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CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DA NEUROMIELITE ÓPTICA (NMO)

DORALINA G. BRUM

• Fatos históricos marcantes da neuromielite óptica

• Características centrais da NMO

1.Sintomas

2.Ressonância magnética

3. Laboratóriais

• Critérios diagnósticos

• Sinais de alerta

• Importância do diagnóstico – repercussão no tratamento

A NMO é variante da EM?

NMO

Eugene Devic, 1894

Neuromielite óptica aguda

Wingerchuck e cols. 1999

Neuromielite óptica recorrente

EM

Charcot, 1868

Critérios clínicos (Poser et al.; 1983)

Disseminação tempo e espaço

Critérios de McDonald, 2001

Características diferenciais de neuromielite óptica e esclerose múltipla

Trapp, B, 1998

EM

pré-clínico Recorrente-remitente Progressiva secundária Recorrente

NMO

EDSS

Lucchinetti e cols 2001

Anti-aquaporina - 4 (NMO-IgG): um marco

FMB/UNESP

Lennon, et al. A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis. Lancet 364, 2106-12, 2004*

Especificidade 91 a 100%

Sensibilidade 54 a 74%

____________________________________________________

Neuromielite óptica (NMO)

Neurite óptica

Mielite aguda

Ao menos 2 de 3 critérios de apoio

1. Imagens de lesões extensas na RM >= 3 corpos vertebrais

2. RM encefálica não compatível com esclerose múltipla

3. NMO-IgG positivo

____________________________________________________

2006

Características centrais

*Síndrome de alto risco para NMO

**Espectro da NMO – E-NMO

Expansão das características clínicas centrais da NMO:

1. Mielite Aguda

2. Neurite óptica

3. Síndrome da área postrema

4. Síndrome cerebral sintomática com lesões típicas do E-NMO

5. Narcolepsia sintomática ou síndrome diencefálica aguda com

lesões típicas diencefálicas na RM

2015

Com a investigação com anticorpo antiaquaporina 4 em condições

sugestivas de canalopatia por anti-AQP4:

Crit. Wingerchuck

Crit. revisados

Critérios diagnósticos para espectro de NMO em pacientes adultos

AQP4 positivo

1. Uma característica clínica “central” (típica)

2. Exclusão de outros diagnósticos

AQP4 negativo ou desconhecido 1. Ao meno 2 características clínicas

centrais – 1 ou mais surtos

a. Ao menos 1 característica clínica central deve ser neurite óptica, mielite aguda com lesões extensas ou síndrome da área postrema

b. Disseminação no espaço

c. Preencher condições na RM

2. Exclusão de diagnósticos

alternativos

CARACTERÍSTICAS CENTRAIS DA NMO Sintomas, topografias e RM

MIELITE TRANSVERSA AGUDA

- Hipoestesia tátil, térmica, dolorosa em nível

- Paraparesia

- Urgência e incontinência urinária

Distribuição e intensidade do comprometimento motor e autonômico

nos surtos medulares nos pacientes com NMO-IgG

Tipo e distribuição do comprometimento N= 48 (%)

Motor 89%

Tetraplegia 3 (6,25)

Paraparesia Crural 28 (58,33)

Acentuada (MRC≤2) 20 (41,66)

Moderada (MRC=3) 4 (8,33)

Discreta (MRC=4) 4 (8,33)

Hemiparesia moderada a grave 1 (2,08)

Monoparesia

Acentuada (MRC≤2) 1 (2,08)

Discreta (MRC=4) 5 (10,41)

Autonômico 72,91%

Incontinência vesical e retal 14 (29,16)

Urgência e hesitação 9 (18,75)

Brum et al., 2010 (tese)

Padrões sensitivos na NMO-IgG Reagente

100% dos pacientes apresentam alt. sensibilidadede

FASE AGUDA FASE CRÔNICA

CARACTERÍSTICAS CENTRAIS DA NMO Sintomas e topografias

NEURITE OPTICA BILATERAL INDOLOR NEURITE ÓPTICA UNILATERAL


Síndrome da área postrema

-

VÔMITOS INCOERCÍVEIS

SOLUÇO


Síndrome de área postrema

-


Síndrome de área postrema


Narcolepsia sintomática ou síndrome diencefálica aguda com lesões típicas diencefálicas na RM

CARACTERÍSTICA CENTRAIS DA NMO - RM

LESÃO TALÂMICA LESÃO HIPOTALÂMICA


Síndrome cerebral sintomática com lesões típicas do E-NMO

-

Lesões periependimárias

Critérios diagnósticos para espectro de NMO em pacientes adultos

AQP4 positivo

1. Uma característica clínica “central” (típica)

2. Exclusão de outros diagnósticos

AQP4 negativo ou desconhecido 1. 2 características clínicas centrais – 1 ou

mais surtos

a. Ao menos 1 característica clínica central deve ser NO, MTA ou síndrome da área postrema

b. Disseminação no espaço

c. Preencher condições na RM

2. Exclusão de diagnósticos

alternativos

E-NMO sem AQP4-IgG ou status desconhecido

Neurite óptica

RM de encéfalo normal ou com sinais inespécíficos

Ou lesão captando gadolinio >1/2 extensão do nervo ou quiasma óptico

Mielite aguda

Lesão extensa > 3 CV na fase aguda

Atrofia focal da ME >=3CV com historia compativel com mielite aguda

Síndrome da área postrema requer lesões na área postrema

Síndrome tronco cerebral requer lesões periependimarias

ACHADOS ATÍPICOS PARA NMO

“Red flags”

Evolução clínica progressiva (tempo alcance nadir)

• < 4horas - Ex. Síndrome da artéria espinhal anterior

• ou > que 4 semanas – sarcoidose

Mielite transversa parcial, particularmente, se <2CV

Presença de bandas oligoclonais (20% vs 80% EM)

Aspectos clínicos e laboratoriais


“Red flags”

Sarcoidose

Cancer – linfoma ou paraneoplasia

Infecção crônica

Comorbidades associadas com síndromes neurológicas que mimetizam ENMO

MIELITE EXTENSA CENTROMEDULAR ASSOCIADO A S. MANSONI

Ovo de S. mansoni

NMO-IgG negativo

MIELITE EXTENSA CENTROMEDULAR E LESÃO CÍSTICA ASSOCIADO A Paracoccidioidomicose

Lesão medular extensa associado com meningite bacteriana


“Red flags”

RM de medula espinhal

Características mais sugestivas de EM que de NMO

-Lesões <3 CV (sequencia sagital ponderada em T2)

- Alteração de sinal em T2 indistinto, difuso (EM progressiva ou de longa duração)

LESÕES MULTIFOCAIS (EM)

CORTESIA FMRP/USP

LESÃO COALESCENTE, DIFUSA, INDISTINTA X LESÃO EXTENSA

CORTESIA FMRP/USP

LESÃO CENTRO-

MEDULAR EXTENSA

CORTESIA FMRP/USP


“Red flags”

RM de Encéfalo

Imagens ponderadas em T2 sugestivas de EM (típicas de EM)

-Lesões com orientações perpendiculares à superficie dos

ventriculos laterais (Dedos de Dawson)

-Lesões adjacentes ao ventriculo lateral no lobo temporal inferior

-Lesões justa-corticais envolvendo fibras em U subcorticais

-Lesões corticais

b. Imagens com características sugestivas de outras doenças que EM e NMO

- Lesões extensas com realce persistente de gadolinio (>3meses)

CASOS CLÍNICOS

06/10/2009 – PERDA da visão do olho E

AV OD 1,0 AV OE CD FF

28/09 – PIORA da turvação

AV OD 1,0 AV OE 0,8

27/09/2009 Turvação visual

Ausência de dor espontânea Dor à movimentação lateral

RFA, fem, 21 anos, parda

27/09/2009 – turvação visual, pp OE, sem dor espontânea. Porém com dor discreta à movimentação lateral. Não enxergava bem a porção central do rosto das pessoas. HD.: NEURITE OPTICA ESQUERDA Antecedente: 2 episódios de mielite parcial.

CASO 1

Tratamento PLASMAFÉRESE – 13 a 21/10/2009

AV OD 1,0 AV OE 1,0

Tratamento com METILPREDNISOLONA 06 a 9/10/2009

AV OD 1,0 AV OE CD 50 cm

RM de órbita 10/10/2009 Nervo óptico: 1.aumento de volume 2. Gd+, discreto

26/10/2009 – pós tto plasmaférese

15/06/2012 seguimento

03/11/2011 - seguimento

20/20 AO em todas as avaliações

AV OD 20/20

AV OD 20/20

AV OD 20/20

JCP, 30 anos, masc, afro-descendente

AV OE PL fraca

01/11/2006

AV OD s/c 0,63

01/11/2006

Turvação visual, progressiva, por 3 dias, iniciada em 29/10/2006

Dor ocular espontânea

Dor à movimentação ocular

Cefaléia

Biomicroscopia NL

Fundo de Olho

OD: sem alterações OE: papila borrada setorialmente

(superior), mácula ok, retina plicada,

vasos sem alterações.

CASO 2

JCCP 03/11/2006

Nervo óptico E - o realce é

discretamente tortuoso,

JCP, 30 anos, masc

AV OE PL fraca

01/11/2006

AV OD s/c 0,63 01/11/2006

AV OE CD 50 cm

08/12/2006 08/12/2006

AV OD c/c 20/20

Tto: metilprednisolona 3 dias, melhora importante do escotoma em OE, mas não da

Acuidade visual

OBRIGADA PELA ATENÇÃO!

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