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NEUROPATOLOGIA I – 2015.1 PROFª. RENEE AMORIM

Independente do tipo de lesão (seja tumor, abcesso, mal formação, etc.), diferentes tipos

de patologias podem levar a achados e respostas comuns. Por exemplo, tumor, abcesso

ou infecção levam ao edema; a fisiopatologia do edema vai ser a mesma.

O fato do encéfalo estar abrigado na cavidade craniana oferece muita proteção, mas, por

outro lado, também cria dificuldades no sentido de que qualquer lesão que aumente

minimamente o volume do encéfalo, leva ao aumento da pressão intracraniana (PIC),

que pode ter consequências graves como a herniação e, com esta, o óbito do indivíduo.

Meninges: dura-máter, aracnoide e pia-máter.

A dura-máter da calota craniana é diferente da encontrada no canal medular. Na calota

craniana ela tem dois folhetos: interno e externo. Entre o osso e o folheto externo da

dura-máter não existe nenhum espaço real e sim virtual; ele só se torna real em algumas

situações como traumatismo epidural que leva ao surgimento de um hematoma

epidural, comum nas fraturas que tem lesão da a. meníngea média – passa por fora do

folheto externo da dura-máter; alguns chamam esse folheto externo de periósteo, mas

não se trata de um periósteo verdadeiro porque não forma calo ósseo. Na medula, esse

espaço é real (espaço epidural), preenchido por tecido adiposo e pelo plexo venoso. É

por conta desse plexo venoso que metástases e infecções (esquistossomose) podem

chegar à medula.

Líquor só tem no espaço subaracnoideo e dentro do sistema ventricular, se

aparecer líquor em outro lugar é porque existe uma fístula liquórica.

O conteúdo craniano em sua maior parte é ocupado pelo parênquima encefálico, uma

parte pelo líquor (se renova a cada 8 horas, produzido pelos plexos coroides que se

localizam dentro dos ventrículos, absorvido pelas granulações aracnoidianas; é drenado

no seio sagital) e pelo sangue. Tem que existir uma homeostase entre esses elementos,

porque o aumento da quantidade de qualquer um deles desencadeará consequências

importantes.

A cavidade craniana é dividida em compartimentos: folheto externo da dura-máter,

folheto interno da dura-máter, tenda do cerebelo, seio sagital superior, seios retos,

compartimento supratentorial, infratentorial...

Essa divisão é extremamente importante, sobretudo quando discutirmos tumores

cerebrais - tumor cerebral em crianças: a localização mais comum é no

compartimento infratentorial. “Criança de 5 anos com tumor infratentorial”: de

imediato, a depender da forma como o tumor é descrito, vamos pensar em três

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possibilidades diagnósticas se for sólido com halo de necrose: meduloblastoma ou

ependimoma; se for cístico: astrocitoma pilocítico.

“Tumor supratentorial de um adulto”: principal suspeita diagnóstica - astrocitoma.

Circulação encefálica:

A. Meníngea Média: importante nas hemorragias epidurais.

A. Carótida Interna: circulação da parte anterior do encéfalo.

A. Cerebral Média: Irriga toda a face superolateral, exceto o lobo occipital. É uma

continuidade da carótida interna; é no território dessa artéria que vai ocorrer a

maioria dos acidentes vasculares; como se trata de uma continuidade, quando temos

um êmbolo, mais fácil ele vai embolizar diretamente. Êmbolo séptico múltiplos

abscessos cerebrais – disseminação hematogênica. Bom candidato para fazer abscesso

cerebral por conta de um êmbolo séptico: paciente com endocardite bacteriana. Paciente

com abscesso único – pensar em disseminação por contiguidade; indivíduo que teve

uma otite e complicou com um abscesso temporal ou no cerebelo, indivíduo que teve

uma sinusite e complicou com um abscesso frontal.

Aa. Cerebrais Anteriores, aa. comunicantes anteriores: a região anterior do polígono

de Willis é onde mais frequentemente vão ser observados os aneurismas cerebrais

congênitos, também chamados de saculares, uma importante causa de morte súbita

encefálica por hemorragias subaracnoidianas.

Aa. Cerebrais posteriores, aa. vertebrais, aa. Basilares Artérias cerebrais posteriores -

responsáveis pela irrigação do lobo occipital que, por sua vez, é responsável pela visão.

Diferente da parte anterior onde os aneurismas mais comumente são de origem

congênita, os aneurismas da parte posterior são arterioescleróticos, ocorrem em

indivíduos mais velhos.

O que caracteriza o córtex (cerebral ou cerebelar) é a presença do corpo do neurônio,

substância cinzenta. Essa não é exclusiva do córtex, pois os núcleos da base também

possuem substância cinzenta. Núcleo caudado e lentiforme – relacionados à

motricidade; são acometidos com frequência nos AVCs hemorrágicos em indivíduos

com HAS. As lesões de HAS geralmente acontecem nas regiões profundas, na

região do putâmen, globo pálido (núcleo lentiforme), tálamo ou tronco cerebral.

Área motora e sensitiva: giro pré-central e giro pós-central, respectivamente. Paciente

chega com hemiplegia e disartria – essa disartria decorre da falta de motricidade da

região da face, da língua. É diferente de uma afasia – dificuldade de articular

relacionada à área cortical da fala. Se for uma lesão na área motora, o indivíduo vai ter

desvio de comissura, a língua estará desviada...

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Um tumor cerebral pode ter como manifestação clínica a alteração aguda do

comportamento do paciente, que muitas vezes é interpretada e tratada como uma

alteração psiquiátrica, o que retarda o diagnóstico do tumor.

Lesão mais central, no vermis cerebelar: alteração no equilíbrio. Se a lesão acomete

mais o hemisfério cerebelar, a alteração será na coordenação dos movimentos finos.

A topografia nos ajuda em relação ao diagnóstico!! Exemplo: indivíduo com meningite

nas convexidades cerebrais - se o indivíduo sobreviver, pode ter fibrose das granulações

aracnóideas e, consequentemente, hidrocefalia. Outro exemplo: se o indivíduo

desenvolve uma meningite na base do encéfalo (face inferior) – pensar em

tuberculose (a meningite da tuberculose é de base!!!) acaba interferindo na saída

dos pares cranianos encefálicos, os sintomas que o indivíduo pode apresentar vão estar

relacionados à alteração dos nervos cranianos. Abscesso único na região temporal -

principal suspeita: disseminação por contiguidade de uma otite. Além de ser importante

no estabelecimento das suspeitas, a topografia vai nos auxiliar a escolher o método certo

para dar o diagnóstico. Não adianta tentar dar diagnóstico de abscesso no líquor (este

pode ser normal) por outro lado, um exame de imagem não vai ser útil no diagnóstico

de uma meningite, se não tiver o líquor, não tem o diagnóstico.

Meningite meningocócica NÃO atinge a dura-máter, é uma leptomeningite. A

meningite que atinge a dura-máter é uma paquimeningite e não é causada por via

hematogênica, a via de disseminação é direta: ocorre geralmente em indivíduos que

sofreram um traumatismo, a dura-máter sofreu um processo infeccioso e a infecção

pode passar para a aracnoide, pia-máter e chegar até o tecido nervoso. O contrário não

acontece (leptomeningite paquimeningite). Não existe prevenção para a

paquimeningite! Então, não precisa tratar os contactantes, pois não há risco de

contaminação para outras pessoas.

Paciente com AIDS – lesão nos núcleos da base suspeita diagnóstica:

neurotoxoplasmose. Suspeita e começa a tratar. Pode ser uma lesão única ou múltipla.

Forma um contraste em anel, mas não é um abscesso – ou seja, não tentar drenar esse

paciente. Toxoplasmose não é abscesso!! Abscesso é um material purulento; quando

começamos a tratar, ele começa respondendo, mas após certo tempo já não responde

mais e necessitamos drenar; se não drenarmos, não tratamos o paciente. Por que ele

deixa de responder? O abscesso forma em torno dele uma cápsula fibrosa e com isso

o ATB não consegue mais penetrar e a única solução é drenar. Na toxoplasmose, o

infiltrado inflamatório é misto com necrose; não forma pús. Começou a tratar o

paciente para neurotoxoplasmose e não houve resposta para terapêutica pensar no

diagnóstico diferencial principal com a imagem: linfoma primário do SNC!

Encefalite herpética - Local característico de lesão: lobo temporal, sistema límbico. O

paciente pode ter como sintomatologia um distúrbio do comportamento, dificuldade de

manter o foco, dificuldade na fala - podemos pensar, a princípio, que seja um acidente

vascular. No exame de imagem vemos uma localização temporal. A principal suspeita

que devemos ter é encefalite herpética e começar a tratar. Quanto mais cedo tratarmos

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esse paciente, maior é a chance dele não ficar com muitas sequelas. É o paciente que

teve o herpes simples (NÃO é o herpes-zoster) que estava latente e mesmo que não

haja uma imunossupressão clara, não necessariamente é um paciente com AIDS,

qualquer diminuição do sistema imune pode desencadear essa doença. Esse paciente

apresenta febre (que não bate com o acidente vascular), tem uma evolução mais

arrastada (ao contrário de um AVC que é um quadro súbito). Desde o início da doença

vai ter alteração no exame de imagem, um AVC isquêmico no início não apresenta

alteração, a primeira imagem pode ser perfeitamente normal.

Micróglia não dá tumor; é formada por macrófagos. Quando falamos em gliomas

temos que pensar no astrocitoma, oligodentroma, não podemos pensar em micróglia.

Células ependimárias podem dar origem aos ependimomas.

Existem vários tipos de neurônios, que se organizam de formas diferentes no córtex

cerebral (muito mais elaborado, possui 7 camadas) e cerebelar (possui três camadas).

Existe uma seletividade dos neurônios em relação a uma maior chance de ter uma lesão.

Nenhuma célula é tão sensível a hipóxia quanto o nosso neurônio – existe uma seleção

de quais são os neurônios mais sensíveis e os menos sensíveis. Os neurônios corticais

são mais sensíveis à lesão, entretanto, os neurônios piramidais das camadas 3 e 5 são

ainda mais sensíveis. Em situações de hipóxia não tão prolongada as outras camadas

não sofrem tanto e sobrevivem, mas essas (3 e 5) não resistem - temos a chamada

necrose laminar. Se o tempo de hipóxia for maior, teremos a necrose cortical difusa.

O indivíduo pode continuar respirando, tendo batimentos cardíacos, porque os

neurônios do tronco cerebral são mais primitivos e todos os neurônios primitivos

sobrevivem mais; quanto mais especializado for um neurônio, mais sensível ele é. O

que faz a plasticidade cerebral ser maior ou menor é o quanto utilizamos o nosso

cérebro; quanto mais áreas cerebrais ativadas nós tivermos, maior será nossa

plasticidade cerebral, maior é a chance de que se você perder uma área cortical, outro

neurônio assuma a função daquela área. Pacientes com demência que possuem

atividades variadas, apresentam um quadro demencial retardado, apresentam uma

sintomatologia mais tardia do que aqueles indivíduos que possuem menos atividades.

Nosso cérebro precisa ser desafiado!

Resposta do neurônio diante da lesão: ↓ oxigenação, o neurônio seletivamente pode

morrer – a forma aguda de morte é o neurônio vermelho. Ainda não existe uma necrose

do tecido adjacente (não dá pra ver no exame de imagem), depois esse tecido morto vai

liquefazer e quando começa esse processo já vamos ter uma repercussão macroscópica

que pode ser vista no exame de imagem. O diagnóstico de um AVC é clínico! No início

não teremos repercussão macroscópica. Não podemos liberar um paciente sintomático

para casa porque ele não apresenta repercussão macroscópica. Pode ser também um

ataque isquêmico transitório e esses pacientes apresentam maior risco de AVC.

Na imagem conseguimos diferenciar uma lesão neuronal subaguda de uma crônica. O

tecido de gliose vai ser substituído por astrócito (faz reparo). A resposta do neurônio à

lesão são as inclusões neuronais que a gente observa nas doenças virais – p. ex.

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Corpúsculos de Negri na raiva, doença que tem um tropismo especial pelo sistema

nervoso, continua sendo uma doença com 100% de mortalidade; uma outra inclusão

viral é o citomegalovírus – geralmente em paciente com AIDS que deve ter

citomegalovirose disseminada; é um vírus que também tem tropismo pelos ventrículos

laterais.

Outra resposta dos neurônios são as inclusões das doenças degenerativas – Doença de

Alzheimer: alterações neurofibrilares - que não são exclusivos, mas aparecem em

maior quantidade no Alzheimer; - Doença de Parkinson – corpúsculo de Lewy.

Existem vários tipos de astrócitos: protoplasmáticos e reacional. Sua função principal é

a gliose. Outra resposta do astrócito é a Fibra de Rosenthal, pode aparecer na gliose

antiga, mas também aparece no astrocitoma pilocítico. Essas são as formas que o

astrócito responde à uma lesão: ou formando áreas de gliose ou astrocitoma

pilocítico. Para dar o diagnóstico precisa da clínica! Astrocitoma pilocítico: tumor

frequente na faixa etária pediátrica no cerebelo.

Oligodentrócitos: produzem a bainha de mielina; quando temos uma doença que atinge

o oligodendrócito várias áreas ficam demielinizadas e aparecem brancas em exames de

imagem.

Leucoencefalopatia multifocal progressiva: causada pelo poliomavírus JC,

também comum em pacientes com AIDS. O vírus infecta preferencialmente os

oligodendrócitos; a desmielinização é o seu principal efeito patológico. Acredita-se que

seja resultado da reativação do vírus no quadro da imunossupressão.

Outro achado interessante em relação aos oligodendrócitos é sua distribuição em relação

ao neurônio – quando muitos oligodendrócitos são encontrados ao redor do neurônio

(chamada de satelitose) pode ser que o neurocirugião esteja na periferia de uma lesão

– por exemplo, de um oligodendroglioma. Se não estivermos exatamente na lesão não

temos como dar o diagnóstico.

Cerebelo: Até um ano e meio todos nós temos um cerebelo com quatro camadas de

neurônios e até essa idade andamos ainda desequilibrados. Os neurônios se originam na

parte central do tubo neural; a partir daí eles vão migrando em direção ao córtex; se

esses neurônios primitivos que ficam no “meio do caminho” não sofrerem apoptose,

podem causar retardo mental. O cerebelo do adulto tem apenas três camadas de

neurônios. Quando essa camada “extra” de células da criança não sofre apoptose, elas

podem dar origem a um tumor cerebral muito comum na faixa etária pediátrica, os

meduloblastomas, por isso é que estes são mais comuns na região cerebelar.

Metabolismo do encéfalo: completamente dependente de glicose e oxigênio. É um

órgão que pesa 1300-1400g; abaixo de 1000 g no adulto pode ser indicativo de retardo

mental. Recebe 15% do débito cardíaco, 20% do consumo de oxigênio, porque não

consegue produzir energia de outra forma; isso significa que em qualquer obstrução

arterial, a complicação é certa.

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Respostas gerais: doença vascular, neoplasias, traumas, infecção,

mal formação, etc., podem ter como resposta final o edema. Se tem edema, pode ter

hipertensão intracaniana (levando à herniação) ou pode levar à hidrocefalia.

EDEMA: nem todos os órgãos desenvolvem o mesmo edema. Dois órgãos tem o

edema muito diferente: o pulmão e o encéfalo (porque o líquido vai se acumular dentro

da célula e também em torno da célula/vaso). Macroscopicamente o encéfalo fica mais

pesado. Existem três tipos:

- Vasogênico: edema mais comum. Aparece ao redor de processos localizados, que

pode ser um tumor, um abcesso, pode ser uma lesão de toxoplasma. Ocorre por uma

quebra da barreira hematoencefálica (a principal estrutura que forma a BHE é o

vaso, que não tem fenestras). Existe uma alteração na permeabilidade vascular (↑ =

extravazamento de plasma).

- Citotóxico: a lesão está na membrana basal, o edema vai se localizar dentro da

célula. A célula nervosa não suporta a diminuição do fornecimento de O2 ocorre a

tumefação celular e em seguida, a morte celular.

- Hidrocefálico (exclusivo do SNC): resulta de um fluxo anormal do líquor. Os outros

dois tipos vão levar ao aumento da pressão intracraniana, aqui não, a pressão já está

tão elevada que o líquor, que está dentro do sistema ventricular, é empurrado contra

as paredes do ventrículo. Exame de imagem: silhueta em torno do ventrículo lateral

PIC muito elevada, se não intervirmos o paciente evolui para óbito.

PIC AUMENTADA DIMINUIÇÃO DA PERFUSÃO CEREBRAL PIORA DO EDEMA HERNIAÇÃO

Hipertensão intracraniana (HIC) – tríade clássica: cefaleia, edema de papila e vômito.

- Cefaléia: justificada pela compressão da área do bulbo no tronco cerebral.

- Edema de papila: o nervo óptico passa pelo canal óptico; como se trata de um

prolongamento, ele possui um coxim de linfa e junto deste passa a veia. Quando

aumenta a PIC, esse coxim faz compressão na veia, impedindo o retorno venoso

– faz o edema de papila.

ATENÇÃO! A tríade de Cushing (hipertensão, bradicardia e bradipnéia) é

indicativa de gravidade da hipertensão intracraniana, pois sugere uma isquemia severa

no cérebro. O diagnóstico de HIC é dado pela tríade clássica!!

HERNIAÇÃO – Consequência de qualquer situação que faça um aumento na

expansão cerebral.

- Herniação subfalcina – Algum efeito de massa faz com que o giro do cíngulo passe

para outro lado. Artéria cerebral anterior passa por essa região e se comprimida vai

provocar alterações na circulação da face medial.

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- Herniação transtentorial – vai provocar compressão das estruturas do mesencéfalo:

nervo oculomotor (o indivíduo vai ter estrabismo, ptose palpebral, anisocoria – miose),

artéria cerebral posterior (infarto no lobo occipital, levando a alterações visuais),

artéria basilar (que fica presa na aracnoide; o tronco cerebral desce hemorragias

secundárias do tronco encefálico ou de Duret – o paciente morre).

Hemorragia secundária: pode ser qualquer processo que leva a um aumento da

PIC e consequentemente, hemorragia. Hemorragia primária: a principal etiologia

é o acidente vascular hemorrágico devido à hipertensão arterial sistêmica – são

hemorragias profundas, na região dos núcleos da base, do tálamo e no tronco

cerebral.

- Herniação de amígdala (ou de tonsilas) – faz a compressão do bulbo parada

cardiorrespiratória.

É fundamental que o indivíduo não tenha um edema que leve à hipertensão

intracraniana , pois se ele tiver, vai evoluir sistematicamente para herniar e para o óbito.

HIDROCEFALIA - Outro achado que pode ocorrer em diferentes tipos de patologia:

mal formação, tumor, quadros infecciosos, quadros hemorrágicos. Conceito: dilatação

do sistema ventricular. Não necessariamente está relacionada ao aumento da

produção do líquor. Existem algumas etiologias que podem levar a tipos diferentes de

hidrocefalia. Tipos:

- Não comunicante ou obstrutiva - pode acontecer numa neoplasia, mal formação, cisto,

em processos infecciosos, como a cisticercose. Às vezes o cisticerco pode se instalar

dentro do 3º ventrículo, obliterando a saída do líquor HIC posicional; “paciente que

sente uma dor de cabeça de forte intensidade e quando muda a posição da cabeça

melhora” – duas suspeitas: cisto coloide ou cisticerco obliterando o 3º ventrículo.

- Comunicante ou não obstrutiva – causada por dificuldade na reabsorção ou produção

aumentada (p. ex., papiloma no plexo coroide). Pode ser causada por meningite; esta

para ser agressiva precisa ser piogênica causa fibrose das granulações que

compromete reabsorção de líquor.

- Ex-vácuo ou hidrocefalia de pressão normal – com o avançar da idade nosso cérebro

atrofia. A produção liquórica e reabsorção continuam normais, não tem nada que

obstrua, mas o tecido diminuiu dilatação do sistema ventricular com aumento

compensatório no volume do LCR. Pode ser uma atrofia na qual o indivíduo tem um

quadro demencial (Alzheimer).

O que é importante saber nas patologias do SNC: local, tipo de agressão (tumoral,

infeccioso, etc.), fisiopatologia, como vai se responder à agressão e qual a forma de

disseminação.

Tumor com evolução rápida: não dá tempo de dilatar o sistema ventricular.

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Hemorragia subdural: entre a aracnoide e dura-máter. Não vemos claramente o

trauma. “Paciente idoso que caiu no banheiro, perdeu o nível de consciência, voltou

rapidamente, está bem e com alguns dias começa a apresentar um quadro de confusão

mental, mudança de comportamento.” – o exame de imagem vai mostrar um aspecto

em meia lua, pode ser um quadro agudo ou crônico. A conduta pode ser expectante se o

hematoma for pequeno (vai reabsorver). Comum em crianças: síndrome do bebê

sacudido.

Hematoma epidural: o espaço epidural se torna real; o hematoma vai ficar entre a

dura-máter e o osso do crânio. Se não drenar rapidamente, o paciente morre. Diferente

da hemorragia subdural, aqui vemos claramente o trauma.

TCE: mesmo em traumatismos fechados, o chicoteamento do encéfalo pode causar

lesão perda transitória da função neurológica (concussão). Podemos encontrar

contusão cerebral, lacerações (hemorragias) ou lesão axonal difusa – rotação do

encéfalo – os axônios acabam se rompendo e causam inúmeras pequenas hemorragias; a

depender da extensão pode ser irreversível.

Hemorragia subaracnoidiana isolada: pensar em outras causas que não sejam

traumáticas, como AVC. Aneurismas: sangram para a base. Acidentes vasculares:

comuns em indivíduos com HAS.

Lesão hemorrágica bilateral com necrose superficial: infarto hemorrágico

decorrente de trombose do seio sagital superior.

- Não temos uma lesão bilateral com infarto numa lesão traumática. Pode aparecer

em quadros infecciosos e em pacientes usuárias de anticoncepcionais orais (maior

risco para trombose).