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LOCALIZAÇÕES ATÍPICAS DO SARCOMA DE EWING
OBJETIVOS
Revisão dos casos de Sarcoma de Ewing diagnosticados no nosso hospital, em um período de cinco anos, e relato de dois casos de apresentação anatômica incomum.
MATERIAIS E MÉTODOS Busca ativa de laudos diagnósticos anátomo-patológicos e imuno-histoquímicos de peças cirúrgicas ósseas no período de janeiro de 2007 a abril de 2012 com análise de frequência topográfica dos casos de Sarcoma de Ewing.
Revisão da literatura médica internacional.
Relato de dois casos de apresentação anatômica incomum.
RESULTADOSForam diagnosticados 5 casos de Sarcoma de Ewing no período:
2 no fêmur proximal
1 na tíbia proximal
1 no metatarso
1 na falange da mão
As características clínico-radiológicas da doença foram identificadas.
Dois casos com localização anatômica incomum foram identificados.
Paciente masculino, branco, 25 anos.
Caso 1
Dor à movimentação da mão direita e aumento de volume do hálux com alívio parcial com analgésicos há pelo menos três anos.
Sem história de trauma e sem passado mórbido e familiar relevante.
Intensificação dos sintomas em seis meses.
Radiografia focada do primeiro dedo direito com lesão osteolítica heterogênea e permeativa da falange proximal , associado a aumento de partes moles e reação periosteal do tipo casca de cebola.
Biópsia óssea confirma diagnóstico de Sarcoma de Ewing.
Feito estadiamento, paciente encaminhado à oncologia para tratamento quimioterápico neoadjuvante para posterior ressecção cirúrgica.
Radiografias focadas do primeiro dedo direito, ântero-posterior e perfil: lesão osteolítica permeativa da falange proximal associada a aumento de partes moles e reação periosteal
Caso 2 Paciente masculino, branco, 15 anos.
Edema do quinto dedo do pé direito de doze meses de evolução.
Aumento importante de volume do pé direito em seis meses.
Sem passado mórbido e familiar relevante.
Radiografia do pé direito: lesão osteolítica heterogênea e permeativa do quinto metatarso, associada a reação periosteal e exuberante aumento de partes moles.
Ressonância magnética: lesão expansiva determinando osteólise do quinto metatarso, hiperintensa na sequências ponderadas em T1, DP e T2 e com realce intenso ao gadolíneo.
Biópsia óssea confirma diagnóstico de Sarcoma de Ewing.
Estadiamento: metástases pulmonares à tomografia computadorizada de tórax.
Iniciado protocolo de tratamento quimioterápico.
Realizado amputação do pé direito e seguimento do tratamento quimioterápico.
Radiografias do pé direito, ântero-posterior e oblíqua: lesão osteolítica permeativa do quinto metatarso associado a importante aumento de partes moles e reação periosteal em raios de sol.
Radiografias do pé direito, perfil: visualiza-se com mais precisão o importante aumento de partes moles associado à lesão óssea.
Ressonância magnética do pé direito, cortes sagitais ponderados em (a) DP, (b) DP-T2 e (c) T1 demonstrando acometimento metatarsiano e tendinoso extensor do pé direito.
a b c
DISCUSSÃO Sarcoma de Ewing é um tumor maligno de histogênese não elucidada1 .
Sugere-se origem neuroectodérmica, tal como os tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) 1,2.
(1) Resnick et al. 2005; 3rd ed, p. 1192
(2) Greenspan et al. 2011; 5th ed, p.
Acomete preferencialmente os ossos longos das extremidades inferiores 1,2 e a pelve3 .
(3) Reinus et al. Radiographics 1984(4) 6;929-44
Predominância masculina e em brancos3.
Primeira e segunda décadas de vida2, com 90% dos casos ocorrendo antes dos 25 anos2,3.
DISCUSSÃO Clinicamente, apresenta-se como massa localizada dolorosa e aumento de partes moles1,2,4.
(1) Resnick et al. 2005; 3rd ed
(2) Greenspan et al. 2011; 5th
(3) Reinus et al. 1984 Radiographics
(4) Widhe et al. 2000; J Bone Joint Surg Am
Sintomas sistêmicos , como febre, mal-estar e perda de peso são frequentes1,2 e levam a confusão diagnóstica com osteomielite e podem atrasar o diagnóstico4.
Radiologicamente, se apresenta como lesão osteolítica permeativa, mal definida, associada a reação periosteal agressiva, bem como aumento de partes moles1,2,3.
Cintilografia óssea demonstra aumento da captação ao radiotraçador1,2 e fornece importante informação a respeito de metástases ósseas2.
Ressonância magnética e Tomografia computadorizada são melhores utilizadas para avaliação da extensão local e à distância da doença1,2,5.
(5) Panicek et al. 2000; Radiology
DISCUSSÃO Estima-se que até 30% dos pacientes tenham doença metastática ao diagnóstico1,6.
(1) Resnick et al. 2005; 3rd ed
(2) Greenspan et al. 2011; 5th
(3) Reinus et al. 1984 Radiographics
(4) Widhe et al. 2000; J Bone Joint Surg Am
Principal fator prognóstico é a presença de metástases ao diagnóstico6.
Diagnósticos diferenciais principais são com osteomielite, osteossarcoma e neuroblastoma 1,2,3.
Sobrevida aumentou sensivelmente nos últimos 20 anos 6 às custas de tratamento quimioterápico, associado ou não ao radioterápico, seguido de cirurgia1,2.
(5) Panicek et al. 2000; Radiology
(6) Cotterill et al. 2000; J Clin Onc
CONCLUSÕES O Sarcoma de Ewing é uma neoplasia maligna de comportamento agressivo.
É a segunda neoplasia óssea maligna mais comum nas primeiras duas décadas de vida.
Preferência por ossos longos apendiculares e ossos planos, principalmente da pelve, sendo raro o acometimento de ossos das mãos e dos pés.
Nestes dois casos relatados, demonstramos achados clínico-radiológicos típicos da doença em sítios anatômicos incomuns.
É de fundamental relevância que a doença seja listada nas hipóteses diagnósticas em casos de acometimento em sítios anatômicos incomuns para que não haja atraso diagnóstico, melhorando sensivelmente os índices de sobrevida.
BIBLIOGRAFIA Resnick, D Bone and Joint Imaging; 3rd Edition; 2005 p. 1192-1195
Greenspan, A Orthopedic Imaging: A Practical Approach, 5th Edition; 2011 p. 743-747
Panicek, DM et al CT and MR Imaging in the Local Staging of Primary Malignant Musculoskeletal Neoplasms: Report of the Radiology Diagnostic Oncology Group; Radiology 1997; 202:237-246
Reinus, WR et al Radiology of Ewing’s sarcoma: Intergroup Ewing’s Sarcoma Study (IESS); Radiographics 1984 (4) 6; 929-944
Cotterill, SJ et al, Prognostic Factors in Ewing’s Tumor of Bone: Analysis of 975 Pacients From the European Intergroup Cooperative Ewing’s Sarcoma Study Group; Journal of Clinical Oncology 2000 (18) 17; 3108-3114 Widhe, B et al Initial symptoms and clinical features in osteosarcoma and Ewing sarcoma; J Bone Joint Surg Am; 2000; 82(5):667-674