HEPATOMEGALIAESPLENOMEGALIA

MARCELO BRAGANCEIRO

CASO CLNICOHomem, 45 anos, pedreiro, procedente da Bahia, queixa-se de aumento do volume abdominal h meses, episdios de evacuaes com fezes escuras, ftidas, amolecidas, um episdio de vmito com sangue h trs semanas. Residia em regio sem gua encanada e esgoto e tomava banho em guas paradas. Ao exame encontrava-se consciente, orientado, hipocorado ++/4, anictrico, ausncia de teleangectaias (spiders), eritema palmar, petquias e equimoses, pilificao prpria para idade e sexo. PA=120/80 mm Hg (deitado) e 90/50 (posio ortosttica), FC=120 bpm, FR=34 rpm. Exame cabea e pescoo: sem alteraes. Exame do trax: pulmes sem anormalidades, corao rtmico com sopro sistlico em rea pulmonar com bulhas hiperfonticas sem desdobramento. Exame do abdome: presena de macicez mvel e semicrculo de Skoda, sinal de piparote ausente, fgado palpvel a 4 cm do rebordo costal direito na linha hemiclavicular e a 6 cm do apndice xifide, borda fina, consistncia firme, indolor, superfcie regular; bao percutvel e palpvel a 10 cm do rebordo costal esquerdo, consistncia firme, indolor.

CASO CLNICODIAGNSTICO SINDRMICO HIPERTENSO PORTAL / HEPATOESPLENOMEGALIA / ASCITE / HEMORRAGIA DIGESTIVA ALTADIAGNSTICO ANATOMO-PATOLGICO FIBROSE PR-SINUSOIDAL HEPTICA HIPERTENSO PORTALDIAGNSTICO ETIOLGICOESQUISTOSSOMOSE

DIAGNSTICOS CLNICOS: HIPERTENSO PORTAL POR ESQUISTOSSOMOSE COM HEMORRAGIA DIGESTIVA POR SANGRAMENTO DE VARIZES ESOFAGEANAS E GSTRICASANEMIA AGUDA POR SANGRAMENTO AGUDO DE GRANDE INTENSIDADE HIPOTENSO ARTERIAL POSTURAL POR SANGRAMENTO AGUDO

CASO CLNICOHepatomegalia (acmulo de clulas inflamatrias)Fase aguda - infiltrado celular e edemaFase crnica leso heptica agresso pelo grandenmero de ovos e vermes fibrose peri-portal comobstruo dos ramos intra- hepticos da veia porta(HIPERTENSO PORTAL).

Esplenomegalia (acmulo de clulas inflamatrias)Fibrose dos espaos porta consequente agressoinflamatria pelos ovos no fgado (HIPERTENSO PORTAL).

CASO CLNICOExames complementares:Hemograma - anemia normoctica e normocrmica, leucopenia etrombocitopenia.

Protoparasitolgico pelo mtodo de Hoffman presena de ovos deSchistosoma mansoni e exame de Kato das fezes ovos de S.mansoni na concentrao de 300/g de fezes.

Ultra-sonografia hepatomegalia com lobo esquerdo maior que odireito, imagem sugestiva de fibrose peri-portal difusa, aumento docalibre da veia porta, aumento homogneo do bao com padrocongestivo.

Endoscopia digestiva alta presena de cordes varicosos no terodistal do esfago com sinal de sangramento recente.

CASO CLNICOMulher de 50 anos, negra, procedente de Dracena, queixa-se de cansao aos esforos, fraqueza nas pernas, plenitude ps-prandial, peso em lado esquerdo do abdome e emagrecimento de 4 kg h 4 meses. Exame fsico geral: hipocorada 3+/4+, eupnica, afebril, PA=150/90 mm Hg FC=84 bpm FR=20 rpm.Exame da cabea e pescoo: micropoliadenomegalia cervical.Exame do precrdio e pulmes sem anormalidades.Exame abdominal: fgado palpvel no rebordo costal direito, bao percutvel e aumentado de tamanho, atingindo a regio inguinal direita, consistncia firme.

CASO CLNICODIAGNSTICO SINDRMICO ESPLENOMEGALIA / SNDROME ANMICA.DIAGNSTICO ANATOMO-PATOLGICO hiperplasia imune / infiltrao celular neoplsica ou no-neoplsicaDIAGNSTICO ETIOLGICO leishmania, gentica ?HIPTESES DIAGNSTICAS: LEUCEMIA MIELIDE CRNICACALAZARLEUCEMIA LINFIDE CRNICALINFOMAS NO-HODGKIN

CASO CLNICOEXAMES COMPLEMENTARES:Hemograma: hemoglobina=9 g/l, leuccitos=150.000/mm3 com presena de neutrfilos segmentados, bastonetes, metamielcitos, mielcitos, promielcitos e mieloblastos (1%), plaquetas=450.000/mm3.

Bipsia de medula ssea: presena de medula hipercelular com grande hiperplasia mielide.

Anlise citogentica dos neutrfilos: presena de cromossomo Philadelphia (cromossomo 22 encurtado com 60% de seu material gentico devido a trocas com perda gentica entre os 22 e 9).Dosagem de fosfatase alcalina dos neutrfilos: indetectvel

CASO CLNICOESPLENOMEGALIA MACIA

INFITRAO CELULAR NEOPLSICA

HEPATOMEGALIAAUMENTO DO FGADO POR: alteraes no comportamento de suas clulas [hepatcitos (65%), clulas de Kupffer (15%), clulas endoteliais, dos canais biliares, fibroblastos e outras (20%)].

Infiltrao por clulas sanguneas como nos processos infecciosos.

HEPATOMEGALIAAUMENTO DO FGADO POR: Acmulo do prprio sangue no rgo ricamente vascularizado.

Acmulo de gordura, glicognio e metais pesados (ferro e cobre).

Hipertrofia celular induzida pelo sistema enzimtico de metabolizao, por exposio a frmacos em doses excessivas.

HEPATOMEGALIAHEPATIMETRIA NORMALHomem 10 a 12 cm (peso=1.800 g)Mulher 8 a 11 cm (peso=1.400 g)

CLASSIFICAO DE HEPATOMEGALIALeve 13 a 16 cmModerada 16 a 19 cmMacia acima de 19 cm

HEPATOMEGALIA

HEPATOMEGALIADifusa de forma regular ou irregularPredominantemente lobo direito ou esquerdo

DIAGNSTICO DIFERENCIALtumor gstrico pseudocisto do pncreas tumor de clon transversotumor renal direito

HEPATOMEGALIA

CAUSAS

CONGESTO VENOSA (acmulo de sangue)

insuficincia cardaca congestivainsuficincia cardaca direita (cor pulmonale)pericardite constritiva

HEPATOMEGALIACAUSAS

OBSTRUO DO FLUXO VENOSO DE SADA DO FGADOsndrome de Budd- Chiari (trombose das veias supra-hepticas)obstruo extra-heptica (dilatao dos ductos biliares intra-hepticos)obstruo do coldoco / vias biliares por clculos, pancreatite, neoplasia do pncreas, adenomegaliasobstruo intra-heptica cirrose biliar primria

HEPATOMEGALIA

CAUSAS

ACMULO DE CLULAS INFLAMATRIAS

Causas infecciosas: hepatites virais, abscesso heptico, leptospirose, esquistossomose, malria,

Causas no-infecciosas: hepatite auto-imune, sarcoidose

HEPATOMEGALIA

CAUSAS

ACMULO DE SUBSTNCIAS NOS HEPATCITOS

esteatoseamiloidosehemocromatosedoena de Wilson

HEPATOMEGALIA

CAUSAS

NEOPLASIAS

carcinoma hepatocelular

linfomas

leucemias

tumores metastticos

HEPATOMEGALIA

CAUSAS

OUTRAS

fgado policstico

acromegalia

tumores metastticos

ESPLENOMEGALIA

ANATOMIA DO BAO

Peso = 150 a 250 mg

12 cm de comprimento, 7 cm de largura e 3 cm de espessura

Classificao das esplenomegaliasLeves = at 4 cm do rebordo costal esquerdoModeradas = 4 a 8 cm Macias = alm de 8 cm

ESPLENOMEGALIA

FUNES DO BAO

Filtro especializado do sangue - destruio e fagocitose de eritrcitos, leuccitos, bactrias, restos celulares.

rgo do sistema imune contribuio para a resposta humoral e celular.

Fonte de clulas linfcitos e macrfagos de forma contnua, clulas hematopoiticas em circunstncias especiais.

Reservatrio de sangue com reteno de eritrcitos, leuccitos e plaquetas (90%) em esplenomegalias.

ESPLENOMEGALIACAUSAS

Exacerbao da funo de filtro especializado

Remoo de eritrcitos com defeito:esferocitose, eliptocitose, anemia falciforme, talassemia,hemoglobinopatia C

Remoo de clulas revestidas por anticorpo:anemia hemoltica auto-imunetrombocitopenia auto-imune

ESPLENOMEGALIACAUSAS

Hiperplasia imune

Resposta infeco:endocardite infecciosa, sepsis, tuberculose, malria,leishmaniose visceral, mononucleose infecciosa,citomegalovrus, toxoplasmose, sndrome da imunodeficinciaadquirida. Doenas inflamatrias:lupus eritematoso sistmico, artrite reumatide, sarcoidose.

ESPLENOMEGALIACAUSAS

Infiltrao celular

Neoplasias: linfomas, leucemias, metastses esplnicas.

No- neoplsicas: cistos esplnicos, policitemia vera, amiloidose, mielofibrose.

ESPLENOMEGALIACAUSAS

Congesto venosa (acmulo de sangue)

insuficincia cardaca direitaobstruo da veia supra-hepticacirrose hepticaesquistossomosetrombose da veia porta/ esplnica.

ESPLENOMEGALIACAUSAS

OUTRAS

hipertireoidismoanemia ferroprivaanemia perniciosahemofiliaidioptica

ESPLENOMEGALIACAUSAS DE ESPLENOMEGALIAS MACIAS

esquistossomosemalriacalazarleucemia mielide crnicaleucemia linfoctica crnicamielofibrose