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VOLUMEN XXVII N.º 4 2009

Autofluorescencia y DMAECombinaciones fijas en glaucomaEl defecto pupilar aferenteUveítis y artritis

Un enfoque diferente para un oftalmólogo inteligente

Director Fundador:Dr. Manuel Sánchez Salorio

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Dr. J. García Feijoó

Dr. R. Morcillo Laiz

Stud Ophthalmol

VOLUMEN XXVII Núm. 4 2009

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EDITORIAL

• Primavera 2010 ....................................................... 195Morcillo Laiz R

COMUNICACIÓN SOLICITADA

• El papel de las combinaciones fijas en glaucoma ... 197García-Sáenz S, Toledano Fernández N

REVISIÓN ACTUALIZADA

• El defecto pupilar aferente relativo. La exploraciónmás rentable ........................................................... 205González Martín-Moro J, Gómez Sanz F,Pilo de la Fuente B, Pérez Casas A

ACTUALIZACIONES TECNOLÓGICASEN OFTALMOLOGÍA

• Utilidad de la autofluorescencia en las formas atróficasde la degeneración macular asociada a la edad .... 211Fernández Muñoz M, Montero Moreno JA

SEMINARIO DE CASOS CLÍNICOS

• Displasia fibrosa esfeno-orbitaria: a propósito deun caso ................................................................... 217San Cristóbal Epalza J, Gonzalo Olalla ML,Mediavilla Peña E, Areizaga Osés A,Ibáñez Aguirre JM, Larrucea Martínez I

• Retraso diagnóstico de glioma óptico en un casode alta miopía ......................................................... 221Reche-Sainz JA, Gutiérrez-Montero O,Domingo-Gordo B

• Síndrome AZOOR. Hallazgos con tomografía decoherencia óptica .................................................... 225Ancochea Díaz G, Rodríguez Hernández CF

CONTROVERSIAS EN OFTALMOLOGÍA

• Controversias en el tratamiento con Ranbizumab(Lucentis®) .............................................................. 229Bernabeu Arias G

TOMA DE DECISIONES EN OFTALMOLOGÍA

• Protocolo terapéutico ante una uveítis asociada aartritis idiopática juvenil ........................................... 233Sainz de la Maza MT

LEER Y CONTAR

• Adalimumab y otros inhibidores del factor denecrosis tumoral alfa: ¿Qué podemos esperarde los nuevos tratamientos de las uveítis noinfecciosas? ............................................................ 237Maldonado MJ

HISTORIA Y HUMANIDADES

• Universalización y estado actual del alfabetobraille (2.ª parte) ..................................................... 239Jiménez Benito J, López Peña MJ, Díez Feijoó E,García Ben E

LA VENTANA DEL RESIDENTE

• Doctor, mis ojos me controlan ................................ 247Hurtado J

AUTOEVALUACIÓN

• González Martín-Moro J ......................................... 249

Normas para publicación en Studium .................... 253

Contenidos

Studium Ophthalmologicum - Vol. XXVII - N.º 4 - 2009: 195-196 EDITORIAL

Primavera 2010

Hace ya seis años que el Prof. Sánchez Salorio escribió una editorial en esta misma revista,Studium Ophthalmologicum, que se titulaba «Primavera 2004». En ella presentaba «elrenacimiento» de esta revista, pues acababa de pasar por un periodo de languidez y reaparecíacon espíritu renovado.

Aunque el oftalmólogo se encuentra desbordado por el elevado número de publicacionesexistentes, se pretendía hacer una revista diferente. Estaba pensada para llegar a un gran númerode oftalmólogos, para que resultase interesante, actual, variada y fácil de leer. Un punto deencuentro donde profesionales con autoridad y experiencia, pudieran expresar con honradez loque piensan, lo que leen y lo que hacen, dejando un poco a parte el estricto método científico. Unlugar donde intercambiar ideas y opiniones.

Hace 6 años que el Prof. Miguel Ángel Zato Gómez de Liaño, Director de la revista, mepropuso ayudarle en esta tarea y lo acepté encantado. Ha sido para mí una suerte poderhacerlo y le doy gracias por esta oportunidad. Con la ayuda de todos los colaboradores con losque ha contado la revista, hemos podido sacar adelante esta labor. Sin embargo, ahora hallegado el momento del relevo. Es necesario que vaya llegando savia nueva para ir mejorandoStudium. Esto es lo que espero que consiga el nuevo consejo editorial. La realidad es queStudium es, actualmente, la segunda revista de oftalmología escrita en castellano más leída enEspaña. También se lee en muchos países de habla hispana y tiene una gran difusión a travésde internet.

Quiero aprovechar esta ocasión para dar gracias a todos aquellos que nos han ayudado enel consejo editorial y a tantos autores y colaboradores que han aportado su trabajo. No puedodejar de nombrar a la coordinadora de la revista Marilyn García-Sicilia Suárez, por su paciencia ysu esfuerzo constante. Un agradecimiento especial al Director Fundador, el Prof. Manuel SánchezSalorio, y a los que le acompañaron un día para hacer posible que Studium Ophthalmologicumpudiera nacer.

Rafael Morcillo Laiz

INTRODUCCIÓN

El glaucoma es una neuropatía óptica que seacompaña de una pérdida de Campo Visual (CV)típica y cuyo estadio final es la ceguera. Es lasegunda causa de ceguera a nivel global (1); setrata de una enfermedad crónica que requieretratamiento de por vida. Afecta a más de 50 millo-nes de personas, causando más de 7 millonesde ciegos bilaterales en el mundo (2).

La prevalencia del glaucoma es variable segúnlos distintos estudios y rangos de edad que con-sideremos, así el estudio Segovia (3), hecho enEspaña, determina que entre los 40 y 79 añosla prevalencia del glaucoma es del 2,1% de lapoblación. Este porcentaje aumenta a partir delos 80 años (4), observándose una prevalencia

del 1,6-12,8%. Se sospecha además que el 50%de los pacientes glaucomatosos no están diag-nosticados (5).

El principal factor de riesgo conocido del glau-coma es la presión intraocular (PIO) elevada;todos los tratamientos buscan su descenso. Exis-ten fármacos antiglaucomatosos, que ademásde éste postulan otros mecanismos de acciónsecundarios como son la neuroprotección (6) y laintervención sobre el flujo ocular (7), pero sólo esel descenso de la PIO el que tiene un efecto tera-péutico probado.

La PIO objetivo, según la definición actual delas guías de la Sociedad Europea de Glaucoma(SEG) (8), se puede describir como el nivel dePIO más alto del que se espera que prevenga undaño glaucomatoso futuro o que pueda disminuir

Studium Ophthalmologicum - Vol. XXVII - N.º 4 - 2009: 197-204 COMUNICACIÓN SOLICITADA

El papel de las combinaciones fijasen glaucoma

GARCÍA-SÁENZ S1, TOLEDANO FERNÁNDEZ N2

1 Doctora en Medicina y Cirugía. Servicio de Oftalmología. Sección de Glaucoma. Hospital Universitario de Móstoles. Madrid. España.E-mail: [email protected]

2 Doctor en Medicina. Hospital Universitario de Fuenlabrada. Hospital Madrid Norte Sanchinarro. Madrid. España.

RESUMEN

El glaucoma es una enfermedad crónica que requiere tratamiento médico prolongado para evitar laprogresión del daño neurológico. Muchas veces la causa de la no respuesta al tratamiento es el malcumplimiento. Existen muchos causas de incumplimiento terapéutico como son los factores socio-demográficos, el desconocimiento de la enfermedad, y los relacionados con el propio tratamiento.

Los regímenes terapéuticos complicados, y la iatrogenia inducida por los colirios antiglaucomato-sos junto con la no percepción de enfermedad en muchos casos, hace que la tasa de incumplimientoen glaucoma sea muy alta. Para intentar mejorar este factor han surgido en el mercado distintas com-binaciones fijas de fármacos hipotensores oculares que mejoran la posología y disminuyen los efec-tos secundarios, todos, sin embargo, se combinan con un beta bloqueante, lo que limita su uso apacientes en los que los betabloqueantes no estén contraindicados. Las combinaciones fijas aumen-tan el perfil de seguridad y tolerancia al tratamiento sin encarecerlo, se convierten en el momentoactual en una buena alternativa terapéutica, pero también debemos tener en cuenta que no deben sus-tituir ni demorar otros tratamientos frente al glaucoma, como el láser o la cirugía, cuando sean nece-sarios.

Palabras claves: Cumplimiento, combinaciones fijas, perfil de seguridad, tolerancia, coste.

la progresión de la enfermedad a un mínimo.Este nivel varía entre individuos y ojos y es es-trictamente individual.

Las mismas guías dicen que por ello no pode-mos generalizar. Cada paciente debe ser indivi-dualizado y aunque la PIO basal es importante,también debemos considerar el daño estructuraldel nervio óptico (N.O.), el tipo de glaucoma deque se trata, la edad del paciente y otros factoressistémicos asociados; así, ante un paciente rela-tivamente joven, debemos ser más exigentes enel descenso de la PIO, para garantizar una fun-ción visual útil durante toda su vida, que en unpaciente anciano con menor esperanza de vida.

Existen distintos estudios multicéntricos queavalan esta individualidad en el tratamiento. Así,el OHTS (9) demuestra que un descenso de laPIO del 20% con respecto a la basal es suficien-te para disminuir el riesgo de progresión campi-métrica.

El estudio EMGT (10) habla de un 25% conrespecto a la basal, el CNTGS (11) observa queun descenso de la PIO del 30% o mayor con res-pecto a la basal asocia menor incidencia de pro-gresión de daño en el CV y que en algunoscasos de GTN (Glaucoma de Tensión Normal) eldaño se puede contener con PIO <12 mmHg. Elestudio AGIS (12) ha demostrado que en pacien-tes con GPAA avanzado, disminuye la progresióndel daño en el CV con PIO <18 mmHg.

Por último, un estudio de reciente publicación,el Canadian Glaucoma Study (CGS) (13) confir-ma la relación entre PIO y progresión en el se-guimiento de pacientes con glaucoma con unriesgo relativo de 1,19 lo que indica que cadamm de Hg añadido, incrementa el riesgo de pro-gresión en un 19%.

De acuerdo con las directrices de la SEG, 3.ªedición (8), con respecto al tratamiento, ante unpaciente glaucomatoso el tratamiento inicial far-macológico será la monoterapia (siendo la pri-mera elección más generalizada los análogos delas prostaglandinas (PG) o los betabloqueantes).En el caso de que la monoterapia no consigaalcanzar una reducción en la PIO satisfactoria, osea mal tolerada, se deberá intentar otra mono-terapia que tenga un mecanismo de acción dife-rente a la primera antes de añadir un segundofármaco.

Sin embargo, hay casos en los que un solo fár-maco es insuficiente para disminuir la PIO de un

paciente hasta una presión objetivo deseable ohay evidencia de progresión y la presión objetivoes reconsiderada; en ese caso una terapia adyu-vante puede ser iniciada (8).

En este punto, cuando el descenso de PIO noes satisfactorio, es el momento de iniciar un tra-tamiento combinado, con un segundo fármacoañadido.

El OHTS (9) demuestra que hasta un 60% delos pacientes tiene un buen control en monotera-pia, pero que hay un 40% que requiere 2 o másfármacos y que de ésos hasta un 9% usan 3 omás medicaciones hipotensoras oculares.

Ante una posología complicada existe una me-nor adhesión al tratamiento, entendiendo adhe-sión como el cumplimiento de la toma del tra-tamiento tal y cómo se prescribió, así como lapersistencia en el tiempo, es decir, la reposiciónde dicho tratamiento cuando éste se acabe (8,14).Esta falta de adhesión conlleva una menor efica-cia terapéutica. Hacer más fácil el régimen deadministración debería ser un objetivo prioritariopara el oftalmólogo. A ello contribuyen las combi-naciones fijas (CF) en glaucoma.

Aquí desarrollaremos cuales son las razonespor las que han surgido las combinaciones fijas,así como su interés en el tratamiento actual delglaucoma.

EL PORQUÉ DE LA TERAPIACOMBINADA

El objetivo de las combinaciones fijas tieneidealmente dos vertientes, por un lado mantenero mejorar la eficacia hipotensora (15,16,17,18)del mismo tratamiento administrado por separa-do y por otro lado disminuir la yatrogenia (19).Al utilizarse una posología más cómoda y unamenor cantidad de gotas, favorecemos el cumpli-miento del tratamiento y minimizamos los efectossecundarios derivados del mismo, tanto aquellosque se producen a nivel local por el mismo prin-cipio activo (hiperemia, crecimiento de pesta-ñas…) como por los conservantes presentes,como el cloruro de benzalconio; esto se ha com-probado al estudiar la expresión de receptoresinflamatorios en la superficie ocular de pacientescon tratamiento crónico antiglaucomatoso (20),así como los posibles efectos sistémicos, espe-cialmente asociados a los beta-bloqueantes (18).

GARCÍA-SÁENZ S, et al.

198 Studium Ophthalmologicum - Vol. XXVII - N.º 4 - 2009

TERAPIAS COMBINADASEN GLAUCOMA

Existen en el mercado distintos fármacos anti-glaucomatosos utilizados en monoterapia.

Aquellos que actúan disminuyendo la pro-ducción de Humor Acuoso (HA) (19,20), comoes el caso de los beta-bloqueantes, al actuarsobre los receptores beta del cuerpo ciliar. ElBetaxolol es B1 selectivo y por tanto más seguroen cuanto a efectos sistémicos, pero se ha ob-servado que es menos efectivo que el resto delos beta bloqueantes no selectivos como lo sonel timolol, levobunolol, carteolol y metipranolol,Estos reducen la PIO entre un 20 y un 27% (8),pero pueden inducir empeoramiento de patolo-gías como la EPOC, el asma, bradicardias, cua-dros confusionales y el ojo seco entre otros.

Los Inhibidores de la Anhidrasa Carbónica,como la dorzolamida y la brinzolamida, con unareducción media de la PIO del 17-20% (8). Latolerancia tópica, sobre todo de la dorzolamida,es regular. Ambas producen sabor amargo ypueden presentan algunos efectos sistémicos,sobre todo en casos de insuficiencia renal.

Los Agonistas αα2-adrenérgicos, como laapraclonidina y la brimonidina, producen unareducción media de la PIO que va del 18 al 25%(8), Tienen un mecanismo de acción mixto yaque además de disminuir la producción de HA,también reducen la PIO al aumentar el flujo delHA por la vía convencional; su efecto secundariomás significativo es su alto índice de alergia, queen el caso de la apraclonidina, llega a producirtaquifilaxia hasta en un 45% de los pacientes alos 6 meses.

Los que aumentan el flujo uveoescleralcomo son los análogos de las PG, latanoprost y

travoprost, clasificados como prodrogas, actúansobre la metaloproteasa reestructurando la matrizextracelular del músculo ciliar; y el bimatoprost, unanálogo a la prostamida F2α, que no es una pro-droga, ya que actúa sobre receptores específicosdiferentes a los de las PG pero también involucra-dos en el descenso de la PIO y por lo tanto condistinta posibilidad de respuesta entre pacientes(21,22). La eficacia reductora de la PIO tanto delos análogos de PG como del bimatoprost se mue-ve en un rango del 31 a 33% (35).

Por último están los agonistas colinérgicoscomo la pilocarpina, con efectos secundarioslocales inaceptables en el momento actual comola miosis, pseudomiopización, disminución deAgudeza Visual (AV), riesgo de Desprendimientode Retina (DR), iritis…, que han influido en larestricción de su uso.

Estos diferentes modos de acción hacen quelos distintos fármacos puedan combinarse de muydiversas formas estableciendo regímenes tera-péuticos muy variados. Como ya hemos visto has-ta un 40% de los pacientes glaucomatosos estánen tratamiento con 2 o más fármacos (9,15), portanto cuánto más sencilla sea la posología, mejorserá el cumplimiento y como luego veremos estees un factor fundamental en una enfermedad cró-nica como el glaucoma.

No todos los principios activos utilizados parael tratamiento del glaucoma son miscibles en unsolo frasco, pero sí lo son con un beta-bloquean-te, por lo que éstos forman parte de todas lascombinaciones fijas existentes en el mercado ypor lo tanto, todos aquellos pacientes en los queéstos están contraindicados, no son candidatosal tratamiento con combinaciones fijas.

En España están disponibles en el momentoactual distintas combinaciones fijas (tabla 1).

Combinaciones fijas en glaucoma

199Studium Ophthalmologicum - Vol. XXVII - N.º 4 - 2009

Tabla 1. Combinaciones fijas comercializadas en España

GANfort® Xalacom® DuoTrav® Combigan® Cosopt® Azarga®

PPIO Bimatoprost Latanoprost Travoprost Brimonidina Dorzolamida BrinzolamidaACTIVO 1

MEC. Flujo Flujo Flujo Producción Producción Producción DE ACCIÓN uveoescleral uveoescleral uveoescleral de HA de HA de HA

+ Flujo uveoescleral

PPIO Timolol Timolol Timolol Timolol Timolol TimololACTIVO 2

MEC. Producción Producción Producción Producción Producción ProducciónDE ACCIÓN de HA de HA de HA de HA de HA de HA

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EL VALOR DE LAS TERAPIASCOMBINADAS EN GLAUCOMA

Favorecen el Cumplimiento

El glaucoma es una enfermedad crónica querequiere tratamiento de por vida. Por eso el cum-plimiento es esencial para disminuir las secuelasde la enfermedad (15). El paciente que tiene unglaucoma mal controlado pero poco avanzado, noobserva beneficio ni mejora en su patología alestar sometido a una politerapia de difícil cumpli-miento, y sin embargo sí que percibe la yatroge-nia derivada de la misma. Es sobre todo en estospacientes en los que una simplificación en el régi-men terapéutico facilitará el cumplimiento. Aquítienen un gran papel las combinaciones fijas (23).

Muchas veces los pacientes no cumplidoresse identifican con falsos no respondedores, conlo que se inician tratamientos alternativos, monoo politerapias, sin ninguna efectividad, pudiendoincluso llegar a la cirugía. En este tipo de pacien-tes también pueden resultar útiles las CF.

Factores asociados al mal cumplimiento (15)

Factores socio-demográficos

Parece demostrado que los hombres sonmenos cumplidores con su tratamiento que lasmujeres y que un nivel socioeconómico bajo seasocia más frecuentemente a incumplimiento. Noestá clara la asociación con factores raciales,más bien parece existir una asociación con fac-tores socioeconómicos y educacionales.

Los pacientes glaucomatosos son, en un altoporcentaje, personas de edad avanzada, con loque frecuentemente refieren olvido al ponerselas gotas, o dificultades técnicas (24,25,26) al nosaber instilarse el colirio, produciéndose frecuen-temente pérdida de gotas (36%); otros pacientesrefieren dificultad al apretar el bote de colirio, yaque por problemas óseos (artrosis, artritis…) seven incapaces de generar la fuerza necesariapara ello.

En ocasiones es la dificultad en leer la etiquetao en identificar el colirio lo que les impide el cum-plimiento. También se ha observado que tan soloun 62% de los pacientes se instilan las gotas porsi solos, dependiendo de alguien ajeno para poder

cumplir el tratamiento, por lo que es convenienteimplicar en el conocimiento del glaucoma y sustratamiento a la familia y allegados. (27,28).

Conocimiento de la enfermedad

El conocimiento de la enfermedad tiene unacorrelación positiva con el cumplimiento. Se ob-serva que cuanto más sabe el paciente de suenfermedad mejor sigue el tratamiento. Es portanto muy importante la labor educativa del oftal-mólogo y la habilidad de éste para crear unambiente de confianza y comunicación que con-viene con un paciente crónico (27,28).

Factores relacionados con la propia enfermedad

Pacientes con peor Agudeza Visual (AV) y conmayor afectación campimétrica siguen mejor laspautas del tratamiento prescrito que aquellos pa-cientes con menor daño percibido.

Factores relacionados con el tratamiento

Los regímenes terapéuticos sencillos favorecenel cumplimiento (9,22,23,24), de tal forma quecuando la frecuencia de instilación de las gotas esde una o como mucho dos veces al día, aumentala tasa de cumplimiento y de adhesión al trata-miento. Cuando se hacen estudios comparativosde los distintos fármacos antiglaucomatosos (26),son el grupo de derivados de las PG los que tie-nen mayor tasa de cumplimiento y adhesión. Estopuede ser quizás por su comodidad posológica opor sus escasos efectos secundarios, o porquedebido a su potente efecto hipotensor el propiooftalmólogo tiende a mantenerlos, aunque tengancomo contrapartida un coste algo mayor.

Las combinaciones fijas, juegan por lo tanto unpapel importante, ya que favorecen el cumpli-miento y por ello aumentan la eficacia de los tra-tamientos basados en ellas.

El coste del tratamiento también influye en elcumplimiento (30,31), así como en la tolerancia delos efectos secundarios inducidos por el mismo.

La realidad es que, como el oftalmólogo yasabe, el cumplimiento en el tratamiento oftalmo-lógico es muy bajo y la percepción por parte del



paciente de este bajo cumplimiento es menor ala realidad (24,25). Hay estudios realizados conmaleato de timolol al 0,5% que presentan hastaun 30% de pacientes no cumplidores (32). Esteporcentaje aumenta cuando la posología se hacemás complicada, como por ejemplo cuando seprescribía la monoterapia con pilocarpina 4veces al día (21).

Por lo tanto se debe tender a prescribir regí-menes terapéuticos sencillos, en la medida de loposible con frecuencias de instilación iguales omenores a dos veces al día para favorecer sucumplimiento.

También es un hecho probado que cuando seaproxima la cita de la revisión, el paciente mejo-ra el cumplimiento en los días previos. Esto nospuede llevar a clasificar como cumplidor a unpaciente que en realidad no lo es (25). Por tanto,ante un paciente con progresión campimétrica apesar de haber conseguido la PIO objetivo encada una de las visitas de control se debe sospe-char incumplimiento y posible buen seguimientodel tratamiento los días previos a la cita (9).

Evitan el efecto de lavado

A los pacientes con politratamientos tópicos seles debe informar de la conveniencia de esperarentre las instilaciones al menos 5 minutos paraevitar el efecto lavado (25). Las combinacionesfijas evitan este problema al instilarse ambasmedicaciones en una sola gota.

Aumentan el perfil de seguridad y toleranciaal tratamiento

Cuando se combinan dos medicaciones hipo-tensoras en un solo colirio, disminuyen los posi-bles efectos secundarios de las medicaciones ad-ministradas en monoterapia. Así, se ha observadoque el tratamiento con una CF de derivados de lasPG + Beta-bloqueante produce menor hiperemiaque la PG en monoterapia. Igualmente, no se haobservado que la hipertricosis ni la hiperpigmenta-ción del iris sean mayores con las CF que con suscomponentes administrados por separado (19,33).

Tampoco se ha observado daño endotelial niengrosamiento corneal inducido por la CF conPG (33,34).

El conservante Cloruro de benzalconio dismi-nuye su concentración en la CF comparado consu presencia en monoterapias que se adminis-traran de forma consecutiva, disminuyendo por lotanto la yatrogenia de las mismas.

De estar disponibles los preparados con com-binaciones fijas de fármacos serían preferibles ados instilaciones de los mismos agentes porseparado. Esto mejoraría el cumplimiento pordisminuir la frecuencia de la dosificación. Concombinaciones fijas, los ojos están expuestos auna cantidad diaria de conservante menor (8).

Disminuyen el coste del tratamiento

El coste de las medicaciones también influyeen el cumplimiento; es de hecho un factor referi-do por los pacientes como causa de mal segui-miento terapéutico (30,31,34).

Teniendo en cuenta la frecuencia de la instila-ción de las CF, el tamaño de la gota a instilarsegún la CF de que se trate, y el tamaño del fras-co de colirio, se ha observado que no todas lasCF son igual de coste-efectivas (31,32).

El coste de las combinaciones fijas es muysimilar al de las combinaciones no fijas, encon-trándose una diferencia de entre 0 y 20 céntimosde euro más al día cuando se compara el costediario de la CF frente al uso de los componentesde la combinación administrados por separado(considerando el timolol más barato disponibleen el mercado). Esto puede influir en la toma dedecisiones desde un punto de vista economicis-ta a la hora de prescribir, ya que los beneficiosobtenidos del uso de las CF compensan el costeadicional mínimo de las mismas.

CONCLUSIONES

El glaucoma es una enfermedad crónica en laque el cumplimiento terapéutico se hace funda-mental para evitar la progresión del daño neuro-lógico.

Se ha observado que regímenes terapéuticossencillos facilitan este cumplimiento, y forman-do parte de esos regímenes están las combina-ciones fijas de fármacos hipotensores oculares,útiles tanto para sustituir un tratamiento concombinaciones no fijas o cuando una monotera-



pia no es efectiva y se necesita un segundo fár-maco añadido. Las combinaciones fijas handemostrado ser igual de efectivas o más que lascombinaciones no fijas (15-17,35,36). Mejoranla calidad de vida del paciente al hacer máscómoda la posología. Disminuyen la yatrogeniainducida por la politerapia aumentando el perfilde seguridad; evitan el efecto de lavado y ade-más suponen un mínimo coste farmacológicoadicional comparado con el de la suma de losmismos principios activos en combinaciones nofijas.

La aparición de las CF ha supuesto un cambioen la forma de actuar del clínico oftalmólogo, serealizan menos trabeculectomías y menos trata-mientos láser que hace 10 años. Esta nuevaarma terapéutica, sin embargo no debe hacer-nos cambiar la indicación quirúrgica del pacienteglaucomatoso. Debemos tener en cuenta queuna CF es una politerapia de administración yposología cómodas, pero no un sustituto de lacirugía.

Es el tiempo el que nos dirá si estamos utili-zando las CF de un modo correcto en relacióncon nuestros pacientes.

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INTRODUCCIÓN

Resulta increíble la enorme cantidad de infor-mación que el examen de las pupilas puedeaportar, y de todas estas exploraciones proba-blemente la más elegante y la más rentable seael defecto pupilar aferente relativo (DPAR). Laexploración del DPAR es el súmmum de la renta-bilidad diagnóstica. En la era de la sofisticacióntécnica, podemos afirmar que ningún otro estu-dio nos da tanto por tan poco, y además es prác-ticamente la única prueba no simulable en elcampo de la neuroftalmología. Todos los oftalmó-logos sabemos que las enfermedades del nervioóptico o la retina producen un DPAR cuando seexpresan de forma suficientemente asimétrica.Sin embargo, el conocimiento de otros aspectosde esta exploración como la forma de cuantificar-lo o la aparición de defectos pupilares contralate-rales al lado de la lesión en determinadas situa-ciones, no está tan extendido. A través de estabreve revisión pretendemos repasar lo másrecientemente publicado en relación a estaexploración clásica e insistir en aspectos prácti-cos como la forma de cuantificarlo.

¿CUÁNDO SE DESCRIBIÓ EL DPAR?

Marcus Gunn vivió entre 1850 y 1909, y aun-que ha pasado a la historia de la oftalmología porel fenómeno que lleva su nombre y que apareceasociado a determinadas ptosis congénitas, locierto es que sin lugar a dudas su mayor aporta-ción fue describir la que probablemente es la

exploración prínceps en el campo de la neuroftal-mología, que él llamó anisocoria dinámica, y quehoy todos conocemos bajo el nombre de defectopupilar aferente relativo o DPAR (1).

¿Por qué molestarnos en cuantificar el DPAR?

El DPAR puede cuantificarse de una formamuy sencilla colocando filtros de densidad neutrasobre el ojo «bueno» hasta llegar a anularlo.Hablar de DPAR de una, dos o tres cruces resul-ta tan vago e impreciso como clasificar una exo-tropía en leve, moderada o severa. Ademáscuantificarlo nos ayuda a evitar el sesgo que eltamaño de la pupila y su amplitud de movimien-to introduce en nuestra apreciación subjetiva. Enel paciente joven es habitual que tendamos asobrestimar el defecto porque las pupilas songrandes y reaccionan de forma inmediata con unvivo movimiento. Por el contrario, la pupilapequeña y más lenta de los pacientes ancianoshace que en muchas ocasiones infraestimemosel defecto. Ello se debe a que el tamaño de lapupila y su movimiento influye de forma inevita-ble en nuestra apreciación subjetiva.

¿CÓMO SE EXPLORA EL DPAR?

El DPAR se explora en una habitación oscura,utilizando una luz brillante (es importante dispo-ner de baterías bien cargadas). De este modo seinduce un movimiento pupilar lo más amplio posi-ble y así, se pueden detectar defectos sutiles,

Studium Ophthalmologicum - Vol. XXVII - N.º 4 - 2009: 205-210 REVISIÓN ACTUALIZADA

El defecto pupilar aferente relativo.La exploración más rentable

GONZÁLEZ MARTÍN-MORO J1, GÓMEZ SANZ F2, PILO DE LA FUENTE B3, PÉREZ CASAS A4

1 Licenciado en Medicina. Servicio de Oftalmología. Hospital del Henares. Coslada (Madrid). España.2 Diplomado en Optometría. Servicio de Oftalmología. Hospital del Henares. Coslada (Madrid). España.3 Licenciado en Medicina. Servicio de Neurología. Hospital del Sureste. Arganda del Rey (Madrid). España.4 Licenciado en Medicina. Servicio de Oftalmología. Hospital de la Princesa. Madrid. España.

que de otro modo nos pasarían desapercibidos.Para evitar la acomodación, el paciente debe

mirar hacia un objeto alejado y se debe iluminardesde una posición ligeramente inferior. Esimportante emplear el mismo tiempo en estimu-lar ambos ojos para evitar un blanqueamientoasimétrico de la retina, y ser cuidadosos con ladistancia (duplicar la distancia, supone reducircuatro veces la intensidad de la luz) y la direc-ción, pues la sensibilidad varía en las distintaszonas de la retina.

¿CÓMO CUANTIFICAR EL DPAR?

Utilizar filtros de densidad neutra

Aunque lo ideal sería disponer de un pupiló-metro acoplado a un sistema de estimulaciónluminosa, y existen barras de filtros similares alas de prismas en las que éstos aparecen colo-cados de forma ordenada, lo cierto es que la uti-lización de filtros de densidad neutra de los habi-tualmente utilizados en fotografía resulta unamanera sencilla y barata de cuantificarlo (fig. 1).Estos filtros, son de color gris y atenúan por igualtodas las longitudes de onda (de ahí su nombre).El defecto se mide en una escala exponencial enla que cada filtro reduce el paso de luz a la mitad,la cuarta, la octava parte y así sucesivamente.Se puede apuntar directamente en la historiaque conseguimos anular el defecto con un filtrode 2x, 4x u 8x, pero como en el caso de la agu-deza visual, una forma más rigurosa de transcri-bir esta información es valernos de una escalalogarítmica. Como por convenio se utilizan loga-ritmos de base 10, el filtro de 2x equivale a 0,3unidades logarítmicas (100,3 = 2), el de 4x a 0,6unidades logarítmicas (100,6 = 4), y el de 8x a0,9 unidades logarítmicas (100,9 = 8), y así

sucesivamente. Para estar seguros de quehemos llegado a anular el defecto, lo más reco-mendable es ir un paso más lejos y utilizar elsiguiente filtro hasta llegar a inducir un defectocontralateral (2) (fig. 1).

Está comercializado desde hace un tiempo uninstrumento similar a las barras de prismas o deesquiascopia que reúne en una sola barra 10 fil-tros en saltos de 0,3 unidades logarítmicas, sim-plificando la exploración. Si no disponemos deeste instrumento, la barra de Bagolini (cristalesrojos de distintas densidades, utilizada paracuantificar la intensidad de la supresión en elcampo del estrabismo), puede resultar igualmen-te útil (fig. 2).

También hay algún trabajo publicado queemplea filtros polarizadores para cuantificarlo.Un cristal de este tipo deja pasar tan sólo la luzque vibra en un determinado plano (un 50% deltotal), de tal manera que cuando los ejes de dosfiltros polarizadores están paralelos pasa a tra-vés de ellos un 50% de la luz. Al perderse esteparalelismo se va reduciendo de forma progresi-va la cantidad de luz que es capaz de atravesar-los, hasta convertirse en 0 cuando los ejes sonperpendiculares (3,4).

De todos modos, aún no disponiendo de fil-tros, simplemente preguntar al paciente por lapercepción subjetiva del brillo de una linterna odel tapón rojo de un colirio de tropicamida resul-ta extraordinariamente útil, pues ambas explora-ciones presentan una correlación excelente conla intensidad del DPAR (5).

GONZÁLEZ MARTÍN-MORO J, et al.


Fig. 1: Unos sencillos filtros de densidad neutra, de loshabitualmente utilizados en fotografía, resultan de granutilidad en la cuantificación del DPAR.

Fig. 2: Si no se dispone de filtros de densidad neutra,la barra de Bagolini, utilizada para medir la supresión,puede resultar muy útil.

El lugar de exploración

Para poder medirlo de forma precisa, lo ideales disponer de una habitación oscura y de unafuente de luz lo suficientemente potente comopara inducir un movimiento amplio en la pupila.De este modo se consigue potenciar la sensibili-dad de la exploración y hacer aparentes defectospupilares que de otro modo hubieran pasadodesapercibidos.

La posición de exploración

Iluminar desde una posición ligeramente infe-rior las pupilas, de este modo, conseguimos doscosas, evitar un molesto reflejo sobre la córneaque dificulta la visualización de la pupila y evitardesencadenar la acomodación del paciente.

¿Cómo afecta la anisocoria al DPAR?

La retina del ojo con una pupila de mayortamaño recibirá una mayor cantidad de luz. Poreso la anisocoria induce un débil pero medibleDPAR en el ojo miótico, de aproximadamente 0,1unidades logarítmicas por cada milímetro de ani-socoria.

¿Qué sucede si nos detenemos más tiempoiluminando uno de los ojos?

Es importante emplear la misma cantidad detiempo en estimular ambos ojos. Si nos detene-mos un tiempo excesivo en un ojo, se blanqueala retina. La retina que ha sido iluminada duranteun mayor tiempo, agota sus fotopigmentos y sereduce su sensibilidad, y en definitiva se induceun DPAR artificial. Si somos conscientes de queesto ha sucedido debemos dejar reposar al suje-to durante unos minutos antes de continuar.

SITUACIONES MÁS HABITUALES

DPAR en la patología del nervio óptico

En el diagnóstico de este tipo de patología lapresencia de un DPAR (o su reducción en el

caso de existir un defecto previo en el ojo contra-lateral), resulta imprescindible. Su sensibilidad yespecificidad es mayor que la de cualquier otraprueba. El DPAR tiene valor pronóstico en la neu-ropatía óptica traumática (6) y se ha correlacio-nado con el defecto campimétrico en el glauco-ma y más recientemente con la reducción en elespesor de la capa de fibras nerviosas, tanto enel glaucoma como en la atrofia óptica (7,8).

DPAR en la patología retiniana

Probablemente la oclusión de vena central dela retina es la patología retiniana en la que eldefecto pupilar aferente relativo ha recibido unamayor atención. En este caso resulta útil en eldiagnóstico diferencial entre las formas isquémi-cas y no isquémicas, y por lo tanto su presenciatiene un gran valor pronóstico (fig. 3). El artículooriginal fue publicado por Hayreh hace más de20 años (9). En este trabajo, el 90% de lospacientes con una forma no isquémica, presen-taban un DPAR de menos de 0,3 unidades loga-rítmicas, en tanto que el 90% de aquellos quesufrieron una forma isquémica, presentaron unDPAR de al menos 1,2 unidades logarítmicas. El

El defecto pupilar aferente relativo. La exploración más rentable


Fig. 3: El DPAR resulta de gran utilidad en laclasificación de las oclusiones venosas. En las formasisquémicas está presente un DPAR de alto grado. Porello tiene un gran valor pronóstico en esta patología.

DPAR se convierte de este modo en un métodomuy sencillo de clasificar inicialmente a estospacientes. Como resulta fácil de intuir, estudiosposteriores han demostrado que presenta unaexcelente correlación con la angiografía fluoresce-ínica, la perimetría y el electrorretinograma (10).

Sin embargo, no debemos generalizar estaafirmación a toda la patología retiniana. El des-cubrimiento reciente de un subtipo de célulasganglionares sensibles a la luz azul y que utilizancomo neurotransmisor la melanopsina debehacernos matizar esta afirmación. Estas célulasson responsables en gran medida de la respues-ta pupilar y de la sincronización a la luz de losciclos circadianos. Su existencia explica quepacientes con ausencia total de los fotorrecepto-res puedan tener una respuesta pupilar relativa-mente conservada. Quiere decirse que la explo-ración del DPAR resulta extraordinariamente fia-ble en las enfermedades del nervio óptico, y enaquellas que afectan a la retina interna, y por lotanto a la capa de células ganglionares. Sinembargo en enfermedades degenerativas de laretina externa los reflejos pupilares pueden estarrelativamente conservados, y por lo tanto la explo-ración del DPAR y en general toda la exploraciónpupilar, resulta mucho menos fiable (11-13).

DPAR en sujetos sanos

Usando métodos más exactos que los habitua-les (pupilografía) es posible demostrar la existen-cia de un pequeño defecto pupilar (no superior a0,3 unidades logarítmicas) en sujetos sanos, sinque ello traduzca necesariamente la existenciade patología. Por analogía con la anisocoria fisio-lógica, podríamos hablar de DPAR fisiológico, yse cree que es debido a la existencia de peque-ñas asimetrías en las conexiones entre la víaaferente y los núcleos pretectales (14).

DPAR en simulación

Por su sencillez e inmediatez, y por ser una delas pocas pruebas no simulables en el campo dela neuroftalmología el DPAR resulta de unaextraordinaria utilidad en el campo de la simula-ción. Cuando un sujeto refiere una pérdida cam-pimétrica unilateral severa debe estar presente

un DPAR. Para orientarnos sobre la cuantía deeste defecto, debemos recordar que una lesiónextensa del polo posterior genera un DPAR deentre 0,6 y 0,9 unidades logarítmicas, y la afec-tación de cada uno de los cuadrantes 0,3 unida-des logarítmicas (fig. 4). Por ello un sujeto querefiere una pérdida de medio campo visual debepresentar un DPAR del orden de 1 unidad logarí-timica (fig. 5).



Fig. 4: Una lesión extensa del polo posterior produceun defecto pupilar de entre 0,6 y 0,9 unidadeslogarítmicas. La afectación de cada cuadrante añade0,3 unidades logarítmicas.

Fig. 5: Este paciente a pesar de presentar un defectocampimétrico severo en un ojo, no presentaba unDPAR. La realización de un campo visual binocular,demostró que simulaba.

Sin embargo, como se ha comentado previa-mente, estas consideraciones son válidas cuan-do el paciente presente patología del nervio ópti-co o de la retina interna. No olvidemos que lapatología de la retina externa puede producirpérdida severa de visión con un respeto relativode la respuesta pupilar.

DPAR en la catarata

Desde hace tiempo se sabe que una cataratamadura puede producir un defecto pupilar con-tralateral. La razón por la cual una opacidad demedios se comporta de un modo tan paradójicose desconoce. La serie más larga publicada exa-minaba cuarenta pacientes con cataratas asimé-tricas. En 23 pacientes aparecía un DPAR con-tralateral, que desaparecía o se invertía tras ope-rar la catarata. En este estudio los autores noeran capaces de definir un tipo concreto de opa-cidad que se asociara con la aparición del defec-to. Es posible que la catarata favorezca la disper-sión de la luz que de este modo estimula unamayor superficie efectiva de retina o bien que seproduzcan cambios compensatorios en la sensi-bilidad retiniana. En cualquier caso, se trata deun DPAR de bajo grado (a lo sumo de 0,3 unida-des logarítimicas) (15,16) (fig. 6).

DPAR en las lesiones de cintilla

En las lesiones del tracto óptico, cuando éstasson muy extensas es posible demostrar la presen-cia de un DPAR de muy bajo grado, contralateralal lado de la lesión. La explicación clásica de quela retina nasal se extiende más que la retina tem-poral, y de que por lo tanto la cintilla porta másfibras procedentes del ojo contralateral que del ojoipsilateral, parece algo inocente, pues la asimetríaes tan pequeña que no justifica por sí sola la apa-rición del defecto. Es más probable que el defectose deba a una mayor sensibilidad de la retinanasal que de la retina temporal (17) (fig. 6).

DPAR en ambliopía

A pesar de haberse considerado clásicamenteuna patología fundamentalmente cortical, en

algunos casos un defecto pupilar de bajo gradopuede estar presente. Ello debe hacernos pensarque la ambliopía no es una patología puramentecerebral y que la vía óptica debe estar implicadaa otros niveles. De hecho, se han publicado tra-bajos que encuentran afectación del electrorreti-nograma patrón en algunos de estos pacientes.Sin embargo, lo cierto es que son pocos los tra-bajos publicados, que estudian fundamentalmen-te población infantil en la que la exploración esmenos fiable y que además, como se ha comen-tado previamente, un DPAR de bajo grado, comoel que aparece en ocasiones asociado a laambliopía, puede estar presente en un porcenta-je no despreciable de la población sana (18).

El defecto pupilar aferente relativo. La exploración más rentable


Fig. 6: Dos situaciones pueden justificar la aparición deun DPAR contralateral: la catarata cuando es muyasimétrica (imagen superior), y una lesión de la cintillaóptica (imagen inferior). La irrigación de la cintilladepende de la arteria cerebral media, por lo que debetratarse de un infarto cerebral extenso, como el queaparece en esta imagen.

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La autofluorescencia (AF) es una propiedadintrínseca de ciertas moléculas (denominadasfluoróforos) que se caracterizan por la emisióntransitoria de luz cuando son estimuladas poruna fuente exógena de una longitud de ondamás corta (más energética). La AF del fondo deojo permite obtener información sobre una únicacapa, el epitelio pigmentario de la retina (EPR)donde se localiza el fluoróforo dominante, lalipofuscina, representando su estado metabóli-co. Cuando se estimula la lipofuscina con unaluz azul de 488 nm, se produce una fluorescen-cia de color amarillo característico de una longi-tud de onda en torno a los 500 nm. De esta for-ma, la AF ofrece información de una forma noinvasiva acerca de la integridad del EPR y con-tribuye al conocimiento de la fisiopatología dediversas patologías retinianas, entre las que des-

taca la degeneración macular asociada a laedad (DMAE).

La autofluorescencia se puede observar me-diante la ayuda de diferentes equipos de estudiodel fondo de ojo. Por un lado la espectrofotome-tría desarrollada por Delori et al. estudiaba elespectro de excitación y la emisión de fluores-cencia a partir de zonas de la retina de pequeñotamaño, pero apenas tiene aplicación en la clíni-ca. En la práctica los sistemas más empleadosse basan en la oftalmoscopía con láser de barri-do confocal (CSLO, confocal laser scanning oph-thalmoscope) y los retinógrafos. La CSLO fuedesarrollada por Webb et al. utilizando una fuen-te de láser de baja energía para estudiar la reti-na, y la naturaleza confocal de la óptica asegura-ba que la reflexión de la luz y la fluorescencia secorrespondían con el mismo plano focal, supri-

Studium Ophthalmologicum - Vol. XXVII - N.º 4 - 2009: 211-216 ACTUALIZACIONES TECNOLÓGICAS EN OFTALMOLOGÍA

Utilidad de la autofluorescencia en lasformas atróficas de la degeneración

macular asociada a la edadFERNÁNDEZ MUÑOZ M1, MONTERO MORENO JA2

1 Doctora en Medicina y Cirugía. Servicio de Oftalmología. Hospital Río Carrión, Palencia.2 Doctor en Medicina y Cirugía. Unidad de Retina-Vítreo. Instituto Oftalmológico de Alicante. VISSUM. Servicio de Oftalmología.

Hospital Pío del Río Hortega. Valladolid. E-mail: [email protected]

RESUMEN

El estudio del fondo de ojo mediante autofluorescencia es un nuevo procedimiento de diagnósticopor imagen no invasivo que permite evaluar la distribución de la lipofuscina y de otros fluoróforos enel epitelio pigmentario de la retina (EPR), que se pueden asociar a los primeros cambios en ciertaspatologías retinianas. El acúmulo de los gránulos de lipofuscina en el EPR implica una vía común deuna serie de enfermedades, como la forma atrófica de la degeneración macular asociada a la edad(DMAE), y complementa la información obtenida mediante otras técnicas de imagen como la tomogra-fía de coherencia óptica y la angiografía con fluoresceína. Se trata de un procedimiento diagnósticoque puede resultar de gran utilidad en el control de la evolución de la DMAE atrófica tanto en su his-toria natural como tras la intervención con las nuevas modalidades terapéuticas.

Palabras clave: Autofluorescencia, degeneración macular asociada a la edad, epitelio pigmenta-rio, lipofuscina.

miendo la luz desenfocada (es decir, la fluores-cencia procedente de los medios pre retinianoscomo cristalino o córnea).

En la actualidad se dispone de tres sistemasdiferentes de CSLO para el estudio de la auto-fluorescencia: el Heidelberg Retinal Angiograph(HRA; Heidelberg Engineering, Dossenheim,Alemania); el CSLO de Rodenstock (RcSLO;Rodenstock, Weco, Düsseldorf, Alemania); y elprototipo de Zeiss SM 30 4024 (ZcSLO; Zeiss,Obercochen, Alemania). De estos tres, el únicoque se encuentra comercializado con el sistemaCSLO para la captura de imágenes de AF es elHRA de Heidelberg Engineering.

Los retinógrafos son herramientas diagnósti-cas habituales en la práctica oftalmológica parala adquisición de imágenes de retina o la realiza-ción de angiografías con fluoresceína o verde deindocianina. Por lo general no vienen equipadospara la obtención de imágenes de AF. Para redu-cir las interferencias producidas por la AF delcristalino, al no poseer un sistema confocal queelimine la luz procedente de otros planos focales,Spaide modificó el filtro excitador (con un pico de580 nm, entre 500-610 nm) y el de barrera (picode 695 nm, entre 675-715 nm). Estos filtros fue-ron modificados nuevamente en 2007 con un fil-tro de excitación entre 535-580 nm, y uno debarrera entre 615-715 nm, con lo que se consi-guió mejorar la calidad de la imagen. El empleo

de longitudes de onda diferentes a las del CSLOpermite la captación de AF procedente de otrosfluoróforos de la retina.

La DMAE es un proceso multifactorial quecuenta como la primera causa de ceguera enadultos en países industrializados. Las primerasalteraciones visibles de la DMAE son la apariciónde drusas e irregularidades del EPR. Los prime-ros estadios de la enfermedad pueden progresara formas de atrofia geográfica (AG) o neovascu-larización asociándose a la pérdida progresivade la agudeza visual. Actualmente no existe tra-tamiento para la AG aunque recientemente seestán ensayando nuevas modalidades terapéuti-cas muy prometedoras para la regeneración delEPR y freno de la DMAE. Sin embargo muchasveces no resulta sencillo evaluar el estado delEPR y la progresión de la atrofia.

La integridad del complejo EPR/fotorreceptores importante para conservar la visión. La princi-pal función de las células del EPR es la fagocito-sis durante toda la vida de los segmentos exter-nos de los fotorreceptores. Durante este proceso,el material no degradable se acumula y formagránulos de lipofuscina que se depositan en laporción basal de las células del EPR. El mayorcomponente de la lipofuscina es N-retinil-N-retini-lidene etanolamina (A2E). El A2E puede desac-tivar la función de las células del EPR por variosmecanismos tóxicos, incluyendo daño fotooxidati-

FERNÁNDEZ MUÑOZ M, et al.


Fig. 1: Retinografía e imagen de autofluorescencia obtenidas mediante el retinógrafo Zeiss FF450Plus IR concámara megaplus 1.6i 10 bit. Degeneración macular asociada a la edad atrófica en fase inicial con drusas y focos deatrofia del EPR. La imagen de autofluorescencia muestra cuatro focos de hipofluorescencia bien definidos con unárea difusa de hipofluorescencia.

vo, inhibición de los procesos celulares clave, pordaño directo al DNA, activación del complemento,y disrupción de membranas como resultado de suactividad detergente.

La acumulación de lipofuscina y de su mayorfluoróforo A2E se puede apreciar mediante AF. Elaumento o disminución de intensidad de AF seasocia con los diferentes estadios de enferme-dad de DMAE y permite trazar el mapa de lasalteraciones del EPR a nivel del polo posterior yllevar a cabo la exploración no invasiva.

Aunque es cierto que existe una asociaciónentre la acumulación de lipofuscina y la patologíadel EPR, la naturaleza de la misma no está aúnbien aclarada puesto que esta sustancia puedeser directamente responsable de la disfuncióncelular, o también podría ocurrir a la inversa, quela acumulación excesiva de lipofuscina fuerasimplemente la expresión de una disfunción ce-lular preexistente. En un estudio transversal deojos con DMAE se observaba con mayor fre-cuencia un incremento de los acúmulos de mate-rial de fluorescencia a nivel del EPR en aquellosojos que mostraban una atrofia geográfica encomparación con los ojos que presentaban otrostipos de manifestaciones de la DMAE. Ruckmanet al. inicialmente describieron la presencia demarcada AF alrededor de las áreas de atrofia enojos con DMAE. Además se pueden producirvarias modalidades de cambios de la AF del fon-do en las zonas adyacentes de la AG, en lo que

sería un reflejo de la heterogeneidad en el proce-so de la enfermedad subyacente.

ATROFIA GEOGRÁFICA

La progresión de la AG en el tiempo ha sidodescrita en varios estudios. En un estudio retros-pectivo, Schatz y McDonald, encontraron unatasa de crecimiento de la propagación de laatrofia geográfica de 15 a 375 µm (promedio,139 µm) por año, según el cual las zonas máspequeñas tienden a crecer más lentamente quelas zonas más grandes de atrofia. En un estudioprospectivo de la historia natural de la progre-sión de la AG, Sunness et al. demostraron re-cientemente una ampliación media del total delárea de AG de 2,2 áreas de papila (DA) en dosaños. Sin embargo, sólo se puede especularhasta qué punto la atrofia llegaría a extendersesi el paciente pudiera ser observado durante unperíodo mucho más allá de la expectativa nor-mal de vida.

Holz et al, realizaron un estudio prospectivo detres años de duración sobre tres pacientes con elpropósito de estudiar in vivo el aumento de laatrofia y su correlación con niveles de AF, obteni-dos con un CSLO en ojos con DMAE atrófica.Estos autores observaron un aumento tanto delas áreas de atrofia como de la superficie totalde AF anormal en el tiempo, concluyendo que la

Utilidad de la autofluorescencia en las formas atróficas de la degeneración macular asociada a la edad


Fig. 2: Retinografía e imagen de autofluorescencia que muestran una zona de 1,5 áreas de papila de atrofia del EPRrodeada de drusas blandas. La imagen de AF revela un foco principal de hipofluorescencia correspondiente aldefecto del EPR con un reborde de hiperfluorescencia del EPR dañado.

atrofia no crece más allá del área de AF anormaly que por lo tanto esta zona refleja la máximaextensión de la atrofia en el curso clínico poste-rior. Esta observación también puede reflejar larestricción común de la DMAE a la zona centralde la retina. El aspecto de AF del área periféricaa la zona de hiperfluorescencia anormal fue nor-mal en todos los ojos estudiados, y en ningunode ellos se produjeron lesiones en esas zonas. Siun aumento de contenido de lipofuscina prece-de la muerte celular, se puede deducir entoncesque la propagación del área de atrofia puede sermayor y más rápido hacia las zonas con mayorintensidad de AF.

Es decir, que si el aumento de la AF de fondoprecede al desarrollo de AG, la detección de lasvariaciones topográficas de la AF de fondo me-diante CSLO puede tener valor pronóstico y ser-vir para la identificación de los pacientes con altoriesgo de aparición o de ampliación de escoto-mas absolutos, y por lo tanto de pérdida visualgrave. Los resultados reflejan además el signifi-cado fisiopatológico de la acumulación excesi-va de lipofuscina en las células del EPR, lo quepuede proporcionar información importante parala comprensión de los mecanismos de la enfer-medad y ser útil en el seguimiento de los efectosde futuras intervenciones terapéuticas.

Estos hallazgos preliminares sugieren que lasáreas de aumento de AF preceden al desarrolloy la ampliación de la atrofia de la retina externa

en los ojos con DMAE. Las observaciones indi-can que el exceso de acumulación de lipofuscinaen el EPR puede ser de importancia en la pato-genia de AG asociada a la DMAE.

Holz et al en el estudio FAM (Fundus Autofluo-rescence in AMD) sobre 195 ojos de 129 pacien-tes, realizaron una clasificación morfológica delos diferentes patrones de aumento de la AF enel margen de la atrofia geográfica. Estos autoresconcluyeron que los ojos que presentaban unpatrón en banda (1,81 mm2/año) y el patrón di-fuso (1,77 mm2/año) de AF, tienen un mayor cre-cimiento de la atrofia que los ojos que no mos-traban anormalidades en la AF (0,38 mm2/año)y el patrón focal (0,81 mm2/año). Dentro delpatrón difuso distinguen un subgrupo que deno-minaban patrón difuso en goteo que mostrabaun aumento del riesgo mayor que los anteriores(3,02 mm2/año).

Los resultados indican que los diferentes pa-trones fenotípicos de AF pueden tener un im-pacto en la progresión de la enfermedad en losojos con DMAE atrófica y por lo tanto servircomo determinantes de pronóstico. Los resulta-dos subrayan la importancia de la imagen de AFy el papel patogénico del exceso de lipofuscinaacumulado en las células del EPR en la AG. Lahistoria natural y la identificación de característi-cas de alto riesgo pueden resultar de utilidadpara diseñar los estudios de intervención desti-nadas a frenar la propagación de la atrofia.

FERNÁNDEZ MUÑOZ M, et al.


Fig. 3: Retinografía e imagen de autofluorescencia de una lesión geográfica de atrofia del EPR y coriocapilar quepermite ver los grandes vasos coroideos, con desaparición de la AF e híper fluorescencia difusa del tejidoperilesional dañado.

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Utilidad de la autofluorescencia en las formas atróficas de la degeneración macular asociada a la edad


Studium Ophthalmologicum - Vol. XXVII - N.º 4 - 2009: 217-220 SEMINARIO DE CASOS CLÍNICOS

INTRODUCCIÓN

La displasia fibrosa es una enfermedad óseaque aparece normalmente antes de la terceradécada de la vida. Se habla de displasia monos-tótica si afecta únicamente a un hueso, poliostó-tica si implica la afectación de varios huesos, ysíndrome de McCune-Albright cuando ademásasocia hiperpigmentación cutánea y pubertadprecoz. La etiología es desconocida, aunque enel síndrome de McCune-Albright se ha descu-bierto una asociación con un estado de mosaicopara una mutación en el gen de la proteína Gsα(GNAS1), situado en el cromosoma 20q.

CASO CLÍNICO

Mujer que acudió por primera vez a nuestroservicio en septiembre de 1996 por presentar

reducción del campo visual y de la agudeza leja-na y cercana (AVL, AVC) de un año de evolu-ción, en ojo derecho (OD). No presentaba ante-cedentes oftalmológicos de interés y entre losantecedentes sistémicos sólo era reseñable unaanemia ferropénica por menorragias. Presenta-ba antecedentes familiares de neurofibromato-sis tipo 1.

En la exploración presentaba una AVL por ODde 0,3 mejor corregida y de 1,0 por el ojo izquier-do (OI). Se observaba un defecto pupilar aferen-te relativo en el OD. La biomicroscopía del seg-mento anterior fue normal en ambos ojos (AO).En el fondo del OD se apreciaba un borramientodel borde nasal de la papila, siendo el polo pos-terior normal así como la exploración funduscó-pica del OI.

Se le realiza una campimetría Humphrey, pro-gramas 30-2 Umbral y Sita Standard, que objeti-vó en el OD un defecto casi absoluto con un

Displasia fibrosa esfeno-orbitaria:a propósito de un caso

SAN CRISTÓBAL EPALZA J1, GONZALO OLALLA ML2, MEDIAVILLA PEÑA E1,AREIZAGA OSÉS A1, IBÁÑEZ AGUIRRE JM3, LARRUCEA MARTÍNEZ I4

Servicio de Oftalmología. Hospital San Eloy. Vizcaya. España.1 Residente de Oftalmología.

E-mail: [email protected] Médico Adjunto del Servicio de Oftalmología.3 Jefe de Sección de la Unidad de Retina del Servicio de Oftalmología.4 Jefe de Servicio.

RESUMEN

Introducción: La displasia fibrosa esfenoidal es una enfermedad muy poco frecuente que progresapaulatinamente pudiendo provocar la compresión de estructuras como el nervio óptico. Cuando esto ocu-rre, puede ser necesaria una descompresión quirúrgica para evitar un daño irreversible del nervio óptico.

Caso clínico: Mujer de 31 años con displasia fibrosa esfenoidal bilateral, que presentó un cuadrocompresivo del nervio óptico derecho que requirió intervención quirúrgica y generó secuelas en la fun-ción visual de dicho ojo. Asimismo, presentó 3 episodios de visión borrosa y alteración de la percep-ción del color en ojo izquierdo con disminución de la agudeza visual, que recuperó totalmente tras tra-tamiento con corticoides orales. En la actualidad la función visual del ojo izquierdo se conserva, y has-ta el momento no se ha requerido intervención quirúrgica en dicho ojo.

Palabras clave: Displasia fibrosa, esfenoides, neurofibromatosis.

pequeño islote nasal superior respetado. El cam-po visual del OI fue normal. El electrorretinogra-ma no mostró alteraciones patológicas en ningu-no de los dos ojos. Los potenciales evocadosvisuales fueron patológicos en el OD, demostran-do menor amplitud y latencias retrasadas conrespecto a los valores normales. Los potencialesdel OI fueron normales. La angiografía fluoresce-ínica fue normal en AO.

Se solicitó una resonancia nuclear magnética(RNM) cerebral, en la que se describió un patrónen vidrio esmerilado difuso en la región esfenoi-dal, afectando al cuerpo y a las alas mayores, queprovocaba un estrechamiento bilateral de loscanales ópticos, mayor en el lado derecho (fig. 1).

Se le practicó una craniectomía frontal dere-cha con fresado del techo de la órbita para des-comprimir el nervio óptico por parte de Neuroci-rugía.

Dos meses después, la paciente vuelve a acu-dir por un episodio urgente de dolor ocular dere-cho con limitación moderada de todos los movi-mientos oculares extrínsecos, más acusada enla elevación y en la abducción, compatible conun posible síndrome de hendidura. A raíz de esteepisodio, es derivada nuevamente a Neurociru-gía, quienes realizan una segunda intervenciónpor nuevo crecimiento de la lesión ósea (apófisisclinoides).

A partir de este momento la paciente ha man-tenido con una situación estable en la que la AVLpor el OD es de 0,4 con mucha dificultad por sucampo visual nasal, y por el OI ve 1,0. La papiladel OD es atrófica, siendo el fondo del OI normal.En el campo visual del OD quedó un defecto casi

absoluto con zona nasal superior menos afecta-da (fig. 2), mientras que el campo del OI estáconservado.

Después de 10 años de evolución comienzacon episodios de pérdida de AVL por el OI conalteración de la percepción del color, sin dolor.

Durante los 3 episodios que ha tenido hasta elmomento, se objetiva una disminución de la AV,llegando a reducirse en uno de los brotes hasta0,2, con recuperación hasta 1,0 tras el tratamien-to con corticoides orales a cargo de Neurociru-gía. La motilidad ocular y la biomicroscopía nomuestran alteraciones. En el fondo del OI seaprecia un borramiento de la papila durante losepisodios, que vuelve a la normalidad con laremisión del cuadro. La exploración del OD esestable.

Al realizar la campimetría, se observa en el OIun escotoma relativo central durante los cuadros(fig. 3), que también cede con el tratamiento.

Se solicitó una nueva RNM cerebral y se deri-vó a Neurocirugía para valoración de nueva inter-vención descompresiva, en esta ocasión del ladoizquierdo. No se ha considerado realizar cirugíapor el momento y la paciente se encuentra ac-tualmente asintomática desde hace un año, concontroles oftalmológicos cada 6 meses en losque no se ha objetivado progresión de la com-presión del nervio óptico.

DISCUSIÓN

Con los datos vistos hasta ahora, los diagnós-ticos diferenciales que nos planteamos fueron la

SAN CRISTÓBAL EPALZA J, et al.


Fig. 1: RNM en la que se aprecia el patrón en vidrio esmerilado en región esfenoidal, con estrechamiento de amboscanales ópticos, más importante en el derecho.

neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) y la displasiafibrosa.

Debido a los antecedentes familiares que pre-sentaba nuestra paciente, el primer diagnóstico desospecha fue la neurofibromatosis tipo 1 (NF-1),que asocia en un 10% displasia unilateral del esfe-noides y que puede constituir una de las primerasmanifestaciones clínicas de dicha enfermedad (1).La paciente debía cumplir 2 de los 7 criterios diag-nósticos de NF-1 (tabla 1) para que el cuadro fue-ra catalogado como tal. En nuestro caso esos 2criterios serían una lesión ósea característica(como la displasia unilateral del esfenoides, o ladisplasia o el adelgazamiento cortical de huesos

Displasia fibrosa esfeno-orbitaria


Fig. 2: Campimetría del OD después de la segundaintervención quirúrgica, en el que se observa el defectototal, con islote nasal superior residual.

Fig. 3: Campimetría del OI en diferentes fases delepisodio actual, mostrando según la actividad delcuadro en ese momento distintos grados de afectación.

Tabla 1. Criterios diagnósticos de la neurofibromatosistipo 1

• Seis o más manchas café con leche mayores de 5 mm enpacientes prepuberales y mayores de 15 mm en pacientespostpuberales.

• Dos o más neurofibromas de cualquier tipo o un neurofibromaplexiforme.

• Signo de Crowe (efélides axilares o inguinales).• Glioma de nervio óptico.• Dos o más nódulos de Lisch.• Lesiones óseas típicas (displasia del esfenoides, displasia o

adelgazamiento cortical de huesos largos).• Antecedentes de neurofibromatosis tipo 1 en padres o her-

manos.

largos), y tener un pariente de primer grado afec-tado de NF-1. Sin embargo, nuestra paciente pre-senta una displasia bilateral y además se le reali-zaron dos estudios genéticos diferentes en losque se afirma que no es portadora de la mutacióndel haplotipo paterno responsable de la NF-1. Apesar de no ser portadora de dicha mutación, másdel 50% de los casos de neurofibromatosis tipo 1corresponden a mutaciones de novo (2). Si bienno tenemos pruebas concluyentes de la relaciónde la displasia fibrosa de esfenoides con la NF-1en esta paciente, la coincidencia de ambos proce-sos en su familia puede parecer algo más quecasual.

La siguiente posibilidad diagnóstica era la dis-plasia fibrosa, que en este caso sería monostóti-ca porque afecta únicamente al esfenoides. Laafectación esfenoidal es la segunda en frecuen-cia (3), por detrás del hueso frontal. En algunasseries, la afectación del hueso maxilar tambiénes más frecuente que la del esfenoides (4). Otrasmanifestaciones que pueden aparecer en la dis-plasia fibrosa esfenoidal son la asimetría facial,proptosis, desplazamiento del globo ocular,diplopia, parálisis de nervios craneales, maloclu-sión, hipertensión intracraneal, obstrucción nasalo de conductos nasolagrimales, o incluso dolororbitario o cefalea difusa.

Este tipo de lesiones solitarias podrían plante-ar un diagnóstico diferencial con el fibroma osei-ficante (5); sin embargo, el propio patrón que seaprecia en la resonancia magnética nos orientahacia una displasia fibrosa.

El proceso displásico produjo un proceso com-presivo en el nervio óptico del OD, que ha deja-do las secuelas mencionadas durante la exposi-ción del caso clínico. En el OI, sospechábamosque se estaba empezando a producir tambiénuna compresión del nervio óptico; sin embargo,la RNM no detectó una progresión de la displasiaque nos confirmara la compresión. Por lo tanto,nuestra hipótesis gira en torno a un cuadro irrita-tivo-compresivo que provoca la inflamación delnervio óptico, remitiendo con tratamiento médico.

En caso de confirmarse el diagnóstico de laneuropatía óptica compresiva, el tratamientoconsiste en corticoides orales (prednisona) endosis de 1 mg/kg/día durante 1 mes, procedien-do posteriormente a realizar una pauta descen-dente hasta lograr la dosis mínima que mantienea la paciente estable. Si este tratamiento fracasa,

la siguiente opción consistiría en la cirugía des-compresiva (a cargo de Neurocirugía). Se puedeoptar por hacer un simple curetaje, o plantearuna intervención más agresiva con resección delhueso displásico con o sin reconstrucción.

Sigue sin confirmarse cuál es la mejor actituda seguir en estos casos. La mayoría de los auto-res desaconsejan descomprimir el nervio de for-ma profiláctica, ya que este tipo de cirugía produ-ce invariablemente una lesión del nervio óptico,por lo que el problema actual es saber hasta quépunto se debe dejar que se dañe el nervio óptico.Si se realiza la intervención quirúrgica demasia-do pronto, corremos el riesgo de dañar el nervioóptico durante la cirugía; en cambio, si espera-mos demasiado tiempo, el nervio óptico izquierdopodría sufrir daños irreversibles debido a la com-presión (4).

CONCLUSIONES

La displasia fibrosa esfenoidal puede provocarla compresión de los nervios ópticos, pudiendoprovocar una importante pérdida visual del ladoafectado.

El tratamiento durante los brotes compresivosconsiste en corticoides orales.

El tratamiento definitivo es la cirugía descom-presiva.

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SAN CRISTÓBAL EPALZA J, et al.



INTRODUCCIÓN

El glioma óptico es el tumor primario más fre-cuente de la vía óptica anterior. Aparece máshabitualmente en la edad pediátrica, su creci-miento suele ser lento e insidioso, y muchasveces clínicamente silente. Se expone el caso deuna paciente que presentó un glioma óptico enun ojo miope magno, cuyo diagnóstico se retrasóal estar enmascarado por una ambliopía por ani-sometropía.

CASO CLÍNICO

Una mujer de 20 años, con antecedentes dedepresión mayor y ansiedad generalizada, acudióa consulta por pérdida de visión del ojo izquierdo(OI). La paciente refería que si bien la agudezavisual (AV) del OI había sido siempre muy baja,

en los últimos meses notaba cierto empeoramien-to visual. En la exploración, la AV del ojo derecho(OD) era de 1,0 (–4 –0,75 a 10º) y la del OI, 0,05(–13,5 –4 a 5º). La exploración del segmentoanterior sólo reveló una mínima opacidad subcap-sular cristaliniana del OI. Funduscópicamente, seobservaba una gran retinocoroidosis miopica enel OI. Se le diagnosticó de ambliopía profunda OIpor anisometropía agravada por una catarata sub-capsular incipiente en ese ojo. Se le remitió aAtención Primaria con la recomendación de revi-siones oftalmológicas periódicas. Sin embargo, alos 4 meses, la paciente experimentó un cuadroautolimitado de alucinaciones auditivas («oía dis-cusiones» y «voces que comentaban sus pensa-mientos»), por lo que fue valorada psiconeurológi-camente. Al tratarse de síntomas atípicos de untrastorno afectivo, y para descartar un origenorgánico, se le realizó una resonancia magnéticacerebral que evidenció la existencia de un engro-

Retraso diagnóstico de glioma ópticoen un caso de alta miopía

RECHE-SAINZ JA1, GUTIÉRREZ-MONTERO O1, DOMINGO-GORDO B2

Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid.1 Licenciado en Medicina.

E-mail: [email protected] Doctor en Medicina.

RESUMEN

Introducción: El glioma óptico es el tumor primario más frecuente del nervio óptico, habitualmen-te asociado a la neurofibromatosis tipo I. Suele tener un crecimiento insidioso, y se manifiesta por undescenso lento, progresivo e indoloro de la visión del ojo afecto.

Caso clínico: Mujer 20 años, con antecedente de cuadro ansioso-depresivo, fue remitida por dis-minución de visión del ojo izquierdo de lenta evolución. La agudeza visual del ojo derecho era de 1,0(–4 –0,75 a 15º), y en el ojo izquierdo de 0,05 (–13,5 –4 a 5º). En la exploración, sólo era reseñableuna coroidopatía miópica severa del ojo izquierdo. Se le diagnosticó de ambliopía por anisometropía.A los 6 meses, la paciente presentó un cuadro autolimitado de alucinaciones auditivas complejas quese consideraron atípicas en su contexto psiquiátrico. Para descartar un origen orgánico de estos sín-tomas, se le realizó una prueba de neuroimagen que incidentalmente mostró una tumoración de ner-vio óptico izquierdo compatible con glioma óptico.

Palabras clave: Glioma óptico, alta miopía.

samiento de nervio óptico izquierdo localizado ensu porción más posterior y en la región adyacen-te del quiasma óptico, muy sugestivo de gliomaóptico (figs. 1 y 2). Reevaluada oftalmológicamen-te, la AV mejor corregida del OI se mantenía en0,05, y la papila óptica del OI tenía un aspectoligeramente pálido, difícil de valorar por las altera-ciones miópicas (fig. 3). Campimétricamente, seobjetivó una depresión generalizada del OI sinafectación del OD. La exploración neurológica noaportó ningún otro hallazgo, y en la dermatológi-ca no se encontró ningún signo de neurofibroma-tosis tipo 1 (NF-1).

DISCUSIÓN

Los gliomas de la vía óptica son neoplasiasprimarias que afectan principalmente al nervio yquiasma óptico. Representan el 2-5% de los tu-mores cerebrales en la edad pediátrica (1,2).Aparecen habitualmente antes de los 10 años deedad (59-70%), siendo mucho menos frecuentesen la edad adulta y de pronóstico más desfavora-ble (2). La localización más habitual es el nervioóptico, pero pueden afectar también al quiasma yextenderse a estructuras contiguas como el hipo-tálamo y el tercer ventrículo (3).

Existe una fuerte asociación del glioma ópticoa la NF-I, aunque la frecuencia descrita es varia-ble, 10-70% según las diferentes series (4). Porotro lado, se ha estimado que hasta un 15% depacientes con NF-1 desarrollan un glioma ópti-

co (2). Estos gliomas asociados a NF-1 suelentener una evolución benigna, pero con mayor fre-cuencia son multifocales, bilaterales y de locali-zación retroquiasmática (2).

Los gliomas ópticos clínicamente pueden per-manecer asintomáticos durante largo tiempo, omanifestarse por una pérdida visual lenta e indo-lora que se puede acompañar de edema o atrofiapapilar (1,2). La proptosis y estrabismo aparecen

RECHE-SAINZ JA, et al.


Fig. 1: En esta reconstrucción transversal en modo T1,se observa el engrosamiento del nervio ópticoizquierdo (flecha) en la vecindad del quiasma. Fig. 3: Aspecto de la papila óptica del ojo afecto.

Fig. 2: En este corte coronal en modo T1, se objetivael agrandamiento de la sección del nervio ópticoizquierdo (flecha).

en los casos de ocupación orbitaria importan-te (2,3). En el caso aquí expuesto, la pérdida vi-sual estaba enmascarada por baja visión produ-cida por la alta miopía del ojo afecto. La ausenciade otras manifestaciones no hacía sospechar laexistencia de una lesión del nervio óptico.

En el caso de los gliomas quiasmáticos, la pér-dida visual es también lenta e insidiosa pero concarácter bilateral con afectación campimétricabitemporal. Menos habitualmente, pueden pro-ducirse alteraciones endocrinas como pubertadprecoz, alteraciones hipotalámicas, spasmus nu-tans e hidrocefalia obstructiva en los casos deinvasión supraselar (2). En el caso expuesto lasalucinaciones auditivas que la paciente experi-mentó, parece que guardaban más relación consu cuadro psiquiátrico, que con la existencia delglioma óptico.

Histológicamente, la gran mayoría son astroci-tomas pilocíticos, que son tumoraciones de bajogrado de crecimiento generalmente intraneural,aunque con potencial invasivo y de maligniza-ción (5).

El diagnóstico se confirma mediante pruebasde neuroimagen preferiblemente con resonan-cia magnética cerebral (2,3). Ésta permite unaevaluación más precisa de los nervios ópticosy quiasma, así como de cintillas e hipotálamo.Las lesiones característicamente son isointen-sas o hipointensas en modo T1, e hiperintensasen T2 y se realzan homogéneamente con galo-dinio (1-4).

La evolución espontánea de estos tumoressuele ser lenta e insidiosa, pero muchas veceses impredecible. Se han descritos casos clínica-mente similares, pero con evoluciones muy dis-pares: estabilización, progresión e incluso regre-sión tumoral espontánea (2).

Se ha comprobado que la única afectación delnervio óptico y la presencia de NF-1 son factoresde buen pronóstico, mientras que una edad menorde 1 año en la presentación lo empeora (2,4).

El tratamiento no está estandarizado y ha deser considerado en función de las manifestacio-

nes clínicas y de la progresión radiológica deltumor (1,2). En general, de no existir afectaciónclínica significativa, se plantea una actitud ex-pectante con al menos una prueba de neuroima-gen anual. Si apareciese pérdida visual severa(AV <0,5), o se demostrase progresión en laneuroimagen, se suele plantear quimioterapiacomo tratamiento de elección, sobre todo enniños menores de 5 años (2,4). La radioterapiatiene muchos efectos secundarios en estos pa-cientes (2,4), por lo que sólo se indicaría en casode fracaso de la quimioterapia, y en pacientes demás edad (1,2,4). La cirugía tiene un papel con-trovertido, pues puede acelerar la pérdida vi-sual (1-4). Se plantea para realización de biop-sias en casos atípicos, en casos de gran ocupa-ción orbitaria con ojos de muy baja visión, y enlas hidrocefalias obstructivas (2).

Consultado el Servicio de Neurocirugía, ennuestro caso se optó por la observación clínica yla monitorización del posible crecimiento tumoralmediante neuroimagen en plazos de 6 meses.

Como conclusión, este caso demuestra la posi-bilidad de que el diagnóstico de glioma óptico sehaga tardíamente. Inicialmente no hubo sospechadiagnóstica de glioma óptico, ya que se trataba deun ojo miope magno y ambliope y sin más mani-festaciones visuales o sistémicas (NF-1).

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Glioma óptico en alta miopía


INTRODUCCIÓN

El síndrome AZOOR (acute zonal occult outerretinopathy), descrita por Gass en 1993 (1), esuna entidad de etiología desconocida que secaracteriza por una disfunción aguda, habitual-mente unilateral (no siendo raro afectaciónsecuencial de 2.º ojo), de las capas externas dela retina en una o más zonas retinianas. Tienenotables coincidencias con otros cuadros comoel síndrome de múltiples manchas blancas eva-nescentes, el síndrome de agrandamiento idio-pático de la mancha ciega, la neuroretinopatíamacular aguda, la coroiditis multifocal y el síndro-me de presunta histoplasmosis ocular. Afectapredominantemente a mujeres jóvenes y clínica-mente se caracteriza por la aparición de escoto-mas con preferencia central o pericecal acompa-ñados de fotopsias. Los cambios iniciales en elfondo de ojo son mínimos o inexistentes y elelectrorretinograma (ERG) está alterado (2).

CASO CLÍNICO

Mujer de 41 años que acude a Urgencias porescotoma y fotopsias en el área del escotoma enOI de pocos días de evolución, sin dolor ni otrasintomatología acompañante. El único antece-dente de interés es un episodio de inflamaciónorbitaria idiopática izquierda 11 años antes.

En la exploración la agudeza visual sin correc-ción era de 1 en ojo derecho y 0,3 en OI quemejoraba a 0,7 con -0.25 -1.75 a 180°. Presenta-ba un defecto pupilar aferente relativo. Biomi-croscópicamente el polo anterior era normal. Enel fondo de ojo no se encontraron anomalías. Serealizó tomografía de coherencia óptica (OCT)de capa de fibras nerviosas sin encontrarse alte-raciones. En una campimetría 24-2 SITA fast seapreciaba un escotoma centrocecal más profun-do en zona pericecal en OI (fig. 1).

Con sospecha de neuritis retrobulbar atípicase cursó interconsulta a neurología y se realiza-


Síndrome AZOOR.Hallazgos con tomografía

de coherencia ópticaANCOCHEA DÍAZ G1, RODRÍGUEZ HERNÁNDEZ CF

Servicio de Oftalmología. Hospital «Infanta Cristina». Parla. Madrid.1 Licenciado en Medicina.

RESUMEN

Introducción: El síndrome AZOOR (acute zonal occult outer retinopathy), de etiología desconoci-da, se caracteriza por una disfunción aguda de las capas externas de la retina que origina escotomascon preferencia central o aumento de mancha ciega, acompañados de fotopsias.

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 41 años que acude a Urgencias por apariciónde escotoma y fotopsias en OI. En la exploración se objetivó disminución de la agudeza visual y unleve defecto pupilar aferente relativo en ese ojo, así como un escotoma centrocecal en la campimetría.Tras descartar patología neurooftalmológica, se realizó tomografía de coherencia óptica (OCT) hallán-dose interesantes cambios a nivel de las capas externas de la retina en la zona correspondiente alescotoma.

Palabras clave: Retinopatía aguda zonal oculta externa, AZOOR, tomografía de coherencia óptica.

ron estudios analíticos, incluyendo serología lué-tica, anticuerpos antinucleares, anticitoplasma deneutrófilos, enzima conversora de angiotensina yMantoux, que fueron negativos.

Se solicitó resonancia magnética de órbitas ycerebral con contraste, hallándose lesiones pun-tiformes inespecíficas en sustancia blanca de loslóbulos frontales, pero que no eran sugestivas dedesmielinización.

Los potenciales evocados visuales fueronsimétricos y sin alteraciones en amplitudes nilatencias. Se realizó OCT de mácula encontrán-dose un aumento de señal a nivel de la capa ple-xiforme externa, así como atenuación de la capade los fotorreceptores a nivel de fóvea, que en lazona nasal llegaba a desaparecer (fig. 3). En laevolución se observó además adelgazamientode la capa plexiforme externa, más llamativa allídonde el escotoma era más profundo (fig. 4). Secompletó el estudio con una angiofluoresceingra-fía (AFG), en la que únicamente se apreciabaleve hiperfluorescencia peripapilar por efectoventana y tinción en fases tardías en OI (fig. 5).

En base a estos hallazgos diagnosticamos a lapaciente de síndrome AZOOR tipo aumento idio-pático de la mancha ciega. A los 3 meses la agu-deza visual alcanzaba la unidad en OI y el esco-toma había disminuido de tamaño, si bien prácti-camente no existió mejoría en aquellos puntosque habían mostrado una sensibilidad de 0 ypersistieron las fotopsias (fig. 6).

DISCUSIÓN

El síndrome AZOOR es un trastorno raro depredominio en mujeres jóvenes y etiopatogeniadesconocida que relaciona distintos cuadros quecomparten la afectación aguda de un área o múl-

ANCOCHEA DÍAZ G, et al.


Fig. 2: OCT en momento del debut OD (sano).

Fig. 3: OCT en el momento del debut OI: Se objetivaaumento de señal en plexiforme externa y atenuación-desaparición de fotorreceptores más llamativa cuantomás nasal.

Fig. 4: OCT OI a los 3 meses del debut: Se puede vermayor adelgazamiento en las capas externas nasalesque en la figura 3.

Fig. 1: Primer CV donde se observa escotomacentrocecal.

tiples de la retina con disfunción de fotorrecepto-res y capas externas, con un posible, hipotético ycontrovertido mecanismo etiopatogénico común.

El fondo de ojo es normal o presenta áreascon mínimas alteraciones pigmentarias a niveldel epitelio pigmentario de la retina (EPR) yestrechamiento vascular retiniano más evidentesen la evolución. No existen síntomas inflamato-rios en el segmento anterior, siendo nula o esca-sa la celularidad vitrea. La falta de hallazgos fun-duscópicos y la posibilidad de presentar defectopupilar, hace que estos cuadros puedan ser con-fundidos con otros procesos y sean etiquetadosfrecuentemente de neuritis retrobulbar atípica.

La AFG es normal, o presenta un efecto ven-tana en el área de atrofia del epitelio pigmentarioen fases evolucionadas. El electrorretinograma(ERG) presenta alteraciones con afectación de laonda a y b, mostrando una afectación del com-plejo fotorreceptor-epitelio pigmentario, que secorrelaciona con el campo visual, afectándosemás la respuesta de conos (3).

En la OCT se ha encontrado una buena corre-lación entre alteraciones estructurales y losescotomas. La alteración típica descrita es unaatenuación o desaparición de la banda hiperre-flectante correspondiente a la unión entre seg-mento interno y externo de fotorreceptores, sibien también ha sido descrita una afectación dela capa plexiforme externa, al igual que en nues-tro caso (4). Los tomógrafos de coherencia ópti-ca de última generación han mostrado una bue-na sensibilidad a la hora de detectar estas alte-raciones, superior a los modelos previos (5).

Ningún tratamiento ha demostrado efectividaden estos pacientes, si bien se ha probado concorticoides, antivíricos, inmunosupresores y anti-fúngicos (6). En la evolución, las alteracionescampimétricas suelen permanecer estables opresentar una discreta reducción de los escoto-mas. Pocas veces progresan y rara vez se produ-ce normalización del CV en casos con afectaciónfuncional discreta. En la serie de Gass et al estádescrito un 31% de recurrencias (7).

CONCLUSIÓN

Se ha considerado a la ERG como una pruebafundamental en el diagnóstico de este cuadro ysu diferenciación de patología retrobulbar delnervio óptico (2), pero no está disponible en lamayoría de los centros.

Síndrome AZOOR. Hallazgos con tomografía de coherencia óptica


Fig. 6: CV a los 3 meses del debut. El escotoma se hareducido.

Fig. 5: AFG: Se observa hiperfluorescencia peripapilarpor efecto ventana en fases precoces y tinción en lastardías.

La OCT nos permite localizar el daño estructu-ral en los segmentos externos retinianos presenteen estos pacientes. En cuadros con alta sospechaclínica, puede ser la clave diagnóstica de estetrastorno ante la falta de disponibilidad de la ERG.

BIBLIOGRAFÍA

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7. Gass JD, Agarwal A, Scott IU. Acute zonal occultouter retinopathy: a long-term follow-up study. Am JOphthalmol. 2002; 134(3): 329-39.

ANCOCHEA DÍAZ G, et al.


Studium Ophthalmologicum - Vol. XXVII - N.º 4 - 2009: 229-232 CONTROVERSIAS EN OFTALMOLOGÍA

Controversias en el tratamientocon Ranibizumab (Lucentis®)

BERNABEU ARIAS G1

1 Clínica Cintrano. Hospital Hospitalario de Alcalá de Henares Príncipe de Asturias.

El Ranibizumab (Lucentis®) es un fármaco cadavez más utilizado en la práctica diaria clínico-qui-rúrgica oftalmológica, no obstante no hay criteriosclaros establecidos a la hora de decidir en quepacientes, patologías y en que momentos debeser utilizado, ante estas dudas que nos surgen adiario, preguntamos a nuestro panel de expertosretinólogos para contrastar diferentes criterios quenos puedan ayudar a la hora de tomar decisiones.

Pregunta 1. ¿Cree aconsejable o necesarioponer una inyección intravítrea de Ranibizu-mab en pacientes con degeneración macularhúmeda con o sin episodios previos de mem-brana neovascular subrretiniana al realizar lacirugía de cataratas?

Dr. Pedro Amat PeralVissum Instituto Oftalmológico de Alicante.Sección Retina-Vitreo

Si el paciente presenta una membrana neo-vascular activa no le opero la catarata. Procurotratarlo con inyecciones de Ranibizumab hastaque se inactive. Si ya está inactivada y hay queoperarle la catarata, se puede pautar una inyec-ción dependiendo del caso. Aunque actualmenteno hay evidencia científica que diga que la ciru-gía de catarata empeore el cuadro de degenera-ción macular, sí hay sospechas clínicas de que lohaga, por lo tanto, sí se puede plantear.

Dr. Agustín Martín Justicia Clínica Cintrano

No. Recomiendo hacer OCT días previos a lacirugía y si hay actividad neovascular aplazarla cirugía de catarata hasta la resolución de lamisma. En un paciente con DMAE y anteceden-tes de membrana neovascular previa realizoOCT también en los días posteriores a la cirugía

de catarata y solo inyecto Ranibizumab si exis-ten signos de reactivación.

Dr. Carlos BeckfordHospital Universitario de Alcalá de Henares

En caso de que no se objetive la presencia deuna neovascularización clásica u oculta, no creoaconsejable utilizar rutinariamente, para evitar laprogresión a DMAE avanzada, un antiangiogéni-co de forma «profiláctica», en los pacientes quese operan de cataratas. Por otra parte, por lo quevamos conociendo de la farmacocinética y farma-codinamia de los anti-VEGF, una inyección aisla-da generalmente no es suficiente si realmentefueran necesarios. De forma individualizada pu-diera encontrarlo justificado en algún caso en par-ticular en el que exista una duda diagnóstica ra-zonable, mala evolución conocida de una lesiónsimilar en el ojo contralateral o como dosis de«recuerdo» dentro de un tratamiento más amplio.

Dra. Carolina Arruabarrena SánchezSección de retina Vissum Mirasierra.Hospital Universitario de Alcalá de Henares

Existen datos contradictorios sobre si la cirugíade catarata influye en el curso de la degeneraciónmacular asociada a la edad (DMAE) en aquellospacientes en los que coexisten las dos enferme-dades. Pero parece razonable que tanto el foto-traumatismo de la cirugía como la inflamacióngenerada durante la misma empeoren la enferme-dad retiniana y por tanto es recomendable asociaruna inyección de Ranibizumab a la cirugía de ca-tarata en pacientes con membrana neovascularsubrretiniana. Además un estudio reciente indicaque el doble procedimiento quirúrgico (facoemulsi-ficación más inyección de antiangiogénicos intra-vítreos) en pacientes con catarata y membrananeovascular activa es eficaz y seguro.

Pregunta 2. ¿En pacientes tratados con Ra-nibizumab cuanto tiempo tras el cese de laactividad neovascular considera aconsejableesperar para realizar la cirugía de cataratas?

Dr. Pedro Amat PeralVissum Instituto Oftalmológico de Alicante

Mínimo 3 meses pero prefiero esperar 6 mesessi se puede. Dependiendo de las característicasde la catarata.

Dr. Agustín Martín JusticiaClínica Cintrano

Por lo menos 6 meses sin reactivación.


Generalmente, la cirugía de cataratas no cons-tituye una urgencia médica. Asimismo, en un por-centaje considerable de pacientes sometidos afacoemulsificación e implante de lente intraocularsin complicación alguna se puede objetivar an-giográficamente la presencia de edema macularpostquirúrgico. Por lo tanto, prefiero esperar entre4 y 6 meses desde la estabilización de la lesión,siempre que sea posible, con objeto de que nointerfieran otros factores proinflamatorios en laevolución de la neovascularización subretiniana.


Ya que la cirugía de catarata puede reactivaruna membrana subretiniana ya tratada, lo idealsería esperar dos o tres meses tras la últimainyección de Ranibizumab y comprobar angio-gráficamente la ausencia de actividad en lamembrana. Sin embargo, no es necesario dife-rir la cirugía de catarata en exceso puesto queel hecho de que la membrana esté inactiva en elmomento de la cirugía no nos garantiza que vayaa mantenerse así y el tratamiento combinado (fa-coemulsificación e inyección intravítrea de an-tiangiogénicos) resulta seguro y eficaz. En cual-quiera de los casos es recomendable realizar unseguimiento estrecho de la enfermedad retinianatras la cirugía de catarata.

Pregunta 3. ¿En qué casos de trombosisvenosa cree recomendado el uso de Ranibi-zumab?


Primero se deben tener en cuenta unos puntosimportantes como son si se trata de oclusionesde rama o centrales, si son isquémicas o no, sihemos esperado a que haya una evolución es-pontánea y qué agudeza visual presenta. Trasplantear el uso del láser Argón paso a los antian-giogénicos o a la triamcinolona.


Trato con Ranibizumab intravítreo las trombo-sis tanto de vena central como de rama venosacon mala agudeza visual de inicio o aquellas enlas que, aunque al principio del episodio, la agu-deza visual no sea mala, va disminuyendo por lainstauración de edema macular. En todos loscasos fotocoagulo las áreas de isquemia si sehan producido.


Dejando aparte su utilización en las complica-ciones neovasculares de las mismas, aún esta-mos lejos de conocer de forma rigurosa cuál es lamejor pauta de tratamiento en lo referente a la uti-lización de antiangiogénicos en el edema macu-lar asociado a las trombosis venosas. Se estánllevando a cabo numerosos estudios cuyos resul-tados serán aplicables en la práctica clínica. Porel momento debemos ofrecer únicamente estaposibilidad terapéutica en pacientes en los que elcurso natural de la enfermedad sea inexorable-mente negativo y no exista alternativa eficaz detratamiento. Esto se cumple en la mayoría de lastrombosis de vena central y hemicentral de la re-tina en pacientes mayores, y en las formas noisquémicas de trombosis de rama venosa en losque exista importante edema macular. Dado elmal pronóstico, la escasez de efectos secunda-rios y la aparición de resultados alentadores en loque respecta sobre todo a la mejoría del edemamacular con la utilización de antiangiogénicos, la

BERNABEU ARIAS G


tentación de utilizarlos como tratamiento estándares fuerte. No obstante, debemos recordar que porel momento se trata de utilización «off label» ytenemos la obligación de hacérselo entender alpaciente así como las alternativas existentes.


El Ranibizumab intravítreo puede usarse en eltratamiento del edema macular secundario aoclusión de vena central de la retina (OVCR) yoclusión de rama venosa retiniana (ORVR). Exis-ten muchos estudios que presentan mejoría ana-tómica y funcional con el uso de antiangiogéni-cos en el edema macular secundario a OVCR ya ORVR, en este último incluso en casos que nohabían respondido al tratamiento con láser argónmacular. La mayor limitación es la necesidad deinyecciones repetidas cada 4-6 semanas. Resul-taría muy útil tener ensayos clínicos sobre la efi-cacia del tratamiento a largo plazo para saberque perspectivas podemos ofrecerle al pacienteen cuanto a la duración del tratamiento y la pau-ta de reinyección. Aún a falta de ellos los antian-giogénicos resultan una opción recomendablesopesando eficacia-riesgo.

Pregunta 4. En caso de tratar la trombosisvenosa con Ranibizumab, ¿qué momento esel ideal para realizar el tratamiento desde quese instaura el cuadro clínico?


Si el paciente no ha presentado una buenaevolución espontánea, presenta un edemamacular que hace que la agudeza visual seamenor de 0,4, y ya se ha intentado la fotocoagu-lación argón se puede plantear el uso de antian-giogénicos.


Precoz si la agudeza visual es mala de inicio ysegún evolución del edema macular si la agude-za visual de partida no es mala.


En mi opinión, la patocronia de las oclusionesvenosas retinianas, con una instauración súbitay daño tisular de comienzo brusco, quizá nosaconsejen a la luz de los resultados de los estu-dios que se encuentran en marcha, el comienzode tratamiento de forma precoz, en combinacióncon corticosteroides intravítreos. Por ahora nohay datos concluyentes para aconsejar una uotra pauta, que no tendrá por qué ser la mismaque en la DMAE.


El pronóstico del edema macular secundarioa oclusión venosa es muy diferente en funciónde si se trata de un edema isquémico, el cual seresuelve de forma espontánea en la mayoría delos casos o de un edema no isquémico, quepresenta menores porcentajes de resoluciónespontánea. En los casos isquémicos lo másadecuado es respetar un periodo de observa-ción de tres meses por si hay una mejoría es-pontánea mientras que en los no isquémicosresulta más útil iniciar el tratamiento al diagnós-tico. Ya que los estudios realizados demuestranla eficacia de la inyección precoz y que la mejo-ría de visión es mayor cuanto mejor es la agu-deza visual inicial.

Pregunta 5. ¿Qué otras opciones terapéuti-cas ve adecuadas en casos de membranasneovasculares que no responden al trata-miento con Ranibizumab?


Las opciones tras el fracaso del Ranibizumabson escasas. En caso de que el paciente presen-te una cicatriz que aumente por efecto de la ac-tividad neovascular y que la repetición de lasinyecciones no lo haya frenado, la terapia fotodi-námica con triamcinolona suele frenar el avancede las mismas e impedir que no aumente el es-cotoma central de estos pacientes.

Controversias en el tratamiento con Ranibizumab (Lucentis®)



Me parece importante definir criterios parahablar de neovascularización subretiniana resis-tente al tratamiento con Ranibizumab. Existenfactores genéticos y otros derivados del diferenteestadio de maduración de los neovasos que dancomo resultado esa resistencia. En casos de re-sistencia primero pruebo a cambiar de fármacoantiangiogénico y si la falta de respuesta persis-te, empleo la terapia fotodinámica a mitad deenergía (una sola sesión) asociada al antiangio-génico, no utilizo la radioterapia intraocular perotambién me parece una opción valida.


Desgraciadamente, y, a pesar de que el trata-miento con Ranibizumab ha supuesto un cambio

muy significativo en los resultados visuales deuna gran cantidad de casos con DMAE, algunospacientes no responden al tratamiento. Las opcio-nes terapéuticas para éstos pasan por la utili-zación de tratamientos combinados con terapiafotodinámica y/o triamcinolona intravítrea, aun-que, en mi experiencia, no se obtienen mejoríasfuncionalmente significativas en estos pacientes.


En el caso de membranas neovasculares queno responden a tratamiento con Ranibizumab sepuede intentar un ciclo de tratamiento con beva-cizumab o recurrir al tratamiento con terapia foto-dinámica. Esperamos tener disponibles nuevosfármacos antiangiogénicos e inhibidores de otrascitoquinas responsables de la formación de lasmembranas neovasculares en breve.

BERNABEU ARIAS G


La uveítis anterior crónica es la complicaciónextra-articular más importante de la artritis idio-pática juvenil (AIJ) (fig. 1). Suele ser más fre-cuente en los pacientes en edades tempranas, yes más común en los que tienen AIJ del tipo oli-goarticular (40%) que en los que tienen AIJ deltipo poliarticular (14%). La uveítis anterior es fre-cuentemente bilateral y puede alterar la agudezavisual como consecuencia de la queratopatía enbanda (fig. 2), la catarata, el glaucoma, y el ede-ma macular cistoide (fig. 3).

La agudeza visual final está relacionada conmuchos factores: tipo de AIJ, retraso en el diag-nóstico y por tanto retraso en el tratamiento,edad al inicio, y duración de la enfermedad y deltratamiento. En un estudio amplio de 760 pacien-tes con AIJ, la uveítis apareció en 74 (9,3%) den-tro de los 4 primeros años después del diagnós-tico de artritis con un tiempo medio de 21 mesesdesde el inicio de la artritis.

La inflamación ocular suele ser insidiosa y asin-tomática. Por esta razón cuando la uveítis prece-de a la artritis, el pronóstico visual suele ser grave

debido al retraso en el diagnóstico. En un estudioretrospectivo se observó que el intervalo entre elinicio de la artritis y el inicio de la uveítis, así comola α2-globulina en el inicio de la artritis, fueron lasvariables más significativas en predecir un cursograve de la uveítis asociada a AIJ. En la mayoría

Studium Ophthalmologicum - Vol. XXVII - N.º 4 - 2009: 233-236 TOMA DE DECISIONES EN OFTALMOLOGÍA

Protocolo terapéutico ante una uveítisasociada a artritis idiopática juvenil

SAINZ DE LA MAZA MT1

1 Médico Adjunto Consultor. Instituto Clínico de Oftalmología (ICOF). Hospital Clínico de Barcelona. Barcelona.

Fig. 1: Uveitis anterior crónica con sinequiasiridocristalinianas en paciente con AIJ.

Fig. 3: Edema macular cistoide en uveitis anteriorcrónica asociada a AIJ.

Fig. 2: Queratopatía en banda en uveitis anteriorcrónica asociada a AIJ.

de casos, la uveítis es bilateral; si es unilateral, laprogresión hacia el ojo contralateral aparece den-tro de los primeros 12 meses. La uveítis aparecedentro de 1, 2 ó 4 años después de la artritis en el73, 77 y 90%, respectivamente. La uveítis de tipoanterior crónica es la forma más común de uveítisasociada a AIJ (83%) con el desarrollo de compli-caciones en aproximadamente la mitad de loscasos en los primeros 5 años después del diag-nóstico. La positividad de los ANA no parece serun factor de mal pronóstico.

PROTOCOLO TERAPÉUTICO (fig. 4)

1. Medicación tópica

– Colirios de esteroides y de agentes midriáti-cos/ciclopléjicos.

El tratamiento inicial debe ser intenso y agresi-vo con prednisolona, dexametasona o betameta-sona, incluso con pauta horaria durante el día.Desafortunadamente, puede haber problemasde colaboración si el niño es pequeño. Dosisinsuficientes o el retraso en el inicio del trata-miento puede suponer una demora en el controlde la inflamación e interpretarse erróneamentecomo una uveítis refractaria al tratamiento. Antela mejoría de los signos oculares, la dosificacióndel colirio de esteroides se puede reducir progre-sivamente durante 4 a 6 semanas para evitar unnuevo brote. A menudo es necesario manteneruna dosis mínima de esteroides para evitar la

reactivación inflamatoria. Se debe tener en cuen-ta que los niños son más propensos a desarrollarcomplicaciones secundarias a los esteroidestales como la hipertensión ocular o las cataratas.También deben utilizarse desde el inicio coliriosmidriáticos/ciclopléjicos para prevenir la forma-ción de sinequias y disminuir el espasmo de lamusculatura ciliar. Debe intentarse una midriasismáxima mientras se controla la inflamacióndurante 2 ó 3 semanas tras las cuales se pauta-rá un midriático de acción corta tal como la tropi-camida en dosis única y nocturna. No debe sus-penderse el tratamiento midriático bruscamente.

2. Inyecciones de esteroides peribulbares

Inyecciones subtenonianas posteriores deacetónido de triamcinolona o en el suelo de laórbita de acetato de metilprednisolona puedenser efectivas cuando no hay respuesta con el tra-tamiento tópico, en brotes muy graves, o encasos que cursan con hipotonía o edema macu-lar, pero, dado que el niño pequeño no va a cola-borar, deben ser realizadas bajo anestesia.

3. Inyecciones de esteroides intravítreos

Inyecciones intravítreas de esteroides (2 ó4 mg) representan otra posible opción, especial-mente en el edema macular cistoide refractario alas inyecciones de esteroides peribulbares. Enun estudio efectuado en este tipo de patología, laresolución del edema macular cistoide se consi-guió en todos los casos pero sólo la mitad deellos mejoraron significativamente la visión. Losefectos secundarios más importantes son la pre-sión intraocular elevada (31%) y la rápida progre-sión de la catarata (55%). Debido a los efectossecundarios y a que la técnica es invasiva yrequiere de anestesia en el niño, este tratamien-to debe ser efectuado sólo en casos selectivos.

4. Tratamiento sistémico con esteroides

Los esteroides orales y parenterales son efec-tivos en reducir la inflamación en aproximada-mente dos tercios de los pacientes. Desafortuna-damente, no pueden utilizarse durante mucho

SAINZ DE LA MAZA MT


Fig. 4: Protocolo terapéutico de la uveítis anteriorcrónica asociada a AIJ.

tiempo debido a los efectos secundarios talescomo retardo en el crecimiento, obesidad, osteo-porosis, pancreatitis, diabetes mellitus e hi-pertensión. A nivel ocular pueden contribuir aldesarrollo de glaucoma y de cataratas en losniños. Debido a todo ello, otros agentes, los lla-mados «ahorradores de corticoides», tales comoel metotrexate y la ciclosporina A se utilizan enlos casos necesarios.

5. Tratamiento sistémico coninmunosupresores/fármacosmodificadores de la enfermedad (tabla 1)

– Metotrexate: se trata de un antimetabolito fre-cuentemente utilizado como primera línea de tera-pia tras la utilización de esteroides. Su capacidadde controlar la inflamación intraocular varía de un45% a un 72,6%. Dosis entre 7,5 y 15 mg/m2/se-mana vía oral o subcutánea suelen ser efectivasen uveítis refractarias a esteroides tópicos. Sedebe asociar ácido fólico al día siguiente.

– Ciclosporina A: es un tratamiento alternativoal metotrexate en casos refractarios. Su capaci-dad de controlar la inflamación intraocular varíaentre el 50 y el 82%. Dosis de 3 mg/kg/día en dostomas vía oral suelen ser adecuadas. Desafortu-nadamente no existen ensayos clínicos que com-

paren la ciclosporina con otros tratamientos. En unestudio retrospectivo, multicéntrico, se evaluó laeficacia de la ciclosporina como monoterapia o encombinación con esteroides o metotrexate. Seconsiguió un control de la inflamación en el 24%de los pacientes tratados con ciclosporina enmonoterapia con una dosis media de 2,9 mg/kg/d.Cuando la ciclosporina se asociaba al metotrexa-te, la eficacia aumentaba hasta el 48,6%. Sinembargo, si existía edema macular cistoide previo,los fármacos no conseguían controlarlo.

– Mofetil micofenolato: este fármaco puede serefectivo en controlar la inflamación tras fracaso delmetotrexate o intolerancia de éste. La dosis es de0,5-1 g/m2/día en dos tomas. Puede utilizarse enmonoterapia o asociado a ciclosporina A.

Cuando tras 6 a 8 semanas, el tratamientocon cualquiera de estos fármacos en monotera-pia o en asociación no es completamente efecti-vo o existen importantes efectos secundarioscon la medicación se puede pasar al grupo defármacos biológicos.

6. Tratamiento sistémico con fármacosbiológicos (tabla 2)

– Infliximab: En un estudio retrospectivo seobservó que el infliximab fue superior al etaner-cept en 12 de los 21 niños con uveítis asociada a

Protocolo terapéutico ante una uveítis asociada a artritis idiopática juvenil


Tabla 1. Inmunosupresores: Propiedades y efectos secundarios

Agente Estructura Vía de administración Dosis Efectos secundarios

Metotrexate Análogo ácido fólico, Oral or parenteral 10-30 mg/m2/semana Náusea, vómito, dispepsia, inhibidor de la (sc. or im.) max 1 mg/kg/semana hepatotoxicidad, reaccióndihidrofolato reductasa lugar de inyección

Ciclosporina A Péptido cíclico que Oral (suspensión or 2-5 mg/kg/día (divididas Hirsutismo, hipertensión,inhibe la proliferación cápsulas) en dos dosis) insuficiencia renal, naúsea,de los linfocitos T vómito e hipertrofia gingival

Mofetil-micofenolato Inhibidor metabolismo Oral (cápsulas) 0.5-1 g/m2/día (divididas Náusea, vómito, dispepsia,purínico en dos dosis) diarrea

im. = Intramuscular; iv. = Intravenoso; sc. = Subcutáneo.

Tabla 2. Agentes Anti-TNF: Propiedades y efectos secundarios

Agente Estructura Vía de administración Dosis Efectos secundarios

Infliximab Anticuerpo Infusiones iv 3-5 mg/kg a 0,2, Reacción infusion,monoclonal quimérico 6 semanas luego infecciones, reactivación TB,murino-humano cada 6-8 semanas desarrollo de anticuerposanti-TNF-α ANA y anti-DNA

Adalimumab Anticuerpo monoclonal Inyección sc 20-40 mg/m2 Reacción sitio de inyección,recombinante cada 2 semanas infeccioneshumano IG1

iv. = Intravenoso; sc. = Subcutáneo.

AIJ, refractarias al menos a un inmunosupre-sor (1). Se observó una baja tasa de hipertensiónocular o de catarata. En otro estudio con 6 pa-cientes con uveítis grave tratados con infliximabdurante 9,5 meses, se observó remisión en 3 pa-cientes, mejoría en 2 y aumento de la agudezavisual en 4 (2). En otro estudio, se observó la efi-cacia del infliximab en 13 de 15 niños al cabo deuna media de 10 semanas. Desafortunadamente,tras un seguimiento de 13 meses (rango: 12-23),la uveítis se reactivó en todos los que previamen-te habían respondido, demonstrando que la efica-cia del infliximab disminuye con el tiempo (3).

– Adalimumab: En un estudio retrospectivo seobservó que 21 de 26 ojos de 14 niños con uveítisidiopática o asociada a AIJ habían mejorado trasel tratamiento con adalimumab sin efectossecundarios importantes (4). En un estudioretrospectivo de 18 pacientes con uveítis refrac-taria de larga duración, la mayoría asociada aAIJ, el adalimumab fue efectivo y bien toleradoen el 88% de los pacientes que no habían res-pondido a otros tratamientos, incluido el inflixi-mab (5). En una revisión reciente se compararonlas diferencias de los tres agentes biológicos(etanercept, infliximab, adalimumab) en cuanto ala visión, efectos secundarios, e impacto econó-mico en la salud y se encontró que el adalimu-mab fue efectivo en el 80,8% de las uveítispediátricas con una buena respuesta al cabo de2 a 6 semanas (6).

Durante el tratamiento, es recomendable reali-zar pruebas de laboratorio que incluyan hemo-grama completo, hemoglobina, plaquetas, proteí-nas, VSG, proteína C reactiva, enzimas hepáti-cas, urea, creatinina, análisis de orina, anticuer-pos antinucleares, anticuerpos anti-ENA y anti-

cuerpos anti-DNAds. Estas pruebas deben serrealizadas antes del inicio del tratamiento y cada3 meses durante el seguimiento. Además paralos pacientes con inhibidores del TNF, se deberealizar el PPD o, alternativamente, el test deQuantiferon antes de iniciar la terapia y anual-mente durante el seguimiento.

El mayor conocimiento de los mecanismos dela inflamación ha hecho desarrollar nuevos agen-tes contra citoquinas que participan en la cas-cada de la inflamación. De entre ellos destacanel rituximab (anti-CD20), el abatacept (anti-mo-léculas coestimulatorias), y el tocilizumab (anti-interleuquina 6). Todos ellos están bajo investiga-ción y pueden representar opciones terapéuticasfuturas.

BIBLIOGRAFÍA

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SAINZ DE LA MAZA MT


Studium Ophthalmologicum - Vol. XXVII - N.º 4 - 2009: 237-238 LEER Y CONTAR

Desde hace unos años se está teniendo unaexperiencia clínica favorable con el uso de trata-mientos biológicos basados en antagonistas delfactor de necrosis tumoral alfa en pacientes conenfermedades inflamatorias de base inmune. Estasenfermedades pueden afectar a varios órganos dia-na del sistema. Entre ellos se encuentra el aparatovisual. La asociación ocular más frecuente y, enparticular más relevante por la morbilidad asociada,son las uveítis no infecciosas, que suelen presentarun patrón de recidiva variable. Por ello en la prácti-ca, cuando se habla de afectación ocular en estecontexto, nos referimos directamente a la inflama-ción intraocular de etiología no infecciosa, es decir,a las uveítis de base inmune.

Dentro de los tratamientos biológicos desarro-llados en la última década se distinguen los anti-cuerpos monoclonales infliximab y el más recien-te, adalimumab (completamente humanizado),por un lado, y el receptor soluble del factor denecrosis tumoral alfa etanercept, por otro lado.Otras terapéuticas biológicas comprenden elinterferón alfa, los modificadores de las células-T(efalizumab y alefacept) o el modificador de laco-estimulación abatacept. Las terapias anti-interleukinas anti-IL-1 y anti-IL-2 (anakinra ydaclizumab) se han utilizado también en pacien-tes con afectación sistémica. Pese a la evidenciaacumulada sobre su eficacia, hay varias pregun-tas que permanecen sin una respuesta clara aldía de hoy: ¿cuándo es mejor iniciar estas tera-pias?, ¿qué agente y a qué dosis administrar?,¿durante cuánto tiempo mantener su uso?, ¿quéhacer ante la falta de respuesta inicial o diferida,o el desarrollo de efectos secundarios?

El grupo del Dr. Dhingra del Hospital de Bristolen Reino Unido ha publicado recientemente unaserie clínica en la que trata de dar respuesta ala última cuestión planteada en el párrafo ante-rior. En este artículo, que apareció en la revistaEye (1), los autores revisaron siete casos deuveítis refractaria en la que el fracaso secunda-rio –es decir, por aparición de efectos secun-darios, menor control de la uveítis con el tiempopor aparición de anticuerpos anti-quimera o la di-ficultad en la administración–, fue manejado me-diante el reemplazo por otro agente anti-TNF-alfa.

Los pacientes comprendían tres adultos –consarcoidosis, espondilitis anquilosante y poliartro-patía seronegativa– y cuatro niños –con artritisidiopática juvenil–. Todos ellos padecían de uveí-tis refractarias a los inmunosupresores conven-cionales y habían estado bajo terapia con inflixi-mab (n = 6) y alemtuzumab –anticuerpo monoclo-nal humanizado frente al antígeno CD52– (n = 1)durante una media de un año (entre 8 y 24 me-ses). Además, la terapia biológica había acaba-do fracasando secundariamente por lo que losautores plantearon un cambio de agente biológi-co. Finalmente, de los siete pacientes, cinco selograron controlar con adalimumab y dos con in-fliximab. Todo ello con una reducción o un mante-nimiento de la inmunosupresión concomitante ysolo dos pacientes tuvieron que mantener adicio-nalmente prednisolona a razón de 10 mg/día. Hayque recordar que según los criterios del «SUN»(nomenclatura de uveítis estandarizada), la medi-da de la eficacia de estas terapias se estableceen la retirada o la disminución de la dosis deprednisolona por debajo de los 10 mg al día.

Adalimumab y otros inhibidores del factorde necrosis tumoral alfa: ¿Qué podemos

esperar de los nuevos tratamientosde las uveítis no infecciosas?

MALDONADO MJ1

1 Doctor en Medicina. IOBA. Universidad de Valladolid.

Los autores concluyeron que esta serie clínicaproporciona una evidencia preliminar de que elcambio de agente anti-TNG-alfa ante un fracasoterapéutico secundario puede devolver el controldeseado en pacientes con uveítis refractarias alos inmunosupresores tradicionales, particular-mente en los casos asociados a artritis juvenilidiopática. En los pacientes adultos el cambio deagente biológico ayudó a conseguir una remisiónde la enfermedad sistémica y a una mejor admi-nistración del fármaco.

La evidencia acumulada hasta la actualidad enla literatura científica indica que los anticuerposmonoclonales anti-TNF-alfa son claramente máseficaces que el receptor soluble etanercept paratratar las manifestaciones extra-articularles delas enfermedades inflamatorias de base inmunecomo son las uveítis no infecciosas y la enferme-dad inflamatoria intestinal. Es más, el receptorsoluble puede asociar una mayor inducción para-dójica de uveítis. Dentro de los anticuerpos, aun-que se tiene una mayor experiencia por ser másprimitivo con el infliximab, el adalimumab estáapuntando una capacidad de respuesta mayor yprobablemente con menores efectos adversosque el infliximab (por ejemplo, no se han refleja-do en la literatura científica indexada reaccionesanafilácticas como con el infliximab).

Estos fármacos poseen el potencial de modificarel curso de la enfermedad, no solo las manifesta-ciones y la sintomatología, y por ello están reci-biendo una atención creciente dentro de la comu-nidad médica y es de esperar un uso más ampliode los mismos dentro del arsenal terapéutico quese maneja para las enfermedades de etiologíainmune. Sin embargo, es de destacar que pese ala plausibilidad biológica de su mecanismo deacción experimental y a la eficacia clínica demos-trada, existe una falta de evidencia constatada

mediante ensayos clínicos aleatorizados y contro-lados que nos puedan informar sobre cuándo esmejor iniciar la terapia con estos fármacos, quéagente está más indicado y durante cuánto tiempose debería emplear. Además, se debe tener unamayor constancia de los efectos secundarios quepueden mostrar estos agentes biológicos. La reac-tivación de la tuberculosis latente es una preocu-pación en todos los tratamientos biológicos de estanaturaleza. Como puede ser también la asociaciónde una malignidad secundaria.

En general estos anticuerpos monoclonales, yen particular el adalimumab, constituyen un pasodecisivo hacia delante en el control de las propie-dades pro inflamatorias del factor tumoral de ne-crosis alfa sin comprometer totalmente su papelen la defensa del huésped. Sin duda, su irrupcióndentro del espectro de tratamiento antiinflamato-rio supone una excelente noticia para los oftal-mólogos que se preocupan del control de lospacientes con uveítis de origen no infeccioso (2).Es más, por razones que al día de hoy no seconocen todavía bien, las diferentes respuestasde los pacientes a las distintas terapias biológi-cas permiten que el fracaso con el uso de unagente no impida el éxito terapéutico con otro dela misma familia; un alivio cuando hablamos deltratamiento de las uveítis refractarias a los inmu-nosupresores convencionales.

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MALDONADO MJ


EXPANSIÓN DEL BRAILLEY ACTUALIZACIÓN DEL SISTEMA

IDEADO POR LOUIS BRAILLE

La invención más revolucionaria en la historiade los ciegos ha sido el sistema de lectura yescritura conocido en todo el mundo como brai-lle, en honor a su inventor, el genial ciego LouisBraille (fig. 1). Este sistema ha permitido el acce-so al universo de la lectura y por tanto al mundode la cultura a los invidentes. En el anteriornúmero de Studium Ophthalmologicum hemoshablado de la creación del sistema braille, ahoravamos a presentar la expansión de este sistemaque hoy es universal.

En la historia de la aceptación del sistemaBraille distinguimos tres periodos:

1. Triunfo del braille en la «Institution Royalede Jeunes Aveugles» de París, el internado para

Studium Ophthalmologicum - Vol. XXVII - N.º 4 - 2009: 239-246 HISTORIA Y HUMANIDADES

Servicio de Oftalmología. Complejo Hospitalario de Burgos. Burgos. España.1 Licenciado en Medicina. Complejo Hospitalario de Burgos.2 Doctor en Medicina. Complejo Hospitalario de Burgos.

RESUMEN

El sistema braille supuso una revolución en la educación de los ciegos. A pesar del ser el mejormétodo de lectura y escritura para los ciegos, como toda gran innovación, necesitó tiempo para sureconocimiento y progresiva implantación. Su aceptación fue gradual, primero en las lenguas europeasy posteriormente en los idiomas no europeos, terminando este proceso con la universalización delbraille por la UNESCO en 1950. Los nuevos avances tecnológicos no han conseguido excluir al brai-lle como sistema de lectura para los ciegos, teniendo en los pacientes sordociegos plena vigencia ensu comunicación con el mundo exterior.

Palabras clave: Braille lenguaje universal, historia del braille, escritura táctil.

Universalización y estado actualdel alfabeto braille (2.ª parte)

JIMÉNEZ BENITO J1, LÓPEZ PEÑA MJ2, DÍEZ FEIJOÓ E1, GARCÍA BEN E1

«Los ciegos estamos en deuda con Louis Braille, como la humanidad lo está con Gutenberg.»

HELLEN KELLER

Fig. 1: Louis braille. Retrato por Lucienne Filipi.

ciegos en el que estudió Louis Braille y tambiénfue profesor.

2. Expansión del braille a las lenguas europeas.3. Sistema braille reconocido como lenguaje

universal por la UNESCO y adaptación a lenguasextraeuropeas.

Es importante tener presente que la acepta-ción e implantación del sistema braille fue lentapero imparable, siendo lo más difícil cambiar laidea que «los ciegos no debían tener un alfabetodistinto al de los videntes», principio teóricodefendido por Valentín Haüy, quien es considera-do pionero en la educación de los ciegos. Pensaren un sistema de lectura y escritura propio paralos ciegos era una idea revolucionaria.

1. Triunfo del braille en la «Institution Royalede Jeunes Aveugles» de París

Louis Braille publicó en 1829 «Procédé pourécrire les paroles, la musique et la plain-chant aumoyen de points, a l’usage des aveugles et dispo-sés por eux». Escrito en relieve lineal, es decir,con las letras del alfabeto convencional en relieve,se considera el acta de nacimiento del sistemabraille. No obstante, como todas las ideas, no essuficiente con imaginar sino someterlo a la expe-riencia. Hicieron falta 25 años para que se acepta-ra el sistema braille y no es hasta 1854 cuando seadopta oficialmente en Francia. No obstante, en1827 en la escuela de ciegos de París se permitesu uso, y a partir de 1830 se autoriza su enseñan-za. El uso del braille en el internado de ciegosestaba condicionado por la actitud del director, siéste era partidario del braille o no.

El sistema braille se fue implantando en laescuela internado por su propia virtud, tanto porlos invidentes al usarlo como los profesores alver los grandes progresos en los ciegos.

En 1837 se publicó el primer libro impreso enbraille «Précis sur l’histoire de France divisée parsiécle, accompagné de synchronismes relatifs al´histoire générale placés à la fin de chaque règ-ne», es un grueso volumen que con 152 páginas,peso de 1.750 gr.

La segunda edición de 1837 del «Procédépour écrire les paroles, la musique». Par l. Braille,presentaba la oración del Padrenuestro en seislenguas: latín, francés, italiano, español, alemáne inglés, con texto correspondiente en relieve

lineal. Esta peculiaridad hace pensar que LouisBraille confiaba en la validez de su sistema delecto-escritura para todos los idiomas. Este librose envió a las instituciones para ciegos másimportantes: Filadelfia, Glasgow, Edimburgo,Bruselas, Madrid, Copenague, Pest...

2. Expansión del braille a las lenguaseuropeas

La difusión del sistema braille fuera de Franciacomenzó en 1854 cuando se imprimió en tipogra-fía braille un método de lectura en lengua portu-guesa financiado personalmente por el emperadorde Brasil, Don Pedro II. El periódico para educado-res de ciegos «L’instituteur des aveugles», elogió elsistema Braille y era partidario de su uso. No obs-tante, insistimos que la aceptación del sistemabraille fue lenta, en gran parte debido a la dificultadpara cambiar la idea que los ciegos no deberíantener un alfabeto distinto del de los videntes, con-cepto no exento de la comodidad de los profesoresde invidentes, ya que la aceptación del braillecomo nuevo método de escritura para los ciegossuponía el esfuerzo de aprenderlo, además deconceder cierta autonomía a los ciegos que pue-den disponer de un sistema propio (fig. 2).

El primer libro impreso en braille fuera de Fran-cia fue el Evangelio según San Juan, publicadoen 1860 en el «Asile des Aveugles», Lausana(Suiza). Queremos destacar el colosal trabajo dela edición en braille de la Biblia, versión protes-tante de Osterwald, terminada en 1866, queconstaba de 32 volúmenes, 24 para el AntiguoTestamento y 8 volúmenes para el Nuevo Testa-mento. En total 4.600 páginas con un peso demás de 60 kg.

Se necesitaron 40 años para el triunfo del brai-lle en los países germánicos, así en Viena y enBreslau, rechazaban un sistema no apto para lavista, ya que constituía un muro suplementarioentre ciegos y videntes, aunque considerabanque el braille era un buen sistema.

En el Reino Unido la adopción del braille fuecomplicada. En 1868 existían 4 sistemas decaracteres ordinarios en relieve y dos estenográ-ficos que intentaban establecerse, siendo el Dr.Armitage fundador de la «British and ForeignBlind Association for Promoting the Education ofthe Blind», quién consideró, con buen criterio,

JIMÉNEZ BENITO J, et al.


que deberían ser los ciegos quienes decidieranel sistema de escritura que les convenía, creán-dose un comité formado por ciegos que conocie-ran al menos tres de los sistemas existentes yentre los cuales tenían que decidir. En mayo de1870 el comité decidió a favor del sistema braille,reservando el sistema Moon modificado para losimpresos en relieve lineal (fig. 3).

En 1878 se celebró en París el «CongresoUniversal para mejorar la suerte de los ciegos y

los sordomudos» (fig. 4), donde se estudiaron losdiversos métodos de impresión y escritura parainvidentes, con la benemérita intención de unifi-car criterios. En las actas del congreso quedareflejado que el debate de fondo era la idea deno separar al ciego de los videntes (eterno deba-te en la historia del braille). Durante el Congresotuvieron lugar acaloradas discusiones en las quese debatieron cuáles debieran ser los sistemasde lecto-escritura más idóneos, bien los caracte-res romanos en relieve o el sistema inglés llama-do Moon (escritura en relieve sin usar puntos).También se discutió la sorprendente propuestadel norteamericano Smith, cuyo planteamientoconsistía en permitir que cada lengua creara sualfabeto braille, en el cual, los signos más rápi-dos de escribir serían las letras más usadas enese idioma, lo que hubiera significado crear tan-

Universalización y estado actual del alfabeto braille (2.ª parte)


Fig. 2: Con el sistema braille queremos revindicar eltacto y su utilidad para la lectura. Pintura sobre tabla delRey David (1485), Pedro Berruguete.

Fig. 3: Alfabeto para lectura táctil Moon, creado por elprofesor ciego William Moon (1818-1894).

Fig. 4: Portada del libro de cuentas del «CongresoUniversal para la mejora de ciegos y sordomudos»celebrado en París en 1878, donde se aceptó elsistema braille.

tos alfabetos como idiomas. El director de laEscuela de Ciegos de Amsterdam, Meyer, propu-so el braille como sistema universal de lecturapara ciegos y se aceptó su propuesta «...el Con-greso se pronuncia a favor de la generalizacióndel sistema braille no modificado» según acta delcongreso. Esta decisión fue de máxima impor-tancia y en la que se apoyarían posteriormentetodos los partidarios del llamado braille no modi-ficado o braille original.

De todos los países de lenguas europeas, losEstados Unidos de América fueron los que tarda-ron más tiempo en la aceptación del sistema deescritura braille. Así, en Saint Louis (Missouri) seutilizaban ambos sistemas, el braille y los carac-teres del alfabeto romano en relieve, en Bostonlas letras romanas en relieve y el llamado «brai-lle americano», éste era una modificación hechapor Smith y consistía en disponer los puntos delas letras en un orden que estimaba ser el másconveniente para la lengua inglesa. En lasdemás instituciones de ciegos de Estados Uni-dos se utilizaban los caracteres romanos y el lla-mado «New York Point» o «Wait System», estesistema es una modificación creada por Russ,director de la escuela de ciegos de Nueva York,que consiste en poner horizontal la columna depuntos de Braille con la intención de ahorrarespacio, su sucesor B. Wait basándose en estaidea estableció un alfabeto en el cual los carac-teres tenían sólo dos puntos de alto y tres deancho para las letras minúsculas. Teniendo encuenta que el espacio es un problema para laescritura braille, con el New York Point se conse-guía un ahorro de espacio de un 25%, pero lalectura era mucho más incómoda porque el sig-no se reconoce peor bajo el dedo, por tanto lalectura por el tacto era más difícil. Estudios pos-teriores han demostrado que los signos braillemás fáciles de leer no son los que tienen menospuntos, sino los que hacen mejor imagen al reco-nocerse mejor. La polémica en Estados Unidosfue, en primer lugar, entre los defensores del sis-tema de los caracteres romanos en relieve y,posteriormente entre el braille no modificado y elbraille americano, el llamado «New York Point» o«Wait System», defendido por B. Wait, directorentonces de la escuela de New York. Éste siste-ma casi fue aceptado, por diferentes motivos:

– B.Wait tenía gran influencia entre los direc-tores de escuelas de ciegos en EE.UU, creándo-

se una importante mayoría de seguidores deeste sistema.

– Hacia 1890, Hall inventó una máquina deescribir y otra de taquigrafía que escribía másdeprisa el New York point, el llamado Kleidógrafo.

– La imprenta más importante para los cie-gos, la «American Printing House for the Blind»,imprimía lo que la mayoría le pidiese. Ademáslos impuestos gravaban la importación de librosimpresos en braille de Inglaterra dificultandomucho la difusión del braille original.

No obstante, debido a los méritos propios delbraille clásico, este sistema terminó triunfando.Una vez reconocida en USA la validez del siste-ma braille, el Congreso de Little Rock de 1910fue decisivo para su aceptación. A partir de 1917no existió más que un sistema de escritura paralos ciegos americanos, el braille original.

3. Sistema braille reconocido como lenguajeuniversal por la UNESCO y adaptación alenguas extraeuropeas

Dos fechas son transcendentales para impul-sar la universalización del braille, 1929 y 1949,cuando la UNESCO consideró el braille patrimo-nio de la humanidad y se establece un sistemauniversal braille.

Las diferentes lenguas no europeas, como elárabe y las diferentes lenguas de la India, adapta-ban el sistema braille con modificaciones específi-cas para sus idiomas, asunto especialmente com-plejo en la India, donde existían multitud de dialec-tos, por lo que el mismo sonido se representabade modo diferente en el braille según la región.

En 1949, la UNESCO, a petición de la India,decidió afrontar esta falta de unificación del siste-ma braille, encargando a Sir Clutha Mackenzie unestudio histórico-crítico. Se decidió convocar uncomité de expertos en la sede de la UNESCO enParís que establecieron los principios para la uni-ficación de los diferentes alfabetos braille. Estasmodificaciones fueron adoptadas en Marzo de1950 en una conferencia más general. Los repre-sentantes hindúes renunciaron a su antigua pos-tura sobre el del braille y aceptaron estas reco-mendaciones en junio de 1950. En 1951, en Bei-rut, los representantes del mundo árabe acepta-ron también el sistema braille unificado. No obs-tante, a pesar del importante consenso consegui-



do, el trabajo de la UNESCO no está terminado,así la adaptación del braille a las lenguas orienta-les es particularmente difícil. En idiomas como eljaponés, que tiene una escritura silábica, el brai-lle se ha adaptado de manera muy ingeniosa alutilizar el braille clásico con 3 pares de puntos envez de cuatro. En algunos países como Vietnam yCamboya, la escritura está romanizada desdehace siglos y el uso del braille es desde 1899. EnChina, donde se han propuesto varios alfabetos,al problema de los sonidos se complica con el delos tonos, los cuales difieren de una región a otra.Por último, las lenguas llamadas tribales de Afri-ca se han adaptado al sistema universal braille.Uno de los autores que ha redactado este textoha comprobado la validez del sistema braille en lalengua africana Shona en «Mr Hugo Schools forthe blind» en el departamento de Masvingo, Zim-babue (fig. 5) y también su adaptación al amáricoy al Tigriña en Etiopía.

La UNESCO en colaboración con La UniónMundial de Ciegos, el 21 de febrero del año2005, celebró el día mundial de la lengua madre,en la que definió al braille como «lenguaje vivode comunicación, tan legítimo como todas lasotras lenguas en el mundo».

LA ESCRITURA MUSICALEN EL SISTEMA BRAILLE

También queremos comentar el difícil proble-ma de la escritura musical en braille, asunto de

especial relevancia para los ciegos, ya quemuchos de ellos eran músicos de profesión. EnParís, año 1929, en la sede de «American BraillePress» se reunieron una comisión de especialis-tas formada por representantes de Francia, Ale-mania, Inglaterra y Estados Unidos, y redactaronla «Notación musical Braille Internacional», yaque Louis Braille no encontró la manera definiti-va de resolver los problemas de la notación musi-cal en su escritura táctil, aunque estaba trabajan-do en ello cuando murió a los 43 años.

Existían dos clases de ediciones de la músicaque se disputaban el favor de los impresores.

– Alemania, Francia e Italia y los países quese proveían de la música escrita en París, utiliza-ban la notación unificada braille que se estable-ció en el «Congreso de Colonia» (1888) origina-ria en la Institución de París y presentada en el«Congreso Universal para mejorar la suerte deciegos y sordomudos» (1878), ya hemos comen-tado que en este congreso se aceptó el braillecomo sistema universal de lectura en los ciegos.

– La otra escritura musical provenía del«National Institute for The Blind» de Londres,que inspirándose en el sistema propuesto por elescocés Stericker en 1912, crearon en 1917 unnuevo código para la escritura de la notaciónmusical en relieve. Este sistema era muy pareci-do al ideado por Louis Braille y se diferencia enla manera de colocar los caracteres.

La principal dificultad de la escritura musicalestriba en que para la lectura táctil se precisa deuna disposición horizontal de los caracteres,teniendo la escritura musical de los videntes loscaracteres en vertical. Se han propuesto diferen-tes soluciones, presentando mayor complejidadaún si tenemos texto en las partituras musicales.

Las necesidades de los músicos ciegos sondiferentes dependiendo de su interpretaciónmusical, así los cantantes conservan libresambas manos y pueden leer por el tacto, losorganistas pueden tocar con una sola mano yusar la otra mano para leer..., pero no es posiblepara los intérpretes de muchos instrumentosmusicales que han de aprenderse la partitura dememoria.

Las características de la escritura musical,hicieron que se imprimieran las obras musicalesen dos ediciones, una edición simplificada y otracompleta. En Francia y en otros países optaronpor escribir frases más o menos largas alternati-



Fig. 5: Niños ciegos estudiando braille en «Mr. HugoSchools for the blind» en Masvingo, Zimbabue.

vamente para mano derecha y después paramano izquierda. En Inglaterra prefieren escribiralternativamente lo que corresponde a un com-pás de una y otra mano, primero la de la manoizquierda y después la mano derecha. Destaca-mos la interesante aportación del españolGabriel Abreu hacia 1855, profesor ciego demúsica en el «Colegio Nacional de Sordomudosy Ciegos de Madrid», creó un sistema usado enEspaña durante 80 años, con la característica deemplear cuatro puntos en lugar de tres, resol-viendo de forma satisfactoria el problema de laescritura de los acordes y facilitando la escriturade música con palabras. Hacia 1920, el mejicanoAlejandro Mezza, profesor de música ciego,revolucionó radicalmente la notación musical enbraille, pero era demasiado tarde para su univer-salización, ya que la cantidad de la música debraille escrita en el mundo era muy grande pararealizar cambios a un nuevo sistema.

COMENTARIOS FINALES

Uno de los grandes inconvenientes que tieneel sistema braille es la necesidad de muchoespacio para su escritura convencional, en un1 dm2 de papel no se pueden poner más de unos140 caracteres braille, en cambio del alfabetonormal entran unos 1.350 caracteres. Para solu-cionar este problema se intentó el «rayado fino»,dejando menos espacio entre los puntos, pero setuvo que abandonar y volver al ideado por LouisBraille, ya que algunos ciegos, sobre todo losque perdieron la visión tarde, discriminan conmucha dificultad el conocido como «rayado fino»o «punteado belga». Para poder utilizar ambascaras del papel, se utiliza una ingeniosa técnicallamada interpunto, llegando a un ahorro delespacio del 100% al escribir braille en las doscaras de una página.

Además de la universalización del alfabetobraille, es muy importante que el código de abre-viaturas utilizadas en el braille sea el mismo encada lengua. Las abreviaturas, es decir no escri-bir la palabra entera, son muy utilizadas en laescritura braille para disminuir el volumen de loslibros y también aumentar la rapidez de la lectu-ra y la escritura. En 1932 se llegó a un consensoentre las imprentas británicas y americanas parael idioma inglés. En 1951 en Montevideo (Uru-

guay) los representantes hispanoamericanos ylos españoles unificaron las abreviaturas para laescritura del braille en español. Este sistema deabreviaturas puede parecer confuso para los noiniciados, pero no para el lector ciego. El inviden-te, tanto si lee braille normal como si es brailleabreviado, crea estructuras táctiles automáticase inconscientes para la comprensión del texto. Lainmensa mayoría de los libros que se encuentranen las bibliotecas para ciegos están escritos enbraille abreviado.

El otro gran inconveniente del braille es elespacio que ocupa y la lentitud en la lectura yescritura, problemas clásicos del braille junto conel ya comentado del espacio. La rapidez de la lec-tura táctil es variable según los individuos, loslectores medios leen unas 60 palabras por minu-to, algunos ciegos leen más de 100 palabrasexistiendo casos de velocidades de lecturaexcepcionales. Es interesante comentar la posibi-lidad para los videntes de leer con la vista el sis-tema braille, o bien aprender la lectura táctil. Des-de sus orígenes, voluntarios videntes fueron losencargados de transcribir al braille, así la bibliote-ca Braille de París tiene unos 150.000 volúmenesy la National Library for the blind de Londres unacantidad parecida (datos del año 1988). Labiblioteca de la ONCE (Organización Nacionalde Ciegos Españoles) dispone de 40.486 volú-menes en braille. Destacamos la existencia de«American Braille Press», sociedad filantrópicanorteamericana financiada por donativos priva-dos, que nació en 1920 para difundir el braille.Su labor ha sido muy apreciada, imprimiendomuchas publicaciones en varios idiomas, revis-tas, libros, partituras y el periódico «Le CourrierBraille», que repartían gratuitamente a institu-ciones, bibliotecas y particulares. Esta asocia-ción decidió regalar imprentas braille a los paí-ses que hiciera falta, la única condición era queeditaran libros (fig. 6).

Las primeras máquinas de escribir en braillefueron creadas por Hall en América y Pitch enAlemania, en 1895, lo que permitió aumentar lavelocidad de escritura del braille. Actualmente seutiliza de manera rutinaria la máquina de escribirmodelo Perkins. Hoy en día, la existencia de lamáquina de escribir o el ordenador permite a losciegos escribir mecanografía para comunicarsepor escrito con los videntes, pero nada de estoexistía en 1835.



Existen también sistemas informáticos capa-ces de leer la letra impresa así como soportessonoros con grabaciones de libros, lo que hafacilitado el acceso a la cultura escrita para losciegos. No obstante, en los pacientes sordocie-gos, el braille tiene total validez, ya que el senti-do del tacto es su única posibilidad de comunica-ción con el exterior. Pensamos que los sistemasque permiten escuchar el texto, no pueden hacerpeligrar al sistema braille, ya que el acto íntimode la lectura, la elaboración mental de lo que selee no es igual que cuando se escuchan textos,de tal manera que tampoco para los videntes eslo mismo escuchar un libro que leerlo, por tantopodemos afirmar que el sistema braille tiene ple-na vigencia en la actualidad.

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13. Goldreich D, Kanics IM. Tactile acuity is enhanced inblindness. The J Neurosci 2003; 23(8): 3439-3445.

14. Sterr A, Müller M, Elbert T, et al. Perceptual correla-tes of changes in cortical representation of fingers inblind multifinger Braille readers. J Neurosci 1998;18(11): 4417-4423.

15. Hoover E. The ophthalmologist’s role in new rehabi-litation patterns. Trans Am Ophthalmol Soc 1967; 65:471-492.

16. Burgos Bordonau, E. Las musicografías de Abreu yLLorens: dos sistemas alternativos a la recepcióndel braille en España. Integración. Revista sobreceguera y deficiencia visual. Diciembre 2005; Nº 48;7-12.

17. Jiménez J, Olea J, Torres J, Alonso I, Harder D, Fis-cher K. Biography of Louis Braille and invention ofthe braille alphabet. Surv Ophthalmol 2009; 54(1):142-149.



Fig. 6: Imprenta braille de la escuela para ciegos deGrave, Holanda.

Queridos lectores,Ya hablamos en otra ocasión de

lo duro que era enfrentarse a laforma de hablar de los pacientes(El retorno de Babel, Studium volu-men XXVI, n.º 4 - 2008) pero hayotro asunto que subyace al hechode tratar con personas y, muchomás, a tratar con ojos. Sí, esas dosexcrecencias protuberantes quetenemos en la cara normalmenteen número de dos y por las que elcerebro se asoma y ve.

Y si no, no me digan que nuncase han encontrado con esta situa-ción:

–José, mire hacia abajo.Y José, haciendo un terrible esfuerzo mientras

mira hacia arriba y abre la boca, dice tranquila-mente:

–No puedo…Y lo dice el tío sin remordimientos, absoluta-

mente convencido de que «no puede», parpa-deando convulsamente e incluso haciendo zig-zags con los ojos como un poseso.

–José –dices tranquilamente– está mirandopara abajo, mire para arriba, por favor.

–Y José –de forma insólita– vuelve a contestarque no puede.

Siempre pienso que no es culpa del ojo,pobrecito, él es un mero ejecutor de órdenes…la culpa es de quien lo maneja. Porque no medigan que si le damos una orden al ojo, no obe-dece… ¿o es que los ojos van por su cuenta ytienen autonomía? Dubitativo ante tal afirma-ción… investigué… y hallé expresiones que afir-man que los ojos tienen vida propia: la comidaentra por los ojos, los ojos hablan cuando loslabios callan, los ojos de una persona no mien-ten, el ojo nos da de comer a los oftalmólogos, seme van los ojos… ¿cuántas veces se nos han idolos ojos hacia algo sin que lo podamos evitar?

Un dulce, una prenda de ropa, unanuncio, un chico o una chica des-pampanantes… Y si no los pode-mos controlar ¿quién lo hace?

El cerebro tiene mucha culpapero hay multitud de circunstan-cias que dejan libre al ojo parahacer lo que quiera: el dolor, elalcohol, ir al oftalmólogo más deuna vez, la predisposición delpaciente, el nerviosismo, las expe-riencias previas… todo le da auto-nomía porque es poderoso y seaprovecha. Y es poderoso porquetiene los músculos más inervados

del organismo (una fibra por cada fibra muscularcomparado con 100 en otros músculos estria-dos), una inervación sensitiva corneal que es300 veces mayor que la de la piel y 80 veces ladel tejido dentario y que emborracha al cerebrode información, media corteza cerebral implicadaen el procesamiento de la información y variosreflejos que juegan en nuestra contra (Bell, aco-modación-convergencia, corneal, fotomotor, ocu-locefálicos…). Sí, definitivamente el ojo es unpoderoso enemigo aunque controlable. Sabiendocómo maneja una persona sus ojos, sabemos sisu cerebro es o no potente… una vez más, el ojoes el espejo del interior, del alma. Poniéndoleuna gota a un paciente, podemos intuir si la per-sona es aprensiva, miedosa, emocional, confia-da y hasta cerebral, no digo más. Creo que elque es capaz de controlar sus ojos es que tienebien amueblada la cabeza.

Todo lo dicho, por supuesto, también dependede la edad: los niños de 0 a 7 años controlanregular; los adolescentes varones hasta los 35,fatal; los miopes de más de 7 dioptrías en todaslas edades, fatal; los tatuados y musculosos,fatal; los abuelitos de más de 60, mal; las depre-sivas fibromiálgicas o con enfermedades menta-les, mal; los que visten chaqueta y corbata, mal;

Studium Ophthalmologicum - Vol. XXVII - N.º 4 - 2009: 247-248 LA VENTANA DEL RESIDENTE

Doctor, mis ojos me controlanHURTADO J1

1 Residente del Hospital Ramón y Cajal. Madrid.

si es esencial la exploración del fondo de ojo o lapresión intraocular, mal; y los que dicen que «elojo es muy delicado», fatal. Si algunas de ellasse unen (cosa que ocurre con cierta frecuencia),la situación toma tintes trágicos: viejecito de65 años, tatuado, miope de 9 dioptrías con unglaucoma de ángulo cerrado; niño de 6 añosmusculoso cuya madre fibromiálgica dice que elojo es muy delicado; adolescente con trastornolímite de personalidad y conducta sexual atípicacuyo padre de chaqueta y corbata es hijo del vie-jecito de 65 años tatuado y a la vez marido de lamujer fibromiálgica que dice que «el ojo es muydelicado» y que tiene al niño de 6 años musculo-so que es a la vez hermano del paciente, comose puede deducir fácilmente… en fin un adoles-cente normal a secas. Por cosas menores empe-zó la Segunda Guerra Mundial.

Asunto aparte, es cuando la indisciplina ocularla vemos en la cirugía de cataratas cuando el ojocomplicado se rebela y envía a su esbirro máspotente, el vítreo, para defenderse. Duro adver-sario éste que sólo puede ser combatido elimi-nándolo pues no se presta ni a debates ni anegociaciones. No es más que una demostración

de todo el mal que hay dentro de un ojo… (el ojodel huracán, el ojo de buen cubero… todo soncosas malas).

Ya para terminar, tenemos claro que el ojodebe ser subyugado, sometido y esclavizado alpoder cerebral aunque la práctica diaria nosdemuestra que no todos pueden llevar a caboesta labor. Según lo que hemos dicho, el pacien-te ideal sería una mujer (50% de probabilidad) dealrededor de 45 años, emétrope o ligeramentehipermétrope (muy variable según la poblaciónescogida pero pongamos 70% de los que vienena la consulta, sobreestimando), sin enfermedadmental asociada (80,5% según el proyecto ESE-MeD-España… supongo que también sobreesti-mando), que haya ido al oftalmólogo más de unavez (ni idea, pongamos también 50%) y que acu-da por una enfermedad ocular no dolorosa (porejemplo, un hiposfagma, 5,2% en nuestro hospi-tal). Multiplicando las probabilidades, uno decada 137 pacientes que acuden a nuestra con-sulta podrá controlar su ojo de forma perfecta yobedecer fielmente nuestras órdenes. ¡Quéremedio! Habrá que seguir peleando con el res-to… porque el ojo… «nos da de comer».

HURTADO J


PREGUNTAS:

1) Con respecto a las nuevas lentes intraoculares que incorporan un filtro amarillo y el riesgo deDMAE, señale la correcta:❏ A. Reducen de forma importante el riesgo de DMAE sin alterar la calidad de la visión.❏ B. No modifican el riesgo de DMAE ni alteran la calidad de la visión.❏ C. Producen un descenso moderado del riesgo de DMAE sin alterar la calidad visual.❏ D. Reducen la calidad visual sin que se haya demostrado efecto protector alguno.❏ E. La reducción del riesgo de progresión de la DMAE es tan grande que en el futuro no se

fabricarán lentes sin filtro.

2) En cuanto a la epidemiología de la ceguera en el mundo, señale la falsa:❏ A. La catarata es la causa más importante de ceguera reversible.❏ B. El tracoma es la causa más importante de ceguera irreversible.❏ C. La retinopatía diabética sigue siendo una causa muy importante en el primer mundo.❏ D. La retinopatía diabética no es una causa importante en el tercer mundo.❏ E. En el primer mundo la DMAE es una causa muy importante de ceguera legal.

3) Con respecto a la distribución de los conos en la retina, señale la falsa:❏ A. Los conos más abundantes son los azules y son especialmente abundantes en la fóvea.❏ B. El cono rojo tiene su máxima absorción en torno a los 600 nm.❏ C. El cono verde tiene su pico de máxima absorción en torno a los 560 nm❏ D. El cono azul tiene su pico de máxima absorción en torno a los 460 nm.❏ E. El cono rojo tiene un segundo pico de máxima absorción a una longitud de onda más baja.

4) Respecto a los tapones de los puntos lacrimales, señale la falsa:❏ A. Sólo están indicados en el tratamiento del ojo seco, estando siempre contraindicados en

todos los pacientes con epífora.❏ B. Algunos están diseñados para ser implantados en la parte horizontal del canalículo y otros

en el segmento vertical.❏ C. En algunos casos el material incrementa su volumen al aumentar su temperatura, asegu-

rando una mayor estabilidad.❏ D. Mejoran los síntomas y también algunos parámetros funcionales en el ojo seco.❏ E. Se trata de una técnica reversible.

5) Con respecto al ectropion y al entropion, una de las siguientes opciones es verdadera:❏ A. El entropion es más frecuente en los caucásicos, en tanto que el ectropion es más fre-

cuente en los asiáticos.❏ B. Es más frecuente el ectropion del párpado superior que el del párpado inferior.❏ C. La tira tarsal lateral es un procedimiento que ofrece buenos resultados tan sólo en un por-

centaje muy pequeño de los ectropion. Por ello se debe seleccionar de forma muy cuida-dosa la indicación.

❏ D. El snap back test (prueba de resorte palpebral) consiste en tirar del párpado y valorar eltiempo que éste tarda en contactar de nuevo con la superficie ocular.

❏ E. El ectropion y el entropion son problemas aislados del párpado.

Studium Ophthalmologicum - Vol. XXVII - N.º 4 - 2009: 249-252 AUTOEVALUACIÓN

GONZÁLEZ MARTÍN-MORO J1

1 Licenciado en Medicina y Cirugía. Hospital del Henares.

6) La retinopatía serosa central es una patología retiniana frecuente. Con respecto a esta patologíaseñale la falsa:❏ A. Hay tres subtipos en función del plano en el que se acumule el fluido.❏ B. Se ha relacionado con niveles altos de corticoides, tanto exógenos como endógenos.❏ C. La terapia fotodinámica (TFD) puede resultar beneficiosa.❏ D. Los fármacos antagonistas del factor de crecimiento vascular endotelial, podrían resultar

útiles.❏ E. La fotocoagulación del punto de fuga mejora claramente el pronóstico visual.

7) Los términos fotópico, mesópico y escotópico, muchas veces se utilizan de forma incorrecta.Señale la opción que incluya la definición más acertada del término mesópico:❏ A. Entre 10 y 100 lux.❏ B. Entre 10 y 50 lux.❏ C. Entre 100 y 1.000 lux.❏ D. Entre 30 y 70 lux.❏ E. Entre 0,05 y 50 lux.

8) Con respecto a las aberraciones ópticas señale la falsa:❏ A. Generan un frente de onda que no es plano.❏ B. La miopía y la hipermetropía son aberraciones de bajo orden.❏ C. La cirugía refractiva es una causa importante de aberraciones esféricas. Se intentan redu-

cir con algoritmos asféricos y zonas ópticas amplias.❏ D. Se miden con un aberrómetro.❏ E. El queratocono produce muy poca aberración tipo coma.

9) Los colorantes capaces de teñir tejidos vivos reciben el nombre de colorantes vitales y tienen unaimportante aplicación en cirugía ocular. Con respecto al uso de azul tripán en cirugía ocular,señale la falsa:❏ A. Se usa sobre todo para teñir la cápsula anterior y realizar de forma más segura la capsu-

lorrexis.❏ B. El azul tripán puede utilizarse para teñir las incisiones.❏ C. También es muy útil para teñir el vítreo en caso de rotura capsular.❏ D. Puede inyectarse directamente, bajo una burbuja de aire, debajo del viscoelástico o inclu-

so debajo de la cápsula anterior.❏ E. Su toxicidad es baja.

10) Con respecto al glaucoma pigmentario señale la correcta:❏ A. Se presenta antes en la mujer que en el varón y afecta típicamente a pacientes hipermé-

tropes.❏ B. La acomodación no tiene nada que ver con su presentación.❏ C. La inserción iridiana es anterior, y el iris tiene forma convexa.❏ D. El contacto iridozonular que aparece durante la acomodación contribuye a la liberación de

pigmento procedente de la cara anterior del iris.❏ E. La iridotomía puede resultar útil.

Autoevaluación


RESPUESTAS:

1) D. El uso de lentes con filtro amarillo no parece justificable. Reducen la fotorrecepción sin produ-cir fotoprotección. Está demostrado que reducen la sensibilidad al contraste y alteran otros pará-metros sin que se haya demostrado un efecto beneficioso sobre la progresión de la DMAE. Unareciente publicación consideraba que estas lentes no son más que placebos para la prevenciónde la DMAE, y por ello no parece justificable su uso.

2) B. La opción falsa es la segunda, pues aunque hace unos años el tracoma era la causa másimportante de ceguera irreversible, en este momento ha sido desbancado por el glaucoma. Es unobjetivo a corto plazo de la OMS acabar con el tracoma. El tracoma ha disminuido mucho su pre-valencia gracias a las campañas que llevan a cabo numerosas ONGs en el tercer mundo, y eneste momento es una causa más importante de ceguera el glaucoma que el tracoma. La diabe-tes es una enfermedad muy ligada a la obesidad y por lo tanto asociada al estilo de vida de lospaíses desarrollados. Por ello no es una causa importante de ceguera en el tercer mundo.

3) A. Las opciones B, C y D son correctas, efectivamente los conos rojo, verde y azul tienen sus picosde máxima absorción situados en torno a los 600, 560 y 460 nm. La proximidad de los picos de lospigmentos verde y rojo se explica por el origen común de los dos genes que codifican para estospigmentos a partir de un gen ancestral común que sufrió duplicación. Parece que la aparición de estetercer pigmento supuso una ventaja adaptativa para los primates, pues les permitía distinguir la fru-ta madura de la que todavía estaba verde. El cono rojo presenta dos picos (el principal situado entorno a los 600 nm y otro situado en torno a los 460 nm). Este segundo pico parece implicado en elreconocimiento de determinados tonos morados. La respuesta incorrecta es la primera, pues losconos más abundantes son los rojos (constituyen más del 70% de los fotorreceptores foveales).

4) A. Desde hace unos años disponemos de tapones de diversos diseños y materiales en el mer-cado. Están indicados en aquellas formas de ojo seco severas que no responden bien al uso delágrimas artificiales. Se ha demostrado que mejoran tanto los síntomas subjetivos como algunosparámetros objetivos como el BUT y el Schirmer. Es cierto que una obstrucción del conductolacrimal contraindica su utilización, pero no que estén contraindicados en todos los pacientes conepífora, pues un tapón perforado puede mejorar los síntomas en aquellos pacientes con epíforasecundaria a estenosis de los puntos lacrimales.

5) D. Desde el punto de vista epidemiológico el ectropion es más frecuente en la raza blanca, en tantoque el entropion es más frecuente en los asiáticos. Estas dos patologías son mucho más frecuentesen el párpado superior, aunque también pueden afectar en ocasiones al párpado inferior. Desde haceun tiempo se piensa que además de la pérdida de elasticidad de la piel del párpado, interviene tam-bién un cambio en la posición del ojo, condicionado por la pérdida de volumen de la grasa orbitaria.Hoy en día se considera que el procedimiento estándar para tratar la mayor parte de los casosde ectropion es la tira tarsal lateral. Se trata de un procedimiento relativamente sencillo que ofre-ce buenos resultados en la mayor parte de los casos.Por todo ello la respuesta correcta es la número 4. La prueba en resorte, debe ser realizada siem-pre antes de llevar a cabo la cirugía, pues ofrece mucha información.

6) E. Esta patología se cree debida a una alteración de la permeabilidad coroidea. Se distinguentres patrones. Tipo I líquido acumulado bajo retina neurosensorial, tipo II líquido bajo el EPR, yun patrón tipo III mixto. Se ha relacionado con el consumo de corticoides y también con patolo-gías endocrinológicas que cursan con altos niveles de corticoides endógenos. En cuanto a lasmodalidades terapéuticas lo habitual es la observación dado el pronóstico benigno de la entidad.La TFD y los fármacos inhibidores del VEGF podrían resultar útiles. La fotocoagulación del pun-to de fuga es posible cuando se sitúa alejado de la fóvea y acorta la duración del episodio, perono se ha demostrado que mejore el pronóstico visual, por lo que la falsa es la E.

Autoevaluación


7) E. Existe gran confusión en lo que a la utilización de estos términos se refiere. El United Kin-dom’s Nacional Physical Laboratory define como escotópico aquella iluminación por debajo de0.05 lux, y fotópico por encima de 50 lux. Entre ambas cifras quedaría definido el rango mesó-pico. Estas definiciones no son arbitrarias, sino que tienen una base fisiológica. Se habla de con-diciones escotópicas para referirnos a aquella situación en la que la cantidad de luz resulta insu-ficiente para estimular los conos y por lo tanto sólo los bastones funcionan. Por ello sólo lassituaciones de muy baja iluminación son en rigor escotópicas y situaciones cotidianas de bajailuminación como la conducción nocturna son en rigor mesópicas.

8) E. En un ojo emétrope perfecto, el frente de onda de los rayos que salen reflejados del interiordel ojo es plano (los rayos son paralelos y confluyen en el infinito). Sin embargo si no lo es los,rayos no salen paralelos y decimos que el frente de onda no es plano. El aparato diseñado paramedir estas desviaciones recibe el nombre de aberrómetro.Los defectos de refracción clásicos (los que graduamos habitualmente), pueden considerarseaberraciones de bajo orden. Efectivamente la cirugía refractiva corneal es una causa importantede aberraciones ópticas que se intentan reducir mediante el uso de algoritmos asféricos y zonasópticas amplias. La opción falsa es la quinta, pues el queratocono, al igual que los descentramien-tos durante la cirugía refractiva o la subluxación de cristalino producen mucha aberración encoma.

9) C. El azul tripán tiene una gran capacidad para teñir la cápsula anterior. Por ello esta es su prin-cipal indicación. Pueden inyectares bajo una burbuja de aire o de viscoelástico, o por su baja toxi-cidad endotelial, inyectarse directamente en la cámara anterior. También esta descrita la inyec-ción del colorante directamente bajo la cápsula anterior empleando una aguja de pequeño cali-bre. Puesto que el colorante es capaz de teñir el estroma corneal, también resulta útil para teñirlas incisiones. En este sentido, y aunque no han alcanzado mucha difusión, se han diseñadocuchilletes cuya hoja va recubierta de azul tripán. La respuesta incorrecta es la C, pues lo másútil en esta situación es la triamcinolona.

10) E. El glaucoma pigmentario se presenta típicamente en sujetos miopes y afecta al varón típica-mente antes que a la mujer (la media de edad en el momento del diagnóstico es 35 años en elvarón frente a 46 años en la mujer). se ha documentado que estos pacientes tienen un iris demorfología cóncava y de inserción más posterior Se cree que el contacto iridozonular que apare-ce durante la acomodación y los movimientos normales de la pupila provoca el roce mecánico dela superficie posterior del iris con la zónula y a la liberación de gránulos de melanina. Esta mela-nina queda atrapada en la trabécula y aumenta la resistencia a la salida del humor acuoso. Larespuesta correcta es la E, pues la iridotomía puede en algunos pacientes ayudar a romper elbloqueo pupilar inverso, aplanar el iris y reducir el contacto iridozonular y por lo tanto la liberaciónde pigmento.

Autoevaluación


Studium Ophthalmologicum - Vol. XXVII - N.º 4 - 2009: 253-254 NORMAS

Normas para publicaciónen Studium Ophthalmologicum

1. Envío y admisión de trabajosLos artículos deberán ser enviados junto con una

carta de presentación de su autor (o si tiene varioscoautores, por su primer autor) al Director de StudiumOphthalmologicum. C/. Donoso Cortés, 73, 1.º Izda.28015 Madrid. España. El autor debe indicar un teléfo-no y una dirección de correo electrónico de contacto.

Toda colaboración o trabajo enviado a «Studium Ophthal-mologicum» debe indicar a qué sección va dirigida.

Una vez aceptados para su publicación, ni el texto niel material iconográfico serán devueltos a sus autores.

El Consejo Editorial decidirá la aceptación o no delos trabajos para su publicación; podrá sugerir lasmodificaciones que considere oportunas. A priori, nose aceptará ningún artículo que sea enviado confaltas de ortografía.

Studium Ophthalmologicum no se responsabilizadel contenido de los trabajos publicados, los cualesson responsabilidad exclusiva de los autores.

2. Normas generales2.1. Los trabajos se presentarán tanto en soporte

electrónico, CD o DVD, como en papel, en ambosaparecerá el texto completo y la iconografía. El textodel documento estará en Word y mantendrá la mismaestructura y contenidos que el trabajo presentado enpapel. Las hojas serán de tamaño DIN-A4 escritas poruna sola cara y a doble espacio, dejando un margende 2,5 cm a cada lado, con un máximo de 28 líneaspor página y 67 pulsaciones por línea.

Si se utilizan acrónimos para hacer referencia a sin-tagmas complejos, la primera vez que se utilice dichosintagma complejo se indicará su acrónimo entreparéntesis.

2.2. Los trabajos deberán incluir una hoja de iden-tificación en la que conste:

— El título del trabajo, lo más ilustrativo y concisoposible; se aconseja que tenga una longitud máximade 8 palabras, siendo preferible, si ha de ser más lar-go, dividirlo en un título principal y un subtítulo.

— El nombre y uno o dos apellidos de cada autor,con el (los) grado(s) académico(s) más alto(s) y la afi-liación a una institución; en el caso de nombres com-puestos pueden indicarse el primer nombre seguidode la inicial del segundo nombre para que éste, enningún caso, sea tomado como primer apellido.

— El nombre, bajo su lengua oficial, de la institu-ción(es) principal(es) seguido de la(s) institución(es)subordinada(s) (departamentos, servicios, secciones,etc.), en el orden de dependencia orgánica que tengan.

— El nombre, la dirección y el e-mail del autor res-ponsable de la correspondencia sobre el manuscrito(es imprescindible especificar siempre una direcciónde correo electrónico).

— La mención, si se desea, de que el trabajo hasido presentado total o parcialmente en algún congre-so nacional o internacional, referenciando, en esecaso, el título del congreso, ciudad de realización yfecha.

2.3. Autores: Se indicarán el nombre y dos apelli-dos de cada autor. El número máximo de autores seráde tres, al menos uno de los autores debe ser médicooftalmólogo. Se podrían expresar agradecimientos, alfinal del artículo, a personas que hayan colaborado enla elaboración del trabajo. Mediante un superíndice seindicarán el (los) grado(s) académico(s) más alto(s) yla afiliación a una institución. En el caso de nombrescompuestos pueden indicarse el primer nombre segui-do de la inicial del segundo nombre para que éste, enningún caso, sea tomado como primer apellido.

2.4. Ilustraciones: Las tablas y figuras deben limi-tarse. Deberán presentarse en formato TIFF o JPEG.La calidad debe ser buena. El tamaño de la reproduc-ción en Studium Ophthalmologicum tendrá un anchode 80 mm (una columna) o 167 mm (dos columnas);las ilustraciones enviadas por el autor deberán tenerun ancho igual o mayor, con un tamaño máximo de210 x 297 mm. Si es mayor, el autor debe considerarla visibilidad de los detalles tras la reducción pertinen-te. En las leyendas se explicará brevemente el conte-nido de la ilustración, así como el significado de lossignos y abreviaturas que pueda haber en ellas.

Si se usa material gráfico de otro autor, debe acom-pañarse del permiso escrito de él. Las ilustraciones encolor, en el caso de que procedan de diapositivas, seremitirá el original de la diapositiva acompañado dedos copias en papel.

La longitud de los pies de figuras debe limitarse aun máximo de 35 palabras por figura. Debe permitirque la ilustración sea interpretada sin necesidad derecurrir al texto.

Cada tabla deberá ser titulada y numerada correla-tivamente según su orden de mención en el texto.Cada columna tendrá un encabezamiento. Cuando seutilicen símbolos, según vayan indicándose y por esteorden, serán los siguientes: *, †, ‡, §, ¶, #, **, debien-do aclararse su significado en la leyenda a pie detabla. Las abreviaturas se explicarán en la leyenda acontinuación de los símbolos, procurando manejaraquellas ampliamente difundidas y conocidas en laliteratura oftalmológica.

2.5. Bibliografía. Se ordenará y numerará con sig-nos arábigos por su orden de aparición en el texto.Toda cita de la bibliografía debe tener su correspon-dencia en el texto, así como toda manifestaciónexpresada en el texto como de otro autor debe tenersu correspondencia en la bibliografía si ha aparecidoen una publicación.

La forma de la cita será la del Index Medicus, yes fundamental que las citas bibliográficas seancorrectas y se ajusten a las normas.

— Para las revistas se citarán: a) autor(es), consu(s) apellido(s) e inicial(es) de nombre(s), sin sepa-rarlos por puntos ni comas. Si hay más de un autor,entre ellos se pondrá una coma, pero no la conjuncióny. Si hay más de seis autores, se pondrán los 6 prime-ros y se añadirá et al. Tras el último autor se pondráun punto. b) Título del artículo en su lengua original, ycon su grafía y acentos propios. Tras el título se pon-drá un punto. c) Nombre indexado de la revista. Trascada abreviatura del nombre de la revista no se pon-drá punto, ni entre la última abreviatura y el apartadod; para facilitar la denominación del título abreviadode cada revista citada. d) año; e) número de volumen.La separación entre este apartado y el f se hará condos puntos: f) páginas primera y última, separadas porun guión. Por ejemplo: Menéndez J, Mico R, GalalAM. Retinal image quality after microincision intraocu-lar lens implantation. J Cataract Refract Surg 2007;31: 1556-1560.

— Para libros: a) autor del libro, seguido de unpunto; b) título del libro, seguido de un punto; c) edi-ción, si hay más de una; d) ciudad de la editorial: Edi-torial; e) año; f) tomo, si hay varios, y página, si serefiere a una cita concreta y no a todo el libro. Porejemplo: Mora B. Atlas de Oftallmología. París: High-lights of Ophthalmology; 1999; II: 45.

— Para capítulos de libro: a) autor del capítulo; b)título del capítulo; c) En: Autor del libro; d) título dellibro; e) ciudad de la editorial: Editorial; f) año: g) tomo,si hay más de uno, y páginas inclusives.

Por ejemplo: Albert S. Entropion. En: Bennet BC.Ophthalmic Surgery. St. Louis: Elsevier; 1987; I: 52-57.

— Para tesis doctorales: a) autor; b) título; c) ciu-dad: universidad o entidad; d) año; e) número total depáginas; f) Thesis Doctoralis o Dissertatio. Por ejem-plo: Bru Maroto M. Lentes intraoculares acomodati-vas. Madrid: Universidad Autónoma. 1999. 394 pp.Thesis doctoralis.

— Para artículos de revistas en formato electróni-co: Ejemplo: Morse SS. Factors in the emergence ofinfectious diseases. Emerg Infect Dis [serial on line]1995 Jan-Mar [citado 5 Jun 1996]; 1 (1): [24 panta-llas]. Disponible en: URL: http://www.cdc.gov/nci-dod/EID/eid.htm. Consultado el....

— Para información alojada en Word Wide Web:Ejemplo: Health on the Net Foundation. Health on

the Net Foundation code of conduct (HONcode) formedical and health web sites. [citado 26 Junio 1997].Disponible en: http://www.hon.ch./Conduct.html.

3. Normas por secciones— Editorial: Deberá estar firmado por un solo autor

y la extensión máxima será de 2 hojas. En general, seencargarán por el consejo editorial, con normas espe-cíficas para su realización según el caso concreto.

– Comunicación solicitada: El objetivo es la actua-lización de cualquier tema oftalmológico, mediante

revisión de la bibliografía, añadiendo aportaciones dela experiencia personal y sentido crítico. En general,se encargarán por el consejo editorial. Deberá incluirun resumen breve pero suficiente para informar delcontenido del trabajo. La extensión máxima será de15 hojas, 10 fotos y 5 figuras.

— Revisión actualizada: Se llevará a cabo unarevisión actualizada de un tema oftalmológico conenfoque didáctico y orientación clínica. La extensiónmáxima será de 15 hojas, 10 fotos y 5 figuras. Debe-rá incluir un resumen breve pero suficiente para infor-mar del contenido del trabajo.

— Actualizaciones tecnológicas en oftalmología:Presentación y actualización de innovaciones técni-cas en la oftalmología. La extensión máxima será de15 hojas, 10 fotos y 5 figuras. Deberá incluir un resu-men breve pero suficiente para informar del contenidodel trabajo.

— Casos Clínicos: Presentación y discusión decasos clínicos interesantes. La extensión máxima delcaso clínico será de 4 hojas, 5 fotos y 3 figuras. Debe-rán incluir un resumen breve (entre 10 y 20 líneas)que informe del contenido del trabajo. Dicho resumenconstará de dos partes: introducción y caso clínico. Laestructura del trabajo será: introducción, caso clínico,discusión y conclusiones.

— Controversias: Sección para contrastar opinio-nes entre oftalmólogos de reconocido prestigio acercade aspectos controvertidos de la oftalmología en laactualidad. La extensión máxima será de 8 hojas, 5fotos y 3 figuras. Se presentará una introducciónseguida de una serie de preguntas que se formulan avarios profesionales con conocimientos y experienciaen la materia. A cada una de las preguntas le segui-rán las distintas respuestas de todos los autores.

— Toma de decisiones en Oftalmología: Descrip-ción de las diversas actitudes posibles a tomar por elclínico, frente a una situación de interés general parael oftalmólogo, presentado de forma práctica yesquemática. La extensión máxima será de 3 hojas,2 fotos y 3 figuras. Deberá aparecer al menos unesquema y un texto explicativo asociado al esque-ma.

— Leer y contar: Revisión y comentario acerca deartículos publicados recientemente que destacan porsu interés, trascendencia, actualidad, originalidad,innovación o controversia. La extensión máxima seráde 4 folios.

— Historia y Humanidades: Trabajo sobre temashistóricos relacionados con la oftalmología. La exten-sión máxima será de 4 hojas, 2 fotos y 2 figuras.

— Ventana del Residente: Sección para la presen-tación de un tema libre que afecta más directamentea la realidad actual de los residentes de oftalmología;donde comentar problemas, expresar opiniones einquietudes. La extensión máxima será de 4 hojas, 2fotos (incluyendo la del autor) y 2 figuras. Deberáenviarse una foto del Médico autor del artículo en for-mato digital.

— Autoevaluación: Preguntas de oftalmología tipotest. La extensión máxima será de 4 hojas.

NORMAS PARA PUBLICACIÓN EN STUDIUM OPHTHALMOLOGICUM


VO

LUM

EN

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N.º

420

09

VOLUMEN XXVII N.º 4 2009

Autofluorescencia y DMAECombinaciones fijas en glaucomaEl defecto pupilar aferenteUveítis y artritis

Un enfoque diferente para un oftalmólogo inteligente

un enfoque diferente para un oftalmólogo inteligente 2009-4.pdf · acompaña de una pérdida de...

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