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',,1;1'1 I CIRURGIA VASCTLAR

"PERSISTENCIA DA VElACAVA SUPERIOR ESQUERDAASSOCIADA A ATRESIA DO

, -ESOFAGO: REVISAO DE 5 CASOS

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Objectivos: A atresia do esOfago esta associada a uma variedade de malforma~6es congenitas de outros 6rgaos. Apersistencia da veia cava superior esquerda e uma das malfonna,oes venosas tonicicas mais comuns, ocorrendo em 0,3% dapopula,ao. 0 objectivo deste estudo e caracterizar a persistencia da veia cava superior esquerda nos doentes com atresia doesOfago tratados no Hospital Dona Estel1lnia.

Metodos: Estudo retrospectivo dos doentes .dmitidos por atresia do esOfago desde Janeiro 2002 a Dezembro 2013. Asseguintes variaveis foram estudadas, consideranct,.:·, idade gestacional, 0 peso i nascen,a, 0 sexo, ti po de atresia do esofago,ecocardiograma no pre-operatorio, malforma,oes ass·ociadas, abordagem cinJrgica, eventual ecocardiograma no pos-operatorioe angioressonancia.

Resultados: Oe um total de J 07 doentes, em cinco casos foi diagnosticada persistencia da veia cava superior esquerda.Oestes, apenas um tinha diagnostico pre-natal. A restante investiga,ao revelou um doente com atresia duodenal e outro commalforma,ao do aparelho urinario, coloboma e malforma,ao bilateral dos pavilhoes auriculares. Todos os cinco doentes foramsubmetidos a toracotomia, esofagoesofagostomia primaria apos laquea,ao da fistula traqueo-esofagica e angio-ressonanciapara caracterizar a malfonna,ao vascular. Nao houve registo de complica,oes, quer intra-operatorias quer pos-operatorias.

Conclusao: Apesar do estudo pre-operatorio, apenas se diagnosticou persistencia da veia cava superior esquerda numdos doentes. 0 diagnostico e geralmente fei to de forma incidental durante a coloca,ao rotineira de cateteres venosos centrais iesquerda. E importante identi ficar estes doentes e caracterizar 0 seu padrao de retorno venoso cardiaco, pelo risco de complica-!foes emb61icas paradoxais para 0 sistema arterial

SummaryPersistence of left superior vena cava associated to esophageal atresia: Presenta-tion of 5 cases

Background: Esophageal atresia is known to be associated with a variety of additional congenital anomalies il111lultipleorgan :,ystems. Persistent/eft superior vena cava is one of the most common venous thoracic anomaly, occurring in about 0,3%of the population. The aim ~rthis study was to characterize persistent left superior vena cava in infants treated in Hospital DonaEstefania with esophageal atresia.

Methods: A retrospective review of all children treatedfor esophageal atresia from Januwy 2002 to December 2013 wasundertaken. Charts were revlewedfoJ' gestational age, weigh,. type of atresia, preoperative echocardiogram, associated anoma-lies, surgical approach, eventual postoperative echocardiogram and angioresonance for the stud.v of congenital venous anomaly.

____ -----------------------.------, ...----V~;,:~·--X-X-.I---N-.o-t--I-s-s-

Results: Of i07 children, five had persistent lefi superior vena cava. Of the five cases. one had prenatal diagnosis. Furtherinvestigation showed dltodenal atresia in one, urologic malformation, coloboma and bilateral ear deformities in other. A/lfivepatients were operated on throllgh right thoracotomy and primary anastomosis was pelformed after ligation of the trachea--esophagealfistula and underwent angioresonance to characterize the vasclIlar anomaly. No operative or post-operative com-plications were registered.

Conclusions: inspire of the preoperative workup, the anomaly was only identified in one of the patients. Generally, diag-nosis ofPLSVC i.<; incidentally found during routine left-sided central venous catheterizations. It is essential to charcteterize thepattern of cardiac venolls return thatplaces those patients at a risk for paradoxical embolic complications to the arterial system.

A persistencia da veia cava superior esquerda (PVCSE)

e uma das malformayoes venosas tomcicas mais comuns,ocorrendo em 0,3% da populay30 geral '. Foi descrita pelaprimeira vez por Le Cat em 1738 2.1. Entre as malfOlma<;5escardfacas congenitas, a prevalencia da PVCSE e elevada,situando-se entre 3% e 11%•.•.A PVeSE isolada raramenteesta associada a sintomas e po de n30 ser diagnosticada'·7No entanto, ha descriyoes na Iiteratura de complicayoes,especial mente quando ha necessidade de colocay30 deacessos venosos centrais 1.7.'. Tambem se sabe que ocorrecom maior frequencia associada a outras malfonnayoes naacardiacas, nomeadamente a atresia do es6fago (AE) '.'.10. Foi

proposta uma origem embrionaria comum para a PVeSEeAE'. A PVeSE resulta de uma falencia de oblitera<;ao da veiacardinal anterior esquerda e tipicamente drena a veia subcla-via esquerda e a veia jugular para a auricula direita, atravesdo seio coronario (SC), 0 que acontece em rerca de 92% doscasos. Mais raramente, po de drenar para, ,udcula esquerda(8%) criando um shunt direito-esquerdo. (j mais comum euma duplica<;ao da veia cava superior com um co-existentevaso direito. Em casos raros, a veia cava superior dire ita invo-

lui deixando a PVeSEcomo a unica veia que drena apartesuperior do corpo. Esta pode ser diagnosticada de formaincidental por ecocardiograma, quando se esta perante umseio coronario dilatado. Nas imagens de tomografia compu-torizada (TC) e de angio-ressoniincia magnetica (angio-RM)e visivel urn vasa que cursa verticalmente no mediastino,extemamente ao arco a6rtico19

•

o objectivo deste estudo e caracterizar a persistenciada veia cava superior esquerda nos doentes com atresia does6fago tratados no Hospital Dona Estefania (HDE).

Foi realizado um estudo retrospectivo, de todos osrecem-nascidos (RN) admitidos no HOE de Janeiro 2002a Dezembro 2013 com 0 diagnostico de AEe PVeSE. Osprocessos fOrarTIrevistos tendo em conta a idade gesta-cional, peso il nascenya, sexo, tipo de atresia do esOfago,ecocardiograma no pre-operat6rio, malformayoes associ a-das, abordagem cirurgica, eventual ecocardiograma no pos--operatorio e angioressoniincia para 0 estudo das anomaliasvenosas congenitas identificadas. Foi calculada a percenta-gem de PVeSE na nossa popula<;iio de AE.

No HDE,perante a suspeita de uma AE e colocadauma sonda orogastrica e realizada uma radiografia de tMax.A nao progressao da sonda a nfvel cervical e a presen<;adegas no estomiigo suger~m 0 diagnostico de atresia do eso-fago com fistula traqueo-esofagica distal (AE-FfE). Os doen-

tes sac submetidos a intervenyao cirurgica pOl' toracotomiapostero-Iateral direita (se confinnado arco aortico esquerdono ecocardiogranla no pre-operat6rio), no 4° espayo inter-costal e por abordagem extra-pleural. Durante a cirurgia erealizada a laqueayiio da fistula e realizada esofagoesofa-gostomia termino-terminal em pontos separados sobre umasonda de alimenta<;ao 6-French. t iniciada alimenta<;ao pelasanda transanastomotica ao 7° dia de pos-operatorio, aposrealizay30 de esofagograma, excepto se houver evidenciade leak. A endoscopia digestiva e realizada entre a 3' e 4'semanas do pos-operatorio.

Relativamente aos cinco doentes com PVeSE, porhaver suspeita de arco aortico direito no intra-operatotio emtres deles e malformayoes cardiacas minor em quatro, foirealizado ecocardiograma no pos-operatorio, tendo-se iden-tificado PVCSE. Por cstt: motivo, foi realizada angio-RM para

melhor caracterizay30.

De um total de 107 RN com 0 diagnostico de AE, aPVeSE estava presente em 5 (4,7%) deles.

Na Tabela 1 apresentam-se as caractedsticas dosdoentes.

Dos cinco casas e-linicos, apenas um tinha diagnos-tico pre-natal de PVeSE e suspei ta de AE. Em todos os casossuspeitou-se de AEpor sialorreia e dificuldade respiratoria,desde 0 nascimento. Dos cinco doentes, apenas do is tinhamecocardiogranla fetal.

Foi realizado ecocardiograma no pre-operat6rioem todos, que mostrou malformayoes cardiacas millor em4 doentes (Tabela 1). A restante investigayiio revelou umdoente com atresia duodenal e outro com agenesia renaldireita e duplicidade pielo-ureteral contralateral, colobomae malformay30 bilateral dos pavilhoes auriculares. Todosforam submetidos a toracotomia direita e esofagoesfoagos-tomia primaria termino-terminal, ap6s laqueay30 da FTE.Foram colocados cateteres venosos centrais (evC) na veiasubclavia ou veiajugular externa nos 5 doentes. Em apenasum doente 0 cateter foi colocado na veia jugular extemaesquerda, sob controlo fluorosc6pico. Na radiografia de

I Age.n~sia ren~1 eI duphcldade PlelO-!ureteral cOlltralateral,, wloboma e

malfonnayaoI bilateral dosI pavilhoes auriculares

controlo 0 eve apresentou urn trajecto anomalo, composiyao descendente vertical no mediastino, extemamenteao arco aortico (Fig. 1). Num doente foi identificado arcoaortico direito no intra-operatorio, noutr('~ dois doenteshouve suspeita de arco aortico direito. >lestesdoentes, 0

ecocardiograma pos-operatorio nao conseguiu confirmar apresenya de arco aortico direito, tendo-se excluido com aangio-RM. Os periodos intra e pos-operatorio decorreramsem intercOITencias.

Todos os cinco doentes rea1izaram angio-RM paracaracterizacao da anomalia vascular, apos realizacao de eco-cardiograma no pos-operatorio (Fig.2).

crv sub-,l()ltiCll, fOP,CIA-

OS pequena com shuntesquerdo-din::ito, areo

a6rlico dlO, PVCSE

eN pequena,FOP com shunt

esquerdo-direito<PCA

Suspeita deareo aonko

direito

eN pequena.FOP com shllnt

esquerdo-dir\:ilo<PCA

Suspeita deareo a6rtico

dircito

Em quatm doentes 0 diagnostico de PVeSE foi reali-zado por ecocardiograma no pos-operatorio, num caso parecocardiograma fetal. Todos os cinco doentes realizaram

angio-RM para caracterizar a malfomlayaO vascular e excluiroutras malfomlayOes.

Odiagnostico de PVCSE pode ser feito com ecocar-diograma transtonicico, com uma sensibilidade entre 68% e96% e especificidade ate 100% 12,D A sensibilidade diagn6s-

tica aumenta quando se procura especificanlente esta ano-maliall.!'. 0 ecocardiograma fetaltambem permitc detectara PVCSEI4. Aangio-RM e urn metoda segura e nao invasivo,que permite exc1uir a presenya de outras malformayoes, Emais segura que a TC, tendo em conta 0 risco das radiayoesionizantes.

Geralmente 0 diagnostico da PVCSE e feito de fonnaincidental, durante a colocayao rotineira de cateteres veno-sos centrais no lado esquerdo do doente. Na radiografia detorax de contro1o, observa-se urn trajecto anomalo do CVCao longo do arco aartico e que traduz a presenya de umaveia cava superior esquerda. A ponta do cateter deve ficarcolocada acima da junyao entre a PVCSE e 0 s6io coronario,uma vez que desta forma 0 risco de trombose do se-io coro-nano e eliminado, ou pelo menos substancialmente redu-zido 11 E importante identificar estes doentes e caracterizar 0

seu padrao dc rctorno venoso cardiaco. A particularidade dadrenagem venosa para a auricula esquerda, que condicionaurn shunt direito-esquerdo, bem como a eventual presenyade outras malformayoes cardiacas, coloca estes doentesem risco de complicayoes embolicas paradoxais para 0 sis-tema arterial, quer por trombos de fibrina quer por er1boliagasosa, da qual podem resultar sequelas neurolag, 'as, car-diacas, mesentericas e/ou perifericas I'.

Na nos sa populayao, apesar da avaliayao pre-opera-toria, a malfonnayiio congenita apenas foi identificada numdoente. No entanto, todos eles tiveram uma boa evoluyaoclinica no pos-operatorio. 0 diagnostico de PVCSE e impor-tante para identificar e prevenir as potenciais complicayiiesassociadas.

AgradecimentosOs autores gostariam de agradecer a Dra. Fatima F.

Pinto e seus colaboradorcs do Serviyo de Cardiologia Pedia-trica do Hospital de Santa Marta, Centro Hospitalar LisboaCentral.

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