hÉrnia diafragmÁtica: diagnÓstico e tratamento … · do diafragma póstero-lateral que ocorre...
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TERZIUS INFORMAÇÃO E FORMAÇÃO EM SAÚDE
PÓS-GRADUAÇÃO LATO SENSU EM MEDICINA INTENSIVA PEDIÁTRICA E
NEONATAL
HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA: DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO
FERNANDA BALDIM RIBEIRO DE SOUSA
CAMPINAS – SP
2012
FERNANDA BALDIM RIBEIRO DE SOUSA
HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA: DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO
Monografia apresentada ao Instituto Terzius – Informação e Formação em Saúde, como requisito parcial para obtenção do título de especialista em Medicina Intensiva Pediátrica e Neonatal (2ª turma – UTI Pediátrica e Neonatal). Orientador:
CAMPINAS – SP
2012
RESUMO
Este trabalho descreve dados sobre a hérnia diafragmática, um defeito do diafragma que faz com que alguns dos órgãos abdominais, como estômago, parte do intestino, fígado e baço se prolonguem para o interior do tórax, afetando o desenvolvimento do pulmão. Depois do parto, enquanto o recém-nascido chora e respira, as curvas do intestino rapidamente se enchem de ar e se transformam numa massa que cresce a grande velocidade e faz pressão contra o coração, comprimindo o outro pulmão e causando dificuldade respiratória. Nos casos graves, a dificuldade respiratória produz-se de imediato. Quando, mediante uma ecografia, este defeito se diagnostica antes do nascimento, o bebé é entubado enquanto nasce. Para corrigir o diafragma, é necessária uma intervenção cirúrgica.
Palavras-chave: Hérnia diafragmática. Recém-nascido. Respiração.
ABSTRACT
This paper describes data on diaphragmatic hernia, a defect of the diaphragm which causes some of the abdominal organs such as stomach and the intestine, liver and spleen extending into the chest, affecting the development of the lung. After the birth, while the baby cries and breathes, the curves of the intestine quickly fill with air and become a mass that grows very rapidly and presses against the heart, compressing the other lung, causing breathing difficulty. In severe cases, respiratory distress is produced immediately. When, through an ultrasound, this defect is diagnosed before birth, the baby is born while intubated. To fix the diaphragm, surgical intervention is necessary.
Keywords: congenital diaphragmatic hernia. Newborn. Breathing.
SUMÁRIO
1 INTRODUÇÃO ...................................................................................................... 5
2 REVISÃO DE LITERATURA ................................................................................ 7
2.1 Hérnia diafragmática: considerações gerais ................................................. 7
2.2 Manifestações clínicas e diagnóstico............................................................. 9
2.3 Tratamento ........................................................................................................ 12
2.3.1 Reanimação ................................................................................................... 13
2.3.2 Surfactante pulmonar ................................................................................... 15
2.3.3 O uso do óxido nítrico .................................................................................. 15
2.3.4 Utilização de alcalinização ........................................................................... 15
2.3.5 Considerações sobre a cirurgia ................................................................... 16
2.4 Prognóstico ...................................................................................................... 19
3 CONSIDERAÇÕES FINAIS .................................................................................. 20
REFERÊNCIAS ......................................................................................................... 21
5
1 INTRODUÇÃO
A hérnia diafragmática, conforme Pereira Júnior (2001) é definida como a
evisceração transdiafragmática de conteúdo abdominal no tórax. Ou seja, um
deslocamento de órgãos abdominais para a cavidade torácica através de uma
solução de continuidade anômala do diafragma.
Pode ser adquirida ou congênita, compreendendo este grupo as hérnias
diafragmáticas peritoneopericárdicas, as hérnias diafragmáticas pleuroperitoneais e
as hérnias do hiato, sendo as primeiras as mais frequentes (BARACHO, 2011).
A hérnia diafragmática congênita (HDC) é um defeito de desenvolvimento
do diafragma póstero-lateral que ocorre em torno da nona semana de gestação, com
herniação de vísceras abdominais para o interior do tórax. Sua incidência é de cerca
de 1 em 3.000 a 4.000 nascidos vivos, sendo uma das causas mais comuns de
morbidade e mortalidade neonatais. Sua etiologia é desconhecida, mas um terço
dos casos está associado a anomalias cromossômicas ou malformações anatômicas
(AMIM et al., 2008).
Na hérnia diafragmática congênita os determinantes mais importantes do
resultado são os fatores pré-natais que influenciam o desenvolvimento do
parênquima pulmonar, do leito vascular pulmonar e do sistema surfactante pulmonar
(DIAS et al., 2004).
Os órgãos abdominais mais frequentemente herniados através do defeito
diafragmático são o estômago, omento, cólon e fígado.
A grande maioria das hérnias diafragmáticas ocorre na região póstero-
lateral (hérnia de Bochdalek) com 85-90% delas no lado esquerdo. Defeitos
anteriores (hérnia de Morgagni) são mais raros e geralmente não necessitam
manejo de urgência (FRAGA, 2010).
A severidade da hérnia diafragmática se deve a hipoplasia pulmonar,
devido a compressão do pulmão e ao seu deficiente desenvolvimento pelas vísceras
deslocadas para o tórax. Os efeitos da compressão afetam tanto o parênquima
alveolar como o aumento da espessura da parede dos vasos distais (BARGY et al.,
6
2006).
A etiologia e a patogenia da hérnia diafragmática são desconhecidas. A
incidência é de 0,08-0,45/1000 no recém-nascido. A mortalidade nesta síndrome
varia muito de serviço para serviço, dependendo da idade gestacional do recém-
nascido, assim como do grau da hipoplasia pulmonar e gravidade da síndrome
(GUERRA e BELIK, 2010).
Com base nestas considerações, este trabalho vem abordar aspectos
ligados ao diagnóstico e ao tratamento desta patologia.
7
2 REVISÃO DE LITERATURA
2.1 Hérnia diafragmática: considerações gerais
Segundo Dias et al. (2004), a partir da 6ª semana de gestação, ocorre
formação do diafragma pela fusão de 4 componentes embrionários: as membranas
pleuroperitoneais estendem-se para se fundirem com o mesentério dorsal do
esôfago e do septo transverso, separando as cavidades pleurais da peritoneal; o
fechamento das aberturas é completado pela migração de mioblastos para dentro
das membranas. A abertura pleuroperitoneal do lado esquerdo fecha-se mais
tardiamente que a direita, onde ocorre mais frequentemente o defeito de fechamento
(85 a 90%), levando a herniação dos intestinos, estômago e baço para a cavidade
torácica; deslocando os pulmões e o coração, levando ao que se denomina hérnia
diafragmática.
O entendimento da anatomia do diafragma, principalmente de sua parte
anterior, é essencial para a compreensão da origem da hérnia diafragmática. O
diafragma é formado por duas porções musculares, e cada porção, por três partes
— esternal, costal e lombar — que se unem no centro tendíneo. O trígono
esternocostal localiza-se entre as partes esternal (origina-se posteriormente ao
processo xifoide e se insere no centro tendíneo) e costal (origina-se da parte externa
das seis cartilagens costais inferiores e das quatro costelas mais inferiores,
inserindo-se na parte ântero-lateral do centro tendíneo). É um espaço que permite
passagem apenas para os vasos epigástricos superiores, juntamente com alguns
linfáticos, com pequenas fissuras diafragmáticas de formato triangular de cada lado
do limite esternal inferior, resultantes da união do septo transverso com a parede
torácica (FREITAS et al., 2007).
As hérnias diafragmáticas podem ser congênitas ou adquiridas. As
adquiridas, mais comumente, são de origem traumática. A hérnia congênita de
conteúdo abdominal para a cavidade torácica é responsável por grave sofrimento
respiratório. Quando o desconforto respiratório é de pequena intensidade, a hérnia
pode ser tardiamente detectada (TORRES et al., 1994).
8
As congênitas podem ocorrer pela passagem de estruturas do abdome
através de um defeito no diafragma, ou haver herniação parcial do estômago através
do hiato esofágico, paralisia frênica com deslocamento do conteúdo abdominal para
cima, mas sem herniação, e, eventração do diafragma. A herniação ocorre mais
comumente nos segmentos póstero-laterais cio diafragma, com uma frequência
maior no lado esquerdo do que no direito. O defeito é o não fechamento do canal
pleuroperitoneal durante o desenvolvimento embrionário (Forame de Bochdalek).
Mais raramente, a herniação se dá na porção anterior do diafragma, na área
retroesternal, representando defeito de fusão na linha mediana dos dois primórdios
do diafragma com elementos do pericárdio (Forame de Morgagni) (TORRES et al.,
1994).
A hérnia diafragmática congênita (HDC) é resultante de falha na formação
do diafragma, em razão de um defeito no fechamento do canal pleuroperitoneal
entre a 9ª e a 10ª semanas de gestação. Neste período, a cavidade peritoneal é
pequena e o intestino encontra-se fisiologicamente herniado através do cordão
umbilical. Se a muscularização dos canais peritoneais não ocorrer no retorno do
intestino para a cavidade abdominal, as vísceras podem se deslocar para o tórax,
devido ao limitado espaço intra-abdominal. Assim, nos fetos portadores de HDC, os
brônquios estão presentes, mas os bronquíolos estão reduzidos. O número de
alvéolos por ácinos está normal, mas o número absoluto de alvéolos está reduzido
por causa do número inferior de divisões bronquiolares. O leito vascular também
está alterado, com uma redução substancial no número de vasos e importante
hiperplasia muscular (AMIM et al., 2008).
A HDC decorre do não fechamento dos canais pleuroperitoneais,
resultando em uma grande abertura na região póstero-lateral do diafragma, tornando
as cavidades peritoneal e pleural contínuos. Sendo caracterizada pela presença de
vísceras abdominais na cavidade torácica, sendo a causa mais comum de hipoplasia
pulmonar (devido à compressão que sofreu durante o seu desenvolvimento), que,
juntamente com a hipertensão pulmonar é o determinante da elevada mortalidade
(DIAS et al., 2004). Ela pode estar associada a outras malformações congênitas
concomitantes, sendo a má rotação intestinal a mais frequente, a qual ocorre em 6 a
81% de todos os casos relatados na literatura (AITA et al., 1999).
Fraga (2010) reitera que quase a metade dos pacientes com HDC tem
9
outras más-formações associadas que, muitas vezes, contribuem para a morbidade
e mortalidade: defeitos cromossômicos (trissomias 13, 18 e 21), defeitos cardíacos,
hipoplasia ventricular, anormalidades renais e urogenitais, defeitos do tubo neural.
Bargy et al. (2006) relataram que as lesões pulmonares pioram assim que
a gestação progride. Em outras palavras, a hipoplasia pulmonar seria relativamente
menos severa com 34 semanas do que com 40 semanas para a mesma forma
anatômica.
A hérnia de Morgagni é uma rara hérnia diafragmática congênita na qual
ocorre a passagem de estrutura e/ou de vísceras abdominais através do trígono
esterno-costal (forame de Morgagni/espaço de Larrey). A hérnia de Morgagni ocorre
devido à falha da fusão embriológica das porções costal e esternal do diafragma,
anterior à linha média (posição retroesternal), criando o chamado forame de
Morgagni. Esse defeito pode ocorrer em ambos os lados, mas predomina à direita,
possivelmente pelo fato de que o coração protege o forame no lado esquerdo,
podendo ser total ou parcial. O forame à direita já pode permitir a passagem de
vísceras abdominais para o tórax ainda na vida embrionária, enquanto no à
esquerda pode ocorrer por aumento brusco da pressão intra-abdominal, como em
casos de tosse, obesidade e outros esforços abdominais. O conteúdo abdominal
encontrado é representado, em ordem decrescente, por omento, cólon, estômago,
fígado e intestino delgado (FREITAS et al., 2007).
2.2 Manifestações clínicas e diagnóstico
Segundo Dias et al. (2004), o raio X de tórax evidencia um hemitórax
preenchido com estruturas semelhantes a cistos (alças intestinais), desvio do
mediastino e abdome relativamente sem gás.
O diagnóstico pré-natal da HDC é feito por meio da ultrassonografia que
pode ser auxiliada e confirmada pela ressonância magnética (AMIM et al., 2008). Na
ultrassonografia demonstra-se a presença do estômago no interior do tórax fetal.
Pode-se observar, também, desvio cardiomediastinal e a presença de ramos da veia
10
porta esquerda ao nível ou acima do diafragma, indicando a herniação do fígado no
tórax fetal. Já a ressonância magnética mostra nitidamente o estômago e as alças
intestinais no hemitórax esquerdo, principalmente nas sequências pesadas em T2.
Quanto ao fígado herniado, este é mais visível nas sequências pesadas em T1. O
estômago é visualizado como estrutura de intensidade de sinal alta nas sequências
pesadas em T2 e com baixa intensidade de sinal nas sequências pesadas em T1.
As alças intestinais se apresentam como estruturas serpiginosas com alto ou baixo
sinal nas sequências pesadas em T2 e T1. Esta variação está na presença ou não
de mecônio. O desvio cardiomediastinal para a direita, com consequente
compressão pulmonar, é mais bem visualizado no plano axial. O parênquima
pulmonar pode ser facilmente visualizado nas sequências pesadas em T2, como
uma estrutura com hipersinal, em virtude do seu grande conteúdo de líquido (AMIM
et al., 2008).
A hérnia diafragmática congênita de apresentação tardia pode ser dividida
em dois grupos: 1 - o defeito diafragmático tem o seu orifício tamponado por um
saco herniário ou víscera sólida; os sintomas irão ocorrer quando houver ruptura do
saco ou aumento súbito da pressão intra-abdominal; 2 – a herniação já está
presente, porém assintomática ou com sintomas subagudos de longa duração, isto
é, infecções respiratórias recorrentes. Clinicamente, manifesta-se quando ocorre
complicação por vólvulo ou estrangulamento do conteúdo herniário. Nos dois grupos
não existe uma sintomatologia específica que permita uma caracterização do quadro
clínico. Os pacientes do grupo 1 podem demonstrar radiografias de tórax prévias
normais (AITA et al., 1999).
O quadro clínico da HDC é de desconforto respiratório em grau variável.
As bulhas cardíacas estão deslocadas e o hemitórax envolvido apresenta macicez à
percussão. Pode ser auscultado peristaltismo no tórax (TORRES et al., 1994).
A HDC pode se manifestar para além do período neonatal, caso contrário,
o seu diagnóstico provavelmente será retardado e confundido com pneumonias,
pneumatoceles, pneumotórax, derrame pleural, malformação adenomatóide cística,
sequestros pulmonares, eventração diafragmática e hérnia de hiato esofágico. Por
ser uma condição pouco comum, geralmente a investigação é complementada com
a solicitação de exames radiológicos contrastados do trato gastrintestinal e
tomografia computadorizada (AITA et al., 1999).
11
Fraga (2010) relatou que somente 10% das crianças com hérnia
diafragmática apresentam sintomatologia fora do período neonatal. O neonato
apresenta: taquipnéia, retração costal, cianose, palidez. Já o exame físico revela:
abdômen escavado, desvio lateral dos batimentos cardíacos à ausculta, ruídos
intestinais no interior do tórax. O murmúrio vesicular está diminuído bilateralmente,
mas é ainda menor no lado da hérnia.
As chaves no diagnóstico radiográfico das hérnias diafragmáticas
congênitas incluem, segundo Martins et al. (2006): identificação de alças intestinais
no tórax e abdome escavado secundário a herniação do seu conteúdo para o tórax.
Daí a importância de se incluir o abdome no filme. Exame contrastado do trato
gastrintestinal geralmente não é necessário para o diagnóstico.
Na HDC, a ultrassonografia pode demonstrar o defeito no diafragma e
eventualmente pode identificar o conteúdo herniado na cavidade torácica. A
tomografia computadorizada pode mostrar uma massa gordurosa paracardíaca,
anterior no caso da hérnia de Morgagni, com opacidades lineares correspondentes a
vasos do omento, pode ser acompanhada pela hérnia de cólon, do estômago ou
fígado. Na hérnia de Bochdalek visualiza-se massa gordurosa acima do diafragma,
rim homolateral em situação alta, assim como deiscência localizada da parte
póstero-medial das cúpulas diafragmáticas (TORRES et al., 1994).
Depois de realizado o diagnóstico intra-útero da hérnia de Bochdalek,
está indicada a realização de amniocentese para determinação do cariótipo. Sendo
que cerca de 30% dos fetos com hérnia de Bochdalek são natimortos. Se
nascessem vivos, eles geralmente apresentariam dificuldade respiratória grave logo
ao nascimento ou após 24-48 horas (FRAGA, 2010).
No tocante à hérnia de Morgagni, Freitas et al. (2007) relataram que
apesar de ser anomalia congênita, as crianças costumam ser assintomáticas e
geralmente é descoberto ao acaso, quando se realiza radiografia de tórax por outra
razão. Entretanto, outras alterações podem estar associadas, principalmente quando
é sintomática em lactentes, como a má-rotação intestinal, o defeito longitudinal do
esterno inferior, defeitos da parede abdominal supra-umbilical e pericárdica
(dextrocardia) com ou sem malformação cardíaca. A tomografia computadorizada e
a ressonância magnética são ótimas ferramentas diagnósticas, com imagens nos
12
planos sagital e coronal que demonstram os defeitos diafragmáticos e identificam a
natureza do conteúdo herniado.
Segundo Aita et al. (1999), ainda que muitas hérnias diafragmáticas que
se manifestam tardiamente tenham sintomas respiratórios crônicos, algumas se
apresentam agudamente. Uma maior atenção é necessária a fim de evitar confusão
com outras patologias intratorácicas como pneumatocele e pneumotórax, para que
um diagnóstico incorreto possa ser evitado. Uma interpretação errônea das
radiografias é provável se a possibilidade de hérnia diafragmática não for
considerada, o que poderia resultar em aumento da morbidade. A atonia gástrica
pode ocorrer no período pós-operatório imediato.
O diagnóstico diferencial deve ser feito com a malformação adenomatóide
cística do pulmão (considerar esta possibilidade nos casos dos achados radiológicos
ocorrerem no lado direito ou quando a posição do estômago está abaixo do
diafragma) e pneumonia com formação de pneumotoceles (DIAS et al., 2004).
O diagnóstico diferencial da hérnia diafragmática congênita de
apresentação tardia com outras afecções pleuropulmonares que causam
desconforto respiratório pode ser feito com a realização de um RX de tórax após
sondagem nasogástrica (AITA et al., 1999).
2.3 Tratamento
Nas últimas décadas, avanços na terapia da hipertensão pulmonar
primária do recém-nascido, tais como ventilação suave com hipercapnia permissiva,
ventilação por oscilação de alta frequência, uso de óxido nítrico como vasodilatador
pulmonar seletivo e oxigenação extracorpórea por membrana, foram incorporados
ao tratamento do recém-nascido portador de hérnia diafragmática (SANTOS et al.,
2003).
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2.3.1 Reanimação
Ao nascer, o RN deve ser prontamente intubado para ventilação e uma
sonda orogástrica deve ser introduzida, para esvaziamento gástrico. Dias et al.
(2004) contraindicam o uso de máscara, pois esta provoca maior entrada de ar no
estômago, ampliando a ocupação do espaço intratorácico. Não usar PIM maior que
30 cm H2O. Uma PIM elevada poderá ser necessária para obter adequada expansão
torácica, porém deve ser reduzida assim que possível. Já a frequência respiratória
deve estar entre 30-60/min. O uso de curarizantes no período pós-natal imediato
pode ajudar a controlar a ventilação e a manter a PIM em níveis mais baixos. Para
os RN com grave hipóxia e/ou hipercapnia refratária, empregar a ventilação de alta
frequência.
Não é recomendada uma vigorosa hiperventilação para induzir redução
da resistência vascular pulmonar via alcalose respiratória, devido à injúria pulmonar
relacionada aos parâmetros ventilatórios elevados que seriam necessários a esta
manobra (DIAS et al., 2004).
A descompressão do estômago e alças intestinais é indicada também.
Deve-se aspirar o conteúdo gástrico com SOG nº 8 e a seguir, deixá-la aberta para
descompressão do estômago e alças intestinais que estão na caixa torácica. Manter
aspiração contínua com pressão controlada em selo de água, como na drenagem
ativa de pneumotórax, de sorte a proibir que o estômago se dilate.
Outra manobra de suma importância é o cateterismo de vasos umbilicais,
de acordo com Dias et al. (2004), a paO2 obtida do cateter arterial umbilical reflete a
oxigenação do sangue pós-ductal. Cuidadosa monitorização da paCO2 deve ser
realizada, para evitar a hipocapnia: tem sido descrita uma diminuição de 50% do
fluxo sanguíneo cerebral quando a paCO2 cai de 50 para 20 mmHg. A maior
afinidade da hemoglobina por oxigênio durante a alcalose exacerba ainda mais a
hipóxia tecidual. Conforme preconizado adiante, o momento cirúrgico estará
relacionado aos níveis de MAP (pressão média de via aérea) e FR (freqüência
respiratória), que é o IV (índice ventilatório conforme preconizado por Bohn; IV =
MAP X FR). Assim as estratégias ventilatórias objetivam uma paCO2 pouco menor
que 40 mmHg. É importante a monitorização da paO2 pré-ductal (oxímetro no
14
membro superior direito).
A pressão média arterial deve ser mantida nos níveis de acordo com o
peso ao nascer (< 1000: 30-35 mmHg; 1000-1200: 35-40 mmHg e > 2000g: 45-50
mmHg). Em casos de hipotensão arterial deve-se utilizar drogas vasoativas, tais
como a dopamina (2,5ug/Kg/min - peso x 1440 x dose/5000), dobutamina
(5ug/Kg/min - peso x 1440 x dose/12500). Saliente-se que a dopamina pode
aumentar a pressão arterial pulmonar e somente deveria ser utilizada
concomitantemente ao uso de Óxido Nítrico (DIAS et al., 2004).
Dias et al. (2004) relataram que o adequado manuseio hemodinâmico é
essencial. Deve haver garantia de acesso vascular, um deles suficiente para
monitorização da PVC. Atentar para o fato de que a PVC poderá estar alta por
excesso de volume circulante ou apenas refletir insuficiência cardíaca ou ainda a
elevada pressão em artéria pulmonar. Monitorizar o débito cardíaco por indicadores
clínicos, avaliar bem o balanço hídrico para não haver desidratação ou edema, pois
ambos serão deletérios ao paciente – a queda do volume circulante na circulação
sistêmica aumenta o shunt D-E e o excesso de liquido produz edema intersticial
pulmonar, reduzindo a complacência pulmonar, comprometendo as trocas gasosas.
A avaliação ecocardiográfica é de suma importância para nortear a equipe
em relação ao manuseio destes pacientes que, via de regra, tem na hipertensão
pulmonar o problema central na enfermidade. A presença de pequenos ventrículos
esquerdos complica a evolução destes RN.
Estes RN apresentam grande labilidade na oxigenação arterial. Assim,
cuidado nas punções arteriais e venosas, o exame clínico e a aspiração traqueal
aumentam o shunt D-E, agravando a hipoxemia. Manipular o estritamente
necessário. Manter o ambiente ao redor calmo. Recomenda-se o uso de drogas
analgésicas e sedativas: Fentanil e Midazolam (DIAS et al., 2004).
Mesmo com ventilação convencional, alguns recém-nascidos
desenvolvem grave dificuldade respiratória, que pode ser manejada por ventilação
de alta frequência, óxido nítrico inalatório e oxigenação por membrana extracorpórea
(ECMO) (FRAGA, 2010).
15
2.3.2 Surfactante pulmonar
Atualmente a terapêutica de reposição do surfactante tem sido
questionada (o pool de surfactante no pulmão de pacientes com hérnia
diafragmática não estava diminuído). Os estudos que usaram surfactante na hérnia
diafragmática congênita obtiveram melhores resultados quando usado
profilaticamente, antes da primeira respiração ou dentro das primeiras 6 hs de vida.
A lógica desta estratégia baseia-se no fato de inundar o pulmão antes dos efeitos da
ventilação com pressão positiva lesarem o epitélio pulmonar e liberar proteínas intra-
alveolares que vão inativar a quantidade limitada de surfactante endógeno. Apesar
de controverso, Dias et al. (2004) recomendaram a utilização de uma dose de
surfactante, ainda na sala de parto.
2.3.3 O uso de óxido nítrico
Segundo Dias et al. (2004), o NO deve alcançar os alvéolos para produzir
seus efeitos sobre o músculo liso vascular, razão pela qual a resposta ao NO na
hérnia diafragmática com hipoplasia pulmonar não é boa (de cada 10 RN, 2
respondem), não sendo uma contraindicação; todo RN com hérnia diafragmática
merece uma tentativa de NO. O uso do surfactante pulmonar parece melhorar a
resposta ao NO nestes RN. Já na presença de disfunção do ventrículo esquerdo, o
NO não será eficiente (fazendo vasodilatação pulmonar com o NO, maior quantidade
de sangue chegará ao pulmão, com maior retorno venoso ao coração esquerdo,
com risco de edema pulmonar).
2.3.4 Utilização de alcalinização
A hipoxemia, a hipercapnia e a acidose produzem aumento da resistência
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arterial pulmonar, resultando em hipertensão pulmonar. Na ausência de NO, Dias et
al. (2004) tem tido boa experiência com alcalinização através do uso concomitante
(à ventilação mecânica) de bicarbonato de sódio, à razão de 0,5 mEq/kg/hora,
objetivando um pH entre 7.50 e 7.60. Atentar para não utilizar bicarbonato se a
paCO2 estiver acima de 60 mmHg.
2.3.5 Considerações sobre a cirurgia
Segundo Dias et al. (2004), antes dos anos 80, a abordagem era de se
proceder à cirurgia de urgência, no sentido de descomprimir o pulmão do conteúdo
abdominal e melhorar a complacência pulmonar.
Aita et al. (1999) se manifestavam a respeito. Segundo os autores, o
tratamento cirúrgico de urgência se deve às potenciais complicações desta
patologia, de apresentação tardia, tais como encarceramento, estrangulamento de
vísceras herniadas, obstrução intestinal, insuficiência cardiorrespiratória, isquemia
intestinal e até morte súbita.
Recentemente se mostrou que em muitos casos há diminuição da
complacência pulmonar após a cirurgia. Dois fatores podem estar envolvidos: o
deslocamento para baixo do diafragma e a distorção da parte superior da parede do
tórax, associadas à incorporação do músculo oblíquo interno na correção. A pressão
intra-abdominal elevada e a pressão intratorácica aumentada que acompanham o
fechamento abdominal. Por isso os RN não devem ser operados num esquema de
emergência. Aqueles pacientes que podem ser tratados com ventilação
convencional com oxigenação adequada e sem shunt ductal, podem ter a correção
feita entre 12 a 48hs. Os pacientes com shunt ductal devem adiar sua correção, e a
decisão é reavaliada numa base diária. Isso pode adiar a decisão de operar até uma
semana em algumas casos (DIAS et al., 2004).
Dias et al. (2004) indicam os critérios de Bohn e de Okazaki para
operação. O primeiro se baseia na avaliação da paCO2 e do índice ventilatório e o
segundo se baseia em dados ecocardiográficos e estão dispostos na tabela 1
17
abaixo:
Condição Autor, época Situação Solução 1 Bohn, 1991 IV < 1000 e PaCO2 <
40 sob VPMC Operar em 12-24 hs
2 Bohn, 1991 IV < 1000 e PaCO2 > 40
VAF até PaCO2 < 40 e reversão da acidose. Será operado se conseguir PaCO2 < 40 sob VPMC
3 Bohn, 1991 IV > 1000 e PaCO2 < 40
Adiar 24 hs e ver se melhora a função pulmonar
4 Okazaki, 2003
Se canal arterial fechou ou se shunt E-D é dominante ou se aumentou o fluxo na art. pulmonar
Operar
5 Okazaki, 2003
Não melhora a PAP Aguardar melhora para operar
VPMC = ventilação pulmonar mecânica convencional. VAF = ventilação de alta frequência. PAP = pressão em artéria pulmonar.
Peralta e Barini (2011) relataram que nas últimas 3 décadas, avanços na
medicina perinatal foram cruciais para a significativa melhora na sobrevida dos
acometidos pela hérnia diafragmática e a introdução da oclusão traqueal fetal foi um
importante evento. A tráqueo-oclusão (TO) tem por objetivo auxiliar o crescimento
dos pulmões fetais ao impedir que o líquido produzido no interior desses órgãos saia
para a cavidade amniótica. Segundo os autores, a primeira série de casos de TO em
humanos, por clampeamento da traqueia após acesso à cavidade uterina por
histerotomia, foi apresentada pelo grupo do Children's Hospital da Filadélfia
(sobrevida neonatal de 33%). Melhora significativa nos resultados (sobrevida de
75%) ocorreu quando o procedimento passou a ser realizado por via laparoscópica,
na Universidade da Califórnia, em São Francisco (FETENDO – CLIP). Mais tarde,
esse mesmo grupo realizou a primeira TO com um balão inflável por acesso à
cavidade uterina através de porta de entrada única, com endoscópio de 4,5 mm.
Concomitantemente ao andamento dos estudos americanos, na Europa outro grupo
trabalhava no desenvolvimento de uma técnica para oclusão traqueal reversível.
Inicialmente com ovelhas, foi testado um balão destacável que podia ser inserido por
endoscopia (porta de entrada única – sistema de fetoscopia com calibre total de 3,3
mm) na traqueia fetal. Os fetos humanos que foram selecionados para esse
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procedimento eram portadores de HDC isolada extremamente grave, ou seja, com
herniação do fígado para o tórax e relação pulmão-cabeça (área do pulmão
contralateral à HDC, em mm2/circunferência craniana, em mm) menor do que 1,0.
Nesses casos, sabe-se que a sobrevida pós-natal diante de uma conduta expectante
durante a gravidez é menor que 10%. Os resultados iniciais obtidos com o novo
procedimento foram muito entusiasmantes, pois a sobrevida neonatal após a
realização da intervenção em 21 fetos foi de 48%.
Atualmente, no Brasil, considerando os resultados de todos os centros
que utilizam o mesmo método (Centro de Atenção Integral à Saúde da Mulher –
CAISM – da Universidade Estadual de Campinas – UNICAMP, e Universidade de
São Paulo – USP) com os mesmos critérios para inclusão de pacientes, mais de 230
cirurgias foram realizadas, com sobrevida neonatal de aproximadamente 50%,
independentemente do local onde o tratamento foi feito (PERALTA e BARINI, 2011).
Em relação à hérnia de Morgagni, esta merece um tratamento cirúrgico,
de caráter eletivo e indicado mesmo nos pacientes assintomáticos, com o objetivo
de evitar complicações, como hérnias encarceradas e estrangulamento intestinal,
além de tratar os sintomas, quando presentes. A cirurgia consiste na redução das
vísceras, ressecamento do saco herniário (se houver), e fechamento do defeito
mediante sutura da borda posterior do diafragma à lâmina posterior da bainha do
músculo reto abdominal, devido à ausência de diafragma anterior. A via mais
indicada é a laparoscópica, e a incisão é subcostal e paramediana (FREITAS et al.,
2007).
Através da laparotomia, realiza-se avaliação e redução cuidadosa das
vísceras de dentro do tórax e remoção do saco herniário, se presente, fechamento
do diafragma através da aproximação de suas bordas com fio não-absorvível. Se o
defeito for grande, com impossibilidade de fechamento primário, o orifício é fechado
com material sintético, sendo o ideal a tela de politetrafluoretileno (PTFE) (Gore-
Tex®. Não é mais necessária a colocação de dreno torácico no pós-operatório, a
não ser que seja esperado grande sangramento local (FRAGA, 2010).
A complicação pós-operatória mais comumente relatada em relação às
hérnias diafragmáticas é a atonia gástrica. No relato de Aita et al. (1999) ela ocorreu
em 58% dos casos de hérnia diafragmática congênita de apresentação tardia,
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necessitando de drenagem nasogástrica prolongada e instituição de nutrição
parenteral, e, até mesmo, uma nova intervenção em alguns pacientes.
2.4 Prognóstico
Segundo Dias et al. (2004), a gravidade da insuficiência respiratória,
assim como o prognóstico depende diretamente do grau de hipoplasia pulmonar e
de hipertensão pulmonar associada. Associa-se a um mau prognóstico nas primeiras
24h de vida uma paO2 pós-ductal sempre <100mmHg em uma FiO2 de 100%, não
se conseguindo nem por um momento uma paO2 acima de 100mmHg no RN sob
ventilação mecânica convencional. Outros sinais de mau prognóstico são uma
paCO2> 50mmHg e um pH abaixo de 7,2.
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3 CONSIDERAÇÕES FINAIS
Viu-se que a hérnia diafragmática é uma emergência fisiológica e não
cirúrgica. O objetivo é uma boa estabilização pulmonar pré-operatória, com medidas
adequadas. O momento da correção cirúrgica depende do grau da estabilidade ou
labilidade do leito vascular pulmonar.
Atualmente privilegia-se o manejo da hipoplasia pulmonar, hipertensão
pulmonar e da deficiência de surfactante. Logo após o nascimento o recém-nascido
é intubado (evitando-se a ventilação com máscara) e a ele é administrado
surfactante. Sonda nasogástrica é passada para descomprimir o estômago e
prevenir distensão intestinal.
Saliente-se a importância do diagnóstico diferencial de patologias
intrapleurais, pois a interpretação incorreta do raio X de tórax pode resultar em
diagnóstico equivocado e conduta terapêutica ineficaz.
A ultrassonografia e a ressonância magnética são métodos
complementares na avaliação das hérnias diafragmáticas. A ressonância pode
auxiliar a ultrassonografia na avaliação da posição do fígado, que representa
importante fator prognóstico.
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