Tratamento cirúrgico de macroglossia em paciente com síndrome de Down: relato de caso

Jéssica Lourenço 1 André Luiz Monteiro dos Santos Marins 1

Paula Maria da Vitória Sobral Santos 1 Guilherme Souza Silva 2

Alexandre Andrade Sousa 3

1) Discente do curso de medicina da Faculdade de Ciências Médicas da Unifenas – BH.2) Mestre em Cirurgia pela Faculdade de Medicina da UFMG. Docente do curso de medicina. Membro do Grupo de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Instituto Alfa de Gastroenterologia do HC/

UFMG.3) Doutor em Cirurgia pela Faculdade de Medicina da UFMG. Docente do curso de medicina da UFMG. Membro do Grupo de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Instituto Alfa de Gastroenterologia

do HC/UFMG.

Instituição: Universidade José do Rosário Vellano - UNIFENAS-BH. Belo Horizonte / MG – Brasil.

Correspondência: Jéssica Lourenço - Rua Líbano, 66 - Bairro Itapoã - Belo Horizonte / MG – Brasil - CEP: 31710-030 - Tel:( +55 31) 9861 8492 - Email: lourencojessica@yahoo.com.br Artigo recebido em 10/02/2016; aceito para publicação em 01/02/2017; publicado online em 30/06/2017.Conflito de interesse: não há. Fonte de fomento: não há.

Relato de Caso

Surgical treatment of macroglossia in a patient with Down’s syndrome: a case report

Resumo

A macroglossia é afecção rara, oriunda de alterações volumétricas e morfológicas da língua. Essas alterações podem causar deformidades dental e músculo esqueléticas, problemas de mastigação, instabilidade ortodôntica, dificuldades respiratória, problemas de fonação e sensação gustatória. Pode ser causada por malformação congênita ou doenças adquiridas. Relataremos um caso de macroglossia em paciente com Síndrome de Down submetido à glossectomia parcial central pela técnica de Key Hole. As técnicas cirúrgicas descritas para o tratamento da macroglossia podem ser divididas em glossectomia ao longo da linha mediana e glossectomia periférica. Elas consistem mutuamente em excisão de uma parte do tecido seguido por sutura das margens de excisão. A técnica de Key Hole objetiva preservação do feixe neurovascular lingual e de papilas gustativas filiformes resultando em pós-operatório satisfatório do ponto de vista estético-funcional.

Descritores: Macroglossia; Doenças da Língua; Síndrome de Down.

AbstRAct

The macroglossia is a rare, coming changes volumetric and morphological of the language. These changes can cause deformities dental and skeletal muscle, chewing problems, orthodontic instability, respiratory difficulties, speech problems and gustatory sensation. Can be caused by malformation congenital or diseases acquired. We report a case of macroglossia in a patient with Down Syndrome submitted to the central part glossectomy the Key Hole technique. Surgical techniques described for the treatment of macroglossia can be divided into glossectomy along the median line and peripheral glossectomy. They consist of one another in the excision of a portion of the tissue followed by suture of excision margins. The Key Hole technical objective preservation of the bundle neurovascular lingual and taste filiform resulting in satisfactory postoperative aesthetic and functional point of view.

Key words: Macroglossia; Tongue Diseases; Down Syndrome.

Código 754

INtRoDuÇÃo

A língua é composta por músculos estriados extrínsecos e intrínsecos, permitindo que a mesma assuma inúmeros formatos e posições. Situa-se parcialmente na cavidade bucal e parcialmente na porção oral da faringe, inferiormente, está presa pelo assoalho. Ocupa a maior parte da cavidade oral quando a boca é fechada. Está diretamente relacionada a diversas funções como formação de palavras, paladar, mastigação, limpeza oral, deglutição, articulação e principalmente compressão do alimento para parte oral da faringe durante a deglutição 1,2.

A macroglossia é afecção rara resultante de alterações morfológicas e volumétricas da língua.

Essas alterações podem causar deformidades dentais e músculo esqueléticas, problemas de mastigação, instabilidade ortodôntica, dificuldades respiratória, problemas de fonação e sensação gustatória. Podem ser causadas por malformação congênita ou doenças adquiridas. As principais causas de macroglossia são hemangioma, linfangioma, mixedema, acromegalia, amiloidose, cistos benignos, síndrome de Pierre Robin, sífilis terciária, doença de von Gierke, síndrome de Hurler, síndrome de Down e actinomicose 3-7.

A macroglossia é classificada por Myer em generalizada ou localizada baseando-se no tamanho do acometimento, sendo as causas de origem congênita, inflamatória, traumática e neoplásica. Vogel classifica em macroglossia verdadeira ou relativa, com base na

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etiologia, sendo que a primeira se refere a distúrbios primários e a seguinte refere-se a distúrbios secundários como a amiloidose4-6.

O diagnóstico da macroglossia é realizado em crianças com deformidade da mordida, mau alinhamento ou prognatismo mandibular causado por uma língua grande ou em período pós-operatório. Esse diagnóstico é conclusivo se houver extravasamento do ápice lingual ou a borda lingual sobre ou fora da dentição 6.

O presente relato descreve um caso de glossectomia parcial utilizando a técnica de Key Hole em um paciente com Sindrome de Dowm.

ReLAto Do cAso

FTMM, masculino, 31 anos, faioderma, portador de Síndrome de Down, realizou atendimento no Ambulatório de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais com queixas de traumas repetidos na língua por mordedura. Ao exame físico apresentava aumento do comprimento e da largura da língua, interpondo-se aos dentes, causando interferência na fonação e dificuldade na mastigação.

Em 24/02/2015, sob anestesia geral, o paciente foi submetido à glossectomia parcial, com ressecção central, conforme a técnica de Key Hole. Nessa técnica há uma variante modificada com associação entre o projeto de Pichler, Edgerton e Kole que objetiva a preservação do feixe neurovascular e de papilas gustativas3. Inicialmente, o paciente foi submetido à anestesia geral, e a porção anterior da língua foi tracionada para o exterior da cavidade bucal por meio de dois fios. (Figura 1) Após a demarcação dos planos de incisão em forma de estrela, foi realizada a diérese com ressecção do tecido lingual em excesso. (Figuras 2 e 3). Em seguida, foi realizada a rafia dos planos utilizando-se fios absorvíveis Vicryl® (Figura 4). O procedimento ocorreu sem intercorrências, com resultado pós-operatório considerado satisfatório,

Figura 1. Observar dimensões da língua.

Figura 2. Excisão do excesso de tecido lingual.

Figura 3. Espécies resseccionadas.

tanto sob o aspecto do volume da língua, que passou a se manter totalmente dentro da cavidade oral, como sob o aspecto estético (Figura 5).

DIscussÃo

A literatura relata que o tratamento mais utilizado da macroglossia é a glossectomia parcial, que é realizada quando os efeitos desejados não podem ser adquiridos por meio do tratamento conservador. As intervenções cirúrgicas na macroglossia iniciaram sem uma compreensão da causa e seguiu-se com formas rudimentares de ressecção até o fim do século XIX. Com a compreensão da neuroanatomia da língua, inervação, vascularização e manejo muscular após o procedimento cirúrgico, a abordagem da cirurgia passou por uma rápida evolução. 8,9

As técnicas cirúrgicas se desenvolveram a partir do conhecimento da embriogênese. 10 A língua é constituída por segmento anterior e segmento posterior que irão se fundir para formar o sulco terminal, em forma de V. 11 Essa disposição dos segmentos proporciona o direcionamento na ressecção cirúrgica, reduzindo, dessa forma, as chances de complicações e consequências funcionais. 3

As técnicas cirúrgicas descritas para o tratamento da macroglossia podem ser divididas em: glossectomia ao longo da linha mediana e glossectomia periférica. Elas consistem mutuamente em excisão de uma parte do tecido seguido por sutura das margens de excisão. 12

O principio do tratamento cirúrgico da macroglossia é propiciar uma língua funcional em termos de aspecto e função. Os métodos cirúrgicos primitivos consistiam em redução das extensões da língua em comprimento e largura. Técnicas de Butlin, Ensin, Harris, Blair, Hendrick, Edgerton, Dinman, Grabb e Gupta eram destinadas a redução do comprimento e largura da língua. Houve modificações de Krunchinsky, Mixter e Harda que propuseram a preservação da ponta da língua devido à sensação de paladar e para melhorar a dicção. Procedimentos avançados como “buraco de fechadura”, propostos por Kole’s, Davalbhatka e Heggies visavam preservar a função e reduzir volume tridimensional6, 13,14

Quando a redução mínima é necessária, escolhe-se a excisão periférica como método mais efetivo. Em situações de acometimento dos dois terços anteriores da língua, a exérese da ponta da língua deve ser considerada, devendo-se informar à família os possíveis comprometimentos. Quando há comprometimento do comprimento, ressecções na base oferecem a melhor opção cirúrgica. Ressecções combinadas

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são necessárias quando há envolvimento das três dimensões. 6,13-16 No caso relatado optou-se pela ressecção central com associação entre as técnicas de Pichler, Edgerton e Kole, por alterarem tanto a largura quanto o comprimento. As indicações para o tratamento cirúrgico incluem: massa da língua considerável, impressões dentárias na periferia da língua, capacidade de extensão da língua para o queixo ou ponta do nariz, problemas na fala ou psicológicos.9,17,18

A glossectomia pode gerar intercorrências cirúrgicas inerentes à técnica. Uma possível intercorrência é lesão às artérias linguais, entretanto, o risco para desenvolvimento de necrose da língua é raro, devido ao rico suprimento sanguíneo colateral e anastomoses. Complicações como obstrução das vias aéreas superiores, parestesia da língua, disfunção motora por trauma ao nervo hipoglosso, perda da gustação, hipomobilidade lingual, problemas mastigatórios e fonatórios podem ocorrer. 12,16,19 Grande parte dos pacientes com macroglossia tem história prévia de obstrução de vias aéreas, sendo indicado, nesses casos, a traquestomia.13

A fala pode ser afetada pela redução da língua, no entanto, essa complicação geralmente é corrigida em algumas semanas. É rara a necessidade de intervenção de terapia para restituição de fala normal. A literatura afirma que melhorias da fala têm sido apontadas como um dos principais efeitos benéficos da glossectomia.17,18

Riscos potenciais consequentes à cirurgia como diminuição na motilidade da língua por fibrose, lesão dos ductos das glândulas salivares e alterações no posicionamento do osso hioide devem ser considerados.9,14,19 A abordagem ao paciente com macroglossia deve ser integralizada. O acompanhamento com o profissional fonoaudiólogo e fisioterapeuta é

Figura 4. Rafia. Figura 5. Visualização da língua posteriormente ao arco dentário.

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fundamental para amenizar ou inibir o aparecimento de complicações posteriores.

coNsIDeRAÇÕes FINAIs

A redução da língua pela glossectomia parcial, com ressecção central, conforme a técnica de Key Hole demonstrou bons resultados no caso apresentado, assim como as intervenções similares descritas pela literatura. A utilização de fios para tração da porção anterior da língua contribuiu para realização da técnica cirúrgica, facilitando a realização das incisões e mantendo a língua estável durante todo procedimento. O feixe neurovascular e de papilas gustativas foram preservados e a função gustativa não apresentou modificações. Dessa forma, a indicação cirúrgica para o paciente foi individualizada respeitando a funcionalidade da língua.

ReFeRÊNcIAs

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