MALFORMACIÓN ADENOMATOIDEA QUÍSTICAPaciente primigesta de 21 años, cursando embarazo de 25 semanas, acude a nuestro centro, por observarse masa refringente torácica, durante ecografía morfológica de rutina realizada en otra institución.

CASO 03-35

BIBLIOGRAFIA

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Fig. 1 Pulmón izquierdo (PI) agrandado y refringente. Pulmón derecho (PD) pequeño y desplazado.

Fig. 2 Pulmón izquierdo agrandado, con volumen aproximado de 111.6 cm3.

Fig. Pulmón izquierdo ocupado por múltiples forma-ciones quísticas, las mayores de 1.3 -1.2 - 0.9 y 0.8 cm, cuya imagen es característica de MAQ tipo II, sin embargo se aprecia además un componente sólido refringente (como el observado en el secuestro pulmonar).

Fig 4. Pulmón izquierdo agrandado, con presencia de vasos arteriales y venosos, los cuales por su calibre y dirección aparentan provenir de la aorta torácica, tal como en el secuestro pulmonar.

Fig. 5 Discreto aumento de vascularización del pulmón izquierdo, con registro Doppler de alta resistencia (IR: 0.80).

Fig. 6 Corazón de aspecto normal desplazado hacia el

cámaras cardiacas.

Fig. 7 Líquido amniótico en cantidad aumentada, con ILA: 24, correspondiente a tpolihidramnios +

Fig. 9 Líquido ascítico, alrededor de intestino e hígado.

Fig. 8 En cavidad peritoneal, presencia de ascitis y de un quiste (Q) probablemente mesentérico de 3.1 cm, adyacente al estómago (E).

Malformación Adenomatoidea Quística (MAQ)

La Malformación Adenomatoidea Quística (MAQ) junto con el Secuestro pulmonar y el quiste bron-cogénico tienen su origen en una displasia en la formación de la arborización pulmonar en el perio-do embrionario. Habitualmente la lesión es unilateral (80-95%).

1. MAC tipo I (50%) Son quistes únicos o múltiples de gran tamaño (≥ 2 cm). 2. MAC tipo II (40%) Se trata de quistes de pequeño diámetro, entre 1 y 2 cm. 3. MAC tipo III (10%) Son microquistes muy abundantes, no diferenciables individualmente, que en conjunto presentan un aspecto macroscópico sólido e hiperrefringente.

Diagnóstico:En el protocolo de estudio debemos realizar el despistaje de malformaciones asociadas que aparecen hasta en un 10-20% de los casos, sobretodo anomalías urogenitales.

No suele asociarse a anomalías cromosómicas por lo que a priori no está indicada la realización de cariotipo fetal. En el diagnóstico diferencial hay que incluir el Secuestro pulmonar y la hernia diafragmática congénita.

aunque también cabe la posibilidad de que se trate de un complejo (híbrido) MAC-Secuestro.

de la lesión.

La MAQ presenta habitualmente buen pronóstico, con mejoría e incluso desaparición de la lesión intraútero aunque en algunos casos puede presentar crecimiento importante con compresión medi-astínica y desarrollo de hidrops que conducen generalmente a la muerte fetal. En los casos en que se

-niótico para intentar disminuir el tamaño de las lesiones.

Los pacientes con el tipo microquístico (MAQ III) tienen el peor pronóstico ya que se asocian a hidrops fetal e hipoplasia del pulmón afectado.

La presencia o no de polihidramnios no parece ser un indicador pronóstico.

Discusión:-

ciar que la masa pulmonar descrita presenta un componente quístico característico de la MAQ tipo II

pulmonar de tipo extralobar, por lo que podríamos considerar que se trata de una lesión híbrida.

Las lesiones híbridas MAQ-secuestro pulmonar tienen elementos comunes entre estas malforma-ciones y su presencia ha sido ampliamente reportada en los últimos años, llevando a especular acerca de un posible nexo entre estas malformaciones.

Cass y cols. describieron masas pulmonares diagnosticadas prenatalmente que presentaban carac-terísticas clínico-patológicas tanto de MAQ como de secuestro pulmonar, sugiriendo una base embriológica común para estas lesiones híbridas.

para la existencia de estas lesiones pulmonares.

encuentra cambiando, debido a la detección más frecuente de lesiones mixtas, como híbridos MAQ-secuestro pulmonar, reportándose en algunas series de casos hasta en un 19%.

Saint Louis Fetal Care Institute