Download - Icterícia 2014
Suzete NotarobertoFundação LusíadaTerceiro ano 2014
ICTERÍCIA
Icterícia •I
cterícia é a coloração amarelada da pele, mucosas, conjuntivas e líquidos orgânicos
•Acúmulo de bilirrubina no soro e tecidos.
•Clinicamente na pele e mucosas – bilirrubina ultrapassa 2,5 mg % no sangue.
Betacarotenose –diagnóstico diferencial
METABOLISMO DAS BILIRRUBINAS
SRE Baço,
fígado e medula óssea
Ação da biliverdina redutase
80% deriva da hemoglobina, 20% da degradação de hemoproteínas não hemoglobínicas como catalase e citocromo.
Metabolismo das bilirrubina1
916: Van Der Bergh e Muller descobriram que uma espécie de bilirrubina reagia com ácido sulfanílico (diazo reagente). Denominou-a de fração reagente direta.
A fração que só reagia rapidamente com ácido sulfanílico após adição de metanol foi denominada de fração reagente indireta.
Mais tarde, compreendeu-se que a fração que reagia rapidamente era a bilirrubina direta ou conjugada (BD) e a que só reagia após a adição de álcool era a bilirrubina indireta ou não conjugada (BI).
Metabolismo da bilirrubinaA
BI, sendo lipossolúvel, pode atravessar facilmente a barreira hemato-encefálica impregnando a célula nervosa, causando o Kernicterus (lesão neurológica grave no recém-nato).
Não sendo hidrossolúvel necessita ligar-se à albumina para ser transportada até o hepatócito e, por isso, normalmente não é filtrada pelo glomérulo. Desta forma, na hiperbilirrubinemia indireta o paciente não apresenta colúria ou acolia fecal.
No hepató
cito
Nos microssomos do REL
BI + Ácido glicurônico
UDP-glicuroniltransferase
BD
Metabolismo das bilirrubinas
Por ser hidrossolúvel, a bilirrubina direta (BD) não atravessa a barreira hemato-encefálica mas pode ser excretada pelos rins.
Colúria ou acolia fecal em graus variados.
Colúria Acolia fecal
Metabolismo das bilirrubinas
A BD alcança o intestino através da bile. Chega ao cólon, onde sofre ação das bactérias que promovem sua desconjugação, redução e formação do urobilinogênio e estercobilinogênio. Uma parte do urobilinogênio é reabsorvido e recaptado pelo fígado (circulação entero-hepático).
Uma pequena quantidade de urobilinogênio (4 mg/24 horas) é excretada pelos rins.
O estercobilinogênio é oxidado à estercobilina que é eliminada pelas fezes. Excretam-se normalmente 200-300mg de estercobilinogênio pelas fezes em 24 horas.
Metabolismo das bilirrubinas
Icterícia H
iperbilirrubinemia indiretaE
levação de BI
Hemolítica – superproduçãoHereditária – defeitos enzimáticos eriditáriosMetabólicas – decorrentes da redução no transporte de bilirrubinas ( ICC, Choque, Hipóxia)
Icterícia – pele, mucosa e escleraKernícterus – quadros graves
Principais causas de hiperbilirrubinemia indiretaHemólise - superprodução Outras
• Defeitos da mambrana dos eritrócitos
• Microesferocitose eriditária• Eliptocitose hereditária• Estomatocitose hereditária
• Defeitos metabólicos dos eritrócitos
• Deficiencia de glicose 6 PD• Deficiencia de piruvatouinase• Deficiencia de glutation redutase
• Hemoglobinopatias• Talassemia• Anemia falciforme
• Auto imunes• Primárias• Secundárias
• Fragmentação eritrocitária• Valvopatias• Malária
• Hereditárias• Síndrome de Lucey-driscoll• Sindrome de Crigler-Najar I• Síndrome de Crigler Najar II• Síndrome de Gilbert
• Metabólicas• Fisiológica do RN• Hipotireoidismo• Drogas• Hipoglicemia
• Redução no transporte de bilirrubina
• ICC• Choque• Hipoxia• Desidratação• Hipoalbuminemia• NPP• Drogas
RNM cerebral – impregnação em gânglios da base em paciente com Kernícterus
Wikipedia
Icterícia H
iperbilirrubinemia direta
Hereditária
Parenquimatosas – lesão do hepatócito por vírus, drogas, auto imunes
Obstrutivas Colestáticas ( estase de bile)
Intra hepática
Extra hepáticas
Causas de hiperbilirrubinemia direta não colestática
Dubin Johnson Rotor
Defeito metabólico
Reduzida excreção biliar
Excreção biliar
Herança Autossômica recessiva
Autossômica recessiva
Quadro clínico Icterícia sem prurido
Icterícia sem prurido
Laboratorio Fosfatase alcalina normal
Fosfatase alcalina normal
Aspecto do fígado Fígado de cor escura presença de pigmento típico
Fígado de cor normal ausencia de pigmento
IcteríciaS
índrome colestáticaColestase – qualquer alteração que impossibilite a excreção de bile desde
o hepatócito até a ampola de VaterIntra ou extra hepática
Critérios clínicos:Icterícia ColúriaAcolia ou hipocolia fecalPrurido cutâneo
Critérios laboratoriaisElevação de fosfatase alcalinaElevação de gama GTElevação do colesterol Alterações específicas dependendo do nível de obstrução da via biliar
Causas de colestaseINTRA HEPÁTICA EXTRA HEPÁTICA
COM LESÃO HEPATOCELULARHepatite por vírusHepatite auto imuneÁlcoolDrogasCirrose biliar primáriaColangite esclerosante primáriaDuctopenia idiopática do adultoRejeição ao transplante de fígado
SEM LESÃO HEPATOCELULARGravidezTransinfecciosaColestase recorrente benignaDrogasSindrome de AlagilleMecanica
Atresia de vias biliares
Colangite esclerasante primária
Coledocolitíase
Pancreatite crônica
Tumor de papila
Tumor de pâncres
Ascaridíase ductal
Tumor de vesícula biliar
Hiperbilirrubinemia direta– Quadro Clínico
Icterícia
Colúria
Acolia fecal
Prurido
Propedêutica da icteríciaH
istória QDAntecedentes pessoais e familiares
Anemias, artralgias, casos na família, hepatites, esplenomegalias, doenças biliares, uso de medicamentos, álcool, contatos
Recorrência ou nãoColoração da pele – tempo, fatores associados, antecedentes, contatosPruridoColoração das fezesColoração da urina
Propedêutica da icteríciaE
xame físicoEstado geralPele, Mucosa conjuntival – EscleraAvaliação abdominal ( fígado e baço)
Sinal ou lei de Courvoisier – presença de aumento indolor da vesícula biliar em paciente com icterícia – associado a câncer de cabeça de pâncreas
Exames complementaresLaboratoriais:
Bilirrubinas, aminotranferases, GGT, FA, função hepática, sorologias para hepatites, auto anticorpos, hemograma com pesquisa de reticulócitos, DHL,
ImagemUS, RNM, TC, Cintilografia, Colangiorressonancia, CPRE
CPRE diagnóstica
CPRE terapêutica
?
Icterícia R
eferencias: 1) Exame clínico Porto & Porto
Celmo Celeno Porto
Sétima edição -editora Guanabara Koogan
2) Fisiologia humana uma abordagem integrada
Dee Unglaub Silverthorn
quita edição
Artmed