04/04/2011

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PATOLOGIAS ÓSSEAS

Patologia dos Sistemas

TECIDO ÓSSEO

� Funções� Suporte mecânico;� Homeostase mineral;� Hematopoiése;� Protege as vísceras;� Determina tamanho e formato corporal.

� Constituição� Elementos orgânicos (matriz orgânica);� Inorgânicos – cálcio hidroxiapatita (mineral que

proporciona força e rigidez.

PATOLOGIA

� O sistema esquelético é susceptível a distúrbioscirculatórios, inflamatórios, neoplásicos, metabólicose congênitos;

� Anormalidades desenvolvimentares (genéticas) eadquiridas nas células ósseas, matriz e estrutura� Desenvolvimentares – se manifestam durante os

primeiros estágios da formação óssea

� disostoses – problemas na migração de células mesenquimais esua formação;

� Displasias – mutações nos reguladores da organogêneseesquelética que afetam tec. Ósseo e cartilaginoso globalmente.

PATOLOGIA

� Malformações e doenças causadas por defeitosnas proteínas nucleares e fatores de transcrição

� São raras;

� As mais simples incluem:

� Falha no desenvolvimento;

� Formação de ossos extras;

� Fusão de 2 dedos adjacentes (sindactilia) oudesenvolvimento de dedos longos;

� Anormalidades do crânio e coluna vertebral(craniorraquisquise – falha no fechamento)

� Doenças causadas por defeitos em hormônios emecanismos e mecanismos de transdução de sinal� Acondroplasia

� Doença da placa de crescimento;

� Principal causa do nanismo;

� Há redução na proliferação de condrócitos na placa decrescimento (genético);

� Os indivíduos apresentam extremidades proximais encurtadas,tronco normal, cabeça dilatada com abaulamento de fronte edepressão na raiz do nariz;

� Não estão associadas a alterações na longevidade, inteligênciae estado reprodutivo.

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� Doenças associadas a defeitos nas proteínasestruturais extracelulares

� Doenças associadas ao metabolismo descontrolado docolágeno;

� Manifestações clínicas variam desde uma doença fetal auma osteoartrite prematura;

� Osteogênese imperfeita

� Deficiência na síntese de colágeno tipo I;

� Doença do osso quebradiço com manifestações esqueléticas eanatômicas (articulações, olhos, ouvidos, pele e dentes);

� Pequena quantidade de osso.

DOENÇA DE PAGET

� Regiões de intensa reabsorção óssea pelos osteoclastos –estágio osteolítico;

� Período de reabsorção e formação óssea – estágio osteoclástico-osteoblástico misto, com predominância da atividadeosteoblástica;

� Atividade muito reduzida da célula óssea – estágio osteocleróticopor esgotamento.

� Efeito:

� Ganho de massa óssea com osso desordenado com arquitetura nãosólida

DOENÇA DE PAGET

� Características

� Início no meio da vida adulta sendo progressiva;� Comum em brancos e geralmente europeus;� Incidência difícil por ser assintomático na

maioria das vezes.

DOENÇA DE PAGET

� Patogênese

� Descrita por Sir James Paget como um processoinflamatório que levava a alterações esqueléticas –osteíte deformante;

� É decorrente de uma lenta infecção viral (paramixovírus)que pode induzir uma liberação de IL-6 (citocina) queestimulam o recrutamento de osteoclastos;

� Osteoclastos anormais e hiper-responsíveis a vita D;

� Componente hereditário.

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� Achados clínicos� Depende da extensão e local da lesão;� Na maioria dos casos é leve;� Pode produzir complicações esqueléticas,

neuromusculares e cardiovasculares;� Exame radiológico com osso dilatado, grosseiros

e espessos;� Excreção urinária de hidroxiprolina;

DOENÇA DE PAGET

� Pode ocorrer em um ou mais ossos;� Comum no esqueleto axial e fêmur;� Raro em fíbula, costelas e ossos da mão e do

pé;� Dor – microfraturas e crescimento ósseo

exagerado que comprime raízes nervosas;� Crânio pesado, compressão de estruturas na

base do crânio, osteoartrite, fraturas, IC, tumores

RAQUITISMO E OSTEOMALÁCIA

� Doença por defeito na mineralização damatriz, geralmente relacionada a faltaou distúrbio de metabolismo da vita D;

� Raquitismo� Distúrbio infantil no qual o crescimento

ósseo desorganizado produzdeformidades;

� Osteomalácia� O osso que se forma no processo de

remodelagem, no adulto, ésubmineralizado → osteopenia epredisposição a fraturas

DOENÇAS ASSOCIADAS À HOMEOSTASIAMINERAL ANORMAL

� Hiperparatireoidismo� ↑ de hormônio paratireoideano → estimulam

atividade osteoclástica;

� Pode ser causado por tumor da glândula ouhipocalcemia prolongada;

� Pode comprometer todo o esqueleto e serdiagnosticado e tratado inicialmente;

� Pode causar fraturas, deformidades por estresse decarga, dor articular e disfunção.

NECROSE AVASCULAR (OSTEONECROSE)

� Necrose óssea decorrente de isquemia� Mecanismos:

� Fratura – interrupção mecânica;� Corticoesteróides – altas doses, uso prolongado

e infiltrações intra-articulares;� Trombose e embolismo;� Lesão vascular – vasculite, radioterapia;� ↑ pressão intra-óssea com compressão vascular;� Hipertensão venosa.

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� Curso clínico� Dependem da localização e extensão do infarto;

� Subcondrais�Dor crônica associada à atividade física tornando-se

constante progressivamente;�Osteoartrite secundária.

� Medulares�Clinicamente silenciosos, mais estáveis

INFECÇÕES - OSTEOMIELITE

� Inflamação do osso ou medula óssea;

� Pode ser uma complicação de qualquer infecçãosistêmica;

� Osteomielite piogênica� Quase sempre causadapor bactérias;

� Atingem o osso por;� *Disseminação hematogênica;� Extensão a partir de um sítio;� Implantação direta.

� Etiologia� Bacteremia inicial devido uma lesão oculta na

mucosa intestinal, pequenas infecções de pele;

� Geralmente se desenvolve em ossos longos e corpos vertebrais de indivíduos saudáveis;

� Staphylococcus aureus – facilidade de aderência ao tecido ósseo.

� Curso clínico� Pode se manifestar como uma doença sistêmica

aguda: calafrio, mal-estar, febre, dor intensa sobre aregião afetada;

� Pode persistir em forma de infecção crônica – atrasono diagnóstico, extensa necrose óssea,antibióticoterapia curta, desbridamento cirpúrgicoinadequado ou defesa enfraquecida;

� Outras complicações: fraturas patológicas,endocardite, sepse, tumor.

� Osteomielite tuberculosa

� Pode ocorrer por extensão direta (foco pulmonar) ou disseminaçãopelos vasos linfáticos;

� Pode ser a única manifestação da tuberculose;

� É similar a forma pulmonar;

� Coluna é o sítio mais comum – rompe através dos discos,envolvendo várias vértebras e tecido mole.

� Sífilis esquelética

� Raro, pois é diagnosticada antes do comprometimento deste órgão;

� Congênita – desenvolvida no nascimento;

� Adquirida – início precoce (2 a 5 anos) e os ossos mais atingidossão: nariz, palato, crânio e tíbia

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