EstE EncartE contém casos Enviados pElos lEitorEs do Jornal da imagEm • parte integrante da Edição 389 • JanEiro dE 2011

CadernoDoisHistória clínica

Feminino, 7 semanas, com crises epilépticas “em espasmos”. Assimetria ocular.

Exame clínico: retardo no desenvolvimento neuropsicomotor, hipotonia muscular e espasmos em flexão localizados.

Retinoscopia: lacunas coriorretinianas.

EEG: Focos hipsarrítimicos.

[ Caso 1 ]

Figura 3Imagem sagital

T1 após a injeção intravenosa de

gadolínio confirma a agenesia de corpo caloso

Figura 1Imagem T2 no plano

axial demonstra heterotopia

cortical frontal direita e focos

heterotópicos de substância cinzenta suependimária nos

átrios ventriculares. Note pequena

imagem cística no glomus do plexo corióide direito

Figura 2Imagem T2 axial demonstra assimetria ocular, além de coloboma de nervo óptico à direita e cisto retrocerebelar

[ Caso 2 ] História clínicaFeminino, 47 anos, náuseas, vômitos e epigastralgia pós-prandial há 15 dias, associado à massa palpável no hipocôndrio direito. Antecedentes: HAS, DM e HCV.

Figuras 1a e 1bTC axial pós e pré-

contraste evidenciando tumor retroperitoneal com intenso realce heterogêneo pelo meio de contraste, na topografia da suprarrenal direita não apresentando plano de clivagem nítido

com o fígado

Figura 2RM axial ponderada em T2 com saturação de gordura: observa-se hipersinal marcado da lesão nesta seqüência

Figura 3a e 3bRM axial sequências ponderadas em T1 “in phase” e “out of phase”: não se observa queda de sinal na sequência fora de fase

Figura 4RM coronal ponderada em T1 com saturação de gordura pós-contraste: observe o realce intenso pelo meio de contraste

2 | Jornal da imagEm São Paulo, janeiro de 2011

A Síndrome de Aicardi é uma afeccção neurorretiniana congênita rara. Foram descritos casos somente em meninas e em um portador da síndrome de Klinefelter (XXY). Isto se deve ao fato de a doença ser transmitida de modo dominante e ligada ao X, sendo letal em meninos.

O diagnóstico da síndrome de Aicardi é feito com base num conjunto de achados clínicos e de imagem. A tríade clássica que caracteriza esta doença é composta por espasmos infantis, agenesia do corpo caloso e lacunas coriorretinianas.

O espasmo infantil, caracterizado por contrações musculares acompanhadas de hiperextensão da cabeça, flexão ou extensão do tronco e dos braços, é em geral, a primeira manifestação clínica da síndrome de Aicardi. Também podem estar presentes:

retardo do desenvolvimento neuropsicomotor e do crescimento e lesões pigmentadas cutâneas.

Diversas alterações intracranianas são encontradas nesta síndrome. A principal delas é a disgenesia/agenesia do corpo caloso que pode ser completa em 70% dos casos e parcial nos outros 30%, neste caso observa-se o padrão de distribuição radiado dos giros cerebrais, conforme mostrado na Figura 1. Heterotopia da substância cinzenta é outro achado frequente e pode ser subcortical ou periventricular, resultante de defeito da migração neuronal (Figura 2). A polimicrogiria Mia frequentemente acomete as regiões frontal e perisilviana.

Outro achado comum são os cistos interhemisféricos na linha mediana, que também podem ser intraventriculares ou intraparenquimatosos. Estes cistos

geralmente são multiloculados e com intensidade de sinal diferente entre as loculações, algumas com hipersinal em T1 e hiperatenuantes na tomografia. Também podem ser encontradas malformações na fossa posterior, como cistos na fossa posterior, hipoplasia cerebelar (figura 3) e assimetria dos hemisférios cerebrais.

As malformações do globo ocular são comuns, sendo as lacunas coriorretinianas o único achado patognomômico da doença. O coloboma óptico é uma alteração frequentemente encontrada. Microftalmia e hipoplasia do nervo óptico também podem ser vistos. Malformações da coluna vertebral, como vértebras fundidas, espinha bífida e escoliose também podem ser encontradas.

Nos pacientes com síndrome de Aicardi observou-se também

aumento da incidência de tumores como o papiloma de plexo coroide. O tratamento é sintomático e o prognóstico é reservado, devido ao retardo mental e à epilepsia de difícil controle, com sobrevida média de 18 anos.

Referências bibliográficas1. Osborn, A. Diagnostic Imaging

Brain, 2a ed (2010) Amirsys.2. Mehta RC, Marks MP, Levin

PS. Aicardi’s Syndrome: MR Appearance of Unusual Orbital and Ventricular Cystic Lesions – AJR Am J Roentgenol. 1993 Mar;160(3):601-3.

3. Baierl P, Markl A, Thelen M, Laub MC. MR Imaging in Aicardi Syndrome – AJNR Am J Neuroradiol. 1988 Jul-Aug;9(4):805-6.

4. Zacharias, L. Síndrome de Aicardi – Apresentação de um caso – Arq Bras Oftalmol 2003.

[ Caso 1 ] Autores: Drs. Felicia Satie Ibuki, Rodrigo Albuquerque Nogueira, Fabio Payão Pereira, Luis Filipe de Souza Godoy, Daniel de Souza Delgado e Marcos Fernando de Lima Docema, Hospital Sírio-Libanês, São Paulo.

Síndrome de Aicardi

Feocromocitoma é um raro tumor secretor de catecolaminas derivado das células cromafins. Mais de 90% estão localizados nas adrenais e 98% ocorrem no abdome. Feocromocitoma extra-adrenal se desenvolve nos paraglângios e é denominado paraganglioma, podendo ocorrer desde a base do crânio até a bexiga.

Estão presentes em 0,1% - 0,2% da população hipertensa. Embora episódios hipertensivos paroxísticos sejam considerados clássicos, 15% dos pacientes apresentam hipertensão persistente sem paroxismo e 10% são assintomáticos. Os sinais clínicos sugestivos são: hipertensão lábil, paroxismos de hipertensão e taquicardia, cefaleia, palpitação, palidez, sudorese e perda de peso. Podem ser bilaterais e malignos em 10% dos casos. Ocorrem com maior frequência nos pacientes com neoplasia endócrina

múltipla (NEM 2), doença de Von Hippel-Lindau, neurofibromatose, esclerose tuberosa e síndrome de Sturge-Webber.

O aspecto de imagem é variável, sendo geralmente massas maiores que 3,0 cm. O diagnóstico depende de confirmação clínica e laboratorial. A sua ressecção cirúrgica é curativa e não existe terapia clínica efetiva. Biópsias indiscriminadas podem desencadear crises catastróficas e devem ser evitadas.

Na TC os feocromocitomas podem ser homogêneos ou heterogêneos, sólidos ou císticos, com ou sem calcificações. Tumores menores tendem a serem homogêneos. A maioria apresenta atenuação maior que 10UH, podendo raramente ser inferior a 10UH devido à presença de gordura intracelular. Feocromocitomas e paragangliomas com componente

gorduroso macroscópico (<30UH) também podem ocorrer. Também podem apresentar atenuação alta decorrente de hemorragia.

São neoplasias hipervasculares e tendem a apresentar necrose hemorrágica mesmo quando benignos. Tipicamente realçam avidamente, mas áreas sem realce podem ocorrer devido às alterações císticas. Podem ter realce heterogêneo mimetizando carcinoma de adrenal, quando volumosos. Geralmente apresentam washout absoluto inferior a 60%.

A aparência mais comum na RM é uma massa hipointensa em T1 e com alta intensidade de sinal em T2, com realce intenso pelo meio de contraste. Casos com baixo sinal em T2 também podem ocorrer. Ocasionalmente, pode ser erroneamente caracterizado como adenoma na sequência em fase opos-ta. Presença de gordura ou hemorragia podem produzir alto sinal em T1.

O diagnóstico preciso e a correta localização por imagem, associados a dados clínicos e laboratoriais são fundamentais para o adequado planejamento cirúrgico, que é a única opção terapêutica para esses pacientes.

Referências bibliográficas1. Blake, MA, Kalra MK et al.

Pheochromocytoma: An Imaging Chameleon. Radiographics 2004; 24:S84-S99.

2. Lee, JKT; Stagel, SS; Stanley, RJ; Heiken, JP. Tomografia Computadorizada em Correlação com Ressonância Magnética. 4ª Ed. pags. 1299-1302. Ed. Guanabara Koogan.

3. Johnson, PM; Horton, KM. Adrenal Mass Imaging with multidetector CT: Pathologic Conditions, Pearls, and Pitfalls. Radiographics 2009; 29: 1333 – 1351.

[ Caso 2 ] Autores: Drs. Fernando José Zorzi e Rafael Gustavo Gomide Alcântara, Hospital do Servidor Público Estadual, São Paulo.

Feocromocitoma

São Paulo, janeiro de 2011 CadernoDois | 3

[ Caso 4 ] História clínica

Masculino, 46 anos, proveniente de Goiânia (GO), com queixa de disfagia cervical relatando dificuldade para deglutir alimentos sólidos de início há três meses, sem perda do apetite ou peso e sem outras queixas. A história familiar foi negativa para doenças hereditárias.

[ Caso 3 ] História clínicaMulher, 51 anos, há cerca de três meses apresentando dor nas regiões anterior e posterior do tórax, associada a tosse com pouca expectoração, dor lombar e dispneia progressiva com piora nos últimos dias. Tabagista de longa data (10 cigarros/dia), hipertensa e portadora de hipotireoidismo. Residia em casa na zona urbana, sem animais domésticos. Exame físico sem alterações.

Figuras 1 a 5TCAR com cortes axiais no sentido crânio caudal. Infiltrado intersticial difuso caracterizado por nódulos não calcificados de contornos irregulares, com dimensões variando de alguns milímetros até 1,0 cm, disseminado por ambos os pulmões, de distribuição preferencialmente centrolobular e com predomínio nos campos superiores. Observam-se ainda vários nódulos escavados e raras lesões císticas de paredes finas, formato irregular e conteúdo aéreo, medindo até 0,8 cm

Figura 1Esofagograma: imagem de subtração da luz esofágica proximal dificultando a passagem do contraste com bário, medindo cerca de 2,5cm, localizada na parede póstero-lateral esquerda

Figura 2Corte axial de TC após a utilização do contraste venoso iodado da porção superior do tórax demonstrou processo expansivo sólido, hipoatenuante, com morfologia arredondada, circunscrito, regular, de limites bem definidos, medindo cerca de 3,0 x 2,5cm, localizado em topogafia do esôfago cervical póstero-lateral à esquerda, em relação à traqueia

Figura 3Endoscopia: Presença de

lesão vegetante-infiltrativa medindo

cerca de 2,5 cm, com superfície

papilífera e friável, ocupando a metade

da luz, localizada em área de mucosa

colunar ectópica no esôfago cervical

Figura 4Fotomicrografia da biópsia: Mucosa de padrão gástrico apresentando proliferação de células atípicas (núcleos pleomórficos cariomegálicos e hipercorados) dispondo-se isoladamente ou constituin-do pequenos túbulos com presença de áreas muco-secretoras invadindo a lâmina e substituindo os elementos glandulares próprios da mucosa

4 | Jornal da imagEm São Paulo, janeiro de 2011

[ Caso 4 ] Autores: Drs. André Spenzieri C. de Mendonça, José Eduardo Mekdessi e Valério Ribeiro de Oliveira, Instituto do Aparelho Digestivo, Goiânia (GO).

Adenocarcinoma primário do esôfago cervical originando de mucosa gástrica ectópica

A heterotopia de mucosa gástrica no esôfago é uma condição frequen-te, normalmente assintomática. Na maioria das situações representa a presença de pequenas áreas de mu-cosa plana com glândulas fúndicas situadas no esôfago superior.

Os autores apresentam um caso de heterotopia gástrica no esôfago cervical revelando-se sob a forma de adenocarcinoma não relacionado a esôfago de Barrett em um homem com 46 anos de idade. A incidência de mucosa gástrica ectópica no esô-fago é de 4% para homens e 2,9% para mulheres, no entanto, ade-nocarcinoma dessa mucosa é uma entidade muito rara, em que predo-mina o tipo de células escamosas.

O carcinoma de esôfago, respon-sável por aproximadamente 6% dos casos de câncer do trato digestivo, é uma condição que tem alta taxa de mortalidade. Sua incidência é de 3,5/1.000.000 na população branca e de 13,5/100.000 na população negra, segundo dados da literatura norte-americana.

O tipo histológico mais comum é o carcinoma escamocelular, que compreende 75% dos casos, se-guido do adenocarcinoma. Outros tipos histológicos são raros. São

tumores que mais comumente acometem o terço médio do esôfa-go (45%), seguido do terço distal (40%) e terço proximal (15%).

Os principais fatores causais envolvidos na carcinogênese são o consumo excessivo de álcool e o tabagismo. Na apresentação clínica a maioria dos pacientes queixa-se de disfagia progressiva e perda de peso. Rouquidão e dor torácica são manifestações menos comuns.

Dentre os métodos diagnósticos, o estudo contrastado do esôfago é um método efetivo para identificar lesões expansivas esofágicas, for-necendo informações importantes sobre a localização e extensão do tumor. A esofagoscopia deve ser re-alizada em todos os pacientes, pois, além de prover visualização direta do tumor, permite a realização de biópsia para diagnóstico histológico.

Mais recentemente, a ultrassono-grafia transesofágica tem sido utili-zada para avaliar o grau de invasão tumoral. A TC de tórax e abdome tem sido utilizada para avaliar a extensão da disseminação tumoral para mediastino e linfonodos regio-nais, inclusive celíacos.

Pelo fato de permanecerem as-sintomáticos por longos períodos

durante seu desenvolvimento, os tumores do esôfago são frequente-mente diagnosticados tardiamente. Aproximadamente 18% dos pacien-tes já têm doença metastática no momento do diagnóstico. Os prin-cipais sítios de metástases são: lin-fonodos abdominais (45%), fígado (23–47%), pulmões (22–52%) e lin-fonodos cervicais e supraclavicula-res (6–37%). Locais menos frequen-tes incluem ossos (4–14%), adrenais (6–20%), peritônio (0–12%) e siste-ma nervoso central (1–5%).

Como em toda entidade rara, a ec-topia de mucosa gástrica no esôfago proximal não tem uma abordagem terapêutica eficaz na atualidade. No entanto, existe uma classificação para tratar as complicações desde as mais simples até as mais complexas.

Classificação clínico-patológica para mucosa gástrica ectópica em esôfago proximal

I. Assintomático – não necessita tratamento específico

II. Sintomático sem alterações morfológicas (disfagia, odinofagia) – tratamento medicamentoso (con-servador).

III. Sintomático com alterações morfológicas (complicações benignas:

estenoses, úlceras, fístulas) – podem ser tratados atraves de endoscopia.

IV. Neoplasia intra-epitelial (displa-sia) – abordagem conforme proposta para neoplasia de esôfago instalada.

V. Adenocarcinoma invasivo - abordagem conforme proposta para neoplasia de esôfago instalada.

Referências bibliográficas1. Komori S, Osada S, Tanaka Y, et

al. A case of esophageal adeno-carcinoma arising from the ec-topic gastric mucosa in the tho-racic esophagus. Rare Tumors 2010;31;2(1):e5.

2. Abe T, Hosokawa M, Kusumi T, et al. Adenocarcinoma arising from ectopic gastric mucosa in the cervical esophagus. Am J Clin Oncol. 2004;27(6):644-5.

3. Hirayama N, Arima M, Miyazaki S, et al. Endoscopic mucosal resection of adenocarcinoma arising in ectopic gastric mucosa in the cervical esophagus: case report. Gastrointest Endosc 2003;57(2):263-6.

4. Ishoo E, Busaba NY. Ectopic gastric mucosa in the cervical esophagus. Am J Otolaryngol. 2002 May-Jun;23(3):181-4.

[ Caso 3 ] Autores: Drs. Thiago Moreira da Cruz, Everardo Leal Abreu e Carmem Lucia Fujita.

Histiocitose de células de LangerhansHistiocitose de células de Lan-

gerhans (HCL) refere-se a um grupo de doenças de etiologia desconheci-da frequentemente diagnosticadas na infância, nas quais ocorrem pro-liferação e infiltração dos histiocitos em um ou mais sistemas orgânicos.

A infiltração pulmonar isolada é conhecida como Histiocitose pulmo-nar de células de Langerhans (PLCH). Embora represente uma proliferação clonal, esta doença não é considerada neoplásica. A forma pulmonar aco-mete principalmente adultos jovens (20-40 anos), geralmente tabagistas.

PLCH é caracterizada por prolifera-ção peribronquiolar de infiltrados de células de Langerhans que formam lesões estreladas. Evolui para nódulos

granulomatosos que posteriormen-te cavitam. Nas fases tardias estas lesões são substituídas por fibrose e pela formação de cistos pulmonares.

As radiografias de tórax podem demonstrar opacidades nodulares ou reticulonodulares, predomi-nantemente na parte superior dos pulmões. Os ângulos costofrênicos geralmente são poupados, e os volu-mes pulmonares preservados. Com o avanço da doença, alterações císti-cas e bolhas podem aparecer na par-te superior dos pulmões, bem como aumento do volume dos pulmões.

Os achados mais frequentes des-critos em TCAR incluem, nas fases iniciais do processo, nódulos de contornos irregulares de distribui-

ção peribronquiolar, alguns com pe-queno componente escavado. Com a evolução da doença, predominam cistos de paredes finas ou espessas, e na maioria das vezes irregula-res, distribuídos entre as porções centrais e periféricas, usualmente poupando os seios costofrênicos. Algumas lesões podem regredir, mas ao atingirem a forma cística tendem a permanecerem estáveis ou a aumentarem de tamanho.

O diagnóstico diferencial inclui a sarcoidose, silicose, tumores me-tastáticos escavados, tuberculose, linfangiomiomatose, esclerose tuberosa e enfisema centrolobular. O tratamento consiste na cessação do tabagismo enquanto a terapia

com corticosteroides pode ser útil em pacientes selecionados. Agentes quimioterápicos e transplantes de pulmão podem ser oferecidos a pa-cientes com a doença avançada.

Referências bibliográficas1. Webb, W.R.; Muller, N.L.; Naidi-

ch, D.P. TC de alta resolução do Pulmão. Rio de Janeiro: Guana-bara Koogan, 2010.

2. Attili, A.K. et al. Smoking-related Intersticial Lung Disease: Radiolo-gic-Clinical Pathologic Correlation. Radiographics. v.28, 2008.

3. Abbott, G.F. et al. From the Ar-chives of the AFIP Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis. Ra-diographics. v.24, 2004.