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PATOLOGIA DAS DOENÇAS GRANULOMATOSAS PULMONARES

CAUSAS E ACHADOS GERAIS

Ester N. M. ColettaEster N. M. ColettaMédica assistente do Serviço de Anatomia Patológica - HSPE Médica assistente do Serviço de Anatomia Patológica - HSPE

Professora Adjunta do Departamento de Patologia da UNIFESP- EPMProfessora Adjunta do Departamento de Patologia da UNIFESP- EPM

7° CURSO NACIONAL DE DOENÇAS INTERSTICIAIS MARÇO DE 2009SÃO PAULO-SP

ComunsInfecções (Micobactérias, fungos)SarcoidosePneumonia de Hipersensibilidade

InfreqüentesBeriliose e outras pneumoconiosesVasculites Pneumonia aspirativaPneumonia células gigantesReação à drogasColagenosesGranulomatose broncocêntricaPneumonia eosinofílicaReação sarcóide à neoplasiasPneumonia intersticial linfocítica

DOENÇAS GRANULOMATOSAS PULMONARES CAUSAS

GranulomasGranulomas

NecroseNecrose

Tecido linfóideTecido linfóide

Células atípicasCélulas atípicas

Cicatrizes estrelaresCicatrizes estrelares

Pneumonia organizantePneumonia organizante

DOENÇAS GRANULOMATOSAS PULMONARES Padrão Nódulos

Granulomas

Sarcoidose/beriliose

Padrão Nódulos

Infecções

ABORDAGEM HISTOLÓGICA DAS DOENÇAS PULMONARES GRANULOMATOSAS

Distribuição anatômica dos granulomas Achados qualitativos dos granulomas Achados no tecido pulmonar pulmonar

em torno e distante dos granulomas Achados de colorações específicas

DISTRIBUIÇÃO ANATÔMICA DOS GRANULOMAS

Distribuidos ao acaso (randômica)

Distribuição linfática Angiocêntricos Centralizados em vias

aéreas

Granulomas centrados

em vias aéreas

Granulomas em trajeto de linfáticos

Granulomas angiocêntricos

Granulomas distribuição randômica

Inalação Infecções

Sarcoidose

IV droga

Infecções miliares

DOENÇAS GRANULOMATOSAS PULMONARES - Distribuição

ACHADOS QUALITATIVOS DOS GRANULOMAS

Bem-formados,mal-formados, cels gigantes isoladas ou em grupos

Esparsos ou coalescentes

Granulomas-Achados Qualitativos

Granulomas são bem formados ?

Os granulomas são agregados de histiócitos epitelióides ?

infecção, infecção, sarcoidosesarcoidose

infecção, PHinfecção, PH

infecção, aspiraçãoinfecção, aspiraçãoGranulomas isolados e únicos ?

Granulomas coalescentes ? sarcoidosesarcoidose


Necrose e tipo Fibrose

Tecido fibroso extenso em torno dos granulomas ?

sarcoidose, sarcoidose, aspiração crônicaaspiração crônica


Os granulomas são necrosantes, e qual a aparência da necrose ?

infecção, Wegener, infecção, Wegener, outras doenças rarasoutras doenças raras

ACHADOS QUALITATIVOS DOS GRANULOMAS- NECROSE CASEOSA

NECROSE GEOGRÁFICA COM DEBRIS CELULARES- GRANULOMATOSE DE WEGENER

NecroseNecrose

InfecçõesInfecções NeoplasiasNeoplasiasWegenerWegener

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL-Padrão Nódulos


Infiltrado celular Estruturas secundárias

Há infiltração celular mononuclear associado com os granulomas ?

infecção, PH, linfoprolif.infecção, PH, linfoprolif.


ACHADOS QUALITATIVOS DOS GRANULOMAS –

INCLUSÕES INTRACITOPLASMÁTICAS

Corpos de Schaumann (conchóides) Corpos asteróides Corpos ou inclusões cristalinas (refringentes) Corpos de Hamazaki-Wesenberg

INCLUSÕES INTRACITOPLASMÁTICAS- CORPOS DE SCHAUMANN

Matriz de mucopolissacárideos impregnada por sais de cálcio e de ferro

Sarcoidose (50% ), PH e outras doenças granulomatosas

Associação com cristais ( 88% sarcoidose, 62% beriliose e 6% tuberculose)

INCLUSÕES INTRACITOPLASMÁTICAS- CORPOS ASTERÓIDES

Inclusões estreladas

Formados por microtúbulos,

microfilamentos e matriz amorfa

citoplasmática

Doenças granulomatosas (Tb,

hanseníase, histoplasmose)

Sarcoidose ( 2 - 9%)

INCLUSÕES INTRACITOPLASMÁTICAS-Corpos ou inclusões cristalinas (refringentes)

2/3 biópsias com granulomas não

necrosantes ( cristais refringentes à luz

polarizada)

Oxalato e carbonato de calcio

Representam produtos metabolismo

celular (endógenos)

Diagnóstico diferencial: talcose, silicose

e uso de drogas

Visscher D,Churg A, KatzensteinAL.Mod Pathol.1988;1(6):415-419

ACHADOS NO TECIDO PULMONAR

Patologia mínima Fibrose Inflamação intersticial Bronquiolite Pn organização Eosinófilos Material estranho


Patologia mínima

Fibrose


Inflamação intersticial

Bronquiolite


Pn organização

Material estranho-Aspiração

ACHADOS DE COLORAÇÕES ESPECÍFICAS

BAAR

ZIEHL-NEELSEN


HISTOPLASMA CAPSULATUM

GROCOTTH&E


GROCOTT

Paracoccidiodes braziliensisParacoccidiodes braziliensis

H&E

Diagnóstico das DPIsBiopsia Transbrônquica Biopsia Cirùrgica

1. Doenças granulomatosas

2. Tumores malignos /linfangíticos 3. DAD (qualquer causa)

4. Certas infecções

5. Proteinose alveolar

6. Pneumonia eosinofílica

7. BOOP

8. Silicose

9. EG/HX/PLCH

10. Vasculite

11. RB/RBILD/DIP

12 UIP/NSIP/LIP /COP

13. Bronquiolites

14. LAM

VALOR DIAGNÓSTICO DOS GRANULOMAS EPITELIÓIDES NAS BIÓPSIAS BRONCOSCÓPICAS

105 pacientes com granulomas epitelióides na biópsia broncoscópica

Granulomas com e sem necrose 4-12 fragmentos (média 8) 1-3 mm de diâmetro Dagnóstico clínico final (LBA, testes

sorológicos específicos, culturas)

Danila E, et al. Inter Med 2008;47:2121-2126


Sarcoidose e tuberculose foram as mais comuns O tipo de granuloma (com ou sem necrose) não foi

suficiente para o diagnóstico clinico final Sobreposição significante nos tipos de

inflamação granulomatosa entre tuberculose e sarcoidose



Granulomas epiteliódes com necrose são altamente especifico para tuberculose

Especificidade de granulomas não necrosantes para o diagnóstico de sarcoidose foi relativamente baixa (60%)

Ausência de necrose no granuloma não exclue tuberculose

Porção considerável de casos a etiologia da doença permaneceu desconhecida


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