Manifestações Clínicas

Sistema Motor

• Fraqueza Muscular 65 – 100 • Espasticidade 73 – 100• Reflexos (Hiper-reflexia, Babinski, abdominais

ausentes) 62 – 98

Sistema Sensorial

• Distúrbio do sentido vibratório/posicional 48 – 82

• Distúrbio do tato, dor/temperatura 16 – 72

• Dor (moderada/intensa) 11 – 37• Sinal de Lhermitte 1 – 42

Sistema Cerebelar

• Ataxia (membros/marcha/tronco) 37 – 38• Tremor 36 – 81• Nistagmo* 54 – 73 • Disartria* 29 – 62

• *de causa cerebelar

Nervos Cranianos/Tronco Cerebral

• Neurite Óptica 36 – 38• Distúrbios Oculares 18 – 39• V, VII e VIII NNCC 5 – 52– V : Neuralgia do Trigêmio– VII: Fraqueza– VIII: Vertigem / Hipoacusia

Sistema Autonômico

• Disfunção Vesical 49 – 93• Disfunção Intestinal 39 – 64• Disfunção Sexual 33 – 59• Outras anormalidades 38 – 43

Sistema Cognitivo/Psicológico

• Depressão 8 – 55• Euforia 4 – 18• Anormalidades Cognitivas 11 – 59– Perda de Memória– Lento processamento

Demais Sistemas

• Fatigabilidade– Muito prevalente– Relacionada a graus menores de esforço físico– Sem relação com idade do paciente ou

incapacidade física

Importante!

• Evanescência dos sintomas• Remissões dos sintomas

Evolução ClínicaRRMS: Esclerose Múltipla Remitente RecorrenteSPMS: Esclerose Múltipla Progressiva SecundáriaPPMS: Esclerose Múltipla Progressiva PrimáriaPRMS: Esclerose Múltipla Progressiva Recorrente

Critérios Diagnósticos

1. Exame físico: anormalidades objetivas no SNC

2. Comprometimento de: a) Vias piramidaisb) Vias cerebelaresc) Fascículo longitudinal mediald) Nervo ópticoe) Colunas posteriores da medula espinhal

Critérios Diagnósticos

3. Exame físico e anamnese: comprometimento de duas ou mais áreas do SNCa) Se apenas mostrar uma lesão, utilizar RM para

documentar a segunda lesãoRM confirmatória: • 4 lesões na substância branca OU• 3 lesões, sendo 1 em localização periventricular

b) Uso de Potencial Evocado para documentar segunda lesão.

Critérios Diagnósticos

4. Padrão clínicoa) Dois ou mais episódios distintos de exacerbação

afetando áreas distintas do SNC, tendo, cada um, duração mínima de 24hs e ocorrendo em intervalo de pelo menos 1 mês.

b) Progressão gradual da incapacidade por 6 meses, associada do aumento clínico da síntese de IgG no LCR (ou de RM para documentar disseminação no tempo se nova lesão em T2 for vista 3 ou mais meses após uma síndrome clínicamente isolada).

Critérios Diagnósticos

5. Quadro neurológico não atribuível a outra patologia

Critérios Diagnósticos

• EM definida: cinco critérios preenchidos• EM provável: cinco critérios preenchidos, apesar

de– Apenas uma anormalidade objetiva apesar de dois

episódios sintomáticos;– Apenas um episódio sintomático apesar de duas ou

mais anormalidades objetivas• Sob risco de EM: critérios 1, 2, 3 e 5 preenchidos.

Apenas uma anormalidade e apenas um episódio sintomático.

Potenciais Evocados

• Medem a atividade elétrica encefálica e da medula espinhal.

• Inespecíficas para EM.• Retardo acentuado: desmielinização?• Realizado de acordo com a área testada– Visuais: eletrodos em lobo occipital– Auditiva: eletrodos em lobo temporal– Somatossensorial (braço e perna): eletrodos em

lobo parietal

LCR

• Aumento do nível de IgG (Imunidade humoral)

RM

T1 SC

Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiênciaprimária. Maio de 2007: cefaléia holocraniana refratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora

RM

T1 CC

Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiênciaprimária. Maio de 2007: cefaléia holocraniana refratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora

RM

T2

Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiênciaprimária. Maio de 2007: cefaléia holocraniana refratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora

RM

FLAIR

Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiênciaprimária. Maio de 2007: cefaléia holocraniana refratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora

RM

Diagnóstico Diferencial

• Encefalomielite Disseminada Aguda– Precedida por infecções ou vacinações– Febre, meningismo e cefaléia são comuns

• Mielopatia Associada ao HIV– Realizar sorologia

• Neurossífilis– Sorologia do soro e LCR

• Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva– Estado de imunossupressão

Diagnóstico Diferencial

• Lúpus Eritematoso Sistêmico– Anti-Sm, Anti-DNA (atividade)

• Síndrome de Sjogren– Mucosas secas

• Doença de Behçet– Úlceras orais /genitais;

• Neoplasias

Tratamento

• Episódios Agudos/Iniciais de desmielinização– Glicorticóides (Metilprednisolona).• Efeitos colaterais: ganho ponderal, retenção hídrica,

hipopotassemia, acne, labilidade emocional

– Plasmaférese • Casos refratários à corticoterapia

Tratamento

• Agentes Modificadores da Doença– Diminuem a freqüência dos episódios– Reduzem a intensidade dos episódios– Interferon-β.– Acetato de Glatirâmer– Natalizumabe

Prognóstico

• Incapacidade neurológica progressiva• Prognóstico de incapacidade– Manifestação clínica

• Neurite óptica ou sintomas sensorias• Sintomas piramidais

– RM do encéfalo no 1º evento desmielinizante.• RM normal: < 20% de risco de EM em 10 anos.• 3 ou mais lesões: 70 – 80% de risco de EM em 10 anos

• Óbito– Conseqüência direta: raro – Complicação.