síndrome de sjogren primária usualmente curso clínico benigno ; síndrome sicca e manifestações...
TRANSCRIPT
Síndrome de Sjogren primáriaUsualmente curso clínico benigno ;
Síndrome sicca e manifestações musculoesqueléticas ;
Tratamento sintomático .
Espectro clínico da pSSDoença glandular ;
Manifestações periepiteliais extraglandulares ;
Manifestações extraepiteliais ;
Linfoma .
Taxa de perda por evaporaçãoCamada de lípides;
Umidade do ambiente externo;
Quantidade de piscadas .
OBS: não há correlação entre o fluxo de secreção pela gld lacrimal medido pelo teste de Schirmer e os sintomas oculares de olho seco pelo paciente.
Precauções uso de pilocarpina e cevimelina
Asma ;Glaucoma de angulo fechado ;Diarréia ;Irite aguda ;Doença cardiovascular ;Litíase renal ;Doença biliar ;Ulcera péptica ;Parkinson : pilocarpina (ação agonista M4).
Artralgia e mialgiaAnalgésicos comuns;AINEs e iCOX- 2;Antimaláricos : 1.melhora discreta de sintomas
dolorosos orais e oculares ;2.mecanismos de ação: interfere na apresentação de antígenos e produção de IL 1a e IL 6, e inibição da colinesterase glandular.
Metotrexate ; Azatioprina : trials- pouco efetiva e baixa
tolerabilidade
processos infiltrativos pulmonares : pneumonia intersticial linfocítica e PIU ;
tratamento: CE altas doses ciclofosfamida, azatioprina,
clorambucil.
Manifestações cardiopulmonares
Manifestações neurológicasNeuropatias periféricas ; 10-20% pSS – forma de polineuropatias
sensoriomotoras e neuropatia craniana. Biópsia : VASCULITE
Neuropatias autonômicas ;
Manifestações do sistema nervoso central : mielopatia(1%) pSS – forma mielite transversa aguda
Manifestações neurológicas: TRATAMENTO
CE altas doses ; Ciclofosfamida ;IVIG ;Plasmaferese ;Rituximab : poucos relatos
Vasculite vasculite leucocitoclástica de pequenos
vasos: púrpura palpável, lesões urticariformes, eritema maculopapular;
principal causa autoimune de morte na pSS : envolvimento de SNC e perfuração GI:
associação com crioglobulinatratamento : - CE altas doses e
ciclofosfamida - considerar : IVIG, rituximab
Manifestações renaisGlomerulonefrite :
1. associação com crioglobulinemia e hipocomplementenemia ;
2. tratamento : - CE altas doses e ciclofosfamida
- plasmaferese : gravidez e GNRP
3. resolução combinada de linfoma e GN membranosa com sd nefrótica cortico-resistente em pSS após uso de CHOP : possível característica paraneoplásica.