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ANOMALÍAS CONGÉNITAS
DEL ARCO AÓRTICO
Dr. Jorge Alberto Corrales Peluffo
Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)
Departamento de Obstetricia y Ginecología
Hospital “Dr. Luis Tisné Brousse”
Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.
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Epidemiologia
Incidencia: 1-2% población general
• Aisladas
• Asociado a anomalías Cardiacas
Extracardiacas
Cromosomopatias
(microdeleccion 22q11)
Prenatal ultrasound-guided visualisation and diagnosis of right aortic arch. Vol.
24. Núm. 01. Enero 2013 - Marzo 2013
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Embriología
• 4ta-5ta semana de gestación
• Origen: Saco aórtico ( porción mas distal de
tronco arterioso)
• Función: puente entre aorta dorsal y ventral
• 6 pares de arcos
• Desarrollo cefalo-caudal y asincrónico
• Desaparición escalonada
• Proceso dinámico y progresivo
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• Arteria maxilar
I
• Arteria hioidea y arteria estapedia II • Arteria carótida común primitiva
• Arteria carótida interna-externa III
• Zona izquierda: cayado aórtico (restos tronco braquiocefalico, carótida, subclavia)
• Zona derecha: Tronco braquiocefalico
IV
• Desaparece V
• Arteria pulmonar derecha e izquierda
• Conducto arterioso VI
ARCOS AORTICOS
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Anatomía normal
Obstet Gynecol Sci. 2013 Jul;56(4):217-226.
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Anillos vasculares
Anillos verdaderos (completos) :
-a) Doble arco aórtico:
1. Con los dos arcos permeables:
Dominante derecho (70%)
Dominante izquierdo (25%)
Balanceado (5%)
2. Con un arco atrésico
-b) Arco aórtico derecho (Edwards):
Tipo I: Con imagen en espejo de los vasos
principales (59%)
Tipo II: Asociado a subclavia aberrante (39%)
Tipo III: Arteria subclavia izquierda aislada,
conectada a conducto arterioso (1-2%)
-c) Aorta descendente contralateral al arco
aórtico con conducto arterioso contralateral.
Slings (incompletos):
1) Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia
derecha
aberrante (es la anomalía más frecuente)
2) Arteria pulmonar izquierda aberrante
3) Tronco innominado aberrante
4) Ausencia o atresia de la válvula pulmonar
ACTA MÉDICA GRUPO ÁNGELES. Volumen 12, No. 2,
abril-junio 2014
Estructuras anómalas capaces de comprimir tráquea/esofago
1% de todas las cardiopatías congénitas
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Doble arco aórtico
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• Forma mas común de anillo vascular completo
• Etiología: Ausencia de reabsorción de la porción de la aorta distal del IV
par aórtico.
2 arcos aorticos: Derecho (postero-superior)
Izquierdo (antero-inferior) Unica Aorta descendente
Arcos permeables: 90%.
-Derecho Dominante (75%)
-Estenosis o atresia del izquierdo.
-Simétricos (raro)
-Independientes
A. Sánchez Andrés, J.I. Carrasco. Anillos
vasculares y slings
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P. Budziszewska, MD.*; D.Kuka, MD.*; K. Sodowski, MD.*, P.Jeanty, MD.**; M.
Hernanz-Schulman, MD. December 11, 2009 - January 7, 2009. Fetus.net
Hallazgos ultrasonograficos:
- Corte de 3 vasos/axial
- Signo de la “U”: Bifurcación de raíz de la aorta en los 2 arcos
- Aorta ascendente y arco aórtico derecho a la derecha, arco aórtico
izquierdo a la izquierda.
- Un plano coronal longitudinal puede demostrar
como ambos de pueden fusionar para formar
la aorta descendente. Sin embargo, en ocasiones
puede corresponder a un arco aórtico derecho
con ductus arterial izquierdo.
- No visualización de Tronco braquiocefalico.
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1
2
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3
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Diagnostico diferencial:
• Arco aórtico derecho y ductus izquierda que forma un anillo (el signo U).
• Arco acigo grande ,en caso de interrupción de la vena cava inferior
(isomerismo izquierdo). Siguiendo el arco a la derecha en la parte
superior del tórax y la búsqueda de la presencia de las arterias
braquiocefálicas puede ayudar en la diferenciación
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Arco aórtico derecho
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Incidencia: 0.05-0.1% de la población.
Etiología: Falta de resorción de la porción dorsal del cuarto arco derecho y
por la resorción de la porción ventral del cuarto arco izquierdo.
Asociado a anomalías:
CARDIACAS
Tronco arterioso
VD doble salida
T.Fallot
Agenesia de valvula pulmonar
Atresia pulmonar con CIV
CIV conoseptal
TGA
EXTRACARDIACAS
Atresia esofágica
Fistula traqueoesofagica
GENETICAS
22Q11
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•Keret D, Ezra E, Lokiec F, Hayec S, Segev E, Wientroub S. Efficacy of prenatal ultrasonography in
confirmed club foot. J Bone Joint Surg [Br] 2002; 84-B:1015-19.
Clasificación I. Tipo I
Arco aortico derecho con patrón de ramificación en espejo:
59%
Se produce una ruptura en el cuarto arco izquierdo entre el ductus arterioso
izquierdo y la aorta descendente, con regresión total del arco dorsal izquierdo. Como
resultado aparece un arco aórtico que es una imagen en espejo del convencional.
Asociado a cardiopatías cianóticas congénitas: 98% (T. Fallot 57%)
-Tronco arterioso
-Atresia tricuspidea 27%
-TGA
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Corte axial del tórax fetal a nivel del plano de tres-
vasos-tráquea, se comprobó el trayecto anómalo del
arco aórtico, a la derecha de la tráquea.
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II. Tipo II
Arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante.
39.5%
• Etiología: Interrupción entre la arteria carótida común izquierda y la arteria
subclavia izquierda que se origina sobre un divertículo de Kommerell.
• Patrón mas común en algunas literaturas
• Asociado a cardiopatía congénita: 10% (septales)
• Formación frecuente de anillos vasculares (no compresivos)
• Asociado a Divertículo de Kommerell :
Bolsa aórtica, remanente de la raíz aórtica
dorsal izquierda.
Sancho-Saúco J y col. Diagnóstico prenatal de arco aórtico
derecho. Ginecol Obstet Mex 2014;82:155-162.
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ASIA se origina distalmente en la
aorta o desde el divertículo de
Kommerell y discurre por detrás
de tráquea y esófago hacia el
hombro izquierdo..
El DA permanece a la izquierda
de la tráquea y es común la
formación de un anillo vascular
alrededor de la misma que
ecográficamente se visualiza
como una estructura vascular en
forma de U.
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III. Tipo III
Arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aislada: 0.8%
Etiología: Interrupción del arco derecho en dos niveles:
• Entre la carótida común izquierda y la arteria subclavia
izquierda
• Distal a la unión del ductus izquierdo
Puede asociarse con síndrome de robo de la subclavia e
insuficiencia vertebro basilar.
Rara vez se puede asociar con una cardiopatía congénita.
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PRONOSTICO
Dependerá de:
• Hallazgo aislado.
• Formación de anillo vascular.
• Asociación con un defecto cardiaco (cardiopatías
conotruncales).
Sospecha Ecocardiografia extendida (prenatal)
Angiografia (TAC/RNM) postnatal
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Sancho-Saúco J y col. Diagnóstico prenatal de arco
aórtico derecho
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Otras anomalías del arco
aórtico
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Arco aortico izquierdo con arteria
subclavia derecha aberrante (ASDA)
• Anomalía mas común del arco aórtico
• Prevalencia: 0.4-2%
• > Sexo femenino (Molz and Burri, Jain et al.)
• También denominada “arteria lusoria” (Bayford ,1787).
• Causa: involución del IV arco aórtico derecho con persistencia de la séptima
arteria intersegmental derecha.
• Generalmente asintomáticas. Hallazgo incidental. Incidencia subestimada.
• Asociación media prenatal con trisomía 21: 30%
INZUNZA, O. & BURDILES, A. Arteria subclavia aberrante. Int. J. Morphol.,
28(4):1215-1219, 2010.
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Surge como la última rama braquiocefálica supraaortica, cruzando el mediastino de
izquierda a derecha y de abajo hacia arriba, hacia el miembro superior derecho, al
que irriga, causando una dentación oblicua en la pared posterior del esófago por su
trayecto retroesofagico
80%:Retroesofagica
15%:Entre esófago y tráquea
5%: Delante de la tráquea
Sintomática (10%): Compresión esofágica
Disfagia Lusoria
Dilatación aneurismática Fenómenos tromboembolicos EESD
Rotura Mortalidad (50%)
Rev. Chilena de Cirugía. Vol 65 - N° 1, Febrero 2013; pág. 57-59
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DIAGNOSTICO ULTRASONOGRAFICO
Eje axial Chaoui et al.
• Situar sonda ecográfica de forma que se obtenga un corte del tórax fetal, en un
plano ligeramente craneal al V corte.
Origen normal: se visualiza el origen medial de la arteria y su trayecto de izquierda a
derecha, que pasa por delante de la tráquea .
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ASDA: se visualiza la salida de un tronco vascular desde el arco aórtico, en la región
cercana al ductus arterioso y con un trayecto de izquierda a derecha que pasa por
detrás de la tráquea .
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Doppler color : Límites bajos de velocidad (10-15 cm/s)
Doppler pulsado : Diferenciar vena innominada o la vena ácigos
• Onda de velocidad de flujo característica de un
vaso arterial, con alta resistencia y velocidad en
torno a 40-45 cm/s .
• Vena subclavia derecha no sufre modificaciones
en caso de arteria aberrante
• La capacidad para visualizar este vaso
en gestaciones de primer y segundo trimestre es de
82 y 95%, respectivamente.
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Eje longitudinal:
Rotar la sonda ecográfica hasta 90º desde el eje axial, de manera que permita
visualizar la aorta ascendente, los troncos supraaórticos y la confluencia de aorta y
arteria pulmonar en el ductus arterioso.
En los casos de arteria aberrante se describen cuatro ramas supraaórticas, siendo la
arteria aberrante el vaso más distal
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ASOCIACION CON T21
14 pacientes Sind Down
18-33 semanas de gestación
• 5/14 con ASDA (37.5%)
• 13/14 asociados con
anomalías cardiacas
Aunque no se
ha comprobado la asociación entre la arteria aberrante
prenatal aislada y la microdeleción del cromosoma 22q11, su detección en
cardiopatías conotruncales es el marcador
más importante de esta alteración genética, por lo que se
recomienda su estudio
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ESTUDIO POSTNATAL
• Ecocardiograma
• Esofagograma con bario: presencia de una muesca posterior de forma
cóncava en la porción media del esófago.
• RNM/Angiograma
Cirugía correctiva
Indicación:
• Sintomatología obstructiva aérea o durante la deglución
• Arteria subclavia derecha aberrante aneurismática.
Técnicas quirúrgicas:
• Esternotomía media
• Toracotomías izquierda y derecha
• Incisión supraclavicular
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Translocation of the aberrant right subclavian
artery to the right common carotid artery
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Interrupción del arco aórtico
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GENERALIDADES
• Incidencia: 0.003 por 1000 recién nacidos (infrecuente)
1% cardiopatías congénitas complejas
• No presenta predominio de sexos.
• Asociado a anomalías cardiacas (98%)
• La IAA tipo B se asocia con frecuencia a microdelección del cromosoma 22q11 y
a Síndrome de Di George.
• 14% del total de los pacientes con microdelección 22q11 presentan IAA.
• 50% de los pacientes con IAA tipo B pueden tener microdelección 22q11.
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Perdida de continuidad luminal y anatómica entre la aorta ascendente y la
aorta descendente
Clasificación
Celoria y Paton (1959)
• Tipo A. La obstrucción se sitúa a nivel del istmo aórtico: distal a la
arteria subclavia izquierda. (43%)
• Tipo B. Entre la arteria carótida izquierda y la subclavia izquierda. Es el
tipo más frecuente. (53%)
• Tipo C. Entre el tronco braquiocefálico y la arteria carótida izquierda.
(4%)
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ANOMALIAS ASOCIADAS
Raramente se presenta de forma aislada.
• Ductus arterioso permeable, que proporciona el flujo a la aorta
descendente.
• CIV : 50% tipo A
> 80% tipo B
• Obstrucción tracto de salida de VD
• Hipoplasia subaortica ( tipo B)
• Válvula aórtica es bicúspide (30%)
• Arteria subclavia derecha (IAA tipo B).
• Menos frecuentes: TGA, canal AV,
ventana aorto-pulmonar, doble salida de VD
y drenaje venoso pulmonar anómalo.
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FISIOPATOLOGIA
1 - Interruption of aortic
arch.
2 - Descending aorta
connected to pulmonary
artery by large patent
ductus arteriosus.
3 - Ventricular septal
defect.
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DIAGNOSTICO ULTRASONOGRAFICO
• Discontinuidad del arco aórtico
• Definición de la comunicación interventricular
• Diagnóstico de lesiones asociadas
• Calibre aorta ascendente < tronco pulmonar.
• Continuidad del tronco pulmonar con el ductus y la aorta descendente.
• Las ramas pulmonares habitualmente están dilatadas y son confluentes.
• CIV( tamaño y la localización
• Reducción del tracto de salida del ventrículo izquierdo por
desplazamiento del septo conal.
• Obstrucción subaórtica difícil de diagnosticar.
• Región subvalvular aórtica: < 4 mm
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MANEJO POSTNATAL
TRATAMIENTO MEDICO
Corrección acidosis, equilibrio ácido-base, diuréticos, drogas vasoactivas,
ventilación mecánica y perfusión de PGE11
TRATAMIENTO QUIRURGICO
Anastomosis término-terminal de la aorta ascendente y la descendente
Anastomosis directa con utilización de parche 1 etapa Vs 2 etapas
Primera semana de vida Mortalidad: 5 y el 10%
Supervivencia (5 años): 63-90% ; (10 años): 47-85%
Interruption of the aortic arch. Vol. 21. Núm.
02. Abril 2014 - Junio 2014.
Sin tratamiento mortalidad 100%
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