hamartoma lipomatoso (lipoma) intracraneal de la fosa

VIII Congreso Virtual Hispanoamericanode Anatomía Patológica — Octubre de 2006

http://conganat.cs.urjc.esSeminario de casos: Neuropatología

Juan Luís Pérez BerenguerDarío E. Sanabria BellassaiIrma Rivera

Departamento de PatologíaInstituto de Ciencias Forenses

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Hamartoma lipomatoso (lipoma) intracraneal de lafosa posterior. Reporte de un caso

Presentamos un caso de un hombre de 40 años con supuestos anteceden-tes de padecimiento cardiaco que muere súbitamente. La autopsia revelouna masa tumoral en la porción izquierda de la lamina cuadrigémina deltallo cerebral extendiéndose hacia el pedúnculo ponto-cerebeloso superiorizquierdo con compresión de las estructuras adyacentes. Esta lesión ha sidodesignada por algunos como lipoma y por otros como hamartomalipomato-so. Nosotros preferimos el último término porque en este caso encontramosademás de tejido adiposo maduro presencia de vasos sanguíneos anormales,nidos irregulares de fibras nerviosas y proliferación de tejido fíbroconec-tivo. La mayoría de estas lesiones son hallazgos incidentales de autopsia,pero pueden ser sintomáticas, manifestándose con convulsiones, cefaleas,trastornos mentales y otros síntomas dependiendo de la localización. En loscasos sintomáticos sin embargo son de difícil manejo quirúrgico pero esimperativo tratar médicamente las convulsiones cuando están presentes.

Palabras clave:hamartoma lipomatosos; lipoma; intracraneal; fosaposterior; lamina cuadrigémina; muerte súbita; autopsia;neuropatología

INTRODUCCIÓN

Los acúmulos de tejido adiposo dentro de la cavidad cra-neana y el canal espinal son referidos frecuentementecomo lipomas aunque existen suficientes evidencias yrazones para catalogar estas lesiones como procesos ha-martomatosos por lo cual compartimos los criterios deBudka y otros autores, y preferimos el término de ha-martoma lipomatoso (1-4). Estas lesiones también puedecategorizarse como malformaciones congénitas (5,6).

PRESENTACIÓN DEL CASO

Un hombre de 40 años con supuesto antecedente de en-fermedad cardiaca muere súbitamente y es llevado alInstituto de Ciencias Forenses. La autopsia reveló unamasa tumoral a nivel de la porción izquierda de la lámi-na cuadrigémina que se extendía hacia abajo infiltrandola porción posterior izquierda de la protuberancia, pe-dúnculo cerebeloso superior izquierdo y porción adya-cente del cerebelo. Esta masa de 2.5 cm. de diámetromayor no solo deformaba y comprimía el mesencéfa-lo, protuberancia y cerebelo, sino también estenosaba encierto grado el acueducto de Silvio y crecía dentro de laporción superior del 4to. ventrículo. (Figuras 1,2 y 3)

En el estudio histológico además del componente predo-minante de tejido adiposo se observaron vasos sanguí-neos anormales con marcado engrosamiento de la pared,así como nidos irregulares de fibras nerviosas forman-do parte de este tejido, y proliferación de tejido fibro-conectivo. Este tejido con características hamartomato-sas reemplazaba el tejido normal de la protuberancia yel pedúnculo cerebeloso superior. No se encontró otrohallazgo significativo en la autopsia a excepción de unadisminución relativa de las células de Purkinje en el ce-rebelo (Figuras 4 a 8). El corazón no presentaba altera-ciones morfológicas.

DISCUSIÓN

Por la correlación de hallazgos neurorradiológicos du-rante la embriogénesis normal se ha llegado a la conclu-sión que estas lesiones se originan como resultado de lapersistencia de la meninx primitiva (7,8).

La capacidad de diferenciación mesenquimal de la me-ninx primitiva explica la presencia de otros elementosademás del tejido adiposo en estas lesiones (6-8).

Estas lesiones se diagnostican poco frecuentemente envida y la mayoría son hallazgos incidentales de autop-

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sia puesto que son lesiones de crecimiento muy lento ymuchas veces no producen síntomas (7,8). No obstanteel avance de las técnicas de neuroimagen ha aumentadola frecuencia con que estas lesiones se diagnostican envida (5,9).

En un estudio realizado por Budka se sugiere una pre-valencia de 0.46 % en autopsia, proporción que luego hasido confirmado por estudio de neurorradiología (1,7,8).

Los sitios mas frecuentes son usualmente en la línea me-dia o áreas adyacentes especialmente el cuerpo calloso(50 %) seguido en orden de frecuencia el tuber cinereumy la lámina cuadrigémina, otras localizaciones reporta-das incluyen el vermis cerebeloso, el ángulo pontocere-beloso y la cisura de Silvio para las lesiones situadas in-tracranealmente (4,6,3,10,11). Se ha reportado casos conlipomas intracraneales múltiples (12). La mayoría de laslesiones intraespinales son subpiales en la región torá-xica. Una localización en el filum terminale puede estarasociado al síndrome de estiramiento del cordón espi-nal (7,13). También se ha reportado hamartomas lipo-matosos en la región cervical con extensión intracraneal(13,14).

La asociación frecuente de los llamados lipomas delcuerpo calloso con agenesia parcial o completa del mis-mo también asociado en ocasiones a disrafia frontal asícomo la asociación a otras disrafias y mielomeningoce-le soporta la naturaleza hamartomatosa de esta lesión(7,15). Otros hallazgos que también contribuyen a es-te criterio es la asociación con displasia cortical, quisteepidérmico y quistes coloides. Las lesiones del filum ter-minale también puede asociarse a mielodisplasia lumbo-sacra (7,16).

Aunque la mayoría de estas lesiones son silentes des-de el punto de vista clínico, se plantea que pueden estarasociadas a ataques epilépticos (17). Otras manifestacio-nes clínicas frecuentes son cefalea y trastornos mentales(18). También pueden producir hidrocefalia obstructivao parálisis, o afectación de pares craneales por compre-sión. Las lesiones intraespinales pueden asociarse a de-bilidad y parálisis (15). En nuestro caso el tallo cerebralse encontraba comprimido y deformado y aunque des-conocemos la circunstancia de la muerte no se encon-tró otra lesión anatómica que pudiera explicar el falleci-miento por lo que se atribuyó al hamartoma lipomatoso.

En los casos sintomáticos la presencia de fibras nervio-

sas incluidos dentro de la tumoración puede representaruna pesadilla para el neurocirujano, por la dificultad parala resección de la lesión que conlleva una alta incidenciade déficit de pares craneales post quirúrgicos (7,13). Poresto en ocasiones la cirugía esta contraindicada. Es muyimportante sin embargo el manejo clínico de la epilepsiacuando esta presente (17).

Desde el punto de vista radiológico la tomografía com-putarizada demuestra masas con una baja densidad simi-lar al del tejido adiposo asociados o no a calcificacionescurvilíneas que no aumenta de intensidad con sustanciade contraste. La resonancia magnética muestra las mis-mas características que las grasa, imágenes brillantes enT1 y oscuras en T2 que no se observan usando técnicasde supresión para tejido adiposo (17). Y que no aumentade intensidad con la aplicación de gadolinium (7,19).

Desde el punto de vista microscópico además de las cé-lulas adiposas se puede observar tejido colágeno dis-tribuido irregularmente, vasos sanguíneos anormales deparedes gruesas y presencia de fibras nerviosas, en oca-siones de disposición irregular así como gliosis de tiporeactivo. Todos estos elementos estaban presentes en elcaso que aquí reportamos. Se ha reportado también lapresencia de músculo estriado y liso y tejido fibrooseo(7,20). En ocasiones cuando los componentes predomi-nantes son tejido adiposo y vasos sanguíneos anormalesestas lesiones han sido denominadas angiolipomas (7).

CONCLUSIÓN

Se presenta el caso de un hombre de 40 años que fallecesúbitamente cuyo único hallazgo de autopsia significati-vo fue la presencia de un hamartoma lipomatoso intra-craneal de la lamina cuadrigémina que se extendía hastael pedúnculo cerebeloso superior izquierdo. El mecanis-mo de la muerte pudiera estar asociado ha compresióndel tallo cerebral o un ataque epiléptico.

REFERENCIAS

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Figura 1.— Vista panorámica de la base del cerebroobservándose la porción superior del hamartomalipomatoso (HL) comprimiendo la porción izquierda dela lamina cuadrigemina.

Figura 2.— Corte trasversal del cerebro medio donde seobserva la lesión comprimiendo la porción posterolateral izquierda del mesencefalo y el cerebelo.

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ICONOGRAFÍA

Figura 3.- La lesión se encuentra en el pedúnculo ponto-cerebeloso superior izquierdo e infiltra la porción posteriorizquierda de la protuberancia y comprime el cerebelo adyacente.

Figura 4.- Vista panorámica del HL donde se aprecia el tejido adiposo, haces de fibras nerviosa irregularesentremezcladas con bandas irregulares de tejido colágeno.HE x40

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Figura 5a.- Otra imagen de la lesión donde se aprecia el aspecto heterogéneo del mismo. HE x40

Figura 5b.- Acercamiento de la vista anterior. HE x100

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Figura 6a.- Vista panorámica de otro aspecto de la lesión contigua al Locus Ceruleus en la protuberancia (neuronaspigmentadas) y la pared del 4to ventrículo. HE x40

Figura 6b.- Detalle de la imagen anterior donde se aprecia el tejido adiposo penetrando las estructuras normales de laprotuberancia. HE x100

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Figura 7a.- Otra vista de la lesión donde se aprecia una lengüeta de fibras nerviosas y bandas irregularesde colágeno dentro de un tejido adiposo maduro. HE x40

Figura 7b.- Detalle a mayor aumento de vasos sanguíneos de pared gruesa en la lesión. HE x100

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Figura 7c.- Detalle a mayor aumento del componente de fibras nerviosasde la lesión. HE x100.

Figura 8.- Interfase del hamartoma lipomatoso y el cerebelo comprimido por la lesión. HE x40

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hamartoma lipomatoso (lipoma) intracraneal de la fosa

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