarrollo del estudio.
-Revisión de documentos
48
Para profundizar el conocimiento teórico del tema científico en estudio y para la
obtención de los datos que se desarrollaron en la investigación. Se efectuó una
búsqueda bibliográfica sistemática del tema relacionado con los recién nacidos con
afecciones cardiovasculares en el Hospital Universitario “Vladimir Ilich Lenin”, en
relación con los objetivos propuestos. La revisión bibliográfica abarcó el estudio del
tema, tanto en el marco internacional como en el nacional. Para ello fue consultada la
base de datos y fuentes de información del Portal de Salud de INFOMED de forma
virtual. Además, la investigadora se apoyó en otras fuentes de información ubicadas
en la Biblioteca del Hospital General Universitario “V. I. Lenin”.
Del nivel teórico
-Histórico-lógico
Se utilizó para el análisis y determinación de antecedentes y fundamentos teóricos
metodológicos de la problemática en estudio.
-Análisis y síntesis
Posibilitó analizar la situación actual del problema que se planteó y determinar
aspectos relacionados con el mismo. Permitió profundizar en la caracterización de
las afecciones cardiovasculares en los diferentes estudios que se han realizado, así
como en las terapéuticas actuales y llegar a conclusiones en este sentido.
-Inducción y deducción
Permitió tener una representación general del fin de la investigación a partir del
estudio de las diferentes fuentes teóricas y la elaboración de procedimientos, así
como el análisis e interpretación de los resultados obtenidos.
Ambos métodos permitieron conocer las características generales de las
afecciones cardiovasculares y llegar a conclusiones y recomendaciones con
propósitos específicos de la investigación, sobre la base del análisis de casos
particulares relacionados con los neonatos con afecciones cardiovasculares
49
atendidos en el Servicio de Neonatología del Hospital General Universitario “V. I.
Lenin” de la provincia de Holguín durante el año 2 020.
-Enfoque sistémico
Permitió el estudio de las afecciones cardiovasculares en neonatos como una
realidad integral. Fue necesaria la interacción y relación entre los diferentes
elementos que de manera ordenada conformaron la investigación.
Del nivel estadístico
Permitió tabular los datos obtenidos en la investigación. La información una vez
obtenida, se volcó en una base de datos en Microsoft Excel 2 016 y se procesó
posteriormente
Del nivel matemático
Posibilitó la determinación de porcentajes, tasa y frecuencia absoluta para el
análisis de los resultados obtenidos en los diferentes indicadores del estudio.
4.5 Operacionalización de las variables
Variables Tipo Escala Descripción Indicador
Sexo Cualitativa
ordinal
dicotómica
Femenino
Masculino
Apariencia de
genitales
externos
Frecuencia
absoluta y
por ciento
Edad del recién
nacido en días
Cuantitativa
continua
Menos de 2
Desde 2 hasta 7
Más de 7
Edad en días al
momento del
diagnóstico
Frecuencia
absoluta y
por ciento
Edad materna en
años
Cuantitativa
continua
De 15 a 20
De 21 a 30
31 y más
Edad de la
madre reflejada
en Historia
clínica del
neonato
Frecuencia
absoluta y
por ciento
50
Edad gestacional
en semanas
Cuantitativa
continua
36,6 y menos
Entre 37 y 41,6
42 y más
Según fecha de
la última
menstruación
Frecuencia
absoluta y
por ciento
Peso en gramos Cuantitativa
continua
Menos de 2500
De 2500 a 3999
4000 y más
Según peso en
gramos
Frecuencia
absoluta y
por ciento
Diagnostico
prenatal
Cualitativa
nominal
dicotómica
Sí
No
De acuerdo con
lo reflejado en
ultrasonidos
prenatales
Frecuencia
absoluta y
por ciento
Tipo de
afecciones
cardiovasculares
Cualitativa
nominal
politómica
CIA, CIV ,PCA ,
Coartación aórtica,
Estenosis
pulmonar,
Anomalía de
Ebstein,
Miocardiopatías,
Arritmias y otras
De acuerdo con
la confirmación
ecocardiográfica
Frecuencia
absoluta y
por ciento
Manifestaciones
clínicas
Cualitativa
nominal
politómica
Disnea, Cianosis,
Soplos, Arritmias
Según las
manifestaciones
fundamentales
Frecuencia
absoluta y
por ciento
4.6 Técnicas estadísticas utilizadas
Los datos fueron almacenados en una base de datos confeccionada al efecto
(Anexo 3), con ayuda de una computadora Core I3. Se utilizó el programa Microsoft
Office Word y Excel 2010.
Se determinó la incidencia por 1000 nacidos vivos mediante la aplicación de la
siguiente fórmula:
Comunicación interauricular Comunicación interventricular
Persistencia del conducto arterioso
51
Incidencia ꞊ Recién nacidos con cardiopatías x 1000
Los resultados obtenidos fueron colocados en Tablas de frecuencias simples y
asociación de variables. Se les aplicó el método porcentual para ejecutar su análisis
y elaborar la discusión. Se compararon los resultados con los encontrados en la
bibliografía nacional e internacional, lo que permitió llegar a conclusiones y
recomendaciones.
4.7 Aspectos éticos
Se solicitó el permiso al Presidente del Consejo Científico del Hospital en el cual
se realizó el estudio (Anexo 1) y Consentimiento Informado a los padres (Anexo 2).
El estudio se realizó acorde con los principios de la ética médica y a la Declaración
de Helsinki. Se tuvieron en cuenta los principios éticos para las investigaciones
médicas en seres humanos y el respeto a su dignidad. Se mantuvieron como
prioritarios los intereses y bienestar de la persona con respecto del interés exclusivo
de la Ciencia como se formula en la Declaración Universal sobre Bioética y Derechos
Humanos 85, 86.
Total de nacidos vivos
vivos
52
ANÁLISIS Y DISCUSIÓN DE LOS RESULTADOS
Tabla 1. Incidencia de las afecciones cardiovasculares.
No Incidencia
Con afecciones cardiovasculares 65 0,91%
Con Cardiopatías congénitas 53 0,74%
Otras cardiopatías 12 0,17%
Nacidos vivos 7154
Fuente: Departamento de Estadística e Historias Clínicas
La incidencia de afecciones cardiovasculares obtenida en el presente estudio
fue de 0,91, es decir, 9 neonatos con alguna expresión de afección cardiovascular
por 1 000 nacidos vivos. La incidencia de cardiopatías congénitas fue de 0,74 y de
otras cardiopatías de 0,17.
Según Scholz y Reinking, la incidencia de todas las formas de lesiones de
cardiopatías es aproximadamente de 1 neonato por 1 000 nacidos vivos. No se
encontraron otros trabajos en la literatura consultada que abordaran las cardiopatías
de forma general.
La incidencia de las cardiopatías congénitas varía desde 0.8 a 1 en el mundo.
En Cuba, oscila entre 6,5 a 9,3 por 1 000 nacidos vivos 27, 87.
En el servicio de Neonatología del Hospital “Vladímir Ilich Lenin”, Segura
reporta, en el año 2 018, una incidencia de 0,84 recién nacidos con cardiopatías
congénitas. La incidencia encontrada en el presente estudio es inferior 28.
Armas López y colaboradores realizan la investigación durante el trienio 2015-
2017: “Caracterización de las cardiopatías congénitas en neonatos en el Hospital Dr.
Agostinho Neto”. Reportan una incidencia de 6,02 88,89.
Cabrera, en el Servicio de Neonatología del Hospital Regional “Honorio Delgado
Espinoza” de Arequipa, Perú, estudia los aspectos clínicos, epidemiológicos y
evolutivos de las Cardiopatías Congénitas. Obtiene una tasa de incidencia 4.56 por
1000 nacidos vivos desde el año 2013 hasta el 2015 90.
53
En neonatos del Hospital “Vicente Corral Moscoso” de Cuenca, Ecuador, que
comprende desde el 2 009 hasta el 2 017, Paucar, lleva a cabo un estudio acerca del
Perfil epidemiológico de Cardiopatías Congénitas. Informa 2,7 por 1 000 nacidos
vivos.
En este trabajo la incidencia es inferior a la de los estudios revisados. La autora
considera que es posible que la disminución de la incidencia esté en relación con que
actualmente las gestantes cuentan con diagnóstico prenatal de afecciones
cardiovasculares del producto de la concepción, en toda la provincia. Muchas parejas
optan por la interrupción de la gestación al recibir el diagnóstico.
Tabla 2. Distribución de los neonatos según edad en el momento del
diagnóstico y sexo.
Edad
Sexo
Total Masculino Femenino
No % No % No %
Menos de 2 días 15 48,38 17 50,00 32 49,23
Desde 2 hasta 7 días 11 35,48 13 38,23 24 36,92
Más de 7 días 5 16.12 4 11,76 9 13,84
Total 31 47,69 34 52,30 65 100
Fuente: Historias Clínicas
En esta tabla se presenta la distribución de los neonatos con afecciones
cardiovasculares según sexo y edad al diagnóstico de la cardiopatía. Con un discreto
predominio del sexo femenino con 34 pacientes, que representaron el 52,30%. Del
total de casos, la mayoría se diagnosticó antes de los 7 días de vida (86,15%). Es
importante resaltar que el diagnóstico se hizo en el 49,23% de los casos antes de las
48 horas de nacidos.
Lofforte investiga en el Servicio de Neonatología del Hospital “Vladímir Ilich
Lenin” en los años 2012 y 2013 en esta estudia solo los defectos estructurales.
Encuentra que 59,5% de los casos pertenecen al sexo masculino 22.
54
En un estudio acerca del Perfil epidemiológico de Cardiopatías Congénitas en
neonatos del Hospital “Vicente Corral Moscoso” de Ecuador, Paucar Centeno,
informa 51,2% de neonatos del sexo masculino. Cabrera, apunta en Servicio de
Neonatología del Hospital Regional Honorio Delgado Espinoza de Arequipa, Perú,
que el 58,9% de los casos de su serie son del sexo femenino 7, 91.
Situación similar ocurre en el estudio peruano de Torres Romucho, el cual
muestra que los pacientes de sexo masculino presentaron predominio 8, al igual que
lo interpretado por Solano-Fiesco, et al. en un hospital de México; mientras que en
Navarra, España, se reporta lo contrario, con un leve predominio de cardiopatías en
el sexo femenino 77.
En la mayoría de la literatura revisada, se manifiesta que las enfermedades
cardiovasculares predominan en el sexo masculino; sin embargo, este estudio no
concuerda con esos resultados, aunque según la opinión de la autora esto no tiene
ninguna explicación concreta.
Tabla 3. Distribución de los neonatos según edad materna.
Edad materna No %
15-20 años 15 23,07
21-30 años 46 70,76
31 y más 4 6,15
Total 65 100
Fuente: Historias Clínicas
La tabla 3 refleja la distribución de los pacientes según edad materna. Las que
se encuentran entre los 21 y 30 años predominan en comparación a otros grupos
etarios, con un 70,76%; seguida de las registradas entre los 15 y 20 años, las que
representan un 23,07%. La investigadora considera que este predominio se debe a
que existe un mayor número de partos en este grupo, pues las mujeres piensan que
este momento es ideal para el embarazo.
55
Segura, en su estudio en el Servicio de Neonatología del Hospital “Vladimir Ilich
Lenin”, en el año 2018, tiene resultados similares, cuyas madres con edad entre los
19 y 35 años, representaron el 76,3%.
Por otra parte, Acosta Batista y Mullings Pérez, en el municipio de Marianao, La
Habana, reportan en su investigación que la mayoría de las madres de los neonatos
de su serie, pertenecían al grupo de edades de 20 a 35 años 28.
Tassinari y colaboradores, en Bogotá, Colombia, evidencia que en el 2018 se
aprecia un predominio de las edades comprendidas entre 19-35 años, representadas
por el 77,4 % y tan solo el 22,6 % se encontraron en edades extremas 41.
Cabrera Huaylinos, en Arequipa, Perú, con respecto a la edad de la madre, se
observa que el 78,9% estuvo entre 18 a 35 años, siendo la menor frecuencia en
madres menores de 18 años (5,6%), seguido de madres mayores de 35 años
(15,5%) 91.
En otra investigación realizada por Nuñez Añari, se confirman datos similares.
La mayor frecuencia de casos con cardiopatía congénita, se presentó en neonatos
con madres entre 19 a 35 años (77,96%); seguido de madres mayores de 35 años
(15,25%) y madres menores de 19 años (6,78%) 92.
Tabla 4. Distribución de los neonatos según edad gestacional al nacimiento.
Edad Gestacional (semanas) No %
36,6 y menos 25 38,46
Entre 37 y 41,6 40 61,54
42 y más - -
Total 65 100
Fuente: Historias Clínicas
En esta tabla se refleja la distribución de los neonatos según edad Gestacional
al nacimiento. En ella predominan los nacidos a término, con un 61,54%, mientras
que los nacidos pretérmino representan un 38,46%. No se recogen nacidos
postérmino en el presente estudio.
56
Segura en su investigación, explica que el 74,5% de los neonatos con
cardiopatías fueron a término y se corresponde con el presente estudio, y como se
señala no tuvo nacidos postérmino 28. De igual manera, Lofforte identifica los
pertenecientes a este grupo (37 – 41,6 semanas) como los más frecuentes 22.
Por otra parte, en el estudio realizado por Cabrera Huaylinos, en Arequipa,
Perú, se observa que de los casos estudiados, el mayor número de recién nacidos,
nacen a término (70%). En el 23,3% el nacimiento ocurre antes del término y 6,7%
postérmino 91.
De igual forma, Torres Romucho en Lima, Perú, destaca que en su
investigación, el 82,5% de los casos, corresponden a los neonatos a término,
mientras que los nacidos pretérmino representan el 17,5% 8.
Tabla 5. Distribución de los neonatos según peso al nacer.
Peso (gramos) No %
Menos de 2500 22 33,85
De 2500 a 3999 36 55,38
4000 y más 7 10,77
Total 65 100
Fuente: Historias Clínicas
En la tabla 5 se observa la distribución de los neonatos según peso al nacer.
Los neonatos cuyo peso oscila entre 2 500 a 3 999 gramos, predominan ante
aquellos menores a 2 500 gramos, con el 55,38% y 33,85 %, respectivamente. Los
neonatos con peso igual o superior a los 4 000 gramos ocupan el último lugar con un
10,77%.
Lofforte Columbié expresa que en el Servicio Neonatología en el período
comprendido del 2012 al 2013, hubo predominio de los neonatos con peso entre
2500 y 3999 gramos para un 71,4%, seguidos del grupo de los recién nacidos con
peso menor de 2500 gramos peso para un 16,7%, y en último lugar los de un peso
mayor de 4000 gramos, para un 11,9% 22.
57
En otro trabajoinvestigativo realizado por Cabrera Huaylinos, en Arequipa, Perú,
en el 2016, respecto al peso del recién nacido, se observa que el 4,4% pesó más de
4000 gramos. El 75,6% de los casos, nació con un peso adecuado entre 2500 a 4000
gramos 41.
González Andrade et al. en el 2018, en un estudio en Quito, Ecuador, expone
que el 52,5% de los neonatos normosómicos presentaron cardiopatías congénitas. El
47,5% fueron macrosómicos 93.
Tabla 6. Distribución de los neonatos según tipo de cardiopatía y diagnóstico
prenatal.
Tipo de Cardiopatía
Total Con DPN Sin DPN
No % No % No %
CIV** 15 55,56 12 44,44 27 41,53
CIA* 5 25 15 75 20 30,76
PCA*** 0 0 0 0 18 27,69
Anomalía de Ebstein 0 0 3 100 3 4,61
Coartación de la aorta 1 50 1 50 2 3,07
Ventana aorto-pulmonar 0 0 0 0 1 1,53
Estenosis pulmonar 1 100 0 0 1 1,53
Miocardiopatía
hipertrófica 0 0 0 0 3 4,61
Miocardiopatía dilatada 0 0 0 0 1 1,53
Bradicardia sinusal 0 0 0 0 4 6,15
Taquicardia paroxística
supraventricular 0 0 0 0 2 3,07
Tumores cardíacos 1 100 0 0 1 1,53
Fuente: Historias Clínicas N꞊ 65
Comunicación interauricular
Comunicación interventricular Persistencia del conducto arterioso
●Diagnóstico prenatal
58
La tabla 6 muestra la distribución de los neonatos según tipo de cardiopatía y
diagnóstico prenatal. Predomina la comunicación intraventricular (CIV) con 27
pacientes (41,53%), para un diagnóstico prenatal en el 55,56% de los casos, seguida
la comunicación interauricular (CIA) con 20 pacientes (30,76%), de las cuales el 25%
fueron diagnosticadas en la etapa prenatal. La autora considera, esto se debe a que
el diagnóstico de la misma es más dudoso, porque en esta etapa se encuentra
permeable el foramen oval, estructura imprescindible para la vida en dicho período.
La persistencia del conducto arterioso estuvo presente en 18 pacientes
(27,69%), la misma no tiene diagnóstico prenatal, al igual que el foramen oval, es
una estructura que para que exista vida intrauterina debe encontrarse permeable. La
mayoría de las cardiopatías fueron cardiopatías congénitas, aunque también se
presentaron arritmias y enfermedades del musculo cardiaco.
Segura en su estudio antes mencionado en el Servicio de Neonatología del
Hospital “Vladimir Ilich Lenin”, expresa que predominó la comunicación
interventricular, seguida de la interauricular, con un 47,76% y un 35,82%,
respectivamente. De ellas, el diagnóstico prenatal se realizó, en el 53,1% de los
neonatos con CIV y en el 54,2% con CIA 28.
En una investigación en Guantánamo, Armas López et al. especifican que las
CC más comunes fueron la CIV (n = 62, 63,9 %) y CIA (n = 28, 28,9 %). La CIV fue
más frecuente a nivel del septum trabeculado (80,6 %) y del septum membranoso
(12,9 %); y la CIA Osteum secundum (715 %) fue la más común. De las cardiopatías
diagnosticadas en dicho estudio, el 70,1% tuvo diagnóstico en etapa prenatal y en el
29,9 % el diagnóstico fue postnatal 13.
En investigación realizada en Arequipa, Perú mustran que el defecto del tabique
auricular tiene la prevalencia más alta, con el 1,26; seguida del conducto arterioso
permeable con 1,11, mientras que la comunicación interventricular se encontraba en
el tercer puesto con una prevalencia de 0,43 por mil nacimientos. De ellas, el 97,6%
fueron diagnosticados con cardiopatías congénitas de manera posnatal. Solo se
conocierion 3 casos de neonatos con diagnóstico prenatal (2,4%) 41.
59
González-Andrade et al. en la ciudad de Quito, Ecuador demuestran que el
defecto septal auricular fue el hallazgo más común, seguido del ductus arterioso
permeable (PDA). Por su parte, Pérez et al. en su estudio de 10 años en España,
coinciden con las 3 principales cardiopatías resultantes de la presente investigación,
comunicación interauricular (6,31‰), comunicación interventricular (3,48‰),
persistencia del ductus arterioso 93.
Tabla 7. Distribución de los neonatos según manifestaciones clínicas.
Manifestaciones clínicas No %
Soplos 24 36,92
Disnea 18 27,69
Cianosis 6 9,23
Arritmias 6 9,23
Sin manifestaciones 12 18,46
Fuente: Historias Clínicas N꞊ 65
En la tabla 7 se mencionaron las principales manifestaciones clínicas
detectadas: el 36,92% presentó soplos y un 33,84% presentó disnea; estas son las
principales manifestaciones clínicas que concuerdan también en los estudios en
otros países. Un 18,46% se presentó asintomático. El diagnóstico en el caso de los
asintomáticos, se hizo teniendo en cuenta el diagnóstico prenatal y como parte de las
pesquisas en determinados grupos de riesgo.
En una investigación realizada en Guantánamo, Cuba, reveló que el soplo
cardiaco (85,6%) y la disnea inspiratoria (30,9%) fueron los signos más comunes
identificados en los recién nacidos (RN) estudiados; de éstos el 46,4% fueron
asintomáticos.
En los RN examinados, los principales signos clínicos de presentación de las
CC fueron la disnea y el soplo cardiaco, en los resultados presentados por Medina M
96.
60
No obstante, se reconoce que muchos de los RN con CC no presentan
manifestaciones clínicas durante los primeros días de vida, algunos tienen síntomas
poco después de nacer, relacionados a menudo con el paso de la circulación fetal a
la postnatal.
En el estudio citado en Arequipa, Perú, esgrimen que: la forma de presentación
de una cardiopatía congénita depende fundamentalmente del tipo y gravedad de la
lesión cardiaca, de la caída de las resistencias pulmonares y del cierre del ductus
arterioso 41.
En la anterior investigación se encontró más frecuente el inicio de la
sintomatología en menores de 24 horas. Esto puede explicarse porque es la edad
donde inicia la adaptación del recién nacido, la cardiopatía es de moderada a gran
severidad y que junto con anomalías asociadas lo descompensaría; y se reafirma la
importancia de la sospecha clínica precoz.
El inicio de signos clínicos después de los 7 días se puede explicar porque al
disminuir la resistencia pulmonar en las primeras semanas los shunt se hacen más
aparentes. También hay patologías cardiacas congénitas, cuyos síntomas dependen
de la afección específica. Aunque la cardiopatía congénita está presente al nacer, los
síntomas pueden no ser obvios inmediatamente. Defectos como la coartación de la
aorta pueden no causar problemas durante muchos años.
Con respecto de los signos clínicos, se cita que la gran mayoría (86,7%),
presentó soplo cardiaco, seguido de dificultad respiratoria (45,6%), acidosis
metabólica (23,3%), crisis hipóxica (24,4%), finalmente cianosis central 18,9%. En los
resultados publicados por Alpaca, el soplo cardiaco se presentó en un 74,07%, y
menos frecuentemente se presentó cianosis central (3%).
Es conocido que entre más temprano se detecte un soplo cardiaco es más
probable que sea debido a una cardiopatía congénita, de aquí la importancia de tener
presente las particularidades que permiten reconocer tempranamente los soplos que
obedecen a alguna anomalía cardiaca. De la misma manera, todo soplo cardiaco a
una edad temprana de la vida debe ser cuidadosamente valorado; si se le encuentra
61
en las primeras 24 horas de nacido, el niño tiene un riesgo de 1 en 12 de que sea
debido a una cardiopatía congénita. 81
La signología en las cardiopatías congénitas es muy variable y depende sobre
todo de las características del defecto cardiaco y el tiempo transcurrido hasta su
diagnóstico. Otros signos clínicos, entre ellos el más frecuente es el tiraje subcostal
en un 25,6%, seguido de inapetencia (15,6%), hepatomegalia (15,6%), polipnea
(12,2%), crépitos basales (5,6%), taquicardia (5,6%), bradicardia (4,4%).
Estos resultados son mucho menores en comparación con los resultados
encontrados por Nuñez, los cuales son: tiraje 50,85%, hepatomegalia 52,54%,
taquicardia 25,42%, bradicardia 8,47%. Esto quizá se deba a un diagnóstico más
temprano que permite dar un manejo más adecuado y oportuno 67.
62
CONCLUSIONES
La incidencia de neonatos con afecciones cardiovasculares fue de 0,91 por 1 000
nacidos vivos.
El mayor número de pacientes era del sexo femenino y el diagnóstico se hizo en la
mitad de los casos antes de las 48 horas de nacido.
Más de la tercera parte de las madres tuvieron una edad comprendida entre los 21 y
los 30 años.
Existió predominio del recién nacido a término, el peso adecuado al nacer.
La mayoría de las cardiopatías fueron cardiopatías congénitas, predominaron la CIV
y la CIA. Hubo diagnóstico prenatal en más de un tercio de los recién nacidos.
La sintomatología predominante fue el soplo cardíaco y la disnea.
63
RECOMENDACIONES
Proponer a los decisores de MINSAP, la pertinencia de la divulgación entre los
profesionales que intervienen en la atención a los neonatos, los resultados
encontrados en este estudio.
A través del Programa Materno Infantil, y desde la Atención Primaria de Salud, se
generalicen los factores de riesgo prevalentes, las bases de tratamiento y control,
con el fin de optimizar la atención y mejorar así la calidad de vida de estos pacientes
y, economizar los recursos sanitarios.
64
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en: https://scholar.google.com.cu/sholar?q
ANEXO I
Se solicita al Consejo Científico del Hospital Universitario Vladimir Ilich
Lenin la aprobación para realizar una investigación acerca de la
Caracterización Clínico epidemiológica de los neonatos con cardiopatías en el
Hospital Universitario Vladímir Ilich Lenin, durante el año 2 020 al tener en
cuenta que las afecciones cardiovasculares contribuyen al incremento de la
mortalidad neonatal e infantil, y pueden repercutir en el futuro estado de salud.
……………………………………………………………………………..
Solicitante: Dra. Laura Teresa Pérez Sarmiento
Residente de Neonatología
…………………………………………………………………………..
Aprobación: Dr. Julio Yamel Verdecia Reyes
Presidente del Consejo de Actividades Científicas
Hospital Universitario Vladímir Ilich Lenin
ANEXO II
CONSENTIMIENTO INFORMADO
Yo ___________________________________________, madre de
____________________________, participo voluntariamente en una
investigación que se realizará en el Servicio de Neonatología del Hospital
Provincial Docente “Vladimir Ilich Lenin”, de Holguín, con el objetivo de hacer
una caracterización clínica de los neonatos con cardiopatías, ingresados
durante el año 2020. Estoy dispuesta(o) a participar en la encuesta requerida
en la investigación, sabiendo que toda la información recogida se mantendrá
reservada, confidencial. Estos resultados no tienen fines diagnósticos sino
investigativos, por lo cual no se me darán a conocer personalmente ni serán
revelados a otros miembros de mi familia u otras personas. Autorizo su
utilización en publicaciones con otros fines investigativos siempre y cuando
resulten beneficiosos para el desarrollo de la ciencia y se mantenga sin revelar
mi identidad. Afirmo y confirmo que mi participación es completamente
voluntaria. Cooperaré con la localización a través de mí de otros miembros de
mi familia, en caso de que esto resultase necesario. Se me ha explicado que
puedo retirarme de la investigación en cualquier momento, si así lo estimo
pertinente, sin que deba dar explicaciones acerca de mi decisión, lo cual no
afectará mis relaciones con el personal de salud a cargo de la misma.
He realizado todas las preguntas que consideré necesarias acerca de la
investigación, en caso de que desee aportar algún nuevo dato o recibir más
información sobre el estudio a realizar, conozco que puedo dirigirme a:
Dra. Laura Teresa Pérez Sarmiento.
Estoy conforme con todo lo expuesto, para que así conste firmo a continuación
expresando mi consentimiento.
Nombre y Apellidos ____________________________ Firma ___________
Dirección particular___________________________________
Fecha____________ Lugar______________ Hora____
ANEXO III
Hospital Provincial Docente “Vladimir Ilich Lenin” Holguín
Servicio de Neonatología
Historia clínica para la recogida de los datos de la investigación.
Fecha: ________ No. ___
Consentimiento informado: Sí ___ No ___
1.- Edad al diagnóstico:
___ Menos de 2 días.
___ Desde 2 hasta 7 días.
___ Más de 7 días
2.- Sexo: Masculino ___ Femenino ___
3.- Edad materna:
___ 15 - 20 años.
___ 21 - 30 años.
___ 31 y más
4.- Edad Gestacional (semanas).
___ 36,6 y menos
___ Entre 37 y 41,6
___ 42 y más
5.- Peso al nacer (gramos)
___ Menos de 2500
___ De 2500 a 3999
___ 4000 y más
6.- Diagnóstico prenatal si ___ no ___
7.- Tipo de cardiopatía.
___ Persistencia del conducto arterioso (PCA)
___ Comunicación interventricular (CIV)
___ Comunicación interauricular (CIA)
___ Ventana Aorta-Pulmonar
___ Coartación de la Aorta
___ Anomalía de Ebstein
___ Estenosis Pulmonar
___ Miocardiopatía Hipertrófica
___ Miocardiopatía Dilatada
___ Bradicardia sinusal
___ Taquicardia Paroxística Supraventricular
___ Tumores cardiacos
___ Otras
8.- Manifestaciones clínicas.
___ Asintomáticos
___ Disnea
___ Cianosis
___ Arritmias
___ Soplos
___ Otros
9.- Complicaciones.
___ Neumonía
___ Sepsis
___ Desnutrición
___ Insuficiencia cardiaca
___ Muerte
___ Otros
10.- Conducta seguida.
___ Expectante
___ Farmacológica
___ Remisión a otro centro
11.- Condición clínica al alta.
___ Vivo
___ Fallecido
Otras observaciones:
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_____________________________________________________.