FRANCISCO NANCI NETO

OSTEOSSARCOMA PAROSTEAL

- Aspectos na Radiologia Convencional -

Rio de Janeiro 2006

i

UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO

CENTRO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE

FACULDADE DE MEDICINA

DEPARTAMENTO DE RADIOLOGIA

OSTEOSSARCOMA PAROSTEAL

- Aspectos na Radiologia Convencional -

Francisco Nanci Neto

Dissertação submetida ao Corpo Docente

da Faculdade de Medicina da Universidade

Federal do Rio de Janeiro, como parte dos

requisitos necessários à obtenção do Grau

de Mestre em Medicina. Área de

Concentração: Radiologia. Linha de

Pesquisa: Radiologia Osteoarticular

Orientadores: Dr. Edson Marchiori Dr. Alberto Domingues Vianna

Rio de Janeiro

2006

ii

UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO

CENTRO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE

FACULDADE DE MEDICINA

DEPARTAMENTO DE RADIOLOGIA

OSTEOSSARCOMA PAROSTEAL

- Aspectos na Radiologia Convencional

Francisco Nanci Neto

Orientadores: Dr. Edson Marchiori

Dr. Alberto Domingues Vianna

Banca Examinadora: Prof. Antônio Carlos Pires Carvalho

Prof. Walter de Assis Mello

Dr. Alessandro S. A. de Melo

Rio de Janeiro

2006

iii

FICHA CATALOGRÁFICA

Nanci Neto, Francisco

Osteossarcoma Parosteal: Aspectos na Radiologia Convencional / Francisco Nanci Neto. -- Rio de Janeiro: UFRJ / Faculdade de Medicina, 2006.

x, 60f. : il. ; 31 cm

Orientadores: Edson Marchiori e Alberto Domingues Vianna Dissertação (Mestrado)-UFRJ, Faculdade de Medicina

(Radiologia), 2006. Referências bibliográficas: f. 52-58

1. Osteossarcoma Parosteal. 2. Aspectos Radiológicos. 3. Achados Clínicos. 4. Diagnósticos Diferenciais. 5. Radiologia-Tese. I. Marchiori, Edson. II. Vianna, Alberto Domingues. III. Universidade Federal do Rio de Janeiro, Faculdade de Medicina (Radiologia). IV. Título

iv

DEDICATÓRIA

Dedico este trabalho ao meu avô Francisco Nanci, pelo exemplo de

vida e pela sua eterna preocupação e busca pelo nosso bem estar, mesmo agora

estando junto d’Ele.

v

AGRADECIMENTOS

• Ao Dr. Hilton Koch, por ter ¨me aberto muitas portas¨ durante a residência

médica e o mestrado, e pelo apoio e atenção durante todo este tempo. .

• Ao Dr. Alberto Vianna, a quem tive o prazer de conhecer no início da

realização deste trabalho e é um dos grandes responsáveis pela existência e

conteúdo do mesmo.

• Ao Dr. Edson Marchiori, pela extrema competência e dedicação, buscando

sempre o aperfeiçoamento deste trabalho, mesmo que por vezes de forma um

pouco enérgica.

• À Drª. Ierecê Lins Aymoré e à Drª Ana Luiza B. de Almeida, por terem

permitido o meu acesso ao fantástico arquivo do Clube do Osso do Rio de

Janeiro, selecionando casos e, conseqüentemente, tornando possível a

realização deste trabalho.

• A todos os professores da pós-graduação em Radiologia da UFRJ, por

estarem sempre dispostos a nos ajudar e buscando o aprimoramento do serviço .

• Ao Dr. Max que, apesar da distância física após o término da residência

médica, será sempre o nosso “paizão” a quem devemos muitos conhecimentos,

radiológicos ou não.

• À minha mãe, à minha irmã, ao meu ¨paidastro¨, e a minha avó Virginia, por

fazerem parte da minha vida, sempre presentes e me apoiando, com muito amor

e carinho, para que eu alcance todos os meus objetivos.

• À minha noiva, Carol, por ter entrado na minha vida, tornando-a mais bela e

trazendo muita alegria, amor, paz, e por ter me ajudado tanto diretamente na

vi

realização deste trabalho, quanto sendo muito compreensiva em dividir o meu

tempo com “a outra” (a dissertação).

• E, por fim, mas não menos importante, aos mais ¨amigos irmãos¨, sem os

quais a vida perderia grande parte do seu brilho.

vii

RESUMO

Neste trabalho foi feito um estudo retrospectivo dos exames de 26 pacientes com

osteossarcoma parosteal, provenientes do arquivo do Clube do Osso, Rio de

Janeiro, e realizada a análise dos principais achados clínicos e aspectos

radiológicos. A doença predominou em pacientes do sexo feminino e teve uma

idade média de acometimento na terceira década de vida. Os achados clínicos

mais freqüentes foram o aumento do volume no local do tumor (77% dos casos) e

a dor local (68% dos casos). O local mais comum do tumor foi o oco poplíteo com

40% dos casos, e houve envolvimento metafisário em 92% dos tumores. O

aspecto radiológico mais comumente encontrado foi de uma lesão bem

mineralizada e intimamente justaposta à superfície óssea, com o córtex adjacente

irregularmente espessado (92,3% dos casos), observando-se área de adesão a

este (88,5% dos casos), além de margens tumorais lobuladas (50% dos casos) ou

irregulares (38,5% dos casos). Evidenciou-se também uma linha radiolucente

entre o tumor e o osso adjacente (48% dos casos), um padrão de mineralização

mais denso na base que na periferia (42,3% dos casos), e uma pequena

ocorrência de reação periosteal (15,4% dos casos). Apesar de a tomografia

computadorizada e a ressonância magnética serem importantes na identificação

de alguns aspectos do osteossarcoma parosteal, a radiologia convencional é

altamente sugestiva deste tumor e permite, na maior parte dos casos, o

diagnóstico diferencial com outras lesões da superfície óssea.

viii

ABSTRACT

In this work, a retrospective study was performed of the exams of 26 patients with

parosteal osteosarcoma, proceeding from the archives of “Clube do Osso”, Rio de

Janeiro, and an analysis of the main clinical findings and radiological aspects was

conducted. The disease was more prevalent in females and the mean age was in

the third decade of life. The main clinical findings were the increase of volume of

the local tumor (77% of the cases) and local pain (68% of the cases). The most

common site of tumor was the posterior aspect of the distal femur with 40% of the

cases, and there was involvement of metaphysis in 92% of tumors. The most

common radiological aspects were lesions well-mineralized and closely apposed

to the bone surface, with the adjacent cortex irregulary thicknessed (92.3% of the

cases), noticing the adherence area to this (88.5% of the cases), besides lobulate

tumor margins (50% of the cases), or irregular (38.5% of the cases). A radiolucent

line between the tumor and the adjacent bone (48% of the cases), the more

densed pattern mineralization in the basis than in the periphery (42.3% of the

cases), and a small occurence of periosteal reaction (15,4% of the cases) were

also evidenced. Although the computed tomography and magnetic resonance

were important for the identification of some aspects of parosteal osteosarcoma,

the conventional radiology is strongly suggestive of this tumor and allows, in most

part of cases, a differential diagnosis with other surface bone lesions.

ix

LISTA DE ABREVIATURAS, SIGLAS E SÍMBOLOS

Cols- colaboradores DTPA- ácido dietileno-triamina pentaacético

Et al. (do latim et alii)- “e outros”

OMS- Organização Mundial da Saúde

OS- osteossarcoma

QT- quimioterapia

RM- ressonância magnética

RT- radioterapia

T1- tempo de recuperação longitudinal

T2- tempo de recuperação transversal

TC- tomografia computadorizada

x

SUMÁRIO

Ficha catalográfica iii

Dedicatória iv

Agradecimentos v

Resumo vii

Abstract. viii

Lista de abreviaturas, siglas e símbolos ix

Sumário x

1. Introdução e Objetivos 1

2. Revisão da Literatura 3

2.1. Osteossarcoma 3

2.1.1. Definição 3

2.1.2. Classificação 3

2.2. Osteossarcoma parosteal 16

2.2.1. Histórico 16

2.2.2. Introdução 16

2.2.3. Achados patológicos 17

2.2.4. Aspectos radiológicos 19

2.2.5. Diagnóstico diferencial 23

2.2.6. Tratamento e prognóstico 32

3. Pacientes, Material e Método 35

4. Resultados 36

5. Discussão 47

6. Conclusões 51

7. Referências Bibliográficas 52

Anexo 1 59

Anexo 2 60

1

1. INTRODUÇÃO E OBJETIVOS

O osteossarcoma (OS) é um tumor proveniente de matriz osteogênica,

sendo o tumor ósseo maligno primário mais comum em pessoas jovens39,46,83.

Pode ter localização no interior do osso ou na sua superfície, sendo que neste

caso pode ocorrer no osso cortical (intracortical), nas partes moles adjacentes

(extraósseo) ou no periósteo (justacortical)47.

Os OS justacorticais são formas raras (8-10% de todos os OS)83 e

podem ser classificados em três categorias: parosteal, periosteal e superficial de

alto grau7,49,73,78, sendo caracterizados pela sua origem, respectivamente, da

camada externa do periósteo, da camada interna deste, ou de qualquer local do

periósteo, porém histologicamente idêntico ao OS convencional47. O OS

parosteal, por sua vez, ainda pode ser subdividido na forma convencional e na

forma desdiferenciada20,37,80,83.

O OS parosteal é o subtipo mais comum dos OS justacorticais,

responsável por 65% destes, e possui o melhor prognóstico1. A incidência mais

alta é na terceira e quarta décadas de vida6,37,53,91 e afeta mais freqüentemente

mulheres1,70,71,91. A sua forma de apresentação mais comum é como uma massa

pouco dolorosa1,66,96,85 na região posterior distal do fêmur29,69,71,79.

Ocasionalmente, pode haver áreas de desdiferenciação para sarcoma de alto

grau dentro da lesão de baixo grau pré-existente, tanto na apresentação do tumor

(sincrônico), quanto após uma ou mais recorrências (metacrônico), passando a

apresentar um pior prognóstico1,5,36,70,81.

Os achados histológicos associados com a radiografia convencional

são geralmente característicos, e permitem a diferenciação do OS parosteal dos

2

outros OS de superfície e das outras lesões com os quais eles são

freqüentemente confundidos, sendo o prognóstico e a conduta determinados de

acordo com a extensão e o grau histológico do tumor51.

Este trabalho tem como objetivo avaliar os achados clínicos mais

importantes do osteossarcoma parosteal e descrever os aspectos mais comuns

na radiologia convencional.

3

2. REVISÃO DA LITERATURA.

2.1. Osteossarcoma

2.1.1. Definição

O osteossarcoma ou sarcoma osteogênico é definido pela Organização

Mundial de Saúde (OMS) como “um tumor maligno caracterizado pela formação

direta de osso ou osteóide através da proliferação de células tumorais”51. É a

segunda neoplasia maligna primária do osso mais comum, excedida em

freqüência apenas pelo mieloma múltiplo28,35, 61,73,83.

A formação de osso tumoral pode estar presente apenas em pequenos

focos, mas mesmo quando o tecido é predominantemente cartilaginoso ou

fibroblástico a lesão deve ser classificada como OS61,78. Também pode mostrar

um tipo de crescimento predominantemente telangiectásico ou, em poucos casos,

uma característica fibrohistiocítica ou um padrão de células pequenas56.

2.1.2. Classificação

Extensas modificações no padrão de classificação dos OS têm

aparecido nos anos recentes. Sistemas disponíveis utilizam algumas

características, como a localização precisa do tumor no osso (intramedular ou

central, intracortical, superficial, periosteal, ou parosteal); o grau de diferenciação

celular (alto grau ou baixo grau); a composição histológica (osteoblástica,

condroblástica, fibroblástica, fibrohistiocítica, telangiectásica, pequenas células,

células claras); o número de focos envolvidos (único ou multicêntrico); e o status

do osso subjacente (normal ou previamente doente, por alterações como doença

4

de Paget, injúria, como ocorre com um insulto vascular ou após irradiação, ou

outras neoplasias, como osteocondroma, condroma, ou osteoblastoma)73.

Tabela 1- Classificação dos osteossarcomas

1. Intraósseo Convencional ou clássico de alto grau de malignidade

(osteoblástico, condroblástico, fibroblástico)

Telangiectásico

Baixo grau de malignidade

Pequenas células

Gnático

2. Justacortical Periosteal

Parosteal

Superficial de alto grau

Parosteal desdiferenciado

3. Extraósseo

4. Multifocal ou multicêntrico

5. Secundário

6. Intracortical

Modificado de Spina e cols83.

2.1.2.1. Osteossarcoma Intraósseo

A forma mais comum de OS é aquela definida como OS clássico ou

convencional de alto grau (por volta de 75% dos casos), tipicamente presente na

segunda década de vida (85%)83 e com uma proporção de acometimento de

aproximadamente dois homens para uma mulher28,73. Os locais mais típicos de

5

envolvimento são as metáfises dos ossos longos do esqueleto apendicular,

especialmente a porção distal do fêmur e as porções proximais da tíbia ou do

úmero61,64,73,78,83 , sendo que 50 a 75% de todos os casos se desenvolvem nas

estruturas ósseas ao redor do joelho73,83.

As manifestações clínicas incluem dor e edema, restrição do

movimento, calor, e febre64,73. A duração dos sintomas antes do estabelecimento

do diagnóstico é extremamente variável, atingindo no máximo alguns meses78,

sendo que freqüentemente o paciente procura assistência médica após um

episódio traumático, que pode ou não resultar em fratura patológica73. Um

importante achado clínico é o aumento, de moderado a grande, da fosfatase

alcalina no soro73,76,78, estando relacionado à atividade osteoblástica da célula

tumoral básica78, embora a atividade da fosfatase alcalina possa não ser

detectada no foco neoplásico, que contém predominantemente tecido fibroblástico

ou cartilaginoso73. Mais importante que o seu valor diagnóstico é o significado

prognóstico da queda na fosfatase alcalina do soro aos níveis normais depois da

ablação cirúrgica do tumor78.

O padrão radiográfico do envolvimento ósseo varia dependendo da

quantidade de osso produzido pelo tumor83. Em alguns tumores predomina a

formação óssea: esta variedade costuma ser denominada como do tipo

esclerosante78 ou osteoesclerótica (25%)73. Em tumores mais celulares e

anaplásicos ou telangiectásicos, a destruição óssea predomina, e é produzido um

padrão permeativo ou radiolucente, com margens mal definidas, perto do osso

normal (tipo osteolítico)78, também presente em 25% dos casos83. A forma mista

(osteoesclerose e osteólise) é a mais freqüente (50%), e é caracterizada por

6

áreas algodonosas ou semelhantes a nuvens, de densidade óssea aumentada,

que representam o foco de produção de osso neoplásico83, associadas com áreas

de destruição óssea (osteólise) do tipo permeativo ou “roído de traça”35,83. O OS

convencional é uma lesão metafisária que surge centralmente (intramedular) e

quase sempre destrói o córtex com invasão dos tecidos moles ao redor35,61,73,78,

resultando nas reações clássicas exibidas pelo periósteo, na forma de um

triângulo de Codman ou com uma aparência de raios de sol35,61,73,78,83e, menos

freqüentemente, na forma de multicamadas estratificadas (tipo casca de

cebola)35,61,83. Um outro achado comum no OS é a presença de calcificação

amorfa ou ossificação irregular da massa extra-óssea que, quando extensa e

muito densa, excedendo a densidade e o tamanho do tumor central, pode levar a

problemas de diagnóstico diferencial com o OS parosteal78,97.

O método radiológico de escolha no diagnóstico específico do tipo de

tumor continua sendo a radiografia 22,61,73, embora a tomografia computadorizada

(TC), a ressonância magnética (RM) e/ou a angiografia sejam importantes para

um planejamento cirúrgico eficaz9,35,61, determinando a extensão intra e extra-

óssea da lesão35,73,78,83, a sua relação com as estruturas neurovasculares

adjacentes e avaliando a resposta do tumor ao tratamento73. Já a cintilografia

óssea mostra-se importante na determinação da presença de focos metastáticos

ou de lesões multicêntricas raras78, demonstrando a atividade osteoblástica em

uma lesão16, enquanto a tomografia por emissão de pósitrons com o traçador F-

18 fluorodeoxiglicose (PET F-FDG) pode ser útil para indicar o grau de atividade

metabólica celular11,69, determinando a taxa metabólica do OS, monitorando a

resposta terapêutica neoadjuvante, e diferenciando tumor viável de alterações

pós-operatórias11.

7

Na tomografia computadorizada, um aumento nos valores de atenuação

do tecido dentro do canal medular geralmente indica o desenvolvimento de um

foco de neoplasia secundário (skip metastases), e o envolvimento de partes

moles é melhor definido quando a fáscia intermuscular é vista73. A ressonância

magnética (RM) é superior à TC em determinar a extensão intra e extra-óssea do

tumor9,73,98, sendo que a neoplasia tipicamente tem um sinal de baixa a

intermediária intensidade em imagens spin echo ponderadas em T1 e um sinal

relativamente alto e heterogêneo em imagens spin echo ponderadas em

T235,61,73,83, com um evidente aumento da intensidade de sinal após a injeção

intravenosa de gadolínio61,73. As exceções são as formas osteoblásticas com

baixo sinal em ambas as imagens spin echo ponderadas em T1 e T2, e as formas

intensamente condroblásticas, onde a injeção venosa de gadolínio-DTPA permite

a identificação das lobulações cartilaginosas, visto que estas não sofrem realce,

enquanto que a periferia e os septos aumentam a intensidade do sinal após

contraste83.

Os osteossarcomas mostram considerável diversidade em seus

padrões histológicos e aspecto macroscópico78. Macroscopicamente, os OS

convencionais geralmente são grandes (média de 8 a 10 cm no seu diâmetro

máximo), freqüentemente invadem as partes moles adjacentes e a sua aparência

grosseira e consistência varia dependendo da proporção presente de tecido

cartilaginoso, fibroso, ósseo73 e, mais recentemente descrito, fibrohistiocítico, o

que está de acordo com as suas diferentes subdivisões78. Os neoplasmas podem

variar de branco-acinzentado ou avermelhado, carnudo e mole para massas

duras, firmes, cinzas ou azuladas, de material fibroso ou cartilaginoso, com

quantidades variáveis de calcificação ou ossificação amorfa irregular78, sendo que

8

este quadro é ainda mais complicado pelas áreas de necrose, hemorragia e

degeneração cística comumente evidentes18,73,78.

À microscopia o OS convencional tradicionalmente foi subdividido em

três categorias: osteoblástico (50%), condroblástico (25%), e fibroblástico (25%),

dependendo da diferenciação predominante das células tumorais19,73.

Recentemente foram identificados tipos histológicos adicionais, como o

fibrohistiocítico e o com um componente de células claras, entre outros73. A célula

tipo osteoblasto foi o único tipo celular comum a todos os OS e, portanto, a forma

pela qual esses tumores podem ser caracterizados56, tornando a produção de

osteóide e/ou osso através da proliferação de células tumorais essencial para a

caracterização do tumor, mesmo que apenas em pequenos focos61,78.

Na maioria dos OS, com exceção do tumor claramente esclerótico, os

padrões histológicos e macroscópicos são tão variáveis que, em geral, não é

possível determinar o tipo de tecido predominante. Por esta razão e também

devido à falta de utilidade com relação ao prognóstico, o OS central pode ser

subdividido, além do tipo clássico convencional, em apenas três variedades, o tipo

telangiectásico, o bem diferenciado e o de pequenas células, que de fato parece

ter implicações diversas quanto ao prognóstico78.

O OS telangiectásico é uma variedade rara (5% de todos os OS) e

muito agressiva, presente principalmente na segunda e terceira décadas de

vida35,83, sendo duas vezes mais comum em homens que em mulheres35.

Localiza-se mais comumente na região metafisária ou metadiafisária de ossos

tubulares longos; o fêmur é envolvido mais freqüentemente, seguido pela tíbia e

úmero61,73,78. Esta forma é caracterizada histologicamente por um alto grau de

9

vascularização e grandes cavidades císticas cheias com sangue fresco e

coagulado, parcialmente revestidas por células malignas que produzem tecido

osteóide esparso, e separadas por septos fibrosos35,73,78,83. Isto resulta no seu

aspecto radiográfico típico: uma lesão osteolítica destrutiva com ausência quase

completa de alteração esclerótica, associada freqüentemente com uma massa de

partes moles35,73,83. A RM pode mostrar áreas de alto sinal de intensidade em

sequências spin echo ponderadas em T1, devido à presença de

metahemoglobina, o que pode ser distinguido do alto sinal da gordura pelo

aumento da ponderação em T273,83. Algumas vezes também podem ser

observados à TC ou RM múltiplos níveis líquido-líquido, semelhantes àqueles

vistos no cisto ósseo aneurismático35,61,73,78,83. Alguns pesquisadores afirmaram

que este tipo de OS representa a variante mais letal, embora este conceito não

seja sustentado por outros, explicado pela excepcional vascularização do tumor,

que resulta numa perfusão melhor do tecido lesionado pela quimioterapia (QT)

pré-operatória, seguida de ressecção ampla ou radical e de QT adjuvante78.

O OS de baixo grau de malignidade, também conhecido como OS

intraósseo bem diferenciado, é muito raro (1-2% de todos OS)35,78,83. Ele

geralmente ocorre em pacientes mais velhos que os que apresentam o OS

convencional35,61,83, com uma idade média de 30 anos, sendo homens e mulheres

afetados igualmente61, e apresentando os locais de predileção

semelhantes35,61,73,78. Possui um crescimento lento, de forma que os sintomas são

leves e persistem por um longo tempo73,83, podendo ocorrer fraturas patológicas

em 20-30% dos casos83. Histologicamente é composto de tecido fibroso e ósseo,

com pouca atipia celular ou atividade mitótica, muito semelhante ao OS parosteal

e também com o mesmo comportamento biológico73,83. A radiografia geralmente

10

revela uma lesão relativamente grande, metafisária, que pode ser puramente

esclerótica ou com um padrão misto de osteoesclerose e osteólise73. Algumas

vezes simula displasia fibrosa78.83 ou mesmo um tumor de célula gigante78. A

ressecção ampla em bloco como primeiro procedimento parece ser a terapia de

escolha78.

O OS de pequenas células (1% de todos os OS)83 é caracterizado por

sua aparência histológica de células pequenas, arredondadas, similares àquelas

encontradas no sarcoma de Ewing35,61,73,82,83. Entretanto, a presença de células

tumorais em fuso, bem como a produção focal de tecido osteóide ou osso, ajudam

a fazer o diagnóstico histológico de OS35,61. Em geral, esta lesão afeta igualmente

homens e mulheres na segunda, terceira, ou quarta décadas de vida, sendo o

edema e a dor de curta duração manifestações clínicas típicas73. A distribuição

das lesões é similar ao OS clássico73,82,83, e a aparência radiográfica é

tipicamente de uma lesão medular lítica, predominantemente permeativa, com

rotura da cortical, reação periosteal agressiva, e massa de partes moles, com a

matriz osteóide geralmente aparente no componente medular ou de partes moles

e melhor demonstrado à TC61. O prognóstico destes pacientes é péssimo, com a

maioria dos pacientes morrendo dentro de um ano após o diagnóstico73.

Um outro tipo de OS intraósseo, o OS gnático, também pode ser

considerado em uma categoria distinta pela sua predileção de afetar pacientes

mais velhos (quarta a sexta décadas, com idade média de 35 anos), acometendo

a mandíbula e maxila e representando 6-9% de todos os OS35,61.

11

2.1.2.2. Osteossarcoma Intracortical

Esta é a forma mais rara de OS35,48,61,73,83, afetando geralmente adultos

jovens35,73 e com localização tipicamente na diáfise do fêmur e tíbia35,73,83.

Caracteristicamente, provém do interior da cortical73, sem extensão para os

tecidos moles ou para a cavidade medular35,73, e apresenta-se radiologicamente

como uma lesão radiotransparente do córtex, parcialmente circundada por

esclerose e sem sinais aparentes de reação periosteal35,48,73,83, medindo menos

de 4 cm em diâmetro61. Em alguns casos, a lesão simula o osteoma

osteóide35,48,73.

2.1.2.3. Osteossarcoma Justacortical

Nas lesões superficiais do osso três estruturas anatômicas devem ser

consideradas: o osso cortical, o periósteo, e as partes moles adjacentes47. As

lesões periosteais são definidas como um processo originado da camada

profunda do periósteo; as lesões parosteais são definidas como aquelas

originadas da camada fibrosa externa do periósteo; e as lesões subperiosteais

são processos que separam o periósteo da córtex47,73. O termo justacortical é

flexível e é aplicado a lesões superficiais de origem extracortical,

independentemente de sua relação anatômica exata com o periósteo; lesões

paraósseas são aquelas que se originam completamente fora do periósteo e têm

um plano de clivagem de partes moles separando a massa do córtex e periósteo

adjacente47,73.

O OS justacortical é uma forma rara (8-10% de todos os OS)83 e, de

acordo com o seu comportamento biológico e prognóstico, pode ser subdividido

em quatro categorias distintas: parosteal, periosteal, superficial de alto grau e

12

parosteal desdiferenciado1,20,35,47,83. O parosteal, exceto quando ocorre

desdiferenciação, é a categoria associada ao melhor prognóstico, enquanto o

superficial de alto grau possui prognóstico precário, quase idêntico ao do central

convencional; o periosteal tem prognóstico intermediário15,35,78.

O OS periosteal compreende 25% de todos os OS justacorticais61 e

menos de 2% de todos os OS15,35,83, sendo freqüentemente encontrado na diáfise

do fêmur ou da tíbia (85-95%)6,37,52,60,61. Ele predomina na segunda e terceira

décadas de vida42,47,51,73,83 e a maioria dos pacientes é diagnosticado após umas

poucas semanas ou meses de dor, edema, sensibilidade, ou massa15.

Histologicamente, é um tumor de grau intermediário, predominantemente

cartilaginoso, com osso maligno focal15,51,56,60,78.O aspecto radiográfico é de uma

lesão diafisária, fusiforme, firmemente aderida à superfície do osso, sem um plano

de clivagem, caracterizada por uma deformidade em entalhes do lado ectosteal

da córtex35,42,51, com preservação da superfície endosteal35. Esta lesão é coberta

por periósteo e demonstra uma típica reação periosteal espiculada e, no seu limite

superior ou inferior, produz uma reação periosteal lamelar (triângulo de

Codman)6,15,37,51,83. Deve ser enfatizado que a cavidade medular geralmente não

está envolvida, sendo a TC ou RM importante para demonstrar o seu possível

envolvimento51,60,73,83 e para distinguir a invasão medular das alterações reativas

da medular óssea, a qual aparece como foco de reposição medular (baixa

intensidade de sinal nas imagens pesadas em T1 e alta intensidade de sinal nas

imagens em inversão de recuperação ou pesadas em T2) adjacente mas não

contígua com a superfície tumoral61. No diagnóstico diferencial deve ser incluído o

condrossarcoma periosteal e a periostite ossificante6,37,47,78. Deve ser realizada

uma excisão cirúrgica ampla, que pode ou não implicar em amputação6,15,37,

13

podendo ser associada a QT e/ou radioterapia (RT) adjuvante37,51,60; a ressecção

ampla em bloco pode ser considerada uma terapia apropriada78, enquanto que a

excisão marginal é geralmente seguida de recorrência local6.

O OS superficial de alto grau é uma forma extremamente rara (menos

de 1% de todos OS)51,83 e altamente maligna de tumor ósseo47, representando

10% de todos os OS justacorticais61, e geralmente presente na terceira década de

vida61,83. Localiza-se tipicamente na diáfise de ossos longos1,42,47,73,83,

especialmente o fêmur73, e, radiograficamente, é bastante similar ao OS

periosteal47,51,73,78,83. Histologicamente, esta forma é idêntica ao OS clássico,

sendo diferenciado apenas pela demonstração de sua localização na superfície

óssea1,35,51,70,83, e apresenta um prognóstico que também parece ser igual, com

alto potencial de metástase35,42,73,78,83. Desta maneira, a conduta apropriada

requer excisão local radical e QT e/ou RT adjuvante51,60.

2.1.2.4. Osteossarcoma Extraósseo

A ocorrência de OS fora do esqueleto é bastante rara

(aproximadamente 1,2% de todos os sarcomas de partes moles e 4% de todos os

OS)61,90, explicada pela característica pluripotencial das células mesenquimais em

proliferação para readquirir as propriedades embrionárias, com resultante

metaplasia óssea10,55. Este tumor ocorre em um grupo etário mais velho que o OS

intraósseo3,28,55,90, com uma média de idade de 44,5 anos28, e tem como

localização mais freqüente as extremidades, principalmente os membros

inferiores3,10,55, sendo também observado no retroperitôneo61. O seu diagnóstico

baseia-se em três critérios: 1. a presença de um padrão morfológico uniforme de

tecido sarcomatoso, que exclui a possibilidade de tumor mesenquimatoso maligno

14

misto; 2. a produção de osteóide e/ou osso maligno pelo tecido sarcomatoso; e 3.

a exclusão da origem óssea3,28. O prognóstico é similar ao do OS intraósseo, com

metástases freqüentes para os pulmões18,48,93, linfonodos28 e osso61, sendo o

tratamento de escolha a amputação ou ressecção cirúrgica ampla com QT e/ou

RT adjuvante61.

2.1.2.5. Osteossarcoma Secundário

Ao contrário das formas primárias, os OS secundários ocorrem

geralmente em uma população mais idosa35,83,88, representando 5-7% de todos os

OS61. Muitas condições benignas podem ser complicadas pela transformação

maligna em OS, tanto ósseo quanto extraósseo61, sendo a mais comum a doença

de Paget (67-90% dos casos)35,61,83,88. O OS secundário também pode

desenvolver-se espontaneamente na displasia fibrosa35 ou após irradiação por

várias desordens (displasia fibrosa, tumor de células gigantes, carcinoma de

mama, linfoma)35,83. Formas menos comuns de OS têm sido descritas originadas

de infarto ósseo73,83,93, osteonecrose, osteogênese imperfeita, implantes

metálicos61, osteomielite crônica, osteoblastoma83, condroma e osteocondroma73,

ou em associação com retinoblastoma11,61. A evidência radiológica de uma

condição subjacente de longo prazo é geralmente óbvia, assim como uma

destruição óssea mais agressiva e uma grande massa de partes moles associada

na área de transformação maligna61. Patologicamente, as lesões são geralmente

compostas de um tecido anaplásico de alto grau e produz pouca ou nenhuma

matriz mineralizada, sendo a taxa de sobrevida em 5-10 anos menor de 5%61.

2.1.2.6. Osteossarcoma Multifocal ou Multicêntrico

15

O envolvimento por OS de mais de um sítio esquelético em uma única

pessoa pode estar relacionado a alguns diferentes mecanismos: lesões

multicêntricas que se originam simultaneamente (osteossarcomatose); lesões

multicêntricas que se originam metacronicamente; ou uma lesão unicêntrica na

qual um foco de neoplasia secundária se desenvolveu no mesmo osso ou em um

osso adjacente por disseminação transarticular (skip metástases) ou que

metastatizou para um osso distante (com ou sem metástase pulmonar)73.

A osteossarcomatose é caracterizada pela ocorrência simultânea de

múltiplos OS no esqueleto, de dimensões similares, freqüentemente distribuídos

simetricamente na metáfise78,83 e, quase sempre, densos e escleróticos78. Esta

forma predomina na primeira década de vida e é rapidamente fatal33,73.

O OS multifocal metacrônico, por outro lado, é caracterizado por um ou

mais novos tumores se desenvolvendo após o tratamento inicial de um OS

primário73,83, lesões estas que podem representar metástases tardias da

neoplasia original ou novos tumores primários33,73. Tipicamente ocorre em

adolescentes e adultos jovens e, geralmente, as lesões são de tamanhos

diferentes, distribuídas assimetricamente e não necessariamente

radiopacas33,73,78. O prognóstico é pobre78,83, mas uma sobrevida longa é possível

quando cada um desses tumores é tratado adequadamente73.

O OS unicêntrico com metástases esqueléticas subseqüentes é uma

forma na qual o tumor primário é complicado por metástases ósseas distantes

(10-20% dos casos)73,83, com focos pulmonares de tumor presentes ou não73.

16

2.2. Osteossarcoma Parosteal

2.2.1. Histórico

A primeira série clínica de pacientes com essa doença foi descrita por

Geschiter e Copeland, em 1951apud 2,27,32, que propuseram o termo “osteoma

parosteal”85,91,94; no entanto, o termo osteossarcoma parosteal inicialmente foi

adotado pelo registro de sarcoma ósseo do Colégio Americano de Cirurgiões em

1928, e posteriormente incluído na revisão de classificação dos tumores ósseos

feito por Ewing em 1939. Dwinnel e cols popularizaram o termo OS parosteal, em

1954apud 91.

2.2.2. Introdução

O OS parosteal é definido pela OMS como um tipo específico de OS,

caracterizado por uma origem na superfície externa do osso, com invasão

medular de até 25%, alto grau de diferenciação estrutural e baixo grau de

malignidade77,78. Eles representam o subtipo mais comum dos OS justacorticais,

responsável por 65% destes, e possuem o melhor prognóstico1,47,61, porém

compreendem apenas 4-6% de todos os OS e 1-2% de todas as neoplasias

ósseas malignas primárias54,66,91,94.

De acordo com a definição da OMS, os tumores de formação óssea

com grau evidentemente alto de malignidade histológica não podem ser

classificados como OS parosteais típicos. Estas lesões são classificadas pelo

grupo do Memorial Hospital e do Hospital de Cirurgia Especial (Nova Iorque)

como sarcomas osteogênicos justacorticais de grau III2,78. Segundo Dahlin (1978),

os OS de alto grau de malignidade, ocasionalmente encontrados na superfície de

17

um osso, devem ser denominados como “OS de superfície de alto grau” ou “OS

convencional periférico”78.

O pico de incidência é de 10-15 anos mais tarde que o OS central

convencional, na terceira e quarta décadas de vida42,49,51,83, e afeta mulheres mais

freqüentemente que homens47,70,71,91 (proporção homem/mulher de 2/3)1,66.

Clinicamente, se manifestam como uma massa pouco dolorosa, de

crescimento lento, desde meses a anos antes do diagnóstico1,47,66,68,96. Um tumor

perto da articulação pode produzir sensibilidade local com perda da amplitude do

movimento47,85,96. No entanto, o crescimento rápido desta lesão ou dor acentuada

sugere desdiferenciação1.

O tumor é quase exclusivo dos ossos tubulares longos,

caracteristicamente proveniente da região metafisária7,61,69,78,84 em 90% dos

casos69, sendo a área posterior do fêmur distal a localização mais comum42,49,

61,79, 81,83, seguido da tíbia, fíbula e úmero47,61. O envolvimento dos ossos em volta

do joelho ocorre em aproximadamente 70% de todos os casos de OS

parosteal73,83.

2.2.3. Achados Patológicos

Macroscopicamente, o tumor é caracterizado por uma massa

grosseiramente lobulada, com uma base ampla que protrui da superfície externa

do osso tendendo a envolvê-lo, e estando separada deste por uma delgada capa

fibrosa que corresponde ao periósteo, exceto na zona onde o tumor se une à

cortical70,73,78. A base tumoral é mais densa que a periferia70,78,84,85 , e é freqüente

encontrar nódulos satélites separados do mesmo70. Espessamento cortical,

18

ausência de reação periosteal e invasão medular são achados adicionais73.

Qualquer região mole ou carnuda dentro da neoplasia requer uma amostra

histológica cuidadosa, visto que corresponde a área mais celular e pode conter

células de um grau de malignidade maior que o restante do tumor73.

Histologicamente, a maioria dos tumores é de baixo grau (grau 1 e 2 de

Broder)47,70,71,78,80, caracterizado por tecido fibroblástico proeminente36,56,81,96

derivado da camada periosteal fibrosa externa35,47. A extensa formação óssea

apresenta um padrão trabecular bem organizado78, mas é ao menos parcialmente

imaturo, particularmente na periferia do tumor. Ilhas cartilaginosas na sua periferia

podem ser identificadas em um terço de todos os casos1,47, as quais também

podem estar presentes no interior da lesão96.

O OS parosteal de baixo grau, quando coexiste com um sarcoma de

alto grau (grau 3 e 4 de Broder), tanto na apresentação do tumor (sincrônico)

quanto como resultado de recorrência local após excisão cirúrgica (metacrônico),

denomina-se OS parosteal desdiferenciado5,35,73,81,83. Este ocorre entre 10 a 20%

de todos OS parosteais1,47,70,81,72, e possui um comportamento mais agressivo,

com uma alta tendência para recorrência local e metástases5,36,47,70,81. Mais

comumente, o componente de alto grau tem aparência histológica de histiciotoma

fibroso maligno, fibrossarcoma, ou osteossarcoma72. Também pode ser

observado, em raras ocasiões, desdiferenciação para um OS com abundantes

células gigantes tipo osteoclastos81, para um OS telangiectásico96, ou para um

rabdomiossarcoma72.

19

2.2.4. Aspectos Radiológicos

A aparência radiográfica é altamente sugestiva, embora não

patognomônica: uma grande massa, radiodensa, esférica ou oval, fixada de forma

séssil à superfície cortical do osso, possuindo margens levemente lobuladas ou

irregulares7,42,51,78,83. Por esta lesão ser originada da camada fibrosa externa do

periósteo47,73, não eleva a camada interna deste, não levando à reação periosteal

periférica47,70, mas pode ser observado um engrossamento irregular do córtex

adjacente, chamado reação osteomatosa41,70. Algumas vezes, observa-se um

plano de clivagem ou uma fina linha radiolucente que separa a parte mais

volumosa do tumor da cortical subjacente, exceto no ponto onde aquele está

fixado29,42,68,78, representando o periósteo espessado ainda não calcificado83. Com

o aumento progressivo do tumor, ele tende a crescer em volta da superfície óssea

com obliteração do plano radiolucente29,42,51,61,70, podendo também destruir a

cortical e invadir a cavidade medular42,61,78,98.

A ossificação dentro do tumor começa da base da lesão para a

periferia47,73,81,94, e pode ser homogênea ou conter áreas radiolucentes7,56,70,73.

Estas áreas radiolucentes intralesionais, quando na periferia, são geralmente

compostas de cartilagem maligna de baixo grau, que frequentemente sofrerão

ossificação encondral, ou de um tecido ósseo maligno grau 1 ou 2 sem produção

de osteóide evidente. Porém, quando localizadas no centro do tumor, sugerem

fortemente a possibilidade de uma lesão desdiferenciada7,70, principalmente se

hipervascularizadas ao estudo angiográfico70,80. Estas áreas radiolucentes ainda

podem representar tecido fibroso, gorduroso ou partes moles benignas

interpostas41,51,73, não havendo características radiológicas que permitam a

20

distinção entre tecido benigno, tumor de baixo grau, ou tumor de alto grau, nestas

áreas de menor densidade radiológica41. No entanto, mesmo que estas áreas não

sejam específicas para OS parosteal desdiferenciado, elas são o local onde a

biópsia deve ser realizada a fim de verificar a presença de desdiferenciação34,61.

Massa de partes moles, definida como uma área maior que 1 x 1 x 1 cm

sem mineralização42, está presente em 30-50% dos casos66,69.

A TC pode definir a extensão da neoplasia e, em alguns casos, a

presença de envolvimento medular; no entanto, a diferenciação entre invasão

neoplásica da cavidade medular e reabsorção do osso esponjoso por hiperemia

vascular e/ou atrofia por desuso67,73, assim como a distinção entre tumor ósseo e

córtex adjacente espessado, não é sempre possível41,73. A TC também é de

interesse na identificação das regiões radiolucentes no interior do OS parosteal

densamente ossificado, as quais também podem ser identificadas nas

radiografias convencionais de boa qualidade e na tomografia linear7,73. Outra

utilidade pode ser na identificação das lesões satélites, que são massas

ossificadas ou de partes moles separadas do tumor primário por tecido normal,

mas localizadas na mesma extremidade42. Este método é superior à RM na

identificação de fraturas patológicas e áreas de mineralização98.

A principal indicação da RM nos tumores ósseos malignos primários é o

seu estadiamento70, sendo muito útil para definir as margens de ressecção no

planejamento pré-operatório, devido à sua alta sensibilidade em determinar a

extensão tumoral, evitando ressecção desnecessária de osso normal21. Devido ao

seu amplo campo de visão, todo um segmento do esqueleto pode ser examinado,

21

permitindo o estudo mesmo de lesões muito extensas. Também se mostra útil na

identificação de metástases intramedulares (skip metastases)83, que são

demonstradas pela RM por diminuição da intensidade do sinal que contrasta com

o sinal hiperintenso da medula óssea normal nas imagens ponderadas em T165,

bem como na detecção de invasão da cavidade medular24,58, ambas não usuais

no OS parosteal24. Embora a afecção da cortical seja bem detectada pela TC, a

sensibilidade da RM é superior à da TC, sobretudo nos tumores de grande

densidade. Da mesma forma, a sensibilidade da RM é superior na avaliação dos

compartimentos musculares, na valorização da relação dos vasos com o tumor e

na visualização da invasão da cavidade articular pela sua capacidade

multiplanar70,98.

A RM também pode ser útil em separar o OS parosteal em duas

categorias: tumores potencialmente de baixo grau, vistos como lesões osteóides

sólidas com baixa intensidade de sinal em imagens ponderadas em T1 e T2; e

lesões potencialmente de alto grau, demonstradas por massa de partes moles

maior que 1cm³ ou sinal predominantemente alto nas imagens ponderadas em

T242. Neste aspecto, a RM também tem sido considerada superior à TC em

detectar o local com maior possibilidade de desdiferenciação do OS parosteal

onde a biópsia deve ser realizada, visto como área(s) com alta intensidade de

sinal nas imagens ponderadas em T2 e com importante realce após gadolínio nas

imagens em T1, diferenciando do componente tumoral com gordura, necrose,

hemorragia, e inflamação, todos estes vistos como áreas radiolucentes à TC34.

Também pode ser realizado pela RM, através de seqüências gradient-

echo rápidas (1-30 s), estudo dinâmico após contraste, no qual um realce íngreme

22

e rápido corresponde à área viável e bem vascularizada do tumor. Este método é

muito útil inclusive para monitorar o efeito da QT, permitindo a diferenciação do

tumor viável com necrose e inflamação, visto que a área de necrose não irá

realçar e a inflamação irá demonstrar um realce mais gradual e tardio34,83,95. Mais

recentemente, também tem sido realizada a RM com espectroscopia de prótons

após o estudo dinâmico com gadolínio, para determinar se a região que possui

um realce precoce após contraste apresenta uma maior concentração de colina,

achado este observado no tumor maligno. No entanto, devido ao OS parosteal ser

um tumor de baixo grau e, geralmente, densamente ossificado, pode haver

resultados falso-negativos95.

Linfonodos regionais são envolvidos com freqüência, particularmente na

forma osteoblástica, sendo que tanto a TC quanto a RM utilizam o tamanho como

único critério válido para determinar o seu possível envolvimento, não sendo

capaz de diferenciar o aumento linfonodal reacional do neoplásico83.

A angiografia é de uso limitado em determinar a extensão do tumor,

visto que a maioria dos OS parosteais são avasculares ou hipovasculares51,

sendo útil, no entanto, em determinar as áreas hipervasculares, que podem

corresponder ao componente de desdiferenciação do tumor14,80.

A cintigrafia óssea é a ferramenta mais importante na detecção de

metástases distantes em outros segmentos ósseos, por permitir um estudo

panorâmico do esqueleto83.

Em resumo, a radiografia convencional continua sendo superior na

possibilidade de predizer o tipo histológico do tumor98, sendo a RM o método de

escolha no estadiamento local do sarcoma ósseo primário9. Portanto, após a

23

detecção de uma lesão maligna ou aparentemente indeterminada na pelve ou

extremidades pela radiografia convencional, a RM da lesão primária, para avaliar

extensão local, e a cintigrafia óssea e a TC de tórax (a TC continua superior à RM

nesse aspecto), para detectar metástases, são recomendados como os próximos

métodos de imagem43,98.

2.2.5. Diagnóstico Diferencial

Do ponto de vista radiológico, o diagnóstico diferencial se fará com:

2.2.5.1. Miosite Ossificante (ossificação heterotópica pós-traumática)

A lesão localiza-se no compartimento paraósseo no interior do músculo

esquelético47, geralmente apresentando-se como uma massa de partes moles de

aparecimento rápido após trauma35,70,73,83,94. É caracterizada por uma ossificação

mais marcada na periferia, progredindo centripetamente (fenômeno

zonal)49,51,83,94, e por uma banda espessa radiolucente que separa a lesão da

cortical do osso adjacente35,73. Por outro lado, quando a lesão é fixa ao osso

subjacente, é comum não apresentar a base ampla, evidente no OS

justacortical78.

2.2.5.2. Periostite Ossificante

Trata-se de uma condição benigna pseudotumoral que é

freqüentemente relacionada ao trauma47,53, correspondendo à contraparte

justacortical da miosite ossificante47. Radiologicamente, esta lesão mostra graus

variados de reação periosteal, não tende a envolver todo o osso, e apresenta uma

fina linha radiolucente que separa a lesão do córtex, o qual na maioria das vezes

está intacto. Embora ocorra a formação de cartilagem, esta não assume a forma

24

de uma capa periférica47. Fatores importantes na sua identificação são o padrão

zonal (mais radiodenso na periferia e lucente no centro), e o não crescimento em

6-8 semanas47,53.

2.2.5.3. Hematoma Subperiosteal

Assim como a periostite ossificante, trata-se de um processo reparativo

não neoplásico pós-traumático na superfície óssea, sendo que esta é decorrente

de hemorragia subperiosteal47. A imagem pode ser radiodensa, principalmente

após algumas semanas do trauma, com bordas bem definidas, elevação do

periósteo e não tende a envolver o osso85,94. Características importantes na sua

diferenciação com o OS parosteal são a tendência a tornar-se menor e mais firme

com a progressão da ossificação, e o fenômeno zonal, características estas

também observadas na miosite ossificante47,85,94.

2.2.5.4. Osteocondroma

Também conhecido como exostose osteocartilaginosa35, o

osteocondroma é caracterizado por uma projeção óssea revestida por cartilagem

na superfície externa de um osso35,47. Radiologicamente, o córtex desta lesão se

funde com o do osso hospedeiro, e a sua porção medular tem comunicação direta

com a cavidade medular do osso adjacente47,53,78,94, diferentemente do que ocorre

no OS parosteal, onde o córtex geralmente está intacto abaixo do tumor e não

compartilha uma cavidade medular comum com o osso adjacente47,51.

2.2.5.5. Osteossarcoma Parosteal Tipo Osteocondroma

Foi descrita uma forma rara de OS justacortical com características

histológicas de osteocondroma, não ficando bem estabelecido se ela é uma

25

entidade distinta ou um tipo específico de OS parosteal. É caracterizada por uma

fina camada superficial de células em fuso, derivadas do periósteo, sobre uma

fina capa cartilaginosa de baixo grau de malignidade, com o restante da lesão

abaixo sendo convertida por ossificação encondral em osso lamelar benigno e

medula óssea amarela53. À radiografia simples e à TC a lesão é muito semelhante

ao OS parosteal convencional, sendo a RM útil em distinguí-los, por mostrar o

osso lamelar central observado no OS parosteal tipo osteocondroma com sinal de

alta intensidade em imagens ponderadas em T1, enquanto que o OS parosteal

convencional exibe sinal de baixa intensidade em imagens ponderadas em T1 e

sinal heterogêneo em imagens ponderadas em T2, correspondente ao tecido

fibroso e osteóide53,92. A precisa correlação radiológica-patológica é essencial

para um diagnóstico e tratamento apropriado, visto que esta lesão, por conter

células malignas na capa cartilaginosa, mostra uma tendência a repetidas

recorrências locais e pode se transformar em um tumor de alto grau, resultando

em doença metastática e eventual morte53.

2.2.5.6. Osteocondromatose Parosteal Proliferativa Bizarra

A osteocondromatose parosteal proliferativa bizarra é uma neoplasia

óssea benigna rara que tipicamente afeta as superfícies dos ossos das mãos e

pés de adultos jovens4,30,92. Em cerca de três quartos dos casos acomete as

falanges proximal e média, metacarpos e metatarsos, sendo as mãos quatro

vezes mais afetadas que os pés92, e em apenas um quarto dos casos ocorre na

superfície dos ossos longos. Esta neoplasia tipicamente aparece à radiografia

convencional e, principalmente à TC, como uma lesão com margens bem

definidas, intensamente calcificada ou ossificada, originando-se do córtex do osso

26

afetado por uma base ampla4,30,38,59. Além disso, não se observa acometimento

da cortical ou da medular óssea, bem como edema e infiltração de partes moles,

características estas muito bem observadas pela RM30,92. Este aspecto

radiológico, somado ao fato do OS parosteal ser raramente encontrado nos pés e

mãos, é muito útil no diagnóstico diferencial entre estas duas lesões4,30,92.

2.2.5.7. Osteoma de Superfície (Justacortical)

Os osteomas são localizados mais comumente nos ossos do crânio e

face, porém ocasionalmente se originam do esqueleto apendicular, podendo ser

observados na medular ou na superfície óssea (justacorticais), neste último caso

devendo ser feito o diagnóstico diferencial com OS parosteal8,17,25,53.

Clinicamente, a lesão é assintomática e apresenta-se como uma massa de

crescimento lento, geralmente descoberta de forma incidental47. Histologicamente,

são caracterizados por osso maduro densamente trabeculado semelhante ao

osso cortical70, sem capa cartilaginosa, elementos condróides, ou componentes

de células em fuso8,47,53,70. Radiologicamente, o tumor é homogeneamente denso

(tanto a periferia quanto a sua base), sem áreas de radiolucência, com uma

superfície lobulada ou lisa8,17,47,87. O córtex com o qual o tumor é aderido mostra

esclerose sem evidência de invasão intramedular, assim como não é observada

massa de partes moles8,47,49,87.

2.2.5.8. Osteoblastoma Periosteal

O osteoblastoma é um tumor ósseo benigno incomum que ocorre

geralmente na cavidade medular de ossos chatos e longos de adultos jovens,

mas também podem ter origem na cortical óssea. No entanto, a localização

periosteal é uma raridade, sendo localizada predominantemente nos ossos

27

longos, e radiograficamente apresentando-se como uma massa de partes moles

com focos puntiformes de mineralização intralesionais aderida ao córtex, podendo

ainda ser observado pequena erosão da cortical óssea correspondente e

esclerose reativa da medular óssea em adjacência62,86.

2.2.5.9. Osteoma Osteóide

O osteoma osteóide pode ocorrer em uma localização cortical, medular

e também subperiosteal, acometendo geralmente pacientes entre 10 e 35 anos, e

sendo os locais de predileção os ossos longos, principalmente a região diafisária

ou metafisária do fêmur ou da tíbia. O aspecto radiológico é de uma marcada

zona de esclerose envolvendo uma área central bem delimitada de radiolucência

que é o ¨nidus¨ da lesão, o qual possui características histológicas semelhantes

ao do osteoblastoma; no entanto, esta lesão não excede 2,0 cm35,86.

2.2.5.10. Calo de Fratura

A presença da linha radiolucente, contorno lobulado e falta de

uniformidade da massa ossificada são evidências contra o calo ósseo85, além de

histologicamente este apresentar tecido ósseo e condróide sem evidências de

malignidade27. A formação de calo ósseo exuberante, observado em alguns casos

de osteogênese imperfeita, pode representar um problema diagnóstico, porém a

evidência de doença esquelética difusa é inconfundível27,85.

2.2.5.11. Displasia Fibrosa Protuberante (Variante Exofítica)

A displasia fibrosa é uma lesão fibro-óssea benigna que se origina da

medular óssea, e que radiograficamente apresenta-se como uma lesão

radiolucente bem definida e com uma opacidade indistinta ¨tipo vidro fosco¨. No

28

entanto, ela pode ter uma localização excêntrica e apresentar-se como uma

massa exofítica simulando uma exostose, a qual é extremamente incomum e

deve ser diferenciada das lesões da superfície óssea23.

2.2.5.12. Irregularidade Cortical Avulsiva do Fêmur Distal

A irregularidade da cortical póstero-medial da metáfise femoral distal é

uma condição benigna que afeta geralmente crianças e adolescentes,

especialmente indivíduos atléticos62. Aparece à radiografia como escavações e

irregularidades da cortical com esclerose e periostite adjacente62. A sua

patogênese é controversa; alguns autores consideram a lesão similar ao defeito

fibroso cortical, enquanto outros acreditam ser resultado de forças de tração

crônicas relacionadas à inserção tendinosa do gastrocnêmio medial57 e/ou do

adutor magno47,62. É importante ressaltar que esta alteração geralmente constitui

um achado incidental que não deve ser confundida com um tumor ósseo; no

entanto, ela também pode tornar-se dolorosa57.

2.2.5.13. Condroma Periosteal

O condroma periosteal é um tumor cartilaginoso benigno de

crescimento lento e de pequenas dimensões (geralmente com 1 a 3 cm de

diâmetro), e com um pico de incidência entre a 2ª e 3ª décadas de vida47,75,86. A

sua localização preferencial é na metáfise dos ossos longos e nas falanges das

mãos e pés, e a aparência radiográfica é de uma massa de partes moles que

determina indentação e esclerose da cortical em adjacência, com calcificação

focal da matriz em 50% dos casos45,47,62,75.

29

2.2.5.14. Condrossarcoma Periosteal

Esta lesão é um tumor maligno cartilaginoso de baixo grau, originado da

camada interna do periósteo, que acomete geralmente pacientes entre a 4ª a 6ª

décadas de vida e, na maioria dos casos, apresenta diâmetro entre 3 e 14

cm45,53,75,86,. Além disso, ele é mais comumente encontrado na região metafisária

do fêmur distal e úmero proximal47, e radiologicamente apresenta-se como uma

massa fusiforme aderida à superfície externa do osso, geralmente associada a

calcificações condróides irregulares. O córtex está freqüentemente espessado e

esclerótico, com craterização e presença do triângulo de Codman marginal.

Histologicamente, predominam elementos condroblásticos e ausência de tecido

osteóide ou ossificação, presente nos OS justacorticais47,53.

2.2.5.15. Osteossarcoma Intraósseo

Este tumor, de acordo com o seu próprio nome, tem origem no interior

do osso, mas pode destruir o córtex e se estender justacorticalmente66,85,94,97. O

envolvimento medular extenso, a destruição cortical, e a reação periosteal em

raios de sol e/ou triângulo de Codman são característicos73,85,94. Quando o OS

parosteal invade a cavidade medular, a invasão é sempre focal66.

2.2.5.16. Osteossarcoma Extraósseo

Tem como características principais na sua diferenciação o fato de não

envolver o osso e a ausência de contato com o osso adjacente3,28,94.

2.2.5.17. Osteossarcoma Periosteal

Este tumor aparece em uma idade inferior, em comparação com o OS

parosteal42,47,73,83, sendo também de menor tamanho73, geralmente diafisário e

30

acompanhado de uma reação periosteal espiculada irradiada da cortical e, nas

suas bordas, triângulo de Codman6,53,60,73,83. Não são tão envolventes nem tão

densos como o tipo parosteal70, determinando um aspecto de alargamento

fusiforme da superfície óssea com um padrão de mineralização mais delicado68,

diferente do OS parosteal, que está inicialmente aderido ao osso por um pedículo

estreito60. Além disso, é importante ressaltar que quando este tumor é visto na

região distal do fêmur, ele geralmente está localizado na região anterior, medial

ou lateral do osso, enquanto o Os parosteal caracteristicamente envolve a região

femoral posterior73.

2.2.5.18. Osteossarcoma de Superfície de Alto Grau

Geralmente se origina da superfície óssea ao longo da diáfise média e

apresenta uma reação periosteal espiculada42,47,60,73,83, sendo radiologicamente

muito semelhante ao OS periosteal47,60,73,78,83. Histologicamente apresenta-se

como um OS de alto grau, idêntico ao tipo convencional35,70,73,78,83, e não possui

estroma fibroblástico de baixo grau, o que o diferencia do OS parosteal

desdiferenciado60,86.

2.2.5.19. Tumor Fibromixóide Ossificado

Este tumor geralmente ocorre como uma massa pequena, pouco

dolorosa e bem definida no tecido subcutâneo ou no músculo. No entanto, foram

descritos grandes tumores fibromixóides ossificados justacorticais, semelhantes

ao OS parosteal, inclusive pelo seu aspecto de mineralização com áreas

radiolucentes observadas na TC. Histologicamente, esta lesão pode ter espaços

de medula gordurosa entre o trabeculado ósseo metaplásico, sendo a RM útil em

demonstrar estas áreas de gordura com sinal de alta intensidade nas imagens

31

ponderadas em T1, enquanto que o OS parosteal geralmente mostra sinal de

baixa a intermediária intensidade na mesma ponderação65.

2.2.5.20. Pseudotumor Fibro-ósseo

Trata-se de uma lesão benigna rara consistindo de proliferações

fibroblásticas com focos de diferenciação óssea, sendo muito importante a sua

diferenciação com tumores malignos (principalmente com OS parosteal, OS extra-

ósseo e condrossarcoma) a fim de evitar uma operação radical desnecessária. O

pseudotumor fibro-ósseo tipicamente afeta adultos jovens, com uma leve

predominância do sexo feminino, e apresenta-se como um edema doloroso,

localizado, fusiforme e geralmente eritematoso das partes moles dos dedos,

especialmente na região das falanges proximais, diferentemente do OS parosteal

e extra-ósseo que é extremamente raro nos dedos e mais comumente origina-se

da extremidade inferior26,39,63,89. Radiograficamente, apresenta-se como uma

massa de partes moles mal definida adjacente mas separada do osso, sendo

calcificação comumente vista, e raramente observada reação periosteal ou erosão

cortical26,63. O prognóstico é excelente, sem tendência de recorrência local, e a

excisão completa local é o tratamento de escolha26,39,63,89.

2.2.6. Tratamento e Prognóstico

O OS parosteal é um tumor ósseo maligno em geral de baixo grau de

malignidade, menos propenso a metástases e a um curso clínico fatal, porém com

uma forte tendência a recorrência local se não totalmente ressecado2,13,31,32,50, o

que pode ocorrer dentro de semanas a 15 anos ou mais após o tratamento

cirúrgico inicial40,43,50. Além disso, a QT e a RT são ineficazes no tratamento deste

tumor14,40,58,78,84, inclusive podendo tornar a lesão mais maligna com o uso de

32

irradiação14,84. Dessa forma, acredita-se que a remoção completa do tumor por

uma ressecção ampla em bloco com uma margem de tecido saudável leve ao

melhor resultado13,24,40,84,96, , com uma taxa de sobrevida em 5 anos maior que

90%24,70,81. No entanto, a ressecção com margens cirúrgicas amplas geralmente é

difícil de ser alcançada porque esses tumores tendem a ser grandes na

apresentação e freqüentemente se localizam na fossa poplítea e na axila, onde a

separação da zona reativa do tumor e do próprio tumor do feixe neurovascular é

feita geralmente apenas por uma pequena quantidade de tecido fibroadiposo12,96.

Por esta razão, alguns autores advogam aceitar uma margem próxima, mas

negativa, em pacientes com OS primário justacortical de baixo grau21,91. Se esta

margem cirúrgica pode ou não ser alcançada por ressecção com preservação do

membro ou requer uma amputação é ditado pela extensão anatômica e

localização da lesão96.

A desdiferenciação é sabidamente associada a um pior prognóstico,

onde aproximadamente 50% dos casos desenvolvem metástases à distância69,72,

com o pulmão sendo o sítio mais comum, e possuindo um prognóstico similar ao

OS intraósseo convencional74,77,80,87,91. Portanto, é importante confirmar o

diagnóstico de OS parosteal desdiferenciado antes que seja planejado qualquer

tratamento cirúrgico, primeiro, para excluir uma lesão benigna na qual uma

ressecção marginal está indicada; segundo, é importante reconhecer o

componente de alto grau da lesão para obter uma camada suficiente de tecido

normal em volta do tumor durante a ressecção cirúrgica e, sempre que possível e

indicado, iniciar QT pré-operatória5.

33

O problema da invasão medular é controverso, sendo que alguns

autores relatam que a invasão medular representa um comportamento mais

agressivo do tumor20,25,66,91,94, enquanto outros acreditam que este fato não tem

qualquer implicação no prognóstico se o tumor é histologicamente de baixo

grau2,44,66,80. No entanto, o seu reconhecimento é importante para que seja

realizada uma excisão cirúrgica adequada tendo em vista uma operação que visa

salvar o membro25,44, 61, 80.

O acompanhamento em intervalos regulares a longo prazo dos

pacientes com OS parosteal a fim de detectar recorrência local ou doença

metastática é muito importante43,50 , sendo geralmente realizado com base nos

achados clínicos e radiográficos. Qualquer alteração no estado clínico do

paciente, como dor ou aumento do volume local, deve levar a realização urgente

de um exame radiográfico e, como a maioria dos OS parosteais recorrentes

mostram mineralização, a radiografia convencional é suficiente para demonstrar

massas tão pequenas quanto 2 cm em diâmetro. Desta forma, se a radiografia

mostra uma anormalidade, a RM torna-se necessária para confirmar e re-estagiar

a extensão da recorrência e, por outro lado, se a radiografia é normal, mas edema

ou massa é clinicamente suspeito, a RM também está indicada para excluir a

recorrência ou detectar uma lesão não mineralizada. Isto geralmente ocorre na

presença de desdiferenciação, tanto na apresentação quanto na recorrência,

quando o tumor pode mostrar pouca ou nenhuma evidência de mineralização.

Além disto, um acompanhamento regular com imagens de RM pode ser indicado

em casos de alto risco em que foi realizada uma ressecção marginal e a chance

de recorrência é alta dentro de 2-3 anos, mas pode ser difícil provar qualquer

impacto na sobrevida do paciente43.

34

Em resumo, o objetivo do tratamento no OS parosteal de baixo grau

consiste em adquirir margens negativas de tumor14,91, resultando em cura da

maioria dos pacientes e uma sobrevida em 5 anos de 80-90%70,81. Por outro lado,

a recorrência no sítio de um OS parosteal tratado inadequadamente pode

demonstrar uma histologia mais agressiva que o tumor original, podendo resultar

em metástases51,67,78,96.

35

3. PACIENTES, MATERIAL E MÉTODO

Foi realizado um estudo retrospectivo de 26 pacientes com

osteossarcoma parosteal, sendo nove homens, dezesseis mulheres e um caso

sem relato do sexo. O trabalho foi realizado com base nos arquivos do Clube do

Osso, no Rio de Janeiro, que reúne mais de 6000 casos de doenças ósseas, com

documentação radiológica e anatomopatológica. Os pacientes eram provenientes

de diversas clínicas e hospitais públicos e particulares, entre os anos de 1960 e

1995, e todos tiveram confirmação histopatológica de OS parosteal.

As fichas dos pacientes foram revistas para a obtenção de dados

incluindo idade, sexo, sinais e sintomas presentes, e duração dos sintomas no

momento do diagnóstico.

As radiografias convencionais de todos os 26 pacientes foram

avaliadas, sendo definidas as principais características da lesão: localização em

relação ao osso acometido e a região preferencial deste; formato; margens;

relação com a cortical adjacente; padrão de mineralizacão; presença de invasão

medular, linha radiolucente e reação periosteal.

O anexo 1 relaciona os pacientes quanto ao número do registro no

Clube do Osso, nome, sexo e idade.

36

4. RESULTADOS

4.1. Considerações Clínicas

A idade média dos 26 pacientes foi de aproximadamente 23,6 anos,

sendo que o mais idoso tinha 47 anos e o mais novo 6 anos. Notou-se ainda que

o pico de incidência ocorreu na segunda e terceira décadas de vida, observando-

se 17 pacientes (65,4%) nesta faixa etária (gráfico1).

Gráfico 1- Distribuição dos pacientes quanto as décadas de vida

2

10

7

34

0

2

4

6

8

10

No pacientes

1a 2a 3a 4a 5a

décadas de vida

Quanto ao sexo, 16 eram do sexo feminino (61,5%), 9 do sexo

masculino (34,6%), e em um caso não foi possível obter esta informação (gráfico

2). Com isso, foi encontrado um acometimento preferencial do sexo feminino, com

uma proporção homem/mulher de quase 1/2.

37

Gráfico 2- Distribuição dos pacientes quanto ao sexo

34,6%

61,5%

3,8%

Masculino

Feminino

Não relatado

A informação a respeito dos sinais e sintomas presentes estava

disponível em 23 casos. O achado clínico mais comum foi o aumento do volume

no local do tumor, visível ou palpável, em 18 pacientes (78,3%); em sete destes ,

a tumoração era indolor. Dor no local acometido foi o segundo achado clínico

mais freqüente, presente em 16 pacientes (69,6%); cinco destes apresentavam

apenas dor. Observou-se, ainda, limitação da amplitude do movimento da

articulação adjacente ao tumor em 4 casos (17,4%), e relato de trauma anterior

em cinco casos (21,7%).

O gráfico 3 resume os principais achados clínicos apresentados pelos

pacientes.

38

Gráfico 3- Sinais e sintomas apresentados pelos pacientes

1816

4

0

5

10

15

20

No pacientes

tumoraçãolocal

dor local limitaçãodos

movimentos

sinais e sintomas

O tempo de duração dos sintomas até o momento do diagnóstico variou

bastante. Dos 19 pacientes onde esta informação estava disponível, onze

apresentavam o sintoma entre um mês e um ano; sete entre um ano e cinco anos;

e um há mais de cinco anos. Nenhum paciente apresentou uma duração dos

sintomas inferior a um mês (gráfico 4).

Gráfico 4- Distribuição dos pacientes quanto ao tempo de duração dos sintomas no momento do

diagnóstico

11

7

10

2

4

6

8

10

12

No pacientes

<1mês 1mês-1ano

1-5anos >5anos

duração dos sintomas

39

4.2. Aspectos Radiológicos

Todos os 26 pacientes foram analisados com base nos achados da

radiologia convencional.

Quanto à localização do tumor no esqueleto, o sítio mais freqüente foi a

região femoral distal, em dezesseis casos (61,5%), sendo que destes, a região

femoral distal posterior (oco poplíteo) foi acometida em onze casos (68,7%)

(gráfico 5).

Gráfico 5- Distribuição do tumores localizados no fêmur distal.

31%

69%

não ocopoplíteo

oco poplíteo

O segundo local mais freqüente foi a região tíbial proximal, com quatro

casos (15,4%), seguido pelo terço médio femoral com dois casos (7,7%), sendo

um destes no coto de amputação femoral, e úmero proximal, também com dois

casos (7,7%). Os dois tumores restantes tiveram origem na fíbula distal e fêmur

proximal, respectivamente (7,7%) (gráfico 6). Desta forma, todos os tumores

ocorreram no esqueleto apendicular, e vinte pacientes (76,9%) apresentaram o

tumor ao redor do joelho.

40

Gráfico 6- Distribuição dos tumores quanto a sua localização no esqueleto

16

2 1

4

1 2

0

5

10

15

20

No pacientes

fêmurdistal

1/3 médiofemural

fêmurproximal

tíbiaproximal

fíbuladistal

úmeroproximal

local do tumor

Vinte e quatro tumores (92,3%) envolveram a metáfise: onze destes

eram metafisários e diafisários, cinco acometiam apenas a metáfise, seis

envolveram todas as regiões, e dois eram metafisários e epifisários. Os dois

tumores restantes acometeram apenas a diáfise, ressaltando-se ainda que

nenhum tumor era exclusivo da região epifisária.

O aspecto radiográfico típico foi de uma massa esférica ou oval, de

densidade óssea, e intimamente justaposta à superfície óssea, características

estas presentes em todos os casos.

O anexo 2 expõe os principais aspectos radiológicos dos tumores

quanto à sua margem, relação com a cortical adjacente, padrão de mineralizacão,

presença de invasão medular, linha radiolucente e reação periosteal.

A margem externa do tumor era lobulada (figuras 1 e 2) em treze casos

(50%), irregular em dez casos (38,5%), e lisa em três casos (11,5%).

A maioria dos tumores (88,5%) estava aderida à cortical óssea, sendo

que os menores apresentavam uma área menor de adesão cortical, mas com o

41

seu crescimento esta área também aumentava. A adesão não pôde ser avaliada

em três tumores (11,5%) devido à superposição do tumor e o osso hospedeiro.

As lesões pequenas eram excêntricas e, à medida que o tumor

aumentava de tamanho, tendiam a localizar-se em volta do osso (figuras 2 e 3), o

que foi observado em vinte casos (76,9%). Observou-se que esta tendência de

envolver o osso levava à obliteração da linha radiolucente; também tornava difícil

a identificação, à radiologia convencional, da possível invasão medular, além da

adesão tumoral a cortical (comentada anteriormente), devido à sobreposição das

estruturas.

Em vinte e quatro pacientes (92,3%) existia esclerose reativa do córtex

adjacente, levando ao seu espessamento (figuras 4 e 5).

A linha radiolucente (figura 6), que separa o tumor do osso adjacente,

exceto na área de adesão do tumor ao córtex, foi observada em treze casos

(50%).

O padrão clássico de mineralização do tumor, de maior densidade na

base do que na periferia (figuras 1, 2, 3 e 5), foi encontrado em 42,3% dos casos.

Outros padrões de mineralização observados foram: amorfo (23,1%); uniforme

(23,1%); e lobulado (11,5%).

A reação periosteal estava presente em quatro casos (15,4%), com a

formação do triângulo de Codman (figura 4) em dois destes e espessamento

periosteal com calcificação (figura 7) em um caso.

42

Por fim, convém ressaltar que, apesar de não haver relato de

acompanhamento da maioria dos pacientes, três casos correspondiam a recidiva

tumoral local (figura 8).

Figura 1- Região proximal do fêmur, radiografia em

anteroposterior. Massa lobulada aderida ao osso por uma base

ampla, com padrão de mineralização mais denso na base que na

periferia (Caso 5).

43

Figura 2- Articulação escápulo-umeral, radiografias em anteroposterior com rotação

externa (A) e interna (B). Massa lobulada aderida à cortical e tendendo a envolvê-la,

localizada na região proximal do úmero (Caso 19).

A B

A B

Figura 3- Região distal do fêmur, radiografias em anteroposterior (A) e em perfil (B). Massa

radiodensa fixada de forma séssil à superfície cortical do osso, localizada no oco poplíteo,

mostrando a tendência do tumor de envolver o osso (Caso 3).

44

Figura 4 – Região distal do fêmur, radiografia em anteroposterior (A) e em perfil (B). Massa

justacortical originada do oco poplíteo, determinando acentuado espessamento cortical e

levantamento triangular do periósteo (triângulo de Codman) (seta). Observa-se também

abaulamento ósseo lateralmente (Caso 4).

Figura 5 - Radiografia do joelho em anteroposterior (A) e em perfil (B). Matriz tumoral

lobulada, mais densa na base que na periferia, localizada no oco poplíteo e associada a

espessamento da cortical (Caso 8).

A

A

B

B

45

Figura 6 - Radiografia do joelho ligeiramente obliquada(A) e em perfil (B). Lesão

justacortical originada da tíbia proximal, mais densa na base que na periferia,

apresentando uma linha radiolucente (seta), exceto no ponto onde ela está fixada à

cortical (Caso 25).

A

Figura 7 - Terço médio e distal do fêmur, radiografia em anteroposterior (A) e em

perfil (B). Extensa lesão radiodensa envolvendo a diáfise e metáfise distal,

determinando espessamento periosteal com calcificação (Caso 16).

46

Figura 8 – Coto femoral proximal, radiografia em anteroposterior. Lesão

radiodensa arredondada aderida à cortical, correspondendo à recidiva tumoral

local (Caso 6).

47

5. DISCUSSÃO

No nosso estudo, foi encontrada uma idade média de aproximadamente

23,6 anos, com o pico de incidência ocorrendo na segunda e terceira décadas de

vida. Este achado foi um pouco diferente da maioria dos trabalhos publicados,

que relatou o seu pico de incidência dez anos mais tarde, na terceira e quarta

décadas14,35,43,47,51,70,78,91. Schajowicz e cols78, com 64 casos, relataram que 81%

dos pacientes tinham mais de 20 anos, enquanto que Jelinek e cols42 encontraram

uma idade média de 31 anos (n=60). Okada e cols66, que reuniram a maior

casuística da literatura, com 226 casos, encontraram uma idade média de 28

anos, sendo relatadas médias de idade semelhantes por Temple e cols91, com 38

pacientes (idade média= 28,9 anos), Johnson e cols43, com 33 pacientes (idade

média= 33 anos), e Cassone e cols14, com 29 pacientes (idade média= 25,3

anos).

Quanto ao sexo, foi observado um acometimento preferencial do sexo

feminino, sendo 61,5% mulheres (n=16), 34,6% homens (n=9) e um paciente com

o sexo não relatado, com uma proporção homem/mulher de quase 1/2. Este maior

acometimento do sexo feminino está de acordo com vários autores1,47,66,71,78,91,

com uma proporção semelhante homem/mulher de 2/3, relatada por Okada e

cols66 (n=226).

Com relação aos sinais e sintomas, na nossa casuística os achados

clínicos mais freqüentes foram aumento do volume no local do tumor, em 78,3%

dos pacientes (n=18), e dor local, em 69,6% dos casos (n=16). Também foi

observada, em uma menor porcentagem, a limitação da amplitude do movimento

da articulação próxima ao tumor em 4 casos (17,4%), e relato de trauma anterior

48

em 5 casos (21,7%). Estes achados clínicos são semelhantes aos descritos em

vários estudos realizados1,14,47,66,73,78,96. Okada e cols66 encontraram como

sintomas mais comuns o edema localizado, em 54% dos pacientes (n=102), e dor,

em 35% dos casos (n=66); como sinais, observaram massa em 86% dos

pacientes (n=81) e limitação da amplitude do movimento da articulação adjacente

ao tumor em 33% dos casos (n=31). Havia história de trauma anterior em

dezenove casos (8,4%). Segundo Schajowicz e cols78, o trauma apenas chama a

atenção para lesões já existentes, ao invés de contribuir para o seu surgimento.

Todos os tumores, no presente estudo estavam localizados nos ossos

tubulares longos, sendo que a localização mais freqüente foi o oco poplíteo (40%

dos casos), achado este em concordância com todas as demais

séries1,14,42,43,51,71,83,96. Observamos ainda que 76% do total das lesões envolviam

os ossos em volta do joelho, porcentagem esta semelhante à relatada por

Resnick e cols73 e Spina e cols83, que foi de 70%, e por Johnson e cols43 e

Cassone e cols14, que foi de 72% em ambos os estudos.

A predileção do tumor por um local específico do osso acometido foi

uma característica marcante do OS parosteal. Notou-se que 92,3% dos tumores

acometiam a metáfise e 7,7% estavam restritos à diáfise. Estes percentuais estão

dentro das proporções esperadas, sendo que Partovi e cols69 relataram um

envolvimento da metáfise e somente da diáfise em 90% e 10% das lesões,

respectivamente, enquanto Okada e cols66 encontraram um envolvimento

metafisário em 91%, e somente da diáfise em 9%. Tanto no nosso estudo quanto

nos observados na literatura, nenhum tumor foi encontrado restrito à região

epifisária.

49

Temple e cols91, com uma casuística de 38 pacientes, descreveram

que, radiograficamente, todas as lesões encontradas eram bem mineralizadas e

intimamente justapostas à superfície óssea, características estas também

observadas em todos os nossos casos.

Okada e cols66, avaliando 226 pacientes, evidenciaram que a margem

externa mais comum dos tumores era do tipo lobulada (60%), seguida pela

irregular (17%), e lisa (16%). Em nosso trabalho foram encontrados resultados

semelhantes, sendo a margem lobulada a mais comum (50%), com a irregular

(38,5%) e a lisa (11,5%) encontradas em menor freqüência. Estes resultados

estão de acordo com os trabalhos encontrados na literatura29,42,70,78,83, que

descreveram estes tumores como tendo margens geralmente lobuladas ou

irregulares.

Vinte e três dos 26 tumores (88,5%) estavam aderidos à cortical óssea,

sendo que em três deles (11,5%) a adesão não pode ser avaliada, devido à

superposição da lesão com o osso hospedeiro. Okada e cols66 relataram em sua

série 70% de adesão do tumor ao osso e, em 24% dos tumores, esta adesão não

pode ser avaliada pelo mesmo motivo supracitado.

Foi observada, em 76,9% dos casos, a tendência do tumor de envolver

o osso à medida que aumentava de tamanho, o que foi relatado em vários outros

estudos29,42,51,70,73.

Conforme relatado por Hudson e cols41 e Pérez e cols70, pode-se

observar um espessamento irregular do córtex adjacente à lesão chamado reação

osteomatosa, a qual foi encontrada em 92,3% dos nossos pacientes. Okada e

50

cols66, com 226 pacientes, relataram espessamento cortical em apenas 29% dos

casos.

Neste estudo, a extensão intramedular do tumor não foi possível de ser

identificada. Okada e cols66 ressaltaram em seu trabalho que o envolvimento

medular foi mais claramente visto nas imagens de TC ou RM, o qual estava

presente em trinta e sete (22%) dos pacientes que tinham um estudo com

secções transversais.

Em nossa casuística, a linha radiolucente entre o tumor e o osso

adjacente foi observada em treze casos (50%), com tendência à sua obliteração

nos tumores que envolviam o osso. Este fato foi relatado por vários outros

autores29,42,51,70,73, sendo que Okada e cols66 notaram esta linha radiolucente em

58% das 226 lesões estudadas, tendo dificuldade de identificá-la na radiologia

convencional no restante das lesões, devido à sobreposição das estruturas (tumor

e osso adjacente).

Alguns autores47,73,81,94 descreveram um padrão clássico de

mineralização da lesão, sendo mais denso na base que na periferia, o que foi

observado em 42,3% dos nossos casos (n=11). Notou-se ainda, no nosso estudo,

um padrão de mineralização amorfo em 23,1%, uniforme em 23,1%, e lobulado

em 11,5% dos pacientes. Okada e cols66 evidenciaram este padrão clássico de

mineralização em uma porcentagem bem inferior, de apenas15%.

A reação periosteal, na maioria dos casos ausente conforme relatado

por alguns autores14,47,70, foi evidenciada em apenas quatro dos nossos casos

(15,4%). Porcentagem semelhantemente baixa foi descrita por Okada e cols66,

com relato de apenas 6% dos tumores apresentando reação periosteal.

51

6. CONCLUSÕES

Baseados no estudo das fichas clínicas e das radiografias

convencionais de 26 pacientes com osteossarcoma parosteal, concluiu-se que:

1- A idade média de acometimento encontra-se na terceira década de vida, com

um predomínio de casos em pacientes do sexo feminino (61,5% dos casos).

2- Os sinais e sintomas mais freqüentemente encontrados foram o aumento do

volume no local do tumor (78,3% dos casos) e a dor local (69,6% dos casos).

3- O local de acometimento mais comum foi a região do oco poplíteo (42,3% dos

casos), sendo que a maior parte das lesões envolveu os ossos em volta do

joelho (76,9% dos casos). Em relação à região do osso acometida, houve um

envolvimento predominantemente metafisário (92,3% dos tumores).

4- Os principais aspectos encontrados na radiologia convencional foram de uma

lesão bem mineralizada e intimamente justaposta à superfície óssea em todos

os casos, com o córtex adjacente irregularmente espessado (92,3% dos

casos), observando-se área de adesão a este (88,5% dos casos), além de

margens tumorais lobuladas (50% dos casos) ou irregulares (38,5% dos

casos). Observou-se também, caracteristicamente, uma linha radiolucente

entre o tumor e o osso adjacente (48% dos casos), um padrão de

mineralização mais denso na base que na periferia (42,3% dos casos), e uma

pequena ocorrência de reação periosteal (15,4% dos casos).

52

7. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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59

Anexo 1- Lista dos pacientes estudados.

Casos Registro no Clube do Osso

Nome Sexo Idade (anos)

1 6131 A.L. M 19

2 5140 Anônima F 17

3 4910 E.M.M.N. F 22

4 4758 S.M.C. M 9

5 4165 M.S.F. F 17

6 4349 J.M.O. F 41

7 4524 M.C. F 47

8 4529 V.L. F 26

9 3846 F.F.S. F 43

10 3658 A.M.A. F 41

11 3342 Anônimo ? 22

12 3103 J.G.S. M 16

13 2948 C.A.R. F 16

14 1831 O.F.F. M 39

15 669 F.S M 16

16 204 I.F.B. F 13

17 99 N.F.R. F 20

18 417 S.M. F 6

19 3121 C.R.B. F 23

20 3976 G.S.S. F 19

21 1141 M.A.P.M. F 30

22 2310 C.A. M 30

23 3425 A.C.A. M 23

24 5753 R.A.E.V F 18

25 6028 L.P.D.G. M 25

26 6974 P.C. M 16

60

Anexo 2- Principais aspectos radiológicos encontrados nos 26 casos

de osteossarcoma

parosteal

Margem Cortical

Lob. Irreg. Lisa Ader. Env. Esp. Invasão

medular

Linha

Radiolucente

Mineralização

maior na base

Reação

Periosteal

1 - - + + - - - + - - 2 - + - + + + ? + + -

3 + - - + + + ? - - -

4 - + - + - + - - + +

5 + - - + - + - - - - 6 + - - + - - - + + -

7 - + - ? + + ? - - -

8 + - - + + + ? - + -

9 + - - + + + ? + + -

10 + - - + + + ? - - -

11 + - - + + + ? + + -

12 - + - ? + + ? - - -

13 - + - + + + ? + - -

14 + - - + + + ? + - -

15 - - + + - + - - - -

16 + - - + + + ? + - +

17 + - - ? + + ? - - -

18 - + - + + + ? - - +

19 + - - + + + ? - + -

20 - + - + + + ? - + -

21 - + - + + + ? + + -

22 - + - + + + ? - + -

23 + - - + + + ? + - -

24 - - + + + + ? + - -

25 - + - + - + - + + -

26 + - - + + + ? + - +

T 13 10 3 23 20 24 O 13 11 4

% 50% 38,5 11,5 88,5 76,9 92,3 0% 50% 42,3% 15,4%

Abreviaturas: Lob. = lobulada; Irreg. = irregular; Ader. = aderida; Env. = envolta; Esp. = espessada.