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Relato de CasosRelato de CasosRelato de CasosRelato de CasosRelato de Casos

PAPILOMATOSE RESPIRATÓRIA RECORRENTE COMPAPILOMATOSE RESPIRATÓRIA RECORRENTE COMPAPILOMATOSE RESPIRATÓRIA RECORRENTE COMPAPILOMATOSE RESPIRATÓRIA RECORRENTE COMPAPILOMATOSE RESPIRATÓRIA RECORRENTE COMDISSEMINAÇÃO PULMONAR – RELATO DE DOIS CASOS*DISSEMINAÇÃO PULMONAR – RELATO DE DOIS CASOS*DISSEMINAÇÃO PULMONAR – RELATO DE DOIS CASOS*DISSEMINAÇÃO PULMONAR – RELATO DE DOIS CASOS*DISSEMINAÇÃO PULMONAR – RELATO DE DOIS CASOS*César Augusto de Araújo Neto1, Rúbia Mara Correia Campos2, Maria de LourdesSantos Bastos3

Os autores relatam dois casos de papilomatose respiratória recorrente com disseminação pulmonar em dois

pacientes, ambos adolescentes, cujos sintomas de apresentação e evolução clínica assemelharam-se mui-

to. Ainda na infância, iniciaram com papilomas da laringe, que cresceram e obstruíram as vias aéreas su-

periores. Ressecados, recidivaram repetidas vezes, necessitando de traqueostomia permanente. Anos após,

apresentaram infecções respiratórias pulmonares freqüentes. O diagnóstico foi realizado, em ambos os

casos, por meio da história clínica e das alterações identificadas à tomografia computadorizada de alta

resolução, que demonstrou formação expansiva séssil na traquéia e nódulos sólidos ou escavados nos

pulmões.

Unitermos: Papilomatose laríngea. Tomografia computadorizada. Pulmão.

Recurrent respiratory papillomatosis with pulmonary parenchymal spread – report of two cases.The authors report the cases of two adolescent patients with recurrent respiratory papillomatosis with

pulmonary parenchymal spread. Both patients presented very similar initial symptoms and clinical evolu-

tion. The patients developed larynx papillomas in childhood causing obstruction to airflow and required

permanent tracheostomy after several resection and recurrence episodes. Long time after they developed

recurrent pulmonary infections. In both cases the disease was diagnosed through clinical history and high-

resolution computed tomography that revealed papillomas in the trachea and solid or cavitary nodules in

the lungs.

Key words: Larynx papillomas. Computed tomography. Lung.

Resumo

Abstract

* Trabalho realizado no Serviço de Radiologia do HospitalUniversitário Prof. Edgard Santos da Universidade Federalda Bahia (UFBA) e no Serviço de Diagnóstico por Imagemdo Hospital Aliança, Salvador, BA.

1. Professor Adjunto do Departamento de Radiologia daUFBA.

2. Médica Residente do Departamento de Radiologia daUFBA.

3. Professora Adjunta do Departamento de Pneumologiada UFBA.

Endereço para correspondência: Dra. Rúbia Mara CorreiaCampos. Rua Irmã Dulce, 217, apto. 203. Salvador BA,40285-190. E-mail: rubiacampos@ig.com.br

Recebido para publicação em 16/8/2001. Aceito, após re-visão, em 7/11/2001.

INTRODUÇÃO

A papilomatose respiratória recorrentecom disseminação pulmonar é uma com-plicação incomum da papilomatose larin-go-tráqueo-brônquica, ocorrendo em me-nos de 1% dos casos(1). Esta é uma afec-ção que surge predominantemente na in-fância e tem origem no papiloma, o tumorbenigno mais comum da laringe(2).

A doença com disseminação para o pa-rênquima pulmonar, também chamada depapilomatose laringo-tráqueo-brônquicacomplicada, pode ocorrer entre um e 11anos após o diagnóstico de papiloma delaringe, havendo relato, na literatura, de até

20 anos após o diagnóstico de papilomade laringe(3,4).

Neste trabalho são relatados dois casosde pacientes com papilomatose respirató-ria recorrente com disseminação pulmonar.A tomografia computadorizada de alta re-solução (TCAR) do tórax foi bastante ricacom respeito aos aspectos apresentados,observando-se, em ambos os casos, lesãovegetante nodular ou séssil da traquéia,múltiplos nódulos marcadamente circuns-critos, de dimensões variadas, os maiorescavitados e com paredes espessas. Elesforam mais freqüentes na metade posteriordos pulmões e em situação para-hilar. Umdos pacientes continua em tratamento clí-nico, por causa de infecções respiratóriasrepetidas, tendo o outro paciente abando-nado o acompanhamento.

RELATO DOS CASOS

Caso 1

Paciente do sexo masculino, 17 anos deidade, branco, estudante, natural e residenteem Salvador, BA. Aos sete anos começoua apresentar tosse seca que evoluiu, apósdois meses, para rouquidão. Na ocasião,

procurou otorrinolaringologista, que diag-nosticou, por meio de laringoscopia, papi-loma na laringe. Progrediu com piora doquadro, sendo realizada traqueostomia cin-co meses após. Desde então, vem sendosubmetido a procedimentos cirúrgicos paraa retirada das lesões. Há cerca de sete anoscomeçou a apresentar expectoração puru-lenta em grande quantidade, referindo quesempre que as lesões da laringe aumenta-vam havia exacerbação da secreção. Rea-lizou o fechamento da traqueostomia hádois anos.

Desde o diagnóstico até a atualidade,totalizou 40 ressecções dos papilomas.Exames foram solicitados, entre eles oslaboratoriais, espirometria — cujo resul-tado foi normal —, radiografia do tórax eTCAR. Nesta, distinguiram-se vegetaçãonodular parietal na luz traqueal, nódulosde dimensões variadas, alguns escavados,predominantemente periféricos e basais,além de bronquiectasias (Figura 1).

Até o presente momento, o pacienteapresenta-se assintomático do ponto devista pulmonar, sem todavia ter havido re-gressão das lesões parenquimatosas des-critas na TCAR.

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Caso 2

Paciente do sexo masculino, 18 anos deidade, branco, estudante, natural de Vitó-ria da Conquista, BA, residente em Salva-dor. Segundo a genitora, aos 18 meses apre-sentou rouquidão e, após vários tratamen-tos sem sucesso para amigdalite, somenteaos dois anos foi diagnosticado papilomade laringe. Como os papilomas provoca-vam semi-obstrução das vias aéreas, foramrealizadas várias excisões cirúrgicas dostumores.

Apresentando-se por vários anos comeste quadro, aos 11 anos sofreu traqueos-tomia devido a obstrução da laringe. Háum ano vinha evoluindo com dor no he-mitórax esquerdo, perda de peso, dispnéiae episódios repetidos de pneumonia, comintensificação do quadro há quatro meses.Procurou o Serviço de Pneumologia doHospital Universitário Prof. Edgard San-tos, com várias radiografias do tórax querevelavam múltiplos focos de consolida-ção alveolar nos campos inferiores dospulmões. Ao exame físico mostrava-se ema-

grecido, com dispnéia aos pequenos esfor-ços e estertores crepitantes na base do pul-mão esquerdo. Foram solicitados hemogra-ma, espirometria e TCAR do tórax. O pa-ciente realizou apenas a TCAR, tendoabandonado o seguimento recomendado.

Na TCAR identificaram-se lesões ve-getantes nodulares parietais na traquéia eno brônquio principal direito, nódulos al-veolares, com distribuição periférica pre-dominantemente, alguns escavados e comparedes espessadas nos lobos superior es-querdo e inferior direito, consolidação àdireita e atelectasia do segmento basal pos-terior esquerdo (Figura 2).

DISCUSSÃO

A papilomatose laringo-tráqueo-brôn-quica com disseminação para o parênqui-ma pulmonar é uma doença rara, sendoconhecidos apenas cerca de 41 casos pu-blicados até o momento(5,6). A enfermidadeadquire grande importância por sua graveevolução e acometimento de crianças e

adolescentes, apresentando morbidadecom sérias complicações e expressiva re-dução da qualidade de vida, por causa dasmuitas excisões cirúrgicas e traqueosto-mias necessárias, com prognóstico desfa-vorável, que inclui o óbito(1,7,8).

A sua origem está no papiloma da la-ringe, um tumor comum deste órgão, quehabitualmente é sintomático, manifestan-do-se com rouquidão que progride paraestridor. Surge na infância e a grande maio-ria persiste restrita à laringe ou pode invo-luir durante a adolescência. Em alguns pou-cos casos pode ocorrer o acometimento datraquéia e brônquios principais, e apenasraramente haverá o envolvimento pulmo-nar, constituindo-se na papilomatose larin-go-tráqueo-brônquica complicada(1,4).

A papilomatose laringo-tráqueo-brôn-quica complicada é uma afecção que podeser bastante rica em alterações parenqui-matosas pulmonares, apresentando lesõesvegetantes nodulares pediculadas ou sés-seis na traquéia e nos brônquios-fonte, re-presentando o papiloma, e múltiplos nó-

A B

C DFigura 1. Caso 1. TCAR com janelas para pulmão. Em A observa-se vegetação nodular parietal na luz traqueal. Em B, C e D evidenciam-se bronquiectasiase nódulos sólidos e escavados, de dimensões variadas, predominantemente periféricos e basais.

Araújo Neto CA et al.

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dulos bem circunscritos, de dimensões va-riadas, habitualmente escavados, com pa-redes espessas, sendo muito mais numero-sos nas regiões basais e posteriores dospulmões. Os nódulos escavados podemconter apenas ar ou, quando infectados,nível líquido ou “débris”. Outras manifes-tações, tais como áreas de consolidação e

atelectasia, poderão ocorrer em decorrên-cia de infecção superimposta e obstruçãobrônquica pelo papiloma(1,7–9).

Os casos aqui relatados apresentam asclássicas alterações descritas na literatura— a lesão vegetante traqueal e/ou de brôn-quios-fonte e nódulos pulmonares sólidose escavados, tipicamente distribuídos. São

alterações facilmente correlacionadas àdoença quando se dispõe da história clíni-ca de papilomatose laringo-tráqueo-brôn-quica.

O papiloma é uma neoplasia que se de-senvolve como uma lesão mole e friávelsobre as cordas vocais verdadeiras; ele ul-cera e sangra facilmente à manipulação. À

BA

C D

E

Figura 2. Caso 2. TCAR mostrando lesões vegetantes nodulares parietais natraquéia e no brônquio principal direito, nódulos alveolares com distribuiçãosobretudo periférica, alguns escavados e com paredes espessas no lobosuperior esquerdo, consolidação escavada à direita e atelectasia na base dopulmão esquerdo.

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histologia, são observadas múltiplas pro-jeções papiliformes com tecido central co-berto por epitélio escamoso estratificado.

Kramer et al.(1) descreveram, anatomo-patologicamente, as lesões pulmonarescomo pequenos cachos isolados de 20 a30 células escamosas dentro de poucos al-véolos, e grandes cavitações de alguns cen-tímetros de diâmetro, cujas paredes sãoconstituídas de camadas de células esca-mosas não queratinizadas. Próximo à por-ção central de uma lesão sólida ou cavi-tada visualizam-se necrose e degeneração,com fragmentos no interior. Na periferia,células escamosas invadem os alvéolosadjacentes por extensão direta da massaprincipal de células, sendo que linfócitose macrófagos também são reconhecidos noconteúdo alveolar.

Sabe-se que o Papillomavirus humanoé o agente etiológico do papiloma de la-ringe. É um vírus de grande variabilidadegenética, que apresenta vários tipos e sub-tipos geneticamente definidos(3,10–13).

Acosta e López(2) e Bergler e Gotte(14)

apontam para a probabilidade de havertransmissão perinatal do Papillomavirushumano no parto vaginal, em mães porta-doras de lesões papilomatosas vulvares.

Embora rara, em menos de 1% dos ca-sos de papilomatose laringo-tráqueo-brôn-quica complicada ocorre a transformaçãomaligna do papiloma pulmonar em carci-noma escamoso(1,4–6,15). Acontece ainda nainfância ou mesmo décadas após o diag-nóstico de papilomas benignos(16).

Os aspectos radiológicos descritos dapapilomatose laringo-tráqueo-brônquicacomplicada são muito semelhantes e con-sistem de nódulos pulmonares bem deli-mitados, de dimensões variadas, cavitadosou sólidos, localizados predominantementenas metades basais posteriores. No caso dehaver infecções superimpostas, podem seridentificados nível líquido no interior dosnódulos escavados e áreas de consolida-ções ou atelectasias.

Williams et al.(7) relataram três casos decrianças com papilomatose laringo-tráqueo-brônquica complicada e descreveram, alémdas lesões nodulares, alterações secundá-rias como atelectasia, infecção e bronquiec-tasias. Kawanami e Bowen(9) relataram umcaso de rápida evolução, diagnosticado aos

20 meses de idade e com complicação noparênquima pulmonar aos 3,5 anos, ressal-tando-se que os nódulos sólidos não regre-diram, mesmo com tratamento.

Blackledge e Anand(8) estudaram 52pacientes com papilomatose laringo-trá-queo-brônquica complicada, quatro delescom envolvimento do parênquima pulmo-nar, manifestado como múltiplos nódulos,relatando outras complicações como pneu-matoceles e empiema.

Kramer et al.(1) relataram e discutiramas alterações radiológicas em sete pacien-tes, sendo que todos apresentaram-se compapiloma de laringe entre as idades de seismeses e 14 anos, tendo as lesões pulmona-res surgidas um a 11 anos após, e todassofreram várias ressecções endoscópicasprévias dos tumores. Esses autores descre-vem as lesões pulmonares como focos deepitélio escamoso que crescem circunfe-rencialmente no interior do alvéolo, utili-zando-os para suprimento vascular. Cres-cem, coalescem e destroem o parênquima,constituindo-se nas lesões escavadas.

Os nódulos pulmonares podem ser iden-tificados na radiografia simples do tórax,mas os papilomas intraluminares da tra-quéia e brônquios em geral não são vistos.A TCAR é superior no reconhecimento denódulos ainda pequenos, nas fases iniciaisde disseminação pulmonar, na sua melhorcaracterização e na visualização de vege-tações nodulares traqueobrônquicas.

A papilomatose laringo-tráqueo-brôn-quica complicada não oferece dificuldadediagnóstica, já que a apresentação pulmo-nar, de regra, é precedida de rica históriaclínica e diagnóstico firmado de papiloma-tose laríngea com procedimentos cirúrgi-cos e traqueostomias na maioria dos casos.

Apesar de tratamentos quimioterápicose cirúrgicos já terem sido realizados comresultados satisfatórios, a papilomatoselaringo-tráqueo-brônquica permanece umaenfermidade desafiadora(10,17,18).

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