PLAQUETAS
• São células anucleadas
• São estruturas discoides de 1 a 2µ de diâmetro
• Possuem vida média de 8 a 12 dias
• Não aderem entre si quando não estimuladas, nem ao endotélio íntegro, hemácias ou leucócitos
Hemostasia primária
• Vaso (vasoconstrição localizada)
• Plaquetas (adesão, reação de liberação e agregação plaquetária)
Expressão de glicoproteínas
GpIb/IV/IX - von Willebrand
GpIIb-IIIa – von Willebrand, colágeno, fibrinogênio
Membrana das plaquetas
VW- fator de von Willebrand; GP – glicoproteína; Fg- fibrinogênio; AA- ácido araquidônico; TXA2 – tromboxane A2; TP –
receptor de TXA2; ADP – adenosina difosfato; PAR – receptor de proteinase ativado; PSGL- Ligante glicoproteína P-selectina;
TF – fator tecidual
Badimon, Storey, Viahur – Thrombosis and Haemostasis 2012: 105:S34-S42
Contato inicial
Adesão Ativação
Agregação
Fonte: McKenzie, Textbook of Hematology, 1996
Lesão do tecido
Adesão Plaquetária
Mudança de forma
Agregação plaquetária
Liberação do conteúdo dos grânulos
Tampão primário
Reação de Liberação
• contração da tromboastenina
• maior aproximação das estruturas internas da plaqueta
• fusão das organelas internas
• liberação do conteúdo granular.
Agregação Secundária
• fusão dos grânulos
• liberação de altas concentrações de ADP endógeno e Ca++
• alterações morfológicas com espraiamento das plaquetas
• perda da individualidade
• formação de um tampão plaquetário e fibrina.
Retração do Coágulo
• contração intensa da tromboastenina - grande quantidade de cálcio
• iônico
• redução do volume do coágulo - restabelecimento da circulação.
IXa
VII
IX
X
Va
Xa
II IIa
VIIa VIIIa
Fator Tecidual
Fator Tecidual
Ca2+ Ca2+
Ca2+
Ca2+
Protrombina Trombina
Fibrinogênio Fibrina
Superfície fosfolipídica plaquetária
XII
XIIa
XI XIa
XI Trombina (IIa)
V Trombina (IIa)
Fonte: Fundamentos de Hematologia, 2004.
DISTRIBUIÇÃO DAS PLAQUETAS
Fisiológico Patológico Doenças do baço
Plaquetas
• Valor de Referência: 150.000 a 450.000/uL
• Plaquetopenia < 150.000/uL (GRANDE RISCO DE HEMORRAGIA)
• Plaquetose ou trombocitose > 450.000/uL (GRANDE RISCO DE TROMBOSE)
• Trombocitemia Essencial (neoplasia mieloproliferativa)
Causas de aumento da contagem de plaquetas
Reativo • Hemorragia, traumatismo, pós-operatório
• Deficiência crônica de ferro
• Tumores malignos
• Infecções crônicas
• Artrite reumatóide
• Após esplenoctomia
Endógeno • Trombocitemia Essencial
• Alguns casos de Policitemia Vera, mielofibrose e LMC
CRITÉRIOS PARA DIAGNÓSTICO DA TROPMBOCITEMIA ESSENCIAL (OMS, 2008)
1- Plaquetas > 450.000/uL, sustentada mais do 6 meses e sem causa aparente
2- Biópsia de medula óssea com proliferação da linhagem megacariocítica com megacariócitos maduros aumentados em número e tamanho. Ausência de aumento significativo ou desvio à esquerda granulopoese neutrofílica ou eritropoese
3- Ausência de critérios OMS para PV, MF, LMC BCR-ABL1 +, SMD (ausência de del(5q), t(3;3)(q21;q26), inv(3)(q21;q26)) ou outra neoplasia mieloide
4- Presença da mutação JAK2V617F ou outras
Há necessidade de preenchimento de 4 critérios