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Neoplasias Malignas Cutâneas Menos Frequentes Carlos Barcaui Prof. Adjunto de Dermatologia XXII Simpósio de Atualização em Câncer Cutâneo - INCA

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Neoplasias Malignas Cutâneas Menos Frequentes

Carlos BarcauiProf. Adjunto de Dermatologia

XXII Simpósio de Atualização em Câncer Cutâneo -

INCA

Caso Clínico

• Sexo feminino, 21 anos, hígida

• Hfam negativa Ca de Pele

• QP: Estética “Lesão na mão”

• HD: dermatofibroma

• Conduta: Excisão com margens exíguas

• Ex. Histopatológico

• 21 dias depois...

Tumores de AnexoE Seus Formatos

Critérios 100% sensibilidade:

• Simetria, formato em V, necrose e retração do estroma

Benign vs. Malignant skin adnexal neoplasms: How useful are silhouettes? Ind J Dermatol 2013;58:30-33

Carcinoma Écrino

• Raro

• >50 anos – reg cefálica

• Histopatol - Indistinguível do Adenocarcinoma

metastático (mama) - HPP

• Merkel, Sarcoma Ewing, melanoma e CEC

• Imunohistoquímica AE1/3+ e CEA+, eventualmente S100

• Alto potencial metastático e de recorrência local

• Tratamento – ressecção ampla / radioterapia adjuvante?

Carcinoma Anexial MicrocísticoMAC

• Raro

• Carcinoma de gld. Sudorípara/ Misto de baixo grau

• Idade média 68 anos

• Localmente invasivo

• Baixo potencial metastático

MAC Etiopatogenia

• Lesão única

• Reg. Cefálica – central da face

• Radioterapia prévia

• Imunossupressão

• Raios Ultravioleta

MAC Diag. Diferencial

• Siringoma

• Tricoepitelioma desmoplásico

• CBC escleodermiforme

• Adenoma écrino papilar

MAC Diagnóstico

• Histopatologia

• Imunohistoquímica-EMA+, CEA+,

• CK15, CD5

�Infiltração perineural�Extensão subclínica 4-6x vezes o tamanho tumoral

MAC Tratamento

• Ressecção cirúrgica

• Excisão em estágios

• Cirurgia Micrográfica

• Radioterapia Adjuvante

• Tx recorrência 10 anos – 18%

Adenocarcinoma Sebáceo

• 1,5-5% dos neoplasias malignas pálpebra

• 57-77% mulheres

• 6ª-7ª décadas de vida

• Ocular e Extraocular

• Região periorbital (75%), cefálica e tronco

• Placa ou nódulo eritematoso ou amarelado. Úlcera/crostas

Adenocarcinoma SebáceoEtiopatogenia

• Não relacionado com UV

• HPV - Ásia

• Calázio – inflamação crônica

• Genéticos – Sd.Muir-Torre

Adecarcinoma SebáceoSd. Muir-Torre

• AD, penetrância variável

• Neoplasias cutâneas sebáceas benignas e malignas, ceratoacantomas e neoplasias internas

• Ca coloretal, TGU

Adenocarcinoma SebáceoDiagnóstico

• Histopatologia

• Imunohistoquimica –EMA (ag membrana epitelial)

• Microscopia Confocal a laser*

Extensão pagetóide

Clinical, dermoscopic and reflectance confocal microscopy features of sebaceous neoplasms in Muir-Torre syndrome. J Eur Acad Dermatol Venereol. Apr 4 2012

Adenocarcinoma SebáceoDiagnóstico Diferencial

• CBC, CEC

• Granuloma piogênico

• Ca Merkel

• Sarcoidose

• Blefarite/ rosácea

• Calázio

� Tempo médio diagnóstico 1- 5 anos

Adenocarcinoma SebáceoTratamento

• Cirurgia

�Margens 5-6mm – Exenteração

• Cirurgia de Mohs*

• Criocirurgia

• Radioterapia

* Dermatol Surg. Jul 2002;28(7):623-31.

Adenocarcinoma SebáceoSinais de Mal Prognóstico

• Invasão da órbita

• Acometimento pálpebras inferior e superior

• Canal lacrimal

• Grau de diferenciação

• >10mm

• Extensão pagetóide

• Evolução > 6 meses

Adenocarcinoma SebáceoPrognóstico

• Tx recorrência – 9-36% (5 anos)

• Tx Metátase distância – 14-25%. Linfonodo -Fígado, pulmões, ossos e cérebro

• Mortalidade 5 anos com doença metastática –50—67%

Carcinoma de Células Merkel

• Carcinoma neuroendócrino cutâneo primário

• Agressivo

• 100x mais raro que o melanoma

• Incidência* 1986-2001 nos EUA 3x

• 1500 casos/ ano EUA

*Hodgson NC. Merkel cell carcinoma: changing incidence trends.J Surg Oncol. Jan 1 2005;89(1):1-4.

Carcinoma de Células de MerkelGravidade

• Taxa recorrência 25-30%

• Acometimento ganglionar 52-59%

• Metástases a distância 34-36%

• Tx mortalidade > Melanoma

• Sv 5 anos 30-64%

Ca de Merkel Etiopatogênese

• Poliomavirus*

• 43-100% casos

• Dna viral integrado ao genoma

• Interage com p 53

• Soroprevalência na pop. Normal é alta

• Vacina???

• Raios Ultravioleta

• Imunodeprimidos*Feng et al 2008

Vírus x Câncer• HPV – Ca espinocelular

• EBV – linfoma Burkitt, Hodgkin

• HBV – Ca hepatocelular

• HCV – Ca hepatocelular e linfoma

• HTLV-1 – leucemia de células T adulto

• HHV-8 – Sarcoma Kaposi, linfoma, doença de Castelman multicêntrica

• MCV - Ca de células de Merkel

Moore PS, Chang Y. Why do viruses cause cancer? Highlights of the first century of human tumour virology. Cancer. 2010; Dec (10): 878-889

Ca Merkel Clínica

• Idade média 68 anos

• Caucasianos

• Áreas fotoenvelhecidas

• Crescimento rápido

• Pápula ou nodulo eritematoso indurado, brilhoso <1,2 cm

• 53% reg cefálica (periorbital), 35% tronco

Ca de Merkel Clínica

Ca Merkel AEIOU

• Asymptomatic

• Expanding rapidly (doubling in < 3 months)

• Immunosupression

• Older than 50 years

• Ultraviolet exposed skin sites� 3 critérios – 89%

� 4 critérios – 52%

� 5 critérios – 7%

Clinical characteristics of Merkel cell carcinoma at diagnosis in 195 patients: the AEIOU features. J Am Acad Dermatol.2008; 58:375-381.

Ca Merkel DERMATOSCOPIA

• Padrão vascular atípico/ polimórfico

• Áreas/glóbulos vermelho leitosos

• Vasos lineares irregulares

Dermatoscopic vascular patterns in cutaneous Merkel cell carcinoma.J Am Acad Dermatol 2012;66:923-7.

Ca Merkel DERMATOSCOPIA

Dermatoscopic vascular patterns in cutaneous Merkel cell carcinoma.J Am Acad Dermatol 2012;66:923-7.

Ca de Merkel Histopatológico

• Invasão vascular e linfática

• Espessura

• Índice mitótico

• Padrão de crescimento tumoral

• Infiltração de linfócitos (pp/ CD8+)

�Principal diag Dif Ca neuroendócrino de pulmão

Ca de Merkel Imunohistoquímica

�CK20 – Sens 89-100%�fator de transcrição tiroidiano 1 (TTF-1) –diag dif ca de pulmão de céls pequenas (83-100%)

Cromoganina A, Sinaptotripsina, Proteina, neurofilamento, Enolase neuronio específica, CD45, S100, PanCK

Carcinoma de Células de MerkelPesquisa Linfonodo sentinela

• 15-20% +

• Estadiamento – � Sv e � Tx recorrência

• Tamanho, espessura, IM e padrão de crescimento*

*Schwartz et al. Features predicting sentinel lymph node positivity in Merkel cell carcinoma. J Clin Oncol. 2011;29(8):1036-1041

Ca de Merkel Linfonodo Sentinela

Ca de Merkel Estadiamento

• Stage I - Absence of lymphadenopathy

– Stage IA - Tumors < 2 cm

– Stage IB - Tumors >2 cm

• Stage II - Positive regional lymphadenopathy

• Stage III - Evidence of distant metastases

Yiengpruksawan et al (1991)

Ca de Merkel Estadiamento/Prognóstico

Critério Estágio Sobrevida Relativa

5 anos (%)

Lesão primária 2,0cm I 66

Lesão primária >2,0cm II 51

Acometimento gânglios linfáticos regionais

III 39

Metástases a distância IV 18

Fonte: AJCC 2009. 5823 casos prospectivos / Seguimento médio de 64 meses

Ca de Merkel Tratamento

Ca de MerkelSítio Primário Desconhecido

• Não consta no AJCC

• Multicêntrico retrospectivo 23 casos

• Sítio mais frequente – gânglios linfáticos iguinais

• Sv 2 anos IIIB Sitio primário desconhecido (76,9%) > sítio primário conhecido (36,4%)

J Am Acad Dermatol 2013;68:433-40

Conclusões

• Carcinoma écrino x Adenoca metastático

• MAC x CBC esclerodermiforme parte central da face, atenção a infiltração perineural

• Ca Sebáceo – Tu anexo x Síndromes sistêmicas; lesões inflamatórias persistentes na pálpebra

• Merkel – � incidência e AEIOU

“os olhos enxergam o que a mente conhece”

Goethe

Obrigado!

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