Esclerose Múltipla

Prof. Douglas Monteiro

Disciplina: Fisiopatologia Clínica em Neurologia

Esclerose Múltipla

• Jean Charcot, 1868

Tríade de Charcot:

Tremor intencional

Fala escandida

Nistagmo

Doença de esclerose em placas,devido a presença de áreas de placasteciduais endurecidas

Doença crônica, desmielinizante do SNC,

geralmente incapacitante

Jean Martin Charcot

(1825 - 1893)

Esclerose Múltipla

Etiologia:

Desconhece-se a causa precisa

Teorias afirmam que em hospedeiros geneticamente suscetíveis, um desencadeante inicial nos primórdios da vida

(provavelmente um vírus) acarreta, com o tempo, mecanismos auto-imunes que causam desmielinização

Próprias células de defesa do corpo atacam o SNC a partir de uma infecção viral (Vírus da herpes → HHV-6)

Vírus do sarampo, da rubéola, da caxumba, HTLV-1...

Tendência familiar (15% tem parente afetado)

Esclerose Múltipla

FISIOPATOLOGIA:

DESMIELINIZAÇÃO

INFECÇÃO VIRAL

Produção de linfócitos e macrófagos

Efeitos citotóxicos no SNC

Astrocitose e astrogliose reativa

Esclerose MúltiplaDESMIELIN

IZAÇÃO

Remielinização na fase aguda!

Destruição dos oligodentrócitos e da

bainha de mielina

Lenta transmissão neural

Rápida fadiga neuronal

Bloqueio da condução

Comprometimento da função

Sentido da evolução do quadro

Flutuação na

função

(surtos e

remissões)

Inflamação local, edema e infiltração

interferem na condutividade

Gradualmente

vão cedendo

Proliferação de tecido neuroglial dentro do

SNC

Cicatrizes de glias (placas)

Desmielinização: substância brancaÁreas de predileção: n. óptico, subst. Branca subcortical, tratos piramidais, pedúnculos cerebelares...

Esclerose Múltipla

Incidência

Adultos jovens (20 a 40 anos)

Início: 15 a 50 anos de idade (pico 30 anos)

Rara em crianças

↑ mulheres (2x)

Manifestações clínicas

Múltiplos sinais e sintomas

Curso da doença: imprevisível, progressivo

Quadro clínico e gravidade variáveis (início tardio → ↑ gravidade)

Períodos flutuantes de exacerbações e remissões

○ Estágios iniciais → remissão completa ou incompleta

○ Estágio crônico → remissões < completas, > disfunções neurológicas

Esclerose Múltipla

• Episódios/sintomas podem passar despercebidos– Vagas sensações de mal-estar prévia (meses ou anos antes)

– Distúrbios sensoriais esporádicos, incômodos, dores ou letargia

Início dos sintomas

Dists.visuais leves, parestesias, fraqueza, fatigabilidade

Paraplegia, bexiga neurogênica, comprometimento visual grave,

disartria, tremor intencional, ataxia, nistagmo, instabilidade emocional

INCAPACIDADE TOTALDiagnóstico

“acontecimento inesperado”

Esclerose Múltipla

Manifestações Clínicas:

Sensoriais dor, sensibilidade vibratória e posicional

Fenômeno de Lhermitte (medula espinhal cervical)

Parestesias (agulhadas) e disestesias (queimação)

Entorpecimento (face e membros)

Visuais neurite óptica

Perda visual uni/bilateral

Movimentos oculares dolorosos e escurecimento da visão

Esclerose Múltipla

Manifestações Clínicas:

Disfunção cerebelar

Nistagmo, diplopia (incoordenação muscular)

Ataxia, tremores posturais e intencionais

Disartria e disfagia

Hipotonia, fraqueza de tronco, tonturas

Vesical e Intestinal

Bexiga / intestino flácidos ou espásticos

Esclerose Múltipla

Manifestações Clínicas:

Disfunção Cognitiva e Comportamental

○ Lobos frontais, diencéfalo, centros límbicos

○Depende da distribuição específica das lesões, afetandomemória, atenção, concentração, planejamento eprovocando distúrbios afetivos-emocionais.

Sintomas evoluem durante horas ou dias (aguda), mas pode ser durante meses (crônica)

Esclerose Múltipla

Curso da doença e fatores exacerbadores:

Formas:

Benigna → Paciente permanece funcional

Maligna → Raro,rapidamente progressiva para várias áreasneurológicas, morte em tempo curto

Fatores agravantes:

Infecções virais / bacterianas,

Exposição ao calor (Sintoma de Uhthoff) interfere com atransmissão dos nervos comprometidos

Estresse, desidratação, má nutrição, privação do sono...

Esclerose Múltipla

Diagnóstico:

Anamnese

Achados clínicos

Padrões:

1. 02 ou mais surtos com duração ≥ 24h, separados por 1mês

2. Déficits crônicos e progressivos por 6 meses

Exame de LCR: Contagem células, proteínas, ↑ IgG

RNM: Placas de desmielinização (↑sinal) na subst. branca

TC com contraste: grandes lesões (manchas brancas)

Teste de Potenciais Evocados: visuais, auditivos,somatossensoriais

RNM: Lesões hiperintensas ovaladas, distribuídas ao longo do encéfalo e medula espinhal

Esclerose Múltipla

Prognóstico:

Morte em conseqüência da doença não é muito comum

74% sobrevivem 25 anos após início dos sintomas

Quando há complicações, o tempo de vida é reduzido

Depende:

Surgimento com apenas um sintoma

Curso da doença (benignas e malignas)

Idade de surgimento (após 40 anos é mais grave)

Esclerose Múltipla

Tratamento:

Tratamento médico

Não há como prevenir ou curar!

Drogas imunossupressoras (Ex: Prednisona)

○ ↓ edema no SNC e ↑ a recuperação depois da recidiva

Drogas imunomoduladoras (Ex: Interferon)

○ Fases iniciais p/ controlar os surtos e a gravidade dasrecidivas, além de resistir a infecções virais

Reabilitação

Fisioterapia x Interdisciplinaridade

HTLV-1

Prof. Douglas Monteiro.

Disciplina: Fisiopatologia Clínica em Neurologia

HTLV-1

• Conhecida como PET/MAH

Vírus: HTLV-1

Família: Retroviridae

Gênero: Deltaretrovirus

Descrita em 1977 no Japão eisolada em 1980 nos EUA.

Doença desmielinizante, crônica e progressiva,

sem remissões.

HTLV-1

• O vírus teve origem na África;

• Espalhou-se para a América do Sul, Caribe e Japão;

• Estima-se que 15 a 20 milhões de pessoas estejam infectadas nomundo.

HTLV-1

• No Brasil, o 1º caso registrado ocorreu em 1986;

• Atualmente existem cerca de 2,5 milhões de brasileiros infectados.

HTLV-1

• Epidemiologia:

• Mais comum entre as mulheres (2:1);

• Idade média de 40 anos;

• Predominância em mulatos, brancos e amarelos.

• Modos de Transmissão:

• Relação sexual;

• Parenteral;

• Da mãe para o filho.

Etiologia da PET/MAH

• Estenose espinhal

• Comprometimento da função nervosa fisiológica

Fisiopatologia da PET/MAH

Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+

tornam-se ativados

Lise da bainha de mielina e do axônio

Desmielinização e degeneração

axonal

Quadro de paraparesia

espástica

Acometimento dos tratos: cortico-espinhal, espino-cerebelar,

espino-talâmico e grácil.

Quadro Clínico da PET/MAH

• Sintomas motores:• Espasticidade (fator mais limitante);• Alterações da marcha;• Fraqueza muscular de membros inferiores;• Hiperrreflexia de MMII.

• Sintomas sensoriais:• Disestesia e Parestesia;• Dor tóraco-lombar (dermátomos acometidos)• Hipoestesia tátil-dolorosa abaixo do nível da lesão.

• Sintomas autonômicos:• Bexiga neuropática;• Intestino neuropático.

Diagnóstico da PET/MAH

• Achados clínicos;

• Pesquisa de anticorpos anti-HTLV-1:

• Teste de ELISA;

• Teste de Western blot;

• Teste IFI.

• Exames de Imagem:

• Eletroneuromiografia;

• RNM.

Tratamento da PET/MAH

• Tratamento Específico:

• Interferon α;

• Zidovudina.

• Tratamento Sintomático:

• Baclofeno (derivado do GABA);

• Benzodiazepínicos;

• Antidepressivos tricíclicos e anticonvulsivantes.

• Tratamento Fisioterapêutico