Questionário - Proficiência Clínica Área: Imunohematologia

Rodada: Outubro/2014

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Texto Complementar SISTEMA DE GRUPO SANGUÍNEO DIEGO E SUA IMPORTÂNCIA CLÍNICA NA MEDICINA TRANSFUSIONAL E GESTACIONAL

Elaboradora Margarida de Oliveira Pinho. Bióloga, Responsável pelo Laboratório de Imunohematologia e Coordenadora da equipe técnica do Serviço de Hemoterapia do Instituto Nacional de Câncer - M.S. - RJ. Especialista em Hemoterapia - Instituto Fernandes Figueira – Fiocruz e em Gestão de Hemocentros – ENSP – Fiocruz - Título de Proficiência Técnica em Imunohematologia pela SBHH.

O sistema Diego foi descoberto pelo estudo de uma família venezuelana com ascendência indígena (a família Diego). Em 1955 foi descrito por Layrisse et al, por meio da descoberta do anticorpo encontrado e identificado como, anti-Dia em um indivíduo do sexo feminino, cujo recém-nascido apresentou doença hemolítica perinatal. A maioria dos anti-Dia foram encontrados em gestantes o que demonstra ser essa a principal via de sensibilização causando doença hemolítica perinatal com relato de casos severos. Embora o antígeno Dia seja de baixa incidência na população caucasoide, a literatura mostra a importância de identificar esse anticorpo para segurança transfusional e perinatal. No caso citado acima a sensibilização ocorreu por que a criança era antígeno Dia herança paterna do antígeno Dia, verificou-se também que a avó paterna do recém-nato tinha origem indígena. Conforme artigo citado na bibliografia, durante o pré-natal não foi detectado o anticorpo no soro da mãe durante o pré-natal devido a falta de hemácias com o antígeno Dia. No pré-parto o P.A.I foi positivo na fase de antiglobulina humana e após a identificação foi comprovado a presença no soro da paciente do anti-Dia. A detecção e identificação do anti-Dia só foi possível devido à presença do antígeno Dia nas hemácias de triagem e de Identificação de Anticorpo Irregular. Alves de Lima et al, em 1982, relataram doença hemolítica grave em um recém-nascido de uma mulher japonesa por anti-Diª. O anticorpo não foi detectado no soro da mãe durante a investigação no pré-natal porque os reagentes de hemácias utilizados não continham o antígeno Dia. Park et al,em 2003, demonstraram a importância da inclusão de hemácias contendo antígenos Dia em reagentes utilizados para Pesquisa de Anticorpos Irregulares e para Identificação de Anticorpo Irregular que permitam a detecção de anticorpos do sistema Diego na população asiático-mongolóide. Os autores também concluíram que se antígenos diferentes são encontrados com maior frequência em determinada raça, células contendo esses antígenos devem fazer parte dos reagentes de hemácias utilizados em exames de rotina transfusional e gestacional para investigação de anticorpos eritrocitários em qualquer população, por serem clinicamente significativos. O sistema de grupo sanguíneo Diego é composto principalmente por dois antígenos Diegoa (Dia) e Diegob (Dib). A prevalência de Dia na população caucasiana é rara com uma incidência de aproximadamente de 0,01%, entre os índios americanos apresenta maior incidência (36%), sendo que em populações asiático-mongolóide, chinês (5%), japonês (12%) e coreano (6,4-14,5%). Por isso considerado um marcador genético para a raça mongolóide, sendo significativo em estudos antropológicos. Indivíduos que possuem genótipo Di (a- b+) podem ser sensibilizados e produzir anticorpo anti-Dia quando exposto ao antígeno Dia

positivo seja por transfusão ou gestação. O anti-Dia pertence a classe de imunoglobulina G (IgG) e geralmente está envolvido em reações transfusionais e doenças hemolíticas perinatal por incompatibilidade materno-fetal. O sistema Diego é constituído principalmente por dois pares independentes de antígenos: Dia/Dib e Wra/Wrb. Cada par possui um antígeno de baixa incidência e um de alta incidência que é o antitético determinante. Para o par de antígenos Diego existe a possibilidade de três genótipos: Di (a- b+), Di (a+ b+) e Di (a+ b-). Esse sistema ainda conta com mais 17 antígenos menos expressivos. A falta de hemácias com antígeno Dia nos reagentes de hemácias pode contribuir para diagnóstico inadequado com impacto na segurança transfusional e intervenção na doença hemolítica perinatal.

Referências Bibliográficas:

• Rev. bras. hematol. hemoter. 2004;26(4):285-287

• Daniels, G. Human Blood Groups. 2ª ed. Blackwell Science - 2002.

• Harmening, D. Técnicas Modernas em Banco de Sangue e Transfusão. 4ª ed - Editora Revinter, 2006.