2662 Medicine. 2013;11(44):2662-6

Protocolo diagnóstico del cor pulmonaleC. Sánchez Enrique y D. VivasInstituto Cardiovascular. Hospital Clínico San Carlos. Madrid. España.

PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL

Resumen El cor pulmonale se manifiesta con síntomas inespecíficos y signos sutiles. Para el diagnóstico es esencial un alto índice de sospecha clínica, especialmente en pacientes con enfermedades que pueden predisponer a su padecimiento. Una buena anamnesis y exploración física pueden orien-tar. Es frecuente el aumento de la intensidad del componente pulmonar del segundo ruido debida a hipertensión pulmonar y la elevación de las ondas a y v del pulso venoso yugular. En la radiografía de tórax puede observarse un crecimiento de cavidades derechas y un aumento del diámetro de la arteria pulmonar. En el electrocardiograma son característicos una onda R alta en aVR y V1 y un bloqueo de rama derecha. El ecocardiograma muestra una disfunción ventricular derecha y pre-sión arterial pulmonar elevada que se confirma mediante cateterismo derecho. Otras técnicas co-mo la tomografía computadorizada, la gammagrafía de ventilación perfusión y las pruebas funcio-nales pulmonares ayudan a determinar la etiología.

AbstractDiagnostic protocol of cor pulmonale

Cor pulmonale is manifested by nonspecific symptoms and subtle signs. A high index of clinical suspicion is essential for diagnosis, especially in patients with predisposing conditions. History taking and physical examination assist for diagnostic approach. Pulmonary component of the second heart sound often tends to increase in intensity as a result of pulmonary hypertension and elevation of A and V waves of the jugular venous pulse. The chest radiograph shows right heart enlargement and an increase in the pulmonary artery diameter. The most frequent abnormalities in the electrocardiogram are characterized by tall R wave in lead aVR y V1 and right bundle branch block. The echocardiogram shows right ventricular dysfunction and elevated pulmonary arterial pressure, which is confirmed by right heart catheterization. Use of computed tomography, pulmonary ventilation/perfusion scan and pulmonary function tests can be indicated to elucidate the etiology.

Palabras Clave:- Cor pulmonale

- Hipertensión pulmonar

- Ventrículo derecho

Keywords:- Cor pulmonale

- Pulmonary hypertension

- Right ventricle

IntroducciónEl diagnóstico del cor pulmonale se ve dificultado por la ines-pecificidad de sus síntomas y la sutileza de los signos clínicos que produce. Por ello, lo más importante es realizar una bue-na anamnesis y sospechar esta enfermedad en pacientes con patologías que pueden condicionarla, en los que estaría indi-cado realizar un cribado. La prueba no invasiva que más orienta es el ecocardiograma Doppler, y el patrón oro para el

diagnóstico es la medición de las presiones en la arteria pul-monar (PAP) y cavidades derechas mediante cateterismo car-diaco derecho.

AnamnesisLa mayoría de los pacientes presentan síntomas debidos a la enfermedad predisponente. Es esencial realizar una historia

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PROTOCOLO DIAGNÓSTICO DEL COR PULMONALE

Examen cardiológico

En la HTP hay un aumento de la intensidad del componen-te pulmonar del segundo tono cardiaco (que a veces puede notarse en el pulso) y un leve desdoblamiento del mismo (si no hay bloqueo de rama derecha que retrase la despolariza-ción del ventrículo derecho –VD–).

En el pulso venoso yugular se suele observar una onda A prominente, y si existe insuficiencia tricúspide también una onda V elevada.

En la auscultación cardiaca se puede encontrar un soplo sistólico de eyección en el borde esternal izquierdo por in-suficiencia tricúspide, y cuando la enfermedad es más grave aparece un soplo diastólico de regurgitación pulmonar. También se puede escuchar un cuarto ruido del lado dere-cho por la hipertrofia ventricular, que se asocia a un impul-so paraesternal izquierdo o subxifoideo. En el 23% de los pacientes se ausculta un tercer ruido. Los soplos y galopes del lado derecho del corazón aumentan con la inspiración, pero pueden verse interferidos por ruidos respiratorios de-bidos a la enfermedad subyacente (roncus, sibilancias, cre-pitantes, etc.). En pacientes enfisematosos el aumento del diámetro torácico anteroposterior hace que el corazón cambie de posición y los pacientes con SAHOS suelen ser obesos, condiciones que dificultan la auscultación. Además, la existencia de fibrilación auricular enmascara algunos de estos signos.

Examen general

En casos de insuficiencia tricúspide grave puede haber híga-do pulsátil. Si existe insuficiencia cardiaca derecha puede haber aumento de la presión venosa yugular, hepatomegalia, ascitis y edemas periféricos.

En estados avanzados se puede producir edema de pul-món (por disfunción diastólica del ventrículo izquierdo –VI– debida a desplazamiento del septo interventricular hacia el

laboral (exposición a agentes ambientales) y de hábitos (taba-quismo). Suelen referir tos, esputos crónicos y sibilancias, prin-cipalmente los pacientes con enfermedad pulmonar obstructi-va crónica (EPOC). Pueden tener antecedentes de embolia pulmonar o presentarla de forma aguda (dolor torácico pleurí-tico y disnea súbita). Otro grupo, los pacientes con síndrome de apnea hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS), aquejó sueño diurno. Dentro de los síntomas del cor pulmonale, los más comunes son los que enumeramos a continuación.

Astenia, disnea y síncope de esfuerzo

Se deben a la incapacidad para aumentar el gasto cardiaco en situaciones de estrés debido al aumento de la resistencia vas-cular pulmonar (RVP).

Angina de esfuerzo

Se debe a una isquemia subendocárdica provocada por un aumento de las demandas de oxígeno por parte del miocar-dio durante el ejercicio (debidas al aumento de la tensión transmural) y a la incapacidad de aportarlas del corazón1, in-cluso en ausencia de enfermedad coronaria epicárdica. Otro mecanismo que puede inducirla es la compresión dinámica del tronco coronario izquierdo por una arteria pulmonar di-latada (diámetro mayor de 40 mm)2.

Síntomas debidos a insuficiencia cardiaca derecha

En pacientes en los que se produce una congestión hepática puede darse anorexia, molestias abdominales y en hipocon-drio derecho.

Otros síntomas

Puede aparecer tos y hemoptisis, ronquera por compresión del nervio laríngeo por la arteria pulmonar, síntomas de bajo gasto cardiaco (alteraciones neurológicas, frialdad, etc.).

Exploración físicaSe encuentran signos de hipertensión pulmonar (HTP) e hi-pertrofia ventricular derecha (tabla 1). Además se pueden ob-servar signos propios de la enfermedad pulmonar que origina el cor pulmonale (obesidad, cifoescoliosis, signos de hiperten-sión portal, etc.) En pacientes con enfermedades pulmonares intersticiales son frecuentes la cianosis, los crepitantes secos, las acropaquias y los dedos en palillo de tambor.

Constantes vitales

En casos de afectación grave aparece taquicardia, taquipnea, hipotensión y cianosis.

TABLA 1Signos en la exploración física en el cor pulmonale

Hallazgos propios de la enfermedad pulmonar condicionante

Obesidad, cifoescoliosis, cianosis, crepitantes secos, acropaquias, etc.

Pulso venoso yugular

Onda A elevada (en ritmo sinusal)

Onda V elevada (si hay insuficiencia tricúspide)

Auscultación cardiaca

Aumento de intensidad del componente pulmonar del segundo tono cardiaco

Desdoblamiento del segundo ruido (en ausencia de bloqueo de rama derecha)

Soplo sistólico de eyección

Soplo diastólico de regurgitación pulmonar

Tercer y cuarto ruido

Soplo diastólico de regurgitación tricúspide

Examen general

Signos de insuficiencia cardiaca derecha: presión venosa yugular elevada, ascitis, hepatomegalia, edemas

Hígado pulsátil (en insuficiencia tricúspide severa)

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES

Ecocardiografía Doppler

Permite estimar la PAP a partir de la velocidad de regurgita-ción tricúspide. En condiciones normales, la PAP es igual a la presión sistólica del VD que se puede calcular sumando al gradiente de presión transtricuspídeo la presión sistólica en la AD. Todo ello se expresa mediante la ecuación modificada de Bernoulli PAP sistólica = (4 veces la velocidad máxima de la regurgitación2 + presión AD), en la que la presión en la AD se estima a partir del tamaño de la cava inferior y la variación del flujo en la misma con la respiración.

En la EPOC la hiperinsuflación de los pulmones y las grandes variaciones respiratorias de la presión intratorácica dificultan la obtención de imágenes óptimas.

Otras pruebas de imagen

La resonancia magnética cardiaca permite evaluar de una forma más precisa el tamaño y función ventricular. En pacientes con hipertensión arterial pulmonar, los datos de disfunción ventricular demostraron ser factores independientes de mor-talidad y fracaso terapéutico4.

La tomografía computadorizada puede evaluar el diámetro de las arterias pulmonares principales y es muy útil para diagnosticar la enfermedad subyacente (se pueden ver trom-bos, tamaño de la vía aérea e imágenes nítidas que facilitan el diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial).

En la enfermedad tromboembólica la gammagrafía pulmo-nar de ventilación / perfusión permite visualizar defectos subseg-mentarios de perfusión con ventilación adecuada, pero el diag-nóstico de confirmación lo da la angiografía pulmonar.

En algunos estudios se ha utilizado la tomografía por cohe-rencia óptica para el diagnóstico diferencial de HTP arterial idiopática y la debida a tromboembolismo pulmonar distal5.

Análisis de sangre

Se debe obtener un hemograma (la existencia de anemia en la EPOC se asocia a peor pronóstico) y en las enfermedades intersticiales puede ser útil la determinación de la creatinin-cinasa, el factor reumatoide y anticuerpos antinucleares.

mismo por un aumento de las presiones derechas) y shock cardiogénico.

Pruebas diagnósticas complementarias

Radiografía de tórax

En la HTP se produce una dilatación de las arterias pulmo-nares y los vasos periféricos están atenuados. En el 95% de los pacientes con HTP y EPOC la rama descendente de la arteria pulmonar derecha mide más de 20 mm. Además, la arteria lobar inferior es mayor de 16 mm.

El crecimiento del VD desplaza el ápex cardiaco hacia arriba, y en la proyección lateral se ve ocupación del espacio retroesternal (más de un tercio de la distancia entre la punta del xifoides y la escotadura supraesternal). El crecimiento auricular produce un aumento de la convexidad del contorno derecho en la proyección posteroanterior.

En pacientes con EPOC se pueden encontrar datos de hiperinsuflación pulmonar (aplanamiento diafragmático, au-mento del aire retrocardiaco y retroesternal), atenuación vas-cular y radiotransparencia.

Electrocardiograma

Se pueden observar signos de crecimiento o sobrecarga de cavidades derechas, entre los que se encuentran:

1. Ondas R altas en derivaciones derechas (R > S en V1) y S profundas en precordiales izquierdas.

2. Desviación del eje a la derecha (+ 110º).3. Bloqueo de rama derecha.4. Onda P pulmonale (más de 2,5 mm, más visible en de-

rivaciones inferiores).Cuando la sobrecarga del VD es aguda, como ocurre en la

embolia pulmonar, se puede producir un patrón “SIQIIITIII” (onda S en I, onda Q y T negativa en III).

En pacientes EPOC puede haber voltajes bajos y son fre-cuentes las arritmias supraventriculares.

Ecocardiograma bidimensional

Los pacientes con HTP suelen presentan signos de sobrecar-ga de presión del VD como la hipertrofia de la pared y des-plazamiento del septo hacia cavidades izquierdas durante la sístole (tabla 2)3.

Cuando la enfermedad avanza se produce dilatación de la cavidad, con insuficiencia tricúspide secundaria y crecimien-to auricular. La cavidad del VI es pequeña e hiperdinámica.

En la embolia pulmonar a veces es posible detectar trom-bos en tránsito en las cavidades derechas, muy móviles y con forma serpiginosa, procedentes de trombos venosos que se pueden detectar con el ecocardiograma transesofágico (ETE).

Se puede emplear durante el ejercicio, ya que en muchos pacientes la disnea se produce con el esfuerzo debido a HTP que en reposo no existe.

TABLA 2Hallazgos en el ecocardiograma del cor pulmonale

Ecocardiograma bidimensional

Hipertrofia del ventrículo derecho

Movimiento paradójico del septo hacia el ventrículo izquierdo en sístole

Dilatación del ventrículo derecho

Dilatación de aurícula derecha

Ecocardiograma Doppler

Presión arterial pulmonar elevada

Insuficiencia pulmonar

Insuficiencia tricúspide

Ecocardiograma transesofágico

Trombos en cavidades en la enfermedad tromboembólica

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PROTOCOLO DIAGNÓSTICO DEL COR PULMONALE

Cateterismo cardiaco derecho

Es el gold standard en el diagnóstico de la HTP. Se realiza cuando los datos ecocardiográficos no son concluyentes, no se pueden obtener o si es necesario realizar un cateterismo izquierdo simultáneo para medir las presiones izquierdas (si los síntomas son durante el esfuerzo) y para descartar enfer-medad coronaria.

Se emplea también para ver si los pacientes responden a vasodilatadores mediante la obtención de los datos hemodi-námicos antes y después de su administración. La respuesta

Pruebas de función pulmonar

Se deben realizar en aquellos pacientes en los que se sospeche enfermedad pulmonar subyacente. La espirometría forzada permite el diagnóstico de la EPOC mediante detección de una disminución del flujo espiratorio, medido a través del FEV1 y su cociente con la capacidad vital forzada (FEV1/CVF menor de 0,7). En la enfermedad intersticial la CVF está disminuida. La capacidad de difusión del carbono (DLCO) que refleja el estado del espacio intersticial donde se realiza el intercambio de gases suele estar reducida en la HTP.

Fig. 1. Algoritmo diagnóstico del cor pulmonale.AD: aurícula derecha; ANA: anticuerpos antinucleares; BCRD: bloqueo completo de rama derecha; ECG: electrocardiograma; EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; HTP: hipertensión

pulmonar; PAP: presión arterial pulmonar; RMC: resonancia magnética cardiaca; Rx: radiografía; TC: tomografía computadorizada; TACAR: tomografía axial computadorizada de alta resolución;

VI: ventrículo izquierdo; VD: ventrículo derecho.

PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL

Rx de tórax

Dilatación de lasarterias pulmonaresCrecimiento decavidades derechasHiperinsuflación enEPOC y fibrosisen enfermedadesinstersticiales

Crecimiento de VDy ADBCRD. Eje derechoSIQIIITIII en corpulmonale agudo

ECG Ecocardiograma RMC

Aumento de grosorparietal del VDMovimiento paradójicodel septo hacia el VICrecimiento de ADEstimación de PAPDetectar etiología

Gold standardTest de vaso reactividad

Cateterismo derecho Biopsia pulmonar

Anamnesis: astenia, disnea y síncope de esfuerzo. Angina de esfuerzo. Molestias abdominalesy en el hipocondrio derecho. Dolor torácico, tos, etc.

Exploración física: 2° tono: aumento del componente pulmonar, desdoblamiento. Onda a y onda v prominentes. 4° ruido.Soplo de insuficiencia tricúspide. Signos de congestión sistémica (IVY, hepatomegalia, edemas)

Diagnóstico del cor pulmonale

Diagnóstico sindrómico

Pruebas respiratorias

EspirometríaPrueba de difusiónde carbonoDiagnóstico de laenfermedad pulmonar

ANA, factor eumatoideHemograma

Diámetro de arteriaspulmonaresTrombos e imagen enmosaico en enfermedadtromboembólicaTACAR en enfermedadesintersticiales

Análisis TC Gammagrafía ventilación-perfusión

y angiografía pulmonar

Diagnóstico detromboembolismopulmonar

Prueba de la marchadurante 6 minutos.Factor predictorde supervivenciaen HTP

Pruebade esfuerzo

Diagnóstico etiológico

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES

Fig. 2. Tratamiento del cor pulmonale.EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; HAP: hipertensión arterial pulmonar; i.v.: intravenoso; SAHOS: síndrome de apnea hipopnea obstructiva del sueño; VD: ventrículo derecho.

PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL

Medidas generales Tratamiento específico de la enfermedad subyacente

Rehabilitación pulmonarVacunaciónRestricción hídrica y de salAnticoagulación. Enfermedad tromboembólica y HAPActividad física aeróbica de intensidad leveEvitar la gestación

EPOC: abandono del tabaco. BroncodilatadoresFII: pirfenidonaSAHOS. Presión positiva contínuaEnfermedad tromboembólica. Cirugía si haydeterioro hemodinámico y es abordable. Si noconsiderar fármacos específicos de la HAPPolicitemia. Flebotomía si hematocrito > 55%

↓Postcarga del VD ↑ Contractilidad del VD

Oxígeno terapiaVasodilatadores. Test de vasorreactividad positivoNuevas terapias.Prostanoides: epoprostenol, teprostinil, iloprostAntagonistas de endotelina: bosentan, ambrisentanlnhibidores de la 5-fosfodiesterasa: sildenafilo

Diuréticos

Digoxina lnotrópicos i.v.

DobutaminaLevosimendán

Teofilina

Tratamiento del Cor pulmonale

es positiva si la RVP disminuye más del 20%. Estos pacientes se benefician del tratamiento con antagonistas de los canales de calcio y su pronóstico es mejor.

Biopsia pulmonar

Se utiliza como último recurso para el diagnóstico de pato-logía arterial pulmonar irreversible y en el diagnóstico defi-nitivo de enfermedades pulmonares intersticiales.

Prueba de esfuerzo

Se utiliza para evaluar la capacidad funcional y con fines pro-nósticos en pacientes con HTP. Se suele realizar la prueba de la marcha durante 6 minutos.

Las figuras 1 y 2 recogen los algoritmos diagnósticos y teraoéuticos del cor pulmonale respectivamente.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía Importante Muy importante

✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión

✔ Ensayo clínico controlado ✔ Guía de práctica clínica

✔ Epidemiología

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