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  • 1. Doenas Granulomatosas Diego Ortega dos Santos

2. Objetivos: Entender o que um granuloma Perceber o valor clnico deles Ter embasamento acerca das mais caractersticas doenas granulomatosas, bem como de casos raros 3. O que um granuloma? Aglomerado de macrfafos epiteliides presentes na inflamao crnica - Presena de linfcitos ao redor - Desenvolvimento de clulas gigantes multinucleadas - Necrose central 4. Tipos de granulomas Granulomas de corpo estranho Granulomas imunes 5. Quais so as doenas granulomatosas? -Hansenase -Tuberculose -Sfilis - Sndrome de Churg-Strauss -Esquistossomose - Rinoscleroma -Donovanose -Histoplasmose -Parcoccidioidomicose -Leishmaniose Tegumentar -Histiocitose de clulas de Langerhans -Malria cerebral (de Durck) -Doena de Chagas -Linfomas no-Hodgkin -Hemangioma Capilar - Granuloma Piognico -Doena granulomatosa crnica - Granulomatose de Wegener - Sarcoidose -Granuloma letal da linha mdia -Doena de Crohn -Brucelose -Granulomatose crnica heptica DIAGNSTICO PATOLGICO VARIAES IMUNOLGICAS LESES E o que elas tm em comum? 6. Caso 1 ID: mulher, 52 anos, americana Reclamava de tosse seca, dispnia e suores noturnos no ltimo ms; fora internada previamente com suspeita de pneumonia, sendo tratada com antibiticos. A radiografia sugeriu malignidade, sendo transferida para um hospital de maior porte. Informou 40 maos/ano, sem comportamento de risco para HIV, sem contanto prvio com tuberculose (pesquisa mais apurada com familiares revelou, entretanto, cunhado com tuberculose h 2 anos) Informou uma perda de 7,8kg, mas negou espectorao ou traos de sangue na tosse. Ao exame fsico notou-se uma mulher magra, com aspecto doentio; 38 graus de febre, FR=30, roncos altos na ausculta pulmonar; nada marcante afora isso. 7. Paciente entubada e monitorada, com cavitaes pulmonares 8. -BAAR positivo, ao que se seguiu um tratamento com rifampicina, isoniazida e pirazinamida -Posteriormente desenvolveu uma infeco secundria, alm de diarreia que levou suspenso dos medicamentos -Foi a bito 41 dias depois da internao 9. Tuberculose Etiologia: Mycobacterium tuberculosis, bacilo gram-positivo aerbio Epidemiologia: -Uma das principais causas de bito no mundo -8 a 10 milhes de casos novos por ano, com 2 a 3 milhes de mortes -Grupos de risco: * Crianas de at 4 anos * Idosos * Receptores de transplante, indivduos em quimioterapia, soropositivos, portadores de AIDS, alcolatras, subnutridos etc Transmisso: - baixa 10. Patogenia: -H resposta dos Th-1 aps resposta imunolgica normal (espao de 3 semanas) -Macrfagos formam o granuloma (tubrculos); na maioria das pessoas, isso pra a infeco -Caso contrrio, muitos outros se formam e evoluem para a caseao, ou granuloma caseoso -Finalmente, eles podem calcificar ou ento se desenvolver em cavitaes disseminao pelo sangue 11. Manifestaes Clnicas Tuberculose primria: -Afeta crianas logo aps a infeco, sem maiores repercusses Tuberculose secundria: -Pulmonar: Correspondia 80% dos casos Sintomas incluem tosse inicialmente seca (depois fica produtiva e por vezes com estrias de sangue), sudorese noturna e febre; mal-estar, fadiga, perda de peso e dispnia tambm so achados comuns -Extrapulmonar: Mais comum em pacientes imunocomprometidos Linfonodos > pleura > ossos > genitlia > meninges(!!!) > ... Tuberculose miliar: - Disseminao sangunea; acomete vrios rgos 12. Diagnstico e Tratamento Como chegar ao diagnstico? -Elevado ndice de suspeita -Raio-X de trax -Identificao do bacilo Tratamento e preveno -R.I.P.E (tudo fornecido pelo SUS) -Campanhas diminuio nos ltimos anos? -Vacinao 13. Caso 2 ID: masculino, 10 anos, branco, natural e procedente de Soledade (RS). Apresenta tosse seca, dispnia aos esforos e perda de 2kg (tudo no ltimo ms) A av (por quem criado) garante vacinao em dia e nenhum contato prvio com TB Exame fsico: desnutrido, afebril, hipotrofia muscular generalizada, tosse produtiva, linfoadenopatia cervicais, axilares e inguinais, com linfonodos pequenos, indolores e de consistncia fibroelstica. Presena de crepitaes difusas (predominantemente nas regioes justabasais). Apresentava hepatoesplenomegalia. 14. Presena de microndulos bilateralmente, colaescendo no campo mdio dos pulmes; adenomegalias suprabrnquicas bilaterais 15. Bipsia de um gnglio axilar cujo resultado histopatligo foi de granuloma tuberculoso. A radiografia da av no evidenciou tuberculose. A pesquisa para BAAR e fungos foi negativa, mas um tratamento com rifampicina, isoniazida e pirazinamida foi instalado. 3 meses depois no houve melhora do quadro; uma segunda bipsia, dessa vez da lngula, evidenciou Foi iniciado tratamento com prednisona 40mg/dia. granulomas sarcides 16. Sarcoidose Etiologia: -Resposta imune a agentes exgenos? - ndice familiar de 15% - predominante em determinadas regies e grupos sociais Epidemiologia: -mais comum no norte Europeu, EUA e Japo, extremamente incomum na Rssia, ndia e frica (TB?) -Costuma surgir entre os 20/30 anos, mais em mulheres e em brancos Patologia: -H uma cascata de ativao de linfcitos CD4, gerando citocinas, estimulando macrfagos e formando os granulomas 17. Manifestaes Clnicas Acometimento pulmonar Nos linfonodos intratorcios No parnquima pulmonar Intrabrnquico -Sintomas semelhantes aos da tuberculose - Presente em 90% dos casos, seja com enfoque primrio ou secundrio -Assintomtico em 30-60% deles, ressaltando o valor da radiografia -Presena baixa e inconstante de crepitaes ou sibilos -Costuma ocorrer nos lbos superiores 18. Acometimento cutneo - Presente em 15-25% dos casos - Extremamente varivel (ppulas, ndulos, placas etc) Acometimento ocular -Presente em 15-25% dos casos -Mais comum na forma de uvete anterior Lpus prnio 19. Diagnstico, Tratamento e Prognstico Diagnstico: -Nveis sricos de Vitamina D e ECA aumentados em 90% dos casos -Achados radiolgicos e clnicos -Identificao de granuloma -Descarte de quaisquer outros formadores de granulomas (TB etc) Tratamento: -Recomendado apenas em alguns casos -Uso de corticides curto prazo; metotrexato uma opo Prognstico: - Bom, com 70% de regresses espontneas 20. Caso 3 21. Granuloma Piognico Etiologia: - No muito bem definida - Inflamao crnica em funo de quaisquer irritantes bucais Epidemiologia: -Acomete mais crianas e mulheres, especialmente grvidas 22. Apresentao clnica: -Leso elevada -Implantao pediculada -Nodular -Do roxo ao rosado -Superfcie lisa/lobulada -Brilhante/ulcerado -Forte tendncia a sangramentos Tratamento: -Cirrgico 23. Caso 4 Relata-se um caso de um homem de 52 anos que apresenta um quadro de rinorria purulenta, aumento do volume palpebral, perda de sensibilidade da bochecha, ndulos pulmonares escavados e diminuio da acuidade visual O diagnstico definitivo s foi demonstrada atravs de um estudo histopatolgico de ndulos pulmonares 24. Granulomatose de Wegener Etiologia: -Idioptica (auto-imune?) Epidemiologia: -Geralmente homens, brancos , >50 anos Patologia: -Vasculite necrosante granulomatosa (vasos de pequeno calibre) -Glomerulonefrite segmentar com necroses e tromboses - Inflamao granulomatosa nas vias respiratrias altas ou baixas 25. Manifestaes clnicas Sintomas indolentes: - artralgia, mialgia, fadiga, anorexia, febre... Vias reas superiores: -Obstruo nasal -Rinorria clara ou purulenta -Necrose (nariz em sela) -Estenose subgltica - Epistaxe Pulmonar: -Dispnia -Desconforto torcico -Tosse produtiva; sanguinolenta -Ndulos e infiltrados pulmonares 26. Olhos - Afetam 25% dos pacientes -Massas orbitais -Esclerite e ceratite - Obstruo do ducto lacrimal Rins - 70% dos pacientes -Glomerulonefrite - Hematria, proteinria... Pele -Ndulos, lceras, prpuras... -60% dos pacientes 27. Diagnstico: -Achados clnicos + histolgicos (ANCA) + radiolgicos Tratamento: -Prednisona 1mg/kg/dia + ciclofosfamida -Metotrexato em pacientes refratrios Sndrome: Granuloma letal da linha mdia - Granulomatose de Wegener - Cocana - Linfomas no-Hodgkin - Idioptica 28. Caso 5 Menina de 7 anos, admitida com histria de cervicalgia h um ms, torcicolo persistente e postura viciosa do pescoo, com desvio ceflico para esquerda. A tomografia computadorizada (TC) revelou a presena de leso expansiva, osteodestrutiva ao nvel da hemilmina esquerda de C2, com invaso do canal raquiano a este nvel e do plano muscular. No foi detectado outro stio da leso. A paciente foi submetida a laminectomia para tumor cervical com retirada da leso, que confirmou os achados de neuroimagem. Foi ressecada a leso e enviado o material para estudo anatomopatolgico.A paciente teve boa evoluo ps-operatria, com melhora da sintomatologia. tomografia no ps-operatrio, no foi detectada mais a leso 29. Histiocitose de clulas de Langerhans O que so histiocitoses? O que so histiocitoses de clulas de Langerhans? Quais so as histiocitose de clulas de Lanhergans? 30. Granuloma eosinoflico - 80% dos pacientes tm menos de 20 anos - Leses sseas unifocais - Resultam em dor ssea e torcicolos - Remisso espontnea na maioria dos casos Trade de Hand-Schuller-Christian -Leses nos ossos da calvria -Exoftalmia -Diabetes insipidus 31. Doena de Letterer-Siwe -Acomete lactentes -Apresentam leses cutneas purpricas e crostosas -H hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, inflatraes medulares... -No raro fatal Diagnstico: -Radiografia, achados histolgicos Tratamento: - Remisso espontnea, radio ou quimioterapia, cirurgia 32. Caso 6 Brasileira, feminina, iniciou infeces de repetio aos 10 anos, com impetigo, seguido de pneumonia grave 6 meses aps. A gravidade da infeco pulmonar associada a abscesso heptico e sua refratariedade ao tratamento demandaram investigao laboratorial para imunodeficincia, sendo negativo; teste do nitroblue tetrazolium e dosagem de nion superxido levaram ao diagnstico. A anlise de polimorfismo conformacional de cadeia simples revelou alterao da mobilidade eletrofortica do xon 2 do gene NCF-1. Identificou-se uma deleo dos nucleotdeos GT no xon 2 por seqenciamento do DNA A avaliao dos familiares confirmo

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