ISSN 1806-3713© 2020 Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia

Diretrizes brasileiras para o tratamento farmacológico da fibrose pulmonar idiopática. Documento oficial da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia baseado na metodologia GRADEJosé Baddini-Martinez1,2 , Juliana Ferreira3 , Suzana Tanni4 , Luis Renato Alves1 , Benedito Francisco Cabral Junior5 , Carlos Roberto Ribeiro Carvalho3 , Talita Jacon Cezare4 , Claudia Henrique da Costa6 , Marcelo Basso Gazzana7 , Sérgio Jezler8 , Ronaldo Adib Kairalla3 , Leticia Kawano-Dourado9 , Mariana Silva Lima10 , Eliane Mancuzo11 , Maria Auxiliadora Carmo Moreira12 , Marcelo Palmeira Rodrigues13 , Silvia Carla Sousa Rodrigues14 , Adalberto Sperb Rubin15 , Rogério Lopes Rufino6 , Leila John Marques Steidle16 , Karin Storrer17 , Bruno Guedes Baldi3

Quadro S1. Declaração de conflitos de interesse informados pelos membros do comitê de confecção das diretrizes.a

Nome do autor Conflito de interesseAdalberto Sperb Rubin AstraZeneca, Boehringer Ingelheim, Celgene, Chiesi, Eurofarma, GSK, Novartis, RocheBenedito Francisco Cabral Júnior AstraZeneca, Boehringer Ingelheim, Chiesi, NovartisBruno Guedes Baldi Boehringer Ingelheim, CelgeneCarlos Roberto Ribeiro Carvalho Nada a declararClaudia Henrique da Costa Actelion, AstraZeneca, Boehringer Ingelheim, Chiesi, GSK, Novartis, RocheEliane Mancuzo Boehringer Ingelheim, Pfizer, RocheJosé Baddini-Martinez Boehringer Ingelheim, RocheJuliana Ferreira Nada a declararKarin Storrer Boehringer Ingelheim, RocheLeila John Marques Bayer, Boehringer Ingelheim, RocheLeticia Kawano-Dourado Boehringer Ingelheim, Bristol-Myers-Squibb, RocheLuis Renato Alves Boehringer Ingelheim, Chiesi, RocheMarcelo Basso Gazzana Actelion, Bayer, Boehringer Ingelheim, JansenMarcelo Palmeira Rodrigues Boehringer Ingelheim, RocheMaria Auxiliadora Carmo Moreira Boehringer Ingelheim, RocheMariana Silva Lima Boehringer Ingelheim, RocheRogério Lopes Rufino Alves Actelion, Bayer, Boehringer Ingelheim, RocheRonaldo Adib Kairalla Boehringer Ingelheim, RocheSérgio Jezler Boehringer Ingelheim, RocheSilvia Carla Sousa Rodrigues ALPHARAD, Boehringer Ingelheim, RocheSuzana Tanni AstraZenecaTalita Jacon Cezare RocheaRelativos aos 24 meses precedentes à confecção do documento. Informações mais detalhadas podem ser solicitadas pelos interessados à Secretaria do Jornal Brasileiro de Pneumologia.

https://dx.doi.org/10.36416/1806-3756/e20190423

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J Bras Pneumol. 2020;46(2):e20190423MATERIAL SUPLEMENTAR

Diretrizes brasileiras para o tratamento farmacológico da fibrose pulmonar idiopática. Documento oficial da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia baseado na metodologia GRADE

Quadro S3. Resultados das votações relacionadas às recomendações decididas pelos membros do comitê de confecção das diretrizes.

Questão Votantes Resultados1. Devemos recomendar o uso de nintedanibe para pacientes com FPI? 19 Recomendação consensual2. Devemos recomendar o uso de pirfenidona para pacientes com FPI? 19 Recomendação consensual3. Devemos recomendar o uso de inibidores da fosfodiesterase-5 para pacientes com FPI?

19 Sugestão contrária ao uso:17Recomendação contrária ao uso: 2

4. Devemos recomendar o uso de antagonistas de receptores da endotelina para pacientes com FPI?

19 Recomendação consensual

5. Devemos recomendar o tratamento medicamentoso antirrefluxo para pacientes com FPI?

19 Recomendação consensual

6. Devemos recomendar o uso de N-acetilcisteína para pacientes com FPI? 19 Recomendação consensual7. Devemos recomendar o uso de corticosteroides para pacientes com FPI? 19 Recomendação consensualFPI: fibrose pulmonar idiopática.

Figura S1. Resumo do processo de seleção de artigos pelo método Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses para a questão número 1, relativa ao uso de nintedanibe.

Quadro S2. Critérios principais associados a critérios secundários empregados na busca de artigos nos bancos PubMed e EMBASE.

Critérios primários Critérios secundários

Pulmonary fibrosis, idiopathic OR idiopathic pulmonary fibrosis OR pulmonary fibrosis

AND

- Nintedanib- Pirfenidone- Sildenafil OR PDF-5 inhibitors OR phosphodiesterase type 5 inhibitors OR phosphodiesterase inhibiting drugs- Bosentan OR macitentan OR ambrisentan OR endothelin receptor antagonists- Treatment of gastroesophageal reflux OR gastroesophageal reflux therapy OR acid suppression therapy OR anti-acid OR proton pump inhibitor- N-acetylcysteine OR acetylcysteine- Corticosteroid OR corticosteroids OR glucocorticoids OR glucocorticoid OR prednisone OR methylprednisolone

Pergunta 1

ArtigosPubMedn = 32

Artigos EMBASEn = 69

Excluídos duplicados e artigos incompletos

n = 35

Excluídos pelo título e resumo n = 56

Estudos incluídosn = 6

Excluídos n = 42 textos completos indisponíveis

2 textos com desfechos não selecionados

Total identificado n = 66

Estudos com revisão domanuscrito completo

n = 10

J Bras Pneumol. 2020;46(2):e201904232/12

Baddini-Martinez J, Ferreira J, Tanni S, Alves LR, Cabral Junior BF, Carvalho CRR, Cezare TJ, Costa CH, Gazzana MB, Jezler S, Kairalla RA, Kawano-Dourado L, Lima MS, Mancuzo E, Moreira MAC, Rodrigues MP,

Rodrigues SCS, Rubin AS, Rufino RL, Steidle LJM, Storrer K, Baldi BG

Figura S2. Resumo do processo de seleção de artigos pelo método Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses para a questão número 2, relativa ao uso de pirfenidona.

Figura S3. Resumo do processo de seleção de artigos pelo método Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses para a questão número 3, relativa ao uso de inibidores da fosfodiesterase-5.

Pergunta 2

ArtigosPubMedn = 58

Artigos EMBASEn = 80

Excluídos duplicados e artigos incompletos

n = 79

Excluídos pelo título e resumo n = 46

Estudos incluídosn = 9

Excluídos n = 42 textos completos indisponíveis

1 texto somente com eventos adversos sem estudos randomizados1 artigo de revisão sem meta-análise

Total identificado n = 59

Estudos com revisão domanuscrito completo

n = 13

Pergunta 3

ArtigosPubMedn = 8

Artigos EMBASEn = 89

Excluídos duplicados e artigos incompletos

n = 47

Excluídos pelo título e resumo n = 47

Estudos incluídosn = 2

Excluídos n = 1desfecho não selecionado

Total identificado n = 50

Estudos com revisão domanuscrito completo

n = 3

J Bras Pneumol. 2020;46(2):e20190423 3/12

Diretrizes brasileiras para o tratamento farmacológico da fibrose pulmonar idiopática. Documento oficial da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia baseado na metodologia GRADE

Figura S4. Resumo do processo de seleção de artigos pelo método Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses para a questão número 4, relativa ao uso de antagonistas dos receptores de endotelina.

Figura S5. Resumo do processo de seleção de artigos pelo método Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses para a questão número 5, relativa ao tratamento medicamentoso rotineiro para refluxo gastroesofágico.

Pergunta 4

ArtigosPubMedn = 15

Artigos EMBASEn = 47

Excluídos duplicados e artigos incompletos

n = 34

Excluídos pelo título e resumo n = 26

Estudos incluídosn = 2

Excluídos n = 0

Total identificado n = 28

Estudos com revisão domanuscrito completo

n = 2

Pergunta 5

ArtigosPubMedn = 14

Artigos EMBASEn = 79

Excluídos duplicados e artigos incompletos

n = 27

Excluídos pelo título e resumo n = 60

Estudos incluídosn = 0

Excluídos n = 61 sem preencher população de estudo2 sem preencher fármaco de avaliação

1 texto completo indisponível1 artigo de revisão

1 texto com duplicata metodológica

Total identificado n = 66

Estudos com revisão domanuscrito completo

n = 6

J Bras Pneumol. 2020;46(2):e201904234/12

Baddini-Martinez J, Ferreira J, Tanni S, Alves LR, Cabral Junior BF, Carvalho CRR, Cezare TJ, Costa CH, Gazzana MB, Jezler S, Kairalla RA, Kawano-Dourado L, Lima MS, Mancuzo E, Moreira MAC, Rodrigues MP,

Rodrigues SCS, Rubin AS, Rufino RL, Steidle LJM, Storrer K, Baldi BG

Figura S6. Resumo do processo de seleção de artigos pelo método Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses para a questão número 6, relativa ao uso de N-acetilcisteína.

Figura S7. Resumo do processo de seleção de artigos pelo método Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses para a questão número 7, relativa ao uso de corticosteroides.

Pergunta 6

ArtigosPubMedn = 28

Artigos EMBASEn = 79

Excluídos duplicados e artigos incompletos

n = 76

Excluídos pelo título e resumo n = 26

Estudos incluídosn = 5

Excluídosn = 0

Total identificado n = 31

Estudos com revisão domanuscrito completo

n = 5

Pergunta 7

ArtigosPubMedn = 51

Artigos EMBASEn = 552

Excluídos duplicados e artigos incompletos

n = 158

Excluídos pelo título e resumo n = 440

Estudos incluídosn = 0

Excluídos n = 53 sem preencher fármaco de avaliação

2 artigos de revisão

Total identificado n = 445

Estudos com revisão domanuscrito completo

n = 5

J Bras Pneumol. 2020;46(2):e20190423 5/12

Diretrizes brasileiras para o tratamento farmacológico da fibrose pulmonar idiopática. Documento oficial da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia baseado na metodologia GRADE

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J Bras Pneumol. 2020;46(2):e20190423 7/12

Diretrizes brasileiras para o tratamento farmacológico da fibrose pulmonar idiopática. Documento oficial da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia baseado na metodologia GRADE

Tab

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2020

40

J Bras Pneumol. 2020;46(2):e201904238/12

Baddini-Martinez J, Ferreira J, Tanni S, Alves LR, Cabral Junior BF, Carvalho CRR, Cezare TJ, Costa CH, Gazzana MB, Jezler S, Kairalla RA, Kawano-Dourado L, Lima MS, Mancuzo E, Moreira MAC, Rodrigues MP,

Rodrigues SCS, Rubin AS, Rufino RL, Steidle LJM, Storrer K, Baldi BGTa

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J Bras Pneumol. 2020;46(2):e20190423 9/12

Diretrizes brasileiras para o tratamento farmacológico da fibrose pulmonar idiopática. Documento oficial da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia baseado na metodologia GRADE

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Baddini-Martinez J, Ferreira J, Tanni S, Alves LR, Cabral Junior BF, Carvalho CRR, Cezare TJ, Costa CH, Gazzana MB, Jezler S, Kairalla RA, Kawano-Dourado L, Lima MS, Mancuzo E, Moreira MAC, Rodrigues MP,

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J Bras Pneumol. 2020;46(2):e20190423 11/12

Diretrizes brasileiras para o tratamento farmacológico da fibrose pulmonar idiopática. Documento oficial da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia baseado na metodologia GRADE

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J Bras Pneumol. 2020;46(2):e2019042312/12