infusões de alfaelosulfase (vimizim)

Infusões de Alfaelosulfase (Vimizim®)Prática sugerida para dosagem e administração da alfaelosulfase

MPS IV

Armazenamento e Estabilidade

VIMIZIM (alfaelosulfase) é apresentado sob a forma de solução concentrada para infusão. O concentrado é transparente a levemente opalescente e incolor a amarelo‐

claro, não deve conter partículas visíveis. A solução deve ser diluída antes de ser utilizada para infusão.

Armazene o VIMIZIM sob refrigeração de 2°C a 8 °C

Não congele ou agite

Proteja da luz

Armazenamento e Estabilidade

Uma vez preparado, o VIMIZIM diluído deve ser usado imediatamente. Se o uso imediato não for possível, o VIMIZIM diluído pode ser armazenado por até 24

horas em temperatura de 2 ° C a 8 ° C seguido de 24 horas em temperatura de 23 ° C a 27 ° C durante a administração. A administração deve ser concluída

dentro de 48 horas após a diluição

Os frascos são para uso único. Descarte qualquer produto não utilizado

Dosagem

Siga a prescrição médica. A dose recomendada de VIMIZIMTM (alfaelosulfase) é de 2 mg por kg de peso corporal, administrados uma vez

por semana em infusão intravenosa durante 3,5 a 4,5 horas.

Recomenda‐se o pré‐tratamento com anti‐histamínicos com ou sem antipiréticos de 30‐60 minutos antes do início da infusão.

Dosagem

ATENÇÃO:

Arredondar para cimapara obter o númerofinal de frascos;

Antes de diluir aalfaelosulfatase,certifique-se que opaciente tem condiçõesclínicas de receber ainfusão e que o acessoIV seja obtido.

Peso do paciente (kg) x 2 mg por kg = Dose do paciente (mg)

1. DOSE PARA O PACIENTE:

Dose do paciente (mg) ÷ 1mg/mL de concentrado de VIMIZIM = Número total de mL de VIMIZIM

2. ML DE ALFAELOSULFATASE:

Quantia total (mL) de VIMIZIM ÷ 5mL por frasco = Número total de frascos

3. NÚMERO DE FRASCOS DE ALFAELOSULFATASE:

Dosagem

1. Peso do paciente (16 kg) x dose (2 mg/kg) = dose para o paciente (32 mg);

2. Dose para o paciente (32 mg) dividida por 1 mg/mL concentrado de alfaelosulfase =

Total de mL de alfaelosulfase (32 mL);

3. Quantidade total de alfaelosulfase (32 mL) dividida por 5 frascos de 5 mL = 6,4.

Arredondado para cima para obter o maior número inteiro de frascos = 7 FRASCOS

Exemplo de cálculo de dose para um paciente com <25kg:

1. Peso do paciente (28 kg) x dose (2 mg/kg) = dose para o paciente (56 mg);

2. Dose para o paciente (56 mg) dividida por 1 mg/mL concentrado de alfaelosulfase =

total de mL de Alfaelosulfase (56 mL);

3. Quantidade total de alfaelosulfase (56 mL) dividida por 5 frascos de 5 mL = 11,2.

Arredondado para cima para obter o maior número inteiro de frascos = 12 FRASCOS

Exemplo de cálculo de dose para um paciente com ≥25kg:

Preparação e avaliação do paciente

Antes da infusão cheque os sinais vitais do paciente:

Pressão sanguínea

Frequência respiratória

Pulso

Temperatura

Confirmar o peso.

Obtenha o acesso IV

Siga as recomendações médicas

Antes de diluir a alfaelosulfase, certifique‐ se de que o paciente tem condições

de receber a infusão e que o acesso IV tenha sido obtido;

Após concluir a punção venosa:

Considere utilizar SF 0,9% em um equipo secundário para manter o acesso venoso e para uso imediato em caso de uma reação à infusão

Um conector bifurcado/duas vias (“Y”) pode ser útil próximo ao local de acesso venoso.

Os sintomas mais comuns de RAIs, ocorrendoem ≥10% dos pacientes tratados comVIMIZIMTM (alfaelosulfase) e ≥5% maisquando comparado ao placebo) foram:

Dor de cabeça, náusea, vômito, pirexia, calafrios, dor abdominal.

Pré-medicamentos

Recomenda‐se o pré‐tratamento com anti‐ histamínico com ou semantipirético de 30‐60 minutos antes do início da infusão;

REAÇÕES ASSOCIADAS À INFUSÃO (RAIs):

•As RAIs são definidas como reações que ocorrem desde o início da infusão até ofinal do dia após a infusão. Nos pacientes que tiveram RAIs, as infusõesposteriores foram gerenciadas com taxa de infusão contínua mais lenta,tratamento com anti‐histamínicos profiláticos adicionais e, em caso de reaçãomais grave, tratamento com corticosteroides profiláticos.

Avisos gerais

Possibilidade de anafilaxia e reações alérgicas graves:

Como ocorre com qualquer produto proteico intravenoso, reações alérgicas graves de hipersensibilidade são possíveis.

Para os pacientes que tiveram reações alérgicas graves durante a infusão com VIMIZIM (alfaelosulfase), deve‐se tomar cuidado ao reintroduzir o

medicamento. Além disso, é preciso garantir que haja acesso imediato à assistência médica adequada durante a administração de VIMIZIM.

Se essas reações ocorrerem, interrompa imediatamente a

infusão e siga as recomendações médicas.

Etapas para administração

Faça o cálculo da dose explicado no slide 6 deste guia paradeterminar de quantos frascos de VIMIZIMTM (alfaelosulfase)você precisará. Arredonde para cima para obter o númerointeiro de frascos.

ETAPA 1:

Retire do refrigerador o número estimado de frascos. Nãoaqueça os frascos nem os coloque em micro ‐ondas.

ETAPA 2:


Pegue uma bolsa de infusão contendo solução de cloreto desódio a 0,9%, adequada para administração intravenosa. Ovolume total da infusão é determinado pelo peso corporaldo paciente.

ETAPA 3:

Inspecione visualmente cada frasco quanto a materialparticulado e alteração na coloração. Como esta é umasolução proteica, pode ocorrer pequena floculação (fibrasfinas translúcidas). A solução de VIMIZIM deve estartransparente a levemente opalescente, incolor a amarelopálido. Não use se a solução estiver com alteração nacoloração ou se houver material particulado na solução.

ETAPA 4:


Retire e descarte o volume de solução de cloreto de sódio a0,9%, da bolsa de infusão, igual ao volume do concentradode VIMIZIM a ser adicionado.

ETAPA 5:

Retire lentamente o volume calculado de VIMIZIM donúmero apropriado de frascos, com cuidado para evitaragitação excessiva. Adicione lentamente o VIMIZIM à bolsade infusão com cuidado para evitar agitação. Com cuidado,gire a bolsa de infusão para garantir a distribuição adequadade VIMIZIM. Não agite a bolsa.

ETAPA 6:

Administre a solução diluída de VIMIZIM aos pacientesusando um equipo com filtro em linha de 0,2 μm.

ETAPA 7:

Preparação do equipo

Preencha o equipo com a solução de alfaelosulfase. Recomenda‐se que o equipo tenha um filtro em linha de 0,2 μm.

Preencha o equipo e o filtro lentamente para evitar a formação de espuma.

Certifique‐se de que o equipo e o filtro estejam preenchidos com a solução diluída de alfaelosulfase para assegurar que o volume

correto seja aplicado na primeira hora de infusão.

Velocidade de infusão

Quando diluído em 250 mL, a taxa de infusão inicial deve ser de 6 mL/h.

A taxa de infusão pode ser aumentadaconforme tolerância, a cada 15 minutos,como segue (Tabela): primeiro,aumentar a taxa para 12 mL/h, depois,a cada 15 minutos, em incrementos de12 mL/h até a taxa máxima de 72 mL/hser atingida.

Quando diluído em 100 mL, a taxa de infusão inicial deve ser de 3 mL/h.

A taxa de infusão pode ser aumentadaconforme tolerância, a cada 15 minutoscomo segue (Tabela): primeiro,aumentar a taxa para 6 mL/h, depois, acada 15 minutos, em incrementos de 6mL/h até a taxa máxima de 36 mL/h seratingida.

Peso (kg) <25 ≥25

Vol. Total de infusão (mL)

100 250

ETAPA 1Taxa inicial de infusão 0-15 min (mL/h)

3 6

ETAPA 215-30min (mL/h)

6 12


12 24


18 36


24 48


30 60

ETAPA 790+min (mL/h)

36 72

* A taxa de infusão pode ser aumentada conforme tolerado pelo paciente.

Monitoramento do paciente

Monitore os sinais vitais:

Antes da infusão

No final da infusão

Antes de liberar o paciente

Principalmente depois de

aumentar a velocidade de

infusão

De hora em hora durante a

infusão

Pós-infusão

Quando a infusão for concluída, adicione solução de cloreto de sódio a 0,9% na bolsa de alfaelosulfase para lavar a solução

residual de todo o equipo;

Obtenha os sinais vitais de pós‐infusão;

Observe o paciente no período de pós‐infusão, conforme especificado pelo médico responsável pelo tratamento;

Descarte os materiais relacionados à infusão, de acordo com suas normas institucionais.

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