síndrome ice (irido corneo escleral)
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Síndrome ICE
15.08.2017
Síndrome ICEDr. Pietro B. de Azevedo
Fellow Glaucoma HCPA
Mestrando PPGCM-UFRGS
www.drpietro.net
Localização mental
Glaucomas associados a desordens corneanas Desenvolvimentais
Anomalia de Peters Esclerocornea Aniridia Sd Axenfeld-Rieger
Adquiridas Ceratouveíte Trauma Ceratoplastia (penetrante ou endotelial)
“Primárias” Sd ICE Distrofia polimorfa posterior da córnea Distrofia endotelial de Fuchs
Síndrome
Irido
Córneo
Endotelial
Mecanismo
Teoria da membrana1. Anormalidade do endotélio
• etiologia? Viral? Herpes simplex?
2. Céls perdem a inibição por contato e se tornam epitélio-like
3. Céls formam membrana celular proliferativa que avança pela CA
4. Obstrui o trabeculado / sinéquias anteriores / atrofia iriana
Campbell et al, Am Journ Ophth, 1978Alvarado et al Invest Ophthalmol Vis Sci, 1986
Endotélio perde a inibição por contato
Memb. celular proliferativa avança pela CA
Obstrui trabeculado / sinéquias / atrofia íris
Buracos e nódulos irianos
Clínica
Geralmente “unilateral” 1CE
Maioria assintomática do olho contralateral, mas há alterações na ME
Afeta mais mulheres jovens
Glaucoma em aprox. 50% dos pctes
Córnea
Biomicroscopia Endotélio em “prata batida”
Microscopia especular Pleomorfismo (tamanho e forma)
Não se correlaciona bem com estágio da doença
Virtualmente patognomônico Células escuras, exceto por ponto central e zona periférica
Imagem: Shields Textbook of Glaucoma, 6th Edition
Íris
Ajuda a diferenciar entre as variações clínicas Spectrum
Íris
Ajuda a diferenciar entre as variações clínicas Spectrum
ChandlerPouca ou nenhuma alteraçãoMínima corectopia e atrofia leve do estroma
Íris
Ajuda a diferenciar entre as variações clínicas Spectrum
Cogan-ReeseNódulos pigmentados e pedunculados
Íris
Ajuda a diferenciar entre as variações clínicas Spectrum
Atrofia progressiva da írisFormação de buracos
Por esticamentoPor isquemia
CorectopiaEctrópio uveal
Em direção ao quadrante com mais sinéquias anteriores
ChandlerPouca ou nenhuma alteraçãoMínima corectopia e atrofia leve do estroma
Cogan-ReeseNódulos pigmentados e pedunculados
Atrofia progressiva da írisFormação de buracos
Por esticamentoPor isquemia
CorectopiaEctrópio uveal
Em direção ao quadrante com mais sinéquias anteriores
Membrana retrocorneana
Resumo clínico-diagnóstico
Variante clínica Características
Sd Chandler Edema de córnea, poucas alterações irianas
Sd Cogan-Reese Nódulos/nevos irianos + qualquer outra alteração
Atrofia progressiva da íris Corectopia, atrofia e buracos irianos
Mulher jovem (20-30a) Branca -> Sd Chandler
Asiática -> Cogan-Reese
Glaucoma -> atrofia progressiva da íris
Diagnóstico diferencial
Desordens do endotélio corneano Distrofia polimorfa posterior da córnea Distrofia de Fuchs
Dissolução da íris Sd Axenfeld-Rieger Aniridia Iridosquise
Lesões nodulares da íris Melanomas Nódulos de Lisch (NF1) Sarcoidose
Manejo
Edema de córnea
Glaucoma
Manejo
Edema de córnea1. ↓PIO
2. Solução salina hipertônica
3. Tx penetrante Maior taxa de falência
Glaucoma
Manejo
Edema de córnea1. ↓PIO
2. Solução salina hipertônica
3. Tx penetrante Maior taxa de falência
Glaucoma1. Reduzir produção do HA
2. Cx filtrante Maior taxa de falência tardia
Melhor com DDG
