infusões de galsulfase (naglazyme)

Infusões de Galsulfase (Naglazyme®)Prática sugerida para a administração de Naglazyme®

MPS VI

Naglazyme®

Armazenamento

Armazene os frascos de NAGLAZYME® sob refrigeração, entre 2ºC e 8ºC.

NÃO CONGELE NEM AGITE.

NAGLAZYME® não contém conservantes e deve ser usado imediatamente após a preparação.

NÃO USE APÓS A DATA DE VALIDADE INDICADA NO FRASCO.

Depois de preparado, NAGLAZYME® deve ser refrigerado entre 2ºC e 8ºC e administrado por até 48 horas entre o momento da preparação

e o término da administração.

Naglazyme®

Preparação da dose

Peso do paciente (kg) × 1 mL/kg de NAGLAZYME® = Quantidade total de NAGLAZYME® em mL

Quantidade total de NAGLAZYME® em mL ÷ 5 mL por frasco = Número total de frascos

Estimar o número de frascos que será ministrado, arredondando para cima a fim de obter um número inteiro de frascos

Naglazyme®


Retire o número necessário de frascos do refrigerador e deixe-os atingir a temperatura ambiente. Não deixe os frascos em

temperatura ambiente por mais de 24 horas antes da diluição.

Não aqueça nem coloque os frascos no forno de microondas.

Naglazyme®


A solução de NAGLAZYME® deve ser transparente a levemente opalescente e incolor ou amarelo-clara.

Algumas partículas translúcidas podem estar presentes.

Não use a solução se notar alteração em sua cor, turvação ou presença de material

particulado.

Antes de retirar NAGLAZYME® do frasco, inspecione visualmente cada frasco para detectar a presença de

material particulado e/ou alteração na coloração.

Naglazyme®

Preparação da dosePara uma bolsa de infusão de 250 mL:

Retire da bolsa e descarte da bolsa de cloreto de sódio 0,9% USP um volume igual ao volume de NAGLAZYME® a ser adicionado.

Para uma bolsa de infusão de 100 mL:

Acrescente o volume da dose diretamente à bolsa de infusão usando uma agulha 40Gx12mm para diluição, retire lentamente a dose calculada de NAGLAZYME®do número apropriado de frascos,

tomando cuidado para evitar agitação excessiva, bolhas e

formação de espuma.

Acrescente lentamente o NAGLAZYME® à bolsa de

cloreto de sódio0,9%; coloque a ponta da

agulha em ângulo 90° para adicionar o medicamento

lentamente, direto no líquido.

A retirada e o descarte do volume correspondente a dose não sãonecessários.

Naglazyme®


A agitação pode

desnaturar oNAGLAZYME

®, tornando-o biologicament

e inativo.

Tome cuidado para não agitar a solução.

Não use agulha com

filtro.

Não use sistema de

administração pneumático.

Não use equipo rígido,

não usar bureta, para

infusão endovenosa.

Evite produzir bolhas ou espuma.

Gire a bolsa de infusão

delicadamente para

misturar a solução.

Naglazyme®


Após a diluição com solução

salina na bolsa de infusão, todo o produto não

utilizado ou material residual

deve ser descartado.

NAGLAZYME®não contém

conservantes.

Não misture NAGLAZYME®

com outros produtos

medicinais.

Use rótulo na bolsa de

infusão de acordo com as normas de sua

Instituição.

Diliução de Naglazyme®

Materiais

Frascos de 5 mL de

NAGLAZYME® para uso

único

Bolsa com solução de

cloreto de sódio 0,9% USP

para injeção (100 mL ou 250

mL)

Seringas para diluição

Agulhas 40gx12mm

para diluição

Equipo rígido de PVC para

infusão endovenosa

Filtro em linha de 0,2

mícrometros(μm)

Outros materiais de

acordo com o protocolo desua Instituição

Difenidramina, corticosteróides

sistêmicos e epinefrina

Equipamentos

Medicação de emergência

Oxímetro de pulso

OxigênioterapiaBomba para

infusão endovenosa

Unidade de aspiração de parede (ou máquina de aspiração portátil)

Administração de Naglazyme®

Antes da infusão

Explique o procedimento ao paciente e/ou responsável

Obtenha os sinais vitais antes da infusão, inclusive pressão arterial, pulso, respiração, temperatura e oximetria de pulso

Em pacientes com doença aguda respiratória ou febril, considere o adiamento das infusões

Avalie a função respiratória do paciente e discuta o histórico clínico recente com o próprio paciente e/ou responsável


Pré-medicação

É recomendado o pré-tratamento com anti-histamínicos, associado ou não a antipiréticos, cerca de 30 minutos a uma

hora antes do início da infusão.

Pode-se utilizar:Creme EMLA - 1 hora antes da

infusão endovenosa.

Para controle da dor na obtenção do acesso endovenoso, o medicamento

utilizado e o tempo necessário variam.


Acesso endovenosoObtenha o acesso endovenoso

Para manter o acesso venoso antes do início da infusão de

NAGLAZYME®

Retire sangue para exame, se necessário, e permeabilize o acesso venoso.

Considere o uso de solução de cloreto de sódio 0,9% USP (sem adição de medicamentos) com equipo próprio, na velocidade especificada pelo médico.

Para uso imediato em

caso de reação associada à infusão (RAI)


Montagem do equipamento

Preencha o equipo para infusão endovenosa com solução de NAGLAZYME®.

Conecte um filtro em linha de 0,2 micrometro à extremidade do equipo e preencha o filtro.

Preencha o equipo e o filtro LENTAMENTE para evitar a formação de espuma.

Se estiver usando solução salina pura no equipo principal,

conecte o equipo preenchido com NAGLAZYME® à entrada

mais próxima do paciente.

Assegure-se de que o equipo e o filtro para administração do medicamento foram preenchidos com a solução de medicamento (não com solução salina

pura) para que o volume correto seja administrado na primeira hora da infusão.


Velocidade da infusão

Infunda o volume total de solução de NAGLAZYME® por não menos de 4 horas:

2,5% do volume total da solução

de NAGLAZYME®na 1ª hora

97,5% do volume total nas 3 horas

seguintes


Velocidade da infusãoPor exemplo:

Velocidade de infusão para volume total de 250 mL:

Velocidade de infusão para volume total de 120 mL:

Use bomba para infusão endovenosa para administração de NAGLAZYME®.

6 mL/h na primeira hora. Se a infusão for bem tolerada, a

velocidade de infusão poderá ser aumentada para 80 mL/h durante as 3 horas seguintes

3 mL/h na primeira hora. Se a infusão for bem tolerada, a

velocidade de infusão poderá ser aumentada para 39 mL/h durante as 3 horas seguintes


Monitoramento do paciente durante a infusão

Monitore os sinais vitais:

Antes da infusão

De hora em hora durante a infusão

No final da infusão

Antes de liberar o paciente

Principalmente depois

de aumentar a velocidade de infusão


Monitoramento do paciente durante a infusão

Ao monitorar os sinais vitais, procure sinais de reações associadas à infusão, tais como:

Aumento / diminuição da

frequência cardíaca Aumento /

diminuição da frequência respiratória

Diminuição da saturação de oxigênio

(oximetria de pulso)

Aumento / diminuição da temperatura

Sintomas leves podem evoluir rapidamente se não tratados.



Pós-infusão

Quando a infusão estiver terminado, use solução salina normal para retirar os resíduos de solução de NAGLAZYME® do equipo.

Verifique os sinais vitais após a infusão.

Descarte os materiais usados na infusão de acordo com as normas de sua Instituição.

Observe o paciente por um período, conforme especificado pelo médico responsável.

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