Tumori sottotentorialiTumori sottotentorialiSintomatologia d’esordio Sintomatologia d’esordio

Dr.ssa Maria Eleonora BassoDr.ssa Maria Eleonora Basso

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Dr.ssa Maria Eleonora BassoDr.ssa Maria Eleonora Basso

TUMORI CEREBRALI IN

ETA’ PEDIATRICA:

DALLA CLINICA AL

TRATTAMENTO

Torino, 27 novembre 2010

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

SEGNI SPECIFICI

Epidemiologia Tumori SNCEpidemiologia Tumori SNC

•• 30% di tutte le neoplasie pediatriche30% di tutte le neoplasie pediatricheSegni

cerebellari

Paralisi nn.cc.

SUGGERIMENTI

BIBLIOGRAFIA

•• Prima causa di mortalità e morbilitàPrima causa di mortalità e morbilità

•• Incidenza:Incidenza: 3.1 casi/100.000 abitanti 3.1 casi/100.000 abitanti 00--14 aa/anno14 aa/anno

•• Età:Età: picco tra 5 e 10 annipicco tra 5 e 10 anni

•• Sesso:Sesso: M/F = 3/2M/F = 3/2

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

•• Sesso:Sesso: M/F = 3/2M/F = 3/2

•• Sede:Sede: 50% cerebellare/FCP50% cerebellare/FCP25% emisferica25% emisferica10% linea mediana10% linea mediana

• Pinealoma, pinealoblastoma

• Tum. a cell. germinali• Astrocitomi Emisferi cerebrali

Localizzazioni per istologiaLocalizzazioni per istologia

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

SEGNI SPECIFICI

• Medulloblastomi

• Tum. a cell. germinali• Astrocitomi, • Ependimomi

• Astrocitomi• Ependimomi• PNET

• Craniofaringioma• Tum. a cell.

Emisferi cerebrali

Cervelletto

Segni

cerebellari

Paralisi nn.cc.

SUGGERIMENTI

BIBLIOGRAFIA

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• Medulloblastomi• Astrocitomi• Ependimomi

• Tumori del tronco(gliomi basso/alto grado)

• Tum. a cell. germinali• Gliomi

Tronco Cerebrale

Presentazione clinicaPresentazione clinica

� SEGNI E SINTOMI ASPECIFICI

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

SEGNI SPECIFICI

� SEGNI E SINTOMI ASPECIFICI

� Ipertensione endocranica

� SEGNI E SINTOMI SPECIFICI

� Segni cerebellari

Segni

cerebellari

Paralisi nn.cc.

SUGGERIMENTI

BIBLIOGRAFIA

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

� Segni cerebellari

� Paralisi dei nervi cranici

� Deficit delle vie lunghe

Presentazione clinicaPresentazione clinicaTumori della Fossa Cranica PosterioreTumori della Fossa Cranica Posteriore

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

SEGNI SPECIFICI

Segni

cerebellari

Paralisi nn.cc.

SUGGERIMENTI

BIBLIOGRAFIA

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Presentazione clinicaPresentazione clinicaTumori del tronco encefalicoTumori del tronco encefalico

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

SEGNI SPECIFICI

Segni

cerebellari

Paralisi nn.cc.

SUGGERIMENTI

BIBLIOGRAFIA

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Segni e sintomi aspecificiSegni e sintomi aspecifici

� IPERTENSIONE ENDOCRANICA (ICP)

� Cefalea

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

SEGNI SPECIFICI

� Cefalea

� Vomito

� Letargia/Ottundimento

� Altro:

� Sintomi visivi, paralisi isolata del VI nervo cranico

TRIADE

Segni

cerebellari

Paralisi nn.cc.

SUGGERIMENTI

BIBLIOGRAFIA

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� Sintomi visivi, paralisi isolata del VI nervo cranico

� Ritardo/regressione dello sviluppo

� Riduzione della capacità di studio/attenzione

� Alterazioni comportamentali

ICP negli Infants (<3 anni)ICP negli Infants (<3 anni)

� Segni/sintomi specifici per età

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

SEGNI SPECIFICI

� Aumento circonferenza cranica

� Fontanella pulsante

� Setting Sun

Irritabilità/pianto lamentoso

Segni

cerebellari

Paralisi nn.cc.

SUGGERIMENTI

BIBLIOGRAFIA

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

� Irritabilità/pianto lamentoso

� Letargia

Cefalea mattutina

ICP ICP -- CefaleaCefalea

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

SEGNI SPECIFICI Cefalea mattutina

• Risveglio durante il sonno

• Non localizzata

• Dura da meno di 4-6 mesi

• “Cambia” dalla solita cefalea

Segni

cerebellari

Paralisi nn.cc.

SUGGERIMENTI

BIBLIOGRAFIA

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

ESAME DEL FUNDUS

• Papilledema

(assente nei primissimi giorni)

ICP ICP -- OftalmologiaOftalmologia

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

SEGNI SPECIFICI

(assente nei primissimi giorni)

• Pallore del disco ottico

(lesioni a lenta crescita)

Segni

cerebellari

Paralisi nn.cc.

SUGGERIMENTI

BIBLIOGRAFIA

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

• Setting Sun (infants)– ICP con dilatazione del III ventricolo

– Compressione diretta della regione tettale

Aumento ICP Aumento ICP -- PapilledemaPapilledema

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

SEGNI SPECIFICI

Normal optic nerve

Grade Ipapilledema

Segni

cerebellari

Paralisi nn.cc.

SUGGERIMENTI

BIBLIOGRAFIA

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Grade IIpapilledema

Grade IVpapilledema

• Papilledema spesso inizialmente

asintomatico

Aumento ICP Aumento ICP –– Sintomi visiviSintomi visivi

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

SEGNI SPECIFICI

asintomatico

• Modesta riduzione dell’acuità visiva

centrale (essudati)

• Offuscamento transitorio del visus

Difetti vari del campo visivo

Segni

cerebellari

Paralisi nn.cc.

SUGGERIMENTI

BIBLIOGRAFIA

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

• Difetti vari del campo visivo

• Diplopia � Paralisi isolata del VI n.c.

(Compressione del VI nervo cranico da parte dei rami trasversali dell’arteria basilare sulla base del cranio)

• Segni cerebellari– Centrali

Segni e sintomi specificiSegni e sintomi specifici

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

SEGNI SPECIFICI

– Centrali– Lateralizzati

• Paralisi dei nervi cranici– Isolate– Multiple

Segni

cerebellari

Paralisi nn.cc.

SUGGERIMENTI

BIBLIOGRAFIA

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

– Multiple

• Deficit delle vie lunghe

• Centrale/vermiana � Romberg

• Dismetria � Indice-naso

Segni cerebellari Segni cerebellari -- AtassiaAtassia

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

SEGNI SPECIFICI

• Dismetria � Indice-naso

• Adiadococinesia

• Atassia lateralizzata nella marcia

• ICP + Atassia centrale

Segni

cerebellari

Paralisi nn.cc.

SUGGERIMENTI

BIBLIOGRAFIA

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

– Lesione FCP senza invasione del tronco (MDB)

• Deficit cerebellari lateralizzati

– Lesione agli emisferi cerebellari (astrocitoma)

• Paralisi isolata del VI n.c.

– Ipertensione endocranica

Paralisi nervi craniciParalisi nervi cranici

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

SEGNI SPECIFICI

– Ipertensione endocranica

• Deficit dei movimenti coniugati oculari:

– Lesioni intrinseche del tronco cerebrale

• VI, VII, VIII+ deficit cerebellare unilaterale

– Lesioni dell’angolo pontocerebellare (ependimoma)

• Deficit VII nervo cranico (faciale)

Segni

cerebellari

Paralisi nn.cc.

SUGGERIMENTI

BIBLIOGRAFIA

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

• Deficit VII nervo cranico (faciale)

– Completa o periferica (ependimomi)

– Incompleta o centrale (lesioni infiltranti)

La cefalea è precocemente non localizzata ed aspecifica nella

Suggerimenti cliniciSuggerimenti clinici

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

SEGNI SPECIFICI

localizzata ed aspecifica nella presentazione iniziale dei tumori

cerebrali infantili

Tuttavia una cefalea di nuova ed improvvisa insorgenza o che ha

Segni

cerebellari

Paralisi nn.cc.

SUGGERIMENTI

BIBLIOGRAFIA

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

improvvisa insorgenza o che ha cambiato caratteristiche devono far pensare alla possibilità di un processo

espansivo intracranico

L’ipertensione endocranica presenta caratteristiche

Suggerimenti cliniciSuggerimenti clinici

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

SEGNI SPECIFICI presenta caratteristiche sintomatologiche d’esordio differenti a seconda dell’età

del bambino

Segni

cerebellari

Paralisi nn.cc.

SUGGERIMENTI

BIBLIOGRAFIA

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Suggerimenti cliniciSuggerimenti clinici

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

SEGNI SPECIFICI

L’emiparesi crociata (paralisi faciale e deficit brachio-crurale

controlaterale) suggerisce fortemente la presenza di un processo infiltrante a livello del

Segni

cerebellari

Paralisi nn.cc.

SUGGERIMENTI

BIBLIOGRAFIA

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

processo infiltrante a livello del tronco encefalico

Bibliografia essenzialeBibliografia essenziale

• Walker D, Perilongo G, Punt J, Taylor R. – Brain and Spinal Tumors of Childhood – Oxford University Press, London 2004.

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

SEGNI SPECIFICI

2004.

• Packer R, MacDonald T, Rood B, Forbes K, Keating R. –“Neoplastic Disease” in David RB: Child and Adolescent Neurology – Blackwell Publishing, Malden, MA 2005.

• Wilne S, Collier J, Kennedy C, Koller K, Grundy R, Walker D. –Presentation of childhood CNS tumors: a systematic review and meta-analysis – Lancet Oncol 2007; 8:685-95.

• Wilne S, Koller K, Collier J, Kennedy C, Grundy R, Walker D. –

Segni

cerebellari

Paralisi nn.cc.

SUGGERIMENTI

BIBLIOGRAFIA

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

• Wilne S, Koller K, Collier J, Kennedy C, Grundy R, Walker D. –The diagnosis of brain tumours in children: a guideline to assist healthcare professionals in the assessment of children who may have a brain tumour. – Arch Dis Child 2010; 95:534-39.