• Fatos históricos marcantes da neuromielite óptica
• Características centrais da NMO
1.Sintomas
2.Ressonância magnética
3. Laboratóriais
• Critérios diagnósticos
• Sinais de alerta
• Importância do diagnóstico – repercussão no tratamento
A NMO é variante da EM?
NMO
Eugene Devic, 1894
Neuromielite óptica aguda
Wingerchuck e cols. 1999
Neuromielite óptica recorrente
EM
Charcot, 1868
Critérios clínicos (Poser et al.; 1983)
Disseminação tempo e espaço
Critérios de McDonald, 2001
Características diferenciais de neuromielite óptica e esclerose múltipla
Trapp, B, 1998
EM
pré-clínico Recorrente-remitente Progressiva secundária Recorrente
NMO
EDSS
Lucchinetti e cols 2001
Anti-aquaporina - 4 (NMO-IgG): um marco
FMB/UNESP
Lennon, et al. A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis. Lancet 364, 2106-12, 2004*
Especificidade 91 a 100%
Sensibilidade 54 a 74%
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Neuromielite óptica (NMO)
Neurite óptica
Mielite aguda
Ao menos 2 de 3 critérios de apoio
1. Imagens de lesões extensas na RM >= 3 corpos vertebrais
2. RM encefálica não compatível com esclerose múltipla
3. NMO-IgG positivo
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2006
Características centrais
*Síndrome de alto risco para NMO
**Espectro da NMO – E-NMO
Expansão das características clínicas centrais da NMO:
1. Mielite Aguda
2. Neurite óptica
3. Síndrome da área postrema
4. Síndrome cerebral sintomática com lesões típicas do E-NMO
5. Narcolepsia sintomática ou síndrome diencefálica aguda com
lesões típicas diencefálicas na RM
2015
Com a investigação com anticorpo antiaquaporina 4 em condições
sugestivas de canalopatia por anti-AQP4:
Crit. Wingerchuck
Crit. revisados
Critérios diagnósticos para espectro de NMO em pacientes adultos
AQP4 positivo
1. Uma característica clínica “central” (típica)
2. Exclusão de outros diagnósticos
AQP4 negativo ou desconhecido 1. Ao meno 2 características clínicas
centrais – 1 ou mais surtos
a. Ao menos 1 característica clínica central deve ser neurite óptica, mielite aguda com lesões extensas ou síndrome da área postrema
b. Disseminação no espaço
c. Preencher condições na RM
2. Exclusão de diagnósticos
alternativos
CARACTERÍSTICAS CENTRAIS DA NMO Sintomas, topografias e RM
MIELITE TRANSVERSA AGUDA
- Hipoestesia tátil, térmica, dolorosa em nível
- Paraparesia
- Urgência e incontinência urinária
Distribuição e intensidade do comprometimento motor e autonômico
nos surtos medulares nos pacientes com NMO-IgG
Tipo e distribuição do comprometimento N= 48 (%)
Motor 89%
Tetraplegia 3 (6,25)
Paraparesia Crural 28 (58,33)
Acentuada (MRC≤2) 20 (41,66)
Moderada (MRC=3) 4 (8,33)
Discreta (MRC=4) 4 (8,33)
Hemiparesia moderada a grave 1 (2,08)
Monoparesia
Acentuada (MRC≤2) 1 (2,08)
Discreta (MRC=4) 5 (10,41)
Autonômico 72,91%
Incontinência vesical e retal 14 (29,16)
Urgência e hesitação 9 (18,75)
Brum et al., 2010 (tese)
CARACTERÍSTICAS CENTRAIS DA NMO Sintomas e topografias
NEURITE OPTICA BILATERAL INDOLOR NEURITE ÓPTICA UNILATERAL
CARACTERÍSTICAS CENTRAIS DA NMO Sintomas e topografias
Síndrome da área postrema
-
VÔMITOS INCOERCÍVEIS
SOLUÇO
CARACTERÍSTICAS CENTRAIS DA NMO Sintomas e topografias
Narcolepsia sintomática ou síndrome diencefálica aguda com lesões típicas diencefálicas na RM
CARACTERÍSTICAS CENTRAIS DA NMO Sintomas e topografias
Síndrome cerebral sintomática com lesões típicas do E-NMO
-
Critérios diagnósticos para espectro de NMO em pacientes adultos
AQP4 positivo
1. Uma característica clínica “central” (típica)
2. Exclusão de outros diagnósticos
AQP4 negativo ou desconhecido 1. 2 características clínicas centrais – 1 ou
mais surtos
a. Ao menos 1 característica clínica central deve ser NO, MTA ou síndrome da área postrema
b. Disseminação no espaço
c. Preencher condições na RM
2. Exclusão de diagnósticos
alternativos
E-NMO sem AQP4-IgG ou status desconhecido
Neurite óptica
RM de encéfalo normal ou com sinais inespécíficos
Ou lesão captando gadolinio >1/2 extensão do nervo ou quiasma óptico
Mielite aguda
Lesão extensa > 3 CV na fase aguda
Atrofia focal da ME >=3CV com historia compativel com mielite aguda
Síndrome da área postrema requer lesões na área postrema
Síndrome tronco cerebral requer lesões periependimarias
ACHADOS ATÍPICOS PARA NMO
“Red flags”
Evolução clínica progressiva (tempo alcance nadir)
• < 4horas - Ex. Síndrome da artéria espinhal anterior
• ou > que 4 semanas – sarcoidose
Mielite transversa parcial, particularmente, se <2CV
Presença de bandas oligoclonais (20% vs 80% EM)
Aspectos clínicos e laboratoriais
ACHADOS ATÍPICOS PARA NMO
“Red flags”
Sarcoidose
Cancer – linfoma ou paraneoplasia
Infecção crônica
Comorbidades associadas com síndromes neurológicas que mimetizam ENMO
ACHADOS ATÍPICOS PARA NMO
“Red flags”
RM de medula espinhal
Características mais sugestivas de EM que de NMO
-Lesões <3 CV (sequencia sagital ponderada em T2)
- Alteração de sinal em T2 indistinto, difuso (EM progressiva ou de longa duração)
ACHADOS ATÍPICOS PARA NMO
“Red flags”
RM de Encéfalo
Imagens ponderadas em T2 sugestivas de EM (típicas de EM)
-Lesões com orientações perpendiculares à superficie dos
ventriculos laterais (Dedos de Dawson)
-Lesões adjacentes ao ventriculo lateral no lobo temporal inferior
-Lesões justa-corticais envolvendo fibras em U subcorticais
-Lesões corticais
b. Imagens com características sugestivas de outras doenças que EM e NMO
- Lesões extensas com realce persistente de gadolinio (>3meses)
06/10/2009 – PERDA da visão do olho E
AV OD 1,0 AV OE CD FF
28/09 – PIORA da turvação
AV OD 1,0 AV OE 0,8
27/09/2009 Turvação visual
Ausência de dor espontânea Dor à movimentação lateral
RFA, fem, 21 anos, parda
27/09/2009 – turvação visual, pp OE, sem dor espontânea. Porém com dor discreta à movimentação lateral. Não enxergava bem a porção central do rosto das pessoas. HD.: NEURITE OPTICA ESQUERDA Antecedente: 2 episódios de mielite parcial.
CASO 1
Tratamento PLASMAFÉRESE – 13 a 21/10/2009
AV OD 1,0 AV OE 1,0
Tratamento com METILPREDNISOLONA 06 a 9/10/2009
AV OD 1,0 AV OE CD 50 cm
RM de órbita 10/10/2009 Nervo óptico: 1.aumento de volume 2. Gd+, discreto
26/10/2009 – pós tto plasmaférese
15/06/2012 seguimento
03/11/2011 - seguimento
20/20 AO em todas as avaliações
AV OD 20/20
AV OD 20/20
AV OD 20/20
JCP, 30 anos, masc, afro-descendente
AV OE PL fraca
01/11/2006
AV OD s/c 0,63
01/11/2006
Turvação visual, progressiva, por 3 dias, iniciada em 29/10/2006
Dor ocular espontânea
Dor à movimentação ocular
Cefaléia
Biomicroscopia NL
Fundo de Olho
OD: sem alterações OE: papila borrada setorialmente
(superior), mácula ok, retina plicada,
vasos sem alterações.
CASO 2
JCP, 30 anos, masc
AV OE PL fraca
01/11/2006
AV OD s/c 0,63 01/11/2006
AV OE CD 50 cm
08/12/2006 08/12/2006
AV OD c/c 20/20
Tto: metilprednisolona 3 dias, melhora importante do escotoma em OE, mas não da
Acuidade visual