síndrome do intestino curto realizado por: josé sousa | maria joão dias | mariana saavedra |...

Índice

1. Definição2. Epidemiologia e Etiologia3. Anatomia e Fisiologia4. Fisiopatologia

Definição

Definição• Qualquer doença, lesão traumática, acidente vascular ou outra

patologia que resulta em menos de 200cm de intestino delgado viável ou que condiciona perda de 50% ou mais de intestino delgado, coloca o paciente em risco de desenvolver Síndrome do Intestino Curto (SIC)

Current Management of Short Bowel Syndrome. Surg CP. 2012;(February):52-115.

Definição• Clinicamente é definido por:

• má-absorção,• diarreia,• esteatorreia,• alterações hidroelectrolíticas, • desnutrição.

Epidemiologia

Epidemiologia• Desconhece-se a incidência e prevalência do Síndrome do

Intestino Curto.

• Incidência em Inglaterra 2/1 milhão de população • Incidência em Espanha 1,8 /1 milhão de população• Prevalência: 3-4/milhão habitantes

• Estima-se que a prevalência tem vindo a aumentar pelo diagnóstico precoce e maior tratamento cirúrgico de patologias intestinais.

Burt Cagir . Short-Bowel Syndrome. Medscape 2012

Etiologia

Etiologia

Complicação pós cirúrgica pode atingir

os 25%

Anatomia

Anatomia• Estrutura tubular que se

estende do piloro até ao ceco

• Mede geralmente 4-6 m• Três segmentos:

• Duodeno• Jejuno• Íleo

Anatomia•Irrigação:

•Duodeno:

•Ramos da artéria celíaca

•Ramos da artéria mesentérica

superior

•Duodeno distal, jejuno e íleo:

•Artéria mesentérica superior.

•Drenagem venosa: veia

mesentérica superior

•Inervação:

•Simpática: nervo esplâncnico

•Parassimpática: nervo vago

Anatomia

Fisiologia

Fisiologia

Absorção

Propulsão

Endócrina

Imunológica

Adaptação intestinal

Fisiologia• Jejuno• Carbohidratos• Proteínas

• Íleo• Vitamina B12• Ácidos biliares• Fluidos e electrólitos

• Válvula ileocecal• Barreira ao refluxo do

material cólico• Regulação à passagem

de fluídos e nutrientes

• Cólon• Água e electrólitos• Ácidos gordos de

cadeia curta

Absorção

FisiologiaMá absorção por

alterações da:• Área de superfície da

mucosa intestinal• Integridade e função

da mucosa• Motilidade intestinal• Osmolaridade de

solutos no lúmen intestinal

– Diarreia– Desidratação– Desequilíbrio

elctrolítico

– Perda de área superficial da mucosa

– Degradação da mucosa

Fisiologia

Fisiologia

• Os movimentos do intestino delgado são dois:

• Movimentos segmentar:• Peristalse por curtos

segmentos • Mistura do quimo

com as secreções

• Peristaltismo: • Movimentos que

arrastam o quimo

Propulsão

Fisiologia

• Maior órgão produtor de hormonas

Endócrina

Fisiologia

• Barreira intestinal• Sistema imune

gastrointestinal • Microflora intestinal

Imunológica

Fisiopatologia

Fisiopatologia

Perda de superfície de absorção intestinal

Má absorção de liquídos, eletrólitos, macro e micronutrientes.

Perda de mucosa intestinal (por

exemplo ressecção massiva de intestino

delgado)

Integridade da mucosa

comprometida (por exemplo enterite por

radiação)

DeterminantesÁrea de superfície de mucosa intestinal disponível

Estado de motilidade do intestino delgado

Osmolaridade dos solutos no lúmen intestinal

Integridade da mucosa

Manutenção de duodeno

Manutenção da VIC

Manutenção de cólon

↓quantitativa

↓qualitativa da

superfície de absorção

• Adaptação a menor aporte calórico

Adaptação intestinal

Hiperfagia

Adaptação Fisiológica

a eficiência absortiva por segmento intestinal

O intestino delgado tem uma boa reserva funcional

Ressecções de 50% são normalmente toleradas sem quaisquer sintomasRessecções de 50-70% levam apenas a malabsorção transitória

Adaptação Intestinal

• Em função da extensão• Adaptação intestinal é maior em ressecções

extensas. • E localização

• Adaptação ileal maior que a adaptação jejunal• Jejuno adapta-se principalmente do ponto de vista

funcional• Íleo adapta-se quer funcionalmente quer estruturalmente

Adaptação Intestinal• Alteração da expressão de genes após

ressecção intestinal

• Os mediadores• Nutrientes com efeitos tróficos

• fibras, AG, TG cadeia longa e média, glutamina, arginina

• dietas ricas em lípidos e proteínas• Hormonas GI:

• Medeiam os efeitos dos nutrientes tróficos (++lípidos)

• GLP-2 , Péptido YY, Gastrina, neurotensina, enteroglucagon, EGF, HGF, IGF

• Citocinas• PG (AINEs ou CCT podem inibir a

adaptação intestinal)

Surg CP. Current Management of Short Bowel Syndrome. 2012;(February):52-115.

Fases de adaptação fisiológica

Fase aguda

•Começa imediatamente após a resseção e dura até 1-3 meses•Perda severa de líquidos e eletrólitos (6-8 L/dia) (causando desidratação e desiqulíbrios eletrolíticos) •Absorção extremamente pobre de todos os nutrients•Desenvolvimento de hipergastrinemia e hiperbilirrubinemia

Fase de adaptação

•Início dentro de 48 horas após a resseção e dura até 1- 2 anos•90 % da adaptação do intestino ocorre durante esta fase•Hiperplasia dos enterócitos, hiperplasia das vilosidades e aumento da profundidade das criptas resulta em aumento da superfície de absorção. Ocorre também dilatação e alongamento intestinal.

•Nutrição luminal é essencial para a adaptação e deve ser iniciada tão cedo quanto possível. Nutrição parentérica também é essencial durante este período.

Fase de manutenção

•Capacidade de absorção intestinal máxima•A homeostase nutricional e metabólica pode ser atingida através de alimentação oral ou requerer nutrição parentérica total aliado a suplementação.

• Envolve todas as camadas do intestino• nº criptas, diâmetro, comprimento e espessura das

vilosidades, microvilosidades área absortiva total• das camadas musculares (hiperplasia, hipertrofia) mais

tardiamente

Adaptação Estrutural

• > no jejuno que no íleo• Após alguns meses de dismotilidade pós-ressecção surge a

adaptação• Lentificação da motilidade intestinal Aumento do tempo

de contacto dos nutrientes com a mucosa

Adaptação Motora

• capacidade absortiva de cada enterócito• Facilitada pela adaptação estrutural e motora, que resultam

num maior tempo de trânsito intestinal

Adaptação Funcional

Ressecção do Jejuno90% da digestão e absorção os principais macro e micro nutrientes ocorrem nos 100-150cm proximais do jejuno – proteínas, carbohidratos, gorduras, vitamina B e C, ácido fólico, e vitaminas solúveis A, D, E, e K

No entanto, a digestão enzimática é afetada dado a ausência das hormonas entéricas produzidas pelo jejuno. ↓ Secreções pancreáticas e biliares↑ gastrina -> hipersecreção gástrica -> ↓ pH intraluminal -> ambiente não favorável a ação das enzimas pancreáticas

Se uma grande porção do jejuno for retirada a absorção de carbohidratos, proteínas e a maioria das vitaminas e minerais não é afetada face a adaptação do íleo (↑ do comprimento, diâmetro e função)

↑ solutos osmoticamente ativos de nutrientes não absorvidos no íleo e cólon

Diarreia

Ressecção do Íleo

A Ressecção do íleo diminui severamente a capacidade de absorção de água e eletrólitos. O íleo terminal é o local de absorção de sais biliares e Vitamina B12.

Perda continuada de sais biliares:Malabsorção de gorduras Estatorreia Perda de vitaminas lipossolúveis

Diarreia

Malabsorção de Vit B12

Ressecção do Íleo Motilidade intestinal:

“ileal brake” afetado (lentificação do esvaziamento gástrico e peristalse intestinal)Mediado por hormonas ileais (péptido YY, neurotensina, GLP…), em resposta à presença de nutrientes no lúmen intestinalSem o íleo ocorre aceleração do esvaziamento gástrico e do trânsito intestinal

↓ tempo de contacto dos nutrientes com a mucosa

↓ absorção e ↓ efeito trófico sobre o intestino

Lípidos podem ajudar a

melhorar a adaptação

instestinal através do

aumento do trânsito no

intestino delgado

Hipergastrinémia

péptido YY, neurotensina, GLP Hipergastrinémia secreção ácida gástrica

Lesão mucosa (úlcera péptica, esofagite)Malabsorção! (actividade das enzimas pancreáticas)

Ressecção da Válvula Ileocecal

Válvula IleocecalPreservada

Não preservada

Consegue –se ↓ TI Mais tempo para absorção dos nutrientes

Rápido tempo de trânsito Maior perda de fluídos e nutrientesBactérias do cólon podem

colinizar o intestino delgado agravando a diarreia e perda de nutrientes

Ressecção do Duodeno

• Ferro, cálcio, magnésio e ácido fólico são absorvidos preferencialmente no duodeno!

• Malabsorção de Ca2+ pode ser particularmente severa: ligação aos AG não absorvidos e défice de vitamina D

• secreção pancreática (normalmente estimulada pelo duodeno)

Cólon Preservado

Aspectos positivos

Colón consegue ↑ 5x mais a sua capacidade de absorção de água após Ressecção do intestino delgadoBactérias residentes no cólon metabolizam os carbohidratos não digeridos em ácidos gordos de cadeira curta tal como butirato, propionato e acetato que podem ser absorvidos e utilizados como fonte de energia somática. Aspectos Negativos

• OXALATO• Oxalato liga-se normalmente ao Ca2+no intestino delgado -> Insolúvel e portanto

não absorvido pelo cólon• Após enterectomia massiva Ca2+ liga-se às gorduras intraluminais livres e não ao

oxalato -> oxalato livre é absorvido pelo cólon -> ↑ saturação da urina com cristais de oxalato -> ↑ formação de pedras

• Se ausência de válvula ileocecal competente -> colonização do intestino delgado por bactérias do cólon

Cólon PreservadoNutrição parentérica total (NPT)

2 subgrupos de doentes (adultos), com prognósticos diferentes:

Sem cólon em continuidadeDependência de NPT se <100cm de intestino sobrante

Com cólon em continuidadeDependência de NPT se <60cm de intestino sobrante

Em adultos, a presença de pelo menos metade do cólon equivale a cerca de 50cm de delgado!

Diagnóstico

•Anamnese

•Análises laboratoriais

•Imagiológico

História Médica PassadaRessecção cirúrgica maciça Doença de Crohn Enterocolite rádica Enterocolite necrotizante

Sinais e Sintomas• Diarreia • Distensão abdominal • Dor abdominal (em cólica)• Pirexia (menos comum)• Carências nutricionais específicas

• Desidratação• Perda de peso• Letargia

Carência Sinais e sintomasÁcidos gordos essenciais Dermatite, alopécia, atrasos de

crescimento

Proteínas Atrofia muscular, edema periférico, secura e descamação da pele, atrasos de crescimento

Vitamina A Cegueira nocturna, xeroftalmia,úlceras da córnea, atraso crescimento

Vitaminas Complexo B

•B1

•B6

•B12

Estomatite, queilite, glossite

Edema, taquicardia, oftalmoplegia, ROT

Neuropatia periférica e convulsões

Neuropatia periférica

Carência Sinais e sintomas

Vitamina D Parestesias, tetania, atraso crescimento

Vitamina E Parestesias, marcha atáxica, ROT, distúrbios visão

Vitamina K Equimoses, petéquias, púrpura Hemorragias prolongadas

Vitamina B12, ácido fólico, ferro Dispneia de esforço, letargia

Cálcio e magnésio Parestesias, tetania

Zinco Anorexia, estomatite angular, alopécia, rash cutâneo

Laboratorial• Hemograma com estudo da coagulação• Albumina• Pré-albumina• Função hepática (AST, ALT, GGTP bilirrubina)• Ionograma• Função renal (creatinina, ureia)• Vitaminas séricas (B12/folato, vitamina D, A e E)• Minerais séricos (ferro, zinco, fósforo, magnésio)

Imagiológico• Rx abdominal• Trânsito intestinal e/ou enterografia por TC ou RM• Densimetria Óssea• Endoscopia• Colonoscopia

• Ecografia abdominal• Densimetria Óssea• Biópsia hepática

Tratamento Cirúrgico• Comprimento e calibre do intestino

remanescente

• Presença ou ausência de estenoses ou áreas de estase

• Tempo de trânsito intestinal

• Estado clínico do paciente

Tratamento Cirúrgico Transplantação Intestinal

Intestinal + Hepática

Cirurgia sem transplantação

Alongamento intestinal longitudinal

STEP

Tapering Intestinal

Estrituroplastia

Patch de serosa

Inversão de segmentos intestinais

Criação de Válvulas intestinais

Tratamento Cirúrgico sem Transplantação

• Objectivo:

•Preservar o intestino remanescente;•Aumentar a área absortiva.•Estimular a motilidade intestinal;

Devemos evitar novas ressecções para que não haja agravamento do estado funcional

intestinal.

Tratamento Cirúrgico semTransplantação

• O restabelecimento da continuidade intestinal em pacientes com cólon remanescente vai depender do:

• estado do cólon;• comprimento do intestino remanescente;• competência da válvula ileo-cecal;• situação clínica do doente;

Encerramento do estoma e o estabelecimento do trânsito intestinal ocorre apenas em 25% dos casos!


• Obstrução Crónica• Ansas cegas• Adaptação intestinal

• Dilatação intestinal

• Estase• Sobrecrescimento bacteriano

• Diminuição da capacidade de absorção

Preservação do intestino remanescente

• Tapering intestinal:

• estreitamento, a partir do

bordo anti-mesentérico, de

porções dilatadas do

intestino delgado que

possam comprometer a

motilidade e as capacidades

absortivas intestinais.

OBRIGATÓRIO :

•Lúmen > 4cm•Anatomia vascular favorável•Dilatação uniforme


• Estrituroplastia:

• faz-se uma incisão longitudinal através da área estreitada do intestino (se esta constrição for de carácter benigno), seguida pelo seu encerramento transversal.


• Patch de Serosa:

• utilizada em certo tipo de constrições e perfurações crónicas; permite aumentar a superfície intestinal.


Dilatação intestinal

Diminuição da àrea /

volume de superfície

Aumenta a motilidade

Diminui a estase

As técnicas de alongamento intestinal têm como principal objectivo aumentar a área de absorção intestinal uma vez que:

Aumentar a área absortiva• Alongamento Intestinal

Longitudinal ou Procedimento de Bianchi:

• Dissecção longitudinal, distal ao segmento dilatado, por cerca de 5cm no bordo mesentérico entre os ramos terminais criando um espaço em que é possível dividir o intestino com auxílio de agrafos.

Aumentar a área absortiva• STEP:• agrafos lineares são

aplicados perpendicularmente ao plano intestinal em direcções alternadas. Um novo canal intestinal é assim formado com menor diâmetro e maior comprimento.

Tratamento Cirúrgico Não Transplantação

Comprimento do intestino

remanescente compatível com a técnica escolhida

Adaptação intestinal máxima

OBJECTIVO:

Aumentar o tempo

de trânsito intestinal

Estimular a motilidade intestinal

• Inversão de segmentos intestinais:

• indução de peristalse retrógrada;

• disrupção dos plexos nervosos intrínsecos;

• alteração do ambiente hormonal.

• Criação de válvulas intestinais:

• Instituição de uma obstrução mecânica incompleta;

• alteração da motilidade intestinal normal;

• refluxo cólico é impedido.

Estudos realizados num baixo número

de doentes impede a comprovação da sua

efectividade.

Tratamento Cirúrgico Transplantação

Indicações:

• Falência da NPT;• Falência intestinal associada a doença hepática

(IFALD);• Trombose de duas veias centrais;• 2 episódios/ ano de sépsis severa associada a

catéter central para nutrição parentérica (fungemia);• Trombose venosa mesentérica difusa complicada e

falha da terapêutica não-cirúrgica;• Falência intestinal requerendo hospitalização

frequente, dependência de narcóticos e pseudobstrução;

• Não aceitação da NP de longo-termo;

Controversas


• Os intestinos possuem uma importante função imunológica pelo que na transplantação intestinal há um risco acrescido de rejeição.

Potente Imunossupressão

Profilaxia antibiótica

• Corticoterapia em doses elevadas

• Tacrólimus• Indutores da timoglobulina• Inibidores dos receptores

do IL-2


• Complicações mais frequentes:

1. Infeções/ sépsis (bacteriémia; fungémia);

2. Diarreia com ou sem sangue;3. Dor abdominal;4. Intolerância à ingestão

alimentar;5. Aumento do risco de

doenças linfoproliferativas (pela imunossupressão potente);

6. Rejeição;

Bibliografia• deLuca S.L. ; Gommerman L.J.Fine-tuning of dendritic cell biology by the TNF

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http://www.appliedradiology.com/Issues/2012/08/Articles/AR_08-12_Desser/MDCT-of-the-small-bowel.aspx

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