METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS E CICLO DA URÉIA:

Degradação de aminoácidos e reações de eliminação de

amônia

Medicina UNESA - 1º Período – 1º sem 2009

Prof. Tania Maria Lemos Mouço

METABOLISMO GERAL DO NITROGÊNIO

AA não necessários às necessidades biossintéticas das células são degradados

Catabolismo dos AA envolve remoção dos grupos NH3 por desaminação oxidativa ou transaminação.

A amônia livre é excretada na urina e o restante do N sintetiza a URÉIA

Os esqueletos de carbono dos -cetoácidos são convertidos em intermediários do ciclo de Krebs gerando CO2 e H2O, glicose, ácidos graxos, corpos cetônicos

AA geram produtos especializados

FONTES E DESTINOS DOS AMINOÁCIDOS

POOL DE AMINOÁCIDOSProteínas alimentares Proteínas corporaisSíntese de aa não essenciais

DESTINOS DOS AMINOÁCIDOS Proteínas corporais – turnover das proteínas (75%

dos aminoácidos) Produtos especializados: Neurotransmissores,

hormônios, Bases Nitrogenadas, Creatina Glicose, Ácidos Graxos, Esteróides, Glicose,

Glicogênio, CO2

TRANSPORTE DE AMINOÁCIDOS

Pequenos e neutrosAl, Ser, Tre

Grandes neutros e aromáticosIle, Leu, Val, Tyr, Trp, Phe

BásicosArg, Lys, His

Prolina, Glicina Ácidos

Asp, Glu

TRANSPORTE DE AMINOÁCIDOS PARA AS CÉLULAS

MECANISMOS DE TRANSPORTE

REAÇÕES PARA REMOVER O NITROGÊNIO DOS

AMINOÁCIDOS

REAÇÕES DE DESAMINAÇÃO: Fígado e rins

ATP e GTP são inibidores e GDP e ADP são ativadores alostéricos da Glutamato desidrogenase

REAÇÕES DE TRANSAMINAÇÃO

R2

PIRIDOXAL FOSFATO (B6) LIGADO ÀS

AMINOTRANSFERASES

FUNÇÕES DAS AMINOTRANSFERASES

ALANINATRANSFERASE

ASPARTATO TRANSFERASE

MECANISMO DE AÇÃO DAS AMINOTRANSFERASES

DESTINOS DOS ESQUELETOS DE CARBONO DOS AMINOÁCIDOS

DESTINOS DOS ESQUELETOS DE CARBONO

Catabolismo dos AA de cadeia ramificada

CICLO DA ORNITINA

Importância do Ciclo

Local das Reações

Origem do N, C e O da Uréia

Destinos da Uréia

SÍNTESE DA URÉIA

REAÇÕES DO CICLO DA ORNITINA I

REAÇÕES DO CICLO DA ORNITINA II

SÍNTESE DA GLUTAMINA: SN, Músculos e Fígado

GLUTAMINASEGLUTAMINA SINTETASE

FUNÇÕES DA GLUTAMINA

GLUTAMINA

CAPTAÇÃO E LIBERAÇÃO DA GLUTAMINA

METABOLISMO RENAL DA GLUTAMINA

SÍNTESE DE NEUROTRANSMISSORES

SEROTONINA E MELATONINA

DEFEITOS DO METABOLISMO DE AA