Neoplasias Malignas Cutâneas Menos Frequentes
Carlos BarcauiProf. Adjunto de Dermatologia
XXII Simpósio de Atualização em Câncer Cutâneo -
INCA
Caso Clínico
• Sexo feminino, 21 anos, hígida
• Hfam negativa Ca de Pele
• QP: Estética “Lesão na mão”
• HD: dermatofibroma
• Conduta: Excisão com margens exíguas
• Ex. Histopatológico
• 21 dias depois...
Tumores de AnexoE Seus Formatos
Critérios 100% sensibilidade:
• Simetria, formato em V, necrose e retração do estroma
Benign vs. Malignant skin adnexal neoplasms: How useful are silhouettes? Ind J Dermatol 2013;58:30-33
Carcinoma Écrino
• Raro
• >50 anos – reg cefálica
• Histopatol - Indistinguível do Adenocarcinoma
metastático (mama) - HPP
• Merkel, Sarcoma Ewing, melanoma e CEC
• Imunohistoquímica AE1/3+ e CEA+, eventualmente S100
• Alto potencial metastático e de recorrência local
• Tratamento – ressecção ampla / radioterapia adjuvante?
Carcinoma Anexial MicrocísticoMAC
• Raro
• Carcinoma de gld. Sudorípara/ Misto de baixo grau
• Idade média 68 anos
• Localmente invasivo
• Baixo potencial metastático
MAC Etiopatogenia
• Lesão única
• Reg. Cefálica – central da face
• Radioterapia prévia
• Imunossupressão
• Raios Ultravioleta
MAC Diag. Diferencial
• Siringoma
• Tricoepitelioma desmoplásico
• CBC escleodermiforme
• Adenoma écrino papilar
MAC Diagnóstico
• Histopatologia
• Imunohistoquímica-EMA+, CEA+,
• CK15, CD5
�Infiltração perineural�Extensão subclínica 4-6x vezes o tamanho tumoral
MAC Tratamento
• Ressecção cirúrgica
• Excisão em estágios
• Cirurgia Micrográfica
• Radioterapia Adjuvante
• Tx recorrência 10 anos – 18%
Adenocarcinoma Sebáceo
• 1,5-5% dos neoplasias malignas pálpebra
• 57-77% mulheres
• 6ª-7ª décadas de vida
• Ocular e Extraocular
• Região periorbital (75%), cefálica e tronco
• Placa ou nódulo eritematoso ou amarelado. Úlcera/crostas
Adenocarcinoma SebáceoEtiopatogenia
• Não relacionado com UV
• HPV - Ásia
• Calázio – inflamação crônica
• Genéticos – Sd.Muir-Torre
Adecarcinoma SebáceoSd. Muir-Torre
• AD, penetrância variável
• Neoplasias cutâneas sebáceas benignas e malignas, ceratoacantomas e neoplasias internas
• Ca coloretal, TGU
Adenocarcinoma SebáceoDiagnóstico
• Histopatologia
• Imunohistoquimica –EMA (ag membrana epitelial)
• Microscopia Confocal a laser*
Extensão pagetóide
Clinical, dermoscopic and reflectance confocal microscopy features of sebaceous neoplasms in Muir-Torre syndrome. J Eur Acad Dermatol Venereol. Apr 4 2012
Adenocarcinoma SebáceoDiagnóstico Diferencial
• CBC, CEC
• Granuloma piogênico
• Ca Merkel
• Sarcoidose
• Blefarite/ rosácea
• Calázio
� Tempo médio diagnóstico 1- 5 anos
Adenocarcinoma SebáceoTratamento
• Cirurgia
�Margens 5-6mm – Exenteração
• Cirurgia de Mohs*
• Criocirurgia
• Radioterapia
* Dermatol Surg. Jul 2002;28(7):623-31.
Adenocarcinoma SebáceoSinais de Mal Prognóstico
• Invasão da órbita
• Acometimento pálpebras inferior e superior
• Canal lacrimal
• Grau de diferenciação
• >10mm
• Extensão pagetóide
• Evolução > 6 meses
Adenocarcinoma SebáceoPrognóstico
• Tx recorrência – 9-36% (5 anos)
• Tx Metátase distância – 14-25%. Linfonodo -Fígado, pulmões, ossos e cérebro
• Mortalidade 5 anos com doença metastática –50—67%
Carcinoma de Células Merkel
• Carcinoma neuroendócrino cutâneo primário
• Agressivo
• 100x mais raro que o melanoma
• Incidência* 1986-2001 nos EUA 3x
• 1500 casos/ ano EUA
*Hodgson NC. Merkel cell carcinoma: changing incidence trends.J Surg Oncol. Jan 1 2005;89(1):1-4.
Carcinoma de Células de MerkelGravidade
• Taxa recorrência 25-30%
• Acometimento ganglionar 52-59%
• Metástases a distância 34-36%
• Tx mortalidade > Melanoma
• Sv 5 anos 30-64%
Ca de Merkel Etiopatogênese
• Poliomavirus*
• 43-100% casos
• Dna viral integrado ao genoma
• Interage com p 53
• Soroprevalência na pop. Normal é alta
• Vacina???
• Raios Ultravioleta
• Imunodeprimidos*Feng et al 2008
Vírus x Câncer• HPV – Ca espinocelular
• EBV – linfoma Burkitt, Hodgkin
• HBV – Ca hepatocelular
• HCV – Ca hepatocelular e linfoma
• HTLV-1 – leucemia de células T adulto
• HHV-8 – Sarcoma Kaposi, linfoma, doença de Castelman multicêntrica
• MCV - Ca de células de Merkel
Moore PS, Chang Y. Why do viruses cause cancer? Highlights of the first century of human tumour virology. Cancer. 2010; Dec (10): 878-889
Ca Merkel Clínica
• Idade média 68 anos
• Caucasianos
• Áreas fotoenvelhecidas
• Crescimento rápido
• Pápula ou nodulo eritematoso indurado, brilhoso <1,2 cm
• 53% reg cefálica (periorbital), 35% tronco
Ca Merkel AEIOU
• Asymptomatic
• Expanding rapidly (doubling in < 3 months)
• Immunosupression
• Older than 50 years
• Ultraviolet exposed skin sites� 3 critérios – 89%
� 4 critérios – 52%
� 5 critérios – 7%
Clinical characteristics of Merkel cell carcinoma at diagnosis in 195 patients: the AEIOU features. J Am Acad Dermatol.2008; 58:375-381.
Ca Merkel DERMATOSCOPIA
• Padrão vascular atípico/ polimórfico
• Áreas/glóbulos vermelho leitosos
• Vasos lineares irregulares
Dermatoscopic vascular patterns in cutaneous Merkel cell carcinoma.J Am Acad Dermatol 2012;66:923-7.
Ca Merkel DERMATOSCOPIA
Dermatoscopic vascular patterns in cutaneous Merkel cell carcinoma.J Am Acad Dermatol 2012;66:923-7.
Ca de Merkel Histopatológico
• Invasão vascular e linfática
• Espessura
• Índice mitótico
• Padrão de crescimento tumoral
• Infiltração de linfócitos (pp/ CD8+)
�Principal diag Dif Ca neuroendócrino de pulmão
Ca de Merkel Imunohistoquímica
�CK20 – Sens 89-100%�fator de transcrição tiroidiano 1 (TTF-1) –diag dif ca de pulmão de céls pequenas (83-100%)
Cromoganina A, Sinaptotripsina, Proteina, neurofilamento, Enolase neuronio específica, CD45, S100, PanCK
Carcinoma de Células de MerkelPesquisa Linfonodo sentinela
• 15-20% +
• Estadiamento – � Sv e � Tx recorrência
• Tamanho, espessura, IM e padrão de crescimento*
*Schwartz et al. Features predicting sentinel lymph node positivity in Merkel cell carcinoma. J Clin Oncol. 2011;29(8):1036-1041
Ca de Merkel Estadiamento
• Stage I - Absence of lymphadenopathy
– Stage IA - Tumors < 2 cm
– Stage IB - Tumors >2 cm
• Stage II - Positive regional lymphadenopathy
• Stage III - Evidence of distant metastases
Yiengpruksawan et al (1991)
Ca de Merkel Estadiamento/Prognóstico
Critério Estágio Sobrevida Relativa
5 anos (%)
Lesão primária 2,0cm I 66
Lesão primária >2,0cm II 51
Acometimento gânglios linfáticos regionais
III 39
Metástases a distância IV 18
Fonte: AJCC 2009. 5823 casos prospectivos / Seguimento médio de 64 meses
Ca de MerkelSítio Primário Desconhecido
• Não consta no AJCC
• Multicêntrico retrospectivo 23 casos
• Sítio mais frequente – gânglios linfáticos iguinais
• Sv 2 anos IIIB Sitio primário desconhecido (76,9%) > sítio primário conhecido (36,4%)
J Am Acad Dermatol 2013;68:433-40
Conclusões
• Carcinoma écrino x Adenoca metastático
• MAC x CBC esclerodermiforme parte central da face, atenção a infiltração perineural
• Ca Sebáceo – Tu anexo x Síndromes sistêmicas; lesões inflamatórias persistentes na pálpebra
• Merkel – � incidência e AEIOU